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La digestione dei carboidrati produce soprattutto Glc,
ma anche Fru e Gal
Fonti di Fru
- saccarosio, frutta, miele
- bevande, dolciumi vari
Mentre il deficit di saccarasi è estremamente raro,
Fonti di Gal
frequente è quello della lattasi.
- latte (lattosio ~5%)
- derivati del latte (yogurt, formaggi, ricotta)
- prodotti da forno, budini, insaccati, etc.
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Il metabolismo del Fru è più veloce di quello del Glc
perché esso “salta” la tappa catalizzata dalla PFK1,
che è la tappa limitante la velocità della glicolisi.
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In entrambi i casi vanno eliminati
dalla dieta saccarosio e Fru
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Nell’HFI il Fru1P si accumula
In diversi organi (ad es. le vescicole seminali
e il livello di ATP diminuisce.
il Glc è convertito in Fru attraverso il sorbitolo
La ridotta disponibilità di ATP nel fegato influenza:
- la gluconeogenesi (provocando l’ipoglicemia)
- la sintesi delle proteine (provocando la
diminuzione dei fattori della coagulazione
Gli spermatozoi utilizzano il Fru come
combustibile primario
e di altre proteine essenziali).
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Nel cristallino, nella retina, nelle cellule nervose
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Il sorbitolo è una molecola fortemente osmotica.
e nei reni è presente l’aldoso reduttasi,
A questo fenomeno osmotico vanno attribuite
ma manca la sorbitolo deidrogenasi.
alcune delle alterazioni associate al diabete:
- cataratta
- neuropatie
- nefropatia
- retinopatia
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L’intolleranza al lattosio è dovuta alla perdita
L’espressione e l’attività della lattasi iniziano a
della lattasi intestinale ed alla conseguente
diminuire nella maggior parte delle persone intorno
incapacità di digerire il lattosio.
ai 2 anni di vita, ma i sintomi dell’intolleranza al
Essa si manifesta con nausea, gonfiore,
lattosio raramente si sviluppano prima dei 6 anni.
crampi addominali e diarrea.
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Si calcola che oltre il 50% della popolazione mondiale
Il lattosio è il primo glucide utilizzato dal neonato.
è intollerante al lattosio: tuttavia esiste una grande
Il contenuto di lattosio è pari al 6.5-7.0% nel latte
variabilità geografica con un valore di frequenza
umano, e pari al 4.5-5.0% nel latte vaccino
del deficit che varia dal 3% nelle popolazioni nord-
Tale quantità diminuisce nello yogurt e nei formaggi
europee all’80% nelle popolazioni africane, sino al
freschi, fino ad azzerarsi nei formaggi più stagionati.
100% in molti paesi asiatici.
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Poiché il lattosio viene aggiunto anche in vari
alimenti (budini, prodotti da forno, etc.) le persone
intolleranti al lattosio devono stare molto
In commercio è presente
il latte delattosato
(HD = High Digeribility)
attente al contenuto "nascosto" di lattosio e
prestare attenzione alle etichette.
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La carenza di uno qualunque dei tre enzimi determina
una patologia caratterizzata da
galattosemia, galattosuria e cataratta.
È necessario eliminare il lattosio dalla dieta.
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La galattosemia più grave è quella da carenza
della transferasi, in cui si hanno anche ridotto
accrescimento del bambino, ritardo mentale e
danni epatici.
In tutte e tre le forme di galattosemia i danni sono
provocati in gran parte dall’accumulo di galattitolo
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CONTENUTO IN GLUCIDI DI UN UOMO DI 70 KG
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Gluconeogenesi
PRECURSORI NON GLUCIDICI
DELLA GLUCONEOGENESI
• è la sintesi di Glc a partire da
precursori non glucidici
• permette il mantenimento di adeguati
livelli glicemici tra i pasti e durante gli
esercizi fisici più impegnativi
• avviene per il 90% nel fegato
10% nei reni
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Principale rifornimento della gluconeogenesi:
- lattato prodotto dagli eritrociti e
dai muscoli in attività (ciclo di Cori)
- Ala prodotta dai muscoli (ciclo Glc-Ala)
Quasi tutti gli aa sono glucogenici:
tra essi il più importante è Ala
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Ciclo di Cori
7 tappe sono catalizzate dagli stessi enzimi
3 da enzimi diversi
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PIRUVATO
CARBOSSILASI
• la prima reazione della gluconeogenesi
Lungo braccio flessibile
• la più importante reazione anaplerotica
(= di riempimento del ciclo di Krebs)
Il braccio flessibile consente alla biotina
di ruotare
- dal sito dell’ATP e dell’HCO3- al sito del piruvato
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Carbossi-Biotina-enzima
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La via che utilizza la
PEPCK mitocondriale
predomina quando il
precursore è il Lat
Quando si parte dal lattato funziona la
PEPCK mitocondriale.
Quando si parte dal piruvato entra in
azione la PEPCK citosolica.
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La piruvato carbossilasi è quasi inattiva in assenza
del suo modulatore positivo, l’acetil CoA
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Il Fru2,6BP è un potente
attivatore
della
glicolisi
inibitore
della
gluconeogenesi
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