549-551 Notaristefano - Recenti Progressi in Medicina

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Rassegne
Recenti Prog Med 2012; 103: 549-551
Imaging morfo-funzionale in un raro caso di sindrome di tako-tsubo
in una giovane donna in post-gravidanza
Antonio Notaristefano, Artor Niccoli Asabella, Alessandra Di Palo, Cristina Ferrari, Giuseppe Rubini
Riassunto. Presentiamo il caso di una paziente in post-gravidanza, che ha mostrato il tipico pattern della sindrome tako-tsubo con alterazioni elettrocardiografiche, enzimi cardiaci elevati, senza evidenza di stenosi coronariche. La gated-SPECT miocardica ha evidenziato alterata perfusione e
motilità. Sei mesi dopo, la SPECT è tornata nella norma.
Morpho-functional imaging of a rare case of tako-tsubo
syndrome in a young pregnant woman.
Summary. We report the case of a pregnant patient who
developed the typical pattern of tako-tsubo syndrome after
delivery (i.e., electrocardiographic changes, elevated cardiac enzymes, and no evidence of coronary stenosis). SPECT
imaging showed myocardial perfusion defects and altered
motility, which reversed 6 months later.
Parole chiave. Gravidanza, SPECT, sindrome di tako-tsubo.
Key words. Pregnancy, SPECT, tako-tsubo syndrome.
Introduzione
provvisamente presentato dolore toracico acuto con irradiazione al collo ed al braccio sinistro, associata ad una
breve perdita di coscienza e a manifestazioni vegetative.
L’esame fisico era normale. Al momento del ricovero, in
meno di un’ora di insorgenza, l’elettrocardiogramma
(ECG) mostrava ritmo sinusale, frequenza cardiaca 90
b/min, sopraslivellamento del tratto ST di 1,5 mm in V2V3 e 1 mm in DII, DIII e aVF, l’intervallo QT entro i limiti normali. I marcatori biochimici di danno cardiaco
(creatina chinasi CK e del suo isoenzima CK-MB) sono
stati solo leggermente elevati nelle misure di serie. L’ecocardiografia ha evidenziato una riduzione della frazione
di eiezione ventricolare sinistra, acinesia dell’apice ventricolare sinistro e della distale anteriore con ipercontrattilità della parete basale che determina la configurazione “balloon-like” apicale del ventricolo sinistro in sistole, tipica di questo disturbo. La paziente è stata sottoposta a cateterismo cardiaco di emergenza, da cui non sono emerse significative stenosi coronariche.
Due giorni dopo l’inizio della sintomatologia, la paziente è stata sottoposta ad una tomografia computerizzata ad emissione di singolo fotone con tecnica ECG-gated (gated-SPECT) miocardica con 99mTc-methoxyisobutylisonitrile (99mTc-MIBI). È stata somministrata alla paziente una dose endovenosa di 99mTc-MIBI di 550
MBq. Un’ora dopo l’iniezione, la paziente è stata sottoposta a gated-SPECT per acquisire immagini basali. Le
immagini sono state acquisite utilizzando una gamma
camera Infinia (GE Healthcare), dotata di un collimatore ad alta risoluzione. La ricostruzione delle immagini,
la visualizzazione e l’analisi sono state eseguite con Xeleris Workstation (GE Healthcare).
Sono state studiate le seguenti regioni del ventricolo
sinistro: anteriore, apicale, settale, inferiore e laterale.
La perfusione in ciascuna di queste regioni è stata valutata come normale, dubbia, difetto lieve, difetto moderato, o grave difetto (simile alla captazione di fondo).
Anomalie di perfusione del ventricolo sinistro, con interessamento dell’apice e della parete anteriore sono state documentate. Ispessimento e contrattilità sono apparsi alterati in questi stessi segmenti (figura 1).
Nel 1990, Sato et al.1 hanno descritto in Giappone una nuova patologia con sintomi simili alla
sindrome coronarica acuta. Ci sono somiglianze
nella manifestazione clinica, alterazioni elettrocardiografiche e aumentati livelli di biomarcatori. La
sindrome di tako-tsubo ha ricevuto il suo nome dalla somiglianza tra la forma del ventricolo sinistro in
sistole e la forma della trappola giapponese per la
cattura del polpo, con un collo stretto e base ampia.
La caratteristica tipica è il “ballooning” apicale, con
ipercinesia compensativa dei segmenti basali. Questa cardiomiopatia rappresenta l’1-2% dei pazienti
con sindrome coronarica acuta. È frequente nelle
donne più comunemente in post-menopausa; gli uomini sono colpiti in meno del 10% dei casi.
La fisiopatologia è incerta, anche se diverse teorie sono state discusse; per esempio: vasospasmo
coronarico, miocardite e disturbi del microcircolo
coronarico. Tuttavia, quella più accettata è un aumento dell’attività simpatica, perché una stretta
relazione è stata osservata tra stress fisico e/o emotivo ed ’evento acuto. Per fare la diagnosi di tale
sindrome la coronarografia deve dimostrare arterie normali, senza stenosi od ostruzioni. Complicazioni come shock cardiogeno e scompenso cardiaco sono insoliti. Le recidive durante 2 anni di
follow-up sono molto rare (meno del 2%)2.
La funzione ventricolare sinistra migliora nella
maggior parte dei pazienti entro 1-3 settimane3.
Descrizione del caso
Riportiamo il caso di una giovane donna di 40 anni,
gravida, in buone condizioni cliniche ed in assenza di fattori di rischio. Dopo aver partorito, la paziente ha im-
Diagnostica per Immagini, Medicina Nucleare, Università Aldo Moro, Bari.
Pervenuto il 25 settembre 2012.
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Recenti Progressi in Medicina, 103 (11), novembre 2012
L’analisi del sincronismo ventricolare è stata effettuata con gated-SPECT. La paziente non ha presentato
ulteriore sintomatologia o complicanze; l’ECG è tornato
nella norma circa una settimana dopo e vi è stato un progressivo recupero a livello globale e regionale della funzione ventricolare sinistra. La paziente è stata rivalutata con SPECT miocardica a distanza di 6 mesi dall’esordio della sindrome.
Discussione
È importante sottolineare che la sindrome di tako-tsubo è frequente in donne anziane ed è, quindi, insolita prima della menopausa, ancor di più
nel nostro caso, comparsa in una donna giovane e
senza alcun fattore di rischio. Molti casi sono stati
riportati nelle popolazioni bianche d’Europa, negli
Stati Uniti e in altri Paesi, a dimostrazione che
questa malattia non è limitata a specifici gruppi
etnici o a zone geografiche.
Dolore toracico acuto e insufficienza cardiaca
sono forme frequenti di esordio, ma in alcuni casi
è stata riportata sincope, come prima manifestazione5. Il sopraslivellamento del tratto ST nelle
derivazioni precordiali di sinistra in ECG è un reperto tipico. Onde T negative, associate a un prolungamento dell’intervallo QTc, di solito sono i segni trovati dopo il secondo giorno d’insorgenza dei
sintomi. Nel nostro caso, l’innalzamento del tratto ST, in DII, DIII e aVF, è stato raramente de-
scritto nei pazienti riportati in letteratura. Nei pazienti, invece, che presentano ischemia acuta silente, si riscontra che l’ischemia miocardica provoca cambiamenti ECG ma non riesce a raggiungere la soglia del dolore; inoltre, alcuni pazienti
non possono percepire dolore al petto durante
l’ischemia miocardica perché hanno una soglia del
dolore alta, o perché hanno una percezione difettosa degli stimoli dolorosi, come in pazienti diabetici, in cui si sospetta la parziale o completa denervazione autonomica6,7.
Dall’analisi qualitativa delle immagini si è notato come la captazione del 99mTc-MIBI era ridotta in più di un letto vascolare coronarico. I difetti
di perfusione hanno coinvolto l’apice ed il segmento distale della parete anteriore del ventricolo sinistro. Attraverso l’analisi semi-quantitativa è stato possibile valutare il movimento della parete ventricolare e l’ispessimento sistolico, si è notato come
tutte le aree caratterizzate da una ridotta o assente captazione del radiofarmaco fossero tutte ugualmente interessate, con un’importante area di acinesia in corrispondenza della regione apicale. Inoltre, i valori della frazione di eiezione a riposo erano notevolmente ridotti (28%).
L’assorbimento del 99mTc-MIBI da parte dei
miocardiociti avviene tramite un processo dipendente dal metabolismo mitocondriale; danni che
interessano il sistema mitocondriale riducono l’assorbimento del radiofarmaco, anche qualora siano
Figura 1. A. immagine SPECT che mostra ridotta fissazione del radiofarmaco nella porzione distale della parete anteriore e dell’apice del ventricolo sinistro. Le mappe polari mostrano diffusa ipocinesia con acinesia della porzione distale della parete anteriore e dell’apice. B. Coronarografia con coronarie indenni.
A. Notaristefano et al.: Imaging morfo-funzionale in un raro caso di sindrome di tako-tsubo in una giovane donna in post-gravidanza
reversibili. Diversi autori ritengono che qualsiasi
alterazione metabolica e/o difetti strutturali possano causare alterazioni dell’imaging scintigrafico, senza che in realtà vi sia una reale malattia coronarica8.
È stato suggerito che lo squilibrio del sistema
nervoso autonomo sia correlato allo sviluppo di questa condizione. La teoria più suggestiva dimostra
che gli elevati livelli di catecolamine, riscontrati in
pazienti con cardiomiopatia di tako-tsubo, siano associati a cardiotossicità9-11. La necrosi a banda di
contrazione (che è caratteristica di danno indotto
ai miocardiociti da catecolamine, riscontrata istologicamente) supporta l’ipotesi di “sympathoexcitation” 12. Inoltre, si è osservato come anche in pazienti che hanno presentato ischemia miocardica
silente, questa sia associata a un ritmo circadiano.
Ciò può essere determinato dall’elevata frequenza
cardiaca e dalla pressione sanguigna, e soprattutto
dalle concentrazioni di catecolamine più elevate,
che determinano un aumento del tono vasomotorio
coronarico, una maggiore risposta di aggregazione
piastrinica e un ridotto processo intrinseco fibrinolitico6,13,14.
L’analisi del sincronismo ventricolare gatedSPECT ha mostrato un’asincronia intraventricolare, che potrebbe riflettere le anomalie della motilità di parete o probabilmente un danno al sistema di conduzione ventricolare, principalmente
delle fibre del Purkinje, causato da tossicità correlata alle catecolamine. La scintigrafia con 123Iodine-metaiodobenzilguanidina (123I-MIBG) ha
mostrato come l’assorbimento in nervi simpatici
cardiaci sia ridotto nei pazienti con cardiomiopatia
da stress13.
La paziente è stata rivalutata con SPECT miocardica a distanza di 6 mesi; i dati ottenuti hanno
mostrato un recupero della funzionalità cardiaca e
della motilità di parete.
La sindrome di tako-tsubo rappresenta una situazione clinica tuttora in valutazione; in questi
pazienti, il ripetersi di eventi ischemici potrebbe
indurre una progressiva perdita della funzionalità
miocardica, con la possibilità di evolvere verso
un’insufficienza cardiaca congestizia che rappresenta lo stadio terminale della cardiopatia ischemica. L’insorgenza di ischemia, progressione verso l’infarto e disfunzione ventricolare sono tre stadi che determinano elevata morbilità e mortalità.
Studi pre-clinici di riperfusione e rigenerazione di
cellule staminali trapiantate nel miocardio hanno
dimostrato potenziale valore terapeutico nella prevenzione della grave disfunzione14.
Indirizzo per la corrispondenza:
Dott. Artor Niccoli Asabella
Università Aldo Moro
Unità di Medicina Nucleare
Piazza Giulio Cesare, 11
70124 Bari
E-mail: [email protected]
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