Edoardo V. Savarino MD, PhD
Assistant Professor of Medicine
Azienda Ospedaliera Universitaria di Padova
Università di Padova
Italy
Fisiopatologia
L’intero tratto gastrointestinale può presentare
atrofia e fibrosi per deposizione di matrice e
collagene o danno ischemico soprattutto a
carico della muscolatura liscia
Danno a carico dei nervi
Compromissione della funzione muscolare, soprattutto a
carico della muscolatura liscia
Sjögren RW, Arthritis Rheum 1996
Savarino E et al. Press Med 2014
Coinvolgimento Gastroenterico
Un coinvolgimento di grado severo correla con l’aumento della mortalità fino all’85% dei
casi a nove anni dalla diagnosi. La forma cutanea ha miglior prognosi.
Steen V et al, Arthritis Rheum, 2000
Savarino E et al. Press Med 2014
Sintomi Gastrointestinali
N=90 (75F/15M)
Bruciore retrosternale
Tosse/Disfonia
Dolore epigastrico
Nausea
Vomito
Meteorismo
Calo ponderale
Diarrea/Stipsi
Incontinenza
Schmeiser T et al, Rheumatol Int 2012
Questionario Qualità di Vita
UCLA-GIT 2
Valuta tutti i sintomi gastro-intestinali
E’ formato da sette parti:
1.
domande 1-8: sintomi da reflusso
2.
domande 9-12: valutazione di distensione/gonfiore
3.
domanda 13: alterazione dell’alvo
4.
domande 14-15: diarrea
5.
domande16-21: attività sociali
6.
domande 22-30: stato emotivo
7.
domande 31-34: costipazione
Le risposte presentano uno score da 0 (buona qualità di vita ) a 3 (pessima qualità di vita)
I sintomi gastrointestinali possono determinare un’importante riduzione
della qualità di vita, soprattutto l’incontinenza fecale
Mohammed A et al. Journal of Rheumatology 2014
Quali Organi?
Cavo Orale
Circa il 20% dei pazienti sviluppa
secondariamente una S. di Sjögren con
conseguente disfagia, difficoltà alla
deglutizione e malattia periodontale
(ascessi e caduta precoce)
0
Peggioramento dello stato nutrizionale
Peggioramento della qualità di vita
Cosa Fare
Assumere cibi liquidi o semi solidi
Utilizzare saliva artificiale o lubrificanti
orali
Fare boli piccoli
Mantenere una corretta igiene orale
Sottoporsi a frequenti valutazioni
specialistiche odontoiatriche
Valutazioni specialistiche logopedistiche
Quali Organi?
Esofago
Circa l’80-90% dei pazienti sviluppa un
coinvolgimento dell’esofago distale
caratterizzato da perdita di funzione
dello sfintere esofageo inferiore e
dismotilità con conseguente disfagia,
difficoltà alla deglutizione, sintomi da
reflusso (pirosi, rigurgito, tosse,
disfonia) e malnutrizione
Diagnosi
Prognosi
Savarino E et al. Press Med 2014
Esofago: Diagnosi
Manometria Esofagea ad Alta Risoluzione
Disfagia
Sintomi
correlati al
reflusso
Savarino E et al. Press Med 2014
Esofago: Diagnosi
pH-impedenziometria delle 24 ore
Imp
Imp
pH
Imp
Imp
Imp
pH
Imp
pH
Lesioni Esofagee
Prevalenza del Barrett tra i pazienti
con Sclerodermia: 6.8-12.7%
Esofago: Prognosi
Savarino E et al, Am J Respir Crit Care Med. 2009
Cosa Fare
Utilizzare saliva artificiale o lubrificanti
Fare piccoli pasti durante la giornata
Terapia con inibitori della pompa
protonica
Valutare eventuale terapia chirurgica in
casi selezionati
Follow-up endoscopico in caso di lesioni
Quali Organi?
Stomaco
Circa il 50% dei pazienti sviluppa un
coinvolgimento
dello
stomaco
caratterizzato
da
rallentato
svuotamento
con conseguente
sintomatologia dispeptica (nausea,
vomito, dolore e bruciore epigastrico,
senso di sazietà precoce, peso postprandiale ed eruttazioni frequenti) e
malnutrizione
Prognosi (maggior
morbilità e mortalità)
Marie I et al, Am J Gastroenterol 2001
Stomaco: Diagnosi
SCINTIGRAFIA
GOLD STANDARD
..COSTOSA
..DIFFICILMENTE DISPONIBILE
..RISCHIO RADIANTE
..SVUOTAMENTO SOLO DEL PASTO
MARCATO
..DAVVERO SOLIDI?
GAVE: gastric antral vascular ectasia con
conseguentemente alterata motilità gastrica
(rallentato svuotamento)
Sintomi: sanguinamento, astenia,
precoce, dispepsia, nausea e vomito
sazietà
BREATH TEST CON C-AC.OCTANOICO
..SEMPLICE
..POCO COSTOSO
13
..CONTROINDICATO NELLE ALTERAZIONI
DEL METABOLISMO DEI GRASSI E
NELL’INSUFFICIENZA RESPIRATORIA
5.7-14% dei pazienti SSc
Può precedere una diagnosi di SSc
Savarino E et al. Press Med 2014
Cosa Fare
Fare piccoli pasti durante la giornata,
meglio se ipolipidici e a basso contenuto
di fibre
Terapia con inibitori della pompa
protonica
Integrazione marziale
Terapia con procinetici
Terapia endoscopica in caso di lesioni
mucosali gastriche (RFA, Emostasi)
Quali Organi?
Piccolo Intestino
Circa il 40-80% % dei pazienti sviluppa
un coinvolgimento del piccolo intestino
per la presenza alterazioni del plesso
nervoso enterico e autoanticorpi
contro i recettori muscarinici ed è
caratterizzato da rallentato transito
con
conseguente
sovra-crescita
batterica del piccolo intestino (vomito,
gonfiore, dolore addominale, stipsi e
poi
diarrea,
anoressia),
malassorbimento e calo ponderale
Prognosi (maggior
morbilità e mortalità)
Savarino E et al. Press Med 2014
Piccolo Intestino
Pseudo-ostruzione
Presenza di gas
intramurale nel tratto
gastrointestinale
Pneumoperitoneo
Ischemia intestinale
Emorragia
Mortalità
Rischio di recidiva
Cosa Fare
Cicli di antibiotici e/o probiotici intestinali
per ridurre la carica batterica e
ripristinare la flora
Integrazione dei nutrienti non assorbiti
Octreotide in caso di pseudostruzione
Terapia con procinetici nelle fasi precoci e
antidiarroici nelle fasi tardive
Nutrizione enterale o parenterale
Antibiotici
N=55 SSc patients; 60 Controls
Parodi A et al, Am J Gastroenterol 2008
Colon
Circa il 30-40% % dei pazienti sviluppa
un coinvolgimento del grosso intestino
catterizzato da rallentato transito con
conseguente
stipsi
cronica
e
sintomatologia gas-correlata (gonfiore,
dolore
addominale,
tensione
addominale)
Teleangiectasie con rischio di
anemizzazione
Savarino E et al. Press Med 2014
Cosa Fare
Trattare la stipsi con fibre idrosolubili,
maggior ingestione di liquidi
Consigliare al paziente maggior
movimento
Limitare l’uso di lassativi a quelli di tipo
osmotico
Ano-Retto
Circa il 20-30% % dei pazienti sviluppa
un coinvolgimento dell’ano-retto per
alterata funzione dello sfintere anale
interno e/o esterno e/o del riflesso
inibitorio rettale ed è caratterizzato da
diarrea cronica, incontinenza e prolasso
rettale
0
Peggioramento dello stato nutrizionale
Peggioramento della qualità di vita
Savarino E et al. Press Med 2014
Cosa Fare
Utilizzare farmaci o sostanze per favorire
l’aumento di consistenza delle feci
Biofeedback e riabilitazione del
pavimento pelvico
Eventuale terapia chirurgica se necessaria
ma in casi ben selezionati
Conclusioni
Complessivamente, il rischio di malnutrizione nei pazienti
sclerodermici è stato riportato nel 15-58%
La mortalità conseguente alla malnutrizione è stata stimata
essere del 20%, più alta quindi della mortalità registrata in
pazienti senza malnutrizione
La malnutrizione correla con la durata di malattia, severità di
malattia, l’interessamento gastro-intestinale, i valori di
emoglobina, la distensione addominale e il numero dei
sintomi gastrointestinali
Screening per Malnutrizione
Conclusioni
Screening per Malnutrizione
Prevenzione:
Riabilitazione logopedista e valutazione odontoiatrica per il cavo orale
IPP per la MRGE
Procinetici per la Gastroparesi
Cicli antibiotici per la SIBO
Octreotide per la pseudoostruzione intestinale
Supplementazioni dietetiche (ioni, vitamine e se necessario
proteine)
Nutrizione Enterale (gastrica o digiunale)
Nutrizione Parenterale
Grazie per
l’attenzione !
