UNIVERSITA' DEGLI STUDI DI BARI SCUOLA REGIONALE INTERATENEO DI SPECIALIZZAZIONE PER LA FORMAZIONE DEGLI INSEGNANTI DELLA SCUOLA SECONDARIA CORSO SOSTEGNO – 800 ORE CORSO DI CLINICA DELLE MINORAZIONI Prof. ssa: M. E. Baldassarre Minorazione uditiva: la sordità CORSISTA Apostolo Rosalia ______________________________________________________________ Anno accademico 2006-2007 1 INDICE - Il problema - La sordità - Eziologia (cause della sordità) - Tipi di sordità - L’epoca dell’insorgenza - Conseguenze della deprivazione sonora - Chi è l’audioleso 2 IL PROBLEMA Luci, lampi, immagini, suoni, rumori, voci, musiche: questo è il mondo in cui viviamo e del quale non possiamo fare a meno. Se dai rapporti basilari della vita di relazione si togliesse la possibilità di recepire il messaggio sonoro ci potremmo trovare nelle condizioni del sordo come definito da Louise Trenque: come lo spettatore, cioè, di un film permanentemente sonoro per tutti e muto solo per il sordo stesso. La privazione della stimolazione acustica provoca un’atrofia dei nuclei uditivi centrali con conseguente involuzione morfologica delle aree uditive, che a sua volta influenza l’organizzazione del sistema nervoso centrale. La durata nel tempo nel quale il sistema nervoso rimane privo di stimolazione acustica condiziona in modo determinante questo deterioramento morfologico e neurofisiologico. Le conseguenze delle modificazioni organiche dovute alla privazione sonora si riflettono inevitabilmente su tutte le funzioni collegate al buon funzionamento dei centri e delle vie nervose e non, precisamente su: la percezione acustica, l’attenzione, la memoria, l’attività spazio-temporale, il livello cognitivo, il carattere, i rapporti sociali. 3 L'ORECCHIO L’orecchio è l'organo dell'udito, situato nella regione auricolare del capo, in parte all'esterno e in parte nello spessore dell'osso temporale con l'orecchio medio e quello interno.L'orecchio umano agisce da trasduttore nel trasformare energia acustica in energia meccanica prima e poi in energia elettrica. Gli impulsi elettrici arrivano attraverso delle terminazioni nervose al cervello che le elabora permettendo così la percezione del suono .L'apparato uditivo è composto da tre sezioni: orecchio esterno, che ha il compito di raccogliere le onde sonore; orecchio medio, deputato a ricevere e a trasmettere le vibrazioni prodotte dalle onde sonore all’orecchio interno; orecchio interno, il quale trasmette gli stimoli derivanti dalle vibrazioni all'encefalo e presiede al senso dell’equilibrio. Attraverso il nervo acustico le informazioni sensoriali vengono trasmesse dall’orecchio interno al cervello che provvede a elaborarle. 4 a) L’orecchio esterno L’orecchio esterno è formato dal padiglione auricolare,dal condotto uditivo e dal timpano. La sua funzione è quella di convogliare nel sistema uditivo i suoni provenienti dall’ambiente circostante. Il padiglione auricolare raccoglie le onde sonore che vengono poi convogliate nel condotto uditivo fino a raggiungere il timpano. b) L’orecchio medio L’orecchio medio è una piccola cavità contenente aria, all’interno della quale si trovano gli ossicini , le ossa più piccole del corpo umano , il martello, l’incudine e la staffa. Questi ossicini mettono in comunicazione il timpano con una finestrella (finestra ovale) coperta da una sottile membrana presente nella parete dell’orecchio interno. L’orecchio medio è inoltre collegato alla gola tramite la tuba di Eustachio che regola la pressione dell’aria all’interno dell’orecchio medio in modo tale che sia sempre uguale a quella dell’ambiente circostante. 5 c) L’orecchio interno Nell’orecchio interno, la coclea elabora l’input sonoro, mentre i canali semicircolari provvedono a mantenere l’equilibrio attraverso l’elaborazione delle relative informazioni. Lungo l’intero dotto cocleare pieno di liquido sono presenti minuscole cellule ciliate che, allo spostarsi del liquido provocato dalle onde sonore trasmesse dagli ossicini dell’orecchio medio, si piegano innescando una risposta chimica che attiva le relative terminazioni nervose. Queste ultime trasmettono quindi il messaggio all’area del cervello deputata a interpretare l’input sonoro. L'orecchio interno ha una duplice funzione: organo acustico, cioè recettore delle vibrazioni sonore che giungono dall'orecchio medio; organo statico che regola il senso dell'equilibrio. 6 LA SORDITA’ Il termine sordità, seppure sia il più usato, non è appropriato per definire i deficit uditivi in ambito medico, esso è infatti alquanto generico e con esso si definiscono tutti i deficit uditivi qualunque sia la loro eziologia, grado e tipologia La diminuzione dell’udito è definita ipoacusia ed è una delle patologie più presenti nella nostra società. La sua prevalenza varia da circa lo 0,2% sotto i 5 anni di età a oltre il 40% sopra i 75 anni.L’udito è una delle funzioni più importanti per la comunicazione e la sua diminuzione o perdita comporta notevoli limitazioni comunicative che hanno da sempre stimolato lo sviluppo di rimedi e cure più o meno efficaci.. Se per ipoacusia intendiamo l’incapacità di utilizzare il suono per la comunicazione e/o la comprensione, definiamo anacusia la sordità monolaterale con udito non misurabile e cofosi quella bilaterale con le stesse caratteristiche. Possiamo classificare le ipoacusie in cinque gruppi: Trasmissive Neurosensoriali Centrali Miste Funzionali Esse possono essere monolaterali, bilaterali simmetriche o bilaterali asimmetriche considerando sia la simmetria di intensità che quella di tipo. In base all’epoca di insorgenza esse possono essere classificate in: congenite, cioè presenti alla nascita (prenatali) o nell’immediata vicinanza del parto (perinatali), e postatali cioè insorte successivamente. Oggi si preferisce l’aggettivo preverbali se insorte prima dello sviluppo del linguaggio e postlinguali se insorte dopo lo sviluppo del linguaggio. Le postlinguali possono essere ad insorgenza improvvisa o, più spesso progressiva. 7 IPOACUSIE TRASMISSIVE Si parla di ipoacusia trasmissiva quando lo stimolo sonoro per motivi puramente meccanici non può raggiungere le cellule uditive. Ciò può essere dovuto ad una semplice ostruzione del condotto uditivo esterno per la presenza di un tappo di cerume o ad una alterazione del meccanismo di trasmissione del suono operante nell’orecchio medio, per esempio la presenza di secrezioni sieromucose nella cassa timpanica come ad esempio: l’otite media secretiva che è molto frequente nel bambino. L’entità della perdita uditiva per un problema di tipo trasmissivo non può eccedere i 60dB. IPOACUSIE NEUROSENSORIALI Si considerano ipoacusie neurosensoriali quelle nelle quali la perdita uditiva è dovuta ad un danno alle cellule uditive o alle fibre del nervo acustico per cui viene a mancare il primo recettore dello stimolo uditico, capace di processarlo ed inviarlo ai centri superiori. La più frequente tra le ipoacusie neurosensoriali è la presbiacusia nella quale il deficit uditivo è dovuto all’invecchiamento e progressiva diminuzione delle cellule uditive. Il trauma acustico cronico e l’uso di farmaci tossici per le cellule uditive sono altre due cause frequenti. Fra le cause di ipoacusia neurosensoriale puramente monolaterale non vanno dimenticate: la sordità da infezione virale complicata della parotite epidemica ed il neurinoma del nervo acustico. Quest’ultimo seppure poco frequente (circa 1 ogni 100.000 abitanti) deve essere escluso in ogni asimmetria uditiva neurosensoriale. IPOACUSIE CENTRALI Sono considerate centrali quelle ipoacusie nelle quali il danno è localizzato a livello del tronco dell’encefalo o di strutture ad esso superiori. In questi casi la difficoltà del soggetto affetto è legata alla comprensione del segnale verbale. Tra le più note forme 8 di ipoacusia centrale possiamo annoverare la neuropatia uditiva. In essa il soggetto presenta la concomitanza di normali otoemissioni acustiche e assenza di potenziali evocati uditivi verosimilmente a causa di una desincronizzazione della trasmissione lungo le vie uditive. Si usa il termine sordità centrale completa quando non si rileva alcuna soglia uditiva per i toni puri, mentre si parla di agnosia uditiva come dell’incapacità di identificare i suoni pur in presenza di una soglia normale. Si parla di agnosia uditivo verbale o sordità per le parole quando è presente solo l’incapacità a decodificare il codice fonologico. In questa forma la capacità di leggere, scrivere e parlare rimane normale. Un altro tipo di sordità per le parole coinvolge i bambini che sviluppano un’epilessia delle aree uditive, la così detta afasia epilettica o Sindrome di Landau-Kleffner. Bisogna considerare che spesso queste diverse entità cliniche possono sovrapporsi o modificarsi nel tempo. IPOACUSIE MISTE Si considerano miste le ipoacusie nelle quali si associa una componente neurosensoriale ad una trasmissiva. L’esempio più frequente è quello di un anziano con ipoacusia neurosensoriale di tipo presbiacusico cui si forma un tappo di cerume. Naturalmente questa definizione vale anche per l’associazione tra una ipoacusia trasmissiva ed una centrale e tutte le possibili combinazioni. IPOACUSIE FUNZIONALI Sono definite funzionali le ipoacusie nelle quali non è presente alcuna alterazione nel meccanismo di trasmissione e recezione del suono ma nelle quali si verifica che, per guadagno personale, il soggetto simula o per problemi di natura psichiatrica il paziente ignora lo stimolo uditivo. 9 EZIOLOGIA (LE CAUSE DELLA SORDITA’) I fattori causanti la sordità sono diversi e di diverso tipo.Essi possono innanzi tutto essere di natura ereditaria o non ereditaria; in secondo luogo, per quanto riguarda quelli di natura non ereditaria, essi possono essere definiti prenatali, perinatali o postnatali, a seconda del momento in cui agiscono sul soggetto. Cerchiamo di esporre ed analizzare per ordine questi fattori: ereditarietà: questo significa che la sordità viene trasmessa ad un soggetto attraverso uno o entrambi i genitori. La sordità di tipo ereditario può a sua volta essere recessiva, dominante, oppure legata al sesso. Nel primo caso, il gene della sordità è recessivo, e può trovarsi in soggetti sordi (ss) o udenti ma portatori sani (Ns). Nel secondo caso, il gene della sordità è dominante, e può trovarsi in soggetti sordi omozigoti dominanti (SS), oppure eterozigoti dominanti (Ss e SN). Nel terzo caso, il gene della sordità è localizzato su uno dei due cromosomi sessuali (cioè X) della donna, portatrice sana. In questo ultimo caso, la sordità si manifesta solo nei maschi. cause prenatali: così definite perchè agiscono nel periodo prenatale. Possono essere di tipo infettivo oppure di tipo tossico. Le infezioni a loro volta sono di tipo virale (ad esempio la rosolia: questo virus, contratto da una donna in stato di gravidanza e specialmente nei primi mesi, può causare al feto gravi danni all’udito, alla vista, al cuore, al sistema nervoso, ecc.), oppure di tipo parassitario (ne è un esempio la toxoplasmosi), oppure ancora di tipo batterico (come ad esempio la sifilide). Per quanto riguarda le intossicazioni, queste si suddividono in endogene (nel caso di elementi tossici presenti nel sangue materno, come conseguenza di stati patologici) ed esogene (nel caso di elementi tossici assunti dalla madre; si può trattare anche di farmaci, assunti per scopi terapeutici). cause perinatali: che agiscono, cioè, nel periodo perinatale (il periodo che precede o segue immediatamente la nascita). In questa categoria rientrano l’ipossia 10 (ovvero un insufficiente apporto di ossigeno alla circolazione del feto; può essere causato da svariati fattori, tra i quali la torsione del cordone ombelicale o un parto prolungato; i danni subiti dal feto riguardano l’udito e all’incompatibilità, per il fattore Rh, tra sangue materno e sangue fetale che, venendo in contatto nel momento del parto, determinano la produzione di anticorpi anti Rh; questi distruggeranno, nella gravidanza successiva, i globuli rossi del feto, che riporterà danni all’udito, lesioni cerebrali, ecc.). cause postnatali: insorgono ed agiscono nel periodo postnatale. Possono essere di tipo infettivo, tossico, oppure essere la conseguenza di traumi. Nel primo caso rientrano forme virali e batteriche (quali la parotite, comunemente conosciuta come orecchioni; la meningoencefalite, meglio conosciuta come meningite; il morbillo). Il secondo caso comprende intossicazioni sia endogene (sostanze tossiche che si sviluppano all’interno dell’organismo) che esogene (sostanze tossiche assunte dall’organismo, quali ad esempio gli antibiotici). Al terzo caso appartengono gravi traumi cranici, che possono causare la frattura dell’osso temporale (questo contiene le strutture membranose dell’orecchio interno). 11 TIPI DI SORDITA’ I deficit uditivi vengono classificati in base a criteri quantitativi (la valutazione audiometrica fornisce il grado di sordità), qualitativi o topodiagnostici (definiscono la sede del danno) e cronologici. Questi ultimi orientano sull'epoca di insorgenza del danno. Secondo il BIAP (Bureau International d'Audiophonologie) la perdita totale media viene calcolata considerando le frequenze 500, 1000, 2000, 4000 Hz, la somma della perdita in dB delle frequenze considerate viene divisa per quattro al fine di calcolare appunto la perdita media. In base ai criteri quantitativi si considera: Udito normale (soglia uditiva inferiore a 20 dB) Sordità lieve (soglia uditiva compresa tra 20 e 40 dB) Sordità media (soglia compresa tra 40 e 70 dB) Sordità grave (soglia uditiva compresa tra 70 e 90 dB) Sordità profonda 90 e 120 dB Perdita uditiva totale oltre 120 dB. 12 L’EPOCA DI INSORGENZA A seconda dell’epoca di insorgenza, la sordità può essere definita: congenita (se presente dalla nascita) acquisita (se insorta dopo la nascita). Una persona sorda può, inoltre, essere definita preverbale (anche prelinguistica o prelinguale) oppure postverbale (anche postlinguistica o postlinguale), a seconda che il deficit uditivo sia insorto prima o dopo l’acquisizione del linguaggio parlato. CONSEGUENZE DELLA DEPRIVAZIONE SONORA La privazione della stimolazione acustica provoca un’atrofia dei nuclei uditivi centrali con conseguente involuzione morfologica delle aree uditive, che a sua volta influenza l’organizzazione del sistema nervoso centrale. La durata nel tempo nel quale il sistema nervoso rimane privo di stimolazione acustica condiziona in modo determinante questo deterioramento morfologico e neurofisiologico. Le conseguenze delle modificazioni organiche dovute alla privazione sonora si riflettono inevitabilmente su tutte le funzioni collegate al buon funzionamento dei centri e delle vie nervose e non, precisamente su: la percezione acustica, l’attenzione, la memoria, l’attività spazio-temporale, il livello cognitivo, il carattere, i rapporti sociali. 13 CHI E’ L’AUDIOLESO L'audioleso è colui che ha subito un deficit a livello uditivo prima dell'apprendimento della lingua parlata. Dovremmo più correttamente definirli, anche a seguito di studi specifici nel settore, AUDIOLESI che potrebbero poi differenziarsi in PRELINGUALI o POST-LINGUALI. Il deficit sensoriale della sordità isola il non udente dalla società rendendo difficile l'acquisizione dei numerosi dati della cultura con conseguenze gravissime come l?incerta creazione di quel mondo interiore formato da concetti logico-verbali. L'audioleso non sempre riesce a rapportarsi con gli altri mondi interiori o concettualizzazioni. Per superare questa barriera occorre introdurre lo studente audioleso sulla via della comunicazione più avanzata ed operare con lui a livello metacognitivo, escludendo la didattica tradizionale e cercare, invece, di fornire tutti gli insegnamenti rispettando la sua lingua e la sua struttura di pensiero. 14