L’artropatia emofilica: la prevenzione e la FKT riabilitativa Renato Marino ARTROPATIA EMOFILICA E’ il risultato del danno articolare progressivo ed irreversibile che si verifica come conseguenza di emartri recidivanti nelle articolazioni ARTICOLAZIONE BERSAGLIO 3% 3% 20% 4% 40% 30% ARTROPATIA EMOFILICA Perché parliamo ancora di artropatia emofilica? ARTROPATIA EMOFILICA • Pazienti emofilici di età adulta (era pre-profilassi) • Ridotta disponibilità di farmaco (paesi in via di sviluppo) • Trattamento “on demand” • Emartri misconosciuti e quindi non trattati • Emartri post-traumatici • Inibitore ARTROPATIA EMOFILICA Artropatia emofilica Ferro contenuto nei globuli rossi Infiammazione della sinovia Formazione villi sinoviali Neoformazione vasi sanguigni Artropatia emofilica Rottura dei vasellini sanguigni Ripetute emorragie nella stessa articolazione Artropatia emofilica Cartilagine Artropatia emofilica Il sangue ha un effetto dannoso diretto sulla cartilagine Artropatia emofilica Progressiva distruzione della articolazione ARTROPATIA EMOFILICA • Dolore cronico • Riduzione progressiva del movimento fino alla rigidità articolare • Deformità articolare • Atteggiamenti viziati • Atrofia muscolare………… ARTROPATIA EMOFILICA • ……..Riduzione della capacità lavorativa • Perdita di giorni di scuola o di lavoro • Riduzione delle attività sportive • Difficoltà nelle relazioni interpersonali e sociali Peggioramento della qualità della vita STADIAZIONE ARTROPATIA EMOFILICA ARTROPATIA EMOFILICA •Non è noto nell’uomo quanti emartri in una stessa articolazione siano necessari per determinare un’alterazione irreversibile della cartilagine articolare ARTROPATIA EMOFILICA • Già dopo poche emorragie articolari si instaura una reazione a catena (emartro-sinovite-emartro) • Nei pazienti trattati on demand: 15-35 episodi di emartro all’anno • Correlazione tra numero di emartri e danno articolare ARTROPATIA EMOFILICA STOP ALL’ EMARTRO ! ARTROPATIA EMOFILICA Periodica valutazione clinico-strumentale dello stato articolare dei pazienti ARTROPATIA EMOFILICA Visita presso il Centro • Regolarità delle infusioni di concentrato • Aderenza alle prescrizioni • Comparsa, tipologia e sede di eventi emorragici intercorrenti • Trattamento attuato • Consumo totale di concentrato ARTROPATIA EMOFILICA Visita presso il Centro Dolore • Sede, intensità, circostanza,efficacia del trattamento Tumefazione • Permanente, intermittente (sotto sforzo), risposta al trattamento • Instabilità degli arti Altri sintomi • Blocco articolare • Attività quotidiane Ripercussioni • Attività professionali funzionali • Sport, esercizio fisico ARTROPATIA EMOFILICA Esame clinico -ortopedico • Valutazione delle condizioni globali delle articolazioni • Mobilità attiva e passiva • Trofismo della muscolatura periarticolare • Forza muscolare • Disturbi funzionali a carico delle singole articolazioni ARTROPATIA EMOFILICA Indagini strumentali • Radiografia • Risonanza magnetica nucleare • Ecografia ARTROPATIA EMOFILICA ARTROPATIA EMOFILICA ARTROPATIA EMOFILICA ARTROPATIA EMOFILICA LIMITI della RADIOGRAFIA • Descrive solo le alterazioni avanzate dell’artropatia • La cartilagine articolare può essere valutata solo indirettamente Inadeguata per pianificare una adeguata profilassi e per valutare l’efficacia di un trattamento precoce ARTROPATIA EMOFILICA VANTAGGI DELLA RMN • Permette di visualizzare le alterazioni più precoci dell’artropatia (emartri, tumefazioni tessuti molli, ipertrofia sinoviale, depositi di emosiderina e piccoli difetti focali della cartilagine) • Fornisce informazioni dettagliate sulle alterazioni avanzate (erosioni, cisti subcondrali, distruzione cartilagine) ARTROPATIA EMOFILICA LIMITI DELLA RM • Costosa • Poco accessibile • Di non rapida esecuzione • Sedazione (bambini) ARTROPATIA EMOFILICA VANTAGGI DELLA ECOGRAFIA • Meno costosa • Facilmente accessibile • No sedazione (bambini) • Di relativa più rapida esecuzione ARTROPATIA EMOFILICA VANTAGGI DELLA ECOGRAFIA • Identifica stadi precoci dell’artropatia (presenza di versamento,ipertrofia ed iperemia della sinovia, alterazioni della cartilagine) • Visualizza e quantifica le emorragie intra-articolari,anche quelle di lieve entità, e consente di distinguere gli emartri dalla sinovite • Può rappresentare una valida e più pratica alternativa alla RM ARTROPATIA EMOFILICA Trattamento • Profilassi primaria • Profilassi secondaria • Rapido trattamento episodi emorragici • Artrocentesi ARTROPATIA EMOFILICA Sinoviectomia medica • Consiste nella inoculazione nella cavità articolare di agenti chimici o radioattivi in grado di determinare la sclerosi della sinovia • Indicata nell’ artropatia cronica con emartri recidivanti ed ipertrofia sinoviale in un’articolazione bersaglio, in assenza o con minime lesioni ossee o cartilaginee ARTROPATIA EMOFILICA Procedure chirurgiche • Sinovectomia chirurgica a cielo aperto in artroscopia • Artroprotesi (ginocchio, anca, caviglia ) FISIOTERAPIA ED EMOFILIA Perché è importante il trattamento fisioterapicoriabilitativo nel paziente emofilico? FISIOTERAPIA ED EMOFILIA • Conservare e rafforzare la funzionalità del distretto articolare e mantenere tonici i vari distretti muscolari • Ridurre la frequenza degli episodi emorragici FISIOTERAPIA ED EMOFILIA • Migliorare per quanto possibile le limitazioni funzionali presenti nel paziente con artropatia emofilica e legati alla presenza di: atrofia muscolare retrazioni muscolari rigidità delle articolazioni atteggiamenti viziati FISIOTERAPIA ED EMOFILIA • Garantire un rapido recupero della attività motoria e della funzione articolare e muscolare dopo episodi di emartri o ematomi muscolari importanti (muscolo ileo-psoas) o dopo interventi chirurgici (ortopedia) FISIOTERAPIA ED EMOFILIA • In Italia siamo in ritardo rispetto agli standard di intervento assicurati da altri paesi …….. FISIOTERAPIA ED EMOFILIA • Ridotta disponibilità di risorse • Mancanza di un adeguato numero di professionisti della riabilitazione in possesso di sufficiente preparazione e di esperienza per poter operare sul soggetto emofilico • Miglioramento della qualità della vita legata ad una sempre maggiore diffusione della profilassi farmacologica FISIOTERAPIA ED EMOFILIA •La “cultura del movimento” nel paziente emofilico si è risvegliata negli ultimi anni FISIOTERAPIA ED EMOFILIA Progetto FORTE F ormazione O peratori R iabilitazione T rattamento E mofilici FISIOTERAPIA ED EMOFILIA Il fisioterapista ha il compito di spiegare • il ruolo ed il significato del trattamento • gli obiettivi che ci si propone di raggiungere • le modalità di applicazione del trattamento, indicando la frequenza ed il numero delle sedute FISIOTERAPIA ED EMOFILIA Il paziente • viene coinvolto nel programma di lavoro per eseguire correttamente il trattamento • viene guidato nell’apprendimento degli esercizi specifici per le diverse indicazioni • viene reso autonomo nell’esecuzione a domicilio di esercizi adatti alla sua condizione osteo-articolare FISIOTERAPIA ED EMOFILIA • Creare rapporto di fiducia e collaborazione tra paziente emofilico ed operatore per poter raggiungere i traguardi preposti e controllare il mantenimento dei risultati nel tempo ARTROPATIA EMOFILICA • Principale causa di morbidità • Ridotta l’avvento scala ma non scomparsa con della profilassi su larga • Indagini diagnostiche più accessibili per identificare gli stadi iniziali • Importanza del trattamento fisioterapico-riabilitativo Grazie dell’attenzione