Neurochirurgia e snc La neurochirurgia è la disciplina che si occupa delle malattie neurologiche di interesse chirurgico: - Neoplasie (di cervello, midollo spinale, nervi periferici e dei loro involucri). - Traumi (vertebro-midollari, cranio-encefalici). - Emorragie (endocraniche, cerebrali, extracerebrali, subaracnoidee). - Malformazioni del sistema nervoso (legate a fattori infettivi o genetici). - Idrocefalo dell' infanzia e dell'età adulta. - Malattie infiammatorie del sistema nervoso (es: meningiti, TBC). - Chirurgia del dolore (interventi che permettono di dare sollievo al dolore da cancro o al dolore cronico) e del sistema nervoso periferico. ANATOMIA DEL SNC Lobi cerebrali Durante lo sviluppo dell'encefalo si formano numerose solcature dette scissure cerebrali che delimitano, sulla superficie degli emisferi, i lobi cerebrali. Nell'ambito dei diversi lobi sono quindi presenti dei rilievi (circonvoluzioni cerebrali) delimitati da scissure e da solchi (solcature meno profonde). Questi elementi conferiscono alla superficie esterna degli emisferi una topografia particolare. - Il solco di Rolando (o centrale) decorre grosso modo verticalmente a metà distanza circa tra il polo occipitale e quello frontale dell'emisfero. - Lobo frontale, sede delle funzioni motorie, anteriormente al solco di Rolando. - Lobo parietale sede della percezione ed interpretazione delle sensazioni posteriormente al solco di Rolando. - Il lobo occipitale è sito posteriormente al lobo parietale; in esso sono localizzare le aree visive. - Il lobo temporale è posto al di sotto dei lobi frontale e parietale ed è da essi separato dalla scissura del Silvio; in questo lobo è presente la corteccia uditiva. - Il lobo dell'insula, sito internamente al di sotto della scissura di Silvio, ha forma grossolanamente triangolare. Essa è la sede delle emozioni; ha funzione viscero sensitiva o viscero motoria. Il sistema nervoso è suddiviso in sistema nervoso: 1) Centrale. - Encefalo (nella scatola cranica) - Midollo spinale (nel canale vertebrale e si estende dal corpo dell'atlante, al corpo della II vertebra lombare per una lunghezza complessiva di circa 45 cm). 2) Periferico. - Gruppi di cellule nervose (gangli) - Fibre nervose (soprattutto assoni e dendriti) di solito raccolte insieme a formare fasci che costituiscono i nervi. - Strutture paragangli. Sistema nervoso centrale Encefalo Costituito da: 1) Cervello (Prosencefalo) L'insieme di: - Telencefalo: La porzione più superficiale dell'encefalo, costituito dalla corteccia telencefalica, la sostanza bianca ed i nuclei della base. Posizionato all'interno della scatola cranica, esternamente al diencefalo. È suddiviso in due emisferi. Le funzioni principali: ricezione di stimoli esterni, elaborazione di risposta motoria, memoria e capacità decisionali. - Diencefalo: Il diencefalo si trova al centro della scatola cranica, ed è delimitato rispetto al telencefalo dalla capsula interna, ed è in continuazione inferiormente con il mesencefalo tramite i due peduncoli cerebrali, è diviso in talamo e ipotalamo, presiede e controlla gli stimoli che arrivano dall’interno del nostro corpo stesso (stimolo della fame, bisogno di dormire, stanchezza ecc.) e regola il nostro comportamento istintivo (ansia, paura, aggressività ecc.). 2) Tronco Encefalico (Mesencefalo, Ponte e Bulbo) Funzionalmente connesso con il cervelletto e costituito a sua volta da tre porzioni, in senso cranio caudale. È costituito da strutture molto complesse, deputate ai riflessi e al controllo di molti visceri, anche dei centri che regolano il respiro e la temperatura corporea. Da qui partono i segnali che garantiscono gli automatismi respiratori e che mantengono costante la temperatura in modo da permettere tutti i processi biologici e chimici indispensabili per la vita. - Mesencefalo: Struttura del cervello che connette il ponte (di Varolio) e il cervelletto al diencefalo. È una formazione anatomica piccola (un cubo di circa 2 cm di lato), dotata di una propria cavità, composta da fibre essenzialmente bianche, e può essere distinta in una porzione ventrale (peduncoli cerebrali) e una dorsale (lamina quadrigemina, o tubercoli quadrigemini). Il mesencèfalo contiene poi i nuclei d’origine del III e IV paio di nervi cranici, è importante centro ottico e acustico e provvede alla regolazione di attività automatiche. - Ponte di Valorio: Fondamentalmente costituito dai peduncoli cerebrali e da fasci di fibre nervose che collegano il cervelletto ad altri centri nervosi. Il ponte è attraversato da vie nervose piramidali, sensitive, acustiche e vie motorie destinate ai muscoli oculari. Esso include nel suo tessuto taluni nuclei nervosi di sostanza grigia, i principali dei quali sono quelli di origine di tre nervi cranici, l’abducente, il facciale, il trigemino. - Bulbo: Dal bulbo passano le informazioni inerenti al gusto, al tatto e principalmente all'udito. Vi hanno sede i centri bulbari della respirazione, bersaglio di svariate sostanze quali l'eroina e numerosi farmaci come gli antidepressivi, i sonniferi ed i tranquillanti che inibiscono i centri respiratori. Il midollo allungato, assieme al ponte di Varolio controlla il ph del sangue. Nel caso in cui questo dovesse diventare troppo basso (a causa dell'eccessiva formazione di acido carbonico, dovuta al legame tra anidride carbonica e acqua) queste due regioni del cervello inviano uno stimolo di contrazione ai muscoli intercostali e al diaframma. 3) Cervelletto: Situato nella fossa cranica posteriore sotto i due emisferi cerebrali è posto in posizione dorsale rispetto al tronco encefalico, con il quale è collegato tramite 3 coppie di peduncoli: - peduncoli cerebellari superiori (che lo collegano con il mesencefalo) - peduncolo cerebellari medi (i più voluminosi, che lo collegano con il ponte) - peduncoli cerebellari inferiori (che lo collegano con il bulbo) Presenta una struttura simile al cervello e ha il compito di regolare e coordinare i vari movimenti volontari e mantenere l’equilibrio. 4) Midollo spinale: Ha forma pressoché cilindrica, leggermente schiacciata in senso anteroposteriore. Il midollo spinale è posto nel canale vertebrale e si estende dal corpo dell'atlante, la prima vertebra cervicale, poco sotto il foro occipitale, al corpo della II vertebra lombare per una lunghezza complessiva di circa 45 cm. In alto il midollo spinale è continuo con il midollo allungato, in basso si assottiglia nel cono midollare da cui origina il filo terminale. Questo è lungo circa 25 cm, ha un raggio di circa 1 mm e si fissa sul coccige, più precisamente sulla faccia posteriore del primo segmento, tramite il legamento coccigeo. Sviluppo degli emisferi cerebrali e formazione dei ventricoli Il telencefalo, durante il ripiegamento embrionale subisce una crescita a fungo. Esso è inizialmente costituito da una parte mediana e da due diverticoli laterali, le vescicole cerebrali, che rappresentano i futuri emisferi cerebrali. Tali emisferi sono separati da una profonda fessura sagittale (fessura interemisferica) nella cui profondità vi è il corpo calloso, formazione grazie la quale i due emisferi comunicano. I due emisferi sono congiunti nella porzione centrale dai peduncoli cerebrali del mesencefalo. Scavate internamente all'encefalo vi sono delle cavità che vengono denominate ventricoli cerebrali. Rappresentano, a livello encefalico il residuo del lume del primitivo tubo neurale. Vengono distinti in: - primo e secondo detti ventricoli laterali, contenuti all'interno degli emisferi cerebrali; - il terzo ventricolo impari e mediano contenuto nel diencefalo, comunica con i forami interventricolari di Monro con i due ventricoli laterali. - il quarto ventricolo nel romboencefalo, comunica con il terzo attraverso il l'acquedotto mesencefalico del Silvio. Il liquor è prodotto dai plessi corioidei e dai ventricoli laterali, mediante il foro del Monro, passa nel terzo ventricolo; da qui attraverso l'acquedotto del Silvio arriva nel quarto ventricolo, per poi passare nello spazio sottoaracnoidale. Le cellule dell'epitelio corioideo sono provviste di microvilli al fine di aumentare la superficie di secrezione. Nel terzo e quarto ventricolo, e nei ventricoli laterali, si trovano i plessi vascolari, che sono grovigli di vasi che si occupano della produzione del liquor che ricolma le cavità. Tali plessi sono denominati plessi corioidei. Ogni plesso è formato da una massa di capillari che si proiettano nel ventricolo, rivestita da cellule ependimali modificate. I capillari sono fenestrati mentre le giunzioni occludenti delle cellule ependimali formano la barriera emato-liquorale. A livello dei vasi cerebrali esiste una barriera emato-encefalica, formata dalle giunzioni strette delle cellule endoteliali, che permette il passaggio selettivo di alcune sostanze e che impedisce ai metaboliti prodotti di entrare in circolo nell'organismo. Perché un farmaco agisca a livello del SNC, è necessario che oltrepassi questa barriera. Un’altra barriera meno selettiva esiste, come si è detto, a livello delle cellule ependimali dei plessi corioidei. Se il liquor, durante lo sviluppo, non viene riassorbito a livello delle granulazioni aracnoidali, si verificano delle terribili alterazioni che portano ad una situazione patologica detta idrocefalo, che si manifesta con l'aumento della circonferenza cranica. Le meningi Le meningi sono involucri connettivali che avvolgono il nevrasse. Le meningi sono tre: - la dura madre: è la meninge più esterna, essa ha un carattere fibroso e resistente. - l'aracnoide: è la meninge intermedia, simile ad una tela di ragno ed è bagnata dal liquido cefalo-rachidiano, contenuto nello spazio subaracnoideo tra aracnoide e pia madre. - la pia madre: è la più interna delle meningi ed è a contatto diretto con il nevrasse. Essa è ricca di vasi sanguigni. Nell’Uomo sono presenti tre cervelli funzionali: - Raziocinante (caratteristico dell’Uomo): sede delle funzioni intellettive superiori, è rappresentato dalla neocortex ed in particolare dalla corteccia prefrontale. - Limbico (caratteristico dei mammiferi macrosmatici): è costituito da un anello di circonvoluzioni posto intorno al terzo ventricolo. Esso è coinvolto negli aspetti istintivi del comportamento e nelle risposte emotive agli stimoli esterni. - Complesso R (caratteristico dei Rettili): è formato dal tronco encefalico e dal cervelletto e presiede al movimento automatico viscerale e somatico e alla regolazione delle funzioni vitali: fame, termoregolazione, difesa del territorio, combattimento e fuga, etc. La circolazione cerebrale La vascolarizzazione del midollo spinale e dell'encefalo, così come quella cardiaca, è definita di tipo terminale, cioè oltre un certo livello non esistono anastomosi efficienti. Ciò significa che, nel caso di una lesione a carico di un ramo terminale, si ha la comparsa della cosiddetta necrosi ischemica o infarto. Vascolarizzazione del midollo spinale Il midollo spinale è irrorato dalle arterie vertebro-midollari che originano dall'arteria vertebrale nel tratto cervicale e dalle arterie intercostali e lombari nel tratto toracico e lombare. Ogni arteria vertebro-midollare penetra nel canale vertebrale accompagnata da un nervo spinale e si divide in un ramo vertebrale e in un ramo midollare. Quest'ultimo, a sua volta, si divide in arteria radicolare anteriore e arteria radicolare posteriore. Il tratto anastomotico arterioso anteriore ed i due tratti anastomotici arteriosi posterolaterali sono collegati tra loro da numerosissime arterie anastomotiche che formano sulla superficie del midollo spinale, nello spessore della pia madre, la rete arteriosa perimidollare, dalla quale si dipartono le arterie perforanti che si affondano entro il midollo spinale. I rami lunghi di queste arterie innervano la sostanza grigia, quelli corti la sostanza bianca. In alto le arterie spinali anteriore e quelle posteriori ricevono sangue dalla vertebrale. Vascolarizzazione dell'encefalo L'encefalo riceve sangue dall'arteria carotide interna e dall'arteria vertebrale. Quest'ultima, ramo della succlavia, passando per delle vertebre cervicali, penetra nella scatola cranica attraverso il forame occipitale. Sulla faccia vetrale del ponte le due vertebrali confluiscono nell'arteria basilare, dalla quale originano le arterie cerebellari e le due arterie cerebrali posteriori, che vascolarizzano i lobi occipitali del telencefalo. L'arteria carotoide interna entra nel forame carotico dell'osso temporale, percorre il canale carotico e sbocca entro la scatola cranica ai lati dell'ipofisi. Da essa nascono le due arterie cerebrali medie, che vascolarizzano i lobi temporali e parietali, oltre che il diencefalo. Poco dopo l'origine, le cerebrali medie danno due rami posteriori che le collegano alle cerebrali posteriori (arterie comunicanti posteriori) e due rami anteriori (arterie cerebrali anteriori) che vascolarizzano tutto il lobo frontale. Le due cerebrali anteriori sono collegate dall'arteria comunicante anteriore. Si è venuto così a formare il poligono anastomotico del Willis, che distribuisce sangue arterioso con pressione uniforme a tutto l'encefalo. Le arterie cerebrali e i loro rami sono arterie di tipo terminale, per cui la loro occlusione determina la morte del tessuto sotto il loro controllo (infarto cerebrale), non essendo vicariate da altri rami. Poligono di Willis È formato da: arterie cerebrali anteriori, arteria comunicante anteriore, arterie comunicanti, arterie cerebrali posteriori. Dal poligono di Willis, che rappresenta un importantissimo sistema anastomotico tra i due circoli carotidei (attraverso la comunicante anteriore) e tra il circolo carotideo e quello vertebro-basilare (attraverso la comunicante posteriore), originano le arterie destinate ad irrorare il cervello. Arteria cerebrale anteriore L'arteria cerebrale anteriore fa parte del poligono di Willis e si unisce a quella eterolaterale tramite la comunicante anteriore. Essa passa sulla base degli emisferi, e si porta medialmente a circondare il corpo calloso. Dopo aver percorso la faccia mediale dell'emisfero cerebrale, questa arteria fornisce l'arteria frontale interna anteriore e termina con l'arteria frontale interna posteriore. Arteria cerebrale media L'arteria cerebrale media o silviana è il più grande dei rami della carotide interna che irrorano l'encefalo. Dalla sua origine essa si porta lateralmente all'interno della parte inferiore del lobo temporale, da cui raggiunge la scissura laterale del Silvio, ne segue l'andamento e termina con l'arteria del giro angolare, che irrora i centri della comprensione e del linguaggio Arteria corioidea anteriore È un ramo della carotide interna che non fa parte del poligono di Willis. Nel suo decorso irrora i plessi corioidei, parte del talamo e della capsula interna (porzioni del braccio posteriore, del segmento retrolenticolare e del segmento sottolenticolare) e coda del nucleo caudato. Vene Il sistema venoso encefalico non segue il percorso delle arterie, ma origina da vasi più piccoli che man mano confluiscono nel sistema dei seni venosi della dura madre, grandi vene che decorrono nello spessore della dura meninge. Il seno sagittale superiore, impari, decorre nel margine superiore della scissura interemisferica, dalla crista galli dell'etmoide fino all’osso occipitale, dove si congiunge con il seno retto e i due seni trasversi. Il seno sagittale inferiore decorre sul fondo della scissura interemisferica, al di sopra del corpo calloso, e si apre posteriormente nel seno retto. Quest’ultimo è diretto dall’avanti all’indietro, arriva fino all’incrocio della grande falce cerebrale con il tentorio del cervelletto e prosegue lateralmente con i due già citati seni trasversi. Questi decorrono lungo le braccia dell’eminenza crociata dell’occipitale, raggiungono il forame giugulare e proseguono nelle vene giugulari interne. Dalla base del cranio un plesso di seni anastomizzati tra loro attorno all’ipofisi, i seni della base, si congiunge a sua volta con i seni trasversi. Tutto il sangue refluo dall'encefalo si raccoglie dunque nelle vene giugulari interne che, scendendo nel collo appaiate alle arterie carotidi, confluiranno nelle vene anonime. Emorragie e aneurismi L'emorragia cerebrale è una sindrome neurologica acuta dovuta alla rottura di un vaso sanguigno cerebrale con seguente versamento di sangue in una zona del cervello. L'emorragia può essere: 1) Extra-assiale (nella zona craniale fuori dal cervello) divisa in: - ematoma sottodurale (tra la duramadre e la membrana aracnoide). - ematoma epidurale (tra il cranio e la duramadre). - emorragia subaracnoidea o ESA (attorno alla superficie di tutto il cervello). - ematoma intracerebrale (entro i limiti della membrana piamadre) 2) Intra-assiale (dentro il cervello) divisa in: - emorragia intraparenchimale (dentro le masse cerebrali grigia o bianca) - emorragia intraventricolare (dentro le cisterne del sistema ventricolare cerebrale). Le emorragie possono essere: - Spontanee Genesi imprecisa (da ipertensione arteriosa, da arteriosclerosi, ecc.) - Sintomatiche Genesi precisa individuabile in una malformazione artero-venosa (aneurisma, un angioma, fistola). EMORRAGIE SINTOMATICHE Eziologia: - Aneurismi (dilatazione progressiva di un segmento di un'arteria, causata da un'anomalia della parete del vaso sanguigno). - Angiomi (MAV - Malformazioni Atero Venose. Una comunicazione anomala tra un’arteria e una vena, attraverso un cicolo di mezzo, che costituirebbe di per sé il circolo arterioso capillare). - Tumori (Soprattutto tumori gliali, tumori maligni che si sviluppano in poco tempo. NB: Le cellule gliali sono cellule che nutrono e sostengono i neuroni, assicurano l'isolamento dei tessuti nervosi e la protezione da corpi estranei). - Discrasie (patologia del sangue o del midollo osseo). ANEURISMI Sono delle dilatazioni delle arterie cerebrali che si rendono manifeste quando hanno raggiunto una certa dimensione o quando sanguinano. La parete vasale si dilata soprattutto a livello di giunzioni e biforcazioni, dove ci sono punti di minore resistenza. Sedi più colpite: - Poligono di Willis nella parte anteriore (circa il 90% dei casi) e nella parte posteriore (circa 10%) - Aneurismi multipli Il 95% degli aneurismi intracranici sono dislocati nel Circolo di Willis. Il Poligono di Willis serve a far si che ci sia una uguale pressione tra circolo di destra e circolo di sinistra ed è formato dalle due carotidi interne, che, uscendo dal sifone carotideo, arrivano nella zona di confine tra parte anteriore della fossa cranica media e la parte posteriore della fossa cranica anteriore. Poi si dividono in cerebrale anteriore e cerebrale media. Le due arterie cerebrali anteriori sono unite dalla comunicante anteriore. Posteriormente, il circolo cerebrale anteriore (carotideo) è in comunicazione con il circolo cerebrale posteriore tramite l’arteria comunicante posteriore, che lo collega alla arteria cerebrale posteriore. (l’arteria cerebrale posteriore deriva dalla biforcazione dell’arteria basilare, originata dall’unione delle due vertebrali). L’aneurisma è costituito da: - un colletto (che lo collega all’arteria di origine) - un corpo - un apice (solitamente quella che sanguina). Causa della rottura degli aneurismi La rottura dell’aneurisma avviene perché la parete, indebolita e non supportata dalla tonaca media, cede alla pressione. L’aneurisma così si fessura causando una emorragia. L’ipertensione arteriosa aumenta il rischio di emorragia ma non è determinante. Casistica: - 31% dei casi Senza concomitanti fenomeni ipertensivi (senza cause apparenti, durante il sonno). - 54% dei casi Durante aumento della pressione arteriosa (movimenti di flesso/estensione, defecazione/minzione, rapporti sessuali). - 15% dei casi Durante probabile aumento della pressione arteriosa (lavoro in cucina, durante la tolette). SINTOMATOLOGIA La cefalea è il sintomo più tipico riferito come un colpo di pugnale, talvolta solo ad un emicranio (lato dell’aneurisma). La cefalea può mancare all’inzio, se l’emorragia si fa strada tra il parenchima cerebrale causando perdita di coscienza, prima di avere provocato distensione aracnoidea. La maggior parte dei pazienti soffre in precedenza di segni premonitori: - Cefalea lieve, - Disturbi vegetativi (nausea, vomito), - Dolenza e rigidità al collo, - Episodi sincopali, - Disturbi visivi o sensitivi fugaci. I segni di irritazione meningea compaiono non immediatamente, in seguito alla distensione dell’aracnoide: - Fotofobia. - Dolore sott’occipitale. - Rigidità nucale. - Irritabilità con reazioni di fastidio rumori (iperacusia) e stimoli cutanei (iperestesia). - Febbricola. - Confusione. - Torpore. - Sonnolenza. - Segni neurologici focali (25% dei pazienti) per compressione del sangue su aree specifiche del cervello. - Crisi epilettiche (15% dei pazienti). - Disturbi dello stato di coscienza. DIAGNOSI - Rachicentesi - TAC (per vedere: area ischemica, recidiva di emorragia, idrocefalo) - Angiografia celebrale per via transfemorale COMPLICANZE - Risanguinamento Incidenza massima entro le 2 settimane ma possibile anche a distanza di anni. - Vasospasmo Determina un’ischemia che causa la perdita di sostanza cerebrale. Complicanza frequente con maggiore incidenza dopo 7-10 giorni. - Idrocefalo Complicanza precoce o tardivo frequente nel 30-50% dei casi. TRATTAMENTO Medico - Riposo a letto. - Idratazione (e.v.). - Sedativi. - Anticonvulsivanti (per prevenire un attacco epilettico). - Cortisonici. - Antifibrinolitici. - Nimodipina (calcio-antagonista per evitare e prevenire il vasospasmo). - Antipsicotici. Endoscopico Trattamento di elezione mediante piccole spiraline in titanio che, tramite cateterismo femorale, possono essere introdotte all’interno dell’aneurisma dove immerse nel sangue causano una diminuzione del flusso. Non sempre è possibile attuare questa procedura. Terapia chirurgica diretta Consiste nel Clippaggio dell’aneurisma (posizionare una piccola clip a livello del colletto dell’aneurirma, isolandolo dai vasi vicini ed escludendolo dal circolo). Ciò permette: - Prevenzione del risanguinamento. - Prevenzione del vasospasmo o possibilità di trattarlo meglio. Pressione Intracranica Il cranio è una struttura inestensibile La sua pressione interna è determinata dalla somma di tre compartimenti: - ematico (sangue) - parenchimale (cervello) - liquorale (liquor) Lievi variazioni di pressione, in plus o minus, vengono controbilanciate da un sistema di autoregolazione. L’ipertensione endocranica si ha quando aumenti volumetrici di uno o più comparti non vengono sufficientemente compensati dagli altri. Dato che il volume cerebrale non può essere ridotto, la capacità di compenso del sistema è rappresentata dalla riduzione del volume liquorale. Il compartimento liquorale (CSF) e quello ematico (CBV) insieme, rappresentano meno del 10 % dello spazio intracranico quindi la capacità di assorbire le modificazioni determinate dall’aumento patologico del volume cerebrale, (edema, tumore, ecc.) è limitata. L'ipertensione intracranica può causare: - erniazioni del tessuto celebrale - ischemia celebrale per compromissione della perfusione Cause: - Emorragie (Rottura aneurismama, Scoagulazione, Picco ipetensivo, Trauma) - Tumori celebrali (Meningiomi, Adenomi, Neuromi, Gliomi, ecc.) - Idrocefalo per impossibilità del drenaggio di liquor dai ventricoli. Metodi per determinare l'aumento della PIC: 1) Non invasivi - Peggioramento clinico, - Aumento pupillare, - Bradicardia, - Doppler transcranico 2) Invasivi Catetere di rilevazione pressoria in sede: - Intraparenchimale Di facile posizionamento con basso rischio di infezione. - Intraventricolare Accurata misura della PIC e possibilità di drenare il liquor o iniezione di medicamenti. VALORI DELLA PIC Il principale strumento per il controllo della PIC nelle terapie intensive neurochirurgiche è il MONITOR CODMAN con il quale è possibile monitorizzare i seguenti valori medi: - Inferiore a 15 mmHg Pressione intracranica normale nei ventricoli sani. - 18-20 mmHg Pressione intracranica patologia. - 20 mmHg Pressione intracranica da trattare. SEGNI E SINTOMI Il sintomo dominante è la cefalea (sintomo molto aspecifico) gravativa, pulsante che spesso si accompagna a vomito “a getto”, La pressione intacranica, gravitando sul nervo ottico, determina una stasi venosa. La papilla assume all'oftalmoscopio un aspetto roseo-grigiastro. Se un paziente con papilla da stasi comincia a perdere acuità visiva, vuol dire che sta iniziando un processo di atrofia. Un altro segno suggestivo di ipertensione endocranica è l'apatia, l'inattività, la sonnolenza in vari gradi, dalla risvegliabilità con le parole, alla risvegliabilità con stimolo doloroso, allo stato soporoso e al coma. ASSISTENZA In caso di ipertensione fisiologica - Colpo di tosse - Aspirazione - Manovre di Nursing (come il sollevamento della testa di 15-30 gradi) In caso di ipertensione patologica - Iperventilazione - Sedazione e analgesia (oppioidi, benzodiazepine, ecc.) - Mannitolo (soluzione ipertonica di origine zuccherina EV) - Barbiturici (paralisi muscolare) - Cratomia decomplessiva ( VALUTAZIONE NEUROLOGICA - Schema respiratorio (iperventilazione regolare protratta o respiro Cheyne Stokes) - Stato pupillare e riflesso fotomotore - Risposta verbale - Risposta al dolore Traumi Spinali L’Unità funzionale spinale che garantisce movimento e stabilità del rachide è formata da: - Due vertebre contigue - Disco intervertebrale - Legamento Longitudinale Anteriore e Posteriore (nastro fibroso addossato ai corpi vertebrali) - Faccette articolari - Legamento flavum - Legamento interspinoso La stabilità dell'unità funzionale è determinata dall'integrità (anatomiaca e funzionale) di tutti gli elementi che la costituiscono. L’INSTABILITA’ (Perdita dell’abilità della colonna, sotto carichi fisiologici di mantenere i suoi modelli di spostamento) può essere: - Post-traumatica - Degenerativa - Iatrogena (laminecotmia posteriore, faccectomia totale, ecc.) E viene valutata con studi: - Statici (Rx standard, TC, RMN e telecolonna) - Dinamici (Rx dinamici, in flesso/estensione o in bending laterale). Le patologie della colonna vertebrale Le più frequenti sono le Spondilolistesi (Movimento traslazionale di una vertebra su un’altra) e le Spondilolisi (difetto dell'ismo) che tendono a manifestarsi clinicamente con dolore, sciatica o caludicatio neurogena. Lo studio è quello previsto per l’instabilità vertebrale e la cura è l’intervento di fissazione del rachide mediante viti peduncolari e placche. Altre patologie sono: - Malattie degenerative discali e spondilosi - Artrite Reumatoide della colonna vertebrale - Ipercifosi del giovane - Malattia di Paget - Spondilite Anchilosante - Ossificazione del Legamento Longitudinale posteriore SPONDILOLISTESI La spondilolistesi è una patologia della colonna vertebrale caratterizzata dallo scivolamento di una vertebra sull’altra sottostante (solitamente tra L4 e S1): - in avanti (anterolistesi) frequente nei giovani sportivi, - posteriormente (retrolistesi), - lateralmente (laterolistesi). Che si associa quasi sempre ad una spondilolisi (rottura dell’istmo vertebrale). La causa può essere: - congenita, - un evento traumatico, - le continue sollecitazioni a carico della colonna vertebrale. Figura A = L'usura (microtraumi) determinano uno stress nell'istmo Figura B = L'ismo può fratturarsi Figura C = L'ismo può cicatrizzarsi per effetto della crescita di tessuto fibroso La spondilolistesi viene graduata usualmente da 1 a 4 a seconda della percentuale di scivolamento (dal 25 al 75% ed oltre). Dolore lombare, rigidità antalgica (ridotta motilità del tronco a causa del dolore) ed segni di sofferenza nervosa, sono obiettivati da: - radiografia dinamica della colonna vertebrale (Rx in flesso-estensione), - TC del tratto lombare - RM (per vedere quanto l'anomalia interferisca con i nervi). - L'elettromiografia (misura il grado di sofferenza nervosa). Il trattamento si basa sulla "stabilizzazione" mediante: - rinforzo muscolare (nei casi più lievi) - con barre e viti che fissano le vertebre instabili (nei casi più gravi). TRAUMI VERTEBRO MIDOLLARI I traumi vertebrali possono presentarsi con: - Danno della colonna vertebrale ma senza segni di lesione mieloradicolare (radici e midollo) come lesioni osteo-legamentose del rachide per fratture e lussazioni (dell’atlante e dell’epistrofeo o della colonna cervicale, dorsale o lombosacrale ). - Danno midollare ma senza segni radiologici di lesioni ossee e con possibili lesioni del sistema capsulo-legamentoso e discale. - Segni di lesione midollare e di lesione osteolegamentosa. I quadri clinici possono essere: A) Fratture Amieliche In cui non vi è coinvolgimento neurologico (danni al midollo spinale). B) Sindrome da lesione midollare per lesioni traumatiche mieliniche. In base al LIVELLO: - Cervicale - Dorsale - Lombare (radicolare) In base all’ESTENSIONE della lesione midollare: - INCOMPLETA Funzione motoria, sensitiva o sfinteriale residua al di sotto della lesione. Danneggiamento parziale del midollo spinale con effetti che dipendono dall'area del midollo (parte anteriore, posteriore, laterale) che è stata danneggiata. Sindromi da lesione incompleta: 1) Sindrome del midollo anteriore Il risultato di un’inclinazione in avanti (iper-flessione) solitamente delle vertebre cervicali del collo. - Es. incidente automobilistico. Provoca: - Perdita del controllo dei muscoli e riduzione della capacità di sentire il dolore e la temperatura sotto il livello della lesione stessa. 2) Sindrome dell’arteria anteriore Dovuta all’interruzione dell’erogazione del sangue alla parte anteriore del midollo. Provoca: Perdita della funzione motoria volontaria e di quella sensoriale nella parte al di sotto della lesione. 3) Sindrome del midollo posteriore L’allungamento innaturale del mento (iper-estensione). - Es. caduta sul mento. Provoca: - Perdita del senso del tatto, della posizione e della vibrazione al di sotto della lesione. 4) Sindrome del midollo centrale Lesione parziale causata da un minimo allungamento del collo. Provoca: - Perdita della forza dei muscoli e della sensazione nelle braccia e nelle mani, con parziale perdita della forza e della sensazione nella parte superiore dell’addome e del torace. 5) Sindrome Brown-Séquard Causata da un trauma, o da un piegamento forzato, che portano ad una lesione profonda su una parte del midollo. Provoca: - Perdita, nel lato in cui è localizzata la lesione, la forza dei muscoli ed il controllo, ma non la sensazione del dolore e della temperatura. - Nell’altra parte del corpo la forza dei muscoli non è colpita ma il senso del dolore e la sensazione della temperatura è ridotta o assente. 6) Sindromi del cono e della cauda equina Danno alla colonna spinale sotto la vertebra T11. Provoca: - Al di sotto della lesione, porta alla perdita nella forza dei muscoli ed il loro controllo. - La perdita dei riflessi spinali, causata dalle lesioni di questo livello, può avere un grave effetto sulla vescica, sull’intestino e sulla funzione sessuale. 7) Sindrome sacrale parziale In questa sindrome la persona, sebbene paralizzata dalla vita in giù, mantiene alcune sensazioni provenienti dall'area sacrale del midollo. 8) Emiplegia Un lato del corpo è paralizzato. - COMPLETA Nessuna funzione residua. Lesione totale del midollo spinale con perdita totale, di solito permanente, della capacità di inviare impulsi nervosi sensoriali e motori sotto il livello della lesione. Ciò provoca una paraplegia o una tetraplegia completa. - SHOCK SPINALE Periodo post trauma (circa 6 settimane) nel quale si protraggono gli effetti di una lesione traumatica iniziale. Ciò è dovuto in parte dall'edema che si forma sul midollo spinale (per lo schiacciamento del midollo tra le vertebre) e in parte alla mancanza di ossigeno (causata dall’interruzione dell’erogazione del sangue al tessuto). Nel periodo di shock spinale, la capacità di inviare messaggi all’interno del midollo viene meno e la perdita della funzionalità sotto la lesione può sembrare totale. Solo quando la fase di shock spinale termina si può capire e valutare appieno il danno subito dal midollo spinale. Nei primi giorni della lesione, l'infiammazione instauratasi può bloccare la ricrescita di molti neuroni con gravi impedimenti alla riconnessione dei due lati del midollo spinale danneggiato. Lo Shock spinale è caratterizzato da: - ipotensione da lesione simpatica (vasocostrittore), - perdita del tono muscolare, - perdita ematica, - paralisi flaccida con perdita dei riflessi spinali. INTERVENTI DI PRIMO SOCCORSO PER TRAUMA VERTEBRO MIDOLLARE 1) IMMOBILIZAZIONE - Con collare PHILADELPHIA - Mantenere ASSE SPINALE - GIRARE IN ASSE. 2) MANTENERE PRESSIONE ARTERIOSA (PA sistolica sopra 90 mmHg) E FREQUENZA CARDIACA - VALUTAZIONE SHOCK SPINALE In caso di bradicardia da shock spinale somministrare una fiala di atropina da 0,5 mg. 3) MANTENERE OSSIGENAZIONE E SATURAZIONE OSSIGENO Cannule nasali, intubazione, broncoaspirazione, ossigeno terapia 4) MONITORARE DIURESI Catetere vescicale con misurazione pressione endoaddominale 5) TERMOREGOLAZIONE 6) EON MOTORIO Anamnesi, palpazione spina, livello motorio e sensitivo, riflessi, disfunzione autonoma. 7) ESAMI: RX, TC e RM 8) NEI SOLI PAZIENTI CON SINDROME MIELINICA Terapia medica METILPREDNISOLONE (potente antinfiammatorio del gruppo dei cortisonici - DEPOMEDROL, SOLU-MEDROL, URBASON): - 30 mg pro Kg di peso corporeo E.V. in 15 minuti - Dopo 45 minuti infusione di 5,4 mg pro Kg peso corporeo per ora (durata 23 ore) Il trattamento deve iniziare entro 8 ore dal trauma. FRATTURA DA SCOPPIO Frattura del soma (CORPO) vertebrale con frammenti ossei che possono andare anche verso il midollo o nel canale rachideo. COLPO DI FRUSTA Lesione traumatica dei tessuti molli della regione cervicale causata dalla iperflessione ed iperestensione o lesione rotazionale del collo in assenza di fratture, dislocazioni o ernie cervicali. (tipico degli incidenti automobilistici). Determina una limitazione dei movimenti cervicali associata a dolore. Il quadro clinico può essere: - Lieve (stiramento dei legamenti). Terapia: Riposo e collare fino a 3 mesi. - Grave (rottura dei legamenti). Associata grave instabilità vertebrale. ERNIA DISCALE Fuoriuscita (erniazione) del disco intervertebrale dalla sua sede naturale. Il disco intervertebrale è un cuscinetto ammortizzatore, interposto tra due corpi vertebrali, composto da una parte centrale (nucleo polposo) e da un involucro esterno (anulus). Il disco, negli anni, degenera e il nucleo polposo (ad elevato contenuto idrico) si disidrata riducendone volume e capacità ammortizzante. Questo determina un maggiore carico di forza sull'anulus che in caso di rottura determina la fuoriuscita di parte o dell'intero nucleo (l'ernia). NB: 1- Se la lacerazione avviene gradualmente si possono formare nel disco vasi e fibre nervose che rendono il disco sede di stimoli nervosi alogeni. 2- Se un frammento di materiale estruso perde continuità con il nucleo polposo si realizza la cosiddetta ernia espulsa che può così migrare, libera, lungo il canale vertebrale. Tutte le cause che aumentano la pressione discale possono provocare un cedimento od una lacerazione dell'anello fibroso. La forza di torsione è quella che più frequentemente può determinare una lesione discale ma l'evento deve avvenire in un disco già in preda a fenomeni degenerativi. L'ernia produce dolore quando comprime le strutture nervose vicine (radici, midollo) o che contengono delle terminazioni sensitive (legamento longitudinale). Tumori Endocranici I tumori che insorgono nel cervello sono definiti tumori cerebrali primari e vengono classificati secondo il tipo di tessuto in cui si formano. I più comuni sono i GLIOMI: Tumori del tessuto connettivo del cervello. Sono neoformazioni che originano dalle cellule gliali (che provvedono alla protezione e al sostentamento dei neuroni). I tumori della serie gliale rappresentano circa il 50% di tutte le neoplasie intracraniche (quasi il 70 per cento nei bambini). I gliomi più comuni: - Astrocitoma Il 20-30% di tutti i gliomi cerebrali. Nascono da piccole cellule a forma di stella chiamate astrociti. Negli adulti si sviluppa prevalentemente negli emisferi cerebrali, mentre nei bambini nel cervelletto, nel bulbo cerebrale e nel cervello. Gradi di malignità: - 1° e 2° grado Lesioni non molto aggressive con lunghi tempi di sopravvivenza dopo una asportazione completa. - 3° grado Lesione maligna. - 4° grado Lesione altamente maligna a volte poco distinguibile dal glioblastoma cerebrale. PROGNOSI: - Astrocitoma grado I Nel bambino solitamente non recidiva più. Nell’adulto sopravvivenza di 4-5 anni. - Astrocitoma grado II Sopravvivenza di 2-3 anni - Astrocitoma grado III (o “glioblastoma multiforme”) Sopravvivenza di 6 mesi - Astrocitoma grado IV - Astrocitoma pilocitico Tumore che si sviluppa nel cervelletto e colpisce quasi esclusivamente i bambini. Asportato completamente non da recidive e con sopravvivenze superiori ai 50 anni. - Glioblastoma multiforme (o Astrocitoma grado III) Il 50% di tutti i gliomi del cervello. Colpisce con un picco d’incidenza tra i 45 e 55 anni. Il 90% dei pazienti muore entro 2 anni. - Ependimoma Il 5-6% dei gliomi cerebrali ed il 63% dei gliomi intramidollari. Prende origine dalle cellule ependimali (le cellule che tappezzano i ventricoli cerebrali e il canale centrale del midollo spinale). Tumore a lenta crescita, molto frequente nei bambini. - Glioma del bulbo cerebrale Si manifesta nella parte più bassa del cervello e generalmente non può essere rimosso chirurgicamente. - Oligodendroglioma Il 5% dei gliomi cerebrali. Si manifesta prevalentemente negli adulti di mezza età. Colpisce le cellule che producono la mielina, sostanza grassa che protegge i nervi. Si sviluppa di solito nel cervello, dove cresce lentamente e in genere non si diffonde nel tessuto cerebrale circostante. I più comuni tumori cerebrali che non si formano nel tessuto gliale: - Medulloblastoma Tumore neuroectodermico primitivo (PNET) che origina nel cervelletto, frequente nei bambini maschi. Si sviluppa da cellule nervose primitive che normalmente non rimangono nel corpo dopo la nascita. Generalmente maligno, con prognosi infausta. - Meningioma Tumore primitivo della meninge (aracnoide, pia e dura madre) prevalente in donne tra i 30 e i 50 anni. Origina dalle cellule di rivestimento dei villi aracnoidei (ha tendenza a invadere i vasi sanguigni e ad infiltrare la dura madre e l'osso circostante). Nel cranio, cresce quasi sempre in rapporto alla parete meningea e ossea comprimendo il cervello dall'esterno. Puo' restare asintomatico per lungo tempo oppure caratterizzarsi per una lenta progressione del quadro clinico. Sintomatologia: sofferenza dell'area funzionale interessata, paralisi, epilessia o disturbi della sensibilità. Asportato completamente da luogo a recidive locali nel 15% dei casi. - Schwannoma Tumore benigno che colpisce le cellule di Schwann (responsabili della produzione di mielina per il nervo acustico) dei nervi cranici e spinali. A livello spinale, il neurinoma cresce all'interno della dura madre ed è uno dei tumori extramidollari più frequenti. - Neurinoma Tumore benigno dei nervi cranici (L’80% dei neurinomi interessa il nervo acustico). Esso prende origine dalle cellule di rivestimento del nervo. A livello del cervello il più frequente è quello del 8° nervo cranico (nervo acustico) e si sviluppa a livello dell’angolo tra cervelletto e tronco encefalico. Il primo segno clinico del manifestarsi di questo tumore è la riduzione dell’udito. Dopo l’asportazione chirurgica non da luogo a recidive. - Craniofaringioma Si sviluppa nella regione dell'ipofisi, vicino all’ipotalamo, di solito è benigno. Tumore delle cellule germinali. Nasce da cellule sessuali o germinali primitive. Il più frequente tumore di questo tipo nel cervello è il germinoma (tumore celebrale che causa diabete insipido centrale nell'infanzia). TUMORI CELEBRALI SECONDARI Un tumore diffuso dalla zona di insorgenza ad altre zone distanti viene definito tumore secondario o, meglio, metastasi. Le metastasi rappresentano il 20-25% di tutti i tumori del cervello. Tutte le neoplasie maligne possono dare metastasi al cervello escluso il carcinoma basocellulare della cute. Alcuni tumori però danno metastasi più frequentemente di altri al cervello. Essi sono in ordine: il carcinoma polmonare e quello della mammella, il carcinoma del rene, il carcinoma gastrointestinale ed il melanoma maligno. Occorre tener presente che un cancro che si diffonde nel cervello sarà della stessa tipologia e denominazione del tumore originario. Per esempio, un tumore del polmone che si diffonde al cervello darà origine a un tumore metastatico polmonare: la ragione di questa denominazione apparentemente confondente è in realtà semplice, ed è importante per la cura. Le cellule del tumore secondario sono infatti molto simili a quelle del tumore polmonare originario e non a quelle di un tumore primario cerebrale, ovvero nato per trasformazione maligna di una cellula che fa parte normalmente del tessuto cerebrale. SEGNI E SINTOMI PRINCIPALI DI UN TUMORE CEREBRALE E’ utile suddividere le neoplasie cerebrali in due gruppi a seconda della sede: al di sopra del tentorio (tumori sovratentoriali) e al di sotto (tumori sottotentoriali). Nel primo caso i sintomi tipici, presenti nel 68% dei casi, sono la comparsa di progressivi deficit neurologici focali (emiparesi, difficoltà nell’eloquio, ecc.), una cefalea di nuova insorgenza o con caratteristiche differenti dai comuni accessi emicranici, presente nel 54% dei casi, una debolezza motoria, presente nel 45% dei casi, e le crisi comiziali in persone non affette da epilessia ed insorte improvvisamente, presenti nel 26% dei casi. I tumori sottotentoriali si manifestano, invece, con i sintomi e segni dell’ipertensione endocranica (cefalea, vomito, papilledema, diplopia, ecc.) o indicativi della specifica localizzazione (atassia, dismetria, deficit dei nervi cranici, nistagmo). Le neoplasie localizzate a livello midollare si presentano, invece, con disturbi di motilità e di sensibilità agli arti e al tronco e con disturbi sfinterici (minzione e defecazione, in genere incontinenza). Premesso che il cervello in se stesso è una struttura insensibile al dolore, la cefalea, caratteristicamente più forte al mattino (a causa dell’ipoventilazione notturna), esacerbata dalla tosse, dall’atto della defecazione, dai piegamenti in avanti e verso il basso, associata al vomito e a volte migliorata dallo stesso vomito (a causa dell’iperventilazione associata al vomito), riconosce cause diverse. Sintomi di ordine generale Dovuti alla presenza della massa all'interno della scatola cranica. - Cefalea Cefalea gravativa (senso di peso) presente nei soggetti con un tumore encefalico. Sintomo incostante (può essere accompagnato da nausea e senso di vomito mattutino) che in genere non recede con i comuni analgesici. - Sindrome da ipertensione intracranica Un tumore occupa spazio all'interno della scatola cranica determinanto aumento della pressione all'interno. Quando l'encefalo non riesce più a compensare la diminuzione del volume a sua disposizione diviene evidente la sintomatologia: cefalea intensa, vomito a digiuno, sonnolenza alternata a momenti di agitazione, disorientamento nel tempo e nello spazio. - Edema cerebrale Infiammazione localizzata attorno alla lesione tumorale. Frequente nei gliomi maligni e nelle metastasi. Può essere presente anche nei meningiomi, che sono tumori benigni, ed è espressione dell'attività biologica del tumore. Il focolaio di edema è spesso responsabile della sintomatologia clinica di deficit e di epilessia. L'edema peritumorale risponde molto bene al trattamento farmacologico con corticosteroidei ad alte dosi con buon miglioramento clinico in pochi giorni. Sintomi specifici Relativi al danno di una particolare area dell'Encefalo. - Emiparesi, Emiplegia Deficit, parziale o totale, che si realizza nella metà opposta del corpo quando sono lese le vie motorie, dalla corteccia, alla capsula interna, alle vie discendenti nel tronco dell'encefalo. - Atassia E' un disturbo della coordinazione dei movimenti e dell'equilibrio. E' secondario a lesioni del cervelletto o delle aree e vie della sensibilità generale. Il soggetto non è in grado di individuare e di collocare i propri arti e il proprio movimento in maniera corretta nello spazio. - Amnesia E' la mancanza di memoria, specie per la memoria recente, è caratteristica dei tumori frontali e temporali. Si associa a disorientamento nello spazio e nel tempo e talora a incontinenza sfinterica e a disturbi dell'attenzione e della concentrazione. - Emianopsia Espressione parziale o totale di danno delle vie visive. - Afasia E' il disturbo del linguaggio, parlato e compreso. E' espressione di una danno della corteccia frontale e temporale dell'emisfero dominante. Le aree del linguaggio sono in genere non ben definite. Lo studio con RMN funzionale è utile per individuarle prima di un intervento chirurgico. Nel gruppo delle afasie possono essere inseriti altri disturbi complessi, espressione di danno dell'emisfero dominante: dislessia, discalculia, disorientamento destra-sinistra ecc. - Aprassia Incapacità di compiere movimenti, semplici o complessi, pur in presenza di integrità delle vie motorie. Il soggetto non sa più fare quella determinata azione. Espressione di un danno dell'emisfero dominante e/o del corpo calloso. - Sintomi da danno dei nervi cranici Deficit dell'olfatto, della vista, della motilità oculare, della masticazione, nevralgia del trigemino,paralisi facciale, deficit dell'udito, deficit della deglutizione. - Paraparesi, paraplegia Danno motorio, parziale o totale, che si ottiene dopo danno delle vie motorie del midollo spinale. Se coinvolge anche gli arti superiori, come per un danno del midollo spinale cervicale, si chiama tetraparesi. Si associa a disturbi del controllo degli sfinteri, per danno del neurone motore periferico. Si associa anche a deficit della sensibilità nella parte del corpo sottostante la lesione del midollo spinale.