Dotto Arterioso Pervio - Area
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Dotto Arterioso Pervio Anatomia DOTTO ARTERIOSO •Il dotto di Botallo è una corta struttura arteriosa muscolarizzata che generalmente connette l’istmo aortico con l’arteria polmonare sinistra •La sua pervietà è fondamentale in epoca fetale Dotto Arterioso Pervio Fisiologia •Nel feto determina il passaggio di sangue ossigenato proveniente dal circolo placentare in aorta, bypassando il circolo polmonare (ad elevate resistenze) •Dopo la nascita determina uno shunt dal circolo sistemico (a resistenze maggiori) verso il circolo polmonare Scaricato da SunHope Dotto Arterioso Pervio Incidenza nel neonato > 36 settimane • 0.06-0.8 casi per 1000 nati vivi • 5.5% delle Cardiopatie congenite (2a CC in ordine di frequenza) • Fondamentale nelle CC con Dotto-dipendenza del circolo sistemico o polmonare Orphanet Journal of Rare Diseases 2009, 4:17 Dotto Arterioso Pervio Epidemiologia DOTTO • Chiusura spontanea – nell’88% entro i primi 2 mesi di vita – nel 99% entro il primo anno di vita Orphanet Journal of Rare Diseases 2009, 4:17 Scaricato da SunHope Dotto Arterioso Pervio Incidenza nel neonato < 36 settimane • Rapporto F/M : 2/1 • Incidenza nei prematuri: 8/1000 • Incidenza nei prematuri SGA: 21% • VLBW: 40% • Può determinare: – enterocolite necrotizzante – anomalie flussimetriche intracerebrali – chronic lung disease Pediatrics 1976, 57:347-351. Dotto Arterioso Pervio Eziologia • L’1-5% dei casi presenta familiarità autosomica dominante o recessiva • Altre cause: – Rosolia materna, – Abuso materno di alcool, – Elevate altitudini Circulation 1999, 99:3036-3042 Scaricato da SunHope Dotto Arterioso Pervio Associazione ad anomalie genetiche • L’8% dei casi di S. di Noonan è associata a PDA • Il 7% dei casi di Trisomia 21 è associata a PDA • Il 4% dei casi di microdelezione 22q11 è associata a PDA • Sindrome di Char (aut dom): – PDA – ptosi, – ipertelorismo – strabismo – impianto basso dei padiglioni, – Filtro nasale corto – Labbra sottili (di “papero”), – V dito a scatto – Lievi difficoltà nell’apprendimento. Genet Med. 2008 July ; 10(7): 469–494. Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia • Durante la vita fetale il dotto arterioso permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica, e consente al flusso sanguigno proveniente dal VD di raggiungere l’aorta distalmente ai vasi epiaortici • Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti Scaricato da SunHope Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia • Alla nascita, l’inizio della respirazione attiva la caduta delle resistenze polmonari. • L’aumento delle resistenze sistemiche determina un’inversione del flusso duttale. • La costrizione del dotto arterioso è legata principalmente all’aumento della PO2. Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia Ampie dimensioni = significativo shunt sin-dx (iperafflusso polmonare) Ipertensione polmonare Sovraccarico di volume delle sezioni sx Scompenso cardiaco congestizio. Scaricato da SunHope Dotto Arterioso Pervio Diagnosi • Quando di piccole dimensioni è asintomatico ecocardiografica accidentale o per riscontro di soffio) (diagnosi • Quando di ampie dimensioni può determinare un quadro di scompenso cardiaco già in età neonatale: Tachipnea Letargia Sudorazione durante le poppate Accrescimento insufficiente •Successivamente Scompenso Cardiaco (dipende dall’entità dello shunt) Dotto Arterioso Pervio Diagnosi Esame Obiettivo -Soffio continuo rude in regione parasternale sinistra alta e soffio mesodiastolico all’apice. - Polsi periferici ampi e scoccanti con aumento della PA differenziale Scaricato da SunHope Dotto Arterioso Pervio Diagnosi Radiografia del torace • Cardiomegalia • Accentuazione della trama bronco-vasale • Dilatazione del tronco e dei rami polmonari all’ilo Dotto Arterioso Pervio Diagnosi Elettrocardiogramma Normale o Ipertrofia VS +/- ingrandimento atriale sn(PDA medi), ipertrofia biventricolare (PDA ampi) P P Scaricato da SunHope Proiezione Parasternale Sx alta Shunt duttale Parasternale sn alta: Dotto, Aorta discendente Dotto Arterioso Pervio Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler Valutazione Morfologica ed Emodinamica Parasternale short-axis: dotto arterioso pervio“lieve-moderato” Scaricato da SunHope Dotto Arterioso Pervio Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler Valutazione Morfologica ed Emodinamica Proiezione short-axis: Doppler ad onda continua in un PDA per valutazione della pressione polmonare Dotto Arterioso Pervio Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler Valutazione della entità del sovraccarico di volume cavità sx Ao AS Aumentato rapporto diametro AS/Ao (2.3) Scaricato da SunHope Dotto Arterioso Pervio Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler La misura dello shunt non dipende solo dalla grandezza anatomica del dotto, ma anche dalle resistenze di entrambi i letti vascolari (sistemico e polmonare) Dotto Arterioso Pervio Diagnosi in utero •La chiusura prematura del PDA è un evento alquanto raro, ma possibile. •Determina scompenso cardiaco fetale letale in utero. •L’Ecocardiografia fetale permette la diagnosi di chiusura prematura del PDA. •Esami seriati a breve distanza temporale sono fondamentali per pianificare il timing e le modalità del parto. •Una precoce gestione cardiologica pediatrica, mediante una terapia anti-scompenso, permette di giungere ad un outcome favorevole per il feto affetto. Scaricato da SunHope Dotto Arterioso Pervio TRATTAMENTO Farmacologico Chirurgico Percutaneo Dotto Arterioso Pervio Indicazioni al trattamento Nei neonati <36 w SGA il PDA con importante shunt sx-dx determina un furto diastolico che può generare ischemia distrettuale: ischemia cerebrale* enterocolite necrotizzante (arteria mesenterica) insufficienza renale *Doppler pulsato Arteria cerebrale media Scaricato da SunHope Dotto Arterioso Pervio Trattamento nel neonato a termine • PDA ampi, sintomatici : ACE inibitori, digitale e diuretici • Intervento chirugico (PDA molto ampio, peso kg <4 kg) Chiusura con device in sala di emodinamica (possibile se peso >4 kg) Dotto Arterioso Pervio Sistemi di Chiusura del Dotto Arterioso Pervio Coil Amplatzer Scaricato da SunHope Dotto Arterioso Pervio Indicazioni alla chiusura chirurgica o alla tecnica Percutanea • Scompenso cardiaco (I:a) • Sovraccarico diastolico delle sezioni cardiache sx (I:b) • Prevenzione delle complicanze a lungo termine (endoarterite, aneurisma duttale) (II:b) Dotto Arterioso Pervio Esame Emodinamico Quantificazione dell’entità dello shunt, morfologia e dimensioni del dotto Scaricato da SunHope Scaricato da SunHope
