Neoplasie del surrene
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Università degli Studi di Bari Cattedra di Urologia I Prof. Francesco Paolo Selvaggi Neoplasie del surrene NEOPLASIE DEL SURRENE CLASSIFICAZIONE TUMORI DELLA CORTICALE BENIGNI MIELOLIPOMA ADENOMA DELLA CORTICALE MALIGNI CARCINOMA DEL SURRENE TUMORI DELLA MIDOLLARE FEOCROMOCITOMA FEOCROMOBLASTOMA TUMORI BENIGNI DE DEL L SURRENE: SURRENE: MIELOLIPOMA • Epidemiologia: Neoplasia benigna, rara; VI-VII decade di vita • Origine: commistione di tessuto emopoietico ed adiposo • Patologia: dimensioni notevoli con compressione di organi vicini • Sintomatologia: asintomatica • Diagnosi: - intraoperatoria con biopsia estemporanea. - RMN • Terapia: se < 2 cm attenta osservazione se > 2 cm intervento chirurgico TUMORI BENIGNI DE DEL L SURRENE: SURRENE: ADENOMA • Epidemiologia: rari, II-IV decade di vita • Sintomatologia: silente ovvero sintomatologia tipica in base alla iperproduzione di un ormone SINDROME DI CUSHING: ORMONI GLICOATTIVI MINERALCORTICOIDI SINDROME DI CONN: SINDROMI SURRENOGENITALI: 17-CHETOSTEROIDI • Diagnosi: quadro clinico, ecografia renale, TAC o RMN • Terapia: surrenalectomia a cielo aperto o laparoscopica TUMORI MALIGNI DEL SURRENE carcinoma sur surrenal renalico ico EPIDEMIOLOGIA • 0.04% di tutte le neoplasie dell’adulto • Età adulta (4a-6a decade) • Rapporto M/F = 1/1 • Forme funzionanti (70%) • Forme non funzionanti (30%) TUMORI MALIGNI DEL SURRENE carcinoma sur surrenal renalico ico EZIOLOGIA SCONOSCIUTA SINTOMATOLOGIA Sintomi relativi all’iperproduzione di ormoni Astenia Calo ponderale Dolori addominali TUMORI MALIGNI DEL SURRENE carcinoma sur surrenal renalico ico DIAGNOSI • Reperto occasionale in corso di esami strumentali • Esami di laboratorio (iperincrezione di ormoni) • Ecografia • TAC o RMN • Scintigrafia surrenalica • Test di soppressione con desametasone o di stimolo con ACTH TUMORI MALIGNI DEL SURRENE carcinoma sur surrenal renalico ico PROGNOSI La stadiazione patologica rimane il fattore prognostico più importante. Stadio 1 2 3 4 Sopravvivenza a 5 anni 60% 30% 15% 0% TUMORI MALIGNI DEL SURRENE carcinoma sur surrenal renalico ico TERAPIA SURRENALECTOMIA RADICALE TUMORI DEL SURRENE FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA • SINTOMATOLOGIA INDISTINGUIBILE NELLE DUE FORME • ORIGINE: CELLULE CROMAFFINI (SISTEMA APUD) • PRODUZIONE DI CATECOLAMINE TUMORI DEL SURRENE FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA EPIDEMIOLOGIA • Rare • 0.5-1 per mille degli ipertesi ha feocromocitoma • Giovane età (II-III decade) • Forma familiare nel 10-15% dei casi • Associazione con altre malattie del tessuto neuroectodermico e nelle MEN (tipi IIa e IIb) (90%) • Origine: midollare del surrene altre sedi del sistema APUD (10%) TUMORI DEL SURRENE FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA SINTOMATOLOGIA • “GRANDE SIMULATORE” • IPERTENSIONE ARTERIOSA • CEFALEA • DIAFORESI • CRISI IPERTENSIVE • IPOTENSIONE ORTOSTATICA TUMORI DEL SURRENE FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA DIAGNOSI DIAGNOSI • CLINICA • ESAMI DI LABORATORIO: dosaggio di catecolamine e loro derivati nel sangue e nelle urine • ECOGRAFIA ADDOMINALE • TAC O RMN • SCINTIGRAFIA CON MIBG (Metaiodiobenzil-guanidina) TUMORI DEL SURRENE FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA PROGNOSI Nelle forme benigne BUONA Nelle forme maligne (feocromoblastoma) MENO BUONA (ripetute recidive) TUMORI DEL SURRENE FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA TERAPIA FARMACI ANTIPERTENSIVI E CHIRURGIA (ACCURATA PREPARAZIONE ANESTESIOLOGICA)
