Bruno Nobili pdf

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Seconda Università di Napoli
Dipartimento di Pediatria “F. Fede”
Bruno Nobili
La lettura dell’esame
emocromocitometrico
FIMPAGGIORNA 2005
Caserta 12 maggio 2005
L’osservazione che il sangue è in parte costituito da
elementi corpuscolati risale alla seconda metà del
1600 (Leeuwenhoek, Malpighi)
La scoperta del microscopio ottico (1877) e l’
utilizzo dei coloranti di anilina per il
riconoscimento delle cellule del
sangue
periferico ha dato inizio all’ era morfologica
dell’ematologia.
Strumenti diagnostici del laboratorio di ematologia agli
inizi del secolo scorso
LA RIVOLUZIONE TECNOLOGICA DEGLI
ANNI ‘60
-’70 SI E’ CONCRETIZZATA
‘60-’70
NELLA
““HEMATOLOGY
HEMATOLOGY BEYOND MICROSCOPY”
La
La variazione
variazione d’Impedenza
d’Impedenza
Principio
Principio di
di Coulter
Coulter (1956)
(1956)
Elettrodo
Elettrodointerno
interno
U
Vuoto
Vuotoregolato
regolato
Elettrodo
Elettrodo
esterno
esterno
Temps
Conta
Contadel
delnumero
numerodi
di
particelle
nell’unità
particelle nell’unitàdi
di
tempo
tempo
Flusso
Flussodel
deldiluente
diluente
Volume
Volumedelle
delleparticelle
particelle
Calcolo
Calcoloautomatico
automaticodel
del
Hct
e
degli
Indici
di
Hct e degli Indici di
Wintrobe
Wintrobe
METODI AUTOMATIZZATI PER LA
ESECUZIONE DELL’ESAME
EMOCROMOCITOMETRICO
CONTAGLOBULI DI I GENERAZIONE (anni ‘60)
•
Determinazione separata delle concentrazioni
•Determinazione
di Hb
Hb,, Ht
Ht,, GR, GB, con calcolo degli indici
derivati.
•MCV
( Volume Corpuscolare Medio )
•
rappresenta il volume medio dei globuli rossi;
•rappresenta
indice di normo
,micro e macrocitosi
normo,micro
macrocitosi,, è ben radicato
nella “cultura diagnostica”.
MCV = Ht x 1000 / G.R. ( x1012/l )
15 )
espresso in femtolitri ( fl = 10 --15
•MCH ( Emoglobina corpuscolare media )
•
rappresenta il contenuto emoglobinico medio
•rappresenta
dei globuli rossi;
meno utilizzato dell’MCV
dell’MCV..
MCH = Ht x 1000 / G.R. ( x1012/l )
15 )
espresso in femtolitri ( fl = 10 --15
•MCHC
(Concentrazione emoglobina
corpuscolare media )
•
misura la concentrazione emoglobinica media
•misura
dei globuli rossi;
utilizzato quasi esclusivamente nella diagnostica
delle anemie emolitiche.
MCHC = Hb (g/dl) / Ht
espresso g/dl
METODI AUTOMATIZZATI PER LA
ESECUZIONE DELL’ESAME
EMOCROMOCITOMETRICO
CONTAGLOBULI DI II e III GENERAZIONE
•
Conteggio totale dei globuli bianchi ( WBC )
•Conteggio
•
Conteggio totale dei globuli rossi ( RBC )
•Conteggio
•
Emoglobina ( HGB )
•Emoglobina
•
Ematocrito ( HCT )
•Ematocrito
•
Volume Corpuscolare Medio ( MCV )
•Volume
•
Contenuto Medio Emoglobinico ( MCH )
•Contenuto
•
Concentrazione Corpuscolare Media Emoglobinica ((MCHC)
MCHC)
•Concentrazione
•
Conteggio totale delle piastrine ( PLT )
•Conteggio
NUOVI PARAMETRI FORNITI DAI
CONTAGLOBULI DI II E III GENERAZIONE
(a)
•
Indice di distribuzione volumetrica dei globuli rossi ( RDW )
•Indice
•
Indice di distribuzione della concentrazione emoglobini ( HDW )
•Indice
•
Piastrinocrito ( PTC )
•Piastrinocrito
•
Volume Piastrinico Medio ( MPV )
•Volume
•
Indice di distribuzione volumetrica delle piastrine ( PDW )
•Indice
NUOVI PARAMETRI FORNITI DAI
CONTAGLOBULI DI II E III GENERAZIONE
(b)
•
Leucocitogramma a tre popolazioni :
•Leucocitogramma
- Linfociti, cellule intermedie ( monociti
monociti,, eosinofili
eosinofili,,
basofili ), neutrofili
neutrofili..
•
Leucocitogramma a cinque popolazioni :
•Leucocitogramma
- Linfociti, monociti
monociti,, eosinofili
eosinofili,, basofili e neutrofili
neutrofili..
( Red cell Distribution Width )
misura l’ampiezza della curva di distribuzione
volumetrica dei globuli rossi
•RDW
--RDW-DS
RDW-DS ((fl)
fl) = Indice di anisocitosi
assoluta; rappresenta la deviazione
standard della distribuzione dei volumi di
una popolazione di globuli rossi
--RDW-CV
RDW-CV (%) = Indice di anisocitosi relativa;
rappresenta il coefficiente di variazione (CV)
della popolazione di globuli rossi rispetto al
valore medio
•HDW
( Hemoglobin Distribution Width )
rappresenta l’ampiezza di distribuzione statistica
della concentrazione emoglobinica corpuscolare
media
Indice di Anisocromia
HDW ( % ) = DS / MCHC x 100
MCV
60 fL
CHCM
120 fL
RDW
Anisocitosi
Fisiologica
28 g/dL
41 g/dL
HDW
Anisocromia
Fisiologica
INDICI PIASTRINICI
(a)
• MPV : esprime la media analitica dei volumi piastrinici
( non esiste un MPV normale, ma l’MPV normale per
quel numero di piastrine )
più rallentato è il tasso di produzione delle
piastrine più basso è l’ MPV
– MPV
: piastrinopenie centrali
– MPV
: piastrinopenie periferiche ( in
rapporto alla velocità di produzione )
INDICI PIASTRINICI
(b)
•PTC (%): esprime la massa piastrinica per unità di
volume di sangue
--Rappresenta
Rappresenta la massa emostatica attiva ed è il vero indice
del reale rischio di sanguinamento
•PDW
: esprime l’
anisocitosi piastrinica
l’anisocitosi
--Rappresenta
Rappresenta la distribuzione volumetrica delle
piastrine (utile nella diagnostica delle mielodisplasie
mielodisplasie))
V
O
L
U
M
E
Reticolociti
Neociti
Normociti
Gerociti
Sferociti
Densità (concentrazione Hb)
Macrocitiche
normocromiche
Macrocitiche
ipocromiche
Macrocitiche
ipercromiche
Normocitiche
ipocromiche
Normocitiche
normocromiche
Normocitiche
ipercromiche
Microcitiche
ipercromiche
Microcitiche
ipocromiche
Microcitiche
normocromiche
SSind
in drom
ro mee
MMielo
proliferativa
ieloproliferativa
LM
LMMMCC
SSindrom
in dromee
MMielo
d isp lastica
ielodisp
lastica
• L’osservazione del vetrino permette di confermare o
contraddire i “ numeri “ forniti dai contaglobuli
contaglobuli::
--conta
conta leucocitaria falsamente alta per la presenza di
eritroblasti in circolo
--falsa
falsa piastrinopenia da aggregazione
--falsa
falsa piastrinosi da frammenti eritrocitari o per
marcata microcitemia
La strumentazione ematologica non fa
diagnosi.
•
•II punti di contatto fra i numeri forniti dai moderni
analizzatori e lo studio morfologico delle emazie
permettono una diagnostica completa che libera il
morfologo dalla ripetitività della routine integrando
i dati forniti dalle misurazioni automatiche con le
qualità della memoria, dell’intuizione e della
fantasia.
L’ESAME EMOCROMOCITOMETRICO
• Necessità di orientarsi bene fra le tante “sigle
e numeri” dei moderni contaglobuli elettronici
• Necessità di individuare un numero non
elevato di “parametri informativi” per il
sospetto diagnostico
Una corretta interpretazione dei dati
forniti dall’esame emocromocitometrico
deve tener conto delle variazioni proprie
delle varie età, dal periodo neonatale
all’adolescenza.
• E’ presente: - anemia, poliglobulia
poliglobulia??
- leucocitosi, leucopenia
leucopenia??
- piastrinosi
piastrinosi,, piastrinopenia
piastrinopenia??
• Sono interessate più linee cellulari?
Globuli Rossi
Globuli Bianchi
Piastrine
Aplasia
Anemia
Poliglobulia
Leucopenia
Leucocitosi
Piastrinopenia
Piastrinosi
Cosa ci indicano i globuli rossi
• Numero:
– valore assoluto
– ematocrito
– reticolociti
• Emoglobina
• Indici eritrocitari (MCV, MCH, MCHC, RDW,
HDW)
• Morfologia
Reticolociti
Reticolociti
Globuli
Globuli Rossi
Rossi circolanti
circolanti che
che contengono
contengono residui
residui di
di organuli
organuli
citoplasmatici
citoplasmatici (soprattutto
(soprattutto di
di derivazione
derivazione ribosomiale);
ribosomiale);questi
questi ultimi
ultimi
precipitano
per
effetto
dei
coloranti
sopravitali,
formando
un
reticolo
precipitano per effetto dei coloranti sopravitali, formando un reticolo
di
di granuli
granuli ee filamenti
filamenti basofili
basofili che
che èè alla
alla base
base della
della loro
loro
denominazione.
denominazione.
Reticolociti
Reticolocitinel
nel
Sangue
Periferico
Sangue Periferico
Reticolociti
Reticolociti
Midollari
Midollari
Eritroblasti
Eritroblasti
Ortocromatici
Ortocromatici
Tempo
Tempodidi
Permanenza
Permanenza
2-3
2-3 giorni
giorni
Barriera
Barriera
EMATOEMATO-MIDOLLARE
MIDOLLARE
Tempo
Tempodidi
permanenza
permanenza
1-1.5
1-1.5 giorni
giorni
La
Ladeterminazione
determinazionedei
deireticolociti
reticolocitipermette
permetteuna
unavalutazione
valutazionedella
della
eritropoiesi
eritropoiesisenza
senzaililricorso
ricorsoaamanovre
manovreinvasive
invasive
Contengono
ContengonoRNA
RNA
(colorazioni
(colorazionisopravitali
sopravitalicon
con
blu
di
metilene
o
blu
di
blu di metilene o blu di
Cresile)
Cresile)
Possono
Possonoavere
avereun
undiverso
diverso
contenuto
contenutodi
diRNA
RNA(cioè
(cioèun
undiverso
diverso
contenuto
contenutodi
digranuli
granulieefilamenti)
filamenti)ee
un
undiverso
diversovolume
volumein
inrapporto
rapportoalal
loro
lorogrado
gradodi
dimaturazione
maturazione
Sono
Sonopiù
piùgrandi
grandidei
dei
globuli
globulirossi
rossi
MCVr
>
MCVr >MCVgbr
MCVgbr
RETICOLOCITI
•
Microscopio ottico: incubazione con coloranti vitali
•Microscopio
(blu di metilene
metilene)) in grado di legare l’RNA ribosomiale
Metodi
Metodi citofluorimetrici
citofluorimetrici
Usano
Usanocoloranti
colorantifluorescenti
fluorescentiche
chesono
sonoeccitati
eccitatiad
aduna
unadata
data
lunghezza
lunghezzad’onda
d’ondaed
edemettono
emettonoad
aduna
unalunghezza
lunghezzad’onda
d’onda
maggiore
maggiore
RBC
Reticolociti
PLT
RETICOLOCITI
•
Contaglobuli in citometria a flusso: i metodi
•Contaglobuli
automatizzati sono in grado di dare il conteggio
totale
* e la loro suddivisione in tre classi (L, M, H
*),
totale*
H*),
in rapporto al grado di maturazione, al volume ed
all’
emoglobinizzazione
all’emoglobinizzazione
*Un aumento dei reticolociti totali e di quelli H (immaturi) si
ritrova in seguito ad un forte stimolo eritropoietinico ed è indice di
una anticipata immissione in circolo
CONTA RETICOLOCITI CON CITOMETRI
A FLUSSO
(coloranti fluorescenti tipo arancio di tiazolo)
‹
MCVr (110 fL 20%>GR)
‹
CHCM (MCHC; 20% <GR)
‹
CH (MCH)contenuto Hb
Fattori che interferiscono con la
conta automatica dei reticolociti
• Elevato numero di leucociti o piastrine
• Eritroblasti nel sangue periferico
• Corpi di Heinz (emoglobine atipiche)
• Malaria
• Emolisi
• Farmaci fluorescenti (angiografie)
L
M
H
RMI
RMI==Reticulocyte
ReticulocyteMaturity
MaturityIndex
Index
Nei
Neidiversi
diversistudi
studièèstato
statousato
usatocome:
come:
••intensità
intensitàmedia
mediadi
ditutta
tuttalalapopolazione
popolazione
reticolocitaria
reticolocitaria
••reticolociti
reticolocitiad
adelevata
elevataFluorescenza
FluorescenzaooAssorbimento
Assorbimento
••reticolociti
reticolocitiaamedia
mediaed
edelevata
elevatafluorescenza
fluorescenzaoo
assorbimento,
assorbimento,che
chealla
allafine
finesono
sonostati
statidefiniti
definiticome
come
IRF
=
Immature
Reticulocyte
Fraction
IRF = Immature Reticulocyte Fraction
RETICOLOCITI
BASSA INTENSITA’ DI
FLUORESCENZA
LFR
≅ 80-85 %
MFR
≅ 15-20 %
HFR
≅ 1-2 %
MAGGIORE INTENSITA’
DI FLUORESCENZA
Valore
Valore Clinico
Clinico del
del IRF
IRF
Monitoraggio
Monitoraggiodella
dellarigenerazione
rigenerazionedel
delmidollo
midollodopo:
dopo:
••Trapianto
Trapianto(BM
(BMooPBSC
PBSCtransplantation)
transplantation)
••Chemioterapia
Chemioterapia
Determinazione
Determinazionedel
deltempo
tempoper
perla
laraccolta
raccoltadi
dicellule
cellulestaminali
staminalidal
dal
sangue
sangueperiferico
periferico(dopo
(dopofattori
fattoridi
dicrescita
crescitae/o
e/ochemioterapia)
chemioterapia)
RETICOLOCITI
VALORE ASSOLUTO:
--Ret.
Ret. ( x 109 / l ) = Ret
Ret.. (%) x RBC ( 1012 / l ) / 100
•
INDICE RETICOLOCITARIO :
•INDICE
--IR
IR = Ret
Ret.. ( % ) x HGB ( %) / 15 ( Hb adulti normali )
•
INDICE DI PRODUZIONE RETICOLOCITARIA :
•INDICE
--IPR
IPR = IR x Fs (*)
espressione di attività eritropoietica
eritropoietica:: pool di reticolociti
immessi in circolo prematuramente
** fattore
fattore di
di shift
shift == 3,25
3,25 (( 0,15
0,15 xx HGB
HGB ))
Un valore di emoglobina < 2 DS
(3°centile) per l’età ed il sesso
configura lo stato di
Anemia
ANEMIA
microcitica
normocitica
macrocitica
ANEMIE MICROCITICHE
-- DISORDINI
DISORDINI DEL
DEL
METABOLISMO
METABOLISMO DEL
DEL FERRO
FERRO
Anemia
Anemia sideropenica
sideropenica
Ridotto
Ridotto apporto
apporto
Alterato
Alterato assorbimento
assorbimento
Perdite
Perdite
Anemia
Anemia da
da disordine
disordine cronico
cronico Malattie
Malattie infiammatorie
infiammatorie
croniche
croniche
Malignomi
Malignomi
-- DISORDINI
DISORDINI SINTESI
SINTESI
DELL’
DELL’ EME
EME
Anemie
Anemie sideroblastiche
sideroblastiche
-- DISORDINI
DISORDINI SINTESI
SINTESI DELLE
DELLE
GLOBINE
GLOBINE
Talassemie
Talassemie
Ereditarie,
Ereditarie, secondarie
secondarie
(farmaci,
(farmaci, alcool,
alcool,
piombo)
piombo)
idopatiche
idopatiche
DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLE
ANEMIE MICROCITICHE
Stato
Stato marziale
marziale
Anemia
Anemia
sideropenica
sideropenica
Anemia
Anemia da
da
disordine
disordine cr.
cr.
Avvelenamento
Avvelenamento
da
da Pb
Pb
-- Sideremia
Sideremia
-- Transferrina
Transferrina
-- Transferrina
Transferrina sat.
sat. (%)
(%)
N
N
N
-- Ferritina
Ferritina
-
Sindromi
Sindromi
talassemiche
talassemiche
N
N
N
-- Zn-Protoporfirina
Zn-Protoporfirina
N
-- Recettore
Recettore solubile
solubile
della
della transferrina
transferrina
N
N
N
N
N
RDW
RDW (Red
(Red Distribution
Distribution Width)
Width)
ÈÈun
unvalore
valorestatistico
statisticocorrispondente
corrispondentealla
allaDS
DSooal
alCV
CVdella
delladistribuzione
distribuzionedei
dei
Globuli
GlobuliRossi.
Rossi.Equivale
Equivaleall’
all’Indice
Indicedi
diAnisocitosi
Anisocitosi
50
100
200
RDW Normale
< 15,5%
50
100
RDW Elevato
18 %
200
50
100
200
RDW Molto Elevato
35 %
ANEMIA NORMOCITICA
Reticolociti
Leucociti piastrine normali:
CDA 2
AdDC
Ipotiroidismo
Ipopituitarismo
PRCA
Leucociti e piastrine normali o
M. renali – Farmaci
Infezioni-Splenomegalia
Leucociti e piastrine
Aplasia midollare acquisita
Leucemia
Emorragie
NO
?
Test di Coombs
Negativo
Positivo
Morfologia
eritrocitaria
Anemie emolitica
autoimmune
Alterata
Normale
Deficit enzimatici
Hb instabili
Agoaspirato midollare
Tests di conferma
ANEMIA MACROCITICA
• Con midollo megaloblastico
megaloblastico::
- Deficit vit.B12, ac.folico
-aciduria, anemia tiamino
ac.folico,, orotico
orotico-aciduria,
tiamino-sensibile
• Senza midollo megaloblastico
- Anemia aplastica acquisita, anemia di Fanconi
Fanconi,,
anemia di Blackfan
-Diamond, diskeratosi congenita,
Blackfan-Diamond,
CAD I e III, epatopatie
epatopatie,, osteopetrosi
ANEMIE MACROCITICHE
CARENZA DI VIT.B12:
CARENZA DI FOLATI:
¾Difetto
di assorbimento
¾Inadeguata nutrizione
¾Difetto di trasporto
¾Difetto di metabolismo
¾Difetto
di assorbimento
¾Inadeguata nutrizione
¾Aumentata richiesta
¾Inibitori di folati
¾Difetto di sintesi purine e pirimidine
EPATOPATIE
IPOTIROIDISMO
A. DI FANCONI
A. DI BlACKFAN-DIAMOND
A. DISERITROPOIETICA I
DISERITROPOIETICA III
ALTRE CAUSE
LEUCOCITOSI
••FALSA
FALSA
••VERA
VERA
aggregati piastrinici
crioglobuline
CAUSE DI LINFOCITOSI
• Infezioni:
pertosse, mononucleosi infettiva, epatite,
cytomegalovirus, toxoplasmosi, lue,
brucellosi, molte comuni malattie virali
• M. Emato-oncologiche:
leucemie, neutropenie (linfocitosi
relativa)
• Varie:
tireotossicosi, m. di Addison (linfocitosi
relativa)
CAUSE DI LINFOPENIA
• Infezioni:
tbc in fase attiva, alcuni casi di malaria
• Collagenopatie:
LES, enterite regionale
• M.emato-oncologiche:
m. di Hodgkin, anemia aplastica, alcuni
tumori solidi
• Alcune sindromi da immunodeficienza
• Perdita: linfagectasia intestinale
• Disordini endocrini: iperadrenalismo
NEUTROPENIA
• Fra le due settimane e la fine del primo anno il limite inferiore è di
1.000/mL
• Succesivamente > 1.500/mL
• Neutropenia lieve
moderata
1.000 - 1.500/ml
1.000 - 500/mL
grave
< 500/mL
Tale classificazione può essere utile per predire il rischio di
infezione, poichè solamente i pazienti con neutropenia grave e
prolungata hanno una particolare suscettibilità alle infezioni
molto gravi (batteri endogeni, infezioni nosocomiali)
CAUSE DI NEUTROPENIA
(a)
• DIFETTI INTRINSECI DELLE CELLULE MIELOIDI O
DEI LORO PROGENITORI
-Disgenesia reticolare
-S. di Kostmann
-Neutropenia ciclica
-Diskeratosi congenita
-Anemia di Fanconi
-S. di Chediak-Higashi
-Aplasia midollare
CAUSE DI NEUTROPENIA
(b)
• FATTORI ESTRINSECI
-Infezioni virali: epatite A-B, VRS, varicella,
morbillo, rosolia
-Infezioni batteriche: tifo, paratifo, tbc,
brucella
-Farmaci: analgesici, antinfiammatori,
antibiotici, anticonvulsivanti, tranquillanti
-Neutropenia autoimmune
-Neutropenia immune neonatale
-Infiltrazione midollare
CAUSE DI NEUTROFILIA
(a)
• AUMENTATA PRODUZIONE
-Infezioni croniche
-Infiammazioni croniche
-Malattie mieloproliferative
-Farmaci
-Neutrofilia cronica idiopatica
-Reazioni leucemoidi
CAUSE DI NEUTROFILIA
(b)
• AUMENTATO RILASCIO DAL POOL
MIDOLLARE
-Steroidi, stress, ipossia, infezioni acute
• RALLENTATA ELIMINAZIONE DAL CIRCOLO
-Steroidi, splenectomia, attività fisica, epinefrina
Disordini associati con monocitosi o monocitopenia
• Monocitosi
Patologie oncoematologiche (linfomi, leucemie ecc)
Collagenopatie (LES, miosite, artrite reumatoide…)
Malattia granulomatosa
Infezioni (protozoi, Tbc,brucellosi sifilide……)
Alcune neoplasie
Varie (postsplenectomia, avvelenamento
tetracloroetano…)
• Monocitopenia
Somministrazione di glucocorticoidi
Infezioni associate a tossiemia
Disordini associati con basofilia e basofilopenia
• Basofilia
Reazioni di ipersensibilità (farmaci, orticaria…)
Infezioni (sinusite cronica, varicella……)
Malatie oncoematologiche (alcune a. emolitiche, linfomi,
leucemia…)
Endocrinopatie ( ipotiroidismo)
Ovulazione, gravidanza
• Basofilopenia
Somministrazione di glucocorticoidi
Tireotossicosi
Disordini associati con eosinofilia
• Reazioni allergiche (asma, febbre da fieno, reaioni a
farmaci, orticaria…)
• Dermatiti ( pemfigo, dermatite erpetiforme, dermatite
atopica……)
• Infezioni parassitarie e non: (toxocara, elminti
echinococco, clamidia…)
• Neoplasie ( cerebrali, linfomi, disordini
mieloproliferativi…..)
• Eosinofilia congenita
• Varie (connettiviti, s. di Loffler…)
PIASTRINOPENIA
Il conteggio delle piastrine è il dato più facilmente
soggetto ad errore nell’ematologia di laboratorio
- VERA
- FALSA:
coaguli
micro-macroaggregati piastrinici
trombocitopenia EDTA-dipendente
Piastrinopenia
Aumentata distruzione
• trombocitopenie immunomediate (PTI , disordini autoimmuni ,
HIV, trombocitopenia neonatale, farmaci…….)
• trombocitopenie non immunomediate (postinfettiva,
microangiopatia trombotica, sindrome uremico-emolitica, farmaci,
cardiopatie congenite, CID, …)
Diminuita produzione
• Disordini ereditari ( A. di Fanconi, TAR, Discheratosi congenita,
May-Hegglin, Wiskott-Aldrich, …….)
• Patologie acquisite ( Anemia aplastica, MDS, infiltrazione
midollare, osteopetrosi…..)
Sequestro
INDICI PIASTRINICI
(a)
• MPV : esprime la media analitica dei volumi
piastrinici ( non esiste un MPV normale, ma l’MPV
normale per quel numero di piastrine )
––più
più rallentato è il tasso di produzione delle
piastrine più basso è l’ MPV
– MPV
: piastrinopenie centrali
– MPV
: πιαστρινοπενιε περιφεριχηε ( ιν
ραππορτο αλλα ϖελοχιτ◊ δι προδυζιονε )
• MPV AUMENTATO:
- piastrinopenie autoimmuni
- macrotrombocitosi mediterranea
- m. mieloproliferative
- splenectomia
- s. di Bernard
-Soulier
Bernard-Soulier
--s.
s. di May
-Hegglin
May-Hegglin
• MPV DIMINUITO:
- ipersplenismo
- anemia megaloblastica
- chemioterapia
- aplasie midollari
- s. di Wiskott
-Aldrich
Wiskott-Aldrich
Piastrinosi (a)
• Asplenia
• Falsa piastrinosi (microsferociti, microciti,
frammenti eritrocitocitari)
• Primitiva (tormbocitemia essenziale, policitemia
vera, LMC, metaplasia)
Piastrinosi (b)
• Secondaria
-disordini infiammatori ( infezioni acute e croniche, artrite
reumatoide, sarcoidosi, m. di Kawasaki )
-disordini ematologici ( carenza marziale, a. emolitiche
croniche, deficit vit.E, emorragia acuta…)
-disordini neoplastici ( linfoma, neuroblastoma, altri
tumori solidi )
-farmaci ( corticosteroidi, vincristina,…)
-varie (esercizio fisico, interveno chirurgico, m. di Caffey)
No.
No.
DATA:
DATA:
WBC
WBC
RBC
RBC
C.M. : M
66 mesi
mesi
HGB
HGB
HCT
HCT
Carenza Marziale
Marziale
MCV
MCV
MCH
MCH
Alimentazione precoce con latte
vaccino
MCHC
MCHC
PLT
PLT
Marcato pallore
Limph
Limph
MxD
MxD
Tachicardia
09/5/03
09/5/03
9.4x10
9.4x1033/µl
/µl
2.68x10
2.68x1033/µl
/µl
-- 3.9
3.9 g/dl
g/dl
-- 14.2
14.2 %
%
-- 53.1
53.1 fl
fl
-- 14.5
14.5 pg
pg
-- 27.3
27.3 g/dl
g/dl
484x10
484x1033/µl
/µl
7.3x10
7.3x1033/µl
/µl
0.9x10
0.9x1033/µl
/µl
1.2x10
1.2x1033/µl
/µl
Neut
Neut
RDW-CV
RDW-CV ++ 29.2
29.2 %
%
PDW
16.7
PDW
16.7 fl
fl
MPV
MPV
P-LCR
P-LCR
-- 7.2
7.2 fl
fl
35.0
35.0 %
%
No.
No.
DATA:
DATA:
WBC
WBC
RBC
RBC
R.O. : F
5 mesi
Morbo di Cooley all’esordio
Marcato pallore
Dispnea
Difficoltà ad alimentarsi
Epatosplenomegalia
HGB
HGB
HCT
HCT
MCV
MCV
MCH
MCH
MCHC
MCHC
PLT
PLT
Limph
Limph
MxD
MxD
11/2/02
11/2/02
12.8x10
12.8x1033/µl
/µl
2.32x10
2.32x1033/µl
/µl
-- 5.8
5.8 g/dl
g/dl
-15.8
-15.8 %
%
67.9
67.9 fl
fl
25.0
25.0 pg
pg
36.8
36.8 g/dl
g/dl
382x10
382x1033/µl
/µl
8.5x10
8.5x1033/µl
/µl
1.0x10
1.0x1033/µl
/µl
3.3x10
3.3x1033/µl
/µl
Neut
Neut
RDW-CV
RDW-CV ++ 38.9
38.9 %
%
PDW
++ 16.4
PDW
16.4 fl
fl
MPV
MPV
P-LCR
P-LCR
7.8
7.8 fl
fl
29.9
29.9 %
%
No.
No.
DATA:
DATA:
WBC
WBC
RBC
RBC
P.A. : M
6 mesi
Anemia emolitica
autoimmune
Marcato pallore
Epatosplenomegalia
Urine ipercromiche
Coombs diretto, indiretto
positivo
HGB
HGB
HCT
HCT
MCV
MCV
MCH
MCH
MCHC
MCHC
PLT
PLT
Limph
Limph
MxD
MxD
30/04/01
30/04/01
7.7x10
7.7x1033/µl
/µl
1.16x10
1.16x1033/µl
/µl
-- 3.9
3.9 g/dl
g/dl
-14.8
-14.8 %
%
127.6
127.6 fl
fl
33.6
33.6 pg
pg
26.4
26.4 g/dl
g/dl
282x10
282x1033/µl
/µl
2.8x10
2.8x1033/µl
/µl
0.6x10
0.6x1033/µl
/µl
4.3x10
4.3x1033/µl
/µl
Neut
Neut
RDW-CV
RDW-CV ++ 29.3
29.3 %
%
PDW
++ 10.4
PDW
10.4 fl
fl
MPV
MPV
P-LCR
P-LCR
8.6
8.6 fl
fl
16.7
16.7 %
%
No.
No.
DATA:
DATA:
WBC
WBC
RBC
RBC
C.M. :
F
15 anni
Crisi aplastica da
Parvovirus B19 in paziente
con CDA II
HGB
HGB
HCT
HCT
17/4/03
17/4/03
-- 2.4x10
2.4x1033/µl
/µl
-- 1.60x10
1.60x1033/µl
/µl
-- 4.7
4.7 g/dl
g/dl
MCV
MCV
MCH
MCH
MCHC
MCHC
PLT
PLT
Pallore
Limph
Limph
MxD
MxD
Astenia
Neut
Neut
RDW-CV
RDW-CV
Splenomegalia
Urine normocromiche
PDW
PDW
MPV
MPV
P-LCR
P-LCR
-12.9
-12.9 %
%
80.6
80.6 fl
fl
29.4
29.4 pg
pg
36.4
36.4 g/dl
g/dl
186x10
186x1033/µl
/µl
0.8x10
0.8x1033/µl
/µl
0.3x10
0.3x1033/µl
/µl
1.3x10
1.3x1033/µl
/µl
15.6
15.6 %
%
++ 11.6
11.6 fl
fl
8.8
8.8 fl
fl
19.9
19.9 %
%
No.
No.
DATA:
DATA:
WBC
WBC
RBC
RBC
D.S.V. : M
mesi
1 anno e 7
Crisi emolitica da deficit di
G6PD
Ittero marcato
Urine ipercromiche
Astenia
HGB
HGB
HCT
HCT
MCV
MCV
MCH
MCH
MCHC
MCHC
PLT
PLT
14/3/03
14/3/03
++ 22.7x10
22.7x1033/µl
/µl
-- 1.660x10
1.660x1033/µl
/µl
-- 5.3
5.3 g/dl
g/dl
-- 14.6
14.6 %
%
88.1
88.1 fl
fl
32.1
32.1 pg
pg
36.4
36.4 g/dl
g/dl
230x10
230x1033/µl
/µl
Limph
Limph ++ 8.7x10
8.7x1033/µl
/µl
MxD
1.0x10
MxD
1.0x1033/µl
/µl
Neut
+13.0x10
Neut
+13.0x1033/µl
/µl
RDW-CV
RDW-CV ++ 15.9
15.9 %
%
PDW
PDW
MPV
MPV
P-LCR
P-LCR
16.2
16.2 fl
fl
-- 6.8
6.8 fl
fl
15.7
15.7 %
%
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