INTEGRAZIONE SPECIALISTICA OTORINO OCULISTA NELLA DIAGNOSI DELLA SINDROME DI SJOGREN
CON L’UTILIZZO DI RAPID TESTS
SCOPO dello STUDIO :verificare la possibilità di una corretta diagnosi della sindrome di Sjogren primaria
all’interno delle strutture territoriali ,ambulatori ASL,mediante un approccio integrato tra lo specialista
oculista e otorinolaringoiatra ,con l’impiego di test rapidi “ Schirmer e Immuno Blot SalivaryAssay”
MATERIALI e METODI: Su dieci pazienti in visita oculistica sono stati per sospetta Sjogren e sintomatologia
positiva è stato ricercato un segno oculare con lo Schirmer test. Su gli stessi pazienti ,dopo una anamnesi
sintomatologica positiva in visita ORL ,è stato determinato il flusso salivare,e successivamente la ricerca di
autoanticorpi SSA-Ro60KD e/o SSB-Ro52KD.
RISULTATI: Cinque pazienti sono risultati positivi allo Schirmer test,ed hanno un flusso salivare inferiore a
1.5 ml /15 minuti. Negli stessi pazienti ,è risultata positiva la ricerca degli autoanticorpi ,presenti in tutti
come SSA-Ro 60 KD. In tre degli altri cinque pazienti ,positivi allo Schirmer test ed al controllo del flusso
salivare ,non risultano positivi per SSA-Ro60KD e/o di SSB-Ro5 52KD.ma vi è presenza di ANA ,e due sono
negativi
CONCLUSIONI :per cinque pazienti per i quali oltre al diversi sintomi si sono rivelati positivi i test di
Schirmer ,la prova di flusso ed il riscontro di autoanticorpi nella saliva, è stato possibile emettere diagnosi di
Sindrome Primaria di Sjogren, secondo i criteri diagnostici dell’ American European Consensus Group
INTRODUZIONE
La sindrome di Sjogren (SS) primaria ,o sindrome Sicca, è una malattia infiammatoria cronica,
caratterizzata da secchezza degli occhi (xeroftalmia) e della bocca (xerostomia), a patogenesi
autoimmune, dovuta a una riduzione della secrezione delle ghiandole lacrimali e salivari.. La SS può
anche essere secondaria, in associazione ad altre patologie autoimmuni come l’artrite reumatoide, il
lupus eritematoso sistemico e la sclerosi sistemica progressiva. La SS primaria può accompagnarsi ad
una infiltrazione linfocitaria di differenti organi e tessuti e può portare a nefrite interstiziale o a
polmonite interstiziale ed è associata ad un aumentato rischio di sviluppare patologie
linfoproliferative. Poiché la sensazione di secchezza oculare e salivare è comune tra la popolazione e
può avere cause diverse dalla SS la diagnosi risulta molto difficile . Infatti molte malattie presentano
alcuni aspetti clinici comuni alla sindrome di Sjogren come l’nfezione da virus dell’epatite C,quella
daHIV,l’amiloidosi,sarcoidosi,la sclerosi multipla
.
deve essere accurata e supportata dalle prove di produzione delle lacrime e della saliva, dagli esami
immunologici Queste procedure sono in realtà generalmente effettuate in modo sbagliato e/o
incompleto ,tanto che allo stato attuale la sjogren è considerata una malattia “RARA” .Le malattie
rare in tutto il mondo rappresentano una condizione difficilissima per chi le vive per il suo lottare
contro un fantasma senza nome e senza diagnosi; spesso non riconosciute nemmeno dalle Autorità
della politica sanitaria, così deresponsabilizzata nel disconoscimento a investire risorse in
un'organizzazione medico/scientifica che si prenda cura dei malati. E' la storia della Sindrome di
Sjögren, non ancora inserita nei LEA e nel Registro Nazionale delle malattie rare, sebbene più grave e
meno diffusa di tante altre malattie rare inserite. La Sindrome di Sjögren, che colpisce in grande
maggioranza le donne (9 a 1) è una malattia rara, autoimmune, sistemica, degenerativa e inguaribile..
A causa della complessità di tale malattia è anche difficile diagnosticarla ed è poco conosciuta. Alle
problematiche della malattia va aggiunto il disagio e la sofferenza dei malati per i quali non ci sono
farmaci curativi e l’uso di parafarmaci, farmaci di fascia C, terapie riabilitative fisiche e cure
odontoiatriche sono a carico del paziente.
La nuova tecnica diagnostica , alternativa ai metodi più invasivi e costosi, si basa sul virus X della patata,
prodotto in una pianta modello, del genere Nicotiana benthamiana, appartenente alla stessa famiglia della
pianta del comune tabacco. La conformazione
tridimensionale del virus opportunamente modificata,ha
permesso di ottenere secondo gli inventori un test
diagnostico efficace
L’importanza dei fattori genetici è confermata
dall’associazione tra SS ed alcuni fenotipi dell’HLA:
•
DRW52
• DR3: forma associata ad anticorpi anti-SSA e -SSB
• DR4: forma associata ad artrite reumatoide
La netta prevalenza del sesso femminile può essere
verosimilmente attribuita all’influenza degli estrogeni,
che aumentano l’attivazione policlonale dei linfociti B e
la formazione di autoanticorpi (attivano il sistema
immune).
Vi sono molti studi in merito alla correlazione fra SS ed
infezioni; in particolare il Citomegalovirus (CMV) ed il
virus di Ebstein Barr (EBV) sono considerati possibili
induttori della malattia. Questi virus hanno infatti un
facile accesso (tropismo) alle ghiandole salivari e
potrebbero innescare le reazioni autoimmuni verso le
stesse, sia con un meccanismo di attivazione aspecifica
policlonale B linfocitaria sia con un meccanismo di
mimetismo molecolare, cioè inducendo una risposta
autoimmunitaria verso antigeni virali capace però di
coinvolgere anche strutture self (appartenenti cioè
all’organismo).
Per quanto riguarda la patogenesi la SS è caratterizzata
da un espansione policlonale dei linfociti B (una
attivazione dei linfociti di tipo B) e da
un’ipergammaglobulinemia con presenza di
autoanticorpi. Gli autoanticorpi mediano il danno alle
ghiandole lacrimali provocando la distruzione del dotto
secretorio mentre a livello delle salivari provocano
un’ingrossamento dei dotti escretori con successiva
atrofia e distruzione della ghiandola stessa. Alterazioni
analoghe possono verificarsi a livello di tutte le
ghiandole dell’organismo con conseguente secchezza
della cute, della vulva, dell’albero bronchiale, della gola
e della mucosa nasale.
La
