Lipoblastoma per Ordine.

LIPOBLASTOMA MAMMARIO IN UN LATTANTE: DIAGNOSI, TRATTAMENTO, RECIDIVA.
Rocco Marzolla1, Bice Leuci2
Ambulatorio di Ecografia Pediatrica, Fasano (BR)1. Pediatra di Famiglia, Fasano (BR)2
Le tumefazioni dei tessuti molli sono in età pediatrica un reperto frequente. Il pediatra di famiglia
deve sapere come orientare la diagnosi ed il trattamento.
Riportiamo il caso di un lattante con tumefazione mammaria destra.
D.N.K. maschio, AR negativa, a 2 mesi di età presenta tumefazione progressiva in sede
sottomammaria destra, duro-elastica, non dolente, con diametro di circa 3 cm. Esegue ecografia
della regione che dimostra nell’ ambito dei tessuti molli superficiali la presenza di neoformazione
ovalare, con dimensioni di cm 4x3x2,1 ad ecostruttura solida, finemente disomogenea, isoiperecogena, con contorni non completamente definibili, con scarsa vascolarizzazione interna
(Figura 1). In un centro di III livello esegue ulteriore valutazione clinica e strumentale e sottoposto
ad intervento di escissione della neoformazione mammaria che all’ esame istologico risulta essere
un Lipoblastoma. Buono il decorso postoperatorio. Tuttavia a distanza di 6 mesi il piccolo
manifesta nella medesima sede progressiva tumefazione che all’ ecografia presenta dimensioni di
mm 35,4x8 e le stesse caratteristiche ecostrutturali della neoformazione precedente (Figura 2).
Viene pertanto sottoposto a nuovo intervento di asportazione della lesione con conferma
istologica di recidiva del Lipoblastoma. Nei successivi controlli clinici ed ecografici non si
evidenziano lesioni occupanti spazio della regione.
Oggi il piccolo ha 5 anni e gode buone condizioni di salute.
Il Lipoblastoma è un raro tumore benigno dei tessuti molli che origina da residui embrionali del
tessuto adiposo bianco ed è composto da adipociti e lipoblasti. Il termine "lipoblastoma" è stato
coniato nel 1926 da Jaffe per descrivere una lesione lipomatosa atipica per differenziare queste
lesioni dai lipomi comuni, che non contengono Lipoblasti. Si manifesta principalmente nei bambini
di età inferiore ai 3 anni, con una prevalenza per il sesso maschile. Le sedi più colpite sono gli arti,
più raramente il capo, il collo, il tronco, il retroperitoneo, il mediastino. Esistono due forme di
Lipoblastoma. La forma superficiale, conosciuta anche come embrionale o lipoma fetale, che
presenta scarsa crescita. La forma diffusa o Lipoblastomatosi, che presenta lesioni diffuse allo
scheletro, muscoli, retroperitoneo, mesentere. Caratteristicamente il lipoblastoma si presenta
come una massa a carico dei tessuti molli, spesso mobile rispetto ai piani circostanti, poco
dolente, con cute sovrastante integra, la crescita è lenta. Può determinare un effetto massa sulle
strutture circostanti. Il Lipoblastoma è un tumore benigno ma è necessario porre diagnosi
differenziale dai tumori maligni di origine lipomatosa come ad esempio il Liposarcoma, che
tuttavia è raro in età pediatrica, più frequente negli adulti e negli anziani. Nei casi dubbi è
necessario eseguire l’ esame citologico. L’ analisi citogenetica può contribuire alla diagnosi,
mostrando anomalie del braccio lungo del cromosoma 8, che porta al riarrangiamento del gene
PLAG1. Il trattamento d’ elezione è l’ escissione chirurgica. La prognosi è buona ma, come nel
nostro caso, è possibile la recidiva nel 15-25% dei casi, di solito per resezione incompleta e
soprattutto nelle forme diffuse. Pertanto è raccomandato un periodo di follow-up di 3-5 anni.
Nel caso riportato la stretta collaborazione fra Pediatra di Famiglia ed Ecografista pediatra ha
permesso di valutare la condizione clinica del lattante, l’ importanza e le caratteristiche della
neoformazione mammaria, di avviare il piccolo al successivo iter diagnostico-terapeutico e di
eseguire un lungo follow-up per monitorare la comparsa di ulteriori recidive.
BIBLIOGRAFIA
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Moholkar S, Sebire NJ, Roebuck DJ. Radiological-pathological correlation in lipoblastoma and
lipoblastomatosis. Pediatr Radiol. 2006 Aug;36(8):851-6
Figura 1. Ecografia regione mammaria destra: Lipoblastoma
Figura 2. Ecografia regione mammaria destra: Lipoblastoma recidiva