ROME REHABILITATION 2014
Clinica e Semeiotica dei disturbi oculooculo-visivi
relativi al sistema posturale
www.giuseppecoppola.com
<<La vista è lo “spirito vitale”
o mente umana degli antichi, capace di uscire
dall’occhio per toccare gli oggetti,
riconoscerne le caratteristiche, di rientrare
nell’occhio e quindi nella mente>>.
Pitagora ed Euclide 600 a.C.
MEZZO
n
cornea
1.376
umor acqueo
1.336
cristallino
1.4 circa
corpo vitreo
1.336
L’occhio come strumento ottico
Come nei comuni apparecchi fotografici, i
raggi luminosi penetrano attraverso un
diaframma.
diaframma.
I raggi incidenti subiscono la vergenza
positiva impressa dai mezzi diottrici, ma in
particolare dal diottro oculare (cornea +
cristallino), che si comporta come una lente
positiva di circa 60 D e funge da obiettivo.
Nella retina…
L’epitelio pigmentato funge da camera oscura
evitando abbagliamenti
Lo strato più profondo è costituito da coni e
bastoncelli
I fotorecettori
CONI
BASTONCELLI
VIS. COLORI
si
no
LUCE
v. fotopica
v. scotopica
PIGMENTO
iodopsina
rodopsina
ZONA
fovea
periferia
N°
5.5 milioni
125 milioni
PECULIARITÀ
acuità
sensibilità
Funzione visiva
•
•
•
•
•
•
Sensibilità al contrasto
Sensibilità alla dimensione
Senso cromatico
Sensibilità al movimento e alla velocità
Riconoscimento della forma
Senso di profondità
SVILUPPO E MATURAZIONE
DELLA VISIONE
Alla nascita…
-Nistagmo optocineto
-chiusura delle palpebre alla luce intensa
-nistagmo perrotatorio
-test degli occhi di bambola
la popolazione neuronale è di circa 90.000 unità
per mm3
l’accomodazione del neonato è fissa a circa 19 cm
Le connessioni tra
strutture sottocorticali
e corticali non sono
efficienti alla nascita
(mancano valide
connessioni tra CGL e
corteccia visiva).
Tali connessioni si
costituiscono nelle prime
settimane di vita.
A 1 mese
Nel I mese di vita si realizza un'importante
differenziazione funzionale,
la fovea acquisisce un potere di risoluzione più elevato
rispetto alla periferia retinica,
nel CGL aumenta il volume e si modifica la morfologia
dei neuroni (organizzazione laminare)
differenziazione delle colonne di dominanza oculare,
arricchimento delle connessioni con aree 18 e 19
connessioni tra CGL e area 17
connessioni tra collicolo e aree extra-striate
A 2 mesi
-movimenti saccadici
- parallelismo dei bulbi
- riflesso alla minaccia
Possibilità di orientarsi verso il campo visivo nasale
Si acquisisce:
- la VISIONE DISTINTA (via genicolo-corticale),
- il controllo dei programmi oculomotori da parte della
corteccia (via collicolo-corticale)
- RICERCA ATTIVA DEGLI STIMOLI ATTRAVERSO
I MOVIMENTI OCULARI
A 3 mesi
• movimenti d’inseguimento
• Un bambino all'età di tre mesi non risponde
costantemente agli stimoli presentati, ma
diviene in grado di modulare la propria
risposta "scegliendo" gli stimoli a cui
rispondere.
ATTENZIONE OBBLIGATORIA:
•
tendenza a mantenere la fissazione su
di uno stimolo per periodi prolungati
(difficoltà di DISANCORAGGIO)
Faccette di Fantz
Percezione delle facce
Fantz (1961) mostrò a bambini (tra i 4 giorni e i 5 mesi di
età) volti scomposti e misurò il tempo di fissazione in
ognuno di essi. C’erano facce realistiche, scomposte, e
vuote. I bambini di tutte le età guardavano molto le facce
realistiche e meno le facce vuote, questo indica che le
sembianze umane sono innate nel bambino, o
immagazzinate nei primissimi momenti dopo la nascita.
A 4 mesi
• convergenza
• accomodazione
• Macula : i coni dimensioni = all’ adulto al
4°mese
Le cellule neuronali
sono intorno alle
40.000 u per mm
cubo
Altre tappe dello sviluppo…
Nervo Ottico:
completa mielinizzazione tra 7 e 24 mesi
Corpo genicolato laterale:
completa maturazione cellulare al 9°mese
Corteccia visiva:
riduzione delle sinapsi ridondanti fino all’8° anno
emmetropizzazione
lunghezza del bulbo 16 ➙ 23,8 mm
potere diottrico della cornea 51➙ 43,5 mm
potere diottrico del cristallino 24 ➙ 43 D
DAL NEONATO ALL’ADULTO…
neuroni x mm³
90.000 ➙ 35.000
processo di sinaptogenesi,
potatura sinaptica,
organizzazione sinaptica
Patologie pediatriche
Retinoblastoma
Glaucoma congenito
AMBLIOPIA
Cataratta congenita
Anisometropia
Il termine ambliopia significa letteralmente
« visione ottusa »
(dal Greco amblyós, ottuso; -opia, dalla radice ops,
visione)
Definizione classica di Ambliopia
Riduzione dell’acuità visiva causata da
deprivazione visiva o alterazione della
visione binoculare, in cui non si evidenzia
all’esame obbiettivo alcuna causa e che
con trattamento opportuno può essere
reversibile.
Definizione moderna di Ambliopia
Condizione di ridotta acuità visiva
in genere monolaterale
causata da un ostacolo al normale input sensoriale
insorto durante il periodo critico
suscettibile di un recupero totale o parziale
mediante idoneo e tempestivo trattamento
riabilitativo
Ambliopia?
David Hubel & Torsten Wiesel
David Hunter Hubel e Torsten Wiesel
ricevettero il premio Nobel per la medicina
nel 1981 per due lavori principali
Sviluppo del sistema visivo e descrizione delle
colonne di dominanza oculare
Studio dei segnali provenienti dagli occhi e
processamento corticale, per descrivere
percezione dei bordi, profondità, colore e tutti i
principali pilastri della sensazione visiva.
Albrecht von Graefe (1828-70)
“Condizione in cui l’osservatore non
vede niente e il paziente molto poco”
Revell MJ: Strabismus. A histoire of Orthoptic. Techniques. London. Barrie & Jenkins, 1971
pag 164
L’ambliopia
viene più spesso definita per
ciò che non è
piuttosto che per
ciò che è
L’ambliopia può essere definita come una
disfunzione del processo di informazione
visiva.
Questa alterazione viene in genere
evidenziata dalla riduzione dell’acuità visiva,
sebbene il processo patologico includa molti
altri aspetti della funzione visiva
Tempi di reazione
Il soggetto ambliope ha tempi di reazione più
lunghi rispetto al normale, particolarmente
per le frequenze elevate
Nistagmo del monoftalmo congenito
I bambini monocoli dalla nasscita (cataratta,
persistenza di vitreo primitivo iperplastico,
microftalmo ecc) sviluppano nistagmo
saccadico con fase rapida temporale. I bambini
affetti manifestano un tipico torcicollo che
mantiene l’unico occhio fissante in adduzione
per minimizzare il nistagmo
ANAMNESI
OSSERVAZIONE
LAMPADA A FESSURA
TEST DIAGNOSTICI
motilità
Cover test
Cover uncover test
krimsky
Dominanza - Diplopia
Worth 4 Dot Test
The eye with the green lens in front of it can potentially see the
two green lights and the white light (it is seen as green through
the green lens). The green lens filters out the red light so that it
cannot be seen.
The eye with the red lens in front of it can see the one red light
and the white light (it is seen as red through the red lens). The red
lens blocks the green lights.
The possibilities are as follows, based upon the right eye
looking through the red lens and the left eye looking through
the green lens:
If two lights are red and two are green, then the patient is right
eye dominant. If three lights are green and one is red, then the
patient is left eye dominant. If the white light seems to switch
between red and green, then neither eye is dominant.
Two red lights are seen: The left eye is suppressing
Three green lights are seen: The right eye is suppressing
Two red lights to the right of the green lights indicates an eso
deviation (tropia or phoria).
Two red lights to the left of three green lights indicates an exo
deviation
Two red lights above three green
lights indicates a left hyper deviation
Stereopsi
LANG STEREOTEST
Si basa sugli stereogrammi aleatori di Julesz, che
vengono visti attraverso una fitta schiera di sottili
prismi semicilindrici di Hess, allineati
verticalmente anziché con lo stereoscopio
Il massimo grado della cooperazione bifoveale è rappresentato dalla visione
stereoscopica fine, cioè 50’’-60’’ di arco
Cosa succede?
La risposta è in genere velocissima: facciamo
un salto per allontanarci, strilliamo, il cuore si
mette a battere forte. È questo un esempio
semplice di:
risposta coordinata.
Rivediamola al rallentatore.
L'organismo umano, quindi, è un
sistema altamente specializzato
per rispondere in modo
complesso agli stimoli. In effetti,
una delle proprietà di tutti viventi
è proprio tale capacità. Un
organismo unicellulare
risponderà, per esempio,
allontanandosi da una sorgente di
sostanze per lui tossiche. Negli
organismi pluricellulari diviene
invece necessario che le cellule si
coordinino.
Come funziona il cervelletto?
1.
il cervelletto effettua un’attività di smistamento e di
integrazione di informazioni
2.
il cervelletto funziona secondo processi
convergenti/divergenti
3.
vi è una modularità nell’attività del cervelletto
4.
la plasticità caratterizza l’attività del cervelletto
1.
il cervelletto effettua un’attività di smistamento e di
integrazione di informazioni
2.
il cervelletto funziona secondo processi
convergenti/divergenti
3.
vi è una modularità nell’attività del cervelletto
4.
la plasticità caratterizza l’attività del cervelletto
1.
il cervelletto effettua un’attività di smistamento e di
integrazione di informazioni
2.
il cervelletto funziona secondo processi
convergenti/divergenti
3.
vi è una modularità nell’attività del cervelletto
4.
la plasticità caratterizza l’attività del cervelletto
• 2.
nel cervelletto, l’informazione, contenuta in 200
milioni di fibre muscoidi in input, viene espansa
in 40 miliardi di cellule granuli, le cui fibre
parallele di output convergono poi in 15 milioni di
cellule di Purkinje.
Perciò il cervelletto riceve un input modesto, lo
elabora in modo estensivo e rigoroso attraverso la
propria rete cellulare interna, per poi restituire un
output attraverso un numero molto limitato di
cellule.
1.
il cervelletto effettua un’attività di smistamento e di
integrazione di informazioni
2.
il cervelletto funziona secondo processi
convergenti/divergenti
3.
vi è una modularità nell’attività del cervelletto
4.
la plasticità caratterizza l’attività del cervelletto
1.
il cervelletto effettua un’attività di smistamento e di
integrazione di informazioni
2.
il cervelletto funziona secondo processi
convergenti/divergenti
3.
vi è una modularità nell’attività del cervelletto
4.
la plasticità caratterizza l’attività del cervelletto
Torcicollo oculare
Altre cause di torcicollo
Perché compare il torcicollo?
1)
2)
Per migliorare la funzione visiva
Per ovviare alle conseguenze di una
deviazione incomitante
Torcicolli destinati a
migliorare la funzione visiva
Fate clic per aggiungere testo
Torcicolli da anomalie refrattive
Astigmatici per far passare i raggi luminosi in
maniera obliqua attraverso la cornea, per
contrastare, mediante un astigmatismo a
incidenza obliqua ad asse contrario, l’effetto di
un astigmatismo corneale
Anche i modesti miopi compensano con il
mento abbassato
Inclinate la testa su una spalla
e mettete a fuoco un
oggetto.sentirete la rotazione
dei bulbi.
Una posizione così viziata, per
anni, porta OS a guardare
verso il basso per mettere a
fuoco, mentre Od tenderà a
guardare verso l’alto.
Successivamente anche la linea
interpupillare non interseca
piùperpendicolarmente la linea
di simmetria del cranio.
Occhio agli occhiali!!
Una lente positiva sovracorretta fa assumere un
atteggiamento anomalo del capo perché il
soggetto cercherà di guardare attraverso la
porzione marginale della lente più sottile e
meno rifrangente.
Una lente negativa sottocorretta genera
torcicollo quando il soggetto guarda dalla
parte periferica della lente, che è più spessa e
più rifrangente
Torcicolli da anomalie perimetriche
Il paziente affetto da emianopsia o con deficit
perimetrici bilaterale molto esteso che sfiora il
punto di fissazione, tende a girare gli occhi in
modo da sfruttare al massimo la retina
sensoriale visiva
Torcicolli da nistagmo
Il paziente ricerca la posizione di sguardo nella
quale gli occhi oscillano meno, perché a una
maggiore stabilità della fissazione, corrisponde
solitamente un’acuità visiva maggiore.
LA DIREZIONE DEL CAPO E’ OPPOSTA
ALLA DIREZIONE DELLO SGUARDO!!!
Nistagmo congenito
Il nistagmo congenito ha spesso una zona ove
le scosse si riducono (zona privilegiata). il
paziente tende quindi a dirigere lo sguardo in
tale posizione e torcere il capo in direzione
opposta.
Nistagmo manifesto latente dello strabismo
Questo nistagmo aumenta notevolmente in abduzione e si
riduce in adduzione. Quindi il piccolo paziente, quando
fissa con un occhio è indotto a una posizione di torcicollo
con la testa ruotata dal lato dell’occhio fissante (torcicollo
congruo).
Con l’esotropia alternante quando il pt fissa con OD ha la
testa ruotata sulla spalla destra, quando fissa con OS sulla
sinistra
Anche le exodeviazioni, in particolare quelle a insorgenza
precoce, si accompagnano spesso a un torcicollo.
In questo caso l’occhio fissante è abdotto e la testa è
ruotata verso il lato dell’occhio non fissante.
Qualche volta a una esodeviazione si associa un torcicollo
diverso (torcicollo incongruo):l’occhio fisssante non è
addotto, bensì abdotto
Nistagmo sensoriale
Nelle gravi menomazioni visive bilaterali
insorte precocemente, sono in genere presenti
grossolani movimenti nistagmiformi. Se in uno
dei due occhi c’è un residuo visivo utilizzabile,
il paziente cerca sovente una posizione dei
bulbi che riduce il nistagmo, in posizione
eccentrica e con importante torcicollo.
Anomalie oculomotorie delle paralisi
cerebrali infantili
Le conseguenze a lungo termine delle
sofferenze cerebrali ipossico-ischemiche
perinatali comprendono alterazioni
oculomotorie polimorfe che si accompagnano a
quadri scheletrici complessi di tipo atassico,
distonico, emiparetico o paraparetico
Pur non trattandosi di nistagmi classici, molte
di queste alterazioni sono caratterizzate da
movimenti irregolari, grossolanamente
nistagmiformi, con posizione di blocco
lateralizzato,verticale, obliquo o
ciclotorsionale, e conseguente torcicollo di
compenso, che complica il quadro già alterato
della motricità scheletrica
Che fare?
Un’ampia recessione dei muscoli attivati,
induce un miglioramento anche della postura,
spesso molto più utile sul piano generale che
oculare. Analoghi miglioramenti posturali, di
grande interesse pratico nel campo della
rieducazione fisiatrica, si possono ottenere nelle
paralisi di sguardo, solitamente accompagnate
da torcicollo e da compromissione generale
Talora, accanto a un vero e proprio torcicollo,
questi pazienti mostrano oscillazioni del capo
destinate a compensare i movimenti oscillatori
degli occhi. Si risolve chirurgicamente con
interventi combinati di ampie resezioni sui
muscoli sinergisti accompagnate a recessioni
della coppia antagonista.
Elmetto di Canestrelli
(fisiologia dell’uomo 1865)
Ptosi palpebrali
1)
2)
Il bambino con ptosi palpebrale monolaterale
incompleta, segue due schemi comportamentali
diversi.
In seguito a una binocularità poco efficiente, fissa solo
con l’occhio sano, e sviluppa ambliopia
Mantengono la binocularità grazie a posizione
anomala del capo, guardando da minuscole aperture
della rima palpebrale
La presenza del torcicollo è in questo caso un
segno prognostico favorevole per lo sviluppo
della funzione visiva e il mantenimento della
binocularità
Le ptosi bilaterali con
blefarofimosi, sono a minore
rischio di ambliopia e
vengono compensate dal
paziente con l’iperestensione
della testa
ANDATURA AD ASTROLOGO
Figure 8.39 The Ponzo (or railroad track) illusion. The two horizontal rectangles are the same length on the
page (measure them), but the far one appears larger.
Torcicolli destinati a compensare
una deviazione incomitante
Fate clic per aggiungere
testo
STRABISMO
FUNZIONALE
Le deviazioni incomitanti dovute a paralisi
oculomotorie o a sindromi da restrizione, sia
congenite che acquisite, hanno 2
conseguenze fonfamentali:
1) DIPLOPIA
2) CONFUSIONE
Ambedue possono dare anomale posizioni del
capo
La loro terapia si basa sull’utilizzo di prismi per
alleviare le conseguenze nel breve periodo e i
reliquati a lungo termine.
Si può fare una chirurgia di indebolimento
muscolare mediante recessione e anse.
Deficit III n.c.
Deficit del III n.c.
Il torcicollo ha lo scopo di ripristinare la
visione binoculare.
Obliquo inferiore: capo inclinato dal lato
dell’occhio malato
Retto inferiore: mento abbassato
Retto superiore: mento innalzato
Retto mediale:rotazione dal lato del occhio
sano
Paralisi del retto inferiore. C'è ipertropia
sinistra in posizione primaria di sguardo che
aumenta inclinando la testa verso sinistra e
diminuisce inclinando la testa verso destra
Deficit IV n.c. (trocleare)
Deficit del IV n.c.
i deficit dell’obliquo superiore inducono una diplopia
ciclotorsionale da deficit dell’inciclorotazione e una
diplopia verticale da deficit dell’abbassamento. Nelle
forme monolaterali la testa risulta inclinata dal lato
dell’occhio sano e il mento abbassato.
L’inclinazione della testa dal lato dell’occhio paretico ne
provoca l’innalzamento (test di Bielschowsky)
Paralisi del IV n.c. (abducente)
Deficit dal VI n.c.
Nelle forme monolaterali la testa risulta
tipicamente ruotata sull’asse verticale dal lato
dell’occhio affetto, alla ricerca di una zona di
assenza di diplopia
Nelle forme bilaterali, in qualsiasi direzione di
sguardo, il paziente ruota la testa dal lato
dell’occhio che in quel momento è fissante.
Patient with a right partial sixth nerve paresis and good lateral rectus function. Left fi gure
shows patient with an esotropia and diplopia in right gaze. Right fi gure shows the patient
with a compensatory face turn to the right to achieve single vision
Sindome di Stilling-Turk-Duane
Sindrome descritta da Huber
Più frequente nel sesso femminile
Ereditario-familiare
Più frequente in OS
Tipo 1: deficit totale di abduzione, retrazione
del bulbo in adduzione, pseudoptosi.
Possono avere visione binoculare normale se
presentano torcicollo
Sindome di Stilling-Turk-Duane
Il torcicollo è una evenienza rara in questa
sindrome.
L’anomala posizione del capo è più frequente
nel tipo 1, in particolare nelle forme bilaterali, e
consiste in una rotazione sull’asse verticale dal
lato dell’occhio affetto, oppure dal lato che in
quel momento ha perso la fissazione.
(A) Left Esotropia Duane’s syndrome type 1
with face turn
to the left, eyes right to obtain binocular fusion.
In the left photograph
note the left lid fi ssure is narrow when in
adduction. Right photograph
shows lid fi ssure widening on attempted
abduction (poor abduction left
eye). (B) Postoperative left medial rectus
recession 6.0 mm showing no
face turn and orthotropia in the primary
position
Sindrome di Brown
Deficit dell’elevazione del bulbo in adduzione.
Ha origine meccanica perché non c’è
rilasciamento dell’obliquo superiore
Diagnosi certa con la motilità passiva
Sindrome di Brown
Il torcicollo non è un reperto costante, ed è
costituito dall’inclinazione della testa sulla
spalla del lato affetto.
Sindrome da blow-out orbitario
La contusione del bordo orbitario può indurre
una frattura della parete mediale dell’orbita o
del suo pavimento, con parziale erniazione del
contenuto orbitario.
Left orbital blowout fracture; the patient
presented with diplopia, infraorbital numbness,
and periocular
ecchymosis.
Orbital CT scan demonstrating discontinuity
of the left orbital floor with prolapse of orbital contents
into the left maxillary sinus
Nelle fratture della parete mediale di ha
limitazione dell’abduzione , e quindi il
torcicollo consiste in una rotazione della testa
sull’asse verticale dal lato dell’orbita lesa.
Nelle fratture del pavimento, il segno più
frequente è una limitazione dell’elevazione,
pertanto la posizione anomala consiste in una
elevazione del mento, e per interessamento
dell’obliquo inferiore, con limitazione
dell’intorsione, in una inclinazione della testa
dal lato sano
Grazie per l’attenzione
