La malattia di Meniere

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Cos’è la malattia di Ménière?
È una malattia dell’orecchio interno che si manifesta con crisi vertiginose periodiche, acufene e
sensazione di orecchio ovattato e diminuzione dell’udito nell’orecchio interessato che
inizialmente è in genere fluttuante. Tipicamente la crisi vertiginosa è preceduta dalla
sensazione di ovattamento, da una modificazione o aumento dell’acufene e si manifesta con
vertigine oggettiva (l’ambiente ruota intorno al paziente), disequilibrio, nausea e vomito. Gli
occhi durante la crini si muovono aritmicamente in senso laterale (nistagmo). La durata della
crisi è di alcune ore ma può essere molto variabile al pari della frequenza di manifestazione.
In alcune persone l’instabilità persiste anche dopo l’attacco acuto.
Quali sono i criteri per porre diagnosi di Malattia di Ménière?
Crisi di vertigine rotatoria di durata oscillante tra 20 minuti e alcune ore
Ipoacusia neurosensoriale nell’orecchio interessato
Almeno uno dei seguenti sintomi: Acufene nell’orecchio interessato
Ovattamento nell’orecchio interessato
Segni e sintomi associati: ipoacusia fluttuante
interessamento iniziale delle basse frequenze
cadute improvvise (Drop attacks)
Diplacusia (sensazione di rimbombo o eco)
iporeflessia vestibolare nell’orecchio interessato
elevato rapporto SP/AP all’elettrococleografia nell’orecchio interessato
La diagnosi di Malattia di Ménière non è sempre facile soprattutto nelle fasi iniziali della malattia
per la variabilità con la quale i diversi sintomi si presentano. La monolateralità dei disturbi aiuta
la diagnosi in fase iniziale mentre non è raro nelle fasi avanzate l’interessamento dell’altro
orecchio. Durante le crisi il nistagmo batte sul lato dell'orecchio malato, dopo la crisi batte
sull'altro lato. Le vertigini sono accompagnate da segni neurovegetativi quali nausea e vomito e
si possono verificare con una frequenza molto variabile da diverse volte a settimana a solo una
volta all'anno.
Esistono manifestazioni particolari della malattia di Ménière?
In rari casi l’attacco si manifesta come una caduta improvvisa, la cosiddetta “crisi otolitica di
Tumarkin” attribuita ad una deformazione meccanica della porzione otolitica dell’orecchio
interno (otriculo e sacculo).
Con che frequenza si manifesta?
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Interessa approssimativamente lo 0,2% della popolazione inizia in genere da un lato ed esiste
una probabilità che interessi l’altro orecchio del 50%, ma in un periodo di 30 anni.
Cosa causa la malattia di Ménière ?
La causa della malattia è sconosciuta. Esistono varie ipotesi che trovano riscontro in tutta una
serie di rilievi anatomopatologici (autopsia) e clinici (esame del paziente).
La manifestazione principale è l’idrope endolinfatica cioè la dilatazione del labirinto
membranoso, sistema di membrane dell’orecchio interno ripiene di liquidi di cui si ritiene esista
una eccessiva produzione oppure un ridotto riassorbimento.
Va detto che mentre non esiste malattia di Ménière senza idrope endolinfatica (0,2/100
persone) si può avere idrope endolinfatica senza malattia di Ménière (0,6/100 ossa temporali di
persone decedute).
Tre meccanismi patologici alla base dell’idrope endolinfatica sono emersi dagli studi
anatomopatologici: fibrosi del sacco endolinfatico e dell’epitelio vestibolare, alterato
metabolismo delle glicoproteine e infezione virale dell’orecchio interno.
Da un punto di vista fisiopatologico il ridotto riassorbimento di endolinfa da parte del sacco
endolinfatico, supportata dalle ridotte dimensioni dell’acquedotto vestibolare nei pazienti
menierici.
La predisposizione genetica è supportata dalla prevalenza di alcuni antigeni leucocitari (Cw*07).
Le alterazioni del sistema immunitario dall’aumento del rapporto OKT 4/8 e dalla diminuzione
delle cellule OKT8-positive.
Le alterazioni metaboliche da aumentati livelli di fibrinogeno, D-dimero, leucociti e riduzione dei
folati che indicano un generico stato infiammatorio.
Le infezioni virali, supportate da elevati livelli di immunoglobuline G del virus herpes simplex
nella perilinfa dei pazienti menierici.
È peraltro verosimile che molte siano le cause che possono determinare idrope endolinfatica
che in alcuni casi si manifesta come malattia di Ménière conclamata. Verosimilmente esiste una
predisposizione genetica e fattori scatenanti autoimmunitari, virali e metabolici cui si aggiunge
una componente psicosomatica e ansiogena universalmente riconosciuta.
Come si fa diagnosi di malattia di Ménière?
La diagnosi di malattia di Ménière è clinica cioè è fatta dal medico sulla base della storia clinica
raccolta con il malato (anamnesi) e dei dati ottenuti con l’esame audiometrico. . Altri esami che
spesso si richiedono al malato (impedenzometrico, potenziali evocati uditivi, risonanza
magnetica cerebrale) servono ad escludere altre malattie mentre l’esame elettrococleografico
può, se eseguito correttamente quando la malattia è in fase attiva, esprimere la presenza
dell’idrope labirintica (aumento di pressione dei liquidi dell’orecchio interno). L’esame
audiomerico nelle fasi iniziali della malattia mostra una diminuzione dell’udito limitata alle basse
frequenze spesso fluttuante, cioè che presenta variazioni nel tempo con udito che dopo le prime
crisi torna a valori normali.
Come si cura la malattia di Ménière?
Bisogna distinguere un trattamento dell’attacco acuto da tutte le terapie e norme di igiene
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alimentare e di vita che sono utili per il controllo della malattia. Parleremo poi dei trattamenti
medici e chirurgici che permettono di evitare il ripetersi delle crisi acute.
Trattamento dell’attaco acuto: si basa sull’uso di farmaci che deprimono la funzione vestibolare
come alcuni antistaminici che si somministrano per via intramuscolare o endovenosa; farmaci
anti-emetici che sopprimono i sintomi dovuti all’attivazione del sistema neurovegetativo
(nausea, vomito, malessere generale); farmaci ansiolitici che oltre che ridurre l’ansia associata
alla crisi hanno anche un’azione antivertiginosa diretta.
Esistono peraltro degli accorgimenti che permettono di ridurre l’intensità dei disturbi se si viene
colti da una crisi e non si hanno a disposizione farmaci antivertiginosi. È consigliabile stendersi
su una superfice piana e stabile sul fianco dell’orecchio sano e fissare un punto fermo. Evitare
di bere per non stimolare il vomito. Se se ne ha la possibilità può essere utile fare un lavaggio
dell’orecchio malato con acqua fredda (dai 20 ai 30 gradi), può essere usatoa per questo una
siringa da 20cc (senza l’ago naturalmente) o una peretta che contenga la stessa quantità
d’acqua. Lo scopo di questa irrigazione è di inibire l’attività del labirinto malato che in fase acuta
presenta un’aumentata attività.
Trattamento generale della malattia: si basa su una serie di norme di igiene soprattutto
alimentare che consistono principalmente nel mantenere un buon equilibrio idrosalino
dell’organismo. Sebbene i liquidi dell’orecchio interno abbiano un metabolismo separato da
quello dei liquidi del resto dell’organismo con concentrazioni specifiche di sodio, potassio e altri
elettroliti, sono comunque influenzati dallo stato di equilibrio idrosalino dell’organismo. Le norme
principali da seguire per evitare questo squilibrio sono:
assumere alimenti e liquidi in modo regolare e ben distribuito nella giornata
Limitare in modo drastico il consumo di sale riducendo anche il consumo di alimenti ad alto
contenuto salino (meno di un grammo al giorno)
Consumare almeno tre porzioni di frutta e due di verdura al giorno
Bere almeno 2 litri di acqua al giorno o di succhi di frutta a basso contenuto di zuccheri e
reintrodurre subito i liquidi persi con l’esercizio fisico o a causa del caldo.
Prestare attenzione all’assunzione di latte che in alcuni pazienti può accentuare la frequenza
delle crisi per motivi di allergia ad esso
Limiti l’assunzione di caffeina (caffè, tè, cioccolato) che tra l’altro ha un effetto di scatenamento
dell’emicrania (alcune forme di idrope sono degli equivalenti emicranici)
Limitare l’assunzione di alcol ad un bicchiere di vino ai pasti
Limitare/evitare gli alimenti che contengono monogluttamato di sodio (contenuto sopratutto
nella cucina cinese)
Evitare per quanto possibile gli stress siano essi lavorativi o per attività ludiche
Trattamento farmacologico: sono innumerevoli i farmaci usati nel trattamento della malattia di
Ménière. Istaminosimili, diuretici risparmiatori di potassio, calcioantagonisti, vasoattivi di varia
natura, sedativi e ansiolitici e innumerevoli terapie non convenzionali.
Qualunque trattamento venga proposto è consigliabile che il paziente chieda al medico che
effetto vuole ottenere con quella specifica terapia, che effetti collaterali potrebbero presentarsi e
se esiste dimostrazione scientifica che quella terapia ha un effetto positivo sulla malattia oppure
si tratta di un trattamento sperimentale.
I trattamenti chirurgici sono indicati qualora la terapia dietetica e farmacologica non permetta un
ottimo controllo della malattia cioè non si abbiano più crisi violente di vertigini. Essi possono
essere di tipo funzionale oppure mirano alla distruzione più o meno completa delle cellule del
sistema dell’equilibrio che inviano il segnale al sistema nervoso centrale. I principali sono:
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Decompressione del sacco endolinfatico
Labirintectomia chimica con gentamicina
Labirintectomia chirurgica
Sezione (neurotomia) del nervo vestibolare
La decompressione del sacco endolinfatico è stato il primo intervento chirurgico “funzionale” per
la cura della malattia di Meniere. Consiste nel rimuovere l’osso posto dietro il labirinto che
ricopre il sacco endolinfatico dove “scaricano” la pressione i liquidi labirintici. Le procedure
descritte sono diverse, semlice decompressione, applicazione di una valvola dal sacco alla
mastoide o ai liquidi cerabrali, asportazione completa del sacco e tutti hanno percentuali di
successo simili nel controllo della malattia. Essi oscillano nei vari studi dal 60% all’80%. Si tratta
di un intervento che si esegue in anestesia generale e, in mani esperte, ha un rischio di
complicazioni molto basso. Il principale vantaggio di questi interventi è che non sono distruttivi
della funzione vestibolare e quindi non provocano uno squilibrio tra i due lati che, soprattutto
nelle persone anziane, può essere difficile da compensare.
La labirintectomia chimica con gentamicina rappresenta uno dei trattamenti attualmente più
diffusi oltre che per i buoni risultati per la relativa semplicità di applicazione. Infatti può essere
eseguito ambulatoriamente iniettando la gentamicina, che è un antibiotico tossico per il sistema
otovestibolare, nell’orecchio medio dove viene assorbito a livello della membrana della finestra
rotonda. Si sfrutta il fatto che essendo più tossico per le cellule vestibolari che per quelle
acustiche può essere applicato in modo da essere tossico solo per le prime lasciando intatta la
funzione uditiva. La gentamicina può essere applicata direttamente nell’orecchio con un ago
che attravversa la membrana timpanica oppure si posiziona prima un tubicino di ventilazione
nel timpano attravverso il quale si inietta il farmaco. La capacità e l’esperienza del medico sta
nell’applicare il farmaco in modo da distruggere le cellule vestibolari lasciando intatte quelle
uditive. Il trattamento è ambulatoriale ed i risultati nel controllo delle vertigini, in mani esperte,
raggiungono il 90%.
La labirintectomia chirurgica si esegue solo quando il paziente ha una sordità totale dal lato
della malattia e si possono rimuovere chirurgicamente le cellule vestibolari. È un intervento da
eseguire in anestesia generale che dà un controllo della vertigine in oltre il 95% dei casi. È
raramente eseguito perchè è raro che si abbia una sordità totale dal lato della malattia.
La sezione o neurotomia del nervo vestibolare si esegue, ormai molto raramente, quando gli
altri trattamenti non hanno dato il risultato sperato è il paziente continua ad avere violente crisi
vertiginose. Si tratta infatti di un intervento delicato, otoneurochirgico, che consiste nella
sezione intracranica del nervo vestibolare (dell’equilibrio) lasciando inatto quello cocleare
(dell’udito). È risolutivo in oltre il 95% dei casi.
La nostra esperienza nel trattamento della malattia di Ménière ci ha portato ad impostare una
strategia terapeutica che liberi il paziente al più presto dalla dipendenza della malattia. Infatti il
problema principale di chi ne soffre è rappresentato dalla imprevedibilità delle crisi oltre che il
pericolo intrinseco ad essa (caduta, incidente stradale) ne consegue che se la terapia medica e
dietetica non ha raggiunto i risultati sperati nell’arco di tre mesi consigliamo il trattamento
chirurgico nelle sue versioni funzionale (decompressione del sacco endolinfatico) e di
deafferentazione (interruzione degli stimoli) vestibolare rappresentata dal trattamento con
gentamicina. Altri trattamenti “funzionali” quali il trattamento pressorio dell’orecchio con il
Meniett non hanno dimostrato, negli studi pubblicati di confronto, un successo superiore a
quello dell’applicazione di un semplice tubicino di ventilazione nella membrana timpanica e di
conseguenza non riteniamo il loro uso giustificato.
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Un aspetto particolare del trattamento della malattia di Ménière è rappresentato dal trattamento
della malattia di Ménière bilaterale. In questo caso laddove la terapia medica risulti insufficiente
a controllare le crisi non è consigliabile, per la grave inabilità che provoca, un trattamento
distruttivo bilaterale, ne consegue che il trattamento dovrà trovare un equilibrio portando ad una
riduzione parziale della funzione vestibolare. La streptomicina che è un farmaco tossico per il
sistema vestibolare usata per via parenterale (iniezioni intramuscolari) controllando
clinicamente la funzione vestibolare ci permette di abbassare gradualmente la funzione
labirintica senza danneggiare la funzione uditiva e senza arrivare ad una totale perdita della
funzione vestibolare.
Come si curano gli acufeni, il senso di ovattamento auricolare e l’ipoacusia?
Gli acufeni e l’ovattamento possono trarre beneficio da procedure mediche e chirurgiche. La
TRT ottiene nel trattamento degli acufeni legati alla malattia di Ménière gli stessi risultati che
ottiene nelle altre forme di acufene con miglioramenti ottenibili nell’80% dei casi. L’ovattamento
può trarre beneficio da procedure chirurgice quali la deocompressione del sacco endolinfatico,
l’applicazione di gentamicina e talora la semplice applicazione di un tubicino di ventilazione. Per
quanto concerne l’ipoacusia essa va trattata con apparecchie e protesi acustiche in tutti i casi in
cui insorge difficoltà nel capire la provenienza dei suoni e nel capire il discorso in ambiente
rumoroso. La protesizzazione può essere complessa a causa del recruitment (che genera
fastidio per i rumori intensi) ma è sempre possibile.
Come può la malattia di Ménière condizionare la mia vita?
Il maggiore condizionamento della malattia è rappresentato dalla imprevedibilità delle crisi, dal
fastidio legato agli acufeni e al senso di ovattamento auricolare. La collaborazione di chi ci
circonda nella vita di tutti i giorni è molto utili nelle fasi iniziali della malattia quando si stanno
valutando i risultati di terapie mediche e della dieta. Il prepararsi ad affrontarla secondo i
suggerimenti della sezione trattamento della fase acuta ed il preparare e attrezzare l’ambiente
familiare in modo da non trovarsi in gravi difficoltà è altrettantpo utile. Il semplice mantenimento
di una luce di bassa intensità accesa nella stanza da letto evita di trovarsi in difficoltà in caso di
crisi notturna. In alcune persone la malattia può determinare l’insorgenza di una sindrome
ansioso-depressiva che va adeguatamente riconosciuta e trattata affinchè non incida
ulteriormente sulla salute generale del “menierico”.
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