CASO CLINICO - Società Italiana di Chirurgia Pediatrica

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI PADOVA
DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA
CLINICA DI CHIRURGIA PEDIATRICA
CASO CLINICO
Dr.ssa Federica De Corti
Genova, 30 Marzo 2007
CLINICA
• Femmina, 14 anni
• Da circa 3 settimane dolore addominale continuo,
talora anche intenso, localizzato ai quadranti inferiori,
prevalentemente a destra, non associato ad altri
sintomi (non febbre, non disuria, non alterazioni
dell’alvo)
ANAMNESI
• Familiare: n.d.p.
• Fisiologica: n.d.p., menarca a 11 anni, cicli successivi
irregolari per RQD, talora riferiti episodi di dismenorrea
• Patologica Remota: n.d.p.
• Esame
Obiettivo:
addome
lievemente
globoso,
trattabile, dolente ai quadranti inferiori dove è
apprezzabile una massa pelvica solida rotondeggiante
ECOGRAFIA
• Utero con isterometria di 6 cm circa con normale
ecostruttura. In sede annessiale destra è presente
voluminosa formazione espansiva ipoecogena un po’
disomogenea a margini netti con dimensioni di cm 9 x
7.5. Mascherato da gas l’annesso di sinistra.
Libero il Douglas.
RMN
Lo scavo pelvico è in gran parte occupato da una
voluminosa formazione espansiva ovalare a contorni
netti, di circa 6 x 10 cm, a contenuto omogeneo, non
liquido (materiale colloide/ematico). Utero non ben
scindibile; sembra compresso da destra a ridosso dei
vasi iliaci di sinistra, con aspetto allungato.
Agenesia renale destra.
La formazione cistica mediana-paramediana destra
sembra essere di origine ovarica in prima istanza.
EVOLUZIONE
Dopo
un
lento
e
graduale
intensificarsi
della
sintomatologia dolorosa nell’arco dell’ultima settimana, si
assiste ad un improvviso ulteriore peggioramento del
quadro addominale…
Segni e Sintomi
Massa ovarica
complicata
Imaging
PROGRAMMA
Esami Ematochimici:
• GB 6.23 x 109/L; Hb 13.6 g/L; Plts 338 x 109/L
• LAD 389 U/L; αFP 1.4 μg/L
INTERVENTO CHIRURGICO
Incisione di Pfannenstiel.
La massa descritta all’imaging come di natura ovarica è
invece verosimilmente dell’utero; esistono due uteri, 1
sinistro e 1 destro, ciascuno con una fimbria e 1 ovaio
apparentemente normali. La massa sembra a carico
dell’utero di destra. Puntura evacuativa con fuoriuscita di
circa 1 L di materiale ematico (posizionamento di sonda
tipo Malencot), probabile esito di pregresse mestruazioni:
ematometrocolpo?
Emiutero destro
Emiutero sinistro
con tuba ed ovaio
POST-OPERATORIO
• Decorso regolare.
• Ecografia Addominale in 4a g.p.o.
Si rilevano due distinti corpi dell’utero, ma non è
agevole determinare la presenza di eventuali doppio
collo e doppia vagina.
VAGINOSCOPIA
11a Giornata Post-Operatoria
Si osserva un collo dell’utero a sinistra, uno sperone
vaginale centrale sotto al quale, alla palpazione, si
apprezza
l’estremità
della
sonda
posizionata
nel
precedente intervento. Si incide il setto e si asporta parte
del tessuto; emostasi del bordo vaginale.
Rimozione della sonda.
FOLLOW-UP
• A 4 mesi – Ecografia addominale: utero didelfo con
vagina unica e agenesia renale destra.
• A 1 anno – Buone condizioni generali, cicli mestruali
regolari per RQD.
SINDROME DI
Herlyn-Werner-Wunderlich
Rara anomalia mülleriana congenita data da utero
didelfo, emivagina ostruita da un setto, e agenesia renale
e ureterale omolaterale.
Sdr. di Herlyn-Werner
(descritta nel 1971)
Agenesia
renale
e
emivagina cieca omolaterale.
Wunderlich (nel 1976)
Associazione di aplasia
renale con utero bicorne e
vagina unica in presenza
di ematometra.
ANOMALIE DEI
DOTTI MÜLLERIANI
9Agenesia e ipoplasia
9Difetti della fusione verticale
9Difetti della fusione laterale
La Sdr. di HWW potrebbe configurarsi come un difetto di
fusione sia laterale (tra i due emiuteri) sia verticale con il
seno urogenitale (che va a formare la porzione distale
della vagina) dei dotti mülleriani. Destra > Sinistra
CLASSIFICAZIONE AFS
GRAZIE PER
L’ATTENZIONE