Sindrome di Sjögren Esocrinopatia autoimmune Malattia sistemica autoimmune che colpisce prevalentemente le ghiandole esocrine, caratterizzata da un infiltrato linfoplasmocellulare, i sintomi più comuni sono secchezza oculare (xeroftalmia) e orale (xerostomia) Classificazione • Primaria:coinvolgimento delle ghiandole esocrine con o senza interessamento sistemico • Secondaria:associata ad altre patologieArtrite Reumatoide, LES,Sclerodermia,Vasculiti, Connettiviti. Sintomi Clinici • Oculari:sensazione di sabbia negli occhi • Orali:ridotta salivazione,difficile masticazione,necessità di assumere liquidi • Tumefazione ghiandole salivari maggiori e minori • Cutanee:xerosi cutanea con prurito • Respiratorie:tosse secca per riduzione di produzione di muco e secchezza della trachea(xerotrachea) Sintomi Clinici extraarticolari • Poliartrite simmetrica: simil-reumatoide ma non erosiva • Vasculite • Neurologiche:neuropatia arti inferiori,trigemino,cefalea da IC • Ginecologiche:secchezza vaginale,dispareunia • Urologiche: vescica irritabile Complicanze • Rischio linfoma a cellule B 44 volte superiore rispetto alla popolazione generale Esami di Laboratorio • • • • • • • VES-PCR Ipergammaglobulinemia FR Anemia sideropenica ANA: 80% dei casi Anti Ro /SSA, Anti La/SSB Anti alfa fodrina Esami Diagnostici • Test di Schirmer • Test al rosa bengala • Biopsia ghiandole salivari minori