2 Clinica e semeiotica dei disturbi oculo
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ROME REHABILITATION 2014 Clinica e Semeiotica dei disturbi oculooculo-visivi relativi al sistema posturale www.giuseppecoppola.com <<La vista è lo “spirito vitale” o mente umana degli antichi, capace di uscire dall’occhio per toccare gli oggetti, riconoscerne le caratteristiche, di rientrare nell’occhio e quindi nella mente>>. Pitagora ed Euclide 600 a.C. MEZZO n cornea 1.376 umor acqueo 1.336 cristallino 1.4 circa corpo vitreo 1.336 L’occhio come strumento ottico Come nei comuni apparecchi fotografici, i raggi luminosi penetrano attraverso un diaframma. diaframma. I raggi incidenti subiscono la vergenza positiva impressa dai mezzi diottrici, ma in particolare dal diottro oculare (cornea + cristallino), che si comporta come una lente positiva di circa 60 D e funge da obiettivo. Nella retina… L’epitelio pigmentato funge da camera oscura evitando abbagliamenti Lo strato più profondo è costituito da coni e bastoncelli I fotorecettori CONI BASTONCELLI VIS. COLORI si no LUCE v. fotopica v. scotopica PIGMENTO iodopsina rodopsina ZONA fovea periferia N° 5.5 milioni 125 milioni PECULIARITÀ acuità sensibilità Funzione visiva • • • • • • Sensibilità al contrasto Sensibilità alla dimensione Senso cromatico Sensibilità al movimento e alla velocità Riconoscimento della forma Senso di profondità SVILUPPO E MATURAZIONE DELLA VISIONE Alla nascita… -Nistagmo optocineto -chiusura delle palpebre alla luce intensa -nistagmo perrotatorio -test degli occhi di bambola la popolazione neuronale è di circa 90.000 unità per mm3 l’accomodazione del neonato è fissa a circa 19 cm Le connessioni tra strutture sottocorticali e corticali non sono efficienti alla nascita (mancano valide connessioni tra CGL e corteccia visiva). Tali connessioni si costituiscono nelle prime settimane di vita. A 1 mese Nel I mese di vita si realizza un'importante differenziazione funzionale, la fovea acquisisce un potere di risoluzione più elevato rispetto alla periferia retinica, nel CGL aumenta il volume e si modifica la morfologia dei neuroni (organizzazione laminare) differenziazione delle colonne di dominanza oculare, arricchimento delle connessioni con aree 18 e 19 connessioni tra CGL e area 17 connessioni tra collicolo e aree extra-striate A 2 mesi -movimenti saccadici - parallelismo dei bulbi - riflesso alla minaccia Possibilità di orientarsi verso il campo visivo nasale Si acquisisce: - la VISIONE DISTINTA (via genicolo-corticale), - il controllo dei programmi oculomotori da parte della corteccia (via collicolo-corticale) - RICERCA ATTIVA DEGLI STIMOLI ATTRAVERSO I MOVIMENTI OCULARI A 3 mesi • movimenti d’inseguimento • Un bambino all'età di tre mesi non risponde costantemente agli stimoli presentati, ma diviene in grado di modulare la propria risposta "scegliendo" gli stimoli a cui rispondere. ATTENZIONE OBBLIGATORIA: • tendenza a mantenere la fissazione su di uno stimolo per periodi prolungati (difficoltà di DISANCORAGGIO) Faccette di Fantz Percezione delle facce Fantz (1961) mostrò a bambini (tra i 4 giorni e i 5 mesi di età) volti scomposti e misurò il tempo di fissazione in ognuno di essi. C’erano facce realistiche, scomposte, e vuote. I bambini di tutte le età guardavano molto le facce realistiche e meno le facce vuote, questo indica che le sembianze umane sono innate nel bambino, o immagazzinate nei primissimi momenti dopo la nascita. A 4 mesi • convergenza • accomodazione • Macula : i coni dimensioni = all’ adulto al 4°mese Le cellule neuronali sono intorno alle 40.000 u per mm cubo Altre tappe dello sviluppo… Nervo Ottico: completa mielinizzazione tra 7 e 24 mesi Corpo genicolato laterale: completa maturazione cellulare al 9°mese Corteccia visiva: riduzione delle sinapsi ridondanti fino all’8° anno emmetropizzazione lunghezza del bulbo 16 ➙ 23,8 mm potere diottrico della cornea 51➙ 43,5 mm potere diottrico del cristallino 24 ➙ 43 D DAL NEONATO ALL’ADULTO… neuroni x mm³ 90.000 ➙ 35.000 processo di sinaptogenesi, potatura sinaptica, organizzazione sinaptica Patologie pediatriche Retinoblastoma Glaucoma congenito AMBLIOPIA Cataratta congenita Anisometropia Il termine ambliopia significa letteralmente « visione ottusa » (dal Greco amblyós, ottuso; -opia, dalla radice ops, visione) Definizione classica di Ambliopia Riduzione dell’acuità visiva causata da deprivazione visiva o alterazione della visione binoculare, in cui non si evidenzia all’esame obbiettivo alcuna causa e che con trattamento opportuno può essere reversibile. Definizione moderna di Ambliopia Condizione di ridotta acuità visiva in genere monolaterale causata da un ostacolo al normale input sensoriale insorto durante il periodo critico suscettibile di un recupero totale o parziale mediante idoneo e tempestivo trattamento riabilitativo Ambliopia? David Hubel & Torsten Wiesel David Hunter Hubel e Torsten Wiesel ricevettero il premio Nobel per la medicina nel 1981 per due lavori principali Sviluppo del sistema visivo e descrizione delle colonne di dominanza oculare Studio dei segnali provenienti dagli occhi e processamento corticale, per descrivere percezione dei bordi, profondità, colore e tutti i principali pilastri della sensazione visiva. Albrecht von Graefe (1828-70) “Condizione in cui l’osservatore non vede niente e il paziente molto poco” Revell MJ: Strabismus. A histoire of Orthoptic. Techniques. London. Barrie & Jenkins, 1971 pag 164 L’ambliopia viene più spesso definita per ciò che non è piuttosto che per ciò che è L’ambliopia può essere definita come una disfunzione del processo di informazione visiva. Questa alterazione viene in genere evidenziata dalla riduzione dell’acuità visiva, sebbene il processo patologico includa molti altri aspetti della funzione visiva Tempi di reazione Il soggetto ambliope ha tempi di reazione più lunghi rispetto al normale, particolarmente per le frequenze elevate Nistagmo del monoftalmo congenito I bambini monocoli dalla nasscita (cataratta, persistenza di vitreo primitivo iperplastico, microftalmo ecc) sviluppano nistagmo saccadico con fase rapida temporale. I bambini affetti manifestano un tipico torcicollo che mantiene l’unico occhio fissante in adduzione per minimizzare il nistagmo ANAMNESI OSSERVAZIONE LAMPADA A FESSURA TEST DIAGNOSTICI motilità Cover test Cover uncover test krimsky Dominanza - Diplopia Worth 4 Dot Test The eye with the green lens in front of it can potentially see the two green lights and the white light (it is seen as green through the green lens). The green lens filters out the red light so that it cannot be seen. The eye with the red lens in front of it can see the one red light and the white light (it is seen as red through the red lens). The red lens blocks the green lights. The possibilities are as follows, based upon the right eye looking through the red lens and the left eye looking through the green lens: If two lights are red and two are green, then the patient is right eye dominant. If three lights are green and one is red, then the patient is left eye dominant. If the white light seems to switch between red and green, then neither eye is dominant. Two red lights are seen: The left eye is suppressing Three green lights are seen: The right eye is suppressing Two red lights to the right of the green lights indicates an eso deviation (tropia or phoria). Two red lights to the left of three green lights indicates an exo deviation Two red lights above three green lights indicates a left hyper deviation Stereopsi LANG STEREOTEST Si basa sugli stereogrammi aleatori di Julesz, che vengono visti attraverso una fitta schiera di sottili prismi semicilindrici di Hess, allineati verticalmente anziché con lo stereoscopio Il massimo grado della cooperazione bifoveale è rappresentato dalla visione stereoscopica fine, cioè 50’’-60’’ di arco Cosa succede? La risposta è in genere velocissima: facciamo un salto per allontanarci, strilliamo, il cuore si mette a battere forte. È questo un esempio semplice di: risposta coordinata. Rivediamola al rallentatore. L'organismo umano, quindi, è un sistema altamente specializzato per rispondere in modo complesso agli stimoli. In effetti, una delle proprietà di tutti viventi è proprio tale capacità. Un organismo unicellulare risponderà, per esempio, allontanandosi da una sorgente di sostanze per lui tossiche. Negli organismi pluricellulari diviene invece necessario che le cellule si coordinino. Come funziona il cervelletto? 1. il cervelletto effettua un’attività di smistamento e di integrazione di informazioni 2. il cervelletto funziona secondo processi convergenti/divergenti 3. vi è una modularità nell’attività del cervelletto 4. la plasticità caratterizza l’attività del cervelletto 1. il cervelletto effettua un’attività di smistamento e di integrazione di informazioni 2. il cervelletto funziona secondo processi convergenti/divergenti 3. vi è una modularità nell’attività del cervelletto 4. la plasticità caratterizza l’attività del cervelletto 1. il cervelletto effettua un’attività di smistamento e di integrazione di informazioni 2. il cervelletto funziona secondo processi convergenti/divergenti 3. vi è una modularità nell’attività del cervelletto 4. la plasticità caratterizza l’attività del cervelletto • 2. nel cervelletto, l’informazione, contenuta in 200 milioni di fibre muscoidi in input, viene espansa in 40 miliardi di cellule granuli, le cui fibre parallele di output convergono poi in 15 milioni di cellule di Purkinje. Perciò il cervelletto riceve un input modesto, lo elabora in modo estensivo e rigoroso attraverso la propria rete cellulare interna, per poi restituire un output attraverso un numero molto limitato di cellule. 1. il cervelletto effettua un’attività di smistamento e di integrazione di informazioni 2. il cervelletto funziona secondo processi convergenti/divergenti 3. vi è una modularità nell’attività del cervelletto 4. la plasticità caratterizza l’attività del cervelletto 1. il cervelletto effettua un’attività di smistamento e di integrazione di informazioni 2. il cervelletto funziona secondo processi convergenti/divergenti 3. vi è una modularità nell’attività del cervelletto 4. la plasticità caratterizza l’attività del cervelletto Torcicollo oculare Altre cause di torcicollo Perché compare il torcicollo? 1) 2) Per migliorare la funzione visiva Per ovviare alle conseguenze di una deviazione incomitante Torcicolli destinati a migliorare la funzione visiva Fate clic per aggiungere testo Torcicolli da anomalie refrattive Astigmatici per far passare i raggi luminosi in maniera obliqua attraverso la cornea, per contrastare, mediante un astigmatismo a incidenza obliqua ad asse contrario, l’effetto di un astigmatismo corneale Anche i modesti miopi compensano con il mento abbassato Inclinate la testa su una spalla e mettete a fuoco un oggetto.sentirete la rotazione dei bulbi. Una posizione così viziata, per anni, porta OS a guardare verso il basso per mettere a fuoco, mentre Od tenderà a guardare verso l’alto. Successivamente anche la linea interpupillare non interseca piùperpendicolarmente la linea di simmetria del cranio. Occhio agli occhiali!! Una lente positiva sovracorretta fa assumere un atteggiamento anomalo del capo perché il soggetto cercherà di guardare attraverso la porzione marginale della lente più sottile e meno rifrangente. Una lente negativa sottocorretta genera torcicollo quando il soggetto guarda dalla parte periferica della lente, che è più spessa e più rifrangente Torcicolli da anomalie perimetriche Il paziente affetto da emianopsia o con deficit perimetrici bilaterale molto esteso che sfiora il punto di fissazione, tende a girare gli occhi in modo da sfruttare al massimo la retina sensoriale visiva Torcicolli da nistagmo Il paziente ricerca la posizione di sguardo nella quale gli occhi oscillano meno, perché a una maggiore stabilità della fissazione, corrisponde solitamente un’acuità visiva maggiore. LA DIREZIONE DEL CAPO E’ OPPOSTA ALLA DIREZIONE DELLO SGUARDO!!! Nistagmo congenito Il nistagmo congenito ha spesso una zona ove le scosse si riducono (zona privilegiata). il paziente tende quindi a dirigere lo sguardo in tale posizione e torcere il capo in direzione opposta. Nistagmo manifesto latente dello strabismo Questo nistagmo aumenta notevolmente in abduzione e si riduce in adduzione. Quindi il piccolo paziente, quando fissa con un occhio è indotto a una posizione di torcicollo con la testa ruotata dal lato dell’occhio fissante (torcicollo congruo). Con l’esotropia alternante quando il pt fissa con OD ha la testa ruotata sulla spalla destra, quando fissa con OS sulla sinistra Anche le exodeviazioni, in particolare quelle a insorgenza precoce, si accompagnano spesso a un torcicollo. In questo caso l’occhio fissante è abdotto e la testa è ruotata verso il lato dell’occhio non fissante. Qualche volta a una esodeviazione si associa un torcicollo diverso (torcicollo incongruo):l’occhio fisssante non è addotto, bensì abdotto Nistagmo sensoriale Nelle gravi menomazioni visive bilaterali insorte precocemente, sono in genere presenti grossolani movimenti nistagmiformi. Se in uno dei due occhi c’è un residuo visivo utilizzabile, il paziente cerca sovente una posizione dei bulbi che riduce il nistagmo, in posizione eccentrica e con importante torcicollo. Anomalie oculomotorie delle paralisi cerebrali infantili Le conseguenze a lungo termine delle sofferenze cerebrali ipossico-ischemiche perinatali comprendono alterazioni oculomotorie polimorfe che si accompagnano a quadri scheletrici complessi di tipo atassico, distonico, emiparetico o paraparetico Pur non trattandosi di nistagmi classici, molte di queste alterazioni sono caratterizzate da movimenti irregolari, grossolanamente nistagmiformi, con posizione di blocco lateralizzato,verticale, obliquo o ciclotorsionale, e conseguente torcicollo di compenso, che complica il quadro già alterato della motricità scheletrica Che fare? Un’ampia recessione dei muscoli attivati, induce un miglioramento anche della postura, spesso molto più utile sul piano generale che oculare. Analoghi miglioramenti posturali, di grande interesse pratico nel campo della rieducazione fisiatrica, si possono ottenere nelle paralisi di sguardo, solitamente accompagnate da torcicollo e da compromissione generale Talora, accanto a un vero e proprio torcicollo, questi pazienti mostrano oscillazioni del capo destinate a compensare i movimenti oscillatori degli occhi. Si risolve chirurgicamente con interventi combinati di ampie resezioni sui muscoli sinergisti accompagnate a recessioni della coppia antagonista. Elmetto di Canestrelli (fisiologia dell’uomo 1865) Ptosi palpebrali 1) 2) Il bambino con ptosi palpebrale monolaterale incompleta, segue due schemi comportamentali diversi. In seguito a una binocularità poco efficiente, fissa solo con l’occhio sano, e sviluppa ambliopia Mantengono la binocularità grazie a posizione anomala del capo, guardando da minuscole aperture della rima palpebrale La presenza del torcicollo è in questo caso un segno prognostico favorevole per lo sviluppo della funzione visiva e il mantenimento della binocularità Le ptosi bilaterali con blefarofimosi, sono a minore rischio di ambliopia e vengono compensate dal paziente con l’iperestensione della testa ANDATURA AD ASTROLOGO Figure 8.39 The Ponzo (or railroad track) illusion. The two horizontal rectangles are the same length on the page (measure them), but the far one appears larger. Torcicolli destinati a compensare una deviazione incomitante Fate clic per aggiungere testo STRABISMO FUNZIONALE Le deviazioni incomitanti dovute a paralisi oculomotorie o a sindromi da restrizione, sia congenite che acquisite, hanno 2 conseguenze fonfamentali: 1) DIPLOPIA 2) CONFUSIONE Ambedue possono dare anomale posizioni del capo La loro terapia si basa sull’utilizzo di prismi per alleviare le conseguenze nel breve periodo e i reliquati a lungo termine. Si può fare una chirurgia di indebolimento muscolare mediante recessione e anse. Deficit III n.c. Deficit del III n.c. Il torcicollo ha lo scopo di ripristinare la visione binoculare. Obliquo inferiore: capo inclinato dal lato dell’occhio malato Retto inferiore: mento abbassato Retto superiore: mento innalzato Retto mediale:rotazione dal lato del occhio sano Paralisi del retto inferiore. C'è ipertropia sinistra in posizione primaria di sguardo che aumenta inclinando la testa verso sinistra e diminuisce inclinando la testa verso destra Deficit IV n.c. (trocleare) Deficit del IV n.c. i deficit dell’obliquo superiore inducono una diplopia ciclotorsionale da deficit dell’inciclorotazione e una diplopia verticale da deficit dell’abbassamento. Nelle forme monolaterali la testa risulta inclinata dal lato dell’occhio sano e il mento abbassato. L’inclinazione della testa dal lato dell’occhio paretico ne provoca l’innalzamento (test di Bielschowsky) Paralisi del IV n.c. (abducente) Deficit dal VI n.c. Nelle forme monolaterali la testa risulta tipicamente ruotata sull’asse verticale dal lato dell’occhio affetto, alla ricerca di una zona di assenza di diplopia Nelle forme bilaterali, in qualsiasi direzione di sguardo, il paziente ruota la testa dal lato dell’occhio che in quel momento è fissante. Patient with a right partial sixth nerve paresis and good lateral rectus function. Left fi gure shows patient with an esotropia and diplopia in right gaze. Right fi gure shows the patient with a compensatory face turn to the right to achieve single vision Sindome di Stilling-Turk-Duane Sindrome descritta da Huber Più frequente nel sesso femminile Ereditario-familiare Più frequente in OS Tipo 1: deficit totale di abduzione, retrazione del bulbo in adduzione, pseudoptosi. Possono avere visione binoculare normale se presentano torcicollo Sindome di Stilling-Turk-Duane Il torcicollo è una evenienza rara in questa sindrome. L’anomala posizione del capo è più frequente nel tipo 1, in particolare nelle forme bilaterali, e consiste in una rotazione sull’asse verticale dal lato dell’occhio affetto, oppure dal lato che in quel momento ha perso la fissazione. (A) Left Esotropia Duane’s syndrome type 1 with face turn to the left, eyes right to obtain binocular fusion. In the left photograph note the left lid fi ssure is narrow when in adduction. Right photograph shows lid fi ssure widening on attempted abduction (poor abduction left eye). (B) Postoperative left medial rectus recession 6.0 mm showing no face turn and orthotropia in the primary position Sindrome di Brown Deficit dell’elevazione del bulbo in adduzione. Ha origine meccanica perché non c’è rilasciamento dell’obliquo superiore Diagnosi certa con la motilità passiva Sindrome di Brown Il torcicollo non è un reperto costante, ed è costituito dall’inclinazione della testa sulla spalla del lato affetto. Sindrome da blow-out orbitario La contusione del bordo orbitario può indurre una frattura della parete mediale dell’orbita o del suo pavimento, con parziale erniazione del contenuto orbitario. Left orbital blowout fracture; the patient presented with diplopia, infraorbital numbness, and periocular ecchymosis. Orbital CT scan demonstrating discontinuity of the left orbital floor with prolapse of orbital contents into the left maxillary sinus Nelle fratture della parete mediale di ha limitazione dell’abduzione , e quindi il torcicollo consiste in una rotazione della testa sull’asse verticale dal lato dell’orbita lesa. Nelle fratture del pavimento, il segno più frequente è una limitazione dell’elevazione, pertanto la posizione anomala consiste in una elevazione del mento, e per interessamento dell’obliquo inferiore, con limitazione dell’intorsione, in una inclinazione della testa dal lato sano Grazie per l’attenzione
