Allergologia ed Immunologia Clinica

Allergologia ed Immunologia Clinica
1) I1perche'delnome
primadell'Immunologia
l'Allergologianasce(empiricamente)
2) Fa partedellaMedicinaInterna
percomprendere
l'Allergologia
I'Immunologia
3) Bisognaconoscere
edImmunologiaClinica
3) Comprende
3 grossigruppidi malattie
Malattieautoimmuni
Lupuseritematoso
sistemico
Altre malattieautoimmuni
Malattieda deficit immunitario
Malattieda deficitimmunitarioprimitivo
Malattieda deficitimmunitarioacquisitoTAIDS
- problemidi deficitimmunitarioacquisitoperneano
tuttala Medicinaed il Nursingcontemporaneo
Malattieallergiche
Asma
Nursingspecialistico
Lupus eritematososistemico.
sconosciuta;lesioni tissutali e
eziologia
ad
malattia
Definizione:
1)
si; att\vazionedi linfociti r e
imm.rjnocomples
ed
autoanticorpi
da
cellulari
B.
it,
1
I
2)Prevale|ua..l5-50/100.000,negliUSA.90%donne,soprattuttoineta'
fertile.
3) Patogenesied etiologia'
a persistenti,a rapidamente
4) Clinica: da forme lievi, ad intermittenti,
fatali.
) remissionesolo nel20o/odei casi'
5) Sintomi
calo ponderale;
) generali:astenia,febbre' anoressia'
) dolori articolari e muscolari;
) manifestazioni cutanee;rash a farfalla;
insuffic ienzarenale'
) manifestazionirenali i- gtotn.rulonefrite'
ffapianto;
^^cnifi
alterazionicognitive'
)\ ^rr^-^-i^-i
nervoso
sistema
del
livello
a
I danni
psicosi,depressio"t,u"'iu'cefalea'emiparesi'meningite'paralisi
dei nervi cranici;
)danniutiu.ttovascolareltrombosi,emorragia)lupus
coagulante;anticorpi anti-fattore VIII ;
pi astrinopenia;
+ urr.*i u, Li"fot itopenia' neutropenia'
)sintomicardiaci)p.,ica'dite,miocardite,endocarditee
valvuloPatie;
) pleurite, polmonite' infezioni polmonart;
vomito'
gastrointestinali I dolori addominali'
-diugrrori
) manifestazioni
diff"r.n ziale con addomeacuto chirurgico;
diarrea )
Pancreatite;
) vasculiteretinica )
cecita''
6) Dati di laboratorio:
ma non assolutamente
, ANA lurrti.orpi anti-nucleo); importanti
sPecifici
.
r
+C3,C4diminuiti;IC(immunocomplessi)aumentafi;
) altri autoanticorpi;fattori della coagulazione;
I
creatininemia;esamidi funzionalita' renale.
7) Gravidanza;fertilita'normale; rc3}% di abortispontaneio figli nati
moftr.
8) Prognosi: 71-80% soprawive a 10 anni; 63-75% a2A awi'
9) Terapia:
) glueocorticoidi(0.S-zmglKg), ancheadalte dosi o abolo;
* antiinfiammatori non steroidei;
) antimalarici (idrossiclorochina);
* agenti citotossici ) ciclofosfamide, azatioptina,clorambucil;
) agenti immunosoppressivi) micofenolato mofetile
I farmaci biologici ) rituximab
labella 312.3
sistemico
Criteri per la classificazione del lupus eritematoso
1. Bash malare
Eritemafisso, piano o rilevato,a livellodelI'eminenzamalare
2. Lupus discoide
Placche eritematoserilevatecon desouamazione cheratosicaaderentee addensamento
follicolare;possibile cicatnzzazioneatrofica
3. Fotosensibilite
4. Ulcere al cavo orale Include ulcerazioniorali e nasofarinoeeosservate dal medico
Artrite non erosiva coinvolgente2 o pi! arti5. Artrite
colazioni periferiche con dolenzia, tumefazione o versamento
Pleurite
o pericarditedocumentatacon ECG,
6. Sierositi
oppure sfregamento o riscontro di versamento pericardico
Proteinuriasuperiorea 0,5 g/die o maggiore
di 3+, oppure cilindriurinari
neurologico
Convulsioni
o psicosiin assenzadi altrecause
8. Danno
7. Nefropatia
9. Alterazioni
ematologiche
Anemiaemoliticao leucopenia(<4000/mmJo
linfopenia (<1500/mm3)o trombocitopenia
(<100 000/mm] in assenzadi possibilicause farmacologiche
CelluleLE positiveo anticorpianti-dsDNAo
anti-Sm,oppure falsa positivitaper VDRL
10.Disordini
immunologici
11.Anticorpiantinucleo Titolo molto elevatodegli anticorpi antinucleo
alla immunofluorescenza
o a test equivalenti, in assenzadi farmaci che inducano
una sindromeluoica
Nota: Se almeno 4 di questi criteri risultano soddisfatti nel corso della
malattia, la diagnosi pud essere posta con una specifictd del 98o/oe
una sensibilitddel 97o/o.
,conte:criteri oubbficati da Tan EM et al.. Arthfltis Rheun 25:1271. 1982.
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Altre malattie autoimmuni
1) Arrite reumatoide.
- Fattorereumatoide) Anticorpi IgM anti IgG;
- non specifico, 5% dellapopolazionenormale
2) Sclerosisistemica(sclerodermia).
3) Dermatomiosite
e polimiosite.
4) Sindromedi Sj6gren.
5) Spondiliteanchilosante,
arfritereattivae spondiloartropatia
indifferenziata.
6) Sindromedi Beget.
7) Sindromivasculitiche.
8) Sarcoidosi.
Fig. 5. - Tumefazione .tnnmetrica delle articolazioni metacarpo-Jalangee e inter/'alangee prossimali.
Fig. 6. - De./brnzitddelle ntani con ridttzione della csten.rione t tle.formitd a collo di
cigno (specie2" e 5" dito).
E,.Malattie cutaneedi origine immunoloeica
tE-58 LuPus eritematoso sastemi:: ':tenso eritema
--,.rmante che
inieressa il dorso
del naso e le guance. ll coinvolgimento di altre sedi fotoesposte d comu'
ne.
lE-59 Lupus eritematoso discoide. Caratteristiche
di questa forma cutanea del lupus sono le placche violacee, iperpigmentate, atrofiche, spesso con evidenti fittoni corneifollicolari, che possono dar
luogo a esiti cicatriziali.
lE-60 . Dermatomiosite. Un eriteperiorbitario
ma
violaceo caratterizza la classica eruzione eliotropa.
lE-61 Dermatomiosite. Questa malattia coinvolge spesso le mani; sulle nocche si rileva la presenza di papule eritematose a superficie piana (segno di Gottron) e di teleangectasie periungueali.
IE-63 Sclerodermia. Facies tipicamente amimica con
espressione "a maschera".
IE'62 Sclerodermia
con sclerosi cutanea e ulcere focali digitali.
ImmunodeficienzePrimitive
1) Linfociti T e linfocti B.
2) Altre cellule) sistemareticoloendoteliale:
- macrofagi,
- celluledendritiche"
3) CelluleNK.
4) Manifestazioni
clinicecomunialle immunodeficienze:
- suscettibilita'alle infezioni;
manifestazioniautoimmuni;
- tumoridel sistemareticolo-endoteliale.
5) Deficit delfimmunita'umorale:
- infezioniricorrentio cronichedellevie aeree;
- meningiti;
- disseminazionebatterica.
6) Deficit delfimmunita'cellulo-mediata:
- infezionivirali;
- infezionifungine;
- polmonitidaPneumocystis
carinii.
7) Valutazionedei pazienticon immunodeficienza.
8) Immunita'umorale.
- Valori siericinormalinell'adultoper le tre principaliclassidi
immunoglobuline:
IgM t 1gl1(valoreminimononnale) 0,4 gll);
IgG ) 8 g/l (valoreminimonormalet 5 ell);
IgA ) 2 gll (valoreminimonormalet 0,5 g/l).
lr0tt7
9) Immunita'cellulare:
contaleucocitariaconformula;
sottopopolazionilinfocitarie
CD20+- linfocitiB.
CD4+: T helper;CD8+: T citotossici;
Immune
Combined
10) Immunodeficienza combinatagrave. SCID (severe
DeJiciency).
- Autosomicarecessiva.
- Legataal cromosoma
X.
- Deficit di adenosina
(ADA).
deaminasi
11) Immunodeficienza
a caricodellecelluleT.
- Sindromedi Digeorge.
- Deficit dei recettoridellacellulaT.
- Atassia-Teleangectasia.
legateallaproduzionedi immunoglobuline.
12)Immunodeficienze
- Agammaglobulinemia
legataal sesso(X-linked).
- Ipogammaglobul
inemia transitoria dell'in fanzia.
- Deficit isolatodi IgA.
- Deficit di sottoclassi
di IgG.
- Immunodefi
cienza comunevariabile.
ienza.
13)Altre sindromida immunodefic
- Sindromedi Wiskott-Aldrich.
- Sindromeda iper-IgE.
l4) Terapia.
- Trapiantodi midolloosseo
- Terapiagenica
- Terapiadi supporto(antibiotica,antifungina,ecc.)
l t0l17