Piccolo intestino
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11 Piccolo intestino (Esclusi i linfomi, i tumori carcinoidi ed i sarcomi viscerali) C17.0 C17.1 C17.2 Duodeno Digiuno Ileo C17.8 Lesione sovrapposta del piccolo intestino C17.9 Piccolo intestino, NAS RIASSUNTO DELLE MODIFICHE • Le definizioni del TNM e i raggruppamenti in stadi di questo capitolo non sono stati modificati rispetto alla V edizione. INTRODUZIONE Sebbene il piccolo intestino sia uno dei visceri di maggiori dimensioni del corpo umano, meno del 2% di tutte le neoplasie maligne del tratto gastrointestinale origina da esso. Circa la metà di tutte le neoplasie del piccolo intestino si sviluppa nella prima o nella seconda porzione duodenale ed è rappresentata da adenocarcinomi, sebbene anche altri tipi di neoplasia possano originare in questa sede. Èstata notata un’aumentata incidenza di seconde neoplasie in pazienti affetti da adenocarcinoma primitivo del piccolo intestino. Attualmente negli Stati Uniti si osservano ogni anno circa 5000 nuovi casi di carcinoma del piccolo intestino, con una previsione di 1200 decessi, senza differenza di sesso. I pattern di diffusione locale, regionale e metastatica degli adenocarcinomi del piccolo intestino non si discostano da quelli delle altre neoplasie di altre aree del tratto gastrointestinale istologicamente simili. La classificazione ed il raggruppamento in stadi descritti in questo capitolo vengono utilizzati sia per la stadiazione clinica sia per quella patologica dei carcinomi del piccolo intestino, mentre non si applicano ad altri tipi di neoplasia maligna di questa sede. Sebbene i tumori carcinoidi del piccolo intestino non siano tradizionalmente stadiati con il sistema TNM, studi sia statunitensi sia mondiali hanno proposto il suo uso nella stadiazione di tali neoplasie neuroendocrine. ANATOMIA Sede primitiva. Questa classificazione si applica ai carcinomi che originano dal duodeno, dal digiuno e dall’ileo. Le sedi anatomiche sono illustrate nella figura 11.1. Essa non viene utilizzata per i carcinomi che si sviluppano nella valvola ileocecale o per quelli che originano da un diverticolo di Meckel. I carcinomi dell’ampolla di Vater vengono stadiati in base al sistema descritto nel capitolo 17. Duodeno. Il duodeno, lungo circa cm 25, si estende dallo sfintere pilorico dello stomaco al digiuno. Esso viene diviso anatomicamente in quattro segmenti, con il coledoco ed il dotto pancreatico che si aprono nella seconda parte a livello della papilla di Vater. American Joint Committee on Cancer • 2007 101 11 Duodeno Digiuno Ileo FIGURA 11.1. Sedi anatomiche del piccolo intestino. Digiuno e ileo. Il digiuno (lungo circa cm 240) e l’ileo (lungo circa cm 360) sono anatomicamente compresi tra il duodeno e la valvola ileocecale. Il punto di passaggio tra il digiuno e l’ileo è arbitrario; come regola generale, escludendo il duodeno, il digiuno corrisponde al 40% prossimale e l’ileo al 60% distale del piccolo intestino. Generalità. Il digiuno e l’ileo sono sostenuti dal mesentere, una piega del peritoneo che contiene i vasi sanguigni ed i linfonodi regionali. Il duodeno, il segmento più corto, non ha un vero e proprio mesentere ed è rivestito dal peritoneo solamente sulla superficie anteriore. La parete di tutti i segmenti del piccolo intestino è costituita da cinque strati: mucosa, sottomucosa, muscolare, sottosierosa e sierosa. La mucosa è separata dalla sottomucosa da un sottilissimo strato di cellule muscolari lisce, la muscolaris mucosae. Il piccolo intestino è completamente rivestito dal peritoneo ad eccezione di una sottile striscia continua a livello della sua inserzione sul mesentere, e del tratto retroperitoneale del duodeno. Linfonodi regionali. Per il pN, l’esame istologico di un campione da linfoadenectomia regionale generalmente include un congruo numero di linfonodi distribuiti lungo i vasi mesenterici che si estendono alla base del mesentere. Duodeno: Duodenali Epatici Pancreaticoduodenali Infrapilorici Gastroduoenali Pilorici Mesenterici superiori 102 American Joint Committee on Cancer • 2007 Pericoledocici Linfonodi regionali, NAS Ileo e Digiuno: Cecali posteriori (solo per l’ileo terminale) Ileocolici Mesenterici superiori Mesenterici, NAS Linfonodi regionali, NAS Sedi di metastasi. I carcinomi del piccolo intestino possono metastatizzare in molti organi, in particolare il fegato, oppure sulla superficie peritoneale. Sono molto comuni l’interessamento dei linfonodi regionali e l’invasione delle strutture adiacenti. L’interessamento dei linfonodi celiaci viene considerato M1 per i carcinomi del duodeno, del digiuno e dell’ileo. La presenza di metastasi a distanza e la presenza di malattia residua (R) hanno il maggior impatto sulla sopravvivenza. DEFINIZIONI Tumore primitivo (T) TX Tumore primitivo non definibile T0 Tumore primitivo non evidenziabile Tis Carcinoma in situ T1 Tumore che infiltra la lamina propria o la sottomucosa (Figura 11.2) T2 Tumore che infiltra la muscolare propria (Figura 11.3) T3 Tumore che infiltra la muscolare propria a tutto spessore sino alla sottosierosa (Figura 11.4, in alto) o al tessuto perimuscolare non peritonealizzato (mesentere o retroperitoneo) con una estensione di cm 2 o meno (1) (Figura 11.5, in alto). T4 Tumore che perfora il peritoneo viscerale (Figura 11.4, in basso) o invade direttamente altri organi o strutture (inclusi il mesentere o il retroperitoneo, per più di cm 2 [Figura 11.5, in basso], altre anse di piccolo intestino [Figura 11.6] e la parete addominale attraverso la sierosa; solo per il duodeno, invasione del pancreas [Figura 11.7]) 11 Mucosa Tessuto perimuscolare (mesentere, avventizia retroperitoneale) Lamina propria Muscolaris mucosae Sottomucosa Muscolare propria Sottosierosa Sierosa FIGURA 11.2. Due immagini di T1: neoplasia che infiltra la lamina propria (lato sinistro della figura) o la sottomucosa (lato destro della figura). American Joint Committee on Cancer • 2007 103 Mucosa Lamina propria Muscolaris mucosae Sottomucosa Muscolare propria Avventizia Sottosierosa Sierosa FIGURA 11.3. Si definisce T2 una neoplasia che infiltra la muscolare propria. Sottosierosa Sierosa Sottosierosa Sierosa Avventizia FIGURA 11.4. Si definisce T3 una neoplasia che infiltra la tonaca muscolare a tutto spessore sino alla sottosierosa, mentre si definisce T4 una neoplasia che perfora (penetra) il peritoneo viscerale. 104 American Joint Committee on Cancer • 2007 Avventizia 1. Mucosa 2. Sottomucosa 3. Muscolare propria 4. Tessuto perimuscolare (mesentere, avventizia retroperitoneale o sottosierosa) FIGURA 11.5. Si definisce T3 una neoplasia che invade il tessuto perimuscolare non peritonealizzato (mesentere o retroperitoneo) con una estensione di cm 2 o meno, mentre si definisce T4 una neoplasia che invade direttamente altri organi o strutture (inclusi mesentere e retroperitoneo) per più di cm 2. 11 FIGURA 11.6. Una neoplasia T4 invade direttamente altri organi o strutture, incluse altre anse di piccolo intestino. American Joint Committee on Cancer • 2007 105 FIGURA 11.7. Neoplasia T4 (solo per il duodeno) che infiltra il pancreas. Linfonodi regionali (N) NX I linfonodi regionali non sono valutabili N0 Linfonodi regionali esenti da metastasi N1 Linfonodi regionali metastatici Metastasi a distanza (M) MX Metastasi a distanza non accertabili M0 Metastasi a distanza assenti M1 Metastasi a distanza presenti RAGGRUPPAMENTO IN STADI 0 I II III IV Tis T1 T2 T3 T4 Qualsiasi T Qualsiasi T N0 N0 N0 N0 N0 N1 Qualsiasi N M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1 NOTA 1. Il tessuto perimuscolare non peritonealizzato per il digiuno e per l’ileo è parte del mesentere mentre per il duodeno – nelle aree dove manca la sierosa – è parte del retroperitoneo. 106 American Joint Committee on Cancer • 2007
