Aspetti storici della malattia di meniere
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Aspetti storici della Malattia di Meniere Dr. Michele Siani 16 novembre 2013 MALATTIA di MENIERE J. Shea che descrisse la complessità della Meniere utilizzando la frase di W. Churchill sulla Cina: "A mistery within a riddle within a paradox“ un mistero in un enigma in un paradosso. MALATTIA di MENIERE • UNIVERSITA’ • OSPEDALE • SPECIALISTICA TERRITORIALE • MEDICO DI BASE • PAZIENTE MALATTIA di MENIERE Il ruolo della timpanometria posizionale nella sindrome di Meniere. M. Siani et al. Nuova Clinica Otorinolaringoiatrica. Vol. XLV, n.1, 1993. MALATTIA di MENIERE L’applicazione clinica delle DPOAEs può fornire informazioni sulle regioni cocleari interessate da processi degenerativi, soprattutto nelle prime fasi della malattia ove le alterazioni funzionali possono prevalere rispetto a quelle organiche. MALATTIA di MENIERE I potenziali evocati vestibolari miogenici (VEMPs) rappresentano una nuova metodica vestibolare che permette di studiare una risposta vestibolare degli organi otolitici principalmente del sacculo ed accessoriamente dell’utricolo tale risposta è ottenuta attraverso la registrazione di una particolare tipologia di potenziali muscolari dei muscoli sternocleidomastoidei a seguito di una stimolazione meccanico-vibratoria sul cranio o di un intensa stimolazione acustica MALATTIA di MENIERE Tema La storia della Malattia MALATTIA di MENIERE … e la Malattia di Meniere nella storia ? MALATTIA di MENIERE “Quum caput circumagi videtur, vertigo vocatur affectio” MALATTIA di MENIERE “non par goot ni par choix, mais par occasion et par devoir” (non per gusto né per scelta, ma per caso e per dovere) MALATTIA di MENIERE La prima osservazione di questa malattia fu pubblicata nel 1861 da Prospero Ménière il quale documento' il caso clinico di una giovane donna che accuso' sordita' improvvisa, vertigine e vomito e che mori' pochi giorni dopo. L'autopsia mise in evidenza una congestione emorragica diffusa intralabirintica, escludendo qualsiasi compartecipazione del sistema nervoso centrale MALATTIA di MENIERE La malattia di Ménière è una affezione idiopatica dell’orecchio interno caratterizzata da vertigine, ipoacusia, acufeni e pienezza auricolare (fullness). Secondo le indicazioni della Commissione sull’udito e sull’equilibrio della American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology (AAOO) (1995), la diagnosi può essere posta soltanto quando la sintomatologia è completa. I termini dell’attuale definizione escludono le forme parziali cocleari e vestibolari. MALATTIA di MENIERE Il substrato istopatologico è un idrope endolinfatico, cioè la distensione di tutto il labirinto membranoso per accumulo progressivo di endolinfa, dovuto a una disfunzione del sacco endolinfatico. MALATTIA di MENIERE In realtà esiste ancora una grande zona d’ombra relativa alla causa che provoca il ristagno di endolinfa MALATTIA di MENIERE XCII CONGRESSO NAZIONALE di OTORINOLARINGOIATRIA Roma, 23-25 Giugno 2005 RELAZIONE UFFICIALE CLINICA DELLE LABIRINTOPATIE PERIFERICHE STORIA MEDICA DELLA VERTIGINE LABIRINTICA D. Celestino, G. Ralli MALATTIA di MENIERE “... pour toute lésion le canaux semicirculaires remplis d’ u ne matière rouge, plastique, sorte d’exsudation sanguine dont on apercevait à peine quelques traces dans le vestibule, et qui n’existait pas dans le limaçion” (... unica alterazione i canali semicircolari pieni di sostanza rossa, plastica, una specie di essudazione sanguigna di cui si scorgevano appena alcune tracce nel vestibolo e che era del tutto assente nella coclea). E opportuno notare che, nel passo citato, non si parla di emorragia ma di “exsudation sanguine” e che, molto probabilmente, da una lettura superficiale di esso è derivata l’attribuzione dell’eponimo di Ménière ad una manifestazione clinica diversa da quella descritta (Cherubino, 1952). MALATTIA di MENIERE Il primo annuncio della sua scoperta Ménière lo diede all’Accademia Imperiale di Medicina. 1) l’apparato uditivo può essere sede di turbe funzionali quali gli acufeni e l’ipoacusia; 2) queste turbe possono associarsi a vertigine, vomito ed incertezza nella marcia cioè a sintomi considerati cerebrali; 3), queste manifestazioni sono intermittenti e sono seguite da una ipoacusia sempre più grave fino alla sordità; 4) tutto lascia credere che la lesione responsabile dei disturbi sia localizzata nei canali semicircolari. MALATTIA di MENIERE G. Portmann (1926), autore di ricerche anatomiche e fisiologiche sul sacco endolinfatico, fu convinto assertore della dipendenza della triade menierica da uno stato ipertensivo dell’endolinfa e ripropose l’analogia della malattia di Ménière con il glaucoma MALATTIA di MENIERE Hallpike e Cairns (1938 ) ed il giapponese Yamakawa fornirono la dimostrazione istologica dell’ esistenza dell’idrope endolinfatico in pazienti affetti da sintomatologia menierica (Stahle, 1926). MALATTIA di MENIERE ……non è possibile chiudere il discorso sull’istopatologia della malattia di Ménière senza far cenno al contributo di Wittmaack la cui opera conclusiva, redatta durante la seconda guerra mondiale, fu pubblicata postuma soltanto nel 1956. MALATTIA di MENIERE Egli descrisse numerosi casi di idrope enfolinfatico nell’uomo distinguendone tre tipi fondamentali: 1) Idrope da ritenzione, causato da ostacoli al riassorbimento dell’endolinfa all’esterno del dotto e del sacco endolinfatico; (fibrosi) 2) Idrope secretivo, dovuto a eccessiva produzione di endolinfa; (lue labirintica) 3) Idrope da insufficienza, secondario a difetti di riassorbimento da parte degli epiteli a ciò deputati. MALATTIA di MENIERE Studi anatomici hanno confermato una osservazione tanto comune da divenire quasi un segno patognomonico dei pazienti affetti da Meniere: il seno laterale è procidente in avanti verso la parete posteriore del condotto uditivo esterno e situato più medialmente rispetto ad un orecchio normale. Paparella e Sajjadi (1989) una minore dimensione del triangolo di Trautmann e dello spazio compreso tra il seno laterale ed il canale semicircolare posteriore MALATTIA di MENIERE L’ effetto pratico di maggiore significato fu, in tale direzione, l’avvento dei farmaci diuretici ed osmotici il più attivo dei quali, per merito di De Vincentiis (1964), si rivelò il glicerolo. L’immediatezza del miglioramento della soglia uditiva osservata da De Vincentiis fu confermata da Klockhoff e Lindblom (1966) i quali sottolinearono l’importanza diagnostica della fluttuazione uditiva provocata farmacologica m e n t e . MALATTIA di MENIERE Ma è davvero cosi semplice? MALATTIA di MENIERE Otoneuroohtalmological Neurophisiology, Buenos Aires, Argentina – Dr. med. G. Bertora and Dr. med. J. Bergmann – a comparative study using Low Resolution Brain Electric Tomography (LORETA) among 85 patients who have consulted on: Menière Syndrome and the results were compared vs. 390 patients from our Data Bank. Medial Frontal Gyrus. MALATTIA di MENIERE Otoneuroohtalmological Neurophisiology, Buenos Aires, Argentina 2004– Dr. med. G. Bertora and Dr. med. J. Bergmann – a comparative study using Low Resolution Brain Electric Tomography (LORETA) among 85 patients who have consulted on: Menière Syndrome and the results were compared vs. 390 patients from our Data Bank. the Limbic Lobe and the Parahippocampal gyrus left MALATTIA di MENIERE The Menière Syndrome – has an important cortical representation in: Lóbulo frontal – Area de Brodmann 25 Lóbulo Límbico Gyrus Parahipocampal MALATTIA di MENIERE Negli ultimi anni si è sottolineato con estrema enfasi il ruolo delle Aquaporine. Con questo nome si identificano delle sorta di canali sulla superficie delle cellule fondamentali per la distribuzione dei liquidi, dentro e fuori le cellule e quindi, nell’organismo. L’apertura e la chiusura di questi canali è regolata da un ormone, prodotto dalla nostra Ipofisi, che è detto Antidiuretico (ADH). MALATTIA di MENIERE In realtà la scoperta dell’importante ruolo delle Aquaporine e del ADH, ha modificato radicalmente l’atteggiamento terapeutico. I farmaci e la dieta, sono indirizzati in senso opposto a quello che si faceva in passato. Ad esempio l’eccesso di liquidi (l’idrope) può dare origine a reazioni paradosse se trattato per lungo termine con diuretici, considerati per anni il cardine della terapia. MALATTIA di MENIERE Attualmente si ritiene che la produzione e il riassorbimento dell’endolinfa avvengano di norma a livello della stria vascolare (flusso radiale) e solo se vi è un eccesso di fluido si attivi il riassorbimento a livello del sacco endolinfatico (flusso longitudinale). MALATTIA di MENIERE La secrezione di una glicoproteina a grande attività idrofila da parte delle cellule del seno endolinfatico pare correlata alla necessità di attivare il flusso longitudinale al fine di riequilibrare un volume endolinfatico in eccesso. MALATTIA di MENIERE In base a questi dati diviene suggestiva l’idea che alla base della malattia di Ménière vi sia un deficit di produzione di glicoproteina e quindi un ritardo di innesco del flusso longitudinale. L’aumento della pressione nel canale cocleare per idrope altera le proprietà elastiche della membrana basilare e deforma e comprime la membrana tectoria verso le stereocilia delle cellule ciliate esterne impedendone la funzione. MALATTIA di MENIERE Chronic Cerebrospinal Venous Insufficiency (CCSVI) in Meniere Disease. Case or Cause? Alpini D.C.(1), Bavera P.M.(2), Hahn A.(3), Mattei V.(1) 1) Sc. Institute S. Maria Nascente,“Don Carlo Gnocchi” Foundation, via Capecelatro 66, 20148 Milan, Italy 2) Medick-Up Angiology Center via Monte Rosa 13 tel. +39024985581, Milan, Italy 3) ENT dept. III Medical Faculty, Prague (Czech Republik) MALATTIA di MENIERE Le difficolta' incontrate dai vari autori sulla definizione dei fattori eziopatogenetici responsabili della malattia di Ménière non consente di stilare dei protocolli terapeutici sicuramente efficaci. Inoltre la caratteristica fluttuanza della malattia impone comportamenti in ambito terapeutico estremamente variabili in relazione a ogni singolo caso clinico. MALATTIA di MENIERE EVIDENCE-BASED MEDICINE MALATTIA di MENIERE Ogni anno sono pubblicati nella letteratura bio medica più di due milioni di articoli in più di 30.000 riviste. Con l'aumento esponenziale del sapere pubblico, anche il medico pratico deve convenire che le nuove metodiche di "gestione del sapere" devono sostituire i metodi tradizionali di aggiornamento. Bisogna poi riconoscere che l'informazione della migliore qualità può non essere prontamente disponibile, può essere scritta in una lingua straniera o pubblicata su una rivista difficilmente consultabile MALATTIA di MENIERE Le origini del EBM risalgono ad un periodo precedente l'esplosione della conoscenza, e possono essere tracciate prima del 19° secolo in Francia. Sackett e colleghi definiscono l'EBM come "l'uso coscienzioso, chiaro e giudizioso della corrente miglior evidenza nel prendere decisioni in merito alle cure dei singoli pazienti” MALATTIA di MENIERE Risorse dell'EBM Bandolier http://www.jr2.ox.ac. uk/bandolier / index.html ......................................................................... Evidence-based on-call http://www.eboncall.co. uk/ ............................................................................ Clinical evidence http://www.clinicalevidence.com ................................................... .................................... Evidence-based medicine http://ebm.bmjjournals.com/ ............................................................................... Cochrane Library http://www.update-software.com/Cochrane/default.HTM ....................................................................................................... Centre for EBM, Oxford - The EBM Toolbox http://minerva.minervation.com/cebm MALATTIA di MENIERE Dal 1967 ad oggi non vi sono in merito studi scientifici che dimostrino la validità scientifica EBM di questi approcci terapeutici nella Malattia di Meniere 39 MALATTIA di MENIERE A tuttoggi non esiste un trattamento causale della malattia di Ménière. In stadio iniziale va instaurata una dieta iposodica, va abolita l’assunzione di sostanze vasoattive (caffeina, cioccolato) e va imposta una vita ritmica; vanno prescritti diuretici, betaistina, in alcuni casi tranquillanti. Una terapia medica più incisiva si basa sull’utilizzo di sostanze iperosmolitiche. In tal modo possono essere controllati circa il 70% dei pazienti. MALATTIA di MENIERE Nei soggetti che soffrono di frequenti e invalidanti crisi vertiginose va considerato un approccio chirurgico. Se la malattia è monolaterale l’intervento di prima scelta è la labirintectomia chimica ottenuta con introduzione intratimpanica, con ago, di gentamicina (gentamicina tamponata, 26.7 mg per ml; massimo 3 iniezioni con intervallo tra ogni iniezione di 4 settimane). A tale concentrazione la gentamicina riesce tossica pressoché selettivamente per le dark cells. Molti studi dimostrano che la malattia regredisce nel 75% dei casi, e ha un significativo miglioramento nel 90% dei casi. MALATTIA di MENIERE In caso di malattia di Ménière bilaterale è molto suggestiva l’ipotesi che la causa di malfunzionamento del sacculo sia autoimmunitaria. In tal caso va considerata una terapia con cortisone e infine con antiblastici a basso dosaggio (methotrexato) che ha dimostrato validi risultati. Qualcuno propone l’intervento di decompressione o drenaggio del sacco linfatico per quanto la sua efficacia sia tuttora discussa. Per la sordità qualora unilaterale, e l’altro orecchio sia normoudente, non è proponibile alcun ausilio. In caso di sordità bilaterale va protesizzato un solo orecchio, il migliore. Soggetti con sordità profonda bilaterale sono candidati a un impianto cocleare. MALATTIA di MENIERE Il tubo di ventilazione trans-timpanico è un minuscolo tubo in silicone che viene introdotto, in anestesia locale, nel timpano. Questo permette un più facile ingresso dell’aria nell’orecchio medio ed una risoluzione pressoché immediata della sensazione di ovattamento. Infine, questa è una rapida ed efficace via di somministrazione di farmaci attivi sull’idrope. Il tubo di ventilazione è inoltre necessario per il funzionamento di un apparecchio chiamato Meniett. Questo è praticamente un generatore di pressione che introdotto nell’orecchio “pompa” aria nell’orecchio medio. Essa, tramite la finestra rotonda che è la porta di passaggio tra orecchio medio ed interno, aiuta nello svuotamento dell’eccesso di liquidi labirintici. MALATTIA di MENIERE MALATTIA di MENIERE Il progresso delle conoscenze etiopatogenetiche e cliniche comincia a mettere in crisi l’unità nosografica della malattia di Meniére artificiosamente costruita sulla base delle definizioni finora proposte. Infatti, si ammette ormai che la malattia di Ménière riconosce cause diverse (virali, autoimmuni, traumatiche ecc.), fattori precipitanti di varia natura (stress, alterazioni circolatorie, errori dietetici, turbe neurovegetative, patologie endocrine, intolleranze alimentari e/o farmacologiche), patogenesi a volte coincidenti con l’emicrania. Per di più, la stessa lesione idropica, sebbene pressoché costante nei menierici, è spesso asintomatica ovvero si sviluppa anche in labirintopatie di altra natura, mostrando così la sua aspecificità. MALATTIA di MENIERE Si delinea in tal modo la possibilità che la sindrome menierica si scinda in sottogruppi molteplici ma meglio definiti e, forse, più efficacemente trattabili. In una parola, la disomogeneità dei menierici rispetto al decorso ed ai risultati della terapia si avvia a trovare dei corrispettivi etio-patogenetici finora ignoti. Un esempio molto interessante questa tendenza è fornito dai casi che oggi si descrivono come pseudomenière emicranici nei quali, oltre tutto, viene a vacillare il dogma della natura “periferica” della malattia di Ménière. MALATTIA di MENIERE Infine, l’interpretazione di tutte le sindromi vertiginose non può ancora restringersi ai concetti di vestibolopatia labirintica o retrolabirintica. Tale schematizzazione, un tempo utile ai fini didattici, appare oggi limitata e fuorviante poiché ignora e nega le interrelazioni fisiologiche e cliniche che governano il sistema dell’equilibrio MALATTIA di MENIERE Il modo più appropriato di fronteggiare le patologie vertiginose sembra, ai nostri giorni, quello fondato sull’approccio olistico nel quale le conoscenze riguardanti il “centro” e la “periferia”si fondono in una visione unitaria di sistema La scienza olistica è un paradigma scientifico che enfatizza lo studio dei sistemi complessi MALATTIA di MENIERE LAVORARE IN EQUIPE
