Vietata la copia non autorizzata: tutti i diritti del produttore e il materiale sono riservati. Solo per uso privato. Il materiale contenuto in questo file è ad uso esclusivo dei partecipanti al corso ECM residenziale tenutosi presso le Terme di Miradolo il 18 settembre 2011. Ogni altro uso (uso in publico e diffusione) è strettamente proibito senza il permesso esplicito del produttore CENTRO STUDI & RICERCHE MEDICHE TERME di MIRADOLO Corso di aggiornamento in Medicina Flogosi tubo-timpaniche infantili: diagnosi, conseguenze funzionali, terapia. G. Precerutti Le flogosi rino-tubariche e l’otite nell’infanzia 1 Dati epidemiologici della patologia rino-faringo-tubarica nell’infanzia. La disfunzione tubarica con conseguenti stenosi, otiti medie sierose, sieromucose o purulente acute, è patologia frequente nell’infanzia ed è legata alle condizioni di flogosi rinofaringea e all’ipertrofia della tonsilla faringea (adenoidi) presente a tale età. L a flogosi di tale distretto nel bambino, dopo i primi mesi di vita, è una "patologia di adattamento", quasi obbligatoria e pertanto frequente. Questa "patologia di adattamento" porta spesso ad ipertrofia adenoidea, che non va considerata come patologia, ma come reazione normale di un organismo in via di maturazione immunitaria anche se può portare a disturbi di ordine fonatorio, respiratorio, di sviluppo scheletrico facciale o a disfunzione tubarica con conseguente patologia dell’orecchio medio Dati epidemiologici della patologia rino-faringo-tubarica nell’infanzia. Otite media acuta (OMA) • La più comune causa di malattia nei primi 2 anni di vita • Lo Streptococcus pneumoniae è la causa batterica di OMA più frequente (dal 28 al 55% dei casi) • I sierotipi pneumococcici che più comunemente causano OMA sono il 3, 6B, 9V, 14, 19F e 23F. 2 Dati epidemiologici della patologia rino-faringo-tubarica nell’infanzia. Ricorrenza otiti nell'infanzia (Howie mod.) 50 45 40 35 30 % soggetti 25 visitati 20 15 10 5 0 Episodi successivi Primi episodi 1 2 3 4 5 6 Età in anni Dati epidemiologici della patologia rino-faringo-tubarica nell’infanzia. N°otiti acute per anno per soggetto ( da Howie mod) 140 120 100 n° soggetti 80 60 40 20 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 11 = da 11 a 40 episodi 3 Accertamenti diagnostici clinici e audiometrici L’esame funzionale uditivo completerà in ogni caso gli accertamenti clinici In caso di ipoacusia di trasmissione, l’esame impedenzometrico permette una buona conoscenza della funzionalità dell’orecchio medio e quindi di accertare la causa dell’ipoacusia con precisione. Le flogosi rino-tubariche e l’otite nell’infanzia 4 Le flogosi rino-tubariche e l’otite nell’infanzia Terapia tubo-timpanica La condotta terapeutica iniziale sarà basata su lavaggi nasali con soluzioni fisiologiche o, in caso di essudato purulento, con soluzioni acquose disinfettanti (proteinato d’argento in soluzione acquosa allo 0,52% a seconda dell’età ad es.), utili a ridurre la carica batterica. Ai lavaggi potrebbe giovare associare nei più piccini l'aspirazione delle secrezioni, ma tale manovra è spesso inutile in mano a non esperti. L'associazione di N-acetilcisteina o S carbossimetilcisteina per os e di antiistaminici per ridurre la produzione di istamina indotta da virus o batteri e responsabile della flogosi, possono pure trovare indicazione. L'antibioticoterapia va aggiunta solo in caso di flogosi purulenta acuta, preferendo un macrolide se si sospetta un germe a penetrazione cellulare (miringite bollosa, pneumopatia atipica associata ad es.). Le flogosi rino-tubariche e l’otite nell’infanzia In caso di otite purulenta acuta va notato che un trattamento antibiotico (qualora non richiesto dalla patologia rinofaringea o dalla patologia generale di cui l’eventuale flogosi acuta auricolare sia derivata), quantunque mirato apporta solo un modesto miglioramento alla percentuale di guarigioni della patologia auricolare, al più riduce le complicanze, per il vero oggi abbastanza rare. Le recidive otitiche dopo trattamento antibiotico sono inoltre dovute prevalentemente a reinfezioni con presenza di Haemophilus (con i risvolti anche immunitari già detti per tale infezione) o Brahamella catarrale penicillasi produttori. Tali recidive sono inoltre più frequenti che nei non trattati ed è più frequente nei trattati la permanenza del versamento endotimpanico. Giustificato invece in caso di otalgia un trattamento sintomatico locale (gocce otologiche) o generale con analgesici. 5 Le flogosi rino-tubariche e l’otite nell’infanzia In caso di rinofaringiti croniche recidivanti con frequenti risentimenti dell’orecchio medio bisogna pure pensare ad una componente allergica di fondo, magari mascherata dalla flogosi, ed indagare in tal senso nel tentativo di saggiare la possibilità di una desensibilizzazione specifica. Circa la terapia rivolta alla correzione della disfunzione rinofaringeatubarica cronica, una terapia con cortisonici locali (beclometasone 300 mg/die) che ridurrebbe significativamente il volume adenoideo, va sempre ben considerata per la sua azione inibente lo sviluppo del processo immunitario, per cui andrebbe riservata solo in casi particolari quando sia associata asma o broncopneumopatia dispneizzante o laringite ipoglottica ad es.. Un trattamento prolungato con oxatomide per os avrebbe analogo effetto senza apparenti effetti secondari. Le flogosi rino-tubariche e l’otite nell’infanzia Va anche ricordato che le cause del permanere delle flogosi rinofaringee di solito non sono solamente imputabili all'ipertrofia adenoidea, ma vedono come concausa, a volte anche prevalente, la presenza di ipertrofia dei turbinati, la presenza di alterazioni strutturali del setto e l'ipertrofia tonsillare che renderebbero poco o punto efficace un intervento di sola riduzione adenoidea. 6 Le flogosi rino-tubariche e l’otite nell’infanzia Una condotta terapeutica rivolta alla correzione del fattore alla base dell'accrescimento adenoideo eccessivo, va attuata trattando correttamente eventuali infezioni, impiegando o frazioni ribosomiali ricche in ARN e favorenti sia la sintesi delle IgA seriche che in minor misura di IgG o frazioni antigeniche contenenti glicoproteine delle capsule batteriche che favoriscono la fagocitosi, l'immunità cellulare per proliferazione dei T linfociti e l'immunità umorale per stimolo della sintesi di IgG. Una crenoterapia sulfurea ha infine una azione ad un tempo antisettica e trofica sul muco e la motilità ciliare. Le flogosi rino-tubariche e l’otite nell’infanzia La riduzione chirurgica delle vegetazioni adenoidi ha indicazioni limitate In caso di versamento mucoso (glue ear), a parte il deficit uditivo, questo predisporrebbe unicamente a maggiori riacutizzazioni auricolari in caso di nuove flogosi rinofaringee, ma non causerebbe danni permanenti (otite catarrale cronica o timpanosclerosi) anche per persistenze di mesi. In caso di insuccesso della terapia medica volta al ripristino delle condizioni rino-faringee e della funzione tubarica, può essere consigliata una terapia crenoterapica (Politzer crenoterapico nel bambino) volta a facilitare una ripresa meccanica della funzione tubarica. Solo in caso di nuovo fallimento terapeutico e di mancato ripristino della ventilazione spontanea della cassa anche nella stagione estiva, gli interventi consigliabili sono l'adenoidectomia e/o l’aspirazione diretta con l'apposizione di tubi transtimpanici di ventilazione a permanenza. 7 Somministrazione dei farmaci per via inalatoria Ida Genta Dipartimento di Scienze del Farmaco Università degli Studi di Pavia Miradolo Terme, 18 settembre 2011 Razionale della via inalatoria Preparazioni per inalazione Deposizione dei farmaci inalati Modalità di somministrazione 1 Cavità nasale Orofaringe Laringe Trachea 2 Bronchi principali, segmentari e subsegmentari 3 Meccanismi di difesa fisiologici • • • • filtro aereodinamico clearance muco-ciliare ................. fagocitosi e dissoluzione Meccanismi di difesa patologici Aerosol con particelle di diametro medio pari a 2,3 µm Deposizione Periferica Centrale l Ostruzione 4 PHARMACOKINETICS OF INHALED DRUGS 10 - 20% deposited in lung Systemic circulation ~80% swallowed URINE Distribuzione di un farmaco dopo somministrazione Sistemica Locale BASSA DOSE ALTA DOSE E Organo effettore Sangue Sangue E Eliminazione E Effetti collaterali E Eliminazione 5 Via inalatoria • Sono necessarie dosi minori rispetto alla via orale o endovenosa • Il farmaco agisce in fretta • Sono minori gli effetti indesiderati sistemici Razionale della via inalatoria Preparazioni per inalazione Deposizione dei farmaci inalati Modalità di somministrazione 6 PREPARAZIONI PER INALAZIONE (F.U.I. XII ed.) Preparazioni liquide o solide da somministrare come vapore o aerosol al polmone per ottenere un effetto locale o sistemico. Contengono uno o più p.a. disciolti o dispersi in adatto veicolo; secondo il tipo possono contenere propellenti, co-solventi, diluenti, antimicrobici, solubilizzanti, stabilizzanti, etc. Preparazioni fornite in contenitore multidose o a dose unica. I. PREPARAZIONI LIQUIDE PER INALAZIONE A. Preparazioni destinate ad essere vaporizzate B. Preparazioni liquide per nebulizzazione C. Preparazioni pressurizzate con dosatore per inalazione II. POLVERI PER INALAZIONE (F.U.I. XII ed.) 7 AEROSOL Dispersioni di particelle liquide o solide in un gas. Razionale della via inalatoria Preparazioni per inalazione Deposizione dei farmaci inalati Modalità di somministrazione 8 Fattori che influenzano la deposizione dei farmaci nelle vie aeree Caratteristiche anatomo-fisiologiche e patologiche individuali Caratteristiche chimico-fisiche e tecnologiche del preparato inalatorio Dispositivo per l'inalazione e suo corretto uso Modello di respirazione (volume corrente, flusso inspiratorio, apnea) Caratteristiche chimiche • Struttura del farmaco • Formulazione (solvente, co-solvente, tensioattivo, propellenti, carrier di polveri etc.) 9 Caratteristiche tecnologiche/fisiche • Dimensione delle particelle/goccioline Diametro aerodinamico e Diametro Aerodinamico Mediano di Massa (MMAD) Diametro Aerodinamico (d (d ae) il diametro di una particella sferica (di densità unitaria) che presenta una velocità di sedimentazione pari a quella della particella reale dae = d ρ 1/2 ρ0 χ 10 Caratteristiche tecnologiche/fisiche • Diametro aerodinamico e Diametro Aerodinamico Mediano di Massa (MMAD) • Densità • Forma • Igroscopicità • Temperatura Fattori che influenzano il MMDA dae = dv ρ 1/2 ρ0 χ - Densità - Forma - Igroscopicità ---> ---> 11 Igroscopicità Relazione tra umidità relativa e aumento di diametro Umidità relativa 12 Temperatura Il processo di espansione di un gas nebulizzato è un processo esotermico termodispersivo riduzione della sua temperatura con condensazione del vapor acqueo sulle particelle che ingrossano Rapporto tra temperatura e saturazione del vapore acqueo 13 Meccanismi di deposizione MMAD 5-10 µm: impatto inerziale • L’alta inerzia rende difficile a queste particelle di seguire il flusso aereo quando cambia direzione nelle generazioni bronchiali. • L’effetto accentuato è dall’energia cinetica di un eventuale propellente. Meccanismi di deposizione MMAD 0,5-5 µm: impatto gravitazionale • Questo tipo di deposizione avviene a livello della 6°-7° generazione bronchiale ed è massima tra la 15° e la 17° (bassa velocità dell’aria). • La distribuzione (centrale o periferica) è fortemente condizionata dalle resistenze al flusso nelle vie aeree (ostruzione bronchiale). 14 Meccanismi di deposizione MMAD < 0,5 µm: diffusione • La deposizione avviene per movimento Browniano. • E’ il principale meccanismo di deposizione per le particelle di diametro <0,1 µm. Le particelle tra 0,1 e 0,5 µm mostrano i livelli più bassi di deposizione. • Con questo meccanismo il 50% delle particelle si deposita a livello alveolare. • La quota di farmaco trasportata da particelle così piccole è comunque trascurabile Sintesi dei fattori che condizionano la deposizione polmonare di un aerosol Caratteristiche anatomo-fisiologiche e patologiche individuali Caratteristiche chimico-fisiche e tecnologiche del preparato inalatorio Dispositivo per l'inalazione e suo corretto uso Modello di respirazione (volume corrente, flusso inspiratorio, apnea) 15 Effetto del pattern respiratorio Uomo di 25 anni senza malattie respiratorie tidal breathing rapid breathing Razionale della via inalatoria Preparazioni per inalazione Deposizione dei farmaci inalati Dispositivi per inalazione 16 Dispositivi per l’inalazione dei farmaci Nebulizzatori Inalatori pressurizzati (MDI) Pneumatici Ultrasonici Inalatori di Polveri Secche (DPI) CFC-MDIs HFA-MDIs (Attivati dal respiro) MDIs Mono dose -HandiHaler - Spinhaler - Aerolizer Mono-multi dose - Diskus - Diskhaler/Rotahaler Multi dose (reservoir) - Turbohaler Nebulizzatori I. PREPARAZIONI LIQUIDE PER INALAZIONE A. Preparazioni destinate ad essere vaporizzate B. Preparazioni liquide per nebulizzazione C. Preparazioni pressurizzate con dosatore per inalazione Soluzioni, sospensioni ed emulsioni (pH 3 – 8,5) Somministrate con nebulizzatori (in continuo o dosatori) 17 Nebulizzatori pneumatici • Effetto Venturi • Flusso aria compressa 6-8 l/min • Possibile usare O2 • Basso costo • Portata contenuta (100-200 mg/min) Nebulizzatori ultrasonici • Cristallo piezoelettrico (1-3 MHz) • Particelle con MMAD più omogeneo • Elevata portata (1-2 gr/min) • Maggiore costo • Riscaldano e possono modificare il farmaco (struttura, concentrazione) 18 Nebulizzatori PRO • Non richiedono coordinazione ventilo-motoria • Si possono somministrare elevate quantità di farmaco CONTRO • Sono ingombranti e poco pratici • Somministrazione "time-consuming" e spreco di prodotto • E’ necessaria la manutenzione del compressore e la sterilizzazione ampolla • Risentono molto del pattern respiratorio (volume corrente, frequenza respiratoria, apnea) Inalatori per aerosol pressurizzati (Preparazioni Preparazioni pressurizzate con dosatore, F.U.I. XII ed.) ed.) Sinonimi • Aerosol predosato • Spray • MDI (Metered Dose Inhaler) • Bomboletta • Puff/Spruzzo Soluzioni, sospensioni o emulsioni fornite in speciali contenitori dotati di una valvola dosatrice e che sono tenute sotto pressione con adatti propellenti liquefatti o adatte miscele di propellenti liquefatti che possono assolvere anche il compito di solventi (F.U.I. XII ed.) 19 Aerosol a due o tre fasi Schema di un MDI 20 CFC--MDIs: analisi comparativa CFC Punti di forza Punti di debolezza • Graditi ai pazienti (piccoli, veloci e facili da usare) • Resistenti • Basso costo • Elevato numero di farmaci disponibili • Fino a 400 dosi • Ben conosciuti da Medici e Pazienti • Elevata disponibilità • Effetto sulla deplezione dell'ozono (Montreal, 1987) • Richiede coordinazione mano-respiro • Elevata deposizione orofaringea • Anche se utilizzati correttamente, la quota di farmaco che raggiunge i polmoni è bassa (<20%) • Irritante effetto “Cold freon” dovuto al propellente • Impossibilità di contare le dosi • L’MDI dovrebbe essere agitato prima dell’uso • Poco pratico per i giovanissimi o molto anziani 21 HFA - MDIs: analisi comparativa Punti di forza Punti di debolezza • Non possiedono attività sull’ozono (HFAs contribuiscono all’effetto serra 10 volte meno di CFC) • Emissione meno veloce e ridotto “cold freon effect” • Comuni ai pazienti • Basso costo • Fino a 400 dosi • • • • Contengono etanolo Richiedono coordinazione mano-respiro Impossibilità di contare le dosi Qualora si tratti di una sospensione piuttosto che di una soluzione, si deve agitare prima dell’uso MDI: propellente Chlorofluorocarbons (CFC-MDI) Hydrofluoroalkanes (HFA-MDI) Alta velocità Bassa velocità 22 Possibilità di contare le dosi 23 Il distanziatore (Aerochamber, Volumatic, Babyhaler, Fluspacer, Inspirease) Sinonimi terminologici • Distanziatore • Spaziatore • Camera di espansione • E' un accessorio degli erogatori spray che riduce la velocità dell’aerosol • Aiuta i pazienti che non hanno una tecnica di inalazione ottimale • Evita l’arresto dell’atto inspiratorio dovuto alla raffreddamento delle vie aeree • Riduce l’impatto delle particelle a livello orofaringeo • Aumenta la deposizione polmonare Il distanziatore (Aerochamber, Volumatic, Babyhaler, Fluspacer, Inspirease) • Camere di grande volume (>750 ml) e valvola a una via • Flusso inspiratorio di 20-30 l/min • Il 20% del farmaco raggiunge le vie aeree inferiori contro il 10% senza distanziatore • L’80% del farmaco si ferma nel distanziatore invece che nelle vie aeree superiori 24 Camera spaziatrice con valvole unidirezionali E’ possibile inspirare dalla camera ma non espirarvi dentro 25 Inalatori di polveri secche 1) Sistemi predosati (mono-dose e mono-multi dose) 2) Sistemi a serbatoio (multidose) Sinonimi • Inalatori di polvere secca • DPI (Dry Powder Inhalers) • Erogatori di polvere Sistemi monodose Aerolizer 26 Handihaler Sistemi mono-multi multidose Diskus 27 Sistemi multidose (a sebatoio) Turbohaler 28 DPIs, pro e contro Punti di forza • Buona maneggevolezza e facilità d’uso • Non richiedono coordinazione erogazione/inalazione • Maggiore stabiltà chimica del preparato • Precisione di dosaggio • Basso costo Punti di debolezza • Manipolazione prima dell’uso • Richiesta di un flusso respiratorio minimale • Abilità d’uso • Stabilità fisica (umidità, temperatura) GRAZIE PER L’ATTENZIONE 29 Meccanismi di deposizione nelle vie aeree superiori e inferiori in funzione al MMAD Diffusione Sedimentazione Inerzia _ _ URT LRT 0,5 5 Requisiti di un dispositivo IDEALE per l'erogazione del prodotto inalatorio • • • • • • • precisione e costanza della dose erogata frazione respirabile ottimale stabilità del preparato farmaceutico nel tempo facilità d'uso, scarsa manutenzione rapidità di esecuzione basso costo possibilità di riutilizzo 30 IL TRATTAMENTO DELL’ASMA E DELLA BRONCOPNEUMOPATIA CRONICA OSTRUTTIVA PER VIA INALATORIA Prof. Renato Corsico TERAPIA BRONCODISOSTRUENTE • • • • • • Ostruzione al flusso aereo Malattie ostruttive Broncodilatatori Antinfiammatori Terapia di combinazione Modalità di somministrazione 1 Limitazione al flusso aereo o Ostruzione al flusso aereo Ostruzione al flusso aereo significa che qualche cosa blocca il flusso espiratorio dell’aria. Snider, AJRCCM 2003 FISIOPATOLOGIA Pressione di ritorno elastico Flusso = Resistenze Parenchima Vie aeree periferiche • Infiammazione e distruzione • Perdita attacchi alveolari Riduzione della pressione di ritorno elastico • Infiammazione e rimodellamento • Restringimento del lume Aumento delle resistenze Riduzione del flusso aereo 2 Determinanti del calibro bronchiale • La forza generata dal muscolo liscio bronchiale • La trazione elastica che si oppone • Lo spessore della parete bronchiale Aumento di spessore della parete 3 Ganglio parasimpatico M2 =presinaptico M3=m. bronchiale. β 2 M2 M3 Clementi & Fumagalli, Farmacologia generale e molecolare, 1999 Perdita di trazione e di pressione elastica 4 Fattori irreversibili • Fibrosi della parete bronchiale • Distruzione del supporto alveolare con riduzione del ritorno elastico Fattori reversibili • Contrazione della muscolatura liscia bronchiale • Infiammazione bronchiale con edema, accumulo di cellule infiammatorie, muco ed essudato TERAPIA BRONCODISOSTRUENTE • • • • • • Ostruzione al flusso aereo Malattie ostruttive Broncodilatatori Antinfiammatori Terapia di combinazione Modalità di somministrazione 5 Inquadramento diagnostico Bronchite Cronica Enfisema Ostruzione delle vie aeree Asma Definizione di asma La definizione delle linee guida GINA si basa su anatomia, sintomi e fisiologia: Malattia infiammatoria cronica delle vie aeree Molte cellule ed elementi cellulari coinvolti L’infiammazione cronica porta a un’aumentata iperreattività bronchiale con ricorrenti episodi di respiro sibilante, tosse, e senso di costrizione al torace Ostruzione diffusa, variabile, e spesso reversibile spontaneamente o con trattamento 6 Definizione di BPCO La definizione delle linee guida GOLD si basa su fisiologia, anatomia ed eziologia : La broncopneumopatia cronica ostruttiva è un quadro nosologico caratterizzato dalla progressiva limitazione del flusso aereo, non completamente reversibile Questa riduzione del flusso è di solito progressiva ed associata ad una risposta infiammatoria a seguito dell’inalazione dell’inalazione di particelle o gas nocivi Bronchite cronica Bronchite cronica è la presenza di tosse e catarro cronici per almeno 2 mesi all’anno di due anni consecutivi. Il termine bronchite cronica rimane utile sia per la clinica che per l’epidemiologia. Tuttavia, trascura l’importanza dell’ostruzione bronchiale. Infatti, tosse e catarro cronici possono precedere lo sviluppo dell’ostruzione bronchiale ma alcuni pazienti sviluppano ostruzione bronchiale senza avere avuto bronchite cronica. 7 Enfisema L’enfisema è la distruzione del parenchima distale ai bronchioli terminali con allargamento degli spazi aerei. Il termine anatomopatologico enfisema non dovrebbe più essere usato clinicamente perché in genere è usato scorrettamente. L’enfisema è solo una delle varie anomalie strutturali presenti nei polmoni dei pazienti con BPCO. BPCO Il fumo di sigaretta è la principale causa della BPCO La BPCO è la 4° causa di morte negli Stati Uniti (dopo cardiopatie, neoplasie e malattie cerebrovascolari) ed è l’unica in costante aumento. Nel 2000 l’OMS ha stimato che ci siano state 2.8 milioni di morti per BPCO. L’OMS stima nel mondo oltre 1 miliardo di fumatori, che aumenteranno a 1,6 miliardi nel 2025. 8 ASMA BPCO Sostanze sensibilizzanti Sostanze nocive Asthmatic airway inflammation CD4+ T-lymphocytes Eosinophils COPD airway inflammation CD8+ T-lymphocytes Neutrophils Macrophages TERAPIA BRONCODISOSTRUENTE • • • • • • Ostruzione al flusso aereo Malattie ostruttive Broncodilatatori Antinfiammatori Terapia di combinazione Modalità di somministrazione 9 Terapia broncodisostruente Ogni grado di severità dell’asma maggiore di quello intermittente è controllato più efficacemente dai trattamenti che ostacolano e sopprimono l’infiammazione piuttosto che dai broncodilatatori Nessuno dei farmaci attualmente impiegati nel trattamento della BPCO si è dimostrato efficace nel modificare il progressivo peggioramento dell’ostruzione caratteristico della malattia. La terapia farmacologica è tuttavia importante per migliorare i sintomi e/o ridurre le complicanze della malattia Obiettivi del trattamento ASMA • Primo: prevenire i sintomi (antinfiammatori) • Secondo: controllare i sintomi (broncodilatatori) BPCO • Primo: controllare i sintomi (broncodilatatori) • Secondo: prevenire riacutizzazioni (antinfiammatori) 10 ß2-agonisti somministrabili per via inalatoria • ad azione rapida (salbutamolo, terbutalina, fenoterolo) • a lunga durata (salmeterolo, formoterolo) Anticolinergici somministrabili per via inalatoria • a breve durata d’azione (ipratropio bromuro) • a lunga durata (ossitropio bromuro, tiotropio bromuro) Metilxantine (teofillina, aminofillina) La storia dei B2-agonisti efedrina: ma huang 1000 ac Cina estratti surrenali 1900 Solis-Cohen adrenalina 1903 catecolamine isoprenalina 1940s MDI nel 1956 salbutamolo 1969 salmeterolo/formoterolo 1990s 11 β2-agonisti • ad azione rapida (salbutamolo, terbutalina, fenoterolo). – Onset: 5 min, durata: fino a 6 h • protratta (salmeterolo, formoterolo) – Onset: 20-30 min, durata: fino a 12 h • Si somministrano per via inalatoria (particelle di 2-5 micron di diametro) in modo da raggiungere facilmente i bronchi di piccolo calibro β2-agonisti • Salbutamolo (escrezione renale) – Via inalatoria (MDI): 100 mcg / puff – Os: 2 mg / cp – E.V.: 4 mcg / kg (lentamente) • Salmeterolo (metabolismo epatico) – Via inalatoria (MDI): 25 mcg / puff – Via inalatoria (Diskus): 50 mcg / inalazione • Formoterolo (metabolismo epatico) – Via inalatoria (MDI): 12 mcg / puff – Via inalatoria (Turbohaler): 4.5-9 mcg / inalazione 12 Membrane ß2-receptors ß2-agonist β α γ Adenylate Cyclase 30-40,000 receptors/cell cAMP Biological response L’aumento del cAMP determina il rilassamento del muscolo tramite apertura dei canali del potassio con estrusione di Ca++ dal citosol che viene sequestrato nel reticolo sarcoplasmatico o espulso dalla cellula. Viene inoltre soppressa la formazione di inositolo 3P HUMAN ß2-ADRENOCEPTOR P D H D V T O Q R D E V W V A H S R N P A L L F A S G N G P Q G M Y C N I A E Q H T A R Y W W I D M Q L C L T A S T I E T L C V I A V D R Y F A I T S P F K Extracellular surface V G M G I V M L I L A F V Cytoplasmic surface S V I G L T V N V A W T F G N M F W K C M L I H E F A A G F T S P V V V A L G M V V L D I A C A L I S T I F A Y K N F T E R L V Q T NH2 A N E T C C D F F H I F L V V P S G I M I S W L V S Y Q T N Q A Y A I A S I S F P I I R A K N K T L L S V Y L M V V V V Y Q N L S Q D N L I R Q K I V H E V Y V I N V I L L N I F F W I G P L W C Y V N S L T F G F N F T G M I P L I Y S I G L C R S T P R C K D L L L V F A L R F K R E R Q H I Q E E A S A F K R Q L Q K K S L I C L F V H F R G E S K D K K A S V E Q D G R T G H G L R R S Y Y K E Q E V H Y G S Q E G T N G N S S G G N E N K L L C E D L P G T E D F V G H Q G T V P S D COOH L L S D N T S C N R G Q S D I N 13 Conseguenze del polimorfismo del gene del recettore β2-adrenergico ACUTO Conseguenze del polimorfismo del gene del recettore β2-adrenergico CRONICO 14 Catecolamine e recettori β−adrenergici Cuore (β1 e β2) • Aumento frequenza, contrattilità e velocità di conduzione Rene ap. jux.-glom. (β1) • Aumento renina Bronchi (β2) • Broncodilatazione Muscolatura liscia vasale (β2) • Vasodilatazione Muscoli scheletrici (β1 e β2) • Rilasciamento Pancreas (β2) • Aumento insulina Fegato (β2) • Glicogenolisi, gluconeogenesi T.adiposo (β3) • Catabolismo trigliceridi α1 α2 β1 β2 β3 Adrenalina ++ ++ +++ +++ + α1 α2 β1 β2 β3 Noradrenalina +++ ++ ++ + +++ Effetti collaterali dei β2-agonisti • Cardiocircolatori: tachicardia, aritmie, alterazioni elettrocardiografiche, ischemia miocardica, “myocardial contraction band necrosis” • Controndicati in pazienti cardiopatici: può provocare aritmie • Neuromuscolari: tremori, agitazione, insonnia • Metabolici: iperglicemia, aumento degli ac. grassi non esterificati, ipoK, ipoMg ed ipoPO4, iperinsulinemia 15 La storia degli anticolinergici Anticolinergici Biancospino Stramonio India-Ayurvedic 450 ac Anticolinergici attualmente utilizzati • ad azione breve (Ipratropio bromuro) • protratta (Ossitropio bromuro) – Onset: 30-40 min, durata: fino a 12 h • lunga (Tiotropio bromuro) – Onset: 30-40 min, durata: fino a 24 h – agisce attraverso l’antagonismo prolungato dei recettori M3 e M1 16 Sottotipi di recettori muscarinici nelle vie aeree Nervo pregangliare Recettori nicotinici (+) Ganglio parasimpatico Tono colinergico Recettori M1 (+) (+) aumentano Nervo postgangliare (-) riducono Recettori M2 (-) Acetilcolina Recettori M3 (+) Muscolatura liscia delle via aeree Barnes PJ (Eur Respir Rev 1996); Disse B et al. (Life Sciences 1999) TIOTROPIO: selettività cinetica Recettori muscarinici Emivita di dissociazione di tiotropio dal recettore Emivita di dissociazione di ipratropio dal recettore M1 Aumentano la bronco-ostruzione facilitando il rilascio di Ach 14,6 ore 0,11 ore M2 Inibiscono il rilascio di Ach 3,6 ore 0,035 ore M3 Responsabili della bronco-ostruzione 34,7 ore 0,26 ore Funzioni Disse B e Witek TJ (Prog Respir Res 2001); Witek TJ e Disse B (Curr Opin Invest Drugs 2001) 17 Anticolinergici • Queste molecole sono usate per uso topico inalatorio • Escrete immodificate nelle feci • Gli effetti collaterali sistemici sono scarsi; si può avere secchezza delle fauci. • Efficacia simile (in dosi adeguate) ai β2agonisti a cui possono essere associati. TERAPIA BRONCODISOSTRUENTE • • • • • • Ostruzione al flusso aereo Malattie ostruttive Broncodilatatori Antinfiammatori Terapia di combinazione Modalità di somministrazione 18 Corticosteroidi sistemici • Per il trattamento delle riacutizzazioni sia di asma che di BPCO • Il trattamento cronico ha un rapporto rischio-beneficio sfavorevole, quindi deve essere evitato nei pazienti in fase di stabilità. Corticosteroidi inalatori (ICS) (beclometasone, budesonide, fluticasone) • Nell’asma sono i farmaci più efficaci per il controllo a lungo termine e sono raccomandati per tutti i tipi di asma persistente • Nella BPCO il trattamento regolare determina una riduzione del numero e della gravità delle riacutizzazioni Antileucotrienici (Montelukast, Zafirlukast) • Nell’asma sono un trattamento complementare agli ICS Meccanismi di azione degli CS CS molecules Inactive GR NFkB Active CS-GR complex Anti-inflammatory activity Gene transcription GRE 19 Corticosteroids induce translocation of GR into the cell nucleus 0 30 60 min Farrow et al, 2000 Farmacocinetica degli ICS 20 ICS e prevenzione della morte per asma Fitted Rate Ratio for Death from Asthma as a Function of the Number of Canisters of Inhaled Corticosteroids Used during the Year before the Index Date. S. Suissa et al. - NEJM 343:332-336;2000 Limitation Associated With Increasing the Dose of Inhaled Corticosteroids Therapeutic effect Systemic activity • Higher doses do increase local and possibly systemic effects Response • Increasing the dose often does not enhance efficacy Dose 21 TERAPIA BRONCODISOSTRUENTE • • • • • • Ostruzione al flusso aereo Malattie ostruttive Broncodilatatori Antinfiammatori Terapia di combinazione Modalità di somministrazione Effetto complementare Quando la risposta a due o più farmaci fra loro combinati è maggiore di quella di ciascuno dei farmaci presi singolarmente: 22 Sinergia Farmaco B Farmaco A + B Farmaco A R e s p o n s e Dose Sinergia a livello molecolare e recettoriale? Effeto dei corticosteroidi inalatori (ICS) sul ß2-recettore ICS Johnson & Raitt, 1999 23 Sinergia a livello molecolare e recettoriale? ß2-agonisti aumentano la traslocazione nel nucleo degli ICS (in-vitro, cellule epiteliali) t = 60 min ICS ICS + ß2-agonista Adcock, 2001 Meccanismo di azione sinergico di ß2-agonisti e ICS ICS ß2-agonista Johnson & Raitt, 2000 24 TERAPIA BRONCODISOSTRUENTE • • • • • • Ostruzione al flusso aereo Malattie ostruttive Broncodilatatori Antinfiammatori Terapia di combinazione Modalità di somministrazione Caratteristiche di un nebulizzatore ideale • Elevata emissione aerosolica • Elevata efficienza (% particelle respirabili) • Riproducibilità delle performance in diverse condizioni operative • Ridotto consumo di energia elettrica • Facilità d’uso • Possibilità di verificare la corretta nebulizzazione • Nessuna o poca manutenzione • Poco ingombrante • Robusto • Poco rumoroso 25 Principali proprietà di nebulizzatori e inalatori Caratteristica Vendita al dettaglio Nebulizzatori Inalatori Farmaco e erogatore venduti separatamente Modesta Farmaco e erogatore venduti assieme Buona Lungo (minuti) Breve (secondi) Necessità di manutenzione Dopo ogni uso Nessuna Peso Variabile ma rilevante Modesto (grammi) Dimensioni Tascabile Richiesta collaborazione attiva Variabili ma non tascabili NO Funzionamento Elettrico Autonomo Disponibilità Con ogni farmaco Con alcuni farmaci Accuratezza nel rilascio del farmaco Tempo di aerosolizzazione SI Guida all’uso dei nebulizzatori. AIFA 2008 • La proporzione della soluzione nebulizzata che raggiunge i polmoni dipende dal tipo di nebulizzatore ed è, in genere, inferiore al 10% • I pazienti dovrebbero essere avvertiti del fatto che la dose somministrata con un nebulizzatore è in genere molto più elevata rispetto a quella somministrata per aerosol. 26 Caratteristiche di un inalatore ideale • • • • • • • • Bassa deposizione orofaringea Elevata deposizione broncopolmonare Peso modesto e dimensioni tascabili Minimo o nessun impatto sull’ambiente Nessuna limitazione clinica, ambientale, energetica Possibilità di multiple aerosolizzazioni Contatore delle dosi erogate/disponibili Minima o nessuna degradazione del farmaco con l’uso • • • • • • • • Facilità di uso senza necessità di collaborazione Sistemi di conferma della corretta erogazione Assenza di additivi, propellenti, eccipienti Accuratezza nel rilascio del farmaco in ogni condizione Rapidità di erogazione e possibilità di ripetizione rapida Nessuna o poca manutenzione Possibilità di uso con ogni farmaco Buon rapporto costo/beneficio Errori nella tecnica inalatoria con MDI Procedura corretta Frequenza di errore occasionale Conseguenze 20-25% modeste >50% modeste 25-50% critiche 20-25% modeste 20-25% modeste 7. Attivare l’inalatore nella prima parte dell’inspirazione 8. Inalare inspirando lentamente >50% >50% da modeste a critiche importanti 9. Continuare l’inspirazione dopo l’erogazione >50% importanti 10. Trattenere il respiro per alcuni secondi >50% importanti 1. Rimuovere il cappuccio 2. Scuotere l’inalatore 3. Espirare completamente prima dell’erogazione 4. Serrare la bocca al boccaglio o tenere il boccaglio a 3-4 cm dalla bocca aperta 5. Tenere la bomboletta con la parte lunga in alto 6. Attivare una sola volta l’inalatore critiche 27 Turbohaler® Punti di Forza • • • • E’ facile da utilizzare Gradito ai pazienti Privo di propellente Indicatore di dose Punti di debolezza • La dose rilasciata può variare (fino al 75%) in funzione della capacità inspiratoria • La polvere è sensibile all’umidità • La perdita del cappuccio o la sua non corretta chiusura rende il farmaco scoperto nei confronti dell’umidità • Non è adatto ai bambini • Costoso se paragonato all’MDI • Nessuna sensazione al momento dell’assunzione; i pazienti non hanno la sensazione di aver assunto il farmaco Diskus® / Accuhaler® Punti di Forza Punti di Debolezza • Facile da usare • Possibilità di contare le dosi • Dispositivo di protezione della polvere dall’umidità • Blister con polvere pre-dosata • Dispositivo interamente coperto (privo di cappuccio) • Numero elevato di dosi disponibili • La dose viene dispensata anche ad una bassa capacità inspiratoria • Ben accettati dai pazienti • Costo elevato (più costosi degli MDI) • Il rilascio della dose dipende dalla capacità inspiratoria del paziente • Contengono lattosio (come carrier), che potrebbe provocare tosse o altre reazioni • Sensibili all’umidità: dovrebbero essere allontanati dalla bocca mentre si espira immediatamente prima di inalarli 28 Errori nella tecnica inalatoria con DPI multidose Procedura corretta Frequenza di errore occasionale Conseguenze 2. Caricare l’erogatore (se necessario in posizione verticale) 3. Espirare completamente (non verso l’erogatore) prima di inalare 4. Serrare la bocca al boccaglio senza ostruirlo con la lingua 5. Massimo sforzo inspiratorio sin dall’inizio occasionale critiche 20-25% importanti occasionale importanti/critiche >50% da modeste a critiche 6. Continuare l’inalazione sino al termine della inspirazione massimale 7. Rimuovere l’inalatore dalla bocca senza espirarvi dentro 8. Chiudere l’inalatore (per alcuni erogatori è critica l’esposizione all’umidità) 20-25% modeste 20-25% modeste occasionale modeste/importanti 1. Aprire l’erogatore critiche Errori nella tecnica inalatoria con DPI monodose Procedura corretta Frequenza di errore occasionale Conseguenze 2. Aprire l’inalatore e inserire la capsula, richiudere 3. Premere i pulsanti ai lati dell’erogatore per rompere la capsula 4. Espirare completamente (non verso l’erogatore) prima di inalare 5. Serrare la bocca al boccaglio senza ostruirlo con la lingua 6. Massimo sforzo inspiratorio sin dall’inizio occasionale critiche occasionale critiche 20-25% importanti occasionale importanti/critiche >50% da modeste a critiche 7. Continuare l’inalazione sino al termine della inspirazione massimale 8. Rimuovere l’inalatore dalla bocca senza espirarvi dentro 9. Controllare che la capsula sia vuota, altrimenti ripetere l’inalazione 10. Chiudere l’inalatore 20-25% modeste 20-25% modeste occasionale modeste occasionale modeste 1. Rimuovere il cappuccio critiche 29