CASO CLINICO
Persistenza della vena cava superiore sinistra ed assenza
della vena cava superiore destra associata a sindrome
di tako-tsubo durante impianto di pacemaker
Massimo Vincenzo Bonfantino1, Angelo Balzano1, Carlo Volpe1, Gianfranco Antonelli2,
Giuseppe Santoro2, Leonardo Corlianò2
1
U.O. di Cardiologia-UTIC, Ospedale Don Tonino Bello, Molfetta (BA)
2
U.O. di Cardiologia Ospedaliera, Policlinico Consorziale, Bari
Persistent left superior vena cava is a rare congenital abnormality. Cases of persistent left superior vena cava
with an absent right superior vena cava or the presence of other congenital cardiovascular abnormalities have
been rarely described. To the best of our knowledge, this is the first case of a patient with persistent left superior vena cava, absent right superior vena cava and tako-tsubo syndrome observed during an attempt of
pacemaker implantation. Such a condition was confirmed by means of contrast echocardiography and coronary angiography.
Key words. Coronary angiography; Tako-tsubo syndrome; Vena cava.
G Ital Cardiol 2011;12(9):619-622
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
La vena cava superiore sinistra persistente (VCSSP) è una anomalia congenita riscontrata nello 0.5% della popolazione generale e nel 3-10% dei portatori di cardiopatie congenite1,2.
Spesso viene evidenziata occasionalmente durante cateterismo
cardiaco destro (0.1%)3. Essa non costituisce un problema
emodinamico quando non associata ad altre anomalie congenite.
La presenza di VCSSP in assenza di vena cava superiore destra (VCSD) è di per sé un’evenienza raramente descritta in letteratura4. La sindrome di tako-tsubo o dilatazione sacciforme
(“ballooning”) dell’apice del ventricolo sinistro è una patologia
di recente descrizione caratterizzata da una disfunzione transitoria, completamente reversibile, del ventricolo sinistro, che appare a-discinetico all’apice e ipercinetico nei segmenti basali.
Clinicamente si presenta spesso simile ad una sindrome coronarica acuta con dolore toracico, alterazioni del tratto ST e dell’onda T e innalzamento dei marcatori cardiospecifici di necrosi con coronarie esenti da lesioni stenosanti all’esame contrastografico coronarico. La sindrome è frequentemente innescata da eventi stressanti acuti psico-fisici come emozioni intense
o dolore, colpisce più comunemente le donne e gli individui di
razza asiatica5.
Descriviamo un caso di VCSSP, assenza di VCSD e sindrome
di tako-tsubo riscontrato durante un tentativo di impianto di
pacemaker e confermato mediante esame contrastografico.
Una donna di 78 anni affetta da pancreatite cronica, epatopatia cronica HCV-positiva e senza fattori di rischio cardiovascolari, veniva ricoverata a seguito di un quadro clinico caratterizzato da epigastralgie associate a cardiopalmo, con lieve alterazione degli enzimi cardiospecifici di necrosi (picco della troponina I
0.123 ng/ml, v.n. <0.034 ng/ml; creatinchinasi-MB massa 6.76
ng/dl, v.n. <5.6 ng/dl). L’ECG registrava bradicardia sinusale a 48
b/min, deviazione assiale sinistra, blocco di branca destra. L’esame ecocardiografico transtoracico evidenziava normali connessioni atrioventricolari e ventricolo-arteriose, situs solitus, lieve dilatazione dell’atrio sinistro, insufficienza mitralica e tricuspidale
lieve, disfunzione ventricolare sinistra di grado lieve (frazione di
eiezione 50%) senza alterazioni della cinetica segmentaria.
Nel corso della degenza veniva sottoposta ad un ECG dinamico delle 24h secondo Holter che evidenziava ritmo sinusale
prevalentemente bradicardico a frequenza compresa tra 40 e
106 b/min con periodi di aritmia sinusale e comparsa di blocchi
seno-atriali di secondo e terzo grado con emersione di ritmo
giunzionale (pausa massima 2030 ms). Le aritmie ipocinetiche
venivano messe in luce anche con monitoraggio telemetrico
continuo. La paziente, asintomatica per angor, presentava astenia marcata, vertigini e senso di obnubilamento del sensorio.
Pertanto, si decideva di sottoporla ad impianto di pacemaker
definitivo. Per tale procedura si procedeva ad incannulamento
percutaneo della vena succlavia sinistra. L’esame fluoroscopico
evidenziava un anomalo decorso della guida metallica che, anziché progredire come di consueto lungo la vena anonima nella vena cava superiore e quindi in atrio destro, percorreva il versante sinistro della colonna vertebrale. Nella stessa seduta è stato eseguito l’approccio attraverso la vena succlavia destra, ma
la guida metallica si dirigeva, ad ogni tentativo, lungo la parte
sinistra della colonna vertebrale raggiungendo l’atrio destro attraverso il seno coronarico. Tale situazione suggeriva la diagno-
© 2011 Il Pensiero Scientifico Editore
Ricevuto 12.09.2011; nuova stesura 18.10.2011; accettato 19.10.2011.
Gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi.
Per la corrispondenza:
Dr. Massimo Vincenzo Bonfantino U.O. di Cardiologia-UTIC,
Ospedale Don Tonino Bello, Strada Provinciale Molfetta-Terlizzi,
70056 Molfetta (BA)
e-mail: [email protected]
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si di VCSSP e di assenza della VCSD. Una flebografia attraverso
la vena basilica sinistra confermava tale anomalia (Figura 1). A
causa dello stress intenso indotto dal prolungarsi della procedura la paziente ha cominciato ad accusare dolore toracico di tipo puntorio, sudorazione algida e malessere generale con pressione arteriosa di 85/50 mmHg; al monitor si osservavano battiti ectopici ventricolari dapprima isolati poi, in rapida successione, bigeminismo ventricolare, coppie, triplette, due run di tachicardia ventricolare non sostenuta di massimo 16 battiti ed
una salva di tachicardia ventricolare sostenuta regredita dopo
somministrazione di lidocaina 7 ml in bolo rapido. Sospesa la
procedura di impianto veniva subito eseguito un ECG di super-
Figura 1. Flebografia che evidenzia vena
cava superiore sinistra persistente.
ficie che metteva in evidenza tachiaritmia sopraventricolare a
122 b/min con sopraslivellamento del tratto ST in DII, DIII e aVF
(1.5 mm) e in V4-V6 (6 mm) (Figura 2).
In ragione di tale situazione la paziente veniva trasferita per
essere sottoposta ad esame contrastografico coronarico urgente. Prima di entrare in sala, veniva eseguito un ECG che mostrava parziale riduzione del sopraslivellamento del tratto ST in
sede infero-laterale, mentre un’ecocardiografia transtoracica
metteva in luce severa disfunzione ventricolare sinistra (frazione di eiezione 25%) con acinesia dell’apice in toto di aspetto
globoso, insufficienza mitralica di grado severo. Sulla base di
queste evidenze strumentali e cliniche veniva posto il sospetto
di sindrome di tako-tsubo. La coronarografia metteva in risalto
arterie coronarie esenti da lesioni stenosanti (Figura 3), confermando il sospetto diagnostico di “sindrome di tako-tsubo durante tentativo di impianto di pacemaker in paziente con VCSSP
e assenza di VCSD”.
Nei giorni successivi la paziente ha mostrato un miglioramento delle condizioni cliniche, alterazione degli enzimi cardiospecifici di necrosi (picco della troponina I 1.46 ng/ml e della creatinchinasi-MB massa 11.4 ng/dl) e una regressione della
manifestazioni elettrocardiografiche ed ecocardiografiche. Nel
postoperatorio è stato eseguito un esame ecocontrastografico
attraverso la vena basilica destra. Dall’approccio apicale si è evidenziata la comparsa del mezzo di contrasto dapprima in seno
coronarico e poi in atrio destro, escludendo la presenza di una
VCSD.
La paziente a seguito dello stress accumulato desiste, per il
momento, dal sottoporsi a procedura di impianto di pacemaker.
Figura 2. A sinistra: ECG basale; a destra: ECG durante dolore: tachiaritmia sopraventricolare a 122 b/min con sopraslivellamento del tratto ST
in DII, DIII e aVF (1.5 mm) e in V4-V6 (6 mm).
Figura 3. Coronarografia che mostra assenza di lesioni critiche.
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SINDROME DI TAKO-TSUBO IN CORSO DI IMPIANTO DI PACEMAKER
DISCUSSIONE
Il sistema venoso cavale superiore deriva, nelle prime fasi dello sviluppo embrionale, dal seno venoso primitivo e dalle vene cardinali che sboccano nei corni destro e sinistro del seno
attraverso i dotti di Curvier. La porzione trasversa del seno venoso, il corno destro e la parte prossimale della vena cardinale anteriore destra formeranno la parte liscia intercavale dell’atrio destro, mentre la vena cardinale anteriore destra darà
origine alla VCSD. Un’anastomosi presente fra le due vene
cardinali anteriori, la vena anonima, devierà il flusso venoso sistemico superiore di sinistra nella vena cardinale anteriore destra. Il dotto di Curvier di sinistra e la vena cardinale anteriore sinistra, a valle della vena anonima, compressi tra l’atrio sinistro e l’ilo polmonare, gradualmente si oblitereranno persistendo come legamento fibroso o vena di Marshall, mentre
la porzione prossimale del corno del seno venoso di sinistra
persisterà come seno coronarico1,6. La mancata atrofia del
dotto di Curvier e della vena cardinale anteriore sinistra darà
origine alla VCSSP. Il meccanismo responsabile della persistenza della vena cava superiore sinistra non è tuttora chiaro:
potrebbe essere dovuto all’agenesia della VCSD o a qualche
altra anomalia che interferisce con il suo processo involutivo7.
Quando presente la VCSSP drena per lo più in atrio destro attraverso il seno coronarico, più raramente in atrio sinistro o
nella vena polmonare. In tali casi si osservano spesso altre
anomalie congenite quali, ad esempio, il difetto interatriale8.
Le anomalie più frequentemente associate alla presenza di
una VCSSP sono il difetto del setto interatriale tipo seno venoso e la tetralogia di Fallot. Nei pazienti con VCSSP ed assenza della VCSD è stata descritta la coesistenza di disturbi
della formazione e della conduzione dell’impulso associati ad
alterazioni istologiche quali la frammentazione e lo stiramento del tessuto di conduzione specifico e del nodo atrioventricolare9. L’anomalo sviluppo può indurre anche alterazioni del
nodo del seno con conseguente disfunzione sinusale10,11.
In presenza di VCSSP ed assenza della VCSD le difficoltà
nell’eseguire l’impianto di pacemaker sono per lo più legate al
posizionamento dell’elettrocatetere ventricolare per la necessità di superare l’angolazione tra il seno coronarico e l’imbocco
della valvola tricuspide. Per ottenere un’efficace elettrostimolazione ventricolare sono stati riportati in letteratura differenti
approcci: dall’impiego iniziale di elettrodi epicardici12, all’uso di
cateteri a fissaggio attivo13, al posizionamento del catetere in
un ramo dell’albero venoso coronarico14, all’approccio addominale via vena cava inferiore.
Più recentemente sono state descritte tecniche di posizionamento di elettrodi a fissaggio passivo in ventricolo destro,
previa preconformazione della guida a J e inarcamento del catetere in atrio destro sino a formare un’ansa completa15.
Nel nostro caso la diagnosi di VCSSP è stata confermata
con ecocontrastografia e con angiografia venosa con mezzo di
contrasto. Dall’approccio in 4 camere si è evidenziato un seno
coronarico ectasico; rilievo di per sé suggestivo di VCSSP. Probabilmente l’ectasia (32 mm) era così rilevante per l’assenza
della VCSD. La diagnosi di VCSSP con ecocontrastografia è effettuata mediante iniezione di contrasto nella vena basilica sinistra con opacizzazione sequenziale dapprima del seno coronarico e successivamente dell’atrio destro7,15. Nella nostra paziente l’infusione di soluzione salina è stata effettuata nella vena basilica destra per escludere l’esistenza di una VCSD che,
qualora presente, avrebbe determinato l’opacizzazione diretta
dell’atrio destro e non attraverso il seno coronarico.
La sindrome di tako-tsubo, inizialmente descritta da autori
giapponesi nei primi anni ’90, è sempre più spesso osservata anche nel mondo occidentale; tuttavia la sua patogenesi e fisiopatologia sono ancora in gran parte oscure. Si ritiene che questa situazione clinica sia innescata da eventi fortemente stressanti, ipotizzando un ruolo causale per le catecolamine che agirebbero
determinando un danno miocardico diretto o, alternativamente, inducendo uno spasmo dei vasi epicardici o del microcircolo16.
RIASSUNTO
La persistenza della vena cava superiore sinistra è una rara anomalia congenita. La combinazione di questa anomalia con l’assenza della vena cava superiore destra e con altre anomalie cardiovascolari congenite è stata descritta eccezionalmente, mentre l’associazione di queste due anomalie congenite alla sindrome di takotsubo, durante un tentativo di impianto di pacemaker, non è mai
stata descritta in letteratura. In questo articolo riportiamo un caso
di vena cava superiore sinistra persistente, assenza della vena cava
superiore destra e sindrome di tako-tsubo osservato durante un
tentativo di impianto di pacemaker e confermato con esame ecocontrastografico e coronarografico.
Parole chiave. Angiografia coronarica; Sindrome di tako-tsubo;
Vena cava.
RINGRAZIAMENTI
Si ringraziano l’ing. Carmela Rignanese e l’ing. Damiano Vispo per
la gentile collaborazione.
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