MEDICINA e r a t s i u q e c r a a i t R s i u Riacq l’equilibrio l’equilibrio con un orecchio bionico in sintesi ■ Disturbi del sistema vestibolare dell’orecchio interno possono provocare vertigini, oltre a una visione tremolante e sfuocata. ■ Tre strutture semicircolari che si trovano nell’orecchio interno misurano la rotazione della testa. ■ Attualmente sono in fase di sviluppo protesi in grado di sostituire la funzione di questi canali semicircolari, in modo da ristabilire l’equilibrio. 84 LE SCIENZE di Charles C. Della Santina S e chiedete ai vostri amici di elencare i sensi del corpo vedrete che probabilmente si fermeranno a cinque: gusto, tatto, vista, olfatto e udito. La maggior parte non citerà il sesto senso di cui comunque è dotato: la sensazione di come la testa si orienta e si muove. La perdita di questa capacità può però causare vertigini violente e invalidanti, seguite da instabilità cronica e visione sfuocata quando si muove la testa. Per fortuna assistiamo a progressi significativi nello sviluppo di orecchie bioniche che ristabiliscano l’equilibrio in persone con danni al labirinto vestibolare dell’orecchio interno, la struttura che fornisce il sesto senso. Purtroppo queste protesi non saranno disponibili in tempo utile per Richard Gannon, caldaista di 57 anni in pensione, con casa in Pennsylvania e in Florida. Gannon ha perso la maggior parte del senso dell’equilibrio sei anni fa, dopo aver sofferto di un’apparente malattia virale. «Voglio essere il primo a ricevere un impianto vestibolare», dice. «Da cinque anni sto aspettando che mi chiamino. Non appena un impianto del genere sarà disponibile andrò a piedi in ospedale, se necessario». «Una volta in pensione mi sono trasferito in una casa vicino alla spiaggia perché adoro il mare. Ma da quando ho perduto l’equilibrio non posso camminare in linea retta, specialmente sulla sabbia», racconta Gannon, che in passato è stato un appassionato nuotatore. «Oggi capita che le mamme allontanino da me i loro bambini, credendomi ubriaco. Se sto in piedi sui pochi centimetri di spuma sul bagnasciuga mi sento come se stessi per cadere. Guido pochissimo, e comunque mai di notte, perché per ogni fanale di macchina che incontro ne vedo venti…». Sebbene durante il giorno Gannon si senta abbastanza sicuro al volante, di notte le scie prodotte dalle luci della strada quando sfrecciano nel suo campo visivo appaiono «come un fascio laser. Rinuncerei all’udito se in questo modo potessi recuperare l’equilibrio». I recenti progressi nella realizzazione di impianti cocleari, detti anche orecchie bioniche, fanno ben sperare Gannon e altre decine di migliaia di persone che hanno subito un danno all’orecchio interno in seguito all’assunzione di certi antibiotici (come la gentamicina) o come conseguenza di una chemioterapia, di meningite, della sindrome di Ménière o di altre malattie. Grazie al labirinto In modo molto simile agli impianti cocleari, che ripristinano l’udito stimolando elettricamente parti del nervo uditivo, questo nuovo tipo di orecchio bionico fornirà stabilità stimolando elettricamente il nervo vestibolare, che trasmette i segnali dal labirinto vestibolare al cervello. La connessione elettrica di questo dispositivo al nervo aggirerà il sistema vestibolare difettoso. Un labirinto sano svolge due funzioni importanti. La prima consiste nel distinguere tra alto e basso, e in quale direzione stiamo andando. Queste informazioni ci servono per stare in piedi e camminare normalmente. La seconda funzione del labirinto consiste nel percepire come si sta girando la testa, un’informazione necessaria se vogliamo tenere gli occhi fissi su un punto. Per esempio, ogni volta che alziamo la testa il labirinto istruisce gli occhi a ruotare verso il basso alla stessa velocità per mantenere stabili le immagini sulla retina. Senza questo riflesso vestibolo-oculare il mondo 502 giugno 2010 Gerard Slota Pazienti con vertigini invalidanti potrebbero riconquistare una visione chiara e il senso dell’equilibrio grazie a protesi elettroniche in fase di sviluppo www.lescienze.it LE SCIENZE 85 Uno strumento per ritrovare l’equilibrio ci apparirebbe come un film girato con una cinepresa traballante priva di cavalletto. Questo riflesso dovrebbe essere sostituito dalle protesi bioniche in modo da ripristinare la maggior parte dell’equilibrio perduto, anche se non tutto. Il labirinto vestibolare misura le rotazioni della testa usando tre strutture piene di liquido chiamate canali semicircolari, nome dovuto alla loro forma che ricorda quella di un hula-hoop. I tre canali si incontrano l’uno con l’altro formando un angolo retto, in modo da registrare la rotazione della testa nelle tre dimensioni dello spazio. Per esempio, un canale misura la rotazione sul piano orizzontale. Quando ruotiamo la testa verso sinistra, il liquido esercita una pressione su una membrana che si estende attraverso un’estremità del dotto, piegando proiezioni simili a capelli, chiamate ciglia, su cellule nella base della struttura. Il piegamento delle ciglia innesca segnali nei nervi vestibolari, che raggiungono il tronco encefalico e il cervelletto, entrambi deputati alla percezione sensoriale e al controllo motorio. A loro volta, tronco e cervelletto inviano messaggi ai muscoli che poi ruotano gli occhi in direzione opposta a quella in cui si sta muovendo la testa. Sistema vestibolare La struttura intricata del labirinto vestibolare dell’orecchio interno è essenziale per l’equilibrio. Danni a questa struttura causano infatti instabilità e visione sfocata. I ricercatori stanno facendo progressi nella realizzazione di una protesi che compensi un danno del genere, in modo simile alle protesi acustiche che compensano il danno a un’altra struttura dell’orecchio interno, la coclea. Canali semicircolari Superiore Nervo vestibolare Posteriore Nervo vestibolare Utricolo Orizzontale Coclea Timpano Canale uditivo Sacculo Coclea t recchio interno: O non solo una questione di udito Il sistema vestibolare comprende tre strutture piene di liquido e simili a un hula-hoop, chiamate canali semicircolari, ciascuno dei quali contiene una struttura, denominata ampolla, a un’estremità. L’ampolla percepisce la rotazione della testa nelle tre dimensioni e, come altri sensori nell’orecchio interno, si basa su cellule specializzate che traducono il movimento del liquido in segnali nervosi. Altre strutture nel sistema – utricolo e sacculo – informano il cervello sull’orientamento della testa rispetto alla forza di gravità. La protesi descritta dall’autore dovrebbe sostituire la funzione dei canali semicircolari. Cresta Ampolla Una protesi per la stabilità Testa ferma Cupola Stereociglia Liquido Cellula ciliata Nervo vestibolare Cresta t A ritmo di flusso Quando la testa è ferma, il fluido dei canali semicircolari non si muove e le fibre del nervo vestibolare scaricano a un tasso costante (in alto). Quando la testa ruota (in basso), il fluido piega una cupola (membrana flessibile che attraversa il canale). Le cellule ciliate traducono questo movimento in segnali elettrici che sono ritrasmessi dai nervi vestibolari ad altre parti del cervello. Questi impulsi guidano i riflessi che ruotano gli occhi nella direzione opposta alla rotazione della testa, permettendo agli occhi di continuare fissare un punto e quindi mantenere l’equilibrio. per l’equilibrio: un bypass elettronico La protesi in fase di sviluppo userà un giroscopio in miniatura per percepire la rotazione della testa, sostituendosi alle strutture difettose dell’orecchio. Il giroscopio si trova in un’unità impiantata dietro l’orecchio, ed è composta da una ruota microelettromeccanica vibrante (realizzata usando la fotolitografia impiegata per incidere i microchip dei computer). Quando la testa si muove, la ruota si piega leggermente cambiando la tensione su condensatori vicini alloggiati nell’impianto. ● 1 Un microprocessore nel giroscopio rileva questo cambiamento e invia segnali agli elettrodi inseriti nell’orecchio interno ● 2 , i quali ritrasmettono l’informazione al nervo vestibolare ● 3 , quindi al tronco encefalico e, infine, ai nervi che adeguano la posizione degli occhi. Giroscopio Testa che ruota Batteria esterna 1 ● La cupola percepisce la direzione del flusso di liquido Il nervo vestibolare è stimolato 86 LE SCIENZE Con i miei colleghi del Johns Hopkins Vestibular Neuroengineering Laboratory abbiamo sviluppato e sperimentato sugli animali uno degli impianti interessanti per Gannon. Il dispositivo contiene un giroscopio miniaturizzato (micromeccanico) q Aiuto Impianto composto da microprocessore e sensore Serie di elettrodi 2 ● Nervo vestibolare diretto al tronco encefalico 3 ● Illustrazioni di Andrew Swift (pagina a fronte); cortesia Keith Weller, Johns Hopkins Medicine (Della Santina); cortesia Richard Gannon (Gannon) Ampolla Il primo volontario per l’impianto di una protesi cocleare è un ex operaio, Richard Gannon, diventato disabile sei anni fa in seguito a malattia. www.lescienze.it che misura i movimenti della testa nelle tre dimensioni, e il suo microprocessore invia segnali a elettrodi che stimolano tre rami del nervo vestibolare. L’elettronica e le tecnologie sensoriali sperimentate in oltre 120.000 impianti cocleari negli ultimi 25 anni forniranno alcune basi tecnologiche per questa nuova generazione di impianti neurali, facilitando il passaggio dalla ricerca all’uso clinico. In genere impiantiamo il dispositivo solo da un lato perché vogliamo limitare i rischi chirurgici, come la possibilità di danneggiare strutture dell’orecchio interno coinvolte nell’udito, a un solo orecchio. I nostri esperimenti sugli animali indicano che una protesi che rimpiazzi la funzione di un gruppo di canali semicircolari fornirà sufficiente stabilità ed equilibrio a pazienti con disturbo vestibolare. Forse si potrà anche ripristinare la funzione di strutture dell’orecchio interno che funzionano da sensori di gravità, ma ciò non dovrebbe essere necessario per correggere l’offuscamento visivo, sintomo che disturba maggiormente le persone che hanno perso la funzionalità dell’orecchio interno. Oltre al lavoro svolto alla Johns Hopkins, anche altri ricercatori stanno sviluppando impianti cocleari. Daniel Merfeld e Wangsong Gong, del Massachusetts Eye and Ear Infirmary (MEEI) di Boston, hanno pubblicato i risultati del lavoro con la prima protesi nel 2000. Si trattava di un dispositivo che sostituiva uno dei tre canali semicircolari, e hanno dimostrato che gli animali possono adattarsi a segnali provenienti dall’impianto. Richard Lewis, sempre del MEEI, sta studiando se questo dispositivo è in grado di stabilizzare la postura. Più di recente, un gruppo diretto da James O. Phillips, dell’Università di Washington, ha creato un dispositivo simile a un pacemaker, per cercare di sopraffare la scarica nervosa anomala che si verifica durante un attacco di vertigine causata dalla sindrome di Ménière. Andrei M. Shkel dell’Università della California a Irvine e Julius Georgiou dell’Università di Cipro stanno lavorando a circuiti integrati che sostengano il lavoro di Phillips. Un altro gruppo, guidato da Conrad Wall del MEEI, sta mettendo a punto dispositivi esterni che funzionino come supporto per una postura stabile. Consapevole dell’invalidità di cui soffrono Gannon e altri pazienti nelle sue stesse condizioni, il nostro gruppo alla Johns Hopkins spera di iniziare i test clinici non appena gli ostacoli di natura tecnica e normativa saranno superati. Se le ricerche procederanno secondo le previsioni, le orecchie bioniche che ripristinano il sesto senso permetteranno finalmente a pazienti come Gannon di recuperare l’equilibrio. n L’autore Charles C. Della Santina è professore associato di otorinolaringoiatria e ingegneria biomedica alla Johns Hopkins School of Medicine, dove è anche direttore del Vestibular Neuroengineering Laboratory. La sua attività chirurgica riguarda pazienti con disturbi vestibolari e il ripristino dell’udito con impianti cocleari. Nella sua attività di ricercatore, Della Santina studia lo sviluppo di una protesi per la cura di individui diventati disabili in seguito alla perdita della sensibilità vestibolare. ➥ Letture Living without a Balancing Mechanism. Crawford J., in «British Journal of Ophthamology», Vol. 48, n. 7, pp. 357-360, luglio 1964. Gentamicin-Induced Bilateral Vestibular Hypofunction. Minor L.B., in «Journal of the American Medical Association», Vol. 279, n. 7, pp. 541-544, 18 febbraio 1998. A Multichannel Semicircular Canal Neural Prosthesis Using Electrical Stimulation to Restore 3-D Vestibular Sensation. Della Santina C.C. e altri, in «IEEE Trans­actions on Biomedical Engineering», Vol. 54, n. 6, pp. 1016-1030, giugno 2007. Johns Hopkins Vestibular Neuro­ engineering Laboratory: www.hopkinsmedicine.org/ otolaryngology/research/ vestibular/VNEL. LE SCIENZE 87