Le Aritmie in età pediatrica Francesco De Luca

Le Aritmie in età pediatrica
Francesco De Luca direttore U.O. di Cardiologia Pediatrica, Ospedale Ferrarotto - Catania
Il cuore ha la funzione di pompare sangue in quantità adeguata al fabbisogno dell’organismo.
L’attività meccanica del cuore è determinata dalla stimolazione elettrica che la precede. Le aritmie
sono dei disturbi dell’attività elettrica del cuore che alterano il normale ritmo cardiaco.
Le cellule deputate all’attività elettrica sono:
il nodo seno atriale (pacemaker cardiaco)
il sistema di conduzione costituito dalla giunzione atrioventricolare (nodo atrioventricolarie e fascio
di His)
le branche del fascio di His (destra e sinistra)
le fibre del sistema del Pukinje.
Le cellule deputate all’attività elettrica, dette cellule pacemaker, si differenziano dalle cellule
miocardiche deputate alla contrazione, in quanto le prime sono cellule Ca++ dipendenti,
caratterizzate da una depolarizzazione spontanea, mentre le seconde sono cellule Na+ dipendenti,
depolarizzate dalle cellule pacemaker. L’attività elettrica, così come la possiamo evidenziare da un
tracciato di superficie (elettrocardiogramma), è costituita da una serie di deflessioni dove possiamo
distinguere: l’onda P che corrisponde alla depolarizzazione biatriale e il complesso QRST che
rappresenta la durata totale della sistole biventricolare (complesso QRS depolarizzazione
biventricolare, tratto ST e onda T ripolarizzazione ventricolare.) Il tratto PR corrisponde alla
propagazione dell’impulso dagli atri ai ventricoli. Il susseguirsi di complessi PQRST costituisce il
ritmo cardiaco. Il range circadiano di frequenza normale varia con l’età.
Nel bambino è normale osservare una variabilità della frequenza cardiaca legata agli atti respiratori
(aritmia sinusale respiratoria), può essere considerata normale, anche, una variabilità del
segnapassi “Wandering pace-maker” cioè il ritmo passa dal battito sinusale, all’atriale basso (P
negativa a sede inferiore) al giunzionale per poi tornare al battito sinusale. Nel neonato il ritmo è
per lo più costante, un’irregolarità della frequenza cardiaca del neonato indica sempre la presenza
di battiti ectopici o extrasistoli, poiché, nel neonato, diversamente dal bambino, manca questa
variabilità della frequenza cardiaca legata all’attività respiratoria.
Le extrasistoli possono avere origine sopraventricolare o ventricolare. Le extrasistoli
sopraventricolari si presentano come battiti anticipati con QRS stretto, uguale al ritmo di base,
onda P diversa da quella sinusale e pausa non compensatoria. Le extrasistoli ventricolari
presentano, invece, un QRS largo ed una pausa compensatoria e sono indipendenti dall’onda P
sinusale, la quale può precedere, cadere all’interno, o seguire il complesso QRS. Si tratta
comunque di aritmie che non necessitano di terapia.
I disturbi del ritmo si possono suddividere in aritmie ipercinetiche (sopraventricolari o ventricolari)
ed aritmie ipocinetiche, a seconda se la frequenza cardiaca è superiore o inferiore rispetto al range
normale.
Aritmie ipercinetiche:
Le tachiaritmie sono aritmie caratterizzate da da una frequenza rapida > 240 bpm nel neonato, >
220 nel bambino e ritmo regolare o irregolare. Possono essere di origine sopraventricolare o
ventricolare. Le tachiaritmie sopraventricolari sono a QRS stretto, le ventricolari sono invece a QRS
largo e presentano dissociazione atrioventricolare, battiti di fusioni e di cattura.
Elettrofisiologicamente, alla base di una tachiaritmia, sia sopraventricolare che ventricolare, può
esserci un aumentato automatismo, un meccanismo di rientro. Nell’aumentato automatismo le
cellule, normalmente, deputate all’attività meccanica acquistano proprietà di cellule pacemaker e
cominciano a scaricare automaticamente ad una frequenza più elevata di quella sinusale.
Caratteristica di queste aritmie è l’irregolarità dell’intervallo RR: la frequenza aumenta
progressivamente (fenomeno del riscaldamento), e decrementa progressivamente quando
cessano. Rispondono poco alla cardioversione farmacologica ed elettrica e sono causa di
cardiomiopatia reversibile con l’aritmia.
Il meccanismo di rientro, invece, presuppone la presenza di un circuito elettrico anatomicamente
determinato. Esempio tipico sono le tachiaritmie che si vengono a costituire in presenza di fascio
accessorio (macrorientro). Un’extrastimolo viene condotto in via anterograda dalla normale via di
conduzione nodo e branche e risale, in senso retrogrado, dalla via accessoria, per ritornare,
nuovamente, nella via di conduzione normale; cosi la tachicardia si innesca e si automantiene.
Queste aritmie si presentano con intervalli RR costanti, sono riproducibili e rispondono alla
cardioversione farmacologica o elettrica. Il meccanismo di rientro si può generare anche a livello
atriale “Flutter atriale” e a livello del nodo atrioventricolare (in caso di doppia via nodale, una a
conduzione rapida ed una a conduzione lenta). In quest’ultimo caso l’innesco della tachicardia è di
tipo “fast-slow” (conduzione anterograda dalla via veloce, conduzione retrograda dalla via lenta).
L’incidenza delle tachiaritmie atriali in età pediatrica va da 1/250 a 1/1000 con cuore normale ed è
maggiore del 30-50% nel periodo neonatale. Una seconda fascia di maggior incidenza è tra gli 812 anni. Le più frequenti tachiaritmie primitive, in età neonatali sono le aritmie da macrorientro
atriale (80%), e tachiaritmie da rientro atriale (flutter) (11-20%). Nelle età successive restano
sempre più frequenti le tachiaritmie da macrorientro ed aumenta l’incidenze, anche se di poco,
delle aritmie nodale (13-16%).
Le tacharitmie più frequenti, secondarie a cardiopatia congenita sono la tachicardia caotica atriale
ed il ritmo giunzionale accelerato (JET) che si presenta spesso nell’immediato post operatorio. Le
tachiaritmie ventricolari (rientro e da aumentato automatismo) sono molto rare in età pediatrica,
rappresentano il 5-10% di tutte le tachiartmie. Nel periodo neonatale sono per lo più secondarie a
cause materne (tossicodipendenza da eroina). Tra le forme secondari ricordiamo le TV secondarie
a miocardite, tumori cardiaci, disturbi elettrolitiche). Nel periodo adolescenziale si aggiungono le
TV secondarie alla sindrome del QT lungo o corto e alle displasie del ventricolo destro. Tra le
forme idiopatiche la più frequente è la tachicardia idiopatica del tratto d’efflusso del ventricolo
destro. Si presenta con brevi, ma frequenti episodi di TV che raggiungono la frequenza di 130-150
bpm, quasi sempre asintomatica. Presenta una buona prognosi e solo raramente necessita di
terapia.
Aritmie ipocinetiche:
Tra le aritmie ipocinetiche la più grave, in quanto richiede terapia (impianto di pace-maker) è il
blocco AV di III grado che può essere congenito presentandosi già nel periodo neonatale. Nel
Blocco AV di III grado si ha una completa dissociazione tra l’attività atriale e ventricolare: le onde
P sono sinusali ed hanno una frequenza ben determinata, i complessi QRS possono derivare da un
ritmo di scappamento giunzionale o ventricolare e scaricano ad una frequenza più bassa ed
indipendente da quella atriale. Il blocco di III grado può essere isolato, quasi sempre congenito e
secondario a malattie autoimmuni della madre, o associato a cardiopatie congenite tipo la
trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie. Il blocco atrioventricolare di primo
grado lo troviamo spesso in determinate cardiopatie (difetto interatriale, canale atrioventricolare,
malattia di Ebstein) isolato o associato a blocco di branca destro.
Il blocco atrioventricolare di I grado consiste in un ritardo della conduzione atrioventricolare che si
traduce in un PR più lungo (>18 msec nel neonato; >20 msec nel bambino). Il blocco
atrioventricolare di I grado assieme ad episodi, prevalentemente notturni, di blocco
atrioventricolare di II grado tipo I di Mobiz sono frequenti in soggetti con cuore normale, tra i
praticanti attività sportiva agonistica. Nel Blocco atrioventricolare di II grado tipo Mobiz I, si
osserva un progressivo allungamento del tratto PR (grado di rallentamento atrioventricolare) fino
al blocco totale cioè una P non seguita dal complesso QRS. Il Blocco di I e II grado tipo I di Mobiz
non richiedono trattamento.
In età pediatrica come nell’adulto esistono, anche se con minore frequenza “le emergenze
aritmiche”. Si tratta di aritmie senza polso, poiché generano arresto cardiaco. In presenza di esse
bisogna iniziare prontamente la rianimazione cardiopolmonare. L’arresto cardiopolmonare si
verifica con maggior frequenza in bambini con < di 1 anno di età e negli adolescenti.
Le aritmie senza polso possono essere classificati in ritmi defibrillabili (fibrillazione ventricolare e
tachicardia ventricolare senza polso) e ritmi non defibrillabili (l’asistolia e la PEA o dissociazione
elettromeccanica). Nella PEA è presente un’attività elettrica non associata a contrazione
meccanica.
Un cenno, infine, alle anomalie elettrocardiografiche da attenzionare poiché possono generare
turbe del ritmo. Ricordiamo il QTc lungo (QTc > 440) o corto (QTc < 320), conseguente ad una
malattia geneticamente determinata (mutazione dei geni che controllano i canali del Na+ e del K+)
e che possono indurre aritmie minacciose per la vita. L’aritmia che si associa al QT lungo o corto è
la tachicardia ventricolare, tipo torsione di punta. Un PR corto (PR < 0.09 msec) con QRS largo e
con onda delta iniziale indica una pre-eccitazione ventricolare tipo Wolf Parkinson White. La
preeccitazione ventricolare depone per la presenza di un fascio accessorio di Kent è può essere alla
base di una tachiaritmia da macrorientro sopraventriolare. Alterazioni del tratto ST-T come onde T
alte “a tenda” possono essere segno di un disturbo elettrolitico (iperpotassemia) ed essere causa
di tachiaritmie.