Ipertensione polmonare in corso di sclerosi sistemica
( F.W. Rossi, G. CarloMagno, A. de Paulis, D. Bonaduce)
La Sclerosi Sistemica (SSc) o Sclerodermia è una malattia autoimmune sistemica, del tessuto
connettivo di origine multifattoriale, clinicamente eterogenea, piuttosto rara e progressiva. E’ una
malattia complessa i cui sintomi clinici di malattia conclamata sono caratterizzati da tre componenti
essenziali: a) estesa fibrosi, b) alterazioni vascolari, c) produzione di autoanticorpi.
La prevalenza della malattia varia a seconda non solo della regione geografica, ma anche dell’etnia.
La sclerodermia può manifestarsi in varie forme cliniche: Sclerosi Sistemica diffusa (dSSc) e
Sclerosi Sistemica limitata (lSSc).
La prima si manifesta con alterazioni della cute dove la fibrosi è limitata essenzialmente alle mani,
alle braccia e alla faccia; il fenomeno di Raynaud è presente prima della fibrosi; è spesso associata a
lesioni viscerali ed è solitamente caratterizzata da un andamento clinico rapidamente evolutivo; è
frequente un’ipertensione polmonare e si ritrovano anticorpi anti-centromero nel 50-90% dei
pazienti.
La seconda si presenta nella zona cutanea limitata alle mani, ai piedi ed al volto; è associata con
minore frequenza a lesioni viscerali ed ha un decorso nella maggior parte dei casi lentamente
evolutivo.
Tra le più frequenti e importanti manifestazioni della sclerosi sistemica, presente in circa il 70% dei
pazienti, vi è l’interessamento polmonare che può presentarsi con grande variabilità per estensione
ed evoluzione da paziente a paziente.
Nei pazienti con sclerosi sistemica l’ipertensione polmonare può essere dovuta al coinvolgimento
della parte sinistra del cuore (cuore sinistro), alla fibrosi polmonare e all’ipertensione arteriosa
polmonare (PHA). La PHA è una condizione rara, ma molto severa con un alto rischio di mortalità.
La SSc rappresenta un fattore di rischio per lo sviluppo di PHA rispetto alla popolazione generale.
Nel PHA l’aumento della pressione è causato da un processo patologico a carico dei piccoli vasi
polmonari caratterizzato da lesioni strutturali quali l’ispessimento delle pareti dei vasi e la
formazione di microtrombi che portano alla riduzione del calibro e dell’elasticità del vaso. Tale
processo è denominato arteriopatia polmonare ipertensiva.
Purtroppo non esistono segni clinici o marcatori che permettano di individuare quali pazienti
andranno incontro allo sviluppo di questa severa complicanza, ciò a causa della mancata specificità
dei sintomi clinici e della loro comparsa solo in fasi tardive di malattia. Tuttavia è possibile
identificare dei fattori di rischio, cioè delle condizioni che nel loro insieme, possono essere
associate ad un aumentato rischio di sviluppare PHA.
Effettuata la diagnosi di PHA, è necessario valutare la severità (stadiazione) della stessa, così da
poter monitorare la risposta terapeutica nel corso del tempo.
L’obiettivo delle terapie attuali è mirato ad alleviare i sintomi, migliorare la capacità all’esercizio e
la qualità di vita del paziente e, soprattutto, prevenire lo scompenso cardiaco e ritardare la
progressione della malattia.
In conclusione la PHA è una complicanza rara ma severa della SSc, ad oggi non esistono strumenti
che permettono di prevedere quali pazienti andranno incontro a questa complicanza. Pertanto si
rendono necessari controlli accurati ed esami di screening periodici al fine di diagnosticarla il prima
possibile anche nei pazienti asintomatici.
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