Approccio chirurgico alle cardiopatie congenite in circolazione

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Approccio chirurgico alle cardiopatie congenite
in circolazione extracorporea
Theresa W. Fossum
DVM, MS, PhD, Dipl ACVS, College Station, Texas, USA
Circolazione extracorporea cardiopolmonare
e blocco dell’afflusso venoso cardiaco
La chirurgia cardiaca comprende interventi da eseguire
sul pericardio, sui ventricoli, sugli atri, sulle vene cave,
sull’aorta e sull’arteria polmonare principale. Nella maggior parte dei casi si eseguono procedure cardiache chiuse
(cioè quelle che non richiedono l’apertura delle principali
strutture del cuore); tuttavia, alcune condizioni richiedono
un intervento chirurgico a cuore aperto (nelle quali, per
effettuare la riparazione è necessario aprire una delle strutture cardiache principali). La chirurgia a cuore aperto
impone l’arresto della circolazione durante l’intervento,
mediante blocco dell’afflusso venoso o circolazione extracorporea. L’occlusione dell’afflusso venoso consente di
ottenere un breve arresto circolatorio, permettendo l’esecuzione di interventi di breve durata (meno di 5 minuti).
Per le operazioni a cuore aperto più lunghe è necessario
instaurare una circolazione extracorporea mediante bypass
cardiopolmonare per mantenere la perfusione degli organi
durante l’intervento.
La chirurgia cardiaca non è fondamentalmente differente dagli altri tipi di chirurgia generale e si applicano i
medesimi principi di buona tecnica operatoria (manipolazione atraumatica dei tessuti, buona emostasi ed esecuzione di nodi di sicura tenuta). Le conseguenze di una cattiva
tecnica operatoria sono spesso devastanti. La chirurgia cardiaca differisce dagli altri tipi di intervento perché il movimento dovuto alla ventilazione ed alle contrazioni cardiache comporta una difficoltà tecnica aggiuntiva all’esecuzione di queste procedure. Gli approcci che consentono un
limitato accesso alle strutture dorsali richiedono che il chirurgo incida, suturi e/o leghi delle strutture localizzate in
posizione profonda all’interno del torace. In queste situazioni risulta utile la capacità di eseguire i nodi a mano libera, piuttosto che servendosi di strumenti; anzi, tale capacità deve essere considerata un’abilità fondamentale per il
cardiochirurgo. Assicurare la tenuta dei nodi è di importanza critica per il successo della chirurgia cardiaca. Le
tecniche di realizzazione a mano libera sono rapide e consentono di ottenere dei nodi più stretti e più sicuri di quelli strumentali. La più adatta alle raffinate suture utilizzate
in chirurgia cardiaca è la tecnica di annodamento ad una
mano sola. La realizzazione di nodi solidi risulta facilitata
facendo passare il filo in modo che si incroci per due o tre
volte nella stessa direzione prima di finire con dei nodi
quadrati per sicurezza.
Blocco dell’afflusso venoso
Il blocco dell’afflusso è una tecnica utilizzata per la chirurgia a cuore aperto in cui viene interrotto temporaneamente tutto il flusso venoso diretto al cuore. Poiché esita in un
completo arresto circolatorio, questa metodica lascia a disposizione un periodo di tempo limitato per l’esecuzione
degli interventi chirurgici sul cuore. In condizioni ideali,
l’arresto in un paziente normotermico dovrebbe essere inferiore a due minuti, ma se necessario si può prolungare fino a
quattro minuti. La durata dell’arresto circolatorio può venire
estesa fino a 6 minuti ricorrendo ad una lieve ipotermia dell’intero corpo dell’animale (32-34 °C). Le temperature al di
sotto di 32° C possono predisporre alla fibrillazione e sono
da evitare. Il vantaggio del blocco dell’afflusso venoso è che
non richiede attrezzature specializzate; tuttavia, la limitatezza del tempo disponibile per l’esecuzione dell’intervento
impone che quest’ultimo sia ben pianificato ed eseguito con
rapidità ed esperienza. Noi abbiamo utilizzato questa tecnica principalmente per i tumori dell’atrio destro e per il cor
triatriatum destro.
A seconda della procedura cardiaca da attuare, si esegue
una toracotomia sinistra o destra oppure una sternotomia
mediana. Con la toracotomia destra o la sternotomia mediana,
si occludono la vena cava craniale e caudale e la vena azigos,
mediante pinze vascolari o lacci emostatici di Rumel che possono essere realizzati facendo passare un nastro ombelicale
intorno al vaso e poi attraverso un pezzo di tubo di gomma
della lunghezza di 2,5 – 7,5 cm. Quando il nastro ombelicale
è stato adeguatamente stretto in modo da occludere il vaso,
sopra al tubo di gomma si applica una pinza, in modo da
tenerlo saldamente in posizione. Durante l’applicazione della
pinza o dei lacci emostatici, bisogna fare attenzione ad evitare di danneggiare il nervo frenico destro. Per le toracotomie di
sinistra, si fanno passare dei lacci emostatici separati intorno
alla vena cava caudale e quella craniale. Poi, praticando una
dissezione dorsalmente all’esofago ed all’aorta, si occlude la
vena azigos applicandovi intorno un laccio emostatico.
Circolazione extracorporea
La circolazione extracorporea è una procedura in cui un
sistema extracorporeo assicura l’apporto di sangue ossigenato al paziente mentre il flusso ematico viene deviato in modo
da evitare il passaggio attraverso il cuore ed i polmoni. Ciò
prolunga notevolmente il tempo disponibile per la chirurgia
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a cuore aperto. I numerosi progressi compiuti (sviluppo di
ossigenatori a membrana, miglioramento dei metodi di protezione del miocardio, aumento della disponibilità delle tecnologie di monitoraggio e miglioramento del trattamento dei
pazienti in condizioni critiche in medicina veterinaria) hanno reso il bypass cardiopolmonare sempre più fattibile nel
cane. Questa tecnica può venire utilizzata per il trattamento
di cani con difetti congeniti o acquisiti. Per i dettagli sull’esecuzione di questa metodica si rimanda il lettore ai trattati
di chirurgia cardiovascolare.
Considerazioni preoperatorie
Gli animali che richiedono un intervento di chirurgia cardiaca spesso si trovano a priori in uno stato di compromissione cardiovascolare che, quando possibile, deve essere stabilizzata con la terapia medica prima di indurre l’anestesia.
L’insufficienza cardiaca congestizia, ed in particolare l’edema polmonare, vanno trattati con diuretici (ad es., furosemide) e ACE-inibitori (ad es., enalapril, lisinopril) prima dell’intervento. Bisogna riconoscere e trattare tutte le aritmie
cardiache (si veda anche la parte relativa alle cure postoperatorie, più oltre). Prima dell’operazione è necessario sopprimere la tachicardia ventricolare con farmaci antiaritmici di
classe I (ad es., lidocaina, procainamide). La lidocaina è efficace per il trattamento delle tachiaritmie ventricolari durante
ed immediatamente dopo l’intervento. La tachicardia sopraventricolare può richiedere un trattamento preoperatorio con
digossina, beta-bloccanti (ad es., esmololo, atenololo), o calcio-bloccanti (ad es., diltiazem). Prima dell’intervento bisogna anche controllare la fibrillazione atriale con digossina per
diminuire la frequenza di risposta ventricolare portandola al
di sotto di 140 battiti al minuto. Ciò può richiedere la somministrazione di beta-bloccanti o calcio-bloccanti se la digos-
sina da sola non diminuisce a sufficienza la frequenza ventricolare. Gli animali con bradicardia devono essere sottoposti
ad un test preoperatorio di risposta all’atropina. Se la bradicardia non risponde alla somministrazione di questo farmaco,
può essere necessario ricorrere all’inserimento di un pacemaker transvenoso temporaneo oppure alla somministrazione di
isoproterenolo per infusione IV costante.
La maggior parte degli animali deve essere sottoposta ad
esame ecocardiografico prima degli interventi di cardiochirurgia, dal momento che una diagnosi incompleta o poco
accurata può avere conseguenze devastanti. Grazie all’avvento dell’ecocardiografia Doppler non è più necessario
ricorrere di routine alla cateterizzazione cardiaca prima di un
intervento chirurgico sul cuore.
STENOSI SUB-AORTICA
Sino ad oggi, il trattamento chirurgico della stenosi subaortica (SAS) nel cane ha avuto successo a breve termine per
ridurre il gradiente di pressione sistolica attraverso la valvola aortica, ma non si è dimostrato in grado di diminuire l’incidenza della morte improvvisa nella popolazione dei soggetti colpiti. Le segnalazioni di dilatazione transventricolare
chiusa hanno dimostrato un marcato calo postoperatorio dei
gradienti pressori, ma è comune la ricomparsa della stenosi,
di solito entro tre mesi. Tale ricomparsa è compatibile con
quanto segnalato in letteratura umana in seguito a dilatazione transventricolare. I risultati più promettenti ottenuti sinora sono stati riscontrati nelle tecniche che hanno preso in
esame l’uso della circolazione extracorporea e della correzione chirurgica a cuore aperto.
Il tradizionale approccio alla resezione della stenosi sottovalvolare è quello effettuato attraverso un’aortotomia praticata al di sopra degli osti coronarici. La lacerazione dell’incisione aortica durante la resezione è una delle potenziali complicazioni di questo approccio. Il difetto tipico è una
membrana fibrosa isolata che risulta localizzata 1-5 mm al di
sotto della base delle cuspidi della valvola aortica e si ribalta sulla cuspide settale della valvola mitrale proveniente dal
setto. Questa porzione dell’anello deve essere asportata per
ridurre adeguatamente il gradiente pressorio, ma bisogna
fare attenzione a non danneggiare la valvola mitrale durante
la resezione. Questa lesione è accompagnata da vari gradi di
ipertrofia muscolare del setto interventricolare. In letteratura
veterinaria è stata descritta la rimozione di sezioni a spessore parziale del setto ipertrofizzato (miectomia settale), ma
non è stata dimostrata una significativa differenza della
sopravvivenza utilizzando questa tecnica. A causa del perdurare del problema della ricorrenza tardiva della stenosi,
nell’uomo sono state utilizzate tecniche alternative che prevedono la resezione di porzioni a tutto spessore del setto e la
ricostruzione del difetto settale con un innesto a rattoppo. La
vicinanza del sistema di conduzione è il principale motivo di
preoccupazione quando si esegue una miectomia settale.
Sino ad oggi, un cane con stenosi subaortica è stato sottoposto a bypass cardiopolmonare e correzione a cuore aperto di questo difetto presso la Texas A&M University. Il
paziente presentava una grave SAS con un gradiente Doppler superiore a 200 mm Hg ed un’ipertrofia moderata o gra-
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ve del ventricolo sinistro, senza una significativa ectopia
ventricolare o rigurgito mitrale. Attraverso una sternotomia
mediana, è stata eseguita una ventricolotomia destra. Un’iniziale incisione nel setto ipertrofizzato ha consentito l’esplorazione del cono arterioso del ventricolo sinistro (LVOT,
left ventricular outflow tract). È stata anche eseguita un’aortotomia per migliorare la visualizzazione di questo cono
arterioso e della valvola aortica. È stata rimossa un’ampia
porzione (1,5 x 2 cm) del setto dorsale e il tessuto fibroso
sottovalvolare è stato asportato senza danneggiare la valvola
mitrale. Il difetto del setto è stato riparato con pericardio
autologo prelevato in sede intraoperatoria e trattato con glutaraldeide per migliorarne le caratteristiche di manipolazione. È stata eseguita una resezione a tutto spessore nel tentativo di alleviare la ricomparsa tardiva della stenosi, notata
con le tecniche alternative di resezione a spessore parziale.
Benché non sia stato confermato nel cane, ci si augura che
ciò ritardi, come minimo, la progressione della malattia e
diminuisca le probabilità di morte improvvisa.
STENOSI POLMONARE
Benché siano state osservate lesioni sopra- e sottovalvolari, la causa più comune della stenosi polmonare nel cane è
la displasia valvolare. I cani con stenosi moderata o grave
possono presentare fenomeni di sincope o alterazioni che
conducono all’insufficienza cardiaca congestizia e sono a
rischio di morte improvvisa. Se il gradiente pressorio è superiore ad 80 mm Hg, si deve prendere in considerazione il
trattamento chirurgico o la valvuloplastica mediante palloncino. Quest’ultima può essere utile per le lesioni principalmente valvolari, ma può avere un’efficacia ridotta nei casi in
cui è presente una significativa ipertrofia muscolare sottovalvolare. Sono state descritte recidive delle stenosi, presumibilmente dovute a cicatrizzazione.
In alternativa, la tecnica di innesto a rattoppo utilizzando
PTFE o Gortex può avere maggiori probabilità di assicurare
una riduzione del gradiente pressorio di entità superiore e di
maggiore durata, anche se non sono stati valutati in precedenza i dati relativi alla sopravvivenza. Le tecniche di innesto a rattoppo possono venire attuate mediante occlusione
dell’afflusso venoso e lieve ipotermia; tuttavia, il ricorso alla
circolazione extracorporea lascia a disposizione del chirurgo
più tempo per applicare con precisione l’innesto e, quindi,
può portare a migliori esiti postoperatori.
I cani in cui alla stenosi polmonare contribuisce un’arteria coronaria aberrante non sono considerati candidati per la
valvuloplastica mediante palloncino o per le tecniche di
innesto a rattoppo, perché esiste il rischio di interferire con
questo vaso coronarico. La chirurgia in questi animali richiede generalmente la circolazione extracorporea e l’applicazione di un condotto dal ventricolo destro all’arteria polmonare per aggirare la stenosi.
DIFETTI DEL SETTO INTERVENTRICOLARE
I difetti del setto interventricolare (VSD) sono al secondo
posto in ordine di frequenza fra i difetti cardiaci congeniti nel
gatto e costituiscono il 5-10% del totale di quelli riscontrati
nel cane. La maggior parte di queste anomalie nei piccoli animali si verifica a livello della porzione membranosa del setto
stesso. I difetti perimembranosi sono localizzati nel setto
membranoso, medialmente al lembo settale della tricuspide ed
inferiormente alla cresta sopraventricolare. I difetti infundibolari o sopracrestali sono localizzati nel cono arterioso destro,
superiormente alla cresta sopraventricolare. La fisiopatologia
dei VSD dipende dalle dimensioni del difetto e dalla resistenza vascolare polmonare. Queste alterazioni provocano tipicamente uno shunt sinistra-destra. Un VSD tipico sovraccarica
il cuore sinistro e, a seconda delle sue dimensioni e della sua
localizzazione, può anche sovraccaricare il destro. Un difetto
interventricolare di grandi dimensioni può evolvere in insufficienza cardiaca congestizia sinistra. La sovracircolazione cronica dei polmoni può essere causa di rimodellamento vascolare polmonare progressivo, che conduce a grave ipertensione
polmonare e shunt ematico destra-sinistra (fisiologia di Eisenmenger). L’insufficienza aortica è un’anomalia secondaria
abbastanza comunemente associata al VSD, in particolare a
quello infundibolare. L’insufficienza aortica deriva dal prolasso di un lembo aortico nel difetto. Tale prolasso è dovuto al
difetto di Venturi associato al flusso del difetto del setto interventricolare ed alla perdita di supporto dell’anello aortico.
L’insufficienza aortica si aggiunge al sovraccarico volumetrico del ventricolo sinistro ed è solitamente progressiva. La
chiusura definitiva mediante innesto a rattoppo del VSD può
essere effettuata con l’aiuto della circolazione extracorporea
nei cani di peso superiore a 4 kg. Un difetto interventricolare
perimembranoso viene corretto dal lato destro attraverso un
approccio tramite atriotomia destra. Un VSD infundibolare
viene corretto attraverso una ventricolotomia destra, attraverso una toracotomia sinistra o una sternotomia mediana.
I difetti atriali possono venire facilmente fissati utilizzando la circolazione extracorporea. Abbiamo effettuato
interventi chirurgici in parecchi cani con difetti del setto
interventricolare in cui abbiamo utilizzato pericardio fissato
con glutaraldeide per la riparazione dell’apertura. La prognosi è generalmente eccellente.
VALVULOPATIA MITRALE
Benché la valvulopatia mitrale (MVD, mitral valve disease) sia la causa più comune di insufficienza cardiaca nel
cane, non è ancora stata identificata alcuna terapia medica
che ne ritardi o alteri la progressione. La riparazione o sostituzione delle valvole è diventata lo standard terapeutico nei
pazienti umani con valvulopatia degenerativa cronica. Se
possibile, la riparazione valvolare è ritenuta preferibile alla
sostituzione perché elimina la necessità di attuare una terapia anticoagulante dopo l’intervento ed è meno costosa. A
seconda dello stadio della malattia, sono disponibili una
vasta gamma di tecniche di riparazione per migliorare le
dinamiche della valvola. La rottura delle corde tendinee può
venire riparata con suture in materiale sintetico (Gortex) per
ripristinare il normale movimento dei lembi valvolari. Un
intervento di Alferari (realizzazione di un “fiocco” o procedura in cui si applica una sutura fra il lembo valvolare anteriore e quello posteriore) può ridurre l’area di rigurgito e
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garantire un supporto ai lembi valvolari ed alle corde tendinee. Generalmente è necessaria una anuloplastica che comporta l’applicazione di un anello di sintesi o di una sutura per
ridurre le dimensioni dell’anello mitrale dilatato. Una volta
che la funzione sistolica si sia deteriorata al punto da rendere essenziale un supporto inotropo continuo (diverso dalla
digossina), la chirurgia mediante circolazione extracorporea
per la riparazione della valvola mitrale diventa sostanzialmente più rischiosa.
Presso il nostro ospedale, per essere considerati buoni
candidati per la chirurgia della valvola mitrale i cani devono
soddisfare i seguenti criteri:
• non devono essere affetti da concomitanti malattie significative, quali nefropatia in stadio terminale, filariosi cardiopolmonare, insufficienza epatica, neoplasia metastatica, setticemia, ecc..
• Nel paziente deve essere stata confermata ecocardiograficamente la diagnosi di valvulopatia degenerativa cronica
(CVD) senza presenza di concomitante grave malattia
congenita quale stenosi subaortica, stenosi polmonare e
difetti del setto interventricolare. L’anamnesi deve segnalare un edema polmonare cardiogeno (insufficienza cardiaca congestizia) con risposta radiografica alla terapia
con diuretici ed il cane deve aver bisogno di un trattamento di mantenimento con diuretici.
• La misurazione indiretta della pressione sistolica
mediante metodo Doppler o Dynamap deve essere superiore a 100 mm Hg nell’animale sveglio e stabilizzato.
• La funzione sistolica del ventricolo sinistro deve esser
preservata. La funzione sistolica viene considerata entro
i limiti normali nei cani con CVD se la dimensione interna del ventricolo sinistro durante la sistole (LVIDs) è
entro i limiti normali per quel dato paziente. Questa
misurazione fa parte di un ecocardiogramma di routine
in M-mode sotto guida 2-D. Come valore di riferimento
si può utilizzare la seguente formula:
0,69 P (kg)0,41 = LVIDs media normale (cm).
• Il cane non deve aver bisogno di un supporto inotropo
continuo (fatta eccezione per la digossina).
Nei 30 giorni precedenti, richiediamo l’esecuzione delle
seguenti valutazioni preoperatorie di screening:
• Esame emocromocitometrico completo, compreso il
conteggio piastrinico
• Profilo biochimico
• Determinazione del gruppo sanguigno del cane
• Radiografia toracica
• Pressione sanguigna indiretta
• Ecografia dell’addome
• Ecocardiografia
È necessario effettuare e rendere disponibili per la valutazione delle registrazioni video digitali o VHS dell’ecocardiogramma, che devono comprendere la visualizzazione 2-D
standard dei piani dalla posizione parasternale destra e sinistra nonché le misurazioni in M-mode del ventricolo sinistro
e dell’atrio sinistro/aorta.
Indirizzo per la corrispondenza
Theresa W. Fossum
Tom and Joan Read Chair in Veterinary Surgery
Director, Clinical Programs and Biomedical Devices,
Michael E. DeBakey Institute
Professor of Surgery, Texas A&M University
College of Veterinary Medicine
College Station, Texas 77843-4474
E-mail: [email protected]
Tel: (979) 845-2351 - Fax: (979) 845-6978
This manuscript is reproduced in the IVIS website with the permission of the Congress Organizing Committee