UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI CATANZARO “MAGNA GRAECIA” FACOLTA’ DI FARMACIA SCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE IN FARMACIA OSPEDALIERA ANNO ACCADEMICO 2002-2003 ANTIBIOTICI INTERCALANTI: ANTRACICLINE Specializzanda: Grande Santina INTRODUZIONE Il cancro è sostanzialmente una malattia delle cellule, caratterizzata da una deviazione nei meccanismi di controllo che presiedono alla proliferazione e differenziazione cellulare. Queste cellule proliferano in maniera eccessiva e formano tumori locali che possono comprimere o invadere le normali strutture adiacenti. Inoltre, andando incontro a ripetuti cicli di proliferazione, possono migrare a sedi distanti nell’organismo colonizzando diversi organi nel processo chiamato metastasi. Tali cellule, dette cellule tumorali staminali, possono formare colonie e presentano spesso anomalie cromosomiche che riflettono la loro instabilità genetica, portante alla selezione progressiva di subcloni che possono sopravvivere più facilmente nell’ambiente multicellulare dell’ospite. Di conseguenza si osservano alterazioni quantitative in varie vie metaboliche e in vari compartimenti cellulari dell’ospite1. Negli ultimi quindici anni si è assistito a una amplificazione di conoscenze che riguardano la biologia dei tumori, con l’identificazione di oncogeni, di geni oncosoppressori, di alterazione di geni che codificano per proteine coinvolte nella riparazione del DNA, nella regolazione del ciclo cellulare, nel differenziamento e morte cellulare2. I farmaci antitumorali correntemente utilizzati nei protocolli terapeutici agiscono su bersagli molecolari specifici. Per esempio, molti antibiotici si legano al DNA, intercalandosi tra basi specifiche, bloccano la sintesi di nuovo DNA o RNA (o di entrambi), causano la scissione dei filamenti di DNA e interferiscono con la replicazione cellulare. Tutti gli antibiotici clinicamente utili sono prodotti da vari ceppi di Streptomyces, funghi del suolo, e comprendono le antracicline, le actinomicine, la bleomicina, la mitomicina e la plicamicina1. In particolare, gli antibiotici antraciclinici, facenti parte di un gruppo di prodotti chiamati rodomicine, isolati dallo Streptomyces peucetius var. caesius, sono tra i più utili farmaci antineoplastici1. L’importanza di tale classe di farmaci si è evidenziata con la scoperta della daunorubicina (inizialmente chiamata daunomicina) e della dossorubicina (o adriamicina), Fig. 1. Fig. 1 R= H Daunorubicina R= OH Dossorubicina ANTIBIOTICI INTERCALANTI: ANTRACICLINE Struttura chimica e biosintesi Dal punto di vista strutturale, gli antibiotici antraciclinici constano di una porzione agliconica, derivato tetraidrotetracenchinonico planare, legata glicosidicamente a un aminozucchero (daunosamina). Le strutture molecolari delle due antracicline in questione, daunorubicina e dossorubicina, differiscono solamente in uno dei sostituenti terminali (Fig. 1). Biosinteticamente, le antracicline sono derivate inizialmente dalla condensazione di nove unità acetato e una unità propinato che portano alla formazione di un intermedio polichetonico, il quale a sua volta subirà una condensazione aldolica. Per azione di enzimi presenti nello Streptomyces, si formerà la dossorubicina come è indicato sommariamente nel seguente schema: L’aminozucchero, L-daunosamina, è stato sintetizzato a partire dal D-mannosio: Farmacocinetica e usi clinici Le antracicline (daunorubicina e dossorubicina) di uso clinico sono somministrate esclusivamente per via endovenosa. Le concentrazioni ematiche massime si dimezzano nei primi 30 minuti dopo la somministrazione, ma livelli significativi permangono sino a 20 ore1. Tali farmaci subiscono metabolismo epatico con riduzione o idrolisi dei sostituenti dell’anello. Un derivato alcolico è un metabolica attivo, mentre l’aglicone è inattivo. La loro via d’escrezione principale è quella biliare, ma questa via comporta il ricircolo enteroepatico di molecole citotossiche. Pertanto, in presenza di rilevanti aumenti di bilirubina sierica ( 2,5 mg %), la dose iniziale di antracicline deve essere ridotta del 75%. Circa 1/6 del farmaco somministrato e dei suoi metaboliti è eliminato attraverso le urine1. La dossorubicina è uno dei più importanti farmaci antineoplastici, con applicazioni cliniche di rilievo nei tumori solidi come nel carcinoma mammario, dell’endometrio, delle ovaia, dei testicoli, della tiroide, dei polmoni e nel trattamento di molti sarcomi, tra cui il neuroblastoma, l’osteosarcoma e il rabdomiosarcoma. E’ utile anche in neoplasie maligne dell’apparato emopoietico come la leucemia acuta e il mieloma multiplo. La principale indicazione della daunorubicina è la leucemia acuta, forma in cui il farmaco può avere un’attività leggermente superiore alla dossorubicina. Tuttavia, la daunorubicina possiede uno spettro d’azione più ristretto e la sua efficacia nei tumori solidi appare limitata. Come altri farmaci citotossici, le antracicline provocano depressione midollare, di breve durata ma con rapida ripresa. La loro tossicità specifica è rappresentata da una tossicità cardiaca potenzialmente irreversibile e correlata alla dose cumulativa. Ulteriore aspetto tossicologico è rappresentato dall’alopecia grave o totale a dosaggi standard1. La daunorubicina (Daunoblastina), introdotta in Italia e in Francia nel 1968, viene presentata in flaconcini da 20 mg di prodotto liofilo sterile. La si somministra per via endovenosa alla dose di 0,8-1 mg/Kg/giorno per 4 giorni (esame ematologico giornaliero, aggiustamento successivo della posologia a seconda dei risultaiti conseguiti). Il cloridrato di daunorubicina, il sale correntemente utilizzato, si presenta come polvere cristallina rosso-arancione, solubile in acqua, in metanolo e nelle soluzioni idroalcoliche3. La dossorubicina è il principio attivo delle specialità medicinali Adriblastina e Caelyx. Si somministra anch’essa per via endovenosa. Come tutti i citostatici, sono farmaci inseriti nella Tabella V della F.U. XI Ed.; si tratta di medicinali concedibili dal S.S.N. con impiego limitato nell’ambito degli ospedali o delle strutture assimilate (case di cura e cliniche). Meccanismo d’azione L’attività biologica delle antracicline, dosso- e daunorubicina, è ampia. I principali meccanismi, alla base della loro tossicità nei confronti delle cellule neoplastiche o delle strutture dell’organismo, sono tre: 1) un legame ad alta affinità per il DNA, dovuto ad intercalazione e che determina un blocco della sintesi degli acidi nucleici oltre che una scissione dei filamenti del DNA, mediata da modificazioni della topoisomerasi II; 2) un legame alle membrane che ne altera la fluidità e il trasporto degli ioni; 3) la produzione di un radicale libero semichinonico e di radicali dell’ossigeno attraverso un processo enzimatico di riduzione. Questo ultimo meccanismo potrebbe essere responsabile della cardiotossicità, a seguito di un danno di membrana causato da radicali dell’ossigeno soprattutto in presenza di ioni ferrosi1. Possedendo, infatti, gruppi chinonici e fenolici, le antracicline sono in grado di formare complessi chelati con cationi bivalenti (calcio e ferroII), complessi questi più attivi e meno cardiotossici. Sebbene gli ioni ferrosi possano reagire con l’O 2 per dare O2.-, H2O2 e OH., sempre per la presenza del sistema chinone-idrochinone, le antracicline possono partecipare alle reazioni ossidoriduttive che avvengono nei sistemi biologici4. L’importanza dell’attività ossidante come evento responsabile della citotossicità è suggerita anche dall’osservazione che cellule con spiccata attività dismutasica o catalasica sono molto meno sensibili alle antracicline. In particolare la daunorubicina possiede una spiccata miocardiotossicità legata alla formazione di radicali liberi in grado di danneggiare le membrane cellulari2. Ancora più importante è la capacità del sistema planare dell’antrachinone ad intercalarsi tra le coppie di basi del DNA. L’intercalazione è un processo di legame al DNA che ha luogo facendo intervenire solo forze di tipo fisico. Durante l’intercalazione, l’intercalante con la sua struttura generalmente planare si inserisce in maniera parallela alle coppie adiacenti di basi. Uno dei risultati di tale processo è l’allungamento del DNA; ciò provoca variazioni nelle proprietà idrodinamiche, distorsioni dell’elica dell’acido nucleico e modificazioni nella topologia delle basi nucleari4. La presenza di un agente intercalante nel DNA va a perturbare anche l’azione delle topoisomerasi impedendo così l’avvolgimento delle due catene. Si pensa che il principale meccanismo d’azione della daunorubicina e della dossorubicina sia un loro legame reversibile con la molecola di DNA nucleare che causa l’inibizione dei processi di replicazione e di conseguenza la morte cellulare. Numerosi studi biochimici, supportati da risultati cristallografici ottenuti mediante raggi-X e spettroscopici ottenuti mediante NMR, hanno dimostrato che dauno- e dossorubicina si intercalano nella forma B del DNA bicatenario con interazione sitospecifico guanina-citosina d(CpG)5 (Fig. 2). Fig. 2 La Fig. 2 è un esempio di intercalazione di un’antraciclina, in particolare la daunorubicina, col DNA6. Il sistema aromatico planare della antraciclina si inserisce perpendicolarmente all’asse della doppia elica, preferenzialmente e in maniera quasi parallela tra due coppie di basi G-C e C-G del DNA. La stabilità del complesso è conferita ulteriormente dall’anello dell’aminozucchero (daunosamina) che, inserendosi nel solco minore del DNA, interagisce a sua volta con lo scheletro di zucchero e fosfato dell’acido nucleico (Fig.37). Questo legame col DNA è l’elemento necessario per l’inibizione della sintesi degli acidi nucleici nelle cellule cancerose (in particolare viene inibita la sintesi del DNA e del RNA, DNA dipendente) ed è la causa dell’attività antitumorale e citotossica4. Fig. 3 In particolare, le coppie di basi sopra e sotto il farmaco cambiano conformazione provocando una distorsione nell’elica del DNA, prevenendo così il legame con la DNA elicasi, con la DNA topoisomerasi e con la famiglia delle polimerasi, enzimi tutti che danno inizio alla duplicazione del DNA attraverso la sintesi del RNA, la formazione di proteine e quindi la divisione cellulare. Come conseguenza dell’intercalazione con la daunorubicina, risulta che le coppie di basi G-C e C-G si “curvino” di circa 9e 15 rispettivamente per prevenire eccessivi legami di Van der Waal’s. Inoltre tra le coppie di basi intercorre una distanza da 3.4 A a 6.8 A quando è presente l’intercalante e queste distorsioni portano a un totale svolgimento del DNA di circa 8 e a una distorsione della struttura terziaria dell’elica sebbene è ancora vicina alla conformazione B del DNA. Parecchi fattori giocano un ruolo importante nella stabilizzazione del complesso farmaco-DNA. L’antraciclina è stabilizzata dal legame idrogeno elettrostatico e dai legami- tra il cromoforo chinone elettron-deficiente e le basi purine-pirimidine ricche di elettroni. Si è visto che una antraciclina mancante del gruppo idrossilico in C-9 a destra dell’anello A (Fig. 1) è priva di attività antitumorale. Inoltre l’atomo di idrogeno del gruppo amminico solvatato si lega all’O-2 della tiamina (T10) e a due molecole di acqua. La sostituzione dell’atomo di idrogeno in C-13 dell’antraciclina con il gruppo idrossilico, come avviene per la dossorubicina, ha creato ulteriori legami idrogeno coi solventi attorno al sostituente5. Conclusioni e prospettive Sia la daunorubicina che la dossirubicina provocano la rottura a singola catena del DNA e pregiudicano la possibilità di riparo. Diverse teorie sono state avanzate a tal proposito. Una suggerisce che l’intercalazione porti a variazioni della topografia del DNA cromatinico che rendono questo acido nucleico irriconoscibile agli enzimi di riparo 4. Infatti il bersaglio delle antracicline è anche la topoisomerasi II, enzima che modifica la topologia del DNA durante la trascrizione, replicazione e ricombinazione del DNA. Produce rotture transitorie del doppio filamento, ma ne catalizzano anche la “ligazione”. Questi farmaci inducono la formazione di un complesso ternario DNAfarmaco-topoisomerasi II, in cui i filamenti del DNA sono rotti e legati in 5’ a un residuo tirosinico dell’enzima2. Questo processo può causare delezioni, inserzioni e aberrazioni cromosomiali che conducono a danno e morte cellulare6. Un’altra teoria prevede che le antracicline siano attivate a radicali che causano la formazione di superossidi, i quali a loro volta danneggerebbero il DNA. Questa trasformazione a radicali è promossa da una P450 reduttasi di membrana. Tuttavia è stato proposto che la tossicità a livello cardiaco (uno degli effetti collaterali specifici delle antracicline) sia dovuta a queste specie radicaliche, mentre la risposta dei tumori sia dovuta al legame col DNA. A sostegno di questa ipotesi c’è il fatto che sostanze in grado di disattivare i radicali, come il tocoferolo, riducono la tossicità cardiaca ma non l’efficacia antitumorale. Nonostante ciò, la sperimentazione clinica con sostanze in grado di rimuovere i radicali, come la vitamina E e la N-acetilcisteina, non hanno dato risultati soddisfacenti. Tra l’altro, i tessuti cardiaci sono privi dell’enzima catalasi, che converte il perossido di idrogeno ad acqua ed ossigeno e pertanto queste antracicline non trovano meccanismi di difesa contro i loro metabolici tossici. Comunque resta problema serio nell’uso delle antracicline la tossicità nei confronti del muscolo cardiaco, che si aggrava con dosi cumulative del farmaco 4. Oltre alle antracicline sono in fase sperimentale per la cura dei tumori alcuni farmaci intercalanti il DNA come il mitoxantrone e il bisantrene, derivati dell’antracene; altri agenti invece trovano già impiego clinico come la dactinomicina. BIBLIOGRAFIA 1. B.G.Katsung, ”Farmacologia generale e clinica”, IV Edizione Italiana, Piccin Nuova libraria, S.p.A., Padova, 2000, 55, 950. 2. R.Paletti, S.Nicosia, F. Clementi, G.Fumagalli, “Farmacologia generale e molecolare”, II Edizione, UTET, Torino, 1999, 24, 331. 3. Carlo Runti, “Fondamenti di chimica farmaceutica”, 855. 4. Foye, “Principi di chimica farmaceutica”, 37, 958. 5. www.jonathanpmiller.com/intercalation/ 6. Xiaogang Qu, Chaozhi Wan, Hans-Christian Becker, Dongping Zhong, and Ahmed H. Zewail, “The anticancer drug-DNA complex: Femtosecond primary dynamics for anthracycline antibiotics function”,PNAS, December 4, 2001, vol. 98, no.25, 14212-14217. 7. www.proteindatabank.it