NEVI E MELANOMA DEL BAMBINO : Bassa incidenza di trasformazione maligna dei nevi STORIA CLINICA I NEVI MELANOCITARI COMPAIONO NELLA PRIMA INFANZIA E IL LORO NUMERO COMPLESSIVO CRESCE CON IL CRESCERE DELL’ ETA’, RAGGIUNGENDO UN MASSIMO NELL’ADULTO GIOVANE. IN SEGUITO MOLTI DI QUESTI VANNO INCONTRO AD UNA NATURALE INVOLUZIONE: SI RINVENGONO, INFATTI, IN NUMERO ASSAI MINORE IN INDIVIDUI ANZIANI E SONO RARI NEL VECCHIO. TRADIZIONALMENTE I NEVI PRESENTI ALLA NASCITA O CHE INSORGONO ENTRO IL PRIMO ANNO DI VITA SONO DEFINITI CONGENITI, MENTRE QUELLI CHE SI SVILUPPANO DOPO VENGONO DETTI ACQUISITI. QUAL E’ IL RISCHIO DI DEGENERAZIONE MALIGNA? LE LESIONI MELANOCITARIE DEI MAGGIORANZA DEI CASI BENIGNE BAMBINI SONO NELLA ESPERTI DERMATOLOGI PEDIATRI SOSTENGONO CHE IL MELANOMA AL DI SOTTO DELLA PUBERTA’ E’ UN EVENTO ESTREMAMENTE RARO : SI SA BENE CHE I NEVI MELANOCITARI COMUNI DI SOLITO NON SI PRESENTANO COME LESIONI PROBLEMATICHE IN QUANTO NON TENDONO A DEGENERARE E, PERTANTO, LA LORO GESTIONE CLINICA PUO’ ESSERE CONSIDERATA SOSTANZIALMENTE CONERVATIVA. QUALI SONO , ALLORA, LE LESIONI PROBLEMATICHE? I PROBLEMI SONO LEGATI ESSENZIALMENTE A PARTICOLARI SITUAZIONI : IL NEVO DISPLASTICO; IL NEVO CONGENITO GIGANTE; IL NEVO DI SPITZ. IL NEVO DISPLASTICO OCCASIONALMENTE SI PUO’ CONSIDERARE L’ ESCISSIONE CHIRURGICA DI LESIONI IRREGOLARI NELL’AMBITO DI UNA SINDROME COSIDDETTA DEI’’ NEVI MULTIPLI’’ CHE PUO’ ESSERE EREDITARIA O SPORADICA. IN QUESTA PARTICOLARE FORMA CLINICA, IN PRESENZA DI NUMEROSISSIME LESIONI NEVICHE, E’ POSSIBILE CHE NE INSORGA QUALCUNA CON ASPETTI ISTOLOGICI E CLINICI PARTICOLARI, DEFINITA ’’NEVO DISPLASTICO’’ PERCHE’ COSTITUITA DA MELANOCITI ABNORMI AD ELEVATO RISCHIO DI TRASFORMAZIONE MALIGNA. VA PRECISATO, PERO’, CHE LA POSSIBILITA’ DI INSORGENZA DI UN MELANOMA SI PUO’ REALIZZARE ANCHE E, SOPRATTUTTO, DA CUTE SANA DI QUESTI PAZIENTI, RAPPRESENTANDO COSI’ IL NEVO MULTIPLO SOLO UN ’’MARCATORE FENOTIPICO’’ DI RISCHIO PER MELANOMA E NON UN SUO PRECURSORE. IL NEVO CONGENITO GIGANTE RESTA IL PIU’ IMPORTANTE FATTORE DI RISCHIO PER MELANOMA NEI BAMBINI E COMUNQUE CON UN’ INCIDENZA ESTREMAMENTE BASSA. I NEVI CONGENITI GIGANTI SONO LESIONI SOLITAMENTE PRESENTI ALLA NASCITA, PIGMENTATE E GIGANTI, CHE OCCUPANO AMPIE AREE DEL CORPO , CON DIAMETRO MAGGIORE DI 20 cm , COME LESIONE SINGOLA MOLTO GRANDE MA ANCHE ASSOCIATA A LESIONI MULTIPLE PIU’ PICCOLE; INTENSAMENTE E NON UNIFORMEMENTE PIGMENTATE, IL LORO COLORITO E’ BRUNO PIU’ O MENO SCURO CON SFUMATURE NERASTRE; LA LORO SUPERFICIE E’ IRREGOLARE, IN PARTE LISCIA E IN PARTE VERRUCOSA, SPESSO MAMMELLONATA E RICOPERTA DA PELI; TALVOLTA SONO DI CONSISTENZA FLACCIDA E LA LORO FORMA E’ OVALE O ROTONDA E ANCHE BIZZARRA. POSSONO ESSERE PRESENTI SU QUALSIASI REGIONE DEL CORPO, INTERESSANDO INTERI SEGMENTI DEL TRONCO, DEGLI ARTI, DELLA TESTA O DEL COLLO. RISCHIO DI MELANOSI NEUROCUTANEA DI PARTICOLARE INTERESSE SONO I NEVI DELLA TESTA E DEL COLLO CHE POSSONO ESSERE ASSOCIATI AD UN COINVOLGIMENTO DEI MELANOCITI A LIVELLO MENINGEO E CEREBRO-SPINALE CON RIPERCUSSIONI DI NATURA NEURO-PSICHICA. PARERI DISCORDANTI SUL TRATTAMENTO DEI NEVI CONGENITI GIGANTI: QUANDO INTERVENIRE? POICHE’ IL RISCHIO DI SVILUPPARE UN MELANOMA E’ SIGNIFICATIVO ANCHE NEI PRIMI ANNI DI VITA, I NEVI CONGENITI GIGANTI DOVREBBERO ESSERE ASPORTATI IL PIU’ PRESTO POSSIBILE E ANCHE PRIMA DELLA PUBERTA’, IN QUANTO E’ PROPRIO IN QUESTO PERIODO CHE IL RISCHIO SEMBRA ESSERE PIU’ ELEVATO . TUTTAVIA MENO DELL’1% DEI BAMBINI CON QUESTI NEVI SVILUPPA UN MELANOMA NEL CORSO DELLA VITA E COSI’ E’ ANCORA OGGI OGGETTO DI GRANDE DIBATTITO SE PRATICARE L’ASPORTAZIONE PRECOCE O LA LORO GESTIONE CONSERVATIVA CON IL FOLLOW-UP DERMOSCOPICO, SOPRATTUTTO IN QUEI CASI DOVE E’ NECESSARIO UN APPROCCIO INDIVIDUALE PER GRANDEZZA, LOCALIZZAZIONE, GRADO DI PERDITA DI FUNZIONALITA’ O DI MUTILAZIONE. NEL CASO DI NEVI DEL COLLO O DELLA TESTA CON INTERESSAMENTO DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE E’ OPPORTUNA, INOLTRE, UNA GESTIONE INTEGRATA DEL PAZIENTE CON IL NEUROLOGO E IL PEDIATRA IN MODO DA RICONOSCERE PRECOCEMENTE I SEGNI DI INTERESSAMENTO NEUROLOGICO. VA COMUNQUE PRECISATO CHE UNA RISONANZA MAGNETICA POSITIVA NON SEMPRE E’ LEGATA A SINTOMI NEUROLOGICI E VICEVERSA UNA RM NEGATIVA NON ESCLUDE LA POSSIBILITA’ DI MANIFESTARE I SINTOMI. LA FORMA SINTOMATICA E’ SOLITAMENTE INFAUSTA PER L’INSORGENZA DI IPERTENSIONE ENDOCRANICA E IL TRATTAMENTO CHIRURGICO HA SOLO LO SCOPO DI ALLEVIARE I SINTOMI DEI PAZIENTI. TRATTAMENTO CHIRURGICO QUANDO SI DECIDE DI INTERVENIRE CHIRURGICAMENTE COME PROFILASSI CONTRO L’ INSORGENZA DI MELANOMA, SI PRENDE IN CONSIDERAZIONE L’ESCISSIONE SERIATA IN QUANTO QUELLA COMPLETA NON E’ SEMPRE PRATICABILE A CAUSA DELLE GRANDI DIMENSIONI DELLE LESIONI. CHE COSA SI INTENDE PER ESCISSIONE SERIATA? I NEVI VENGONO ESCISSI IN VARI STADI ASPORTANDO OGNI VOLTA PICCOLI SETTORI FINO ALLA LORO COMPLETA RIMOZIONE CHE AVVERRA’ QUINDI DOPO RIPETUTI INTERVENTI CHIRURGICI. DERMOABRASIONE UN VALIDO TRATTAMENTO ALTERNATIVO ALLA CHIRURGIA E’ RAPPRESENTATO DALLA DERMOABRASIONE CHE RIMUOVE L’ EPIDERMIDE E PARTE DEL DERMA, ELIMINANDO LE CELLULE MELANOCITARIE SUPERFICIALI E DOVREBBE ESSERE PRATICATA DURANTE L’INFANZIA. I RISULTATI SONO SODDISFACENTI : LA CUTE POST-DERMOABRASIONE APPARE PIU’ SOTTILE, MORBIDA E CON UNA DENSITA’ RIDOTTA DI PELI. TRATTAMENTI LASER IL LASER PIU’ UTILIZZATO PER IL TRATTAMENTO DEI NEVI CONGENITI SFRUTTA UNA LUNGHEZZA D’ ONDA CHE E’ SELETTIVAMENTE ASSORBITA DALLA MELANINA. QUESTA TECNICA HA, PERTANTO, IL VANTAGGIO DI PRESENTARE UNO SCARSO RISCHIO DI CICATRICE RESIDUA MA, SICURAMENTE, L’INCONVENIENTE DI UNA POSSIBILE PARZIALE RIPIGMENTAZIONE CHE NE COMPROMETTE NOTEVOLMENTE IL RISULTATO. IL NEVO DI SPITZ IL NEVO DI SPITZ E’ UNA PROLIFERAZIONE MELANOCITARIA BENIGNA CHE COMPARE PIU’ SPESSO NEI GIOVANI CON UNA MAGGIORE FREQUENZA NEI BAMBINI. SI PRESENTA COME UNA PAPULA O NODULO, A SUPERFICIE LISCIA, IN GENERE CON SCARSA PIGMENTAZIONE, DI COLORE ROSA , ROSSO , MA ANCHE BRUNASTRO, A MARGINI REGOLARI, GRANDE FINO AD UNA NOCCIOLA, A CRESCITA RAPIDA (QUALCHE MESE) MA SEMPRE SIMMETRICA E BEN CIRCOSCRITTA, CHE INSORGE DI SOLITO AGLI ARTI, MA PIU’ SPESSO AL VOLTO. QUAL E’ LA SUA EVOLUZIONE? A CAUSA DEL SUO ATIPICO ASPETTO ISTOLOGICO E DELLA RAPIDITA’ DI SVILUPPO, PUO’ A VOLTE ESSERE PROBLEMATICA LA SUA DIAGNOSI CLINICA PER LA CHIARA SOMIGLIANZA CON IL MELANOMA CON CUI VA POSTA LA DIAGNOSI DIFFERENZIALE: DOPO AVER RAGGIUNTO LA SUA CRESCITA COMPLETA, IL NEVO DI SPITZ TENDE, PERO’ , A PERDERE I SUOI CARATTERI DI APPARENTE MALIGNITA’ CLINICA E, ASSUMENDO L’ ASPETTO DI UN NEVO COMUNE, VA INCONTRO ALL’ INVOLUZIONE SCOMPARENDO. DETTA, PERTANTO,’’ MELANOMA GIOVANILE’’ , QUESTA LESIONE NEVICA E’ STATA OGGI RIVALUTATA E RICLASSIFICATA TRA LE FORME ISTOLOGICHE BENIGNE IN QUANTO INNOCUA NELLA SUA VARIETA’ CLASSICA. CONCLUSIONE IN CONCLUSIONE SI PUO’ AFFERMARE CHE, ESSENDO IL MELANOMA DEL BAMBINO UN EVENTO ESTREMAMENTE RARO, E’ PROBABILE CHE LA MAGGIOR PARTE DEI MEDICI NON SI CONFRONTERA’ MAI CON QUESTA NEOPLASIA PEDIATRICA NEL CORSO DELLA PROPRIA ATTIVITA’ PROFESSIONALE. TUTTAVIA E’ DI GRANDE UTILITA’ SAPER RICONOSCERE LE SITUAZIONI PROBLEMATICHE IN MODO DA AGIRE IN MANIERA RAPIDA ED EFFICACE NEL CASO DI UNA LESIONE MELANOCITARIA NUOVA E A RAPIDA CRESCITA (CARATTERISTICHE DISTINTIVE DEI NEVI DI SPITZ) O IN CASO DI CAMBIAMENTI NEL COLORE, DIMENSIONI O FORMA DEI NEVI CONGENITI. IN TUTTI QUEI CASI IN CUI VIENE REPERTATO CLINICAMENTE E DERMOSCOPICAMENTE UN CAMBIAMENTO RECENTE E RAPIDO BISOGNA, ALTRESI’, PRENDERE IN CONSIDERAZIONE LA BIOPSIA PER LA CONFERMA ISTOLOGICA.