Dotto Arterioso Pervio
Anatomia
DOTTO
ARTERIOSO
•Il dotto di Botallo è una corta
struttura arteriosa muscolarizzata
che generalmente connette l’istmo
aortico con l’arteria polmonare
sinistra
•La sua pervietà è fondamentale in
epoca fetale
Dotto Arterioso Pervio
Fisiologia
•Nel feto determina il passaggio di
sangue ossigenato proveniente dal
circolo placentare in aorta,
bypassando il circolo polmonare
(ad elevate resistenze)
•Dopo la nascita determina uno
shunt dal circolo sistemico (a
resistenze maggiori) verso il
circolo polmonare
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Incidenza nel neonato > 36 settimane
• 0.06-0.8 casi per 1000 nati vivi
• 5.5% delle Cardiopatie congenite (2a CC in ordine
di frequenza)
• Fondamentale nelle CC con Dotto-dipendenza del
circolo sistemico o polmonare
Orphanet Journal of Rare Diseases 2009, 4:17
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Epidemiologia
DOTTO
• Chiusura spontanea
– nell’88% entro i primi 2 mesi di vita
– nel 99% entro il primo anno di vita
Orphanet Journal of Rare Diseases 2009, 4:17
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Incidenza nel neonato < 36 settimane
• Rapporto F/M : 2/1
• Incidenza nei prematuri: 8/1000
• Incidenza nei prematuri SGA: 21%
• VLBW: 40%
• Può determinare:
– enterocolite necrotizzante
– anomalie flussimetriche intracerebrali
– chronic lung disease
Pediatrics 1976, 57:347-351.
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Eziologia
• L’1-5% dei casi presenta familiarità autosomica
dominante o recessiva
• Altre cause:
– Rosolia materna,
– Abuso materno di alcool,
– Elevate altitudini
Circulation 1999, 99:3036-3042
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Associazione ad anomalie genetiche
• L’8% dei casi di S. di Noonan è associata a PDA
• Il 7% dei casi di Trisomia 21 è associata a PDA
• Il 4% dei casi di microdelezione 22q11 è associata a PDA
• Sindrome di Char (aut dom):
– PDA
– ptosi,
– ipertelorismo
– strabismo
– impianto basso dei padiglioni,
– Filtro nasale corto
– Labbra sottili (di “papero”),
– V dito a scatto
– Lievi difficoltà nell’apprendimento.
Genet Med. 2008 July ; 10(7): 469–494.
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Fisiopatologia
• Durante la vita fetale il dotto arterioso
permette la comunicazione fra circolazione
polmonare e sistemica, e consente al flusso
sanguigno proveniente dal VD di raggiungere
l’aorta distalmente ai vasi epiaortici
• Viene mantenuto pervio dalla produzione di
prostaglandine da parte della parete vasale, e
da prostanoidi circolanti
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Fisiopatologia
• Alla nascita, l’inizio della respirazione
attiva la caduta delle resistenze
polmonari.
• L’aumento delle resistenze sistemiche
determina un’inversione del flusso
duttale.
• La costrizione del dotto arterioso è
legata principalmente all’aumento della
PO2.
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Fisiopatologia
Ampie dimensioni = significativo shunt sin-dx
(iperafflusso polmonare)
Ipertensione polmonare
Sovraccarico di volume delle sezioni sx
Scompenso cardiaco congestizio.
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Diagnosi
• Quando di piccole dimensioni è asintomatico
ecocardiografica accidentale o per riscontro di soffio)
(diagnosi
• Quando di ampie dimensioni può determinare un quadro di
scompenso cardiaco già in età neonatale:
Tachipnea
Letargia
Sudorazione durante le poppate
Accrescimento insufficiente
•Successivamente Scompenso Cardiaco
(dipende dall’entità dello shunt)
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Diagnosi
Esame Obiettivo
-Soffio continuo rude in regione
parasternale sinistra alta e soffio
mesodiastolico all’apice.
- Polsi periferici ampi e scoccanti con
aumento della PA differenziale
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Diagnosi
Radiografia del torace
• Cardiomegalia
• Accentuazione della trama
bronco-vasale
• Dilatazione del tronco e dei
rami polmonari all’ilo
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Diagnosi
Elettrocardiogramma
Normale o
Ipertrofia VS +/- ingrandimento atriale sn(PDA medi),
ipertrofia biventricolare (PDA ampi)
P
P
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Proiezione Parasternale Sx alta
Shunt
duttale
Parasternale sn alta: Dotto, Aorta discendente
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Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler
Valutazione Morfologica ed Emodinamica
Parasternale short-axis: dotto arterioso pervio“lieve-moderato”
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Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler
Valutazione Morfologica ed Emodinamica
Proiezione short-axis: Doppler ad onda continua in un PDA
per valutazione della pressione polmonare
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Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler
Valutazione della entità del sovraccarico di volume
cavità sx
Ao
AS
Aumentato rapporto diametro
AS/Ao (2.3)
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Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler
La misura dello shunt non dipende solo dalla
grandezza anatomica del dotto, ma anche
dalle resistenze di entrambi i letti vascolari
(sistemico e polmonare)
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Diagnosi in utero
•La chiusura prematura del PDA è un evento alquanto raro, ma possibile.
•Determina scompenso cardiaco fetale letale in utero.
•L’Ecocardiografia fetale permette la diagnosi di chiusura prematura
del PDA.
•Esami seriati a breve distanza temporale sono fondamentali
per pianificare il timing e le modalità del parto.
•Una precoce gestione cardiologica pediatrica, mediante una terapia
anti-scompenso, permette di giungere ad un outcome
favorevole per il feto affetto.
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TRATTAMENTO
Farmacologico
Chirurgico
Percutaneo
Dotto Arterioso Pervio
Indicazioni al trattamento
Nei neonati <36 w SGA il PDA con importante
shunt sx-dx determina un furto diastolico che può
generare ischemia distrettuale:
ischemia cerebrale*
enterocolite necrotizzante (arteria mesenterica)
insufficienza renale
*Doppler pulsato
Arteria cerebrale media
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Trattamento
nel neonato a termine
• PDA ampi, sintomatici :
ACE inibitori, digitale e diuretici
• Intervento chirugico
(PDA molto ampio, peso kg <4 kg)
Chiusura con device in sala di emodinamica
(possibile se peso >4 kg)
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Sistemi di Chiusura del Dotto Arterioso Pervio
Coil
Amplatzer
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Indicazioni alla chiusura chirurgica o alla
tecnica Percutanea
• Scompenso cardiaco (I:a)
• Sovraccarico diastolico delle sezioni cardiache sx (I:b)
• Prevenzione delle complicanze a lungo termine
(endoarterite, aneurisma duttale) (II:b)
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Esame Emodinamico
Quantificazione dell’entità dello shunt, morfologia e
dimensioni del dotto
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