Aspetti storici della
Malattia di Meniere
Dr. Michele Siani
16 novembre 2013
MALATTIA di MENIERE
J. Shea che descrisse la complessità della
Meniere utilizzando la frase di W. Churchill
sulla Cina:
"A mistery within a riddle
within a paradox“
un mistero in un enigma in un paradosso.
MALATTIA di MENIERE
• UNIVERSITA’
• OSPEDALE
• SPECIALISTICA TERRITORIALE
• MEDICO DI BASE
• PAZIENTE
MALATTIA di MENIERE
Il ruolo della timpanometria posizionale nella sindrome di
Meniere.
M. Siani et al.
Nuova Clinica Otorinolaringoiatrica. Vol. XLV, n.1, 1993.
MALATTIA di MENIERE
L’applicazione clinica delle DPOAEs può fornire informazioni
sulle regioni cocleari interessate da processi degenerativi,
soprattutto nelle prime fasi della malattia ove le alterazioni
funzionali possono prevalere rispetto a quelle organiche.
MALATTIA di MENIERE
I potenziali evocati vestibolari
miogenici (VEMPs)
rappresentano una nuova
metodica vestibolare che permette
di studiare una risposta
vestibolare degli organi otolitici
principalmente del sacculo ed
accessoriamente dell’utricolo
tale risposta è ottenuta attraverso la registrazione di una
particolare tipologia di potenziali muscolari dei muscoli
sternocleidomastoidei a seguito di una stimolazione
meccanico-vibratoria sul cranio o di un intensa
stimolazione acustica
MALATTIA di MENIERE
Tema
La storia
della
Malattia
MALATTIA di MENIERE
… e la
Malattia di
Meniere
nella storia ?
MALATTIA di MENIERE
“Quum caput circumagi videtur,
vertigo vocatur affectio”
MALATTIA di MENIERE
“non par goot ni par choix,
mais par occasion et par
devoir”
(non per gusto né per scelta, ma per caso e per dovere)
MALATTIA di MENIERE
La prima osservazione di questa malattia fu pubblicata
nel 1861 da Prospero Ménière il quale documento' il
caso clinico di una giovane donna che accuso' sordita'
improvvisa, vertigine e vomito e che mori' pochi giorni
dopo. L'autopsia mise in evidenza una congestione
emorragica diffusa intralabirintica, escludendo qualsiasi
compartecipazione del sistema nervoso centrale
MALATTIA di MENIERE
La malattia di Ménière è una
affezione idiopatica
dell’orecchio interno
caratterizzata da vertigine,
ipoacusia, acufeni e pienezza
auricolare (fullness).
Secondo le indicazioni della Commissione sull’udito e sull’equilibrio
della American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology
(AAOO) (1995), la diagnosi può essere posta soltanto quando la
sintomatologia è completa. I termini dell’attuale definizione escludono
le forme parziali cocleari e vestibolari.
MALATTIA di MENIERE
Il substrato istopatologico
è un idrope endolinfatico,
cioè la distensione di tutto
il labirinto membranoso
per accumulo progressivo
di endolinfa, dovuto a una
disfunzione del sacco
endolinfatico.
MALATTIA di MENIERE
In realtà esiste ancora una grande zona
d’ombra relativa alla causa che provoca il
ristagno di endolinfa
MALATTIA di MENIERE
XCII CONGRESSO NAZIONALE di
OTORINOLARINGOIATRIA
Roma, 23-25 Giugno 2005
RELAZIONE UFFICIALE
CLINICA DELLE
LABIRINTOPATIE
PERIFERICHE
STORIA MEDICA DELLA
VERTIGINE LABIRINTICA
D. Celestino, G. Ralli
MALATTIA di MENIERE
“... pour toute lésion le canaux semicirculaires
remplis d’
u ne matière rouge, plastique, sorte d’exsudation
sanguine dont on apercevait à peine quelques traces
dans le vestibule, et qui n’existait pas dans le
limaçion”
(... unica alterazione i canali semicircolari pieni di
sostanza rossa, plastica, una specie di essudazione
sanguigna di cui si scorgevano appena alcune tracce
nel vestibolo e che era del tutto assente nella coclea).
E opportuno notare che, nel passo citato, non
si parla di emorragia ma di “exsudation
sanguine” e che, molto probabilmente, da
una lettura superficiale di esso è derivata
l’attribuzione dell’eponimo di Ménière ad
una manifestazione clinica diversa da quella
descritta
(Cherubino, 1952).
MALATTIA di MENIERE
Il primo annuncio della sua scoperta Ménière lo
diede all’Accademia Imperiale di Medicina.
1) l’apparato uditivo può essere sede
di turbe funzionali quali gli acufeni e
l’ipoacusia;
2) queste turbe possono associarsi a
vertigine, vomito ed incertezza nella
marcia cioè a sintomi considerati
cerebrali;
3), queste manifestazioni sono
intermittenti e sono seguite da una
ipoacusia sempre più grave fino alla
sordità;
4) tutto lascia credere che la lesione
responsabile dei disturbi sia localizzata
nei canali semicircolari.
MALATTIA di MENIERE
G. Portmann (1926), autore di ricerche
anatomiche e fisiologiche sul sacco
endolinfatico, fu convinto assertore della
dipendenza della triade menierica da uno stato
ipertensivo dell’endolinfa e ripropose
l’analogia della malattia di Ménière con il
glaucoma
MALATTIA di MENIERE
Hallpike e Cairns (1938 ) ed
il giapponese Yamakawa
fornirono la dimostrazione
istologica
dell’ esistenza dell’idrope
endolinfatico in pazienti
affetti da sintomatologia
menierica (Stahle, 1926).
MALATTIA di MENIERE
……non è possibile
chiudere il discorso
sull’istopatologia della
malattia di
Ménière senza far cenno
al contributo di Wittmaack
la cui opera conclusiva,
redatta durante la seconda
guerra mondiale, fu
pubblicata postuma
soltanto nel
1956.
MALATTIA di MENIERE
Egli descrisse numerosi casi di idrope
enfolinfatico nell’uomo distinguendone
tre tipi fondamentali:
1) Idrope da ritenzione, causato da ostacoli al
riassorbimento dell’endolinfa all’esterno del
dotto e del sacco endolinfatico; (fibrosi)
2) Idrope secretivo, dovuto a eccessiva
produzione di endolinfa; (lue labirintica)
3) Idrope da insufficienza, secondario a difetti
di riassorbimento da parte degli epiteli a ciò
deputati.
MALATTIA di MENIERE
Studi anatomici hanno confermato una
osservazione tanto comune da divenire
quasi un segno patognomonico dei
pazienti affetti da Meniere: il seno
laterale è procidente in avanti verso la
parete posteriore del condotto uditivo
esterno e situato più medialmente
rispetto ad un orecchio normale.
Paparella e Sajjadi (1989)
una minore dimensione del triangolo di Trautmann e dello
spazio compreso tra il seno laterale ed il canale semicircolare
posteriore
MALATTIA di MENIERE
L’ effetto pratico di maggiore significato fu,
in tale direzione, l’avvento dei farmaci
diuretici ed osmotici il più attivo dei quali,
per merito di De Vincentiis (1964), si rivelò il
glicerolo.
L’immediatezza del miglioramento della
soglia uditiva osservata da De Vincentiis fu
confermata da Klockhoff e Lindblom (1966) i
quali sottolinearono
l’importanza diagnostica della fluttuazione
uditiva provocata farmacologica m e n t e .
MALATTIA di MENIERE
Ma è davvero cosi
semplice?
MALATTIA di MENIERE
Otoneuroohtalmological
Neurophisiology, Buenos Aires,
Argentina – Dr. med. G. Bertora and Dr. med. J.
Bergmann – a comparative study using Low Resolution
Brain Electric Tomography (LORETA) among 85 patients
who have consulted on: Menière Syndrome and the results
were compared vs. 390 patients from our Data Bank.
Medial Frontal Gyrus.
MALATTIA di MENIERE
Otoneuroohtalmological Neurophisiology,
Buenos Aires, Argentina 2004– Dr. med. G.
Bertora and Dr. med. J. Bergmann – a comparative study
using Low Resolution Brain Electric Tomography
(LORETA) among 85 patients who have consulted on:
Menière Syndrome and the results were compared vs.
390 patients from our Data Bank.
the Limbic Lobe and the Parahippocampal gyrus left
MALATTIA di MENIERE
The Menière Syndrome – has an
important cortical representation in:
Lóbulo frontal – Area de Brodmann 25
Lóbulo Límbico
Gyrus Parahipocampal
MALATTIA di MENIERE
Negli ultimi anni si è sottolineato con estrema
enfasi il ruolo delle Aquaporine. Con questo
nome si identificano delle sorta di canali sulla
superficie delle cellule fondamentali per la
distribuzione dei liquidi, dentro e fuori le cellule
e quindi, nell’organismo.
L’apertura e la chiusura di questi canali è
regolata da un ormone, prodotto dalla nostra
Ipofisi, che è detto Antidiuretico (ADH).
MALATTIA di MENIERE
In realtà la scoperta dell’importante
ruolo delle Aquaporine e del ADH, ha
modificato radicalmente
l’atteggiamento terapeutico. I farmaci
e la dieta, sono indirizzati in senso
opposto a quello che si faceva in
passato.
Ad esempio l’eccesso di liquidi
(l’idrope) può dare origine a reazioni
paradosse se trattato per lungo termine
con diuretici, considerati per anni il
cardine della terapia.
MALATTIA di MENIERE
Attualmente si ritiene che la
produzione e il riassorbimento
dell’endolinfa avvengano di
norma a livello della stria
vascolare (flusso radiale) e
solo se vi è un eccesso di
fluido si attivi il
riassorbimento a livello del
sacco endolinfatico (flusso
longitudinale).
MALATTIA di MENIERE
La secrezione di una
glicoproteina a grande
attività idrofila da parte
delle cellule del seno
endolinfatico pare
correlata alla necessità di
attivare il flusso
longitudinale al fine di
riequilibrare un volume
endolinfatico in eccesso.
MALATTIA di MENIERE
In base a questi dati diviene
suggestiva l’idea che alla base della
malattia di Ménière vi sia un
deficit di produzione di glicoproteina
e quindi un ritardo di innesco del
flusso longitudinale. L’aumento della
pressione nel canale cocleare per
idrope altera le proprietà elastiche
della membrana basilare e deforma e
comprime la membrana tectoria verso
le stereocilia delle cellule ciliate
esterne impedendone la funzione.
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Chronic Cerebrospinal Venous Insufficiency
(CCSVI) in Meniere Disease.
Case or Cause?
Alpini D.C.(1), Bavera P.M.(2), Hahn A.(3), Mattei V.(1)
1) Sc. Institute S. Maria Nascente,“Don Carlo Gnocchi” Foundation, via Capecelatro 66, 20148 Milan, Italy
2) Medick-Up Angiology Center via Monte Rosa 13 tel. +39024985581, Milan, Italy
3) ENT dept. III Medical Faculty, Prague (Czech Republik)
MALATTIA di MENIERE
Le difficolta' incontrate dai vari autori sulla
definizione dei fattori eziopatogenetici
responsabili della malattia di Ménière non
consente di stilare dei protocolli
terapeutici sicuramente efficaci.
Inoltre la caratteristica fluttuanza della
malattia impone comportamenti in ambito
terapeutico estremamente variabili in
relazione a ogni singolo caso clinico.
MALATTIA di MENIERE
EVIDENCE-BASED MEDICINE
MALATTIA di MENIERE
Ogni anno sono pubblicati nella
letteratura bio medica più di due
milioni di articoli in più di 30.000
riviste.
Con l'aumento esponenziale del sapere pubblico,
anche il medico pratico deve convenire che le
nuove metodiche di "gestione del sapere" devono
sostituire i metodi tradizionali di aggiornamento.
Bisogna poi riconoscere che l'informazione della
migliore qualità può non essere prontamente
disponibile, può essere scritta in una lingua
straniera o pubblicata su una rivista difficilmente
consultabile
MALATTIA di MENIERE
Le origini del EBM risalgono ad un periodo precedente
l'esplosione della conoscenza, e possono essere tracciate
prima del 19° secolo in Francia.
Sackett e colleghi definiscono l'EBM come
"l'uso coscienzioso, chiaro e giudizioso della
corrente miglior evidenza nel prendere
decisioni in merito alle cure dei singoli
pazienti”
MALATTIA di MENIERE
Risorse dell'EBM
Bandolier
http://www.jr2.ox.ac. uk/bandolier / index.html
.........................................................................
Evidence-based on-call
http://www.eboncall.co. uk/
............................................................................
Clinical evidence
http://www.clinicalevidence.com
................................................... ....................................
Evidence-based medicine
http://ebm.bmjjournals.com/
...............................................................................
Cochrane Library
http://www.update-software.com/Cochrane/default.HTM
.......................................................................................................
Centre for EBM, Oxford - The EBM Toolbox
http://minerva.minervation.com/cebm
MALATTIA di MENIERE
Dal 1967 ad oggi non vi sono
in merito studi scientifici che
dimostrino la validità
scientifica EBM di questi
approcci terapeutici nella
Malattia di Meniere
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MALATTIA di MENIERE
A tuttoggi non esiste un trattamento
causale della malattia di Ménière. In
stadio iniziale va instaurata una dieta
iposodica, va abolita l’assunzione di
sostanze vasoattive (caffeina, cioccolato)
e va imposta una vita ritmica; vanno
prescritti diuretici, betaistina, in alcuni
casi tranquillanti. Una terapia medica più
incisiva si basa sull’utilizzo di sostanze
iperosmolitiche.
In tal modo possono essere controllati circa il 70% dei pazienti.
MALATTIA di MENIERE
Nei soggetti che soffrono di frequenti e
invalidanti crisi vertiginose va considerato un
approccio chirurgico.
Se la malattia è monolaterale l’intervento di prima
scelta è la labirintectomia chimica ottenuta con
introduzione intratimpanica, con ago, di
gentamicina (gentamicina tamponata, 26.7 mg per
ml; massimo 3 iniezioni con intervallo tra ogni
iniezione di 4 settimane). A tale concentrazione la
gentamicina riesce tossica pressoché
selettivamente per le dark cells.
Molti studi dimostrano che la malattia regredisce
nel 75% dei casi, e ha un significativo
miglioramento nel 90% dei casi.
MALATTIA di MENIERE
In caso di malattia di Ménière bilaterale è molto
suggestiva l’ipotesi che la causa di malfunzionamento
del sacculo sia autoimmunitaria.
In tal caso va considerata una terapia con cortisone e
infine con antiblastici a basso dosaggio (methotrexato)
che ha dimostrato validi risultati.
Qualcuno propone l’intervento di decompressione o
drenaggio del sacco linfatico per quanto la sua
efficacia sia tuttora discussa.
Per la sordità qualora unilaterale, e l’altro orecchio sia
normoudente, non è proponibile alcun ausilio.
In caso di sordità bilaterale va protesizzato un solo
orecchio, il migliore.
Soggetti con sordità profonda bilaterale sono candidati
a un impianto cocleare.
MALATTIA di MENIERE
Il tubo di ventilazione trans-timpanico è un
minuscolo tubo in silicone che viene introdotto, in
anestesia locale, nel timpano. Questo permette un
più facile ingresso dell’aria nell’orecchio medio ed
una risoluzione pressoché immediata della
sensazione di ovattamento. Infine, questa è una
rapida ed efficace via di somministrazione di farmaci
attivi sull’idrope. Il tubo di ventilazione è inoltre
necessario per il funzionamento di un apparecchio
chiamato Meniett. Questo è praticamente un
generatore di pressione che introdotto nell’orecchio
“pompa” aria nell’orecchio medio. Essa, tramite la
finestra rotonda che è la porta di passaggio tra
orecchio medio ed interno, aiuta nello svuotamento
dell’eccesso di liquidi labirintici.
MALATTIA di MENIERE
MALATTIA di MENIERE
Il progresso delle conoscenze etiopatogenetiche
e cliniche comincia a mettere in crisi l’unità
nosografica della malattia di Meniére
artificiosamente costruita sulla base delle
definizioni finora proposte.
Infatti, si ammette ormai che la malattia di Ménière
riconosce cause diverse (virali, autoimmuni, traumatiche
ecc.), fattori precipitanti di varia natura (stress,
alterazioni circolatorie, errori dietetici, turbe
neurovegetative, patologie endocrine, intolleranze
alimentari e/o farmacologiche), patogenesi a volte
coincidenti con l’emicrania.
Per di più, la stessa lesione idropica, sebbene pressoché costante nei
menierici, è spesso asintomatica ovvero si sviluppa anche in
labirintopatie di altra natura, mostrando così la sua aspecificità.
MALATTIA di MENIERE
Si delinea in tal modo la possibilità
che la sindrome menierica si scinda
in sottogruppi molteplici ma meglio
definiti e, forse, più efficacemente
trattabili. In una parola, la
disomogeneità dei menierici
rispetto al decorso ed ai risultati
della terapia si avvia a trovare dei
corrispettivi etio-patogenetici
finora ignoti.
Un esempio molto interessante questa tendenza è
fornito dai casi che oggi si descrivono come pseudomenière emicranici nei quali, oltre tutto, viene a
vacillare il dogma della natura “periferica” della
malattia di Ménière.
MALATTIA di MENIERE
Infine, l’interpretazione di tutte
le sindromi vertiginose non può
ancora restringersi ai concetti di
vestibolopatia labirintica o
retrolabirintica.
Tale schematizzazione, un
tempo utile ai fini didattici,
appare oggi limitata e fuorviante
poiché ignora e nega le
interrelazioni fisiologiche e
cliniche che governano il sistema
dell’equilibrio
MALATTIA di MENIERE
Il modo più appropriato di fronteggiare le
patologie vertiginose sembra, ai nostri giorni,
quello fondato sull’approccio olistico nel
quale le conoscenze riguardanti il “centro” e la
“periferia”si fondono in una visione unitaria di
sistema
La scienza olistica è un paradigma scientifico che enfatizza lo studio dei sistemi complessi
MALATTIA di MENIERE
LAVORARE IN EQUIPE
