Chimica Biologica A.A. 2010-2011 Fosforilazione ossidativa Marco Nardini Dipartimento di Scienze Biomolecolari e Biotecnologie Università di Milano Macromolecole Biologiche Fosforilazione ossidativa Teoria Chemiosmotica ΔG = 2.3 RT (pH(matrice) - pH(spazio itermembr)) + ZFΔψ - se H+ è trasportato da una regione negativa ad una positiva Δψ >0 ⇒ il trasporto di H+ dalla matrice allo spazio intermembrana (contro il gradiente protonico) è un processo endoergonico ⇒ lo scarico del gradiente protonico è esoergonico Fosforilazione ossidativa Macromolecole Biologiche Teoria Chemiosmotica NADH + H+ + ½O2 → NAD+ + H2O ΔG’°= -220 kJ/mol ΔG = RT ln(C2/C1) + zF ΔΨ ΔG = 2.3RT ΔpH + F ΔΨ Forza proton-motrice 2 componenti: differenza di [H+] differenza di potenziale elettrico ΔΨ = 0.15-0.2 V (potenziale di membrana) ΔpH = 0.75 ΔG = 20 kJ/mol (H+) 10H+N → 10 H+P ΔG = +200 kJ/mol ⇒ l’energia libera dell’ossidazione del NADH da parte dell’O2 viene efficientemente convertita in gradiente elettrochimico di H+ Fosforilazione ossidativa Macromolecole Biologiche Teoria Chemiosmotica - in condizioni fisiologiche l’energia libera per la sintesi di un ATP è ~40-50 kJ/mole ⇒ almeno 2 H+ devono tornare indietro nella matrice mitocondriale per generare tale energia libera - l’ATP sintasi utilizza tale energia libera per la fosforilazione dell’ADP Fosforilazione ossidativa Macromolecole Biologiche Teoria Chemiosmotica - per ogni coppia di e- trasportata dal NADH all’O2 attraverso la catena respiratoria sono traslocati 10 H+ dal lato N a quello P della membrana interna ⇒ il ritorno di 10 H+ dal lato P a quello N rende disponibile ~200 kJ di energia libera ADP + Pi + nH+P →ATP + nH+N Quindi l’accoppiamento tra la reazione: NADH + H+ + ½O2 → NAD+ + H2O e la reazione: ADP + Pi →ATP è mediato dal trasporto vettoriale di H+ nelle due direzioni attraverso la membrana interna rispettivamente contro e a favore del gradiente elettrochimico Fosforilazione ossidativa Macromolecole Biologiche ATP sintasi “pompa protonica” o “F1F0-ATPasi” (complesso V) F0: proteina transmembrana ⇒ fino a 8 tipi di subunità F1: proteina periferica di membrana (solubile) ⇒ 5 tipi di subunità - F1 solubilizzato idrolizza ATP ma non lo sintetizza (⇒ ATP-asi) - F1 proiettato all’interno della matrice F1 stelo ~50 Å F0 Fosforilazione ossidativa Macromolecole Biologiche Componente F1 subunità α3β3γδε α β γ subunità α e β: - 20% identiche in aa - α e β stesso fold ed arrangiamento alternato - solo β catalizza la sintesi di ATP 20 Å subunità γ: - elica C-terminale di 90 Å F1-ATP sintasi da mitocondri di cuore bovino - stelo ~30 Å (coil-coil antiparallelo eliche N-term e C-term) Fosforilazione ossidativa Macromolecole Biologiche Componente F0 subunità a1b2c9-12 (E. coli) Subunità ε subunità c: 2 eliche che formano 2 anelli concentrici transmembrana subunità a: 5 eliche transmembrana subunità b: - singola elica transmembrana - dominio polare (dimero) che contatta le subunità δα3β3 di F1 Subunità c Asp 61 deprotonato Asp 61 protonato Macromolecole Biologiche Fosforilazione ossidativa Complesso F1-c10 da lievito Macromolecole Biologiche Fosforilazione ossidativa ATP sintasi: meccanismo del cambiamento di legame - sintesi di ATP mediante translocazione di protoni (dallo spazio intermembrana alla matrice mitocondriale) da parte dell’ATP sintasi 3 tappe: 1) translocazione di protoni promossa da F0 2) formazione catalitica del legame fosfoanidridico dell’ATP da parte di F1 3) accoppiamento della dissipazione del gradiente protonico con la sintesi di ATP, che necessita l’interazione di F1 con F0 Meccanismo del cambiamento di legame: - F1 possiede 3 protomeri catalitici (subunità αβ) interagenti fra loro ma ognuno dei quali con un diverso stato conformazionale: stato L (loose), stato T (tight), stato O (open) Macromolecole Biologiche Fosforilazione ossidativa ATP sintasi: meccanismo del cambiamento di legame stato L: substrati e prodotti si legano debolmente alla subunità αβ di F1 stato T: substrati e prodotti si legano saldamente stato O: substrati e prodotti non si legano - l’ATP viene sintetizzato solo nello stato T - l’ATP viene rilasciato solo nello stato O - l’energia libera rilasciata durante la translocazione dei protoni viene utilizzata per interconvertire questi 3 stati conformazionali Macromolecole Biologiche Fosforilazione ossidativa ATP sintasi: meccanismo del cambiamento di legame 1) ADP e Pi si legano debolmente alla subunità ab di F1 nello stato L 2) - conversione del sito L in sito di legame T dovuto ad un cambio conformazionale promosso dal rilascio di energia libera - concomitante conversione del sito T (contenente ATP legato) a sito O e sito O in sito L 3) sintesi di ATP nel sito T, dissociazione di ATP dal sito O L’energia libera fornita dal flusso di protoni facilita principalmente il rilascio dell’ATP sintetizzato dall’enzima, cioè la transizione T→O Macromolecole Biologiche Fosforilazione ossidativa Meccanismo rotatorio “cambiamenti di legame” promossi dalla rotazione relativa fra α3β3 e le altre parti della F1F0-ATPasi in bianco residui apolari subunità γ ⇒ libera rotazione di γ in α3β3 fisso (dovuta ad assenza di interazioni polari o di legame a H fra γ e α3β3 nel poro) ⇒ variazioni in α3β3 correlate alla posizione di γ (movimento ad “albero a camme”) Fosforilazione ossidativa Macromolecole Biologiche Meccanismo rotatorio statore: α3β3, l’unità ab2 (e δ per E.coli) rotore: anello di subunità c, subunità γ (e ε per E.coli) modello di F1FO-ATPasi da E.coli in E.coli: spazio periplasmico nel mitocondrio: spazio intermembrana in E.coli: citoplasma nel mitocondrio: matrice Fosforilazione ossidativa Macromolecole Biologiche Meccanismo rotatorio - i protoni si legano probabilmente ad Asp 61 di una subunità c - alterazione conformazione subunità c ⇒ spinta contro subunità a ⇒ rotazione - i protoni entrano in un canale idrofilico tra la subunità a e l’anello c e si legano ad una subunità c - vengono rilasciati all’interno della matrice attraverso un secondo canale, dopo che l’anello c ha eseguito quasi un giro completo - F1F0-ATPasi genera 3 ATP per giro Asp 61 deprotonato Asp 61 protonato in lievito (10 subunità c) ⇒ 0.3 ATP per ogni H+ che passa dall’esterno all’interno della membrana interna Fosforilazione ossidativa Macromolecole Biologiche Meccanismo rotatorio evidenza diretta - filamento di actina biotinilato e resa fluorescente - streptavidina che lega fortemente la biotina (4 siti di legame) in E.coli la F1F0 -ATPasi può agire anche in modo inverso esperimento di idrolisi di ATP (5 mM MgATP) Glu 2Glu → Cys 2 → Cys con microscopio a fluorescenza - rotazione actina in senso antiorario - la subunità γ ruota per incrementi di ~120° Fosforilazione ossidativa Macromolecole Biologiche Rapporto P/O relazione stoichiometrica fra sintesi di ATP (P) e quantità di ossigeno ridotto (O), cioè il numero di moli di ATP per atomo di ossigeno ridotto, ovvero per coppia di elettroni trasportata - la catena di trasporto degli elettroni genera il gradiente protonico ai capi della membrana mitocondriale interna - lo scarico del gradiente protonico è accoppiato con la sintesi di ATP ⇒ è possibile esprimere la quantità di ATP sintetizzato in termini di molecole di substrato ossidate esperimenti su mitocondri isolati: ossidazione di una molecola di NADH ⇒ sintesi di ~ 3 ATP ossidazione di una molecola di FADH2 ⇒ sintesi di ~ 2 ATP ossidazione di una molecola di TMPD ⇒ sintesi di ~ 1 ATP TMPD (tetrametil-p-fenilenediamina): dona 2e- dire direttamente al Complesso IV forma ossidata Macromolecole Biologiche Fosforilazione ossidativa Rapporto P/O e teoria chemiosmotica i rapporti P/O determinati sperimentalmente sono compatibili con la teoria chemiosmotica - il flusso di 2 elettroni attraverso i Complessi I, III, e IV risulta nella translocazione di 10 H+ nello spazio intermembrana - l’influsso di 10 H+ attraverso la F1F0-ATPasi (10 subunità c negli eucarioti) porta ad una completa rotazione del rotore formato dall’anello c e dalla subunità γ rispetto allo sferoide α3β3 ⇒ sintesi di ~ 3 ATP Macromolecole Biologiche Fosforilazione ossidativa Rapporto P/O e teoria chemiosmotica - il flusso di 2 elettroni attraverso il Complesso II (bypass del Complesso I) risulta nella translocazione di 6 H+ nello spazio intermembrana ⇒ rotazione di 2/3 del rotore di F1F0-ATPasi ⇒ sintesi di ~ 2 ATP - il flusso di 2 elettroni attraverso il Complesso IV risulta nella translocazione di 2 H+ nello spazio intermembrana ⇒ rotazione di 1/3 del rotore di F1F0-ATPasi ⇒ sintesi di ~ 1 ATP Macromolecole Biologiche Fosforilazione ossidativa Rapporto P/O e teoria chemiosmotica - il gradiente protonico può essere parzialmente dissipato dal (1) ritorno non specifico di H+ nella matrice (2) consumo di H+ per altri scopi es: trasporto di Pi nella matrice dal citosol attraverso simporto Pi-H+ ⇒ ⇒ 4 protoni consumati per la sintesi di un ATP rapporti P/O ~2.5, ~ 1.5, ~ 1 Respirazione Macromolecole Biologiche Bilancio energetico - glicolisi: 1 glucosio viene convertito in 2 molecole di piruvato ⇒ 2 ATP + 2 NADH (~7 ATP) - complesso piruvato deidrogenasi: 2 molecole di piruvato convertite in 2 acetil-CoA ⇒ 2 NADH (~5 ATP) 5 ATP 2 ATP 5 ATP - per ogni ciclo si generano ~ 10 ATP ⇒ 2 giri del ciclo dell’acido citrico (uno per gruppo acetile) (~20 ATP) 15 ATP 3 ATP 2 ATP In condizioni aerobiche 1 glucosio può potenzialmente promuovere la sintesi di ~32 ATP. Solo 2 ATP in condizioni di anaerobiosi