www.salutare.info MEDICINA a cura di M. Rosaria Carifano La sindrome di Churg-Strauss Sintomi, cause e conseguenze di un rara malattia auto-immune. La sindrome di Churg-Strauss è una malattia auto-immune estremamente rara. È caratterizzata da livelli anormalmente elevati di determinati globuli bianchi chiamati eosinofili*, infiammazione deivasi sanguigni e probabili precedenti episodi di asma. È anche conosciuta come granulomatosi allergica o angiosi allergica e non è contagiosa. e nel sistema circolatorio danneggiando i vasi sanguigni. In alcuni pazienti, invadono l'apparato gastro-digerente danneggiandone alcuni tratti che devono talvolta essere asportati chirurgicamente. Gli eosinofili possono ostruire e danneggiare i vasi capillari che alimentano i nervi delle mani o dei piedi provocandone la degenerazione, la quale causa dolori e successiva paralisi. La malattia colpisce generalmente (ma non esclusivamente) i maschi, intorno all'età media di 48 anni, ma essa può manifestarsi in modo graduale nel corso di molti anni, passando, generalmente, attraverso tre fasi: a. Il nome della malattia è dovuto ai suoi scopritori: Jacob Churg M.D. e Lotte Strauss M.D. furono i primi ad identificare la sindrome nel 1951 con un articolo intitolato “La granulomatosi allergica o periarterite nodosa”. Nello svilupparsi di questa sindrome accade che, per cause sconosciute, gli eosinofili, che rappresentano una minoranza dei globuli bianchi, diventino numerosi e attacchino i tessuti sani, liberando i granuli di istamina negli organi polmonari Fase prodromica: malattia allergica (rinite allergica, poliposi nasale, asma); b. Fase eosinofila: eosinofilia, polmonite eosinofila cronica, gastroenterite eosinofila; c . Fase vasculitica: infiltrati polmonari, asma, versamento pleurico, lesioni emorragiche, noduli cutanei e sottocutanei, mononeuropatie, mononeuriti multiple e polineuropatie; infarti cerebrali, pericardite, cardiomiopatie, infarto del miocardio, miocardite eosinofila granulomatosa fulminante, masse ostruttive gastrointestinali, diarrea ed enterorragie, peritonite eosinofila con ascite, vasculite mesenterica, artriti, mialgie, glomerulonefrite focale segmentaria, nefriti interstiziali. Anche se si pensa che sia la conseguenza di una reazione allergica, la sindrome di ChurgStrauss non può essere attribuita ad una causa specifica. Alcuni pazienti affetti da asma hanno sviluppato la sindrome di Churg-Strauss dopo 10 www.salutare.info aver inalato lo spray cortisonico Accolate, ma non esiste una relazione diretta di causa-effetto fra questo farmaco e la sindrome, anche se in America stanno verificando la possibilità di una causa alla casa farmaceutica. eruzioni cutanee. Spesso la malattia si presenta come un’influenza con i dolori diffusi, malessere, febbre, seguiti da dolori intensi che si focalizzano in un organo o in una zona particolare, o nell' intorpidimento e formicolio nelle mani e nei piedi o di entrambi. L'intorpidimento e il formicolio possono aggravarsi fino a che le mani ed i piedi non perdono sensibilità e funzionalità (questa viene definita "neuropatia periferica"). Alcuni pazienti avvertono dolori addominali e talvolta alterazioni visive. È spesso difficile diagnosticare la sindrome a causa dell'imprecisa sintomatologia. Secondo i criteri sviluppati dall'American College of Rheumatology (ACR), la sindrome di ChurgStrauss può essere sospetta nei pazienti che hanno almeno quattro delle seguenti condizioni: eosinofili superiore a 8% del conteggio totale dei globuli bianchi, vasculopatia (infiammazione dei vasi sanguigni), precedenti episodi asmatici, sudorazioni notturne, neuropatia periferica, La prognosi è, in generale, buona. Il tasso medio di sopravvivenza del 90% dei pazienti supera i 5 anni, ma spesso può essere decisamente superiore. Tuttavia, un gruppo francese posto a capo di uno studio delle vasculiti ha scoperto cinque fattori di rischio che possono portare alla morte della persona affetta da tale patologia: riduzione della funzione renale, emorragia gastrointestinale, cardiomiopatia, coinvolgimento del sistema nervoso centrale, proteinuria. La sola presenza di uno di questi fattori porta ad una mortalità che si attesta sul 12% che si alza drasticamente con la presenza di un altro dei fattori citati. Il trattamento, come per molte forme di vasculiti, avviene tramite somministrazione di farmaci, in particolare cortisonici ed immunosopressori (azatioprina e ciclofosfamide). La malattia è difficile da diagnosticare, ma una diagnosi ed un trattamento precoce sono fondamantali per aumentare le probabilità di riabilitazione. fonte: www.vasculiti.it www.churg-strauss.org www.malattierare.it A Torino è presente l'Organizzazione Italiana Sindrome di Churg-Strauss - O.I.S.C.S. - (tel. 011 534234). È nata il 26 febbraio 2001, a seguito delle difficoltà riscontrate nel reperire informazioni precise e diagnosi certa della patologia. L'O.I.S.C.S. è un'organizzazione senza qualifica medica, i cui intenti sono quelli di fornire e reperire informazioni, offrire incoraggiamento ed amicizia ai pazienti con la Sindrome di Churg-Strauss, ai loro parenti, ai volontari, agli amici e stimolare un dibattito per arrivare ad avere un protocollo che accerti con sicurezza la presenza della malattia.