cardiomiopatie

I veri appunti solo su SUNHOPE.IT
CARDIOMIOPATIE
Malattie primitive del cuore che coinvolgono
direttamente il muscolo cardiaco.
CARDIOMIOPATIE
Dott.ssa M. G. Russo
CARDIOMIOPATIE
PRIMITIVE
da causa sconosciuta
Cattedra di Cardiologia - A.O. Monaldi
II Università di Napoli
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CARDIOMIOPATIE
SPECIFICHE
secondarie a causa nota
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
PRIMITIVE
CLASSIFICAZIONE
DELLE
CARDIOMIOPATIE
(WHO/ISFC Task
Force 1995)
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
E’ la forma più frequente fra le malattie del
miocardio (circa 60%)
- forma idiopatica (incidenza 5-8/100.000 anno)
- malattia di Uhl
- “miocardio non compatto”
- miocarditi
- forme secondarie (neuromuscolari, metaboliche,
alcoolica, da farmaci)
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
IPOTESI EZIOPATOGENETICHE
1) Ipotesi infettiva: Infezione cronica virale del miocardio
con progressivo danno miocellulare (riscontro di
genoma virale di Coxsackie virus, Adenovirus,etc)
2) Ipotesi immunologica: Anormalità della risposta
immunitaria (dimostrazione di auto-anticorpi contro le
catene pesanti della miosina)
3) Ipotesi genetica: Fattori genetici responsabili della
malattia (nella maggioranza dei casi la malattia è
trasmessa con un pattern autosomico dominante o Xlinked)
Familiarità nel 20-30%
dei casi di CMD primitive 5
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MALATTIA
MULTIFATTORIALE
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1
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Malattia del miocardio caratterizzata da ridotta
funzione sistolica del ventricolo sinistro o di
entrambi i ventricoli associata a dilatazione
cardiaca.
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
FISIOPATOLOGIA
RIDOTTA FUNZIONE
CONTRATTILE
DILATAZIONE
VENTRICOLARE
RIDOTTA GITTATA
SISTOLICA
in assenza di
adeguata ipertrofia
AUMENTO DELLO
STRESS DI PARETE
AUMENTO DEL
VOLUME TELEDIASISTOLICO
(precarico)
AUMENTO DEL
VOLUME TELESISTOLICO
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
FISIOPATOLOGIA
LEGGE DIWWW.SUNHOPE.IT
FRANK-STARLING
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
FISIOPATOLOGIA
Alterazioni meccaniche e
neuro-ormonali
Rimodellamento del miocardio:
cuore sferico
ridotto rapporto superficie/volume
ridotto rapporto massa/volume
DANNO DEI MIOCITI
IPERTROFIA INADEGUATA
E DILATAZIONE
La riduzione della gittata sistolica provoca, a lungo andare,
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attivazione dei sistemi neuro-ornmonali
assottigliamento parete muscolare
apoptosi
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aumento di tessuto fibroso
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
IDIOPATICA
CLINICA
Quadro clinico polimorfo
DANNO
MIOCARDICO
O
MUTAZIONE
GENETICA
CRESCITA DI MIOCITI
FIBROSI
APOPTOSI
EVENTO INIZIALE
REMODELING
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INSUFFICIENZA
CARDIACA
SINDROME
CLINICA
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1) Forme lievi pauci- o asintomatiche (riduzione della
funzione contrattile in assenza di rilevante dilatazione
ventricolare):
• facile affaticabilità
• dispnea da sforzo (classe NYHA I-II)
• astenia
Il quadro può rimanere immutato anche per anni o evolvere
in tempo variabile verso lo scompenso cardiaco.
Rischio di aritmie ventricolari
morte improvvisa
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
CLINICA
Quadro clinico polimorfo
2) Forme gravi
classe NYHA III-IV
quadro clinico ed
obiettività dello
scompenso cardiaco
conclamato
Prima manifestazione
oppure peggioramento
progressivo
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
CLINICA
Il quadro clinico può essere complicato da embolie
sistemiche e polmonari per distacco di frammenti di
trombi dalle cavità
cardiache o dalle
vene periferiche
Trombosi murale
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Le frequenti aritmie atriali (extrasistolia, fibrillazione)
peggiorano la prognosi, specie in soggetti di età > 55 anni
Aritmie ventricolari
morte improvvisa
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
Elettrocardiogramma
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
Ecocardiografia
• Scarsa progressione dell’onda R nelle precordiali
1) dimensioni cavitarie e geometria ventricolare
• QS nelle
precordiali
• Alterazioni
diffuse della
ripolarizzazione
• BBsin
• Tachiaritmie
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
Ecocardiografia
2) frazione di eiezione
3) cinesi globale e segmentaria
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
Ecocardiografia
4) insufficienze valvolari
5) pressioni ventricolari (stimate)
6) eventuale presenza di formazioni trombotiche
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
CRITERI DIAGNOSTICI
ECOCARDIOGRAFICI
Rx torace
• marcata accentuazione
del III arco sin. con
abbassamento
dell’apice cardiaco
• congestione ilare
• obliterazione del seno
costo-frenico dx.
1) Frazione di eiezione del ventricolo sinistro
< 45%
2) Diametro telediastolico del ventricolo
sinistro >117% del valore predetto
corretto per età e superficie corporea
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SINTOMI
NYHA I
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
TERAPIA
NYHA II
NYHA III
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
FATTORI PROGNOSTICI SFAVOREVOLI
NYHA IV
ACE-INIBITORI
DIURETICI- β -BLOCCANTI-DIGOSSINA
SPIRONOLATTONE
SE FIBRILLAZIONE
ATRIALE
AMIODARONE
+
ANTICOAGULANTI
SE GRAVI ARITMIE
VENTRICOLARI
DEFIBRILLATORE
IMPIANTABILE
SCOMPENSO REFRATTARIO
•INOTROPI E.V.
•ULTRFILTRAZIONE
•STIMOLAZIONE BICAMERALE
•CORREZIONE CHIRURGICA
DELL’INSUFFICIENZA MITRALICA
•RIDUZIONE CHIRURGICA DEL
VENTRIC0LO SIN.
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•TRAPIANTO
CARDIACO
(FE<30%)
Indice cardiotoracico>0.55
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
IDIOPATICA
Incidenza: 2,5/100.000 anno
MORTALITA’
Prevalenza: 0.2% nella popolazione adulta
0.02% in quella pediatrica
Il 5% dei pazienti muore entro 2 anni
Il 25% ha una sopravvivenza superiore a cinque
anni
L’estrema gravità della prognosi è alla base della
frequente indicazione al trapianto cardiaco
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- forma primitiva
In oltre il 50% dei casi è una malattia ereditaria con
trasmissione di tipo autosomico dominante ad
espressione variabile
- forme secondarie
glicogenosi, feocromocitoma, distrofie muscolari, atassia
di Friedreich, neurofibromatosi, sindromi genetiche
(sindrome di LEOPARD, Noonan, Costello)
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
12 geni : 10
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
Proteine del sarcomero
Proteine regolatrici (AMPc)
Per ciascun gene
sono descritte
numerosissime
mutazioni, le più
frequenti
riguardano il gene
delle catene pesanti
della β-miosina.
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Severa ed inappropriata ipertrofia interessante,
nella maggior parte dei casi, il ventricolo
sinistro con volume cavitario normale o ridotto.
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
In circa il 90% dei pazienti l’ipertrofia coinvolge
sproporzionatamente il setto interventricolare (ipertrofia
settale asimmetrica).
1) “disarray” delle fibre miocardiche del setto (disordine
architetturale con perdita della normale disposizione
parallela della fibre )
CLASSIFICAZIONE DI MARON
Tipo I - 10%
SIV anteriore
Tipo II - 20%
SIV anteriore e posteriore
Tipo III - 52%
SIV e Parete antero-laterale del VS
Tipo IV - 18%
Parete laterale
SIV posteriore
Regioni apicali
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2) fibrosi miocardica
3) alterazioni e
ispessimento delle
piccole arterie
coronariche
intramurali
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
FISIOPATOLOGIA
L’alterazione
fisiopatologica
caratterizzante
la
cardiomiopatia ipertrofica e’ rappresentata dalla
disfunzione diastolica del ventricolo sinistro
FISIOPATOLOGIA
Ipertrofia settale
Deformazione della geometria
del tratto di efflusso
Ostruzione all’efflusso
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Spostamento sistolico del lembo
anteriore della mitrale (SAM)
verso il setto, provocato dall’alta
velocità del flusso ematico nel
tratto ristretto, che trascina il
lembo stesso (effetto Venturi)
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
FISIOPATOLOGIA
Si distinguono forme ostruttive o non ostruttive in base alla
presenza o meno di un gradiente pressorio significativo
subaortico o medioventricolare.
Ischemia miocardica, ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro e
disfunzione diastolica sono i tre principali problemi presenti nei
pazienti con cardiomiopatia ipertrofica
L’entità dell’ostruzione è influenzata da varie condizioni
che possono modificare la dinamica dello svuotamento
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ventricolare (gradiente dinamico)
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
CLINICA
CLINICA
- Pazienti asintomatici
Itto della punta iperdinamico
-Sintomatologia moderata (dispnea, angina, lipotimia,
sincope, astenia)
-Forme gravi ad evoluzione verso lo scompenso cardiaco
(ortopnea,dispnea notturna ed edemi periferici)
Aritmie (tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare,
extrasistolia, fibrillazione atriale)
Morte improvvisa
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
Soffio sistolico eiettivo “a diamante” al punto di Erb ( a
diff. del soffio da stenosi aortica non si irradia ai vasi del
collo)
Soffio olosistolico puntale irradiato all’ascella
Sdoppiamento paradosso del II tono
IV tono
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
DIAGNOSTICA STRUMENTALE - ECG
DIAGNOSTICA STRUMENTALE - ECG
- Segni di IVS con segni di sovraccarico sistolico
- Onde T invertite giganti da V4 a V6 (ipertrofia apicale)
- Onde Q
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
RX TORACE
ECG dinamico sec.Holter, può mostrare l’eventuale
presenza di aritmie ventricolari o sopraventricolari,
utile per la stratificazione prognostica dei pazienti
con CMPI
- Arrotondamento
settoriale del profilo sn
- Ingrandimento atriale sn
- Edema interstiziale,
se scompenso
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
ECOCARDIOGRAFIA
ECOCARDIOGRAFIA
-Spessore telediastolico del setto
-Localizzazione dell’ipertrofia
-Rapporto spessore setto / spessore parete posteriore (>1.3)
34 mm
RV
32 mm
LV
LV
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
ECOCARDIOGRAFIA
-Alterata geometria tratto di efflusso sin
ECOCARDIOGRAFIA
-Funzione diastolica
-SAM
-Sede ed entità
del gradiente
(caratteristica
configurazione
“a sciabola”)
- pattern mitralico
da alterato
rilasciamento
-pattern mitralico
di tipo restrittivo
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
CRITERI ECOCARDIOGRAFICI
Spessore parietale telediastolico VS, valutato in
parasternale short-axis, > 1.5 cm, oppure > 1.3 cm se
presente familiarità positiva per cardiomiopatia
ipertrofica.
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
ECOCARDIOGRAFIA
-Eventuale interessamento VDx
In età pediatrica > di due deviazioni standard dal valore
del 97° percentile
IVS
(mm)
PW
(mm)
BSA (m2)
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BSA (m2)
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
PROGNOSI
STRATIFICAZIONE PROGNOSTICA
Decorso variabile:
1) Quadro clinico stazionario
2) Evoluzione verso la cardiomiopatia dilatativa
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Storia Familiare di SD
Sincope
Risposta Anomala PA all’esercizio
nsVT all’Holter
Spessore parietale VS > 30 mm
Significativo gradiente all’efflusso
La mortalità annuale della cardiomiopatia ipertrofica è
2-4% / anno negli adulti e 4-6% in età pediatrica.
Frequente la morte improvvisa (50-90% dei casi di
mortalità totale)
L’incidenza della morte improvvisa è maggiore nei pazienti
con cardiomiopatia ipertrofica di età < 18 anni rispetto agli
adulti (1.2% vs 0.6%).
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
TERAPIA
Terapia farmacologica
I.C.D.
Symptoms
Dispnea
Angina
Astenia
Lipotimia
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Mechanisms
Disfunzione diastolica
Ostruzione all’efflusso
Ischemia
Tachiaritmie
- BETA-BLOCCANTI
- CALCIO–ANTAGONISTI (VERAPAMIL)
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- DISOPIRAMIDE
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
TERAPIA
Gruppo di malattie primitive e secondarie del muscolo
cardiaco caratterizzato da ridotta compliance di uno o di
entrambi i ventricoli, in assenza di limitazioni della
funzione sistolica, almeno nelle fasi iniziali della malattia.
Terapia chirurgica (miomectomia)
Indicazioni: - severa ostruzione all’ efflusso sinistro
(gradiente ≥ 50 mmHg)
- “non responders” alla terapia medica
Gli effetti positivi non sono dovuti alla riduzione
dell’ostruzione all’efflusso ma alle mutazioni delle
proprietà diastoliche del miocardio ventricolare sinistro.
La terapia chirurgica non influenza l’incidenza di morte
improvvisa.
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La ridotta funzione
diastolica è dovuta ad
una aumentata rigidità
delle pareti ventricolari
che può essere
primitiva o secondaria
all’infiltrazione di
sostanze estranee
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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
FISIOPATOLOGIA
- Normale funzione sistolica
- Compliance ventricolare molto ridotta
CARDIOMIOPATIE
RESTRITTIVE
- Modesto volume diastolico
- Aumentata pressione telediastolica
- Pattern restrittivo di riempimento ventricolare
- Curva di riempimento ventricolare “a radice quadrata”
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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
Cascata degli eventi dal punto di vista
fisiopatologico
CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
FISIOPATOLOGIA
1) Ridotta distendibilità del ventricolo sn
2) Elevati valori pressori telediastolici
3) Elevati valori pressori atriali
4) Sviluppo di fibrillazione atriale e cogestione
polmonare
5) Ipertensione polmonare
6) Elevate pressioni ventricolari destre ed in atrio
destro
7) Insufficienza tricuspidalica: le pressioni in atrio
sinistro e destro diventano uguali
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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
CLINICA
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
ECG
•Anomalie della fase di ripolarizzazione
•Blocco di branca (più spesso sinistra)
•Ingrandimento
atriale sn (onda
P mitralica)
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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
ECG
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RADIOGRAFIA DEL TORACE
•Anomalie della fase di ripolarizzazione
•Blocco di branca (più spesso sinistra)
•Assenza di
alterazioni della
silhouette cardiaca
•Ingrandimento
atriale sn (onda
P mitralica)
•Aumento del
diametro trasverso
per dilatazione di
entrambi gli atri
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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
ECOCARDIOGRAFIA
ECOCARDIOGRAFIA
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1) normali o ridotte dimensioni della cavità ventricolare sn
2) spessori parietali normali o lievemente aumentati
3) funzione sistolica del ventricolo sn normale o
lievemente ridotta
4) dilatazione di entrambi gli atri che unitamente alla
ridotte dimensioni ventricolari conferisce al cuore,
osservato dalla finestra apicale in sezione asse lungo, un
aspetto “a mongolfiera”
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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
DIAGNOSI DIFFERENZIALE ECOCARDIOGRAFICA CON PERICARDITE
COSTRITTIVA
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ECOCARDIOGRAFIA
- pattern mitralico di tipo restrittivo
- Insufficienza mitralica e tricuspidalica di grado almeno
moderato
- Stima della pressione polmonare sistolica, modicamente
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aumentata
CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
EMODINAMICA
EMODINAMICA
- pattern di riempimento ventricolare a “radice quadrata”
della pressione diastolica ventricolare: riempimento
accelerato in protodiastole cessa in meso e telediastole
- pressione diastolica ventricolare dx elevata (tra 15 e 25
mmHg)
• sostanziale eguaglianza delle pressioni diastoliche
tra i due ventricoli e tra la pressione venosa
centrale e la pressione polmonare di incuneamento
•elevata ipertensione polmonare ed aumentate
pressioni diastoliche ventricolari sn
queste sono caratteristiche comuni alla pericardite
costrittiva
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Se sono presenti:
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e’ piu’ probabile che si sia in presenza di una
cardiomiopatia restrittiva che non di una
pericardite costrittiva
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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
PROGNOSI E TERAPIA
EMODINAMICA
PRESSIONE IN ATRIO DX E VENTRICOLO DX: DIP-PLATEAU
Evoluzione verso lo scompenso terminale in pochi anni
Embolie sistemiche e polmonari
Terapia: diuretici
antiaggreganti
anticoagulanti
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DISPLASIA ARITMOGENA DEL
VENTRICOLO DESTO
Miocardiopatia caratterizzata da infiltrazione di
aree del ventricolo destro da parte di tessuto
fibroadiposo che sostituisce il tessuto muscolare
CARDIOMIOPATIA
ARITMOGENA DEL
VENTRICOLO DX
Infundibolo e apice sono le zone maggiormente
interessate
Meccanismi genetici (5 loci cromosomici)
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DISPLASIA ARITMOGENA DEL
VENTRICOLO DESTO
ECG
ECG
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DISPLASIA ARITMOGENA DEL
VENTRICOLO DESTO
DISPLASIA ARITMOGENA DEL
VENTRICOLO DESTO
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ECOCARDIOGRAMMA
Extrasistoli e tachicardia ventricolare, con
morfologia tipo BBsin, ad asse orizzontale
-Disposizione trasversale delle trabecole muscolari
-Presenza di protusioni o bulging
-Dilatazione della cavità
-Aree di ipo-acinesia.
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DISPLASIA ARITMOGENA DEL
VENTRICOLO DESTO
ECG Holter
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- BBdx completo o incompleto
- Onde T negative
nelle precordiali
destre
- Onda epsilon
- BBdx completo o incompleto
- Onde T negative nelle precordiali destre
- Onda epsilon
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DISPLASIA ARITMOGENA DEL
VENTRICOLO DESTO
RMN
Localizzazione del tessuto adiposo nelle pareti ventricolari
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CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA
DEL VENTRICOLO DX
CARDIOMIOPATIA
ARITMOGENA WWW.SUNHOPE.IT
DEL VENTRICOLO DX
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CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA
DEL VENTRICOLO DX
SEGNI PROGNOSTICI SFAVOREVOLI
PROGNOSI E TERAPIA
Morte improvvisa (2-13% in follow-up di 5 anni)
Prevenzione: Sotalolo
Amiodarone
Impianto ICD
Progressione verso l’insufficienza cardiaca molto lenta
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