Programma Riunione Chirurgico-Oncologica Pediatrica SICP-AIEOP
Aula II piano Pediatria
Padova, 22 giugno 2001
09.30 Introduzione (Guglielmi)
09.40 Tumore di Wilms: indicazioni del nuovo protocollo SIOP ed esperienze a confronto
(Cecchetto, Boglino, Inserra)
10.00 Tumori rari del rene (Granata, Rizzo)
10.20 Sarcomi vescica-prostata. Indicazioni chirurgiche (Passerini, Rigamonti)
11.00 Teratomi gonadici benigni e immaturi (Siracusa)
11.20 NBL retroperitoneale. Note di tecnica (F.Cozzi)
11.50 Il chirurgo e la neurofibromatosi (Leggio)
12.20 Chirurgia delle deformità vertebrali nella neurofibromatosi (Magillo, Dodero)
12.40 LUNCH
14.00 Aggiornamento NBL e Tumori rari (Cecchetto)
14.20 Note amministrative (Guglielmi)
14.40 Casi clinici
16.30 Conclusione della riunione
Verbale Riunione Chirurgico-Oncologica Pediatrica SICP-AIEOP
Padova, 22 giugno 2001
Presenti: R. Alaggio (Padova), C. Boglino (Roma-BG), S. Boccacci (Ferrara), P. Camandi (TorinoOIRM), R. Campus (Genova), A. Capizzi (Padova), E. Carretto (Padova), A. Casati (Roma-La
Sapienza), G. Cecchetto (Padova), AM Corciulo (Casarano), F. Cozzi (Roma-La Sapienza), GP Cuneo
(Genova), CA Dall’Agnola (Milano), P. Dall’Igna (Padova), L. Di Leone (Cosenza), MA Fabbro
(Vicenza), AM Fagnani (Milano-IC di Perfezionamento), F. Fedeli (Milano-Niguarda), M. Ferro
(Treviso), F. Fusaro (Padova), PG Gamba (Padova), M. Guglielmi (Padova), M. Ilari (Roma-La
Sapienza), A. Inserra (Roma-BG), PL Lelli Chiesa (Pescara), M. Lima (Bologna), P. Magillo (Genova),
C. Manzoni (Roma-Gemelli), A. Martin (Padova), ME Nichelini (Ferrara), L. Minelli (Bergamo), M.
Monai (Trieste), F. Morini (Roma-La Sapienza), GB Parigi (Pavia), N. Pappalepore (Pescara), M.
Pörnbacher (Bolzano), A. Rizzo (Genova), S. Sermasi (Ferrara), S. Sertori (Brescia), F. Siracusa
(Palermo), Z. Tchaprassian (Trento), V. Tomaselli (Milano-Niguarda), N. Tommasoni (OIRM-Torino),
L. Tonegatti (Brescia), I. Unterkalmsteiner (Bolzano), P. Vecchio (Napoli), A. Zani (Roma-La
Sapienza), GF Zanon (Padova).
Il Prof. Guglielmi da inizio alla riunione alle ore 9.30, dando il benvenuto ai partecipanti ed informando
che, come previsto, la prossima riunione del Gruppo sarà tenuta (verosimilmente il 12 novembre) a
Cattolica nel corso delle Giornate Oncologiche dell’AIEOP (12-13 novembre 2001).
Cecchetto illustra le linee guida chirurgiche del nuovo protocollo SIOP sul tumore di Wilms in via di
definizione. Le novità più importanti riguardano a) l’accettazione da parte dello Studio della biopsia con
ago sottile o tru-cut nei casi con difficoltà diagnostiche, b) la possibilità di eseguire la nefrectomia
parziale nei casi selezionati, c) l’inserimento di linee guida per la nefroblastomatosi. Boglino presenta
alcune osservazioni riguardanti il protocollo anche alla luce della propria esperienza: queste riguardano
a) la possibilità di un approccio toracoscopico alle metastasi, b) la fattibilità della bench surgery nelle
forme bilaterali, c) i tempi del trapianto dopo una nefrectomia bilaterale. Segue una discussione, con
interventi di Cozzi, Rizzo e Lima, che riguardano la diagnostica (TAC versus ecografia alla diagnosi),
l’impiego della tumorectomia (versus nefrectomia parziale) nelle forme bilaterali e le indicazioni alla
nefrectomia parziale nelle forme monolaterali. Cecchetto si incarica di portare le perplessità emerse nel
corso della discussione al prossimo Committee Meeting sul tumore di Wilms della SIOP (29.6.2001).
Ne porterà le conclusioni alla prossima riunione di Cattolica.
Rigamonti illustra le indicazioni e la tecnica ricostruttiva della vescica con ileo dopo interventi
demolitivi per sarcomi genito-urinari, mostrando l’esperienza maturata soprattutto con pazienti adulti
presso l’Urologia di Padova. Nella discussione che segue si sottolinea l’importanza delle nuove tecniche
soprattutto nei casi che non possono essere sottoposti a radioterapia.
Siracusa presenta le linee guida per i teratomi benigni ed immaturi a sede gonadica: tali linee sono state
in precedenza elaborate con altri chirurghi del Gruppo e prevedono la possibilità di una chirurgia
conservativa in casi selezionati localizzati al testicolo, mentre per la sede ovarica è raccomandato un
atteggiamento più aggressivo che, salvo tumori piccoli o bilaterali, prevede sempre almeno
l’ovariectomia (più le note manovre di staging intraoperatorie). Si discutono successivamente le
difficoltà nella diagnosi tra neoplasie e cisti semplici. Siracusa continuerà nella lavorazione di queste
linee guida al fine di elaborare un protocollo che, vista la tipologia delle neoplasie, dovrebbe essere
soprattutto chirurgico.
Il Prof. Cozzi, al posto della prevista relazione sul neuroblastoma, elenca e spiega le indicazioni alla
nephro-sparing surgery sulla base della propria esperienza e dei dati della letteratura. Propone alla fine
al Gruppo un protocollo di trattamento dei tumori di Wilms che preveda la tumorectomia dopo
chemioterapia.
Magillo parla del trattamento chirurgico-ortopedico con approccio toracotomico delle deformità
scheletriche in pazienti con neurofibromatosi. Illustra l’esperienza presso il suo reparto dell’ospedale
Gaslini.
Nel pomeriggio Cecchetto riferisce circa una precisazione riguardante la chirurgia differita nei
neuroblastomi non resecabili (protocollo NB unresectable). Si precisa che, dopo discussione con gli altri
chirurghi del panel chirurgico del protocollo, viene accettato di non eseguire il second look se l’imaging
dopo chemioterapia non mostra residui. Illustra poi lo stato di avanzamento dello Studio sui tumori rari
propriamente detti. Vengono fornite ai presenti le linee guida finora elaborate per alcuni di questi tumori
(carcinoma adreno-corticale, tumori del pancreas, blastoma polmonare). Altre ne verranno proposte nei
prossimi mesi. Oltre a continuare la registrazione dei casi, si ritiene di poter migliorare lo studio
fornendo un servizio di consulenza specifica per queste forme rare (vedi allegato).
Il Prof. Guglielmi riferisce quale dovrebbe essere l’organizzazione del nostro gruppo secondo lo statuto
AIEOP; sottolinea che il nostro è un gruppo chirurgico che, pur aderendo all’AIEOP per molti aspetti,
mantiene una propria autonomia.
Siracusa informa che nella primavera del prossimo anno cercherà di organizzare un corso di Oncologia
Pediatrica a Palermo: in quell’occasione potrebbe essere organizzata la riunione successiva a quella di
Cattolica.
Vengono poi presentati i seguenti casi clinici:
Tumore a cellule germinali sacro-coccigeo (Monai – Trieste)
Tumore germinale maligno sacro-coccigeo-pelvico (Tonegatti – Brescia)
Tumore di Wilms su rene a ferro di cavallo (Di Leone – Cosenza)
Tumore a cellule germinali immaturo ovarico (Manzoni – Roma Gemelli)
Neurofibroma retroperitoneale (Casari – Roma La Sapienza)
Neuroblastoma infant (Ilari – Roma La Sapienza)
Massa rinofaringea (Zani – Roma La Sapienza)
RMS pelvico recidivo (Fedeli – Milano Riguarda)
Feocromocitoma surrenalico (Tomaselli – Milano Niguarda)
Angioma ovarico (Benetton – Treviso)
Ca. adrenocorticale destro e Wilms metacrono (Minelli – Bergamo)
Pneumoblastoma su CCAM (Michelini – Ferrara)
Cisti ovarica con foci di gonadoblastoma (Michelini – Ferrara)
La riunione si conclude alle ore 17 circa. Il programma della prossima riunione sarà inviato per tempo.
Se hai proposte o temi da trattare, di prego di contattarci al più presto.
Studio tumori rari
Ti alleghiamo alcune indicazioni circa il nuovo studio sui tumori rari a cui faranno seguito entro breve
tempo indicazioni più ampie con allegate linee guida. Come sai il precedente studio retrospettivo si era
concluso nel 1998. In questa occasione ti inviamo soltanto una scheda di registrazione perché tu possa
notificare i casi di tumore raro osservati dal 1999 ad oggi. Ti invieremo successivamente le schede
cliniche e di follow-up dello Studio. Contiamo sulla tua collaborazione e sull’invio dei dati entro
l’estate. Le informazioni che riceveremo saranno presentate e discusse alla riunione di Cattolica.
Ti salutiamo molto cordialmente e ti auguriamo di trascorrere buone vacanze.
Giovanni Cecchetto
Patrizia Dall’Igna
STUDIO COOPERATIVO MULTICENTRICO
NEOPLASIE SOLIDE MALIGNE RARE IN ETA' PEDIATRICA
Neoplasie maligne solide rare in età pediatrica sono definite quelle che hanno incidenza annuale
inferiore a 2 casi per milione di bambini. In questo gruppo è compresa una grande varietà di tumori che
si localizzano in sedi diverse; se considerate per singoli gruppi istologici tuttavia la loro frequenza non
supera il 2% fra tutte le neoplasie pediatriche. Si tratta di forme di inusuale osservazione anche in
Centri Oncologici specializzati, alcune rare ad ogni età, altre tipiche dell'adulto e rare nel bambino.
Alcuni di questi tumori sono già raggruppati dal punto di vista epidemiologico e clinico in protocolli di
studio (t. epiteliali maligni del fegato, sarcomi delle parti molli non rabdomiosarcomi, t. germinali
maligni, alcuni t. renali) che agevolano un approccio terapeutico unitario. Molte altre forme, rare in
assoluto o per età, non hanno in ambito pediatrico criteri univoci di inquadramento diagnostico e di
trattamento, con conseguenti difficoltà nella gestione clinica. In alcuni casi si tratta di tumori con
malignità limitata o che per loro caratteristiche necessitano esclusivamente di terapia chirurgica (con
maggiori difficoltà di reclutamento in studi multicentrici).
Queste tumori, non registrati nei protocolli vigenti rappresentano l'oggetto dello studio.
Le principali forme istologiche sono :
- carcinomi della tiroide,
- carcinomi nasofaringei,
- tumori salivari,
- tumori del timo, neoplasie polmonari,
- tumori della mammella,
- neoplasie pancreatiche,
- carcinomi gastrointestinali,
- carcinoidi,
- carcinomi adrenocorticali,
- tumori gonadici (testicolari e ovarici) non germinali,
- feocromocitomi e paragangliomi,
- melanomi;
verranno registrate nel gruppo miscellanea tutte le neoplasie rare (mesoteliomi, carcinoma dell’uraco,
altre neoplasie cutanee epiteliali.......) non considerate nei gruppi precedenti.
Obiettivi
continuare ed allargare la valutazione clinica ed epidemiologica effettuata nella indagine precedente,
facendo aderire allo studio un numero maggiore di centri al fine di creare un Registro tumori rari;
valutare le indagini diagnostiche adottate in modo da uniformare e migliorare l'approccio diagnostico
futuro;
esaminare i risultati del trattamento che, sulla base dei dati ottenuti, possa fornire in futuro direttive
terapeutiche per ciascun tipo istologico; per alcune forme istologiche (ca. nasofaringei,
ca.adrenocorticali, pneumoblastomi, ca. pancreatici)
sono state formulate linee guida
diagnostico-terapeutiche già presentate a recenti riunioni oncologiche e chirurgico-oncologiche e che
verranno inviate a tutti i centri entro breve tempo. Verranno in futuro elaborate linee guida anche per
altri istotipi al fine di fornire un servizio di consulenza e di valutare prospetticamente il
trattamento di tutte queste forme rare;
migliorare le nostre conoscenze sulla biologia di queste forme maligne con ricerche di biologia
molecolare e di citogenetica.
Durata dello studio
Allo studio cooperativo partecipano i Centri di oncologia Pediatrica e i Centri di Chirurgia pediatrica
italiani; lo studio sarà proposto inoltre a centri non pediatrici, che per la loro specializzazione osservano
anche neoplasie pediatriche (Div. di Chir. Plastica: neoplasie cutanee, Div. di Radioterapia: neoplasie
tiroidee...).
Verranno registrati pazienti con diagnosi di neoplasia maligna solida rara non inclusa negli attuali
protocolli di studio nazionali (vedi elenco al punto 1) diagnosticati dal gennaio 1999 (lo studio
retrospettivo si era concluso nel 1998) al dicembre 2003.
Criteri di eleggibilità
Età compresa fra 0 e 16 anni.
Diagnosi istologicamente documentata e confermata di neoplasia maligna solida rara.
Raccolta dati
Per ogni caso osservato è prevista la compilazione di schede raccolta dati (scheda di registrazione,
scheda clinica, scheda di follow-up, scheda anatomopatologica) che dovranno essere inviate a:
UFFICIO DI EPIDEMIOLOGIA CLINICA – C.O.R. 35128 Padova, oppure via fax a: 049/8215706.
Viene allegata per ora solo la prima scheda di registrazione. Le altre verranno inviate assieme alle
linee guida entro breve tempo.
