Linfomi mediastinici ad
esordio acuto
un‘emergenza oncologica
Rimini, 19-5-2006
Dr.ssa Roberta Pericoli
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Aspetti Epidemiologici
I dati del Registro dei Tumori Infantili del Piemonte
Tasso d’incidenza complessiva misurato nel periodo ’99-2001
per ogni milione di bambini (età 0-14 anni) per anno : 205.1
Stima del numero atteso di tumori maligni
nell’età 0-14 anni
•Italia: 1600-1700 casi/anno (8.272.542 bambini al 1-1-2005)
•Emilia Romagna (509166 bambini): 104 casi/anno
•Area Vasta di Romagna (126070 bambini): 25-26 casi/anno
•Provincia di Rimini
(38094 bambini):
7-8 casi/anno
U.O. Pediatria RN, 2006
Registro dei tumori infantili del Piemonte. Tassi di incidenza
(annui per milione) per età (0-14 anni) del Piemonte, 1999-2001
Tipo istologico
Leucemia
Linfomi
Tumori SNC
Tumori del Sistema Nervoso Simpatico
Retinoblastoma
Tumori renali
Tumori epatici
Sarcomi ossei
Sarcomi tessuti molli
Tumori a cellule germinali
Carcinomi
Altri tumori
Totale tumori
Tasso
56.5
30.0
58.3
17.5
3.3
10.3
1.1
5.1
11.5
4.6
7.0
0.0
205,1
VV, 2006
Linfoma non-Hodgkin
Gruppo eterogeneo di neoplasie che
prendono origine dal tessuto linfatico e
si differenziano per diversi aspetti
immunologici, istologici, citogenetici,
molecolari e clinico-evolutivi.
Distribuzione delle sedi primarie di malattia
1% Tiroide
29 % Linfonodi
periferici
12% Rinofaringe
39% Anello Waldeyer
cervicali
5% Sottocutaneo
4 % Reni
29% Mediastino
1 % Fegato
2% Retroperitoneo
26% Intestino
19% Osso
1%Testicoli
Linfoma non-Hodgkin
Localizzazione Mediastinica
Presentazione ad esordio non acuto
• Il linfoma NH a localizzazione toracica, parte dal mediastino
anteriore tende ad interessare i linfonodi periferici, il midollo
osseo (conversione leucemica) e a determinare interessamento
meningeo e gonadico.
• Il versamento pleurico consegue ad un interessamento diretto
o deriva da una compressione dei linfatici da parte del linfoma
mediastinico. Talora è presente invasione pericardica per via
ematogena o per estensione dai linfonodi adiacenti.
• Istologicamente sono essenzialmente di origine T-cellulare
(90%), raramente pre-B (10%).
U.O. Pediatria RN,2006
Linfoma non-Hodgkin
Localizzazione Mediastinica
Presentazione ad esordio acuto
Versamento pleurico
Versamento pericardico
Sindrome del mediastino superiore
compressione e dislocazione di trachea e bronco principale destro
compressione della vena cava superiore
U.O. Pediatria RN,2006
LINFOMI NON-HODGKIN
IMPEGNO MEDIASTINICO IMPORTANTE
Sindrome del mediastino superiore
Sintomi
• Si manifestano quando il lume è ridotto a 3/5 del
calibro originale
• Aggravati dalla posizione supina o flessa, come per la
puntura lombare
• Tosse, raucedine, dispnea, ortopnea, dolore
retrosternale. Meno frequentemente ansia, confusione,
letargia distorsione visiva, sincope.
Segni
• Edema, pletora e cianosi del volto, del collo e della
parte superiore del torace e degli arti superiori,
retocolo venoso superficiale al torace, soffusione ed
edema congiuntivale, abbondante sudorazione, wheezing
INSUFFICIENZA RESPIRATORIA ACUTA
Emergenza Diagnostica
Rx torace
Massa nel mediastino anteriore
e superiore eventualmente
associata a versamento pleurico
e/o pericardiaco
Campione
biologico
Prelievo del
tessuto tumorale
Procedure diagnostiche
ad elevato rischio chirurgico
La necessità di praticare biopsie di
tessuti adiacenti ad organi vitali nel
mediastino superiore, in presenza di
stasi venosa, comporta un elevato
rischio emorragico o di altre
complicanze
Procedure diagnostiche
Ad elevato rischio anestesiologico
Anestesia generale
• Aumenta il tono della muscolatura
addominale
• Si riduce il tono della muscolatura
toracica e dei muscoli respiratori
• Scompare il movimento caudale del
diaframma
• Si rilascia la muscolatura liscia dei
bronchi e diminuisce il volume polmonare
Sedazione conscia
e preanestesia
• Dilatazione dei vasi periferici con
ulteriore compromissione del ritorno
venoso
Intubazione difficile ed estubazione a volte possibile solo dopo
riduzione della massa tumorale
Privilegiare la tecnica
diagnostica meno aggressiva
aspirato di sangue midollare
(possibile infiltrazione neoplastica)
biopsie di linfonodi periferici
toracentesi
Il ruolo del Chirurgo Pediatra
Diagnostico e terapeutico
toracentesi e/o pericardiocentesi
Analisi citomorfologica,
immunologica,
citogenetica o molecolare.
Riduzione dell’impegno
respiratorio e della
compressione cardiaca
Diagnostico
Agobiopsia mirata a cielo chiuso della massa.
Mediastinoscopia o toracoscopia con prelievo bioptico
Terapia citoriduttiva d’emergenza
protocollo AIEOP LNH 97
Chemioterapia
(max di 5 giorni)
Radioterapia
• Prednisone 30 mg/mq/die
• Ciclofosfamide 100-200 mg/mq/die
Frazioni di 150-200 cGy in due
sedute giornaliere
Ottenuta la riduzione della massa e condizioni cliniche stabili
Diagnosi tramite biopsia o resezione chirurgica ampia per
ottenere tessuto adeguato per lo studio istopatologico
LNH di Burkitt Stadio III
Esordio: subocclusione intestinale, dispnea,
versamento pleurico bilaterale
U.O. Pediatria RN, 2006
LNH Linfoblastico T
Esordio: sindrome del mediastino superiore
U.O. Pediatria RN, 2006
La presenza del reparto di chirurgia
pediatrica ha determinato una
significativa crescita
qualitativa nell’assistenza al paziente
neoplastico e un aumento della
soddisfazione professionale dei clinici
LNH non-B: protocollo AIEOP LNH 97
STADIO I e II
IND
CONS
MANT I
MANT I
CICLO I
CICLO II
MANT II
Durata complessiva della terapia: 1 anno
STADIO III e IV
IND
CONS
REIND
MANT I
MANT I
CICLO I
CICLO II
MANT II
Durata complessiva della terapia: 2 anni (regime aggressivo antileucemico)
Se SNC+, è prevista una radioterapia craniale alla fine del Consolidamento
