F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S RICHIESTA DI FINANZIAMENTO PER IL TRIENNIO: 2001-2003 1. Identificazione 1.1. Titolo completo della proposta: IDENTIFICAZIONE DEL MECCANISMO D’AZIONE DEL NAMI-A (IL FARMACO ANTITUMORALE IDEATO A TRIESTE) 1.2. Acronimo: I M A N 1.3. Organizzazione: Fondazione Callerio Onlus, Istituti di Ricerche Biologiche, via A. Fleming 22-31, 34127 - Trieste, Italia. 1.4. Direttore della ricerca: prof. Gianni Sava, Direttore Scientifico Fondazione Callerio Onlus, Professore Associato di Farmacologia, Facoltà di Farmacia, Università di Trieste. 2. Area di intervento Ricerca precompetitiva: ricerca sulle biotecnologie farmacologiche. Tema della ricerca: “Identificazione del target cellulare e molecolare responsabile dell’azione selettiva del farmaco NAMI-A, basato sul rutenio, sulle metastasi dei tumori solidi”. 3. Modalità di svolgimento Studio degli effetti del NAMI-A e di una serie di composti ad esso collegati, del ruolo dell’induzione di differenziazione cellulare, di inibizione della capacità invasiva, delle alterazioni e dei meccanismi fini di regolazione del ciclo cellulare, utilizzando linee cellulari murine ed umane, caratterizzate da diverso potenziale metastatico, mediante tecniche di citometria a flusso e di biologia molecolare. Data Nome Firma del responsabile MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S RIASSUNTO DELLA PROPOSTA Titolo: Acronimo: IDENTIFICAZIONE DEL MECCANISMO D’AZIONE NAMI-A (IL FARMACO ANTITUMORALE IDEATO A TRIESTE) DEL IMAN Il NAMI-A è un nuovo composto antitumorale ideato e sviluppato interamente a Trieste grazie allo sforzo sinergico di ricercatori dell’Università, della Fondazione Callerio Onlus e di POLYtech all’Area Science Park. Il NAMI-A è un composto basato sul rutenio ed è capace di inibire la formazione e la crescita delle metastasi polmonari nei modelli di carcinomi metastatici di laboratorio. Le proprietà farmacologiche più importanti, acquisite nell’ambito di un finanziamento del Fondo Trieste (anni 1998-2000; titolo del progetto: Progettazione e Sviluppo per Applicazioni Cliniche di Farmaci Antitumorali Innovativi Basati sul Rutenio; acronimo: PSAIR), hanno permesso di caratterizzare le attività antitumorali del NAMI-A e di far uscire il composto dal laboratorio permettendo l’inizio della sperimentazione clinica di Fase I, al momento in corso di completamento presso il Netherlands Cancer Institute di Amsterdam con la responsabilità diretta di POLYtech e con il patrocinio della Fondazione Callerio Onlus. Il NAMI-A non si pone come obiettivo l’interazione letale con componenti cellulari, tipica dei composti attualmente in uso clinico e responsabile di una scarsa selettività d’azione ed una pronunciata serie di effetti collaterali che limitano l’impiego terapeutico. Al contrario, il NAMIA sembra interagire con i meccanismi che sostengono la crescita delle cellule tumorali metastatiche, riducendone la malignità. Tenuto conto che la prognosi infausta, nel caso dei tumori solidi, è spesso data dalla presenza di metastasi che non possono essere facilmente sradicate, l’effetto del NAMI-A è molto importante in terapia. Il NAMI-A può quindi diventare il capostipite di una nuova generazione di farmaci antitumorali innovativi le cui caratteristiche principali sono la selettività d’azione e la bassa tossicità. A tale scopo è necessario comprendere a fondo il meccanismo fine della sua azione antimetastatica, la cui conoscenza può permettere di indirizzare la sintesi di altri analoghi potenzialmente più selettivi e più potenti. Lo studio proposto vuole provare l’ipotesi che la selettività d’azione del NAMI-A è imputabile alla sua capacità di riconoscere una via metabolica delle cellule metastatiche dei carcinomi sensibili non condivisa dalle altre cellule tumorali o dalle cellule sane dell’organismo. In particolare, l’ipotesi da testare è che il NAMI-A sia in grado di modificare l’espressione genica delle cellule tumorali metastatiche, silenziando i geni che sostengono la malignità e l’immortalità neoplastica e attivando i geni che regolano la normale crescita e morte cellulare. Un ulteriore scopo della ricerca è quello di mettere a punto un sistema di valutazione in laboratorio dell’attività antimetastatica di complessi del rutenio o di altri composti attraverso una serie mirata di test in vitro. La realizzazione di questo modello di studio permette di accelerare la realizzazione di nuovi composti e di ridurre drasticamente l’uso di animali per la selezione pre-clinica di nuovi farmaci antitumorali. La realizzazione della ricerca è garantita dalle numerose collaborazioni scientifiche finalizzate allo studio dei complessi del rutenio che la Fondazione Callerio Onlus ha attivato con Istituti e Dipartimenti di Università Italiane, Europee e Americane. La ricaduta dello studio è quella di creare nei laboratori della Fondazione Callerio Onlus un centro di eccellenza, riferimento per laboratori italiani e stranieri, per lo studio di farmaci antimetastatici selettivi ed in particolare dei complessi del rutenio. Una ulteriore ricaduta della ricerca è quella di mantenere a Trieste il primato di conoscenze acquisite negli ultimi anni sui complessi di rutenio, garantendo quindi alla struttura che all’Area Science Park ha ora il ruolo di sviluppare in clinica il NAMI-A (POLYtech), la possibilità di mantenere la leadership nel settore e di sviluppare altri composti che possono derivare da questo studio. Parole chiave: meccanismo d’azione - farmacologia - tumori - terapia - sperimentale - applicazioni cliniche MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S OBIETTIVI L’obiettivo della ricerca è quello di identificare il meccanismo fine dell’azione selettiva di inibizione delle metastasi dei tumori solidi del complesso di rutenio NAMI-A. Cl Cl SOMe 2 Cl Ru Cl + NH NH N NH NAMI-A Imidazolio trans-dimetilsolfossidoimidazolotetraclororutenato Il NAMI-A è un farmaco antitumorale innovativo, basato sul rutenio, scoperto e sviluppato interamente a Trieste utilizzando le sinergie dell’Università (Dipartimenti di Scienze Chimiche e di Scienze Biomediche), della Fondazione Callerio Onlus e dell’Area Science Park (POLYtech). Il NAMI-A è riuscito nell’impresa non comune di uscire dalla sperimentazione di laboratorio e di entrare nelle fasi della sperimentazione clinica. Ora è quasi completata una prima sperimentazione di fase I (determinazione della massima dose tollerata, MTD) presso il Netherlands Cancer Institute di Amsterdam ed è in procinto di partire una seconda fase I, con un altro schema di trattamento, a Edinburgo presso il Western General Hospital NHS Trust in Scozia. Le ricerche che la Fondazione Callerio Onlus si prefigge di condurre riguardano gli aspetti biomedici ed in particolare farmacologici dei complessi del rutenio, sui quali c’è una esperienza pluriennale, e possono essere suddivise in due parti. La prima parte è dedicata allo studio del meccanismo di interazione del NAMI-A con i processi che regolano la malignità dei tumori. La seconda è focalizzata allo studio di altri composti del rutenio, simili al NAMI-A, ma dotati di caratteristiche di interazione chimica che permettano la validazione delle ipotesi sul meccanismo d’azione antimetastatica del NAMI-A. Lo studio proposto ha come obiettivo di provare l’ipotesi che la selettività d’azione del NAMI-A è imputabile alla sua capacità di riconoscere una via metabolica delle cellule metastatiche dei carcinomi sensibili non condivisa dalle altre cellule tumorali o dalle cellule sane dell’organismo. In particolare, l’ipotesi da testare è che il NAMI-A sia in grado di modificare l’espressione genica delle cellule tumorali metastatiche, silenziando i geni che sostengono la malignità e l’immortalità neoplastica e attivando i geni che regolano la normale crescita e morte cellulare. La comprensione del meccanismo d’azione fine del composto riveste una importanza determinante per permettere di indirizzare le fasi cliniche nell’uomo (fasi II e III) sulle neoplasie più appropriate, finalizzando sia la riuscita della dimostrazione di attività sia, e molto più importante, una significativa efficacia per i pazienti. Un altro obiettivo della ricerca è quello di mettere a punto un sistema di valutazione in laboratorio della potenzialità di complessi del rutenio o di altri composti nei confronti delle metastasi tumorali attraverso una serie mirata di test in vitro. La realizzazione di questo modello di studio permette di accelerare la realizzazione di nuovi composti e di ridurre drasticamente l’uso di animali per la selezione pre-clinica di nuovi farmaci antitumorali. MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S IMPOSTAZIONE DEL PROBLEMA SCIENTIFICO % Surviving Alcuni nuovi composti basati sul rutenio hanno dimostrato di interagire con i tumori solidi metastatizzanti, riducendo la crescita delle metastasi e prolungando il tempo di sopravvivenza degli animali portatori di neoplasia (1). 120 120 100 100 80 80 60 60 40 40 20 20 0 0 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 65 70 DAY S FROM SURGICAL REMOVAL OF PRIMARY TUMOR Controls Treatment group Cisplatin-pre Ruthenium-pre Effetti del NAMI (Ruthenium) e del cisplatino (Cisplatin) sulla sopravvivenza postchirurgica in animali portatori del carcinoma mammario MCa e trattati a dosi equitossiche prima della rimozione chirurgica del tumore primario. Diversi studi, utilizzando i composti più attivi in vivo sulle metastasi, hanno inoltre dimostrato l’assenza di citotossicità diretta per le cellule tumorali, in modelli in vitro con linee cellulari stabilizzate di tumori sia murini sia umani (2-4). NAMI-A 160 Cisplatin % of Controls * 120 * 80 * ** 40 0 C 1 10 100 1 10 M c o n c e n t r a t i o n 24 h 48 h 100 72 h Effetti di 1 hr di trattamento con NAMI-A, in confronto al cisplatino, sulla crescita di cellule KB in coltura. La figura indica la sopravvivenza cellulare dopo trattamento in confronto ai controlli (100%). Questo comportamento è in netto contrasto con quello dei farmaci citotossici antitumorali ed in particolare con quello del cisplatino, composto di riferimento per i farmaci basati sui metalli di transizione. Al contrario del cisplatino, ma anche dell’adriamicina, i complessi di rutenio NAMI (sodio trans-tetraclorodimetilsolfossidoimidazolo rutenato) e NAMI-A (imidazolio transtetraclorodimetilsolfossidoimidazolo rutenato) sono privi di effetti antiproliferativi su cellule del linfoma TLX5, della linea cellulare umana KB e dell’adenocarcinoma murino TS/A, e modificano il ciclo cellulare solo in piccola misura, determinando l’accumulo transitorio delle cellule nella fase pre-mitotica (4). L’accumulo di cellule in fase G2-M, determinato dal NAMIA, è correlato all’accumulo (dati in corso di studio) di due proteine chiave nella transizione delle cellule dalla fase G2 alla fase di mitosi: le cicline B (5,6) e la ciclina A (7). Il NAMI-A MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S interviene quindi nella regolazione e nel coordinamento dei processi essenziali che sovrintendono alla duplicazione ed alla divisione cellulare. Tale azione si esplica in uno dei punti principali di controllo del ciclo cellulare, in fase G 2 all’ingresso nella mitosi, come avviene per la maggior parte dei segnali provenienti dall’esterno. CONTROLS NAMI-A 0.1 mM Cisplatin 0.1 mM 24 h 48 h 72 h Cicli cellulari di cellule KB trattate con NAMI-A o con Cisplatin per 1 hr. Nel caso di NAMI-A c’è un blocco transitorio del ciclo nella fase G 2-M a 24 hr dal trattamento; nel caso di Cisplatin il ciclo mostra una progressiva degenerazione, a partire da 48 ore del trattamento. Il NAMI-A, similmente al NAMI, causa un marcato ispessimento della matrice connettivale del tumore primario, in particolare attorno ai vasi sanguigni intra-tumorali, suggerendo che l’azione antimetastatica, almeno in parte, possa dipendere da un effetto del composto sui meccanismi che regolano questo processo, ed in particolare sulle proteinasi della matrice extracellulare (MMPs) (8,9). Esempio di matrice tumorale di animale di controllo (sinistra) o trattato con NAMI-A (destra). Il colorante blu mette in risalto il tessuto connettivo (C). L: linfociti, T: cellule tumorali, V: vaso sanguigno. Una prima prova del coinvolgimento delle MMPs, nell’attività antimetastatica del NAMI, è stata ottenuta sul carcinoma mammario MCa, tumore che, dopo un ciclo di trattamento in MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S vivo a dosi efficaci sulle metastasi, mostra un netto calo del bilancio tra MMP2 e TIMP2 (l’inibitore fisiologico di questa proteinasi), almeno per quanto concerne gli mRNA di questi attori (8). MMP2/TIMP2 (unità arbitrarie) 2,5 2 1,5 1 0,5 0 0 10 20 30 40 50 Dose (mg/kg/day) Riduzione del bilancio tra MMP-2 e TIMP-2 nel tumore primario di topi portatori del carcinoma mammario MCa e trattati con NAMI. Questa osservazione, assieme a quelle che indicano il NAMI capace di prevenire la formazione delle metastasi anche quando l’ospite viene trattato prima dell’impianto del tumore (10,11), o di ridurre la capacità del tumore di dare metastasi senza alterare la sua capacità di crescere (2), e quelle che indicano il NAMI-A capace di ridurre l’invasione spontanea del matrigel da parte di cellule tumorali e di inibire la risposta di cellule endoteliali a stimoli chemiotattici (manoscritto in preparazione), sembrano indicare per questi composti un possibile target tissutale oltre che cellulare. 70 % cellule migrate 60 50 40 30 * * 20 10 0 0 20 40 80 120 NAMI-A M Effetti del NAMI-A sulla capacità delle cellule dell’adenocarcinoma TS/A di migrare spontaneamente attraverso uno strato di matrigel in una camera di Boyden modificata. Percentuale riferita ai controlli non trattati (=100). MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S Questa ipotesi apre un possibile grande interesse farmacologico per questi composti in quanto potrebbero risultare privi della capacità di indurre resistenza, fenomeno tipico per i composti che hanno bersagli cellulari. Inoltre, nei tumori trattati con NAMI-A i linfociti appaiono più numerosi e, nelle sospensioni unicellulari dei tumori ottenute da campioni ex vivo, tendono ad attaccarsi alle cellule tumorali in forma di rosette. Questo dato preliminare sostiene l’ipotesi che il NAMI-A moduli le interazioni tra cellule e che questa sua attività non sia di nocumento alle cellule del sistema immunitario. Cellule tumorali del carcinoma mammario MCa circondate da linfociti. L’effetto del NAMI-A sui TIL (linfociti associati al tumore) potrebbe avere un valore terapeutico molto importante, in particolare per quei tumori sensibili alle terapie immunitarie quali i melanomi. La proliferazione incontrollata dei tumori, dipendente dall'abrogazione di almeno uno delle vie di controllo che modulano il bilancio tra mitogenicità ed antimitogenicità (12-14), e sostenuta da stimoli extracellulari verso specifici bersagli intracellulari, è basata su di una sequenza di fosforilazioni citoplasmatiche comunemente nota come cascata MAPK (da mitogen-activated protein kinase) (15,16). Questa cascata, anche modulando la capacità delle cellule di andare incontro ad apoptosi, è responsabile dell'iniziazione e del controllo di numerosi processi quali la trasformazione neoplastica, la differenziazione, la progressione tumorale e le metastasi (17-21). E' possibile pertanto che composti come il NAMI-A debbano la capacità di controllare la crescita metastatica al blocco di queste interazioni, con ciò indicando un meccanismo d'azione nuovo che plausibilmente dovrebbe portare ad identificare composti selettivi e privi di effetti collaterali. A Esempio della riduzione della massa di una metastasi polmonare in un animale portatore del carcinoma mammario MCa. A sinistra una tipica metastasi nel controllo e a destra una metastasi nell’animale trattato con NAMI-A. MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A B F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S Il NAMI-A può quindi diventare il capostipite di una nuova generazione di farmaci antitumorali innovativi le cui caratteristiche principali sono la selettività d’azione e la bassa tossicità. A tale scopo è necessario comprendere a fondo il meccanismo fine della sua azione antimetastatica, la cui conoscenza può permettere di indirizzare la sintesi di altri analoghi potenzialmente più selettivi e più potenti. Riferimenti bibliografici 1. Sava, G., Alessio, E., Bergamo, A., and Mestroni, G. Sulfoxide ruthenium complexes: nontoxic tools for the selective treatment of solid tumour metastases. In: M.J. Clarke and P.J. Sadler (eds.), Topics in biological inorganic chemistry; vol. 1, pp. 143-169. Berlin: Springer-Verlag, 1999. 2. Sava, G., Pacor, S., Bergamo, A., Cocchietto, M., Mestroni, G., and Alessio, E. Effects of ruthenium complexes on experimental tumors: irrelevance of cytotoxicity for metastasis inhibition. Chem.-Biol. Interact., 95: 109-126, 1995. 3. Capozzi, I., Clerici, K., Cocchietto, M., Salerno, G., Bergamo, A., and Sava, G. Modification of cell cycle and viability of TLX5 lymphoma in vitro by sulphoxide-ruthenium compounds and cisplatin detected by flow cytometry. Chem.-Biol. Interact. 113: 51-64, 1998. 4. Bergamo, A., Gagliardi, R., Scarcia, V., Furlani, A., Alessio, E., Mestroni, G., and Sava, G. In vitro cell cycle arrest, in vivo action on solid metastasizing tumors, and host toxicity of the antimetastatic drug NAMI-A and cisplatin. JPET 289: 559-564, 1999. 5. Gautier, J., Minshull, J., Lohka, M., Glotzer, M., Hunt, T., Maller, J.L.. 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Bergamo A., Cocchietto M., Capozzi I., Mestroni G., Alessio E., Sava G. Treatment of residual metastases with Na[trans-RuCl4(DMSO)Im] and ruthenium uptake by tumour cells. Anticancer Drugs 7: 697-702, 1996. 11. Sava G., Pacor S., Coluccia M., Mariggiò M., Cocchietto M., Alessio E., and Mestroni G. Response of MCa mammary carcinoma to cisplatin and to Na[trans-RuCl4(DMSO)Im] Selective inhibition of spontaneous lung metastases by the ruthenium complex. Drug Invest. 8: 150-161, 1994. 12. Cayrol C., Knibieler M., and Ducommun B. p21 binding to PCNA causes G1 and G2 cell cycle arrest in p53-deficient cells. Oncogene 16: 311-320, 1998. 13. Buquet-Fagot C., Fagot D., and Mester J. Cell cycle dependent regulation of cdc2 mRNA in mouse fibroblasts: requirement of protein synthesis and continued mitogenic stimulation. J. Cell. Physiol. 155: 204-209, 1993. 14. Cosenza S.C., Yumet G., Soprano D.R., and Soprano K.J. Induction of c-fos and c-jun mRNA at the M/G1 border is required for cell cycle progression. J. Cell Biochem. 55: 503512, 1994. 15. Ferrel J.E.Jr. MAP kinases in mitogenesis and development. Curr. Top. Dev. Biol. 33: 160, 1996. 16. Robbins D.J., Zhen E., Cheng M., Xu S., Ebert D., and Cobb M.H. MAP kinases ERK1 and ERK2: pleiotropic enzymes in an ubiquitous signaling network. Adv. Cancer Res. 63: 93-116, 1994. 17. Craxton A., Shu G., Graves J.D., Saklatvala J., Krebs E.G., and Clark E.A. p38 MAPK is required for CD40-induced gene expression and proliferation in B lymphocytes. J. Immunol. 161: 3225-3236, 1998. 18. Choundhury G.G., Karamitsos C., Hernandez J., Gentilini A., Bardgette J., and Abboud H.E. PI-3-kinase and MAPK regulate mesangial cell proliferation and migration in response to PDGF. J. Am. Physiol. 273: F931-F938, 1997. MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S 19. Sharp L.L., Schwarz D.A., Bott C.M., Marshall C.J., and Hedrick S.M. The influence of the MAPK pathway on T cell lineage committment. Immunity 7: 609-618, 1997. 20. Chin B.Y., Petrache I., Choi A.M., and Choi M.E. Transforming growth factor beta rescues serum deprivation-induced apoptosis via the mitogen-activated protein kinase (MAPK) pathway in macrophages. J. Biol. Chem. 274: 11362-11368, 1999. 21. Glinsky G.V., Glinsky V.V., Ivanova A.B., and Hueser C.J. Apoptosis and metastasis: increased apoptosis resistance of metastatic cancer cells is associated with profound deficiency of apoptosis execution mechanisms. Cancer Lett. 115: 185-193, 1997. MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S FASI E PRODOTTI DEL PROGETTO Gestione del progetto. La Fondazione Callerio Onlus si assume la responsabilità della gestione del progetto. Per la gestione scientifica, la pianificazione tecnica ed il controllo del progetto la Fondazione Callerio Onlus si avvarrà del Comitato Tecnico di LINFA, il laboratorio prodotto grazie anche allo studio PSAIR finanziato dal Fondo Trieste. Il comitato di gestione si incontrerà in funzione delle esigenze di lavoro. Il progetto prevede 2 brevi relazioni semestrali riguardanti i progressi tecnici (6° mese e 18° mese), una relazione sulla valutazione a medio-termine (12° mese) ed una relazione finale (24° mese). Le relazioni speciali che seguono indicheranno chiaramente i raggiungimenti a: 6 mesi: Messa a punto del test per la valutazione delle interazioni del NAMI-A con le vie di trasduzione del segnale MAPK/ERK. 12 mesi: Risultati delle conseguenze della inibizione delle vie di trasduzione MAPK/ERK sulla vitalità cellulare, sulla invasività e sulla capacità di adattamento ai substrati della matrice extracellulare. 18 mesi: Risultati sulla variabilità di risposta cellulare al NAMI-A e ad altri analoghi strutturali come conseguenza delle differenze di espressione delle vie di trasduzione del segnale MAPK/ERK e della malignita cellulare. 24 mesi: Indicazione del meccanismo d’azione del NAMI-A, indicazioni di bersagli terapeutici e ipotesi sui composti di seconda generazione. Revisione a medio termine. Una relazione di valutazione dei progressi ottenuti nella ricerca deve essere effettuata 12 mesi dopo l’inizio della sperimentazione. La relazione a mediotermine dovrà inoltre prevedere la pianificazione delle strategie future. La Fondazione Callerio organizzerà dopo 13 mesi un incontro con tutti i possibili utenti del prodotto a livello locale, allo scopo di discutere i raggiungimenti a medio-termine e definire il programma di ricerca per la seconda fase di lavoro. La valutazione a medio-termine deve soddisfare completamente il seguente programma prima del 12° mese: 1. Risultati completi sulla interazione del NAMI-A con le vie MAPK/ERK in una linea cellulare che permetta la translazione del dato sulla modulazione della malignità metastatica. 2. Risultati completi delle prove di laboratorio riguardanti il diverso comportamento di tre complessi di rutenio diversi dal NAMI-A, uno attivo sulle metastasi in vivo e due inattivi. In base ai risultati ottenuti, verranno identificate le strutture chimiche da proporre per la sintesi di nuovi composti da saggiare. Risultati finali. I risultati attesi dal progetto consistono in: a) una indicazione per il trattamento di tumori che esprimano il target sul quale si lega il NAMI-A per esercitare l’attività antimetastatica; b) una indicazione per strutture chimiche, basate sul rutenio, dotate di rapporto tra tossicità ed attività antimetastatica più favorevole del NAMI-A; c) un protocollo di studio da applicare in laboratorio per selezionare composti attivi sulle metastasi dei tumori solidi. MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S PRINCIPALI METODI DI STUDIO Studi su cellule in coltura. Il modello di studio in vitro consiste nella valutazione degli effetti dell’esposizione a dosi crescenti dei composti in esame di cellule MCF7, LoVo, T24, B1 e TS/A coltivate su substrati della matrice extracellulare, quali laminina, fibronectina, collagene tipoIV e matrigel. Le linee cellulari LoVo, MCF7, B16 e T-24 vengono ottenute dalla ATCC. La linea cellulare TS/A è stata ottenuta dal laboratorio del prof. G. Forni (CNR Centro di Immunogenetica ed Oncologia Sperimentale, Torino, Italy). La linea cellulare di cellule endoteliali umane (HEC) viene isolata dal cordone ombelicale umano e coltivata secondo Jaffe et al.,J.Clin.Invest. 52, 245-2756, 1973. Dopo esposizione al composto in esame per tempi brevi (da 15 minuti a 4 ore) e lunghi (24, 48 o 72 ore), le cellule, a parte gli studi diretti sulla vitalità cellulare mediante i test della solforodamina B e dell’MTT, a) vengono seminate su una membrana di matrigel in una camera di Boyden per valutare la capacità invasiva, b) vengono colorate con propidio ioduro e con marcatori fluorescenti per la valutazione in citometria a flusso rispettivamente del ciclo cellulare e della variazione di espressione di antigeni specifici quali le beta-integrine, e c) vengono sottoposte a spettroscopia di assorbimento atomico per determinare il quantitativo di rutenio entrato nella cellula. Su un’aliquota delle stesse cellule, vengono inoltre studiati i livelli della proteina cdc2, mediante “western blot”, della frammentazione del DNA mediante elettroforesi su gel di agarosio, dell'attività caspasica, delle kinasi MAP e del c-myc, c-fos e dell'ornitina carbossilasi dopo estrazione dell'RNA ed amplificazione mediante RT-PCR; i mezzi condizionati vengono invece utilizzati per valutare, mediante “western blot”, la variazione di rilascio di MMPs. Separatamente i composti vengono anche studiati direttamente sui mezzi condizionati ottenuti da colture di HT-1080 fibrosarcoma umano per valutare, mediante zimografia, la capacità di inibire le MMPs rilasciate dalle stesse. Studi sui composti metallici in modelli animali. I modelli animali impiegati, costituiti da tumori solidi trapiantabili dei roditori, capaci di dare metastasi spontanee, vengono impiegati allo scopo di determinare gli effetti differenziali dei complessi metallici esaminati sulla crescita del tumore primario e sulla formazione delle metastasi spontanee. Le linee di tumori impiegate in vivo, Lewis lung carcinoma e B16 melanoma, provengono dal Tumour Repository Bank dell'NIH di Bethesda, MD, USA. Il carcinoma mammario MCa proviene dal laboratorio di biologia del Rudjer Boskovich Institut di Zagabria (Croazia) che l'ha isolato, caratterizzato come riportato in Poljak-Blazi M et al., Vet. Arh. 51: 99-103, 1981. Un obiettivo degli studi, oltre all’effetto di riduzione delle masse tumorali, è quello di valutare la corrispondenza tra questi effetti e il prolungamento dell’aspettativa di vita dell’ospite portatore di tumore. Questo effetto potrà essere valutato separando l’influenza degli effetti sul tumore primario da quelli sulle metastasi, con opportuni esperimenti nei quali il trattamento farmacologico con i composti in esame viene associato alla rimozione chirurgica del tumore primario effettuata a tempi diversi dall’impianto tumorale. Il modello di studio in vivo consiste nella valutazione degli effetti del trattamento sulla crescita del tumore esaminato, e la scelta dei tumori proposti permette la valutazione di risposte antitumorali su istotipi diversi, su un tumore polmonare (Lewis lung carcinoma), su un melanoma (melanoma B16)me su un carcinoma mammario (MCa mammary carcinoma). Il modello in vivo permetterà inoltre di valutare l’attività farmacologica in confronto alla tossicità sistemica o d’organo. Infatti, oltre al parametro classico di variazione di guadagno di peso corporeo, potranno essere valutate tossicità specifiche a livello epatico e renale (due bersagli abbastanza ovvi per complessi di metalli pesanti) sia attraverso l’uso di kit che misurano i livelli plasmatici di indicatori specifici, quali GPT e creatinina, sia attraverso l’uso di metodiche istologiche con test biochimici effettuati su fettine ottenute al criostato, quali la 6-fosfato deidrogenasi, indicatore di necrosi, o le fosfatasi alkaline o ancora le attività nitrossido sintasiche. MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S Queste tecniche istologiche saranno applicate anche a fettine di tumore primario per capire a quale livello attribuire l’effetto citotossico misurato. Inoltre, considerando che esperimenti preliminari hanno dato indicazioni positive, l’uso di sonde fluorescenti che misurano le attività mitocondriali potranno essere usate per monitorare la durata nel tempo degli effetti tossici, sia per quanto attiene alle tossicità renali sia alle attività antitumorali dipendenti da effetti citotossici. Mediante studi di immunoistochimica con microscopia a luce trasmessa verranno visualizzate le aree del microambiente tumorale maggiormente interessate dagli effetti farmacologici, in particolare per associare l’effetto sulla regolazione delle proteinasi e sul conseguente aumento di materiale connettivale extracellulare. Lo studio delle zimografie e delle modificazioni delle cicline e delle MAPK verranno effettuate anche da campioni ex vivo di tumore primario e di metastasi polmonari ottenute da animali trattati con dosi farmacologicamente attive sulle metastasi spontanee di tumori quali il Lewis lung carcinoma, il MCa mammary carcinoma e il melanoma B16. L'uso dei modelli in vivo è mirato ad ottenere informazioni sulle attività differenziali dei composti esaminati sulla crescita del tumore primario e sulla formazione di metastasi sistemiche (polmonari nel caso dei tumori sopramenzionati). Inoltre, le attività farmacologiche verranno pesate in confronto alla tossicità sistemica o specifica d'organo che i composti esaminati potranno evidenziare. Lo scopo dello studio è quello di valutare la trasferibilità del risultato in vitro in un modello complesso di ospite in toto. Inoltre, in aggiunta a questi dati, il modello in vivo servirà anche per capire le relazioni tra attività farmacologica e proprietà farmacocinetiche (t1/2 e distribuzione d'organo) dei composti esaminati. MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S RICADUTE DELLA RICERCA Le ricadute prevedibili abbracciano molteplici aspetti e riguardano principalmente la ricerca scientifica ad alto contenuto innovativo. Si ritiene che lo sviluppo di questi studi possa determinare: a) la nascita di un centro di riferimento internazionale per gli studi di farmacologia di base dei composti di rutenio attivi sulle metastasi dei tumori solidi; b) un impulso allo sviluppo clinico del NAMI-A e la possibilità di identificare strutture da affiancare ad esso e dotate di effetti più selettivi per le neoplasie più comuni. Ricadute occupazionali IM AN costituisce un riferimento per lo svolgimento di ricerche di base di alto contenuto innovativo. Le ricerche previste tenderanno a riguardare tutti i settori delle discipline biomediche. E’ quindi facile ipotizzare che, se da un lato IM AN valorizza i ricercatori della Fondazione Callerio Onlus, con cui nasce, dall’altro impone l’obbligo di allargare lo staff di ricerca per includere nuove competenze. L’inclusione di unità di ricerca ad alta specializzazione tecnologica permette la preparazione di ricercatori che vanno a collocarsi negli ambiti di ricerca appropriati, sia dell’industria di settore, sia delle istituzioni della ricerca scientifica. Ricadute didattiche Lo svolgimento di IM AN nella Fondazione Callerio Onlus, in stretto contatto con le strutture biomediche dell’Università degli Studi di Trieste, permette di trasferire le conoscenze al mondo accademico e quindi agli studenti dei corsi di laurea e di diploma delle Facoltà biomediche, quali la Facoltà di Scienze, quella di Farmacia e quella di Medicina e Chirurgia. La realizzazione delle ricerche previste da IM AN può, in tale modo, aumentare il servizio didattico che la Fondazione Callerio Onlus già svolge, permettendo l’allargamento del numero di studenti universitari che frequenteranno i laboratori per lo svolgimento della tesi di laurea, per la frequenza ai seminari scientifici e per la frequenza postlauream per tirocini di specializzazione. Ricadute scientifiche La ricaduta scientifica principale dell’attivazione del progetto IM AN è la sua organizzazione scientifica che consente una ricerca completamente integrata del problema del trattamento farmacologico delle metastasi dei tumori solidi. Questa ricerca è infatti molto spesso frammentata nelle diverse aree di interesse specifico (la sintesi dei composti, la valutazione del potenziale citotossico in vitro, gli studi meccanicistici di attività, lo studio in vivo) in diversi laboratori. L’obiettivo di IM AN, di contenere queste competenze all’interno di un gruppo omogeneo di valutazione comparata dei diversi aspetti della farmacologia delle metastasi, permette quindi di accorciare i tempi per la comprensione del potenziale farmacologico offerto dagli approcci proposti alla valutazione di IM AN. Ricadute economiche Tutte le risorse che si rendono disponibili alla Fondazione Callerio Onlus dall’attivazione di IM AN sono interamente investite in capitale umano ed attrezzature per permettere alla Fondazione Callerio Onlus di crescere e di dare affidabilità alle attività svolte. Va comunque sottolineato che una ricaduta economica riguarderà direttamente il NAMI-A, questo farmaco “triestino” che ha in corso le prime fasi della sperimentazione clinica e che potrà trarre notevoli benefici dalle informazioni che deriveranno dagli studi di IM AN. In questo contesto è importante considerare che la Fondazione Callerio Onlus ha attivato una convenzione con POLYtech, la società con sede in Area Science Park che detiene i brevetti e sostiene gli oneri della sperimentazione clinica del NAMI-A, che facilita gli scambi di informazioni a tutto beneficio della realizzazione finale di questo farmaco antitumorale innovativo. MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S IMPLICAZIONI ETICHE DICHIARAZIONE “Dichiaro di attenermi alla dichiarazione di Helsinki nella sua ultima versione e specificamente, prima di iniziare la presente ricerca e in caso di coinvolgimento di soggetti umani nella ricerca, dichiaro di ottenere il permesso del competente comitato etico. Devo inoltre essere subordinato ad un comitato etico competente in caso di ricerca che non coinvolga gli esseri umani ma che abbia comunque implicazione etiche (es. uso di tessuti fetali1). Nell’attuare la ricerca proposta, dichiaro di aderire fedelmente a tutte le norme etiche e di sicurezza applicate nei paesi nei quali viene svolta la ricerca. Infine, dichiaro di applicare la futura Convenzione Bioetica del Consiglio d’Europa qualora essa venga modificata nei paesi in cui la ricerca viene svolta”. Data: Ricercatore responsabile: prof. Gianni Sava Firma: 1 Ogni utilizzo di tessuti fetali sarà condotto sotto strette condizioni etiche che escludono ogni pressione finanziaria, psicologica o di ogni altra natura sulla donna incinta. 2 “Quando possibile, la sperimentazione ed i test sugli animali devono essere sostituiti da metodiche in vitro o di altro tipo. Non si modificherà o cercherà di modificare la costituzione genetica dell’uomo né mediante alterazione delle cellule germinali, né di nessuno stato di sviluppo dell’embrione che possa rendere questi cambiamenti ereditari, né la ricerca cercherà di sostituire il nucleo di una cellula di qualunque persona, embrione o embrione sviluppato, tramite clonazione” [Decisione del Parlamento Europeo e del Consiglio del 26 aprile 1994, OJL126, 18.594,p.18] In questo progetto è richiesto l’uso di topi di allevamento per test in vivo e per l’ottenimento di cellule del sistema immunitario. Il topo rappresenta il modello di minore sviluppo neurologico, tra i mammiferi, compatibile con lo studio. Inoltre sarà usato il minore numero di animali compatibile con il significato statistico dei risultati e che corrisponde approssimativamente a circa 100 topi singenici del ceppi CBA, per anno. Gli animali sono necessari in quanto permettono lo studio delle proprietà biologiche dei composti selezionati, della farmacocinetica di distribuzione negli organi, della biodisponibilità e delle vie e della velocità di eliminazione e dell’impatto farmacodinamico dei composti stessi. Occorre qui sottolineare che questi studi sono indispensabili se si considera che molto spesso composti efficaci in vitro su colture cellulari sono virtualmente inattivi in vivo a causa di proprietà farmacocinetiche sfavorevoli. MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A F O N D A Z I O N E C A L L E R I O O N L U S FATTIBILITÀ DEL PROGETTO Il gruppo proponente ha competenze avanzate sulla ricerca proposta e sulla possibilità di sviluppo della stessa. Inoltre, il gruppo di ricerca della Fondazione Callerio Onlus può contare su una fitta rete di collaborazioni con laboratori, prevalentemente di chimica. Dalla collaborazione scientifica iniziale con il Prof. G. Mestroni (Dipartimento di Scienze Chimiche dell'Università di Trieste), nell'ambito dello studio delle proprietà antitumorali di complessi organometallici di Rodio, Iridio e Rutenio, che ha portato alla sintesi ed alla caratterizzazione delle proprietà antimetastasi del NAMI-A, sono stati perfezionati ulteriori rapporti di collaborazione scientifica con i laboratori che si occupano di complessi di rutenio (B. Keppler Università di Vienna, J. Redijk Università di Leiden, P. Sadler Università di Edinburgo, K. Nolan Università di Dublino, M.J. Clarke Università di Boston, F. Gonzales-Vilchez Università di Siviglia). Più recentemente sono stati inoltre avviati rapporti di collaborazione con le Università di Padova (L. Cima), Novara (I. Viano), Firenze (L. Messori – E. Mini), Bari (M. Coluccia – D. Giordano), Verona (L. Leone) e di Sassari (B. Tadolini) sempre finalizzati allo studio di farmaci antitumorali basati sui metalli. MECCANISMO D’AZIONE DEL FARMACO ANTIMETASTASI NAMI-A