NEVI E MELANOMA DEL BAMBINO : Bassa incidenza di

NEVI E MELANOMA DEL BAMBINO :
Bassa incidenza di trasformazione maligna dei nevi
STORIA CLINICA
I NEVI MELANOCITARI COMPAIONO NELLA PRIMA INFANZIA E IL LORO NUMERO
COMPLESSIVO CRESCE CON IL CRESCERE DELL’ ETA’, RAGGIUNGENDO UN
MASSIMO NELL’ADULTO GIOVANE. IN SEGUITO MOLTI DI QUESTI VANNO
INCONTRO AD UNA NATURALE INVOLUZIONE: SI RINVENGONO, INFATTI, IN
NUMERO ASSAI MINORE IN INDIVIDUI ANZIANI E SONO RARI NEL VECCHIO.
TRADIZIONALMENTE I NEVI PRESENTI ALLA NASCITA O CHE INSORGONO ENTRO
IL PRIMO ANNO DI VITA SONO DEFINITI CONGENITI, MENTRE QUELLI CHE SI
SVILUPPANO DOPO VENGONO DETTI ACQUISITI.
QUAL E’ IL RISCHIO DI DEGENERAZIONE MALIGNA?
LE LESIONI MELANOCITARIE DEI
MAGGIORANZA DEI CASI BENIGNE
BAMBINI
SONO
NELLA
ESPERTI DERMATOLOGI PEDIATRI SOSTENGONO CHE IL MELANOMA AL DI
SOTTO DELLA PUBERTA’ E’ UN EVENTO ESTREMAMENTE RARO : SI SA BENE CHE I
NEVI MELANOCITARI COMUNI DI SOLITO NON SI PRESENTANO COME LESIONI
PROBLEMATICHE IN QUANTO NON TENDONO A DEGENERARE E, PERTANTO, LA
LORO GESTIONE CLINICA PUO’ ESSERE CONSIDERATA SOSTANZIALMENTE
CONERVATIVA.
QUALI SONO , ALLORA, LE LESIONI PROBLEMATICHE?
I PROBLEMI SONO LEGATI ESSENZIALMENTE A PARTICOLARI SITUAZIONI :
 IL NEVO DISPLASTICO;
 IL NEVO CONGENITO GIGANTE;
 IL NEVO DI SPITZ.
IL NEVO DISPLASTICO
OCCASIONALMENTE SI PUO’ CONSIDERARE L’ ESCISSIONE CHIRURGICA DI
LESIONI IRREGOLARI NELL’AMBITO DI UNA SINDROME COSIDDETTA DEI’’ NEVI
MULTIPLI’’ CHE PUO’ ESSERE EREDITARIA O SPORADICA.
IN QUESTA PARTICOLARE FORMA CLINICA, IN PRESENZA DI NUMEROSISSIME
LESIONI NEVICHE, E’ POSSIBILE CHE NE INSORGA QUALCUNA CON ASPETTI
ISTOLOGICI E CLINICI PARTICOLARI, DEFINITA ’’NEVO DISPLASTICO’’ PERCHE’
COSTITUITA DA MELANOCITI ABNORMI AD ELEVATO RISCHIO DI
TRASFORMAZIONE MALIGNA.
VA PRECISATO, PERO’, CHE LA POSSIBILITA’ DI INSORGENZA DI UN
MELANOMA SI PUO’ REALIZZARE ANCHE E, SOPRATTUTTO, DA CUTE SANA DI
QUESTI PAZIENTI, RAPPRESENTANDO COSI’ IL NEVO MULTIPLO SOLO UN
’’MARCATORE FENOTIPICO’’ DI RISCHIO PER MELANOMA E NON UN SUO
PRECURSORE.
IL NEVO CONGENITO GIGANTE RESTA IL PIU’ IMPORTANTE FATTORE DI
RISCHIO PER MELANOMA NEI BAMBINI E COMUNQUE CON UN’ INCIDENZA
ESTREMAMENTE BASSA.
I NEVI CONGENITI GIGANTI SONO LESIONI SOLITAMENTE PRESENTI ALLA
NASCITA, PIGMENTATE E GIGANTI, CHE OCCUPANO AMPIE AREE DEL CORPO ,
CON DIAMETRO MAGGIORE DI 20 cm , COME LESIONE SINGOLA MOLTO
GRANDE MA ANCHE ASSOCIATA A LESIONI MULTIPLE PIU’ PICCOLE;
INTENSAMENTE E NON UNIFORMEMENTE PIGMENTATE, IL LORO COLORITO E’
BRUNO PIU’ O MENO SCURO CON SFUMATURE NERASTRE; LA LORO
SUPERFICIE E’ IRREGOLARE, IN PARTE LISCIA E IN PARTE VERRUCOSA, SPESSO
MAMMELLONATA E RICOPERTA DA PELI; TALVOLTA SONO DI CONSISTENZA
FLACCIDA E LA LORO FORMA E’ OVALE O ROTONDA E ANCHE BIZZARRA.
POSSONO ESSERE PRESENTI SU QUALSIASI REGIONE DEL CORPO,
INTERESSANDO INTERI SEGMENTI DEL TRONCO, DEGLI ARTI, DELLA TESTA O
DEL COLLO.
RISCHIO DI MELANOSI NEUROCUTANEA
DI PARTICOLARE INTERESSE SONO I NEVI DELLA TESTA E DEL COLLO CHE
POSSONO ESSERE ASSOCIATI AD UN COINVOLGIMENTO DEI MELANOCITI A
LIVELLO MENINGEO E CEREBRO-SPINALE CON RIPERCUSSIONI DI NATURA
NEURO-PSICHICA.
PARERI DISCORDANTI SUL TRATTAMENTO DEI NEVI CONGENITI
GIGANTI: QUANDO INTERVENIRE?
POICHE’ IL RISCHIO DI SVILUPPARE UN MELANOMA E’ SIGNIFICATIVO ANCHE NEI
PRIMI ANNI DI VITA, I NEVI CONGENITI GIGANTI DOVREBBERO ESSERE
ASPORTATI IL PIU’ PRESTO POSSIBILE E ANCHE PRIMA DELLA PUBERTA’, IN
QUANTO E’ PROPRIO IN QUESTO PERIODO CHE IL RISCHIO SEMBRA ESSERE PIU’
ELEVATO . TUTTAVIA MENO DELL’1% DEI BAMBINI CON QUESTI NEVI SVILUPPA
UN MELANOMA NEL CORSO DELLA VITA E COSI’ E’ ANCORA OGGI OGGETTO DI
GRANDE DIBATTITO SE PRATICARE L’ASPORTAZIONE PRECOCE O LA LORO
GESTIONE CONSERVATIVA CON IL FOLLOW-UP DERMOSCOPICO, SOPRATTUTTO
IN QUEI CASI DOVE E’ NECESSARIO UN APPROCCIO INDIVIDUALE PER
GRANDEZZA, LOCALIZZAZIONE, GRADO DI PERDITA DI FUNZIONALITA’ O DI
MUTILAZIONE.
NEL CASO DI NEVI DEL COLLO O DELLA TESTA CON INTERESSAMENTO DEL
SISTEMA NERVOSO CENTRALE E’ OPPORTUNA, INOLTRE, UNA GESTIONE
INTEGRATA DEL PAZIENTE CON IL NEUROLOGO E IL PEDIATRA IN MODO DA
RICONOSCERE PRECOCEMENTE I SEGNI DI INTERESSAMENTO NEUROLOGICO. VA
COMUNQUE PRECISATO CHE UNA RISONANZA MAGNETICA POSITIVA NON
SEMPRE E’ LEGATA A SINTOMI NEUROLOGICI E VICEVERSA UNA RM NEGATIVA
NON ESCLUDE LA POSSIBILITA’ DI MANIFESTARE I SINTOMI. LA FORMA
SINTOMATICA E’ SOLITAMENTE INFAUSTA PER L’INSORGENZA DI IPERTENSIONE
ENDOCRANICA E IL TRATTAMENTO CHIRURGICO HA SOLO LO SCOPO DI
ALLEVIARE I SINTOMI DEI PAZIENTI.
TRATTAMENTO CHIRURGICO
QUANDO SI DECIDE DI INTERVENIRE CHIRURGICAMENTE COME PROFILASSI
CONTRO L’ INSORGENZA DI MELANOMA, SI PRENDE IN CONSIDERAZIONE
L’ESCISSIONE SERIATA IN QUANTO QUELLA COMPLETA NON E’ SEMPRE
PRATICABILE A CAUSA DELLE GRANDI DIMENSIONI DELLE LESIONI.
CHE COSA SI INTENDE PER ESCISSIONE SERIATA?
I NEVI VENGONO ESCISSI IN VARI STADI ASPORTANDO OGNI VOLTA PICCOLI
SETTORI FINO ALLA LORO COMPLETA RIMOZIONE CHE AVVERRA’ QUINDI DOPO
RIPETUTI INTERVENTI CHIRURGICI.
DERMOABRASIONE
UN VALIDO TRATTAMENTO ALTERNATIVO ALLA CHIRURGIA E’ RAPPRESENTATO
DALLA DERMOABRASIONE CHE RIMUOVE L’ EPIDERMIDE E PARTE DEL DERMA,
ELIMINANDO LE CELLULE MELANOCITARIE SUPERFICIALI E DOVREBBE ESSERE
PRATICATA DURANTE L’INFANZIA. I RISULTATI SONO SODDISFACENTI : LA CUTE
POST-DERMOABRASIONE APPARE PIU’ SOTTILE, MORBIDA E CON UNA DENSITA’
RIDOTTA DI PELI.
TRATTAMENTI LASER
IL LASER PIU’ UTILIZZATO PER IL TRATTAMENTO DEI NEVI CONGENITI SFRUTTA
UNA LUNGHEZZA D’ ONDA CHE E’ SELETTIVAMENTE ASSORBITA DALLA
MELANINA. QUESTA TECNICA HA, PERTANTO, IL VANTAGGIO DI PRESENTARE
UNO SCARSO RISCHIO DI CICATRICE RESIDUA MA, SICURAMENTE,
L’INCONVENIENTE DI UNA POSSIBILE PARZIALE RIPIGMENTAZIONE CHE NE
COMPROMETTE NOTEVOLMENTE IL RISULTATO.
IL NEVO DI SPITZ
IL NEVO DI SPITZ E’ UNA PROLIFERAZIONE MELANOCITARIA BENIGNA CHE
COMPARE PIU’ SPESSO NEI GIOVANI CON UNA MAGGIORE FREQUENZA NEI
BAMBINI. SI PRESENTA COME UNA PAPULA O NODULO, A SUPERFICIE LISCIA, IN
GENERE CON SCARSA PIGMENTAZIONE, DI COLORE ROSA , ROSSO , MA ANCHE
BRUNASTRO, A MARGINI REGOLARI, GRANDE FINO AD UNA NOCCIOLA, A
CRESCITA RAPIDA (QUALCHE MESE) MA SEMPRE SIMMETRICA E BEN
CIRCOSCRITTA, CHE INSORGE DI SOLITO AGLI ARTI, MA PIU’ SPESSO AL VOLTO.
QUAL E’ LA SUA EVOLUZIONE?
A CAUSA DEL SUO ATIPICO ASPETTO ISTOLOGICO E DELLA RAPIDITA’ DI
SVILUPPO, PUO’ A VOLTE ESSERE PROBLEMATICA LA SUA DIAGNOSI CLINICA
PER LA CHIARA SOMIGLIANZA CON IL MELANOMA CON CUI VA POSTA LA
DIAGNOSI DIFFERENZIALE: DOPO AVER RAGGIUNTO LA SUA CRESCITA
COMPLETA, IL NEVO DI SPITZ TENDE, PERO’ , A PERDERE I SUOI CARATTERI DI
APPARENTE MALIGNITA’ CLINICA E, ASSUMENDO L’ ASPETTO DI UN NEVO
COMUNE, VA INCONTRO ALL’ INVOLUZIONE SCOMPARENDO. DETTA,
PERTANTO,’’ MELANOMA GIOVANILE’’ , QUESTA LESIONE NEVICA E’ STATA
OGGI RIVALUTATA E RICLASSIFICATA TRA LE FORME ISTOLOGICHE BENIGNE IN
QUANTO INNOCUA NELLA SUA VARIETA’ CLASSICA.
CONCLUSIONE
IN CONCLUSIONE SI PUO’ AFFERMARE CHE, ESSENDO IL MELANOMA DEL
BAMBINO UN EVENTO ESTREMAMENTE RARO, E’ PROBABILE CHE LA MAGGIOR
PARTE DEI MEDICI NON SI CONFRONTERA’ MAI CON QUESTA NEOPLASIA
PEDIATRICA NEL CORSO DELLA PROPRIA ATTIVITA’ PROFESSIONALE. TUTTAVIA
E’ DI GRANDE UTILITA’ SAPER RICONOSCERE LE SITUAZIONI PROBLEMATICHE IN
MODO DA AGIRE IN MANIERA RAPIDA ED EFFICACE NEL CASO DI UNA LESIONE
MELANOCITARIA NUOVA E A RAPIDA CRESCITA (CARATTERISTICHE DISTINTIVE
DEI NEVI DI SPITZ) O IN CASO DI CAMBIAMENTI NEL COLORE, DIMENSIONI O
FORMA DEI NEVI CONGENITI. IN TUTTI QUEI CASI IN CUI VIENE REPERTATO
CLINICAMENTE E DERMOSCOPICAMENTE UN CAMBIAMENTO RECENTE E RAPIDO
BISOGNA, ALTRESI’, PRENDERE IN CONSIDERAZIONE LA BIOPSIA PER LA
CONFERMA ISTOLOGICA.