17/11/13 ORGANELLI/COMPARTIMENTI QUANTI E QUALI SONO I COMPARTIMENTI (GLI ORGANELLI) IN UNA CELLULA? TUTTE LE CELLULE HANNO UN NUMERO LIMITATO DI ORGANELLI. ENDOSOMA CITOSOL LISOSOMA GOLGI PEROSSISOMA MITOCONDRIO LA MORFOLOGIA DEGLI ORGANELLI, IN DIFFERENTI CELLULE, PUO’ ESSERE DIVERSA. L’ABBONDANZA RELATIVA DI OGNI ORGANELLO PUO’ ESSERE DIVERSA IN CIASCUNA CELLULA. RETICOLO ENDOPLASMICO RIBOSOMI NUCLEO MEMBRANA 15 µm FUNZIONE E VOLUME DEI COMPARTIMENTI INTRACELLULARI COMPARTIMENTO FUNZIONE Nucleo nucleolo sede del DNA biogenesi ribosomi Citoplasma citosol mitocondri reticolo rugoso reticolo liscio + apparato di Golgi lisosomi perossisomi endosomi + altre vescicole VOLUME SUPERFICIE % % 6 0,2* <1 - metabolismo conversioni di energia sintesi proteine secretorie detossificazione modificazione proteine idrolisi enzimatiche reazioni ossidative traffico molecolare * Solo la membrana interna dell’involucro nucleare **Membrana plasmatica 94 54 22 9 6 1 1 2** 39 35 16 6,5 0,4 0,4 1 0,5 LA SINTESI PROTEICA NEGLI EUCARIOTI HA INIZIO SEMPRE NEL CITOSOL DNA PEROSSISOMA MITOCONDRIO CLOROPLASTO RETICOLO ENDOPLASMICO GOLGI LISOSOMA ENDOSOMA PROTEINE REM - EPATOCITA CITOSOL NUCLEO mRNA mRNA CITOSOL CONTIENE: CITOSCHELETRO RIBOSOMI DEPOSITI (glicogeno - lipidi) COMPLESSI MULTIENZIMATICI MICROTRABECOLE PICCOLE MOLECOLE VESCICOLE SECRETORIE MEMBRANA PLASMATICA PROTEINE = 20% 1 17/11/13 MEMBRANA NUCLEARE ESTERNA INTERNA CISTERNA PERINUCLEARE P O R I MEMBRANA RER LUME RER LAMINA N U C L E A R I PORI P O R I mRNA di proteina citosolica N U C L E A R I poliribosoma pool di ribosomi mRNA di proteina secretoria poliribosomi legati al RER ULTRASTRUTTURA DEL RER 0.2 µm rem: RER di condrociti!! da lavoro con Cancedda 2 17/11/13 MODIFICAZIONI DELLE PROTEINE NEL RER 1. GLICOSILAZIONE (asparagine) 2. FORMAZIONE DI PONTI DISOLFURO 3. OLIGOMERIZZAZIONE 4. RIMODELLAMENTO DELLE CATENE OLIGOSACCARIDICHE 5. ARCHITECTURAL EDITING QUALITY CONTROL CIS CGN cis mediale trans TGN 200 nm TRANS RER RER CGN fosfotransferasi CGN Cis mannosidasi Cis Mediale GlcNAc-trasferasi Trans galattosio trasferasi sialico trasferasi solfato transferasi TGN lisosoma PRINCIPALI MODIFICAZIONI DELLE PROTEINE IN TRANSITO NELL’APPARATO DI GOLGI 1. N-GLICOSILAZIONE 2. O-GLICOSILAZIONE 3. FOSFORILAZIONE 4. SOLFATAZIONE 5. ACILAZIONE Mediale Trans TGN lisosoma RER fosforilazione enzimi lisosomiali CGN rimozione di mannosio Cis rimozione di mannosio aggiunta di GlcNAc aggiunta di galattosio aggiunta di ac. sialico aggiunta di solfati Mediale Trans TGN lisosoma REM-concetto di pre-proteina e di pre-pro-proteina 3 17/11/13 LISOSOMA MEMBRANA ENDOSOMA TARDIVO TRAFFICO VESCICOLARE CITOSOL LUME ENDOSOMA PRECOCE FUSIONE SECREZIONE COSTITUTIVA FISSIONE LUME RER SECREZIONE REGOLATA APPARATO DI GOLGI CITOSOL LISOSOMI MODALITA’ DI SECREZIONE DI PROTEINE INDIRIZZO AI LISOSOMI SECREZIONE COSTITUTIVA TGN RER SECREZIONE REGOLATA APPARATO DI GOLGI SECREZIONE DI PROTEINE lipide di membrana! proteina solubile SECREZIONE COSTITUTIVA! proteina di membrana TGN! segnale SECREZIONE DI PROTEINE COSTITUTIVA • tutte le cellule • continua • non accumulo di vescicole • vescicole a vita breve • stimolo non necessario • non concentrazione REGOLATA • cellule specializzate • discontinua • accumulo di vescicole • vescicole a vita lunga • stimolo necessario • concentrazione SECREZIONE REGOLATA 4