Le sindromi neurologiche post infettive
Alberto Villani, Elena Bozzola
UOC Pediatria Generale e Malattie Infettive, Dipartimento Pediatrico Universitario, IRCCS
Ospedale Bambino Gesu, Roma
Le sindromi neurologiche post infettive (PINSs) del sistema nervoso centrale includono disordini, a
volte ricorrenti, che presentano quale trigger un agente infettivo (50-80%) o una vaccinazione
(10%). L’infezione, o meno comunemente la vaccinazione, precede la sintomatologia neurologica
di 1-30 giorni. Tuttavia solo nel 10-30% delle PINSs è noto l’agente eziologico. Tra essi, i più
frequenti trigger sono i virus.
Le PINSs sono rare: l’incidenza è di 0.8/100000/anno. Sono più comuni in inverno ed in primavera,
in accordo con una maggiore circolazione dei trigger infettivi.
Le PINSs differiscono dalle infezioni acute del sistema nervoso centrale in quanto non presentano
specifici markers biologici, non sono dovute a infezioni dirette del sistema nervoso centrale e
poiché sono predominantemente infiammatorie e diemelinizzanti.
Il termine “PINSs” include sindromi eterogenee nella loro presentazione clinica, nella severità,
nella distribuzione delle lesioni e nel decorso. Ciascuna di queste variabili può influenzare la
prognosi del paziente.
Nelle PINSs, il coinvolgimento del sistema nervoso centrale può essere di tipo disseminato, come
nella classica encefalopatia acuta disseminata (ADEM), o localizzata, come in alcune forme di
encefalopatia. Alcune forme sono complicate da un coinvolgimento ulteriore del sistema nervoso
periferico.
Il decorso è generalmente monofasico. Tuttavia vi possono essere delle ricadute, che avvengono
generalmente anche in assenza di un ulteriore fattore trigger.
Sebbene rare, le PINSs possono avere un decorso molto severo o addirittura fatale. I pazienti
possono necessitare di cure in reparti di terapia intensiva per convulsioni persistenti o per coma.
Talora possono portare a sequele a lungo termine. I fattori prognostici includono tra l’altro: età del
paziente, ritardo nella diagnosi, anomalie alla risonanza magnetica cerebrale, risposta al
trattamento, decorso clinico.
In accordo con la distribuzione delle lesioni del sistema nervoso centrale e periferico, ci sono
cinque possibili varianti cliniche di PINSs:
-
Encefalomielite post-infettiva, generalmente ricordata come ADEM. Si tratta della forma
meglio conosciuta di PINSs, caratterizzata da un diffuso coinvolgmento cerebrale e
midollare;
-
Encefalite post-infettiva;
-
Mielite post-infettiva;
-
Encefalomieloradicoloneurite post-infettiva;
-
Mieloradicoloneurite, nel caso le forme cliniche sopracitate siano complicate da un
coinvolgimento del sistema nervoso periferico.
Per quanto riguarda la diagnosi, non vi sono marker specifici disponibili. La diagnosi è
generalmente basata su una combinazione di caratteristiche cliniche e radiologiche e sulla
esclusione di altre forme di encefalopatie/mielopatie.