AU D I O L O G I A - N E W S L E T T E R
Notiziario ufficiale della Società Italiana di Audiologia
Direttore: Prof. Antonio Quaranta
Volume 7
Redazione: prof. Alessandro Martini, dott. Domenico Leonardo Grasso, dott.ssa Francesca Lanzoni
Numero 1 - Anno 2002
Periodico trimestrale - Aut. Trib. di Bari n. 1330 del 18/7/1997
SOCIETÀ ITALIANA DI AUDIOLOGIA
Consiglio Direttivo
Presidente: prof. Agostino Serra
Vice Presidente: prof. Giancarlo Cianfrone
Past-President: prof. Giorgio Grisanti
Segretario-Tesoriere: prof. Alessandro Martini
Consiglieri:
prof. Edoardo Arslan
dr.ssa Deborah Ballatyne
sig.ra Francesca Bellomo
prof. Ettore Cassandro
sig.ra Cotecchia Tiziana
prof. Vieri Galli
prof. Oscar Schindler
In questo numero:
2. Norme per la preparazione dei manoscritti
3. Physical rehabilitative treatment of Benign Paroxismal Positional Vertigo of the Posterior Semicircular Canal.
U. BARILLARI, G. COSTA, F. D’ONOFRIO, A. MAZZONE
8. Confronto della resa quantitativa e qualitativa tra protesi acustiche analogiche tradizionali e protesi
programmabili in soggetti con ipoacusia grave e profonda. G. SALERNO, M. CAVALIERE, G. MATTOLA,
A. AULETTA, L. D’ANGELO
14. Neurofibromatosi di Von Recklinghausen tipo 2 con Schawannoma bilaterale dell’acustico e meningioma
parietale parasagittale destro. B. FARINELLA, S. RESTIVO, R. SPECIALE, F. CUPIDO, S. TANTILLO,
F. FARINELLA, M. TERRASI
18. Recensioni
1
NORME PER LA PREPARAZIONE DEI MANOSCRITTI
AUDIOLOGIA NEWSLETTER, trimestrale, è l’organo ufficale della Società Italiana di Audiologia: La rivista pubblica lavori, su invito ed originali, di interesse audiologico; inoltre pubblica editoriali, recensioni, notizie sindacali,
atti ufficiali della Società, ed ogni altra comunicazione di interesse per i soci. I lavori presentati per pubblicazione
non devono essere sottoposti contemporaneamente ad altra rivista. Gli articoli pubblicati impegnano esclusivamente la responsabilità degli autori. La proprietà letteraria degli articoli è riservata alla rivista.
La pubblicazione dei lavori originali è subordinata ad una revisione redazionale. La proposta di correzioni o di ogni
variazione sarà rinviata agli autori. I testi e le illustrazioni dei lavori non verranno restituiti e saranno distrutti alla
fine di ogni anno.
I lavori originali sono pubblicati gratuitamente. Sono addebitati agli autori i costi della fotocomposizione di tabelle e figure. Gli estratti, se richiesti, sono addebitati secondo costi tipografici.
Testo: 3 copie scritte, circa 25 righe su una sola facciata, pagine numerate, e versione su dischetto (Word per
Windows o formato Rich Text Format).
Estensione ideale del testo circa 6-8 pagine a stampa (circa 3000-4000 parole, più tabelle e figure, e bibliografia
essenziale, non più di 20-25 voci). La bibliografia nel testo va citata come da esempi: (Smith e Brown, 1990) oppure (Smith et al., 1990) a seconda che gli autori siano due o più. Lungo i margini del testo potrà essere indicata
(Fig.1...Tab I.. ecc.) la posizione approssimativa di figure e tabelle.
Sulla pag.1: titolo in italiano, cognome e nome degli autori, istituto/i di appartenenza degli autori, parole chiave
(3-5, indirizzo e numero telefonico dell’autore cui recapitare bozze e comunicazioni.
Sulla pagina 2: Riassunto in italiano (150-200 parole) e Riassunto in inglese (150-200 parole), quest’ultimo pre
ceduto dal titolo in inglese, cognome ed iniziali degli autori, istituto di appartenenza, e seguito da 3-5 “key words”.
Bibliografia: riferita unicamente ai lavori citati nel testo; dovrà riportare, in ordine alfabetico: cognome ed iniziale
degli Autori, titolo dell’articolo in lingua originale, titolo della rivista abbreviata secondo il “World Medical
Periodical List”, anno di pubblicazione, numero volume, prima ed ultima pagina. Esempi:
Articoli su riviste
Schuller DE, Parrish RT. Reconstruction of the larynx and trachea. Arch Otolaryngol Head Neck Surg,1988, 114,
278-286.
Capitoli su libri o pubblicazioni non periodiche
Hartmann WM. Temporal fluctuations and discrimination of spectarlly dense signals by uman listeners. In:
“Auditory Processing of complex signals”, Yost WA, Watson CS. eds., Hillsdale NJ publ.,1987, 222-250.
Illustrazioni: in bianco-nero, in tre copie, numerate progressivamente in numeri arabi, con riportato sul retro, a
matita, cognome del primo autore, titolo del lavoro abbreviato, verso superiore della figura. Se sono necessarie figure a colori contattare la tipografia per le modalità di stampa.
Tabelle: numerate progressivamente con numeri romani.
Didascalie: devono essere chiare e necessarie alla comprensione di figure e tabelle (da evitare il rimando al testo) .
Si ricorda che per figure già oggetto di pubblicazione, deve essere citata la fonte, accompagnata dal permesso scritto da parte dell’editore detentore del “copyright”.
corrispondenza:
prof. ALESSANDRO MARTINI
AUDIOLOGIA
ARCISPEDALE S. ANNA
C.SO GIOVECCA, 203
44100 - FERRARA
ABBONAMENTI:
La rivista Audiologia-Newsletter è inviata gratuitamente ai soci in regola con il pagamento con la quota annuale. I
non soci che desiderassero abbonarsi sono pregati di contattare la segreteria della S.I.A. (Prof. Alessandro Martini,
Clinica ORL-Audiologia, Università di Ferrara, Corso Giovecca 203, 44100 Ferrara. Fax: 0532.236887, E-mail:
[email protected]).
2
AUDIOLOGIA-NEWSLETTER
7:1, 2002, Società Italiana di Audiologia
PHYSICAL REHABILITATIVE TREATMENT OF BENIGN PAROXISMAL POSITIONAL VERTIGO OF
THE POSTERIOR SEMICIRCULAR CANAL
Barillari U, Costa G, d’Onofrio F, Mazzone A.
Institute of Phoniatry and Audiology of the “Seconda Università di Napoli”
“Gesù e Maria” Hospital, Via Cotugno, 6, Naples, Italy
KEY WORDS: Benign Paroxysmal Positional Vertigo, Canalolithiasis, Rehabilitative treatment.
ABSTRACT
INTRODUCTION
The authors describe a new physical treatment of Benign
Paroxysmal Positional Vertigo (B.P.P.V.) of the Posterior
Semicircular Canal (P.S.C.): the Canalith Repositioning
Manoeuvre (C.R.M.).
The need for a new manoeuvre to treat B.P.P.V. of the
P.S.C. arises from the difficulties encountered in daily
practice while performing the most common rehabilitative techniques e.g. the Semont Manoeuvre (SM), Epley’s
Canalith Reposition Procedure (C.R.P.) and the Parnes
Particle Repositioning Manoeuvre (P.R.M.).
Furthermore, the immediate efficacy of treatment is
increased with C.R.M.
B.P.P.V. of the P.S.C. is a very common disease characterized by brief crises of rotatory vertigo caused by
positional head movements; during an attack a typical rotatory paroxysmal nystagmus (ny) can be observed. ( 7 )
According to the studies of Epley, (11) Parnes
(28,29) and other authors (19,37) a pathogenic
hypothesis, known as canalolithiasis, has been formulated: while rotating the head in the P.S.C. plane, free
floating debris (possibly fragments of otoconia from
the utricle called canaliths) sink to the lowest position
in the long arm of the P.S.C., creating an endolymphatic drag that deflects the cupula and causes vertigo. This hypothesis explains all typical signs of
B.P.P.V .(38,16,17,18,19)
Since 1993 we have been practising both S.M. and
Epley’s Canalith Repositioning Procedure (C.R.P.),
mostly in its varied form by Parnes and Price Jones
called Particle Repositioning Manoeuvre (P.R.M.) to
treat B.P.P.V. of the P.S.C..(5,17,19,26,28,39)
Both manoeuvres are very effective, but they sometimes cannot be properly performed on particular categories of patients (i.e. elderly, obese patients, traumatized patients or patients with the presence of rachis
pain, etc.).(7,11,14,24)
Since 1998 we adopted the following original treatment program according to our experience (8):
during the first session we use both S.M. or P.R.M.
on all patients. If a liberatory ny is obtained the
patient will be checked within a week. If liberatory ny
is not obtained we soon perform a C.R.M.
The Canalith Repositioning Manoeuvre.
The figure shows the C.R.M. for the right P.S.C..
(A) The patient sits sideways on an examination bed.
(B) The head is rotated 40° to the left (10) and the
upper body is tilted 90° to the right (the right arm
and the head hang off the bed). In this position a
typical ny is provoked (the patient must lie for at least
one minute after the ny stops, stretching out his legs
on the bed).
From January 1998 to September 2000 we visited 80
patients affected by B.P.P.V. of the P.S.C.. 30 patients
underwent a treatment without C.R.M. The remaining
50 patients received also C.R.M..
All patients underwent our standard physical treatment
program Then they were put on a 6-12 months followup program .
This therapy was successful only for a few patients.
C.R.M. overall efficiency rate (class I+II) was 88% ; the
second group without C.R.M had a very similar rate (
83,3%).
C.R.M. is a specific treatment for the B.P.P.V. of the
P.S.C. , it is simple to perform, well tolerated and quite
effective. It is indicated in all cases of B.P.P.V. of the
P.S.C. both as an initial treatment and as an alternative to other treatment methods which have proved to be
ineffective or difficult to be performed.
3
Fig. 1: Canaliths Repositioning Manoeuvre for
B.P.P.V. of right side P.S.C. (initial phases).
Photos indicate the positions the patients reach; drawings show the positions of P.S.C., A.S.C. and
Utricle in each single phase (the movement of canaliths inside the labyrinth is shown), schemes illustrate movements of the body (solid indicator) and of the
head (empty arrows).
Fig. 2: Canaliths Repositioning Manoeuvre for
B.P.P.V. of right side P.S.C. (final phases).
Photos indicate the positions patients reach, drawings show the positions of P.S.C., A.S.C. and
Utricle in each single phase (the movement of canaliths inside the labyrinth is shown), schemes illustrate movements of the body (solid arrows) and of the
head (empty arrows).
(C) After this, the patient moves quickly from lateral
to prone decubitus and rotates his head 90° to the
right (nose down). Both the arms and the head are
now hanging off the bed.
(D) The assistant now lifts the patient’s head in order
to have it at the same height as the bed. This position should be held for 5 minutes, a liberatory ny
(with the same direction as the previous ny) can be
observed.
(E) After this pause, the patient moves to the sitting
position keeping his head tilted forward 30°. Shortly
after this, he moves his head slowly to an upright
position. The assistant must support the patient
because vertigo and a liberatory ny may now occur if
it previously did not.
After C.R.M. or S.M. the patient is asked to remain
seated for 15 minutes. This enables any particles
remaining in an intermediate position in the P.S.C to
descend while the patient is in a safe position. (2)
Patients then lie in an almost upright position in bed
for 48 hours after the C.R.M.. (11,31,17)
MATERIALS AND METHODS
From January 1998 to September 2000 we visited 80
patients affected by B.P.P.V. of the P.S.C.. 30
patients received a treatment without C.R.M. The
remaining 50 patients were also treated with C.R.M..
The criteria used to diagnose B.P.P.V. of the P.S.C. in
this study were the following:
1) evidence of a ny a) torsional beating to the lower
ear; b) lasting less than one minute; c) associated
with vertigo (observed under Frenzel glasses) in a
Dix Hallpike manoeuvre
2) no evidence of central vestibular disorders.
(6,10,20,21,34)
None of the patients were examined by ENG. They
only underwent a clinical otoneurological examination
under Frenzel glasses. The age of patients (45 females
and 35 males) ranged from 16 to 79 (average 47); the
most represented decade was the fifth.
In 32 patients the left side P.S.C. was involved, while
for the remaining 48 cases it was the right one to be
4
DISCUSSION
affected. In 42 patients it has been possible to hypotize an etiology: 6 cases were post cranial trauma or whiplash injury, 6 cases occurred after head surgery (2
after sinus surgery, 4 after ear surgery); 21 patients suffered from various vascular diseases (diabetes, aterosclerosis etc.); 9 cases had the typical evolution of the
Lyndsay-Hemeneway Syndrome (of unknown origin).
The other 38 cases were idiopathic.(1,2,6,9,10,13,14)
Our standard physical treatment program was performed on all patients. Then patients were asked to return
if any sign of vertigo occurred (6-12 months followup).
No preparatory treatment was normally recommended. Patients who suffered from cardiovascular diseases or presenting severe neurovegetative or anxious
reaction to the Dix Hallpike manoeuvres, they were
given a single dose of 10 mg of diazepam (VALIUM
gtt 0,5% Roche) and 10 mg of metoclopramide
hydrochloride (PLASIL cpr 10 mg Lepetit) per os
one hour before the rehabilitative treatment.
Patients attended a first follow up visit within 7 days
(usually on day 4) and the same therapeutic manoeuvre practised in the first session was performed once
more in case of a paroxysmal ny being revealed by a
Dix-Hallpike manoeuvre .
Patients who recovered where scheduled for a checkup examination one month later and instructed to
come back for a visit should vertigo reoccur.
According to the theory of canalolithiasis any
“manoeuvre” for the treatment of B.P.P.V. of the
P.S.C. aims to remove the canaliths from the P.S.C..
For example, the first movement of S.M. causes the
debris to descend to the lowest part of the P.S.C.. The
second movement puts the head in the “liberatory
position”, which causes the debris to move into the
utricle, passing through the common crus. (5,16,19)
The second movement has to be very quick otherwise the debris will go back to the previous position or
fall into the P.S.C..(5,12)
Using the C.R.M. the first movement of the S.M. is
performed without modification (but the head hangs
more off the bed), the quick second movement is
substituted by a passive body movement from lateral
to prone decubitus and the head rotation, nose down
(in the opposite direction of the Epley C.R.P. and the
Parnes P.R.M.).
This is more comfortable than the quick active pendulum-like movement of the S.M. or the active body
movement from the supine to the side-lying position
of the C.R.P. and P.R.M..
Even if C.R.M. seems to be uncomfortable and difficult to perform, in most cases it can be correctly carried out. This is because it provokes a physiologic
“fixed” passive movement: rotating and deflecting the
head while passing to prone decubitus.
Liberatory ny is often provoked in C.R.M.; it may be
either rotatory or pure vertical upbeating due to the
simultaneous non physiological stimulation of P.S.C.
and A.S.C. when the canaliths pass through the
Common Duct.
Results were influenced by the age of patients. The
average age of the group treated with C.R.M was 50
while the group not treated with CRM had an average age of 35.
RESULTS
Results were considered as follows:
Class I: all vertigo and ny resolved;
Class Il = B.P.P.V. resolved, other vertigo remains;
Class III = partially resolved: positional vertigo
symptoms significantly improved, though still present;
Class IV = same or worse. (11)
The results of the group treated also with C.R.M.
were the following: class I = 36 patients (72%), class
II = 8 patients (16%), class III = 4 patients (8%),
class IV = 2 patients (4%). Nine patients experienced
a recurrence more than a month after C.R.M.. The
results of the group without C.R.M. were the following class I = 18 (60%), class II = 7 (23,3%), class III
= 3 (10%), class IV = 2 (6,7 %).
Patients with partially resolved or unresolved positional vertigo symptoms (class III + IV) were advised to
practice a rehabilitating therapy consisting in BrandtDaroff exercise aimed at obtaining both the progressive displacement of the canaliths and a central adaptation to symptoms. This therapy was successful in
controlling symptoms only on some patients.
(4,23,30)
C.R.M. overall efficiency rate (class I+II) was 88% ,
it is very similar to the second group rate without
C.R.M : 83,3%.
CONCLUSIONS
C.R.M. is a specific treatment for the B.P.P.V. of the
P.S.C. and is well tolerated and quite effective. It is indicated in all cases of B.P.P.V. of the P.S.C. both as initial
treatment and as an alternative to other treatment
methods which have proved to be either ineffective or
difficult to perform. We recommend using C.R.M. in
any case of persisting VPPB after conventional treatment. Our experience shows a better resolution of the
symptomology in elderly patients using C.R.M. since
this manoevre is easier to perform in elderly patients who
are overweight and/or have arthritic pathologies which
prevent the quickness of movement essential for carrying
out S.M. or P.R.M;
Indeed, it is desirable to be skilled in more than one therapy technique, availing oneself of a full range of possibilities. In this way the cure can be tailored to the patient
in each individual case and not vice versa. (5,18,19)
5
REFERENCES
Acta Otorhinolaryngol Ital 1995;15:391-392.
14. Guidetti G, Monzani D, Galletti G.
Il contributo della manovra di Semont alla diagnosi e alla risoluzione delle vertigini parossistiche da
posizionamento. Revisione critica di 310 casi.
Acta Otorhinolaryngol Ital 1988;5:493-502.
15. Guidetti G, Barbieri L.
La manovra di Semont nelle vertigini parossistiche
posizionali.
Acta Otorhinolaryngol Ital 1985;6:631-642.
16. Hall GF, Ruby RRF, McClure JA.
The mechanics of benign paroxysmal vertigo.
J Otolaryngol 1979;8:151-158.
17. Harvey SA, Hain TC, Adamiec LA.
Modified liberatory manoeuvre effective treatment
for benign paroxysmal positional vertigo.
Laryngoscope 1994;104:1206-1212.
18. Herdman SJ, Tusa RJ.
Complications of the canalith repositioning procedure.
Arch
Otolaryngol
Head
Neck
Surg
1996;122:281-286.
19. Herdman S, Tusa RJ, Zee DS, Proctor LR,
Mattox DE.
Single treatment approaches to benign paroxysmal
positional vertigo.
Arch
Otolaryngol
Head
Neck
Surg
1993;119:450-454.
20. Katsarkas A, Outerbridge JS.
Nystagmus of paroxysmal positional vertigo.
Ann Otol Rhinol Laryngol 1983;92:146-150.
21. Katsarkas A.
Nystagmus of paroxysmal positional vertigo: some
new insights.
Ann Otol Rhinol Laryngol 1987;96:305-308.
22. Li JC.
Mastoid oscillation: a critical factor for success in the
canalith repositioning procedure.
Otolaryngol Head Neck Surg 1995;112:670-675.
23. Lillet-Leclercq Ch, Lillet M, Demanez JP.
Le vertige paroxystique bénin: comparaison de deux
meéhodes de rééducation.
Acta Oto Rhino Laryngol Belg 1989;4:351-361.
24. Mangano M, Canale G, Lacilla M, Roberto C,
Albera R.
La manovradi Semont modificata nel trattamento
della vertigine parossistica posizionale benigna.
Acta Otorhinolaryngol Ital 1990;5:499-504.
25. McClure J, Lycett P, Rounthwaite J.
Vestibular dysfunction associated with benign
paroxysmal vertigo.
Laryngoscope 1977;87:1434-1442.
26. Owen Black F, Nasher LM.
Postural disturbance in patients with benign paroxysmal positional nystagmus.
Ann Otol Rhinol Laryngol 1984;93:595-599.
27. Pagnini P, Cipparrone L.
La cupulolitiasi: storia, definizione e classificazione.
In: Pagnini P. ed La Cupulolitiasi. Atti della XII
1. Basseres F.
Le vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB).
Etude statistique de 200 cases traités par la manoeuvre de Semont.
Les Cahiers d’ORL 1990;10:645-650.
2. Biboulet R, Uziel A.
Le vertige positionnel paroxystique bénin.
Les Cahiers d’ ORL 1989;8:581-596.
3. Blanks RH, Curthoys IS, Markham CH.
Planar relationships of the semicircular canals in
man.
Acta Otolaryngol (Stockh) 1975;80:185-196.
4. Brandt T, Daroff RB.
Physical therapy for benign paroxysmal positional
vertigo.
Arch Otolaryngol 1980;106:484-485.
5. Ciniglio Appiani G, Gagliardi M, Urbani L,
Lucentini M.
The Epley manoeuvre for the treatment of benign
paroxysmal positional vertigo.
Eur Arch Otorhinolaryngol 1996;253:31-34.
6. Coppo GF, Singarelli S, Fracchia P.
La vertigine parossistica posizionale benigna: follow
up di 165 pazienti trattati con la manovra liberatoria di Semont.
Acta Otorhinolaryngol Ital 1996;6:508-512.
7. De Vito F, Pagnini P, Vannucchi P.
Trattamento della cupulolitiasi: considerazioni critiche sulla manovra di Semont.
Acta Otorhinolaryngol Ital 1987;6:581-588.
8. d’Onofrio F, Costa G, Mazzone A, Barillari U.
“La manovra di riposizionamento dei canaliti.
Proposta di un nuovo trattamento riabilitativo per
la vertigine parossistica posizionale benigna del
canale semicircolare posteriore.”
Acta Otorhinolaryngol Ital, 1998; 18:300-306.
9. Dornhoffer JL, Colvin GB
”Benign paroxysmal positional vertigo and canalith
repositioning:
clinical
correlations.”
Am J Otol 2000, 21:230-3.
10. Dumas G, Charachon R, Ghozali S.
Vertige positionnel paroxystique benin. A propos de
51 observations.
Ann Oto-Laryngol Chir Cervicofac (Paris)
1994;111:301-313.
11. Epley JM.
The canalith repositioning procedure: for treatment
of benign paroxysmal positional vertigo.
Otolaryngol Head Neck Surg 1992;107:399-404.
12. Ferri E, Armato E, Ianniello F
”Treatment approaches to benign paroxysmal positional vertigo. Clinical features in 228 cases of posterior
and
lateral
canalolithiasis.”
Acta Otorhinolaryngol Ital 1999; 19:12-20.
13. Gufoni M, Mastrosimone L, Di Nasso F.
Posizione dei canali semicircolari nell’uomo e cupulolitiasi criptogenetica.
6
Giornata Italiana di Nistagmografia Clinica
(Viterbo 11/4/1992); Milano: Comitato Simposi
Scientifici della Prodotti Formenti e Puropharma
1992:11-17.
28. Parnes LS, Price-Jones RG.
Particle repositioning manoeuvre for benign paroxysmal positional vertigo.
Ann Otol Rhinol Laryngol 1993;102:325-331.
29. Parnes LS, McClure JA.
Free-floating endolymph particles: a new operative
finding during posterior semicircular canal occlusion.
Laryngoscope 1992;102:988-992.
30. Radtke A, Neuhauser H, von Brevern M,
Lempert T
”A modified Epley’s procedure for self-treatment of
benign
paroxysmal
positional
vertigo.“
Neurology 1999; 53:1358-60
31. Semont A, Freyss G, Vitte E.
Vertige positionnel paroxystique bénin et manoeuvre
libératoire.
Ann Oto-Laryng (Paris) 1989;106:473-476.
32. Serafini G, Palmieri AMR, Simoncelli C.
Benign paroxysmal positional vertigo of the posterior
semicircular canal: results in 160 cases treated with
Semont’s manoeuvre.
Ann Otol Rhinol Laryngol 1996;105:770-775.
33. Smouha EE.
Time course of recovery after Epley manoeuvres for
benign paroxysmal positional vertigo.
Laryngoscope 1997;107:187-191.
34. Smouha EE, Roussos C.
Atipical forms of paroxysmal positional nystagmus.
ENT - Ear, Nose & Throat Journal 1995;9:649-656.
35. Steddin S, Brandt T.
Benign paroxysmal positioning vertigo: cupulolithiasis or canalolithiasis?
In: Passali D., Nuti D. eds. Advances in
Otoneurology . Siena (Italy) Tipografia Senese
1993;85-91.
36. Steenerson RL, Cronin GW.
Comparison of the canalith repositioning procedure
and vestibular habituation training in forty
patients with benign paroxysmal positional vertigo.
Otolaryngol Head Neck Surg 1996;114:61-64.
37. Welling DB, Barnes DE.
Particle repositioning manoeuvre for benign paroxysmal positional vertigo.
Laryngoscope 1994;104:946-949.
38. Welling DB, Parnes S, O’Brien B, Bakaletz LO,
Brackmann DE, Hinojosa R.
Particulate matter in the posterior semicircular
canal.
Laryngoscope 1997;107:90-94.
39. Wolf JS, Boyev KP, Manokey BJ, Mattox DE
”Success of the modified Epley maneuver in treating
benign
paroxysmal
positional
vertigo.”
Laryngoscope 1999;109:900-3.
7
AUDIOLOGIA-NEWSLETTER
7:1, 2002, Società Italiana di Audiologia
CONFRONTO DELLA RESA QUANTITATIVA E QUALITATIVA TRA PROTESI ACUSTICHE
ANALOGICHE TRADIZIONALI E PROTESI PROGRAMMABILI IN SOGGETTI
CON IPOACUSIA GRAVE E PROFONDA
G. Salerno*, M. Cavaliere*, G. Mottola*, G. Auletta**, L. D’Angelo***
* Istituto di Patologia e Clinica Otorinolaringoiatrica e di Foniatria, Università degli Studi di Napoli “Federico II”
** Cattedra e Servizio di Audiologia, Università degli Studi di Napoli “Federico II”
*** Cattedra di Audiologia, II Università degli Studi di Napoli
PAROLE CHIAVE: Ipoacusia, Protesi Acustiche, Analogiche, Programmabili
KEY WORDS: Hearing Loss, Hearing Aid, Analogue, Programmable
RIASSUNTO
ABSTRACT
Scopo del lavoro è stato quello di confrontare protesi
programmabili con quelle analogiche tradizionali,
onde valutarne i possibili vantaggi derivanti dal loro
utilizzo nelle sordità preverbali gravi e profonde.
La casistica comprendeva 41 pazienti (M/F:3/1), di
età media pari a 14.1 anni, affetti da una ipoacusia
neurosensoriale grave o profonda di tipo preverbale.
Tutti utilizzavano una protesi analogica da un minimo di 4 anni e per un massimo di 25 anni. Per il
nostro studio i pazienti sono stati protesizzati con
protesi programmabile, utilizzata per almeno 12 ore
al giorno, e successivamente valutati dopo un mese.
Dall’analisi statistica delle medie delle curve tonali,
ottenute con i due tipi di protesi, si evince la maggiore significatività (p < 0.05) della resa da parte delle
protesi programmabili in campo tonale per le frequenze tra 250 Hz e 3000 Hz. L’esame audiometrico
vocale, al contrario, non ha evidenziato alcuna differenza.
Questi dati preliminari sul potenziale beneficio delle
protesi programmabili necessitano di essere confermati su un maggior numero di pazienti e dopo un
più lungo periodo di utilizzo di tali protesi, in considerazione della necessaria riorganizzazione delle vie e
dei centri cerebrali deputati alle abilità di ascolto e
percezione.
Aims of the study were to evaluate the different performances of programmable hearing aids (HAs) vs traditional analogue programmable ones and the real benefit
that could derive from their use in severe and profound
sensorineural bilateral preverbal hearing loss.
Our series consists of 41 patients (M/F:3/1), ranging in
age from 5 to 26 yrs (mean 14.1 years) affected by a
severe or profound bilateral sensorineural preverbal hearing loss. They were all regular users of analogue HAs
from at least 4 years and maximum 25 years. For our
study they were fitted with a programmable HAs utilized for at least 12 hrs per day and subsequently evaluated after one month.
From the analysis of the means tonal curves of the two
types of technologies, statistically significant (p <0.05)
improvements were found for programmable HAs in
tonal field concerning the frequencies between 250 and
3000 Hz, whereas no substantial differences in speech
intelligibility were noted.
These preliminary data on the potential advantageous
employment of programmable HAs must be confirmed
in larger series of patients wearing these devices for longer period since listening ability requires a complete
reorganization of the cerebral pathways and centers,
which is related to the age of the patient and to the
period of use of an analogue technology.
8
Introduzione
La protesi acustica costituisce il principale sussidio a
nostra disposizione per compensare l’handicap provocato da una sordità. Essa consente, all’adulto, di
svolgere una normale attività socio-lavorativa, ed al
bambino, con deficit acustico congenito (o acquisito
nei primi anni di vita), di migliorare l’apprendimento del linguaggio, influendo positivamente sul suo
sviluppo psicointellettivo e sulla sua vita di relazione
(Killion et al., 1997). Attualmente esistono diverse
possibilità terapeutiche nella riabilitazione del soggetto ipoacusico; esse sono le protesi analogiche, programmabili e digitali.
Sino a pochi anni orsono le protesi uditive erano disponibili solo in versione tradizionale e cioè potevano
essere adattate alle esigenze del paziente unicamente
tramite la rotella del volume e due o tre viti che variavano la resa acustica.
Le tecnologie digitali applicate alle protesi tradizionali hanno dato vita agli apparecchi digitalmente programmabili con circuiti di elaborazione sonora tradizionali (microfono, amplificatore, ricevitore) regolabili tramite un computer esterno. Essi hanno rappresentato un importante momento nella evoluzione
della terapia protesica, soprattutto per le ipoacusie
gravi, nelle quali le protesi digitali non sono ancora
oggi utilizzabili per la scarsa potenza del segnale
emesso.
audiometrico tonale in campo libero con e senza protesi; esame vocale con e senza protesi (solo per i
pazienti più grandi) utilizzando le classiche liste di
spondei, cioè parole bisillabiche con accento uguale
sulle due sillabe, elaborate da Bocca e Pellegrini
(Bocca et al., 1950); valutazione elettroacustica delle
protesi; misurazione della curva di uscita massima,
guadagno, risposta in frequenze, distorsione armonica e di intermodulazione; analisi della durata e caratteristica degli strumenti di compressione; assorbimento elettrico; curva input-output; impedenzometria per escludere fenomeni catarrali; test di comprensione verbale di lettura labiale e a bocca schermata, analoghi a quelli che si utilizzano per gli
impianti cocleari. Il tipo di protesi e il numero di
pazienti in cui ciascuno di questo protocollo è stato
applicato sono riportati in tabella 1. Le protesi analogiche tradizionali utilizzate sono state tutte ad elevata
potenza di tipo PUSH-PULL, con banda passante
aperta verso le basse frequenze, nonché con banda
passante media compresa tra 220 Hz e 4000Hz circa.
Le protesi programmabili, anch’esse ad elevata potenza, hanno avuto una banda passante media compresa
tra i 240Hz e i 6400Hz. Le apparecchiature sono
state tarate secondo la normativa ISO389 e per le
procedure diagnostiche si è fatto riferimento alle normative ISO389-3, 389 e 8253-1. In base a tali esami
ci si è proposti di valutare in campo tonale la differenza tra i valori medi di soglia per frequenza con
protesi analogica tradizionale e programmabile nonché di stabilire eventuali correlazioni tra variazione
dei valori riscontrati all’audiometria vocale, alla lettura labiale e schermata, e i valori della soglia tonale con
protesi analogica tradizionale e programmabile
rispettivamente. La valutazione statistica dei risultati
è stata effettuata con il test t di Student, assumendo
p < 0.05 come valore minimo di significatività.
SCOPO DEL LAVORO
Lo scopo del nostro lavoro è stato quello di effettuare un confronto tra protesi analogiche tradizionali e
protesi programmabili, al fine di valutare la possibilità di impiego e gli effettivi vantaggi che possono derivare dall’utilizzo di una protesi programmabile,
soprattutto nelle sordità infantili gravi e profonde di
tipo preverbale.
RISULTATI
MATERIALI E METODI
Dagli esami audiometrici tonali effettuati senza l’utilizzo di alcun sussidio protesico è stato ricostruito un
audiogramma medio dal quale risulta che le capacità
uditive dei soggetti sono comprese tra gli 82 dB e i
102 dB per le frequenze tra i 250 Hz ed i 4000 Hz.
Confrontando l’audiogramma medio ottenuto senza
ausilio protesico con quelli rilevati con l’utilizzo delle
protesi analogiche tradizionali e delle programmabili,
abbiamo notato che il livello medio uditivo per le
frequenze comprese tra 250 Hz e 4000 Hz si è innalzato con valori compresi tra 51 dB e 66 dB utilizzando le protesi analogiche e tra 46 dB e 63 dB con le
protesi programmabili (Fig. 1, Tab II).
Particolarmente significativo è risultato il dato emergente dal confronto, fatto per ciascuna frequenza
tonale esaminata, tra il guadagno ottenuto con la protesi analogica tradizionale e la protesi programmabile, rispettivamente. Come, infatti, si può osservare
Il nostro studio ha interessato 41 pazienti (30 maschi
e 11 femmine), di età media pari a 14.1 anni (range
5 – 26 anni), che hanno usufruito primariamente
della terapia protesica con tecnologia analogica e successivamente programmabile (semidigitale). Tutti i
soggetti sono affetti da una ipoacusia neurosensoriale
grave o profonda di tipo preverbale. Tutti i pazienti
sono stati protesizzati con protesi analogica da almeno 4 anni e massimo 25 anni (valore medio di 11,8
anni) e con protesi programmabile da un mese utilizzando la protesi almeno 12 ore al giorno. Non è
stato possibile effettuare lo studio in cieco (single o
double) a causa della difficoltà operativa nella gestione del segnale analogico e digitale. A tutti i pazienti
sono stati effettuati i seguenti esami (Arlinger et al.,
1999): esame audiometrico tonale in cuffia; esame
9
Protesi Analogiche
Tradizionali
PPC4
Personic 8
Personic 4
Oticon 390
Oticon 380P
Superfront
Pz.
3
1
2
2
31
2
Protesi
Programmabili
Ergo
Phonak E4
DISCUSSIONE
Pz.
Dall’analisi dei dati ottenuti è evidente il vantaggio
che si trae dall’utilizzo delle protesi programmabili,
con le quali si riesce ad ottenere un guadagno medio
pari a 5 dB rispetto alle protesi analogiche tradizionali. Considerando che l’intensità sonora raddoppia
ogni 3 dB (Yost et al., 1977), l’amplificazione fornita dalle prime è 1.7 volte maggiore rispetto alle seconde. Per quanto riguarda la frequenza 4000 Hz, la
soglia rilevata all’audiometria tonale senza protesi
appare relativamente migliore rispetto alle altre frequenze perché nelle ipoacusie da noi esaminate, frequentemente, per la gravità del danno uditivo, non si
otteneva alcuna risposta fino alla massima intensità
erogabile dall’audiometro (120 dB). In questo modo
la media è stata calcolata sulla base dei soli casi in cui
si riusciva ad evocare una risposta, escludendo i casi
con ipoacusia più grave. Occorre notare che se da una
parte la risposta senza protesi a 4000 Hz spesso risultava assente per la gravità del danno (facendo così
abbassare la media), dall’altra la risposta alla stessa
frequenza ma con l’utilizzo di protesi era generalmente presente portando così ad un innalzamento
della soglia audiometrica con minore guadagno uditivo. Alla stessa frequenza, inoltre, la resa dei due tipi
di protesi è sostanzialmente sovrapponibile e ciò è
spiegabile con la minore efficacia che le protesi, incluse le programmabili, hanno nei confronti delle perdite sulle frequenze acute. Si rileva, inoltre, che la frequenza 4000 Hz con protesi è spesso difficilmente
testabile in quanto molto simile al sibilo tipico dell’effetto Larsen.
3
38
Tab I - Tipo di protesi e numero dei pazienti ai quali sono
state applicate
dalla figura 2, la differenza del guadagno tra i due tipi
di protesi risulta più marcata in corrispondenza delle
frequenze centrali, ossia quelle che corrispondono
alla normale voce di conversazione (Fig. 2).
Dall’analisi statistica con test t-Student delle medie
delle curve tonali ottenute con i due tipi di protesi, si
evince la maggiore significatività (p < 0.05) della resa
da parte delle protesi programmabili in campo tonale per le frequenze tra 250 Hz e 3000 Hz (Tab II).
L’esame audiometrico vocale, al contrario, non ha
evidenziato alcuna differenza nella resa dei due tipi di
protesi, analogica e programmabile, nelle tre soglie
esaminate, detezione (p = 0.6), percezione (p = 0.8),
intellezione (p = 0.6) nonché nella lettura labiale (p =
0.5) e con bocca schermata (p = 0.2) (Tab III, Tab
IV).
Fig. 1 - Audiogramma tonale medio
10
250 Hz
500 Hz
1000 Hz
2000 Hz
4000 Hz
Soglia audiometrica tonale media in dB HTL
Senza protesi
Con protesi
Con protesi
Analogica
Programmabile
82,4
59,5
53,0
89,6
52,2
48,4
100,4
51,0
46,5
101,9
59,1
51,6
95,6
66,0
63,3
p
0,001
0,021
0,027
0,001
0,521
Tab II - Analisi statistica del guadagno ottenuto con i due tipi di protesi a ciascuna frequenza esaminata
statare, infatti, come la performance peggiori in rapporto alla durata della protesizzazione analogica e
all’età dei pazienti.
In campo vocale, invece, considerati i brevi tempi di
applicazione delle protesi programmabili nei nostri
pazienti (1 mese) e l’assenza di significatività nel confronto con i sussidi tradizionali, non è stato possibile
valutare il rapporto tra soglie, età dei pazienti e durata della protesizzazione analogica. Per tale motivo, è
auspicabile una valutazione dei risultati conseguiti con
protesizzazione semidigitale in un periodo temporale
di maggiore durata.
Il discreto risultato conseguito all’audiometria tonale
con l’utilizzo di protesi programmabili non è però
confermato dall’audiometria vocale. La spiegazione di
tale constatazione è legata all’enorme differenza, in
termini frequenziali, che esiste tra protesi analogiche
tradizionali e protesi programmabili, che si ripercuote
ovviamente sulla trasduzione delle frequenze discriminanti della voce. Ciò se in termini assoluti e nel lungo
periodo rappresenta un indubbio vantaggio, non lo è
assolutamente in termini relativi e nel breve periodo
in quanto l’adattamento all’ascolto mediante protesi
programmabile richiede una ricodifica completa da
parte dei centri cerebrali deputati all’analisi del segnale verbale. Ciò ovviamente si ottiene in periodi abbastanza lunghi e che si protraggono ulteriormente
quanto maggiore risulta essere l’età del paziente e
quanto più lungo è stato il periodo di protesizzazione
con apparecchio analogico tradizionale. A tale considerazione ci si è arrivati attraverso la valutazione dei
risultati ottenuti in campo tonale (Tab V). Si può con-
CONCLUSIONI
Da una attenta revisione della letteratura internazionale, abbiamo rilevato vantaggi e svantaggi per
entrambi i sussidi protesici valutati nel nostro studio
(Bess et al., 1996; Kiessling et al., 1991; Moore et al.,
Fig. 2 - Andamento della differenza di guadagno protesico (semidigitale vs analogica)
11
Protesi
Analogica
Tradizionale
Soglia di Detezione
53 dB
Soglia di Percezione
58 dB
Soglia di Intellezione
70 dB
Protesi
Programmabile
47 dB
57 dB
70 dB
Bocca Schermata
(p = 0.2)
Migliora
54 %
Indifferente
23 %
Peggiora
23 %
p
0.6
0.8
0.6
Lettura Labiale
(p = 0.5)
37 %
58 %
5%
Tab III - Audiometria vocale: media dei valori alle
tre soglie
Tab IV - Confronto risultati ottenuti con protesi programmabile vs protesi analogica tradizionale
1992; Tranchino et al., 1999).
I vantaggi delle protesi analogiche tradizionali sono
costituiti dalla capacità di contenere il rumore entro
livelli accettabili, dalla larga esperienza nell’applicazione e dalla migliore percezione delle consonanti occlusive, orali e nasali, delle variazioni ritmiche e delle intonazioni (Tranchino et al., 1999). I limiti sono invece
rappresentati da una banda passante di ampiezza ridotta sulle frequenze elevate, amplificando soprattutto i
toni compresi tra 500 e 2000 Hz, dalla difficoltà nella
discriminazione vocale in ambiente rumoroso, dalla
scarsa tollerabilità (soprattutto in seguito all’esposizione a suoni intensi) e dalla personalizzazione approssimativa.
Le protesi programmabili sono analogiche nella sezione di elaborazione del segnale ma digitali nella possibilità di essere programmate direttamente dal personal
computer; esse permettono, pertanto, di selezionare
canali elettivi per diverse frequenze e di memorizzare
vari programmi adatti a situazioni di ascolto diverse,
anche in ambiente rumoroso (Kiessling et al., 1991;
Moore et al., 1992). Tali protesi, inoltre, consentono di
elaborare il segnale in vario modo (anche se nelle ipoacusie profonde i sistemi lineari restano i migliori )(Bess
et al., 1996), hanno filtri sulle alte e basse frequenze
personalizzabili e funzionanti a tutte le intensità, sono
dotate di elevata potenza di uscita consentendo un rilevante guadagno ed, infine, permettono l’esclusione dei
comandi esterni, utilissimo nei bambini piccoli. I limiti sono rappresentati, invece, da rumore elevato (alme-
no per la maggior parte dei modelli attualmente esistenti sul mercato), costo notevole, necessità di personale specializzato per la regolazione e dalla necessità di
una capacità di adattamento del paziente.
Il nostro studio non mostra differenze significative tra
protesi analogiche tradizionali e protesi programmabili nei tests di audiometria vocale, in accordo con quanto descritto dalla letteratura internazionale (Bille et al.,
1999; Boymans e al., 1999; Parving et al., 1997).
Tuttavia un elemento significativo, che è emerso da
diversi studi (Andersen et al., 1998; Bille et al., 1999),
è stata la maggiore capacità dei pazienti con protesi
programmabili di comprendere le parole in ambiente
rumoroso.
Alla luce dei nostri dati e di quelli internazionali, riteniamo, quindi, che le protesi programmabili forniscano attualmente un vantaggio che va valutato prevalentemente nel lungo periodo. Considerato il loro costo
elevato, il rumore di sottofondo, la necessità di collaborazione, la complessa programmazione personale,
deve quindi essere sempre molto attentamente valutata la reale necessità e la bontà dell’applicazione. A
nostro parere l’applicabilità va primariamente valutata
in pazienti con perdite uditive particolari (ad es. grosse differenze tra un’ottava e quella successiva dove si
richiedono sistemi di filtraggio molto particolari) o
con necessità uditive specifiche (ad es. bambini con
ipoacusie di tipo preverbale o adulti che per necessità
di vita o di lavoro siano costretti a sostenere conversazioni a più voci o a parlare in lingua straniera).
Soglia audiometrica tonale media in dB HTL
Età
5-10 aa
11-15 aa
16-20 aa
21-26 aa
Durata protesizzazione
con sussidio analogico
4-9 aa
10-14 aa
15-19 aa
20-25 aa
12
11
10
8
45,42
36,25
45,83
48,18
45,91
50,00
50,00
51,00
53,50
51,25
56,88
60,00
Numeri pazienti
500 Hz
1000 Hz
2000 Hz
Tab V - Andamento delle soglie audiometriche tonali medie rilevate con protesi programmabili in rapporto all’età e alla durata di protesizzazione con sussidio analogico.
12
BIBLIOGRAFIA
11 Tranchino G, Mesolella M, Motta S, Motta G.
La protesizzazione nelle sordità profonde.
In: “La protesizzazione acusttica”, Motta G,
Tranchino G. eds Acta Phon Lat., 1999, 21, 7-20.
1. Andersen T, Pedersen F, Parving A, Lyregaard PE.
Procedure for clinical testing of hearing aids.
Scand Audiol,1998, 27, 249-54.
12 Yost WA, Nielsen DW.
Fundamentals of hearing. Holt, Reinehart and
Wilson, 1977, 20-34.
2. Arlinger S, Billemark E.
One year follow-up of users of a digital hearing aid.
Brit J Audiol, 1999,33, 223-32.
3 Bess FH, Chase P, Gravel JS et al.
Amplification for infants and children with hearing
loss.
Am J Audiol, 1996, 5,53-68.
4 Bille M, Jensen AM, Kjoerbol E, Vesterager V,
Sibelle P, Nielsen H.
Clinical study of a digital vs analogue hearing aid.
Scand Audiol 1999,28,127-35.
5 Bocca E, Pellegrini A.
Studio statistico sulla composizione della fonetica
della lingua italiana e sua applicazione pratica
all’audiomeria con la parola.
Arch Ital Otol, 1950,5,116-41.
6
Boymans M, Dreschler WA, Schoneveld P,
Verschure H.
Cinical evaluation of a full-digital in the ear hearing instrument.
Audiology, 1999, 38, 99-108.
7 Kiessling J, Steffens T.
Clinical evaluation of a programmable three channel automatic gain control amplification system.
Audiology, 1991, 30, 70-81.
8 Killion MC.
Hearing aids: past, present, future: moving toward
normal conversation in noise.
Brit J Audiol, 1997, 31, 141-8.
9 Moore BCJ, Johnson JS, Clark TM, Pluvinage V.
Evaluation of a dual-channel full dynamic range
compression system for people with sensorineural
hearing loss.
Ear Hear, 1992, 13, 349-70.
10 Parving A, Sorensen MS, Carver K, Christensen
B, Sibelle P, Vesterager V.
Hearing instruments and health technology – An
evaluation.
Scand Audiol, 1997, 26, 231-9.
13
AUDIOLOGIA-NEWSLETTER
7:1, 2002, Società Italiana di Audiologia
NEUROFIBROMATOSI DI VON RECKLINGHAUSEN TIPO 2 CON SCHWANNOMA BILATERALE
DELL’ACUSTICO E MENINGIOMA PARIETALE PARASAGITTALE DESTRO
B. Farinella, S. Restivo*, R. Speciale*, F. Cupido*, S. Tantillo, F. Farinella, M. Terrasi
Laboratorio di Audiologia. Istituto di Medicina del Lavoro e Preventiva
Università degli Studi di Palermo
Cattedra di Clinica Otorinolaringoiatrica B*
Università degli Studi di Palermo
PAROLE CHIAVE: Neurofibramatosi, schwannoma, meningioma
KEY WORDS: Neurofibromatosis schwannoma, meningioma.
sistema nervoso. Si distinguono due tipi di neurofibromatosi: tipo 1 e tipo 2. La neurofibromatosi di
tipo 2 o neurofibromatosi acustica bilaterale è una
rara malattia autosomica dominante legata alla mutazione del gene oncosoppressore NF2 posto sul braccio lungo del cromosoma 22 (locus 22q12). Da tale
mutazione consegue un deficit nella codificazione di
una proteina, la merlina o schwannomina, che collega il citoscheletro con la membrana plasmatica.
La neurofibromatosi acustica bilaterale ha una incidenza di 1 caso ogni 50000 soggetti, colpisce entrambi i sessi con uguale frequenza e di solito si manifesta
tra i 13-20 anni. Differisce dal punto di vista clinico
dalla neurofibromatosi di tipo 1 in quanto presenta
un coinvolgimento cutaneo meno importante, assenza dei noduli di Lisch e soprattutto uno schwannoma
bilaterale del nervo acustico (nel 95% dei casi) con
neoplasie intracraniche e/o spinali (es. gliomi, meningiomi, astrocitomi).
Lo schwannoma è un tumore benigno che origina
dalle cellule di Schwann della guaina mielinica.
Microscopicamente può avere una forma sferica o
lobulata ed è ben circoscritto da una capsula. Di solito è unico tranne che nella neurofibromatosi di tipo
2.
La diagnosi clinica deve essere supportata dalla diagnostica per immagini (TC, RM). Si possono repertare schwannomi uni o bilaterali, meningiomi psammomatosi o endoteliomatosi multipli, gliomi,
schwannomi a carico di altri nervi cranici.
Queste manifestazioni possono variamente combinarsi realizzando quadri clinici complessi.
Non esiste allo stato attuale alcun tipo di terapia specifica. Peraltro è necessario effettuare controlli ripetuti ogni 6-12 mesi.
La malattia ha un decorso cronico progressivo. La
prognosi quod valetudinem dipende dal tipo di lesioni presenti.
RIASSUNTO
La neurofibromatosi di Von Recklinghausen tipo 2 è
una malattia autosomica dominante che si caratterizza per la associazione tra schwannoma bilaterale del
nervo acustico e tumori intracranici e/o spinali. Gli
Autori riportano il caso di una donna di 45 anni con
ipoacusia neurosensoriale bilaterale pantonale senza
recruitment ed assenza del riflesso stapediale bilateralmente.
La tomografia computerizzata del tronco-encefalo
estesa ai condotti uditivi interni con m.d.c. ha evidenziato uno schwannoma bilaterale dell’acustico che
è stato asportato in due tempi. Dopo sette anni, si è
rilevata la presenza di un meningioma parietale parasagittale destro.
SUMMARY
The Von Recklinghausen’s neurofibromatosis type 2
is a autosomic dominant disease characterized by the
association between a bilateral schwannoma of the
acoustic nerve and intracranial and/or spinal tumor.
The Authors present the case of a 45 years old
woman with pantonal bilateral neurosensorial hypoacusis without recruitment and with stapedial reflex
bilaterally absent.
Brain Computed Tomography has underlined bilateral acoustic schwannoma, removed in two stages surgery. After seven years, the presence of a right parasagittal parietal meningioma has been revealed.
INTRODUZIONE
La neurofibromatosi di Von Recklinghausen è una
facomatosi che coinvolge principalmente la cute ed il
14
CASO CLINICO
Una paziente di 45 anni è giunta alla nostra osservazione con riferita sensazione di sordità bilaterale e
sfumate vertigini obiettive che si esteriorizzavano nei
movimenti di flesso-estensione del rachide cervicodorsale nei periodi invernali.
Presenza di macchie caffellate in corrispondenza della
cute del torace e del dorso.
Lo studio otoscopico bilaterale ha rilevato la presenza
di membrane timpaniche normali con punti di repere ben visibili, esenti le patologie.
Lo studio audiologico completo ha evidenziato la
presenza di una ipoacusia neurosensoriale bilaterale
pantonale sui 35 dB più accentuata per i toni acuti
senza recruitment e con assenza del riflesso stapediale sia in stimolazione eterolaterale che ipsilaterale
bilateralmente per tutte le frequenze saggiate (Fig. 1).
L’esame clinico vestibolare e strumentale ha rilevato
iporeflessia vestibolare bilaterale più accentuata a
sinistra con presenza di scosse di nistagmo verticale.
Fig.2: Test di Rosemberg = presenza di sofferenza
retrococleare bilaterale a 1000 e 2000 Hz, incremento di 30-35 dB per ogni frequenza saggiata.
La TC del cranio estesa agli angoli ponto-cerebellari
ed ai condotti uditivi interni con m.d.c. eseguita nelle
proiezioni assiali e coronali ha evidenziato la presenza di schwannomi bilaterali dell’acustico: intracanalicolare a destra e intra-extracanalicolare a sinistra (Fig.
3).
Fig. 1: esame audiometrico tonale = ipoacusia neurosensoriale bilaterale pantonale sui 30-35 dB HTL;
esame impedenzometrico = timpanogramma di tipo
A di Jerger bilateralmente con compliance nei limiti
della norma a middle ear pressure zero in mmH2O
bilateralmente. Riflesso stapediale assente sia in stimolazione etero che ipsilaterale. Funzionalità della
tuba di Eustachio nei limiti della norma. Test di Metz
non eseguibile.
Fig.3
Dopo ulteriori accertamenti routinari la paziente è
stata trasferita in un centro di otoneurochirurgia dove
è stata sottoposta in un primo tempo ad asportazione
dello schwannoma sinistro per via trans-labirinitica.L’anno successivo, sempre nello stesso centro,
attraverso la fossa cranica media è stata effettuata l’asportazione dello schwannoma di destra al fine di
conservare la funzionalità uditiva. Il decorso postoperatorio di entrambi gli interventi è risultato nella
norma, come confermato dalla TC con m.d.c., ripetuta dopo sei mesi dalla exeresi chirurgica. L’esame
istologico ha confermato la diagnosi clinica di
schwannoma dell’acustico bilaterale. La paziente
L’audiometria sopraliminare (test di Rosemberg) ha
evidenziato una sofferenza retrococleare bilaterale per
le frequenze saggiate (1000-2000 Hz) (Fig. 2), confermata dall’ ABR-Audiometry che ha rilevato un
notevole aumento delle latenze interpicco (3.6-3.9
msec) tra le onde III-V bilateralmente con assenza
dell’onda I e II.
15
dopo gli interventi è risultata cofotica.
Periodici controlli effettuati semestralmente non
hanno rilevato recidive o patologie endocraniche per
sei anni.
Dopo sette anni, nel Marzo 2001 improvvisamente la
paziente ha manifestato crisi di vertigini obiettive
senza crisi comiziali e senza perdita di coscienza, con
parametri ematologici normali. L’esame clinico-vestibolare ha evidenziato la presenza di sindrome vestibolare disarmonica centrale. La RM dell’encefalo eseguita con tecnica multi-spin-echo nelle proiezioni
assiale, coronale e saggittale prima e dopo somministazione endovenosa di m.d.c. paramagnetico ha evidenziato la presenza, in sede parietale parasagittale
destra, di una formazione espansiva rotondeggiante,
isointensa alla sostanza grigia nelle immagini in T1 ed
in T2 e dotata di notevole enhancement dopo somministrazione di m.d.c., aderente alla falce cerebrale
ed al seno sagittale superiore, determinando una
impronta sulla circonvoluzione parietale ascendente
sottostante riferibile a meningioma. Assenza di
immagini riferibili a recidive negli angoli ponto-cerebellari (Fig.4).
che ha elevate attività anti-estrogeniche legato alla
capacità di competere con gli estrogeni sui siti di legame nei tessuti bersaglio quali la ghiandola mammaria
ed i meningiomi.
L’Octreotide è un analogo strutturale della somatostatina naturale con attività farmacologica del tutto
simile all’ormone endogeno. L’octreotide e la somatostatina avrebbero la capacità di inibire la crescita di
colture cellulari di meningioma e glioma.
CONCLUSIONI
Siamo stati indotti a riportare il caso di neurofibromatosi di Von Recklinghausen tipo 2 venuta alla
nostra osservazione per la rarità del reperto clinico
otoneurologico “Schwannoma bilaterale dell’acustico
con meningioma parietale parasagittale destro che si
è evidenziato a distanza di sette anni”. Le caratteristiche del quadro audiometrico tonale, l’ipoacusia neurosensoriale bilaterale simmetrica pantonale, più frequente nella patologia cocleare che in quella retrococleare rappresentano un reperto clinico meritevole di
attenzione.
In considerazione delle caratteristiche proprie della
malattia crediamo sia necessario che i pazienti affetti
da neurofibromatosi di Von Recklinghausen tipo 2
devono essere sottoposti ogni 6-12 mesi a controlli
mediante “diagnostica per immagine”.
Certamente, in base alle attuali conoscenze e ai risultati spesso non soddisfacenti degli interventi di conservazione dell’udito, un atteggiamento “attendista”
sull’unico orecchio udente può essere ritenuto altrettanto valido.
BIBLIOGRAFIA
1.
Fig. 4
2.
La scintigrafia cerebrale con 111-in-octreotide ha
dato captazione positiva da parte delle cellule della
neoformazione per la presenza di recettori per la
somatostatina in vivo.
In relazione alla sintomatologia primitiva (solo vertigini obiettive senza complicanze neurologiche), alla
localizzazione della lesione ed alle dimensioni esigue
della neoplasia (2 cm) in accordo con i neurochirurghi si è optato per un monitoraggio semestrale
mediante RM del tronco-encefalo con gadolinio.
Nel caso di aumento delle dimensioni della neoplasia
si sarebbe applicato un protocollo terapeutico adeguato: Tamoxifene citrato 20 mg/die per 1 anno
oppure Octreotide 0.05 mg x 2/die per 30 giorni e
successivamente 0.2 mg x 3 die per 6 mesi.
Il Tamoxifene citrato è un composto non steroideo
3.
4.
5.
16
ARAKI Y. et al.; A family of Von
Recklinghausen’s disease associated with bilateral acoustic neurinomas and falx meningiomas;
No To Shinkei vol.36(7), Jul 1984, pp.641-648
ASCENZI Antonio, MOTTURA Giacomo;
Anatomia patologica; UTET Torino, V edizione, 2° volume, pp.1282-1286
AVSARE S. S. et al.; Von Recklinghausen’s disease with a malignant meningeal, cerebral and
optic nerve tumor and bilateral vagal schwannomas. Possible mesenchymal histogenesis on light
and electron microscopy; J Neurol Sci vol.
54(3), Jun 1982, pp. 427-443.
CIMINO A., RESTIVO S., ZERILLO G.,
SPECIALE R.; Meningiomi bilaterali dell’angolo ponto-cerebellare in soggetto con
Neurofibromatosi di Von Recklinghausen; Atti
della Clinica ORL di Palermo, volume 18,
1981-1983, pp.7-13.
COSTANTINO P. D. et al.; Neurofibromatosis
type II of the head and neck; Arch Otolaryngol
Head Neck Surg vol. 115(3), Mar 1989, pp.
380-383.
6. FLEXON P.B. et al.; Bilateral acoustic neurofibromatosis (neurofibromatosis 2) : a disorder
distinct from Von Recklinghausen’s neurofibromatosis (neurofibromatosis 1); Ann Otol Rhinol
Laryngol vol. 110(10), Oct 1991, pp. 830-834
7. HARRISON; Principi di Medicina Interna,
McGraw-Hill Milano, 13° edizione, 2° volume,
pp. 2642-2643
8. ISHIDA T. et al.; Phenotypic diversity of neurofibromatosis 2 : association with plexiform
schwannoma ; Histopathology vol. 32(3), Mar
1998, pp.264-270
9. Mc
KENNAN
K.X.,
BARD
A.;
Neurofibromatosis type 2: report of a family and
review of current evaluation and treatment;
Laryngoscope vol. 101(2), Feb 1991, pp. 109113
10. MORI M. et al.; A family of Von
Recklinghausen’s neurofibromatosis complicated by mononeuritis multiplex, bilateral acoustic
neurinomas, and falx and spinal meningiomas;
No To Shinkei vol.37(4), Apr 1985, pp.403-408
11. SAKAIDA H. et al. ; Two cases of Von
Recklinghausen’s disease with multiple brain
and spinal tumors ; No Shinkei Geka vol. 20(1),
Jan 1992, pp. 51-56
12. THOENE Jess G.; Physicians’ guide to rare diseases; Hippocrates Edizioni Medico-Scientifiche
Milano, pp. 72-74
13. TOLONE Giuseppe; Oncologia generale;
Medical Books Palermo, 1° edizione, pp.200201
14. www.dermamb.org/Medici/UltimoNumero/neurofibromatosi.html
15. www.neurochirurgia-udine.it/neurofibromatosi.htm
16. www.crs.ifo.it/ire/ire/neurochirurgia/recettori1.htm
17
RECENSIONI
Seidan A.M. Tami T.A., Pemsak M.L., Cotton R.F., Gluckman J.L.
Otolaryngology. The essentials.
G. Thieme Verlagsgruppe, Stuttgart 2002. 700 pagine. 89,00 EUR
Non è facile racchiudere in 700 pagine ciò che è “essenziale” in una disciplina così diversificata ed anche un poco
disomogenea quale è l’otorinolaringoiatria. Scopo degli Autori, quasi tutti docenti dell’ Università di Cincinnati,
OH, è stato quello di fornire in poco spazio sia le nozioni di base che le conoscenze cliniche indispensabili alla maggior parte degli otorinolaringoiatri. Il testo è suddiviso in distretti anatomici quali orecchio, naso e seni paranasali, cavità orale, faringe, rinofaringe, laringe, trachea, bronchi, esofago, ghiandole salivari, distretto maxillo-facciale,
collo, tiroide. Ciascuna parte è a sua volta suddivisa nei seguenti capitoli: anatomia, embriologia e fisiologia, tests
clinici per la risoluzione dei problemi diagnostici più importanti in quel particolare distretto, alterazioni congenite, disordini funzionali, processi infettivi e flogistici, neoplasie e cisti ed infine traumi. In aggiunta ai capitoli
riguardanti i sovramenzionati distretti anatomici ve ne sono alcuni altri, quali quelli dedicati alla base cranica,
all’impiego dei lembi cutanei e muscolocutanei nella chirurgia della testa e del collo, alla chirurgia estetica del volto,
alle lesioni tumorali cutanee, tutti di indubbio interesse per una visione ampia della disciplina. Il volume è redatto in forma compatta ed “essenziale”, come promesso nel titolo. Le nozioni di particolare interesse sono evidenziate sotto forma di “Special Consideration” altre, ancora oggetto di dibattito, come “Controversy”. “Pearls” evidenziano quei dati clinici che facilitano una diagnosi, un trattamento medico o una procedura chirurgica particolare ed infine “Pitfalls” sono i trabocchetti che possono indurre in errori diagnostici o portare a complicazioni nel
corso di procedure chirurgiche. Al termine del libro un capitolo elenca sindromi ed eponimi ed infine vi sono alcune utili appendici, quali ad esempio quella riguardante la stadiazione TNM dei tumori della testa e del collo. Il giudizio complessivo è buono: tuttavia vi sono alcune parti che risultano trattate in maniera eccessivamente sintetica.
Una di queste è la patologia dell’orecchio medio e dell’orecchio interno che è stata compressa in poche pagine e che
appare un poco sacrificata. Una figura della copertina è stampata capovolta, ma questo non toglie valore alla qualità dell’opera che è altamente raccomandabile per gli specialisti e gli specializzandi in otorinolaringoiatria.
Salvatore Iurato, Bari
Martin S. Robinette e Theodore J. Glattke.
Otoacoustic Emissions. Clinical Applications.
G. Thieme Verlagsgruppe, Stuttgart, 2nda edizione, 2002. 460 pagine. 89,00 EUR
Le otoemissioni acustiche (OAE) consentono di esplorare senza sedazione del paziente le funzioni pre-neurali dell’orecchio interno con metodica non invasiva. Sono una specie di “otoscopio acustico”, in grado di effettuare una
scansione del neuroepitelio cocleare dalla base all’apice della coclea e di ottenere in tal modo immagini acustiche
che forniscono informazioni che in passato non erano ottenibili o che erano ottenibili nei tracciati elettrofisiologici in forma confusa.
Questo libro comprende i contributi di molti tra i ricercatori che hanno contribuito in modo determinante allo studio delle OAE. Nella prima parte D.T. Kemp discute l’impatto della scoperta delle OAE sulle nostre conoscenze
riguardo il funzionamento della coclea e Allen Ryan rivisita la fisiologia della coclea alla luce delle nuove nozioni in
grado di aprire una finestra sul funzionamento delle cellule acustiche esterne e dell’amplificatore cocleare responsabile della straordinaria sensibilità e capacità di risoluzione in frequenza di cui è dotata la coclea.
La seconda parte del libro è dedicata alle stimolazioni acustiche spontanee (K.E.Bright), a quelle provocate (T.J.
Glatte e M.S. Robinette), ai prodotti di distorsione (B.L. Lonsbury-Martin e G.K. Martin) ed ai fenomeni di soppressione delle OAE. La terza parte, clinica, è dedicata all’introduzione delle OAE nell’armamentario dell’audiologo clinico. Si inizia con l’influsso delle malattie dell’orecchio medio sulle OAE (R.H. Margolis) sui rapporti tra
OAE e dati audiometrici classici (F.P. Harris e R. Probst) in relazione all’età, alla patologia (per es. sordità improvvisa idiopatica, Menière, tinnitus) ed all’entità della perdita uditiva (M.P. Gorga, S.T. Neely e P.A. Dorn). Un capitolo particolarmente importante è quello riguardante l’impiego delle OAE in modo logico al fine di agevolare l’iter
18
diagnostico differenziale, includendo in tal modo le OAE nella moderna batteria dei tests a disposizione dell’audiologo clinico (J.D. Durrant e L. Collet).
Il valore delle OAE quale strumento clinico obbiettivo, efficiente e non invasivo, viene evidenziato da Robinette e
coll. in pazienti con neurinomi dell’acustico con particolare riguardo al monitoraggio chirurgico ed alla predizione
dell’udito residuo post-operatorio, nella sordità improvvisa idiopatica ed in altre neuropatie, pur con la limitazione
dovuta alla circostanza che l’assenza delle EOAE non riflette l’entità della perdita uditiva. La soppressione delle
OAE in seguito ad attivazione del sistema efferente è studiata in soggetti normali e in pazienti con disturbi uditivi
nel capitolo scritto da L.J. Hood. Infine viene ampiamente trattata l’importanza delle OAE nello screening neonatale (B.A. Prieve) e in audiometria infantile (J.C. Widen e G.M. O’Grady) che costituiscono le prime e ben collaudate applicazioni cliniche. La quarta ed ultima parte è dedicata alla calibrazione delle sonde ed alla standardizzazione delle apparecchiature. Nel complesso si tratta di un libro di grande interesse per gli audiologi, gli specializzandi in audiologia ed anche per tutti gli otorinolaringoiatri interessati alla clinica ed alla chirurgia dell’orecchio.
Salvatore Iurato, Bari
19
20