CAPITOLO 18 18 CEFALEA Joshua N. Goldstein e Jonathan A. Edlow La cefalea è un disturbo comune tra i pazienti che si recano in Pronto Soccorso. Vari studi hanno dimostrato che solo in una piccola percentuale di questi pazienti la cefalea può essere attribuita a cause gravi (che mettono a rischio la vista o la vita del paziente). Distinguere questi pazienti dalla grande maggioranza dei casi è l’obiettivo del medico d’urgenza. Nel perseguire questo obiettivo si deve fare attenzione a non trarre conclusioni ingiustificate basandosi solo sull’intensità del dolore o sul sollievo dallo stesso. Infatti, alcuni pazienti possono avere un forte dolore pur essendo affetti da una condizione relativamente benigna; per contro, altri pazienti possono lamentare un dolore di moderata intensità pur avendo malattie a rischio per la vita. Inoltre è stato documentato come analgesici non narcotici possano alleviare il dolore causato da un’emorragia subaracnoidea, da uno pseudotumor cerebri o da un tumore cerebrale. Perciò nel valutare un paziente con cefalea bisogna porre molta attenzione ai fondamenti della diagnosi: una raccolta anamnestica e un esame fisico accurati. Oltre alle domande di routine che si pongono ad ogni paziente che lamenta dolore (relative all’esordio, alla durata, ai fattori che alleviano la condizione dolorosa, e così via), alcuni aspetti della storia del paziente cefalalgico devono essere ricercati con particolare cura. Per esempio, bisogna sempre chiedere di un eventuale precedente trauma perché alcuni pazienti, specialmente i più anziani, possono sviluppare un ematoma subdurale alcune settimane dopo un trauma cranico, anche se minore. Se il paziente soffre regolarmente di mal di testa, è importante stabilire se l’episodio in atto presenta caratteristiche differenti dai precedenti. L’esordio improvviso di un dolore severo suggerisce un’emorragia subaracnoidea. Sebbene sia comune durante un attacco di emicrania, la presenza di vomito suggerisce anche un’emorragia intracranica o un aumento della pressione endocranica (ICP). L’età è un altro fattore importante da considerare nell’indagine anamnestica; più del 15% dei pazienti di età superiore ai 65 anni con una cefalea di nuova insorgenza hanno una patologia seria sottostante. Persino la stagione in cui si manifesta la cefalea potrebbe essere significativa; durante i mesi invernali, infatti, l’avvelenamento da monossido di carbonio potrebbe essere considerato come possibile diagnosi differenziale. Dovrebbe essere sempre indagata un’eventuale storia di rischio o di infezione da HIV, la presenza di neoplasia, oppure un eventuale precedente intervento neurochirurgico. È inoltre importante la raccolta dell’anamnesi farmacologica (sia per uso terapeutico che personale) con anticoagulanti, inibitori delle MAO (IMAO), e cocaina. 194 VOTEY 18.indd 194 6-02-2008 10:29:13 1CEFALEA Un esame fisico completo deve essere sempre eseguito, focalizzando l’attenzione su parametri vitali, seni paranasali, membrane timpaniche, fondo oculare, cornea, arterie temporali, collo e cute (colorito e presenza eventuale di rash). È inoltre importante l’esecuzione di un esame neurologico accurato; alcuni componenti dell’obiettività neurologica spesso omessi durante l’esecuzione dell’esame sono la valutazione del campo visivo a letto del paziente e quella dell’andatura. Entrambi questi test possono essere eseguiti rapidamente e coprono una buona parte del territorio neuroanatomico. È bene considerare, comunque, che alcuni pazienti con una massa intracranica hanno un’obiettività completamente normale. Test di laboratorio, studi di neuroimaging, ed esame del liquido cerebrospinale (LCS) devono essere richiesti in base al singolo quadro clinico. Studi di neuroimaging eseguiti di routine in pazienti non selezionati con cefalea evidenziano la presenza di lesioni significative con un’incidenza molto bassa. La disponibilità delle scansioni TC ha incoraggiato i medici a richiedere un esame TC di routine prima di eseguire una puntura lombare. Questa pratica è inutile nella maggior parte dei pazienti con un esame neurologico normale, e il tempo necessario all’acquisizione delle immagini TC non dovrebbe in nessun caso ritardare la somministrazione di antibiotici qualora ci sia il sospetto di meningite batterica. La cefalea post-puntura lombare è più frequente nei pazienti di sesso femminile, giovani e magre, e può essere ridotta con l’uso di aghi più piccoli che dividono le fibre durali piuttosto che sezionarle. Sebbene questo capitolo si focalizzi su diagnosi e trattamento di condizioni di emergenza, risulta ugualmente importante nel dare indicazioni per alleviare il dolore nella maggior parte dei pazienti che presentano patologie meno gravi. Sebbene alcuni pazienti richiedano narcotici, questo non vale per la maggior parte dei pazienti con cefalea; per cui sebbene spesso il medico cerchi di evitare di prescrivere narcotici in pazienti che ne sono alla ricerca, è più importante provvedere ad alleviare il sintomo nei pazienti con un dolore che ne giustifichi l’uso. BIBLIOGRAFIA Clinical policy: critical issues in the evaluation and management of patients presenting to the emergency department with acute headache, Ann Emerg Med d 39:108, 2002. Hasbun R, Abrahams J, Jekel J, Quargliarello V: CT of the head before lumbar puncture in adults with suspected meningitis, N Engl J Med d 245:1727, 2001. EMORRAGIA SUBARACNOIDEA L’emorragia subaracnoidea (ESA) può essere causata dalla rottura di un aneurisma cerebrale o di una malformazione arterovenosa. Sebbene un’ESA da rottura di aneurisma ha tipicamente un esordio brusco ed è descritta dai pazenti come il peggior mal di testa della loro vita, in una significativa minoranza di casi i sintomi si presentano meno gravi. Una diagnosi precoce di ESA è essenziale, specialmente quando il paziente è ancora in condizioni cliniche stabili, poiché in questo caso la prognosi è migliore. Una valutazione immediata con TC e puntura lombare permette di escludere questa condizione. I medici dovrebbero avere poche riserve ad eseguire TC e puntura lombare in pazienti con cefalea di nuova insorgenza o che si presenta con caratteristiche diverse dal solito. 195 VOTEY 18.indd 195 6-02-2008 10:29:14 CAPITOLO 18 SINTOMI • Cefalea ++++. Caratteristicamente si ha un esordio brusco di una cefalea severa (“il peggior mal di testa della propria vita” o un mal di testa che colpisce come “un fulmine a ciel sereno”), solitamente globale; con esordio durante un esercizio fisico. Può associarsi a nausea, vomito e perdita di coscienza transitoria • I pazienti possono avere una storia di una cefalea d’allarmee ++, cioè un mal di testa diverso dal solito, riferito a una sorta di sanguinamento sentinella che precede l’ESA in corso di giorni o settimane. Si pensa che questa cefalea sia dovuta a una minore perdita di sangue o a un occasionale sanguinamento o a una dissezione all’interno della parete dell’aneurisma. Se il paziente si rivolge al medico, e la cefalea d’allarme è riconosciuta per quella che è (una piccola ESA), si può intervenire d’urgenza prevenendo un’ESA susseguente e spesso più seria • Dolore cervicale: dovuto all’irritazione delle meningi da parte del sangue stravasato (può essere il solo disturbo presente, anche se si manifesta meno frequentemente dei prececenti) • Dolore dorsale e radicolare: si manifesta tardivamente in alcuni pazienti ed è dovuto all’irritazione ad opera del sangue che si insinua nel sacco midollare lombare. È molto meno comune della cefalea SEGNI • Meningismo +++ • Emorragia retinica subialoidea + • Sanguinamento significativo spesso con un livello fluido evidente all’esame del fundus • Segni di deficit neurologico focale o generalizzato ITER DIAGNOSTICO • TC: è l’esame di prima istanza; ha una sensibilità variabile tra il 90% e il 95% nelle prime 24 ore, dell’80% nei 3 giorni seguenti, del 70% dopo 5 giorni, continua a diminuire nel tempo. RM: ha una sensibilità minore della TC nell’evidenziare sanguinamenti acuti, ma la tecnica si sta rapidamente evolvendo cosicché alcune sequenze RM attualmente possono rilevare un’ESA con elevata sensibilità. • Puntura lombare: deve essere eseguita dopo una TC negativa. Entro 2 ore dall’esordio della cefalea possono essere rilevati eritrociti. La xantocromia necessita di ore per svilupparsi; con la spettrofotometria è quasi sempre evidente in un tempo che va dalle 12 ore alle 2 settimane dall’evento acuto; comunque, la maggior parte dei laboratori ospedalieri fa uso di un’ispezione visiva, meno sensibile; la spettrofotometria può dare dei falsi positivi. La grande maggioranza dei pazienti che hanno manifestato un mal di testa descritto come un fulmine a ciel sereno e che presentano TC e puntura lombare nella norma hanno in genere una prognosi benigna. • Angiografia o angio-RM: una volta raggiunta la diagnosi con TC e puntura lombare, viene eseguita per identificare la fonte del sanguinamento. COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE Una volta diagnosticata un’ESA, bisogna richiedere immediatamente una consulenza neurochirurgica per eseguire un’eventuale angiografia e stabilire una terapia 196 VOTEY 18.indd 196 6-02-2008 10:29:14 1CEFALEA endovascolare o chirurgica definitiva. Una terapia non specifica prevede il riposo a letto, la somministrazione di fluidi isotonici per prevenire un’iponatriemia (la quale potrebbe causare o peggiorare un edema cerebrale), e nimopidina nelle prime 12 ore (per ridurre il vasospasmo). BIBLIOGRAFIA Edlow JA, Bruner KS, Horowitz GL: Xanthochromia, Arch Pathol Lab Med d 126:413, 2002. Edlow JA, Caplan LR: Avoiding pitfalls in the diagnosis of subarachnoid hemorrhage, N Engl J Med d 342:29, 2000. Edlow JA, Wyer PC: How good is a negative cranial CT in excluding subarachnoid hemorrhage? Ann Emerg Med d 36:507, 2000. Morgenstern LB, Luna-Gonzales H, Huber JC Jr, et al: Worst headache and subarachnoid hemorrhage: prospective, modern computed tomography and spinal fluid analysis, Ann Emerg Med d 32:297, 1998. MENINGITE BATTERICA I pazienti con meningite batterica, l’infiammazione dei tessuti che circondano l’encefalo o il midollo spinale raramente si presentano con cefalea senza febbre. La precoce somministrazione di antibiotici è imperativa e non dovrebbe essere ritardata per l’esecuzione di test diagnostici. Se vi è un forte sospetto che si tratti di meningite batterica, si dovrebbe immediatamente prelevare del sangue per eseguire delle colture ematiche e poi si dovrebbero somministrare antibiotici prima di eseguire una puntura lombare o una TC. Questa strategia di intervento identifica la causa della meningite batterica nella maggior parte dei casi, persino quando la puntura lombare è eseguita 1 o 2 ore dopo l’inizio della terapia antibiotica. Gli antibiotici dovrebbero essere somministrati dopo la puntura lombare solo se questa può essere eseguita senza alcun ritardo. Una meningite non batterica, per esempio una meningoencefalite erpetica, può presentarsi senza febbre. Alcune meningiti non batteriche richiedono anche un trattamento urgente. SINTOMI • Febbre ++++ • Cefalea ++++ • Nausea ++++, vomito +++ • Rigidità nucale ++++ • Alterazione dello stato di coscienza • Fotofobia • Rash ++ SEGNI • Triade classica +++: febbre, rigidità nucale, alterazione dello stato mentale • Temperatura >38 °C ++++ • Crisi epilettica ++ • Alterazione dello stato di coscienza +++ da letargia e confusione fino al coma • Deficit neurologico focale +++ incluso deficit dei nervi cranici 197 VOTEY 18.indd 197 6-02-2008 10:29:14 CAPITOLO • • • • 18 Afasia ++ Papilledema + Meningismo +++: rigidità nucale, segno di Brudzinski, segno di Kernig Rash: maculopapulare, petecchiale, purpurico ++ ITER DIAGNOSTICO • TC prima della puntura lombare quando sono presenti alterazione dello stato mentale, deficit neurologici focali, papilledema, AIDS • Puntura lombare per analisi del LCS: pressione (>20 cm acqua ++++), conta cellulare e differenziale (globuli bianchi >100/mm3 ++++, globuli bianchi >999/ mm3 ++++), glucosio, proteine, colorazione di Gram, coltura. Altri test sono eseguiti solo se necessari: inchiostro d’India, agglutinazione in lattice (se la colorazione di Gram risulta negativa) antigene criptococcico, ricerca di anticorpi per istoplasmosi, coccidioidomicosi, blastomicosi, VDRL, sierologia per morbo di Lyme, colture per tubercolosi, funghi, anaerobi. • Colture ematiche +++. COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE Non bisogna ritardare senza ragione la somministrazione di antibiotici per permettere la valutazione diagnostica. Se la puntura lombare non può essere effettuata immediatamente, gli antibiotici dovrebbero essere dati prima ancora di eseguire l’esame. Una puntura lombare eseguita dopo la somministrazione di antibiotici permette comunque di rivelare nella maggior parte dei casi l’agente patogeno tramite la colorazione di Gram, le colture o gli studi di agglutinazione in lattice. Se la puntura lombare può essere effettuata immediatamente, gli antibiotici possono essere somministrati subito dopo il prelievo di liquor. Se il sospetto di meningite batterica è alto, non c’è alcun motivo di ritardare la terapia antibiotica fino a che non si ottengono i risultati della puntura lombare. Se si rende necessaria l’esecuzione di una TC per la presenza di un deficit focale neurologico, della coesistenza di HIV, o di altre condizioni, prima bisogna eseguire un prelievo ematico per colture e poi si inizia una terapia antibiotica a largo spettro che copre i microrganismi più probabilmente coinvolti. Se non ci sono controindicazioni alla TC, una puntura lombare deve essere eseguita immediatamente dopo l’esecuzione dell’esame. Il meningismo spesso non si sviluppa nei bambini, che potrebbero avere solo febbre, irritabilità, letargia, scarsa capacità di alimentazione e/o vomito. I pazienti più anziani possono presentare letargia od ottundimento mentale senza febbre; segni meningei possono essere assenti anche in questi pazienti. Pazienti (specialmente bambini) che sono stati recentemente trattati con antibiotici possono presentare una scarsa sintomatologia. Le attuali raccomandazioni per una terapia empirica iniziale comprendono ceftriaxone (neonati e bambini 50 mg/kg o 2 g per gli adulti) o cefotaxime (neonati e bambini 50 mg/kg o 2 g per gli adulti) e vancomicina (15 mg/kg, max 1 g) per coprire ceppi di S. pneumoniae resistenti. Questo regime terapeutico copre largamente i microrganismi più probabilmente coinvolti. Può essere modificato in alcune popolazioni selezionate di pazienti: • età <3 mesi: streptococco di gruppo B, E. coli, L. monocytogeness (aggiungere ampicillina 50 mg/kg) 198 VOTEY 18.indd 198 6-02-2008 10:29:15 1CEFALEA • età da 3 mesi a 18 anni: N. meningitidis, S. pneumoniae, H. influenzae • età da 18 a 50: S. pneumoniae, N. meningitidis • età >50: S. pneumoniae, L. monocytogenes, bacilli Gram negativi (aggiungere ampicillina 2 g) • pazienti immunocompromessi: ampicillina, vancomicina 1 g, ceftazidima 2 g • trauma cranico, intervento neurochirurgico o shunt liquorale: vancomicina 1 g più ceftazidima 2 g. Stanno aumentando le evidenze dell’utilità della somministrazione di desametasone adiuvante. Il farmaco viene somministrato 15 minuti prima o contemporaneamente alla prima dose di antibiotico: 10 mg (adulti), 0,15 mg/kg (pazienti pediatrici), endovena, ogni 6 ore. Se necessario possono essere aggiunti degli anticonvulsivanti. BIBLIOGRAFIA de Gans J, van de Beek D; European Dexamethasone in Adulthood Bacterial Meningitis Study: Dexamethasone in adults with bacterial meningitis, N Engl J Med d 347:1549, 2002. Tureen, JH: Bacterial meningitis. In Rakel RE, Bope ET: Conn’s current therapy, y 56 ed. Philadelphia, 2004, Elsevier. van de Beek D, de Gans J, Spanjaard L, et al: Clinical features and prognostic factors in adults with bacterial meningitis, N Engl J Med d 351:1849, 2004. EMATOMA SUBDURALE ED EPIDURALE Il sanguinamento intracranico nello spazio epidurale o subdurale è un’altra causa di cefalea. Gli ematomi epidurali e subdurali (EED e ESD) che si manifestano a breve distanza di tempo da un trauma cranico acuto sono abbastanza facili da riconoscere. Comunque, queste entità possono anche presentarsi con un certo ritardo (da giorni a settimane) dall’evento acuto, in particolare l’ESD nei pazienti anziani. In questi casi, i pazienti possono lamentare cefalea isolata, non associata a deficit neurologici focali. SINTOMI • Ridotto livello di coscienza che segue il trauma cranico • Cefalea (comune nei pazienti con normale stato di coscienza e in quelli con ESD cronico) • Crisi epilettica + • Sintomi neurologici focali (variabili) • Confusione, alterazioni della personalità (ESD cronico) SEGNI • Ridotto livello di coscienza incluso il coma • Segni neurologici focali compresi dilatazione della pupilla ed emiparesi. Classicamente, la dilatazione della pupilla è ipsilaterale all’ematoma e l’emiparesi è controlaterale; comunque, la pupilla può essere dilatata controlateralmente (+) e l’emiparesi può essere ipsilaterale (+). Questo è causato o dal trauma diretto del III nervo cranico o del mesencefalo, o dalla compressione del peduncolo 199 VOTEY 18.indd 199 6-02-2008 10:29:15 CAPITOLO 18 cerebrale controlaterale. (Pazienti che presentano pupille dilatate a causa di questo meccanismo hanno un livello di coscienza gravemente ridotto; l’anisocoria in un paziente cosciente quasi sempre indica un danno oculare locale, una pupilla postchirurgica o la presenza di gocce midriatiche.) • Alcuni pazienti potrebbero avere un’obiettività normale o deficit impercettibili ITER DIAGNOSTICO • Una TC cranio senza mezzo di contrasto dovrebbe essere eseguita immediatamente per definire il lato, la sede della lesione e la presenza di danni associati (per esempio, una contusione cerebrale). Il sangue nelle immagini TC di un ESD tra i 10 e i 20 giorni dall’evento acuto può apparire isodenso (rispetto all’encefalo) e successivamente ipodenso. • Valutazione accurata per eventuali segni di trauma non cranico. COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE La maggior parte dei pazienti con EED o ESD arrivano in Pronto Soccorso subito dopo il trauma. Molta attenzione deve essere posta alla valutazione di vie aeree, respiro e circolazione (ABC), specialmente alla ventilazione. È necessario richiedere il prima possibile una consulenza neurochirurgica per valutare la possibilità di una decompressione chirurgica e dell’uso di mannitolo. L’iperventilazione riduce significativamente la PIC ma dovrebbe essere usata solo come misura temporanea in pazienti con il sospetto di ernia cerebrale. L’obiettivo dell’iperventilazione dovrebbe essere il raggiungimento di una PCO2 intorno ai 30 mmHg. Il posizionamento di un drenaggio è oggi raramente indicato. Raramente, un EED ha una presentazione tardiva (dopo una TC inizialmente nella norma), solitamente tra le 12 e le 24 ore dal trauma; così, una TC inizialmente nella norma non esclude totalmente un EED, per cui una certa cautela deve essere usata quando il sospetto è alto. Gli ESD cronici con presentazione tardiva sono più comuni, specialmente negli anziani, in cui possono presentarsi acutamente o settimane dopo il trauma (che può essere anche minore) con cefalea (+++), deficit focali, confusione, alterazioni della personalità, anisocoria, crisi epilettiche e alterazioni del livello di coscienza. Questi sintomi e segni possono essere lievi o transitori. Si raccomanda di eseguire sempre una TC in pazienti anziani e in terapia anticoagulante che hanno subito un trauma cranico. BIBLIOGRAFIA Chen JC, Levy ML: Causes, epidemiology and risk factors of chronic subdural hematoma, Neurosurg Clin North Am 11:399, 2000. Jagoda A, Cantril S, Wears R, et al: Clinical policy: neuroimaging and decision-making in adult mild traumatic brain injury in the acute setting, Ann Emerg Med d 40:231, 2002. Roberts I, Schierhout G, Wakai A: Mannitol for acute traumatic brain injury, Cochrane Database Syst Rev v CD00149, 2000. Springer MFB, Baker FJ: Cranial burr hole decompression in the emergency department, Am J Emerg Med d 6:640, 1988. 200 VOTEY 18.indd 200 6-02-2008 10:29:16 1CEFALEA AVVELENAMENTO DA MONOSSIDO DI CARBONIO Vedi Capitolo 37, Esposizione a sostanze tossiche. Approccio. EVENTI CEREBROVASCOLARI ACUTI (ICTUS E ATTACCO ISCHEMICO TRANSITORIO) Vedi Capitolo 44, Astenia e affaticamento. IPERTENSIONE INTRACRANICA BENIGNA (PSEUDOTUMOR CEREBRI) Lo pseudotumor cerebri è una causa rara (~1/100.000) di cefalea, più comune in donne sovrappeso (~20/100.000). Sono state riportate associazioni con uso di vitamina A, tetracicline, estrogeni e steroidi, scalaggio degli steroidi e vari disordini endocrinologici, ma la loro assenza non esclude comunque la diagnosi. Uno studio di imaging del cervello seguito da una puntura lombare è necessario per stabilire la diagnosi. I criteri diagnostici sono: • elevata PIC (>200 mm H2O) • esame neurologico nella norma eccetto per papilledema (e paralisi del VI nervo cranico) • esami di imaging nella norma (no masse o slargamenti ventricolari) • LCS normale (eccetto per un basso contenuto proteico) • nessun sospetto di trombosi dei seni venosi cerebrali o di altre cause di elevata PIC. SINTOMI • Cefalea +++: può essere costante o intermittente, spesso ++ retrobulbare, e a volte peggiora con i movimenti oculari • Oscuramento transitorio della vista +++, definito come sintomo visivo della durata da secondi ad alcuni minuti • Perdita della vista + • Dolore cervicale + • Nausea e vomito (+++ per nausea, ++ per vomito) • Diplopia + • Tinnito + • Dolore radicolare dorsale e cervicale + • Ridotto senso dell’olfatto + SEGNI • Papilledema +++, sebbene non esistano quadri precisi e la diagnosi sarebbe raggiunta meno spesso in sua assenza. Può essere asimmetrico o persino unilaterale • Paralisi del VI nervo cranico (per definizione, per fare diagnosi, non deve esser presente nessun altro reperto neurologico) 201 VOTEY 18.indd 201 6-02-2008 10:29:16 CAPITOLO 18 ITER DIAGNOSTICO • Per definizione, uno studio di neuroimaging (TC o RM) e una puntura lombare sono richiesti per fare diagnosi. • La valutazione successiva può includere un’angio-RM o una venografia cerebrale se vi è il sospetto di una trombosi dei seni venosi. COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE Il prelievo di LCS migliora la sintomatologia. Quando viene posto il sospetto, durante l’esecuzione della puntura lombare si dovrebbe prelevare una maggiore quota di LCS rispetto al solito. Nel corso della malattia il paziente potrebbe aver bisogno di ripetere la puntura lombare. Le terapie in corso, se ritenute causa probabile della sindrome, devono essere sospese e ogni eventuale disordine endocrinologico deve essere corretto. Acetazolamide, furosemide e glucocorticoidi sono stati usati in vari casi e possono risultare efficaci. Nessun trial controllato ha però mostrato una maggiore efficacia di questi farmaci rispetto alla terapia chirurgica. Questa consiste in procedure di diversione del LCS, la più comune delle quali è lo shunt lomboperitoneale. BIBLIOGRAFIA Friedman DI: Pseudotumor cerebri, Neurol Clin 22:99, 2004. Friedman DI, Jacobson DM: Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension, Neurology y 59:1492, 2002. Jones JS, Nevai J, Freeman NP, McNinch DE: Emergency department presentation of idiod 17:517, 1999. pathic intracranial hypertension, Am J Emerg Med Wall M: The headache profile of idiopathic intracranial hypertension, Cephalalgia 10:331, 1990. ARTERITE TEMPORALE L’arterite temporale (AT), anche conosciuta come arterite a cellule giganti (ACG), è una vasculite delle arterie di grosso e medio calibro che comunemente, sebbene non esclusivamente, coinvolge l’arteria temporale. Questa diagnosi dovrebbe essere considerata in ogni paziente di età superiore a 50 anni che lamenta cefalea. SINTOMI • Cefalea ++++, cefalea temporale unilaterale +++ • Perdita di peso +++ • Disturbi del visus +++, inclusa perdita unilaterale della visione ++ o diplopia ++ • Claudicatio della mandibola +++ • Polimialgia reumatica +++ • Mialgia +++ SEGNI • Alterazioni palpabili dell’arteria temporale +++, inclusa dolenzia +++, slargamento +++, assenza di polso +++, o nodularità ++ • Dolenzia dello scalpo +++ 202 VOTEY 18.indd 202 6-02-2008 10:29:17 1CEFALEA • Neuropatia ottica ischemica ++ all’esame del fondo oculare • Febbre ++ • Paralisi del nervo cranico ++ incluso diplopia, ptosi ITER DIAGNOSTICO • Velocità di eritrosedimentazione (VES): solitamente elevata +++++ (VES >50 mm/ora ++++, VES >100 mm/ora +++). • Emocromo: anemia +++. COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE La diagnosi di ACG è clinica. Il sintomo più comune è la cefalea, classicamente temporale. I sintomi più specifici sono la claudicatio mandibolare e la diplopia. Il più comune reperto obiettivo è un’alterazione dell’arteria temporale: tipicamente slargata, nodulare, simile a una corda, tesa, e non pulsante. Il test di laboratorio più utile è il calcolo della VES; una VES elevata è estremamente sensibile (sebbene non specifica) per arterite temporale. Una VES normale non esclude la diagnosi, né il valore correlato con la severità della malattia. Se supportato da evidenze cliniche, un trattamento immediato deve essere iniziato per prevenire una significativa morbilità (per esempio, cecità e infarto cerebrale). La terapia consiste da 40 a 60 mg/die per almeno 1 mese di prednisone, seguito da uno scalaggio guidato dal quadro clinico. Una biopsia dell’arteria temporale deve essere programmata entro i primi 2 giorni per stabilire una diagnosi definitiva. BIBLIOGRAFIA Chavin JM: Cranial neuralgias and headaches associated with cranial vascular disorders, Otolaryngol Clin North Am 36:1079, 2003. Smetana GW, Shmerling RH: Does this patient have temporal arteritis? JAMA 287:92, 2002. SINUSITE ACUTA La sinusite acuta è un’infezione di uno dei seni paranasali della faccia. È una delle più comuni condizioni trattate in ambulatorio, e linee guida per la diagnosi e il trattamento sono state pubblicate dall’American Academy of Otolaryngology e dal CDC. Il medico deve saper distinguere la più comune sinusite mascellare dalle infezioni più severe a carico dei seni frontali, etmoidale e sfenoidale o da una combinazione di questi, che, a causa del rischio di serie complicanze, possono richiedere il ricovero ospedaliero per la somministrazione endovenosa di antibiotici. È comunque necessario per questi pazienti uno stretto follow-up se vengono dimessi. SINTOMI • Recente URI ++++ o rinite allergica • Secrezione nasale ++++, tipicamente mucopurulenta • Dolore facciale +++, particolarmente quando il paziente si piega in avanti +++ • Iniziale miglioramento, poi peggioramento dei sintomi ++++ • Cefalea +++ • Odontalgia mascellare ++ 203 VOTEY 18.indd 203 6-02-2008 10:29:17 CAPITOLO 18 SEGNI • Febbre +++ • Rinorrea purulenta +++ • Dolorabilità dei seni +++ • Alterata transilluminazione dei seni (frontale o mascellare) ITER DIAGNOSTICO • Per sinusiti non complicate la diagnosi è clinica e non è richiesto uno studio di imaging. • TC dei seni: specialmente se è sospettata una sinusite frontale, sfenoidale, o etmoidale, e complicazioni orbitali e/o craniche. • Radiografia dei seni: sensibile +++ e specifica (da 35% a 75%). COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE La maggior parte dei pazienti che si presenta con secrezione nasale o congestione ha un URI su base virale. La diagnosi di sinusite batterica dovrebbe esser considerata solo nei pazienti che hanno manifestato sintomi suggestivi di sinusite per almeno 7 giorni. Nella maggior parte dei casi la diagnosi di sinusite è clinica e la radiografia o la TC dei seni paranasali devono essere riservate ai casi di sinusite complicata. La sinusite acuta non complicata può essere trattata con antibiotici per 10-14 giorni, diretti contro i più comuni patogeni (S. pneumoniaee e H. influenzae); la CDC raccomanda amoxicillina per disturbi di lieve entità senza nessun precedente uso di antibiotici (efficacia 88%) e amoxicillina/acido clavulanico o un fluorochinolone per disturbi di intensità moderata o recente uso di antibiotici. Dovrebbero essere anche usati farmaci decongestionanti (orali o nasali; occorre cautela per l’uso di preparazioni nasali per più di 3 giorni). I pazienti che non rispondono dopo 72 ore di trattamento dovrebbero essere sottoposti a studi di imaging ed eventualmente a consulenza ORL. Le sinusiti croniche (sintomi che durano per più di 3 mesi) dovrebbero essere trattate con antibiotici ad ampio spettro per coprire altri patogeni (S. aureuss e anaerobi), in aggiunta ai microrganismi usualmente causa di sinusite. La sinusite acuta etmoidale, frontale e sfenoidale ha un rischio più elevato di sviluppare complicanze serie rispetto ad una sinusite mascellare e può richiedere antibiotici per via endovenosa e ricovero ospedaliero. La sinusite acuta etmoidale è più comune nei bambini ed è associata con cellulite periorbitale (tumefazione, eritema e calore) e cellulite orbitale (chemosi, proptosi e disturbi della fissità dello sguardo). La sinusite acuta sfenoidale si manifesta con cefalea severa e progressiva (++++), spesso peggiorata dai movimenti e dalla tosse, nausea e vomito (+++), e febbre (+++). La sinusite sfenoidale può essere complicata da sintomi oftalmici (chemosi, proptosi, ptosi, diplopia od oftalmoplegia) o neurologici (particolarmente ipoestesia del primo e secondo ramo del V nervo cranico). Ascesso intracranico, meningite e osteomielite dell’osso frontale (Pott’s puffy tumor) r sono complicanze della sinusite frontale. Per i pazienti con sinusite complicata che stanno abbastanza bene da essere dimessi, risulta appropriato l’uso di amoxicillina/acido clavulanico o di un fluorochinolone. 204 VOTEY 18.indd 204 6-02-2008 10:29:17 1CEFALEA BIBLIOGRAFIA Hickner JM, Bartlett JG, Besser RE, et al: Principles of appropriate antibiotic use for acute rhinosinusitis in adults: background, Ann Emerg Med d 37:703, 2001. Kibblewhite DJ, Cleland J, Mintz DR: Acute sphenoid sinusitis: management strategies, J Otolaryngoll 17:159, 1988. Scheid DC, Hamm RM: Acute bacterial rhinosinusitis in adults, Am Fam Physician 70:1685, 2004. TROMBOSI VENOSA CEREBRALE (ECCETTO TROMBOSI DEL SENO CAVERNOSO) La trombosi venosa cerebrale (TVC) è rara, può esser difficile da diagnosticare; studi di imaging comunemente usati in un DEA possono risultare nella norma. Bisogna considerare questa diagnosi quando un paziente giovane presenta un ictus che non interessa gli usuali territori di vascolarizzazione arteriosa. La misura di routine della pressione del liquido spinale è una salvaguardia contro un possibile errore di diagnosi. SINTOMI • Cefalea +++, senza una specifica localizzazione • Cefalea come “un fulmine a ciel sereno” + • Deficit neurologici focali ++ • Crisi epilettica ++: focale o generalizzata • Vomito ++ SEGNI • Papilledema ++ • Alterazione dello stato mentale + • Paralisi dei nervi cranici + • Disartria/disfasia + • Emiplegia ITER DIAGNOSTICO • TC con e senza mezzo di contrasto; può essere normale nel 20% delle TVC • Puntura lombare: può rivelare un aumento della pressione, del contenuto proteico o dei globuli rossi • RM: è utile per distinguere una TVC da uno pseudotumor cerebri • Angiografia: gold standard; si esegue se la RM risulta negativa; è necessario lo studio dei quattro-vasi; deve visualizzare interamente la fase venosa • D-dimero: è spesso positivo, ma un valore negativo non esclude la diagnosi • Emocoltura • Studi di coagulazione COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE Approssimativamente il 40% dei pazienti ha un’ipertensione endocranica isolata (cefalea e papilledema) che può essere confusa con uno pseudotumor cerebri. Le cause di TVC elencate sono diverse. 205 VOTEY 18.indd 205 6-02-2008 10:29:18 CAPITOLO 18 • Trombosi settica solitamente da infezioni del terzo medio della faccia e del seno sfenoidale o etmoidale; otiti medie/mastoiditi; setticemia; endocarditi (specialmente con disidratazione). • Stato di ipercoagulabilità compresi tumori, stati infiammatori, fattore V Leiden e deficit ereditari di antitrombina III, proteina C e proteina S. • Gravidanza, puerperio e uso di contraccettivi orali. • Trauma cranico (aperto o chiuso, con o senza fratture) e interventi neurochirurgici. Il trattamento è controverso. Farmaci anticonvulsivanti devono essere usati per trattare eventuali crisi e possono essere somministrati per profilassi. Sono spesso usati anticoagulanti nonostante il rischio di emorragia intracranica. Un trial controllato randomizzato ha evidenziato che l’uso di eparina riduce la morbilità e la mortalità associate alla patologia. È stata anche usata la trombolisi tramite catetere. Altri trattamenti includono l’uso di mannitolo e la ripetizione della puntura lombare per ridurre l’elevata PIC. Alte dosi di antibiotici ad ampio spettro per via endovenosa sono richieste per TVC di origine settica. BIBLIOGRAFIA Ciccone A, Canhao P, Falcao F, et al: Thrombolysis for cerebral vein and dural sinus thrombosis, Cochrane Database Syst Rev v CD003693, 2004. de Bruijn SF, Stam J, Kappelle LJ: Thunderclap headache as first symptom of cerebral venous sinus thrombosis, Lancett 348:1623, 1996. Ferro JM, ISCVT Investigators: Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis: results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT), Stroke e 35:664, 2004. Stam J: Thrombosis of the cerebral veins and sinuses, N Engl J Med d 352:1791, 2005. TROMBOSI DEL SENO CAVERNOSO La causa più comune di trombosi del seno cavernoso è la sinusite sfenoidale o etmoidale. Un esame HEENT (testa, occhi, orecchie, gola) eseguito con grande attenzione spesso suggerisce questa insolita evenienza. Quando sospettata, sono essenziali un trattamento rapido con alte dosi di antibiotici ad ampio spettro per via endovenosa e una consulenza chirurgica. Il drenaggio chirurgico dello stesso seno cavernoso è raro ma può rendersi necessario nella gestione di condizioni complicate, quali sinusiti, ascesso cerebrale, ascesso orbitale o infezione dentale. SINTOMI • Febbre ++++ • Cefalea +++: dolore severo, frontale o retrorbitale • Letargia +++ • Diplopia + • Vomito, crisi epilettiche +, emiplegia + e disartria non sono presenti frequentemente come in altre trombosi venose cerebrali 206 VOTEY 18.indd 206 6-02-2008 10:29:18 1CEFALEA SEGNI • Edema periorbitale/orbitale +++: progressivo, unilaterale o bilaterale • Chemosi ++++, proptosi ++++, e/o ptosi ++++ • Interessamento dei nervi cranici: paralisi isolata dell’abducente (il VI nervo cranico attraversa direttamente il seno cavernoso) o coinvolgimento del III, IV e V nervo cranico ++++ e parestesie nel territorio di distribuzione di V1/V2 • Febbre ++++ • Esame del fundus: ingorgo venoso +++, papilledema +++ • Meningismo ++ ITER DIAGNOSTICO • TC • RM • Emocolture prima di iniziare la terapia antibiotica • Consulenza ORL (e possibili patologie infettive) BIBLIOGRAFIA Bhatia K, Jones NS: Septic cavernous sinus thrombosis secondary to sinusitis: are anticoagulants indicated? A review of the literature, J Laryngol Otoll 116:667, 2002. Cannon ML, Antonio BL, McCloskey JJ, et al: Cavernous sinus thrombosis complicating sinusitis, Pediatr Crit Care Med d 5:86, 2004. Dolan RW, Chowdhury K: Diagnosis and treatment of intracranial complications of paranasal sinus infections, J Oral Maxillofac Surg g 53:1080, 1995. Ebright JR, Pace MT, Niazi AF: Septic thrombosis of the cavernous sinuses, Arch Intern Med 161:2671, 2001. ASCESSO CEREBRALE O PARAMENINGEO L’attenzione verso i fattori di rischio è cruciale per la diagnosi di ascesso cerebrale e parameningeo perché i pazienti affetti possono avere un’obiettività normale, senza febbre, né leucocitosi. Fattori predisponenti includono: • una infezione ORL (otite media, sinusite, mastoidite) • una infezione in un sito distante (da diffusione ematogena): infezione dentale, infezione cutanea (con batteriemia), endocardite/patologia cardiaca congenita, infezione polmonare • precedente trauma cranico • uso di steroidi/immunosoppressione • procedure neurochirurgiche SINTOMI • Cefalea +++ • Deficit neurologici focali +++ • Sintomi neurologici generalizzati ++: coma, crisi epilettiche, disturbi del comportamento • Alterazioni impercettibili della personalità (con interessamento del lobo frontale) • Nausea e vomito ++ 207 VOTEY 18.indd 207 6-02-2008 10:29:19 CAPITOLO 18 SEGNI • Febbre ++ • Stato tossico + • Meningismo +: specialmente se interessato il lobo occipitale o temporale • Papilledema ++ • Deficit neurologici focali +++: il più comune è una lieve emiparesi ITER DIAGNOSTICO • La TC con mezzo di contrasto è molto sensibile. Se vi è il sospetto di un ascesso bisogna cominciare la terapia antibiotica prima dell’esecuzione dell’esame. • RM, se disponibile senza che causi un significativo ritardo di tempo. • Puntura lombare: solo se sono presenti segni di meningismo o sintomi neurologici diffusi e se l’esame TC risulta negativo; persino in casi certi di ascesso cerebrale, l’analisi del LCS è solitamente non specifica e non rivela il microrganismo coinvolto. Perciò, non solo la puntura lombare è potenzialmente dannosa, ma raramente dà un contributo alla diagnosi. • Emocromo: globuli bianchi >10.000 ++. • Emocolture prima di iniziare la terapia antibiotica. COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE L’infezione è polimicrobica in circa la metà dei casi. Il trattamento consiste in alte dosi di antibiotici endovena scelti in modo da coprire i microrganismi più probabilmente coinvolti. Se è sospettata una fonte cutanea è necessaria la copertura per lo S. aureus. Dovrebbero essere somministrati corticosteroidi se presente edema cerebrale sintomatico. È importante richiedere una consulenza neurochirurgica. Infatti, alcune volte si rende necessario un drenaggio chirurgico. BIBLIOGRAFIA Calfee DP, Wispelwey B: Brain abscess, Semin Neuroll 20:253, 2000. Seydoux C, Francioli P: Bacterial brain abscesses: factors influencing mortality and sequelae, Clin Infect Diss 15:394, 1992. GLAUCOMA ACUTO AD ANGOLO STRETTO Il glaucoma acuto ad angolo stretto (GAAS), chiamato anche glaucoma acuto ad angolo chiuso, è caratterizzato da un aumento acuto della pressione intraoculare con danno progressivo del nervo ottico. La presentazione clinica comprende cefalea e dolore oculare, e i pazienti presentano tipicamente sintomi sistemici quali nausea, vomito e dolore addominale. Il GAAS può manifestarsi senza sintomi oculari ma può essere diagnosticato con un esame dell’occhio compresa la misurazione della pressione endoculare. I pazienti hanno tipicamente un occhio arrossato con edema corneale. Vedi Capitolo 14, Dolori e arrossamento oculari. 208 VOTEY 18.indd 208 6-02-2008 10:29:19 1CEFALEA TUMORE CEREBRALE Per diagnosticare un tumore cerebrale, l’indice di sospetto deve essere alto perché non c’è un pattern caratteristico di segni e sintomi. La classica combinazione di cefalea mattutina e papilledema non è comune. SINTOMI • Cefalea: +++ sia per tumori cerebrali primitivi che metastatici; le caratteristiche della cefalea variano ampiamente • La cefalea peggiora piegandosi o eseguendo la manovra di Valsalva ++ • Cefalea con nausea e vomito +++; in pazienti con PIC normale, cefalea +++ e vomito ++; in pazienti con PIC elevata, cefalea ++++ e vomito +++ • Il peggior mal di testa della propria vita ++; notoriamente, la cefalea può anche essere lieve o essere alleviata dall’uso di analgesici non narcotici • Cefalea mattutina severa con vomito: ++ • Almeno un sintomo neurologico ++++ oltre alla cefalea; i sintomi variano a seconda della sede e del lato in cui si sviluppa il tumore SEGNI • Qualsiasi alterazione focale all’esame obiettivo neurologico dipendente dalla sede e dal lato in cui si sviluppa il tumore • Papilledema: +++ in pazienti con PIC elevata (non riscontrata in pazienti con PIC normale) • Atassia: +++ in pazienti con PIC aumentata (+ in pazienti con PIC normale) ITER DIAGNOSTICO L’iter diagnostico comprende uno studio di neuroimaging, ideale sarebbe una RM o una TC con mezzo di contrasto. In emergenza, una TC senza mezzo di contrasto può fornire informazioni sufficienti per dimettere il paziente con sicurezza, ma non esclude con certezza la presenza di un tumore o di un ascesso. È quindi richiesto uno stretto follow-up. COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE I pazienti con tumore intracerebrale confermato agli studi di neuroimaging richiedono un’immediata consulenza neurochirurgica e/o neurologica. Dovrebbero essere usati farmaci anticonvulsivanti. I pazienti con evidenza di edema circostante il tumore possono beneficiare della somministrazione endovena di desametasone. Il desametasone e a volte il mannitolo sono anche usati se c’è evidenza di una PIC significativamente elevata. L’iperventilazione deve essere considerata una misura temporanea, da usare solo nel caso di ernia e durante la preparazione per l’intervento chirurgico. Per i pazienti senza segni clinici o radiologici di aumento della PIC non è necessario un intervento immediato. BIBLIOGRAFIA Forsyth PA, Posner JB: Headaches in patients with brain tumors: a study of 111 patients, Neurology y 43:1678, 1993. Purdy RA, Kirby S: Headaches and brain tumors, Neurol Clin North Am 22:39, 2004. 209 VOTEY 18.indd 209 6-02-2008 10:29:19