Neoplasie del surrene

Università degli Studi di Bari
Cattedra di Urologia I
Prof. Francesco Paolo Selvaggi
Neoplasie del surrene
NEOPLASIE DEL SURRENE
CLASSIFICAZIONE
TUMORI DELLA CORTICALE
BENIGNI
MIELOLIPOMA
ADENOMA DELLA CORTICALE
MALIGNI
CARCINOMA DEL SURRENE
TUMORI DELLA MIDOLLARE
FEOCROMOCITOMA
FEOCROMOBLASTOMA
TUMORI BENIGNI DE
DEL
L SURRENE:
SURRENE: MIELOLIPOMA
• Epidemiologia: Neoplasia benigna, rara; VI-VII decade di vita
• Origine: commistione di tessuto emopoietico ed adiposo
• Patologia: dimensioni notevoli con compressione di organi vicini
• Sintomatologia: asintomatica
• Diagnosi: - intraoperatoria con biopsia estemporanea.
- RMN
• Terapia: se < 2 cm attenta osservazione
se > 2 cm intervento chirurgico
TUMORI BENIGNI DE
DEL
L SURRENE:
SURRENE: ADENOMA
• Epidemiologia: rari, II-IV decade di vita
• Sintomatologia: silente ovvero sintomatologia tipica in base alla
iperproduzione di un ormone
SINDROME DI CUSHING: ORMONI GLICOATTIVI
MINERALCORTICOIDI
SINDROME DI CONN:
SINDROMI SURRENOGENITALI: 17-CHETOSTEROIDI
• Diagnosi: quadro clinico, ecografia renale, TAC o RMN
• Terapia: surrenalectomia a cielo aperto o laparoscopica
TUMORI MALIGNI DEL SURRENE
carcinoma sur
surrenal
renalico
ico
EPIDEMIOLOGIA
• 0.04% di tutte le neoplasie dell’adulto
• Età adulta (4a-6a decade)
• Rapporto M/F = 1/1
• Forme funzionanti (70%)
• Forme non funzionanti (30%)
TUMORI MALIGNI DEL SURRENE
carcinoma sur
surrenal
renalico
ico
EZIOLOGIA
SCONOSCIUTA
SINTOMATOLOGIA
Sintomi relativi all’iperproduzione di ormoni
Astenia
Calo ponderale
Dolori addominali
TUMORI MALIGNI DEL SURRENE
carcinoma sur
surrenal
renalico
ico
DIAGNOSI
• Reperto occasionale in corso di esami strumentali
• Esami di laboratorio (iperincrezione di ormoni)
• Ecografia
• TAC o RMN
• Scintigrafia surrenalica
• Test di soppressione con desametasone o di stimolo con ACTH
TUMORI MALIGNI DEL SURRENE
carcinoma sur
surrenal
renalico
ico
PROGNOSI
La stadiazione patologica rimane
il fattore prognostico più importante.
Stadio
1
2
3
4
Sopravvivenza a 5 anni
60%
30%
15%
0%
TUMORI MALIGNI DEL SURRENE
carcinoma sur
surrenal
renalico
ico
TERAPIA
SURRENALECTOMIA RADICALE
TUMORI DEL SURRENE
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA
• SINTOMATOLOGIA INDISTINGUIBILE NELLE DUE
FORME
• ORIGINE: CELLULE CROMAFFINI (SISTEMA APUD)
• PRODUZIONE DI CATECOLAMINE
TUMORI DEL SURRENE
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA
EPIDEMIOLOGIA
• Rare
• 0.5-1 per mille degli ipertesi ha feocromocitoma
• Giovane età (II-III decade)
• Forma familiare nel 10-15% dei casi
• Associazione con altre malattie del tessuto
neuroectodermico e nelle MEN (tipi IIa e IIb)
(90%)
• Origine: midollare del surrene
altre sedi del sistema APUD (10%)
TUMORI DEL SURRENE
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA
SINTOMATOLOGIA
• “GRANDE SIMULATORE”
• IPERTENSIONE ARTERIOSA
• CEFALEA
• DIAFORESI
• CRISI IPERTENSIVE
• IPOTENSIONE ORTOSTATICA
TUMORI DEL SURRENE
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA
DIAGNOSI
DIAGNOSI
• CLINICA
• ESAMI DI LABORATORIO: dosaggio di catecolamine e
loro derivati nel sangue e nelle urine
• ECOGRAFIA ADDOMINALE
• TAC O RMN
• SCINTIGRAFIA CON MIBG (Metaiodiobenzil-guanidina)
TUMORI DEL SURRENE
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA
PROGNOSI
Nelle forme benigne
BUONA
Nelle forme maligne (feocromoblastoma)
MENO BUONA
(ripetute recidive)
TUMORI DEL SURRENE
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA
TERAPIA
FARMACI ANTIPERTENSIVI
E
CHIRURGIA
(ACCURATA PREPARAZIONE ANESTESIOLOGICA)