L’ISBEM, l’Istituto di Fisiologia Clinica del CNR, sede salentina,
l’Università di Pisa, l’ASL Brindisi del SSR e il Comune di Mesagne
annunciano un Seminario di Aggiornamento finalizzato alla
EDUCAZIONE SANITARIA per GRANDI e PICCOLI
La PUBERTA’ e le sue ALTERAZIONI
Francesco CHIARELLI
Professore Ordinario di PEDIATRIA
UNIVERSITA' di CHIETI - CLINICA PEDIATRICA
Martedì 3O Ottobre 2007 ore 18.00-20.00
CONVENTO dei CAPPUCCINI,Via Reali di Bulgaria – Mesagne
Francesco CHIARELLI è nato a Torre S. Susanna il 18 Settembre 1956. Ha conseguito la Laurea in Medicina e Chirurgia nel 1980 nell’Università di
Siena con voti 110/110 e lode, mentre si è specializzato in Endocrinologia all’Università di Modena ed in Pediatria all’Università di Chieti, dove
attualmente insegna come Professore Ordinario di Pediatria.
Direttore (’95-’04) - Clinica Pediatrica, Università di Chieti.
Direttore, (‘99-’04) - Dipartimento Materno Infantile, ASL Chieti.
Cursus accademico nella Clinica Pediatrica dell’Università di Chieti: Ricercatore (‘83-‘94); Professore Associato (‘94-‘01); Professore Ordinario (‘01‘06); Direttore, Scuola Specializzazione in Pediatria (‘01-‘04).
Incarichi di insegnamento nella Facoltà di Medicina e Chirurgia, Università di Chieti:
Auxologia, Terapia Pediatrica, Pediatria, Adolescentologia, Ginecologia Pediatrica, Terapia Pediatrica, Pediatria di Comunità, Endocrinologia
Pediatrica, Chirurgia Pediatrica, Endocrinologia Pediatrica, Medicina del Nuoto e della Attività Subacquee, Nefrologia, Medicina dello Sport,
Endocrinologia, Gastroenterologia, Urologia, Genetica Medica, Pediatria per il Diploma Universitario di Dietologia e Dietetica Applicata.
Relatore a numerosi Congressi Internazionali, Nazionali, Regionali/Corsi di Aggiornamento. Docente al Master in Endocrinologia Pediatrica
dell’Università di Pisa e al Master in Management dei disordini endocrini, metabolici e alimentari dell’età evolutiva dell’Università di Parma.
Pubblicazioni Scientifiche:Il Prof. F. CHIARELLI è autore di oltre 1300 pubblicazioni scientifiche di cui 322 su riviste internazionali recensite.
E’ Revisore di numerose riviste scientifiche quali Nature, New England Journal of Medicine, Lancet, Journal of Clinical Investigation, Journal of
American Medical Association dal JAMA, Annals, etc.
Incarichi Istituzionali:
Segretario Generale dell'European Society for Paediatric Endocrinology al ESPE, Consulente dell’OMS per la Endocrinologia e Diabetologia Pediatrica,
Membro del Consiglio Direttivo dell'ESPE, Membro del Consiglio Direttivo dell'ISPAD, Componente, Committee for Childhood Diabetes, International
Diabetes Federation dal IDF, Segretario della Società Italiana di Endocrinologia e Diabetologia Pediatrica dal SIEDP, Membro del Consiglio Direttivo
della SIEDP, Membro del Consiglio Direttivo della Società Italiana di Medicina dell’Adolescenza, Membro del Comitato di Esperti dell’OMS per il
Diabete Mellito, Consulente del Ministero della Sanità per la Pediatria, Membro del Comitato di Esperti del Comitato di Indirizzo per la Valutazione
della Ricerca, Chairman dell’ISPAD Scientific Committee, Membro dell’ESPE Research Unit, Membro di 10 Società Scientifiche Internazionali e di 6
Società Scientifiche Nazionali. Grant ottenuti negli ultimi 5 anni per ricerca: oltre 1 M€
Per approfondimenti visitare il link: http://www.unich.it/cliped/curriculum.htm
Introduzione al tema
Dr. Giuseppe LATINI, Primario di Neonatologia, Ospedale PERRINO di Brindisi
Dr. Fulvio MORAMARCO, Primario di Pediatria, Ospedale PERRINO di Brindisi
Saluto di Benvenuto: Prof. Alessandro DISTANTE, Università di Pisa
Coordinatore Scientifico di ISBEM, IFC-CNR salentina e COMEPER di Mesagne
Si prega di estendere il presente invito a tutti coloro potenzialmente interessati. Grazie!
La Segreteria ISBEM è a disposizione per ulteriori informazioni:
Tel. 0831-713511-713514-507424-507359; Fax: 0831-713569-507541;
E-mail: [email protected], [email protected], [email protected], [email protected]
La PUBERTA’ e le SUE PATOLOGIE
La pubertà è il fenomeno evolutivo che completa l’infanzia ed introduce nell’adolescenza
l’individuo; in essa, maturano i caratteri primari e secondari ed avviene un’accelerazione della
crescita con cui raggiunge la statura definitiva (growth spurt). La pubertà – che si manifesta tra
gli 8 e i 13 anni nelle femmine e tra i 9 ei 14 anni nei maschi – inizia con un complesso processo
ormonale legato alla secrezione ipotalamica del fattore di rilascio delle gonadotropine (GnRH) che
avviene a picchi e che determina la secrezione dell’ormone luteinizzante (LH) e dell’ormone
follicolo-stimolante (FSH) da parte delle cellule gonadotrope dell’adeno-ipofisi, ghiandola che si
trova alla base del cervello. L’età puberale non sempre arriva precisa come un treno, per cui
possono manifestarsi segni e sintomi che riflettono o la precocità o il ritardo, per cui la clinica in
primis e poi gli esami laboratoristici e strumentali servono a capire se dietro queste precocità o
ritardi ci sono espressione di patologie endocrine primarie o secondarie.
PUBERTA’ PRECOCE: è una definizione arbitraria, essendo notevoli le variazioni di età in cui può
avere inizio la pubertà nei bambini, soprattutto se appartenenti a gruppi etnici diversi. Per
convenzione, è precoce quando compaiono i caratteri sessuali secondari prima degli 8 anni di età
nelle femmine e prima dei 9 anni di età nei maschi. La pubertà precoce vera è definita anche
gonadotropino-dipendente, mentre la pseudopubertà precoce è gonadotropino-indipendente. La
pubertà precoce vera è dovuta ad un'attivazione precoce della secrezione ipotalamica di GnRH
che, mimando l’ampiezza e la frequenza della pulsatilità della pubertà fisiologica, determina la
maturazione completa delle gonadi con comparsa dei caratteri sessuali primari e secondari. Si
distinguono due forme: idiopatica (a sua volta classificabile in familiare e non), in cui non è
possibile identificare alcuna causa scatenante per la prematura attivazione dell’asse ipotalamicoipofisi-gonadi, e secondaria (tra le cause organiche l'amartoma ipotalamico è la più frequente). La
pseudopubertà precoce rappresenta una condizione clinica caratterizzata dalla comparsa dei
caratteri sessuali secondari in assenza dell'attivazione dell'asse ipotalamo-ipofisi-gonadi. In tal
caso, infatti, il dosaggio delle gonadotropine dopo somministrazione di GnRH documenta valori di
LH ed FSH ridotti. Le forme di pseudopuberta' precoce sono fondamentalmente riconducibili ad
alterazioni enzimatiche dell'ormonogenesi delle ghiandole surrenali o della tiroide, a processi
neoplastici ormono-secernenti o a formazioni cistiche dell'ovaio. Tra le alterazioni più frequenti vi
sono il deficit della 21-idrossilasi e meno comunemente di 11-idrossilasi, le quali determinano un
aumento degli androgeni in circolo.
PUBARCA O IRCARCA PREMATURO: è una condizione clinica caratterizzata dalla comparsa
precoce rispettivamente di peluria pubica o ascellare prima degli 8 anni nelle femmine e dei 9 anni
nei maschi, in assenza di altri segni di maturità sessuale o di virilizzazione. E’ provocata da
un'aumentata secrezione di androgeni deboli di origine surrenalica ed è una condizione
sostanzialmente benigna che non interferisce con lo sviluppo fisiologico puberale; essa non
necessita di alcun trattamento. Il livello sierico delle gonadotropine in condizioni basali o dopo
stimolo con GnRH evidenzia valori di FSH ed LH prepuberali. In ogni caso, vanno sempre escluse
una sottostante neoplasia androgeno-secernente o un'iperplasia congenita surrenale da deficit
enzimatico mediante il dosaggio di testosterone, DHEAS e 17-idrossiprogesterone.
TELARCA PREMATURO: è una condizione benigna caratterizzata da uno sviluppo precoce mono
o bilaterale delle mammelle, in assenza di un significativo sviluppo dei capezzoli e delle areole o di
altri segni di maturità sessuale. Può essere indotto da un'aumentata secrezione endogena di
estrogeni o da un aumento dietetico di estrogeni. I dosaggi basali e dopo stimolo farmacologico
delle gonadotropine ipofisarie e dell'estrogeno ovarico (17beta estradiolo) evidenziano livelli
infantili di ormoni LH e 17-beta-estradiolo; i valori di FSH tendono ad essere superiori a quelli
delle bambine coetanee. Il telarca precoce insorge tipicamente prima dei 2 anni e raramente dopo i
4 anni, regredendo nella maggior parte dei casi nei 6 mesi successivi alla diagnosi. Solo in un
esiguo numero di pazienti tale condizione si mantiene sino alla pubertà.
PUBERTA' RITARDATA: si parla di sviluppo puberale ritardato quando vengono superati i limiti
temporali fisiologici, ovvero quando nella femmina all'età di 13 anni non è ancora comparso il
bottone mammario e quando nel maschio all’età di 14 anni non si è osservato ancora un
aumento del volume testicolare che deve andare oltre i 4 ml. Si parla di ritardo dello sviluppo
puberale anche quando la progressione dello sviluppo è troppo lenta ovvero quando nella femmina
sono necessari più di 12 mesi per il passaggio da uno stadio all'altro di Tanner, mentre nel
maschio sono necessari più di 9,5 mesi. La classificazione del ritardo puberale comprende:
RITARDO COSTITUZIONALE: è la forma più frequente, specie tra i maschi (M:F=2:1);
IPOGONADISMO IPOGONADOTROPO: secondo per frequenza, ha origine centrale (ad es.
malattie croniche, sindromi genetiche quale Prader Willi, malnutrizione, endocrinopatie);
IPOGONADISMO IPERGONADOTROPO: è legato ad alterazioni a livello gonadico (ad es.
sindromi genetiche quali Turner, Klinefelter, e malformazioni come la disgenesia gonadica).
