1 2
Introduzione alla
sindrome di Usher
3
Ringraziamenti
Mary Guest, SENSE UK
Amerigo Iannola
Sergio Lavo
Elena Radutzky
Mason Perkins Deafness Fund
Autori: James Edge ed Akiko Matsumoto
Consulente: Steven D. Collins, Gallaudet University
Redazione: Giorgia Aloisio
© Edizioni Kappa 2007 - 2009
4
Indice
Introduzione
7
Che cos’è la sindrome di Usher?
7
Nota storica
8
Incidenza
8
Effetti della sordocecità
8
Sindrome di Usher: tipologie
10
Sindrome di Usher tipo 1
10
Sindrome di Usher tipo 2
11
Sindrome di Usher tipo 3
12
Equilibrio
13
L’orecchio
14
Mobilità
15
Retinite Pigmentosa
16
Cecità notturna
16
Perdita della vista a livello periferico –
“visione a tunnel”
17
La cecità: definizioni legali
18
Categorie di disturbi visivi
19
L’occhio
20
Identificare la sindrome di Usher
21
Curare
22
Informare
23
Caratteristiche fondamentali
24
5
Genetica
25
Condizioni simili
28
La comunicazione
30
Lingua dei segni adattata
30
Lingua dei segni tattile
32
“Tracking”
33
Metodo Malossi
34
Braille
35
Comunicare con persone sordocieche:
alcuni suggerimenti
37
Ausili ed adattamenti
38
Suggerimenti per gli incontri
41
A scuola
44
L’ambiente scolastico
44
Riconoscimento della sordocecità
come disabilità distinta
45
Glossario
49
Organizzazioni
57
6
Introduzione
Il presente libro fornisce una generale descrizione della
sindrome di Usher e degli argomenti ad essa correlati,
quali la diagnosi, la comunicazione e l’adattamento.
Questo è solo il punto di partenza per saperne di più.
Per maggiori informazioni si raccomanda di consultare
medici specialisti che conoscano questa condizione
morbosa. Alla fine di questa pubblicazione è stata
inserita una lista di utili organizzazioni.
Che cos’è la sindrome di Usher?
La sindrome di Usher è la più frequente condizione che
includa sia un deficit uditivo (o sordità) che una
progressiva perdita della vista. La perdita della vista è
provocata dalla Retinite Pigmentosa (RP), condizione che
può presentarsi anche come patologia a sé, senza la
perdita dell’udito.
Si ritiene che la perdita dell’udito, nel caso della
sindrome di Usher, sia provocata da un problema delle
cellule nervose sensoriali della coclea, struttura
responsabile della trasmissione dei suoni al cervello.
Il grado di perdita di udito o di vista dipende dal tipo di
sindrome di Usher ed entrambe possono variare in
maniera significativa da persona a persona, anche
all’interno della stessa famiglia. Attualmente sono noti tre
differenti tipi di sindrome di Usher: il tipo 1, il tipo 2 ed il
tipo 3. La distinzione maggiore tra queste tre condizioni
consiste nel livello di perdita dell’udito e dell’equilibrio.
7 Nota storica
La sindrome di Usher è stata per la prima volta descritta
nel 1858 in Germania da Albrecht Von Graefe; egli
pubblicò il caso di un uomo sordo dalla nascita affetto
anche da degenerazione del pigmento retinico.
Quest’uomo, inoltre, aveva due fratelli affetti dalla stessa
condizione. In seguito, nel 1914 la patologia prese il
nome attuale da Charles Usher, oculista inglese che
descrisse la natura ereditaria di tale sindrome.
Incidenza
Si stima che la sindrome di Usher sia la causa della metà
dei casi di sordocecità. La sua incidenza è stata stimata
intorno al 3–6% nella popolazione sorda e circa lo stesso
per i bambini con difficoltà uditive. Attualmente, in Italia
non esistono accurate analisi statistiche relative alla
sindrome di Usher. Comunque si stima che, nei paesi
occidentali, 4–6 bambini su 100.000 nascano con la
sindrome di Usher.
Effetti della sordocecità
Gli effetti correlati alla perdita di entrambe le facoltà,
quella visiva e quella uditiva, possono essere notevoli.
Potrebbero provocare sensazioni di perdita e di
angoscia, di isolamento e frustrazione, sia nelle persone
affette dalla sindrome che negli amici e nei familiari. La
sindrome di Usher può, inoltre, avere conseguenze nei
seguenti ambiti:
•
•
•
•
•
8
comunicazione
lavoro
orientamento e movimento
autonomia e vita quotidiana
accesso alle informazioni ed alle esperienze di vita
quotidiana
•
•
•
•
•
concentrazione
istruzione e formazione
relazioni interpersonali
fiducia e autostima
situazione economica
Senza dubbio la sindrome di Usher produrrà un forte
impatto sulla vita dell’individuo, ma con gli adeguati
supporti è possibile continuare a vivere in maniera
indipendente. Le persone con sindrome di Usher si
sposano, hanno figli, studiano, viaggiano, vanno a
lavoro e continuano ad avere hobby e passatempi.
9
Sindrome di Usher:
tipologie
Attualmente sono stati identificati tre tipi principali di
sindrome di Usher: il tipo 1, il tipo 2 ed il tipo 3. Il primo
ed il secondo tipo sono i più frequenti e rappresentano il
90–95% dei casi. Ogni tipo di sindrome di Usher
differisce per un certo numero di caratteristiche. Non
bisogna però dimenticare che è possibile riscontrare
anche un gran numero di variazioni tra le persone con lo
stesso tipo di sindrome in termini di livello di perdita
dell’udito o della vista e di età di comparsa.
È stato, inoltre, identificato un quarto tipo di sindrome di
Usher, sebbene al momento attuale siano state realizzate
pochissime ricerche su quest’altra tipologia e si sia
rilevata in specifiche aree geografiche.
Sindrome di Usher tipo 1
Le persone con sindrome di Usher tipo 1 nascono sorde
profonde ed hanno gravi problemi di equilibrio. La
maggior parte utilizzerà la lingua dei segni come prima
modalità di comunicazione e si identificherà tipicamente
con la comunità sorda.
In genere, per le persone con sindrome di questo tipo , la
cecità notturna compare tra il periodo neonatale e la
prima infanzia. Di solito, intorno ai dieci anni di età, si
verifica una perdita della vista a livello periferico. La
tipica “visione a tunnel” compare intorno ai 16 anni.
10
Sindrome di Usher tipo 2
Le persone con sindrome di Usher tipo 2 nascono con
difficoltà uditive che possono variare da un livello
moderato ad un livello severo, con una migliore
percezione dei toni bassi ed una capacità di equilibrio
nella norma. In età adulta possono subire ulteriori
piccole perdite dell’udito (fino a circa 10 decibel),
sebbene il grado di perdita di udito vari notevolmente da
un individuo all’altro. In genere, le persone con sindrome
di Usher tipo 2 comunicano attraverso la lingua parlata e
molte di loro utilizzano protesi acustiche per migliorare
l’udito.
Rispetto alla sindrome di Usher tipo 1, in questo caso i
problemi visivi compaiono più tardi. Di solito, la cecità
notturna compare tra la tarda adolescenza e i vent’anni,
e si caratterizza per macchie cieche in tarda
adolescenza. La tipica “visione a tunnel” compare
intorno ai 20 anni di età. Peggiorando la vista, diventa
sempre più difficile leggere le labbra delle persone.
Questo elemento influisce fortemente sulla
comunicazione, in particolar modo quando essa avviene
in ambienti poco illuminati e rumorosi, come locali
pubblici. Di conseguenza, molte persone ricorrono
all’apprendimento della lingua dei segni, provano ad
usare i sistemi basati sulla modulazione di frequenza
(FM) o magari evitano situazioni di questo genere.
Questo è uno dei motivi per i quali sarebbe essenziale
dare una educazione bilingue non solo a chi ha la
sindrome di Usher ma a tutti i bambini sordi e sordastri.
11
Sindrome di Usher tipo 3
La sindrome di Usher tipo 3 è meno frequente delle altre
due tipologie e si riferisce a circa il 5% delle persone con
sindrome di Usher. Circa il 40% degli individui affetti da
tale sindrome è stato localizzato in Finlandia orientale.
Le persone con sindrome di Usher tipo 3 nascono senza
alcun problema di udito: l’udito, però, con il passare del
tempo peggiora. L’equilibrio risulta nella norma o solo
leggermente compromesso, ma può peggiorare con il
tempo.
Possono verificarsi significative differenze a livello di
perdita della vista o dell’udito anche tra persone della
stessa famiglia. Queste persone incominciano a
diventare sordastre in tarda adolescenza e diventano
progressivamente sorde in età adulta (media-tarda età
adulta). Inoltre, le persone con sindrome di Usher tipo 3
sviluppano cecità notturna in pubertà. Macchie cieche
iniziano a comparire in tarda adolescenza. Intorno ai
vent’anni compare la tipica “visione a tunnel” e la vista si
deteriora progressivamente fino all’età adulta.
12
Equilibrio
L’equilibrio ci aiuta a stare in piedi, camminare, correre
e muoverci senza cadere ed è collegato alle nostre
orecchie. Le persone con sindrome di Usher tipo 1 o tipo
3 soffrono di problemi di equilibrio, sebbene questi
possano comparire soprattutto nella sindrome di Usher
tipo 1. Bambini con sindrome di Usher tipo 1 avranno
difficoltà a stare seduti e generalmente non impareranno
a camminare fino ai 18 mesi di vita.
L’equilibrio è controllato dal nostro sistema vestibolare
che si trova nell’orecchio interno. Gli organi vestibolari (i
canali semi-circolari) hanno in comune con l’udito la
stessa area dell’osso temporale ed il fluido della coclea.
Inoltre, per stabilire l’orientamento del nostro corpo e la
posizione della nostra testa, il sistema vestibolare utilizza
informazioni dai muscoli e dalla vista. Nel caso delle
persone con sindrome di Usher, i canali semi-circolari
non funzionano fin dalla nascita.
13
L’orecchio
14
Mobilità
I bambini con tale sindrome avranno difficoltà ad andare
a carponi ed a camminare; possono addirittura non
camminare fino ai 15–18 mesi di età o più tardi.
Bambini molto piccoli possono gattonare utilizzando la
testa che, in questo modo, li aiuta a mantenere
l’equilibrio. Una volta sviluppato un certo controllo a
livello muscolare, i bambini non avranno problemi a
camminare o a correre, fino a che avranno una buona
vista o sapranno dove andare.
Poiché iniziano a sperimentare cecità notturna e una
maggiore perdita della vista, le persone con sindrome di
Usher possono incontrare ulteriori difficoltà. Esistono
diverse tecniche per migliorare la capacità di muoversi,
per esempio l’uso di un bastone o la riorganizzazione
dei mobili a casa o sul posto di lavoro. Molte persone
avranno già effettuato alcuni aggiustamenti alle loro
attività ed abitudini senza neanche essersene accorte.
15
Retinite Pigmentosa
La Retinite Pigmentosa è una malattia ereditaria
degenerativa della retina che causa perdita progressiva
della vista ed è associata alla sindrome di Usher.
La retina è una sottile membrana sensibile alla luce che si
trova dietro l’occhio. La retina è la struttura responsabile
della trasformazione delle immagini luminose in segnali
elettro-chimici che raggiungono il cervello attraverso il
nervo ottico. Le cellule sensibili alla luce che si trovano
nella retina sono di due tipi: i bastoncelli ed i coni. I coni,
posizionati al centro della retina, sono responsabili della
percezione dei dettagli e dei colori. I bastoncelli, più
lontani dal centro della retina, controllano la visione
periferica e la capacità di vedere in condizioni di scarsa
luminosità.
Quando compare la Retinite Pigmentosa, i bastoncelli ed
i coni iniziano a deteriorarsi, e questo provoca una
progressiva perdita della vista. I sintomi di questa
condizione possono variare; inoltre, anche il periodo
della comparsa e il grado di perdita della vista sono
differenti da persona a persona. Molte persone non
diventano completamente cieche ma mantengono la
capacità di percepire la luce.
Cecità notturna
La cecità notturna compare quando i bastoncelli iniziano
a degenerare. Sintomi associati alla cecità notturna
comprendono difficoltà a vedere al buio o in situazioni
di minore luminosità – sia in condizione di luce solare
16
che artificiale. Inoltre, compaiono problemi
nell’adattamento visivo in caso di rapide variazioni delle
condizioni di luminosità. Molte altre condizioni possono
causare cecità notturna, ma ciò è più evidente nella
Retinite Pigmentosa.
Perdita della vista a livello periferico –
“visione a tunnel”
Perdere la facoltà di vedere a livello periferico significa
subire una diminuzione del campo visivo; questa perdita
inizia con una riduzione a partire dall’esterno del campo
visivo e prosegue sempre più verso il centro del campo
visivo.
Lentamente, il campo visivo peggiora fino a raggiungere
spesso la “visione a tunnel”, nella quale le persone
vedono solamente all’interno di un’area irregolare di
forma circolare. La quantità di perdita della vista varia
molto tra le persone con “visione a tunnel”.
Quando i coni iniziano a degenerare, diventa più
difficile distinguere i particolari. Questo tipo di perdita
della vista rende più complicati compiti come la lettura di
testi con caratteri piccoli. Inoltre, sono frequenti macchie
cieche nel campo visivo.
17
Visione normale
Visione a tunnel
La cecità: definizioni legali
In Italia, una persona è definita legalmente cieca quando
la sua capacità visiva è del 10%. Persone con capacità
visiva compresa tra il 10% e il 30% sono considerate
“parzialmente vedenti”.
L’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS)
distingue cinque categorie di disturbi visivi, in base al
livello di capacità visiva ed al campo visivo. In base a
questa definizione, una persona è legalmente cieca
quando ha una capacità visiva pari al 5% o meno nel
caso dell’occhio migliore con la correzione, o quando il
suo campo visivo è inferiore a 10 gradi.
18
Categorie di disturbi visivi
Categoria
Capacità
visiva*
Campo visivo
Vista moderatamente
bassa
10% – 30%
Vista gravemente bassa
5% – 10%
Vista profondamente
bassa
2% – 5%
Inferiore a 20º
Cecità quasi totale
1% – 2%
Inferiore a 10º
Cecità totale
0%
* nel caso dell’occhio con la migliore correzione
possibile (per esempio: occhiali)
Le persone con sindrome di Usher possono trovarsi in
una di queste categorie, questo dipende dal grado di
perdita del campo visivo periferico, dalla capacità visiva
o da altri disturbi come macchie cieche o cataratte.
19
L’occhio
20
Identificare la sindrome di Usher
Per alleviare il trauma legato alla scoperta della perdita
della vista e per potersi preparare nel modo migliore a
questo evento, è molto importante diagnosticare al più
presto la sindrome di Usher. Il momento della diagnosi
della sindrome di Usher può essere sconvolgente per la
persona che ne è affetta e per la sua famiglia.
Comunque, bisogna ricordare che molti bambini con la
sindrome di Usher possono aver già iniziato ad adattarsi
alla diminuzione della vista, ancora prima del momento
della diagnosi. Probabilmente questi bambini hanno già
iniziato a muovere la testa per compensare la riduzione
della visione periferica o ad evitare situazioni di scarsa
luminosità.
È possibile che trascorra un certo periodo di tempo tra la
comparsa dei primi sintomi di perdita della vista e una
diagnosi medica formale. Questo può essere causato da
diversi fattori:
• mancanza di regolari controlli nelle scuole;
• difficoltà di valutare con precisione la vista di un
bambino sordo;
• precedenti esperienze cliniche negative nella
comunicazione con medici specialisti;
• tempi lunghi tra i primi risultati degli esami medici e
l’appuntamento con l’oculista;
• ritardi nella conferma della diagnosi da parte
dell’oculista.
21
Precoci segni di sindrome di Usher possono includere
problemi di equilibrio nella prima infanzia. In seguito,
nell’infanzia e in adolescenza, queste persone possono
iniziare ad inciampare negli oggetti o essere definite
goffe. Anche la difficoltà nella visione notturna
rappresenta un indicatore della Retinite Pigmentosa. Le
persone che manifestano questi comportamenti
dovrebbero essere:
• visitate da uno specialista otorinolaringoiatra, in
modo da avere una corretta diagnosi di perdita di
udito;
• visitate da un oculista, per valutare la presenza e la
gravità della Retinite Pigmentosa;
• effettuare alcuni test specialistici di tipo uditivo e
visivo, come l’elettro-retinogramma (ERG), test che
misura l’attività elettrica della retina.
Curare
Al momento non esiste alcun tipo di cura per la sindrome
di Usher, né per fermare né per rallentare la
degenerazione delle cellule nervose causata della Retinite
Pigmentosa.
Alcuni ricercatori affermano che in alcuni casi di Retinite
Pigmentosa, la vitamina A possa aiutare a rallentare il
processo degenerativo. Queste ricerche sono molto
recenti ed è necessario condurre altre ricerche che
confermino la bontà di questo metodo.
Allo stesso modo, sono stati iniziati alcuni studi sul
trapianto di cellule della retina allo scopo di trovare una
possibile cura. Questo campo di ricerca è ai primissimi
stadi, ma apre le speranze di una cura importante nel
futuro.
22
Informare
Al momento della diagnosi, le persone con sindrome di
Usher, i loro genitori o gli eventuali tutori dovrebbero
ricevere le corrette informazioni su questa condizione.
Un medico specialista che deve comunicare questa
diagnosi ad un proprio paziente, dovrebbe farlo in
modo chiaro ed accessibile, ed evitare il linguaggio
medico. Nel caso si tratti di un bambino, dovrebbe usare
un linguaggio appropriato alla sua età.
La quantità di informazioni che bisogna offrire alle
persone con diagnosi di sindrome di Usher dipende
molto dall’età dei pazienti e dal loro livello di maturità.
Quando viene comunicata una diagnosi di questo tipo,
può essere troppo presto consigliare al paziente specifici
servizi per persone cieche, perché la vista potrebbe
peggiorare solo molti anni più tardi.
23
Caratteristiche fondamentali
Perdita dell’udito
Equilibrio
Perdita della vista
Mancanza di
equilibrio
dell’orecchio
interno.
Cecità notturna nella
prima o seconda
infanzia. La “visione a
tunnel” solitamente
compare intorno ai
16 anni.
Equilibrio
dell’orecchio
interno nella
norma.
Cecità notturna in
adolescenza. La
visione a tunnel
compare intorno ai 20
anni.
Equilibrio
dell’orecchio
interno nella norma
che, però, può
peggiorare con il
passare del tempo.
In tarda adolescenza
comparsa di macchie
cieche. Cecità
notturna in età
infantile o in
adolescenza. La
visione a tunnel
diventa più
pronunciata intorno ai
20 anni.
Tipo 1
Sordità profonda
fin dalla nascita.
Tipo 2
Grave deficit uditivo
alla nascita con
perdita della
capacità di
percepire suoni ad
alta frequenza.
Tipo 3
Alla nascita buona
capacità acustica o
leggera perdita di
udito, che però
peggiora dai 10
anni in poi. Può
somigliare al tipo 2
nei giovani adulti
ed al tipo 1 negli
anziani.
24
Genetica
La trasmissione della sindrome di Usher avviene per via
materna e paterna: ognuno dei genitori deve essere
portatore del gene della sindrome (anche se i genitori
possono non avere sviluppato questa sindrome).
La sindrome di Usher è provocata da un gene
“autosomico recessivo”. “Autosomico” significa che il
gene non è legato al sesso, quindi la patologia può
comparire ugualmente nei maschi e nelle femmine.
“Recessivo” significa che una persona può essere
portatrice della sindrome di Usher, senza avere questa
condizione.
Entrambi i genitori possono non sapere di avere questo
gene fino a che la sindrome di Usher non viene
diagnosticata al loro figlio. Un bambino con sindrome di
Usher sarà portatore di due geni recessivi, e questi geni
verranno trasmessi ai suoi figli.
I ricercatori hanno identificato 15 diversi geni che
possono causare diversi tipi di sindrome di Usher.
25
Ricerche genetiche suggeriscono che ciascun tipo di
sindrome di Usher può essere provocato da diversi geni
posizionati su cromosomi differenti. Si ritiene che un
individuo su 75 sia portatore di questi geni della
sindrome di Usher. Se i genitori sono portatori di diversi
geni legati alla sindrome, i loro figli non ne saranno
affetti ma saranno portatori di entrambi i tipi di
sindrome.
Per la sindrome di Usher sono possibili i seguenti casi:
• se una persona con sindrome di Usher ha dei figli
con un’altra persona con sindrome di Usher (dello
stesso tipo), tutti i loro figli saranno affetti dallo
stesso tipo di sindrome;
• se una persona con sindrome di Usher ha un figlio
con una persona priva della sindrome, sarà molto
raro che questo bambino abbia la sindrome di
Usher. Questo bambino, però, sarà sicuramente
portatore del gene della sindrome;
• se una persona con sindrome di Usher desidera
avere dei figli con una persona sorda, è
consigliabile che entrambi si sottopongano a test
genetici per accertare l’eventuale presenza della
sindrome nel genitore sordo.
26
Il diagramma sottostante mostra le possibilità che due
genitori portatori dello stesso tipo di gene della sindrome
di Usher possano avere figli con/senza tale sindrome.
27
Condizioni simili
Molte condizioni possono presentare sintomi che
somigliano a quelli della sindrome di Usher. Una
persona sorda può anche sviluppare un deficit od un
danno visivi che però non sono collegati a questa
sindrome. Allo stesso modo, una persona con un danno
visivo può diventare sordastra o sorda, soprattutto nella
terza età. La consulenza di un medico specialista e una
corretta diagnosi sono due fattori di enorme importanza.
Rosolia materna è una infezione causata da un virus che
può provocare perdita dell’udito, cataratte, glaucoma e
patologia della retina: queste malattie colpiscono il feto
durante la gravidanza.
In passato, questa patologia veniva confusa con la
sindrome di Usher o con la Retinite Pigmentosa a causa
delle macchie chiare e scure sulla retina del bambino.
Oggi la rosolia è meno diffusa di 30 anni fa, quindi in
caso di sintomi di questo tipo, dovrebbe essere
considerata la possibilità di una diagnosi di sindrome di
Usher.
Coroideremia è un raro disturbo ereditario che potrebbe
essere confuso con la Retinite Pigmentosa perchè nella
Coroideremia i sintomi comprendono anche cecità
notturna e “visione a tunnel”. Ma ad un completo esame
dell’occhio le differenze sono evidenti, soprattutto con il
passare del tempo ed il peggioramento della patologia.
28
Sindrome di Laurence Moon e sindrome di
Bardet Biedel sono sindromi ereditarie. In questi casi
avvengono cambiamenti del pigmento retinico con
progressive modificazioni neurologiche e difficoltà di
apprendimento.
Infezioni batteriche e virali, come la Meningite Batterica
ed il Citomegalovirus (CMV), queste infezioni possono
provocare perdita dell’udito e/o della vista.
Le cataratte non sono il risultato della sindrome di Usher,
ma possono anche sopraggiungere in tarda età e colpire
la vista. La cataratta è una condizione che compare
perché il cristallino di uno o entrambi gli occhi diventa
opaco. Quando questa condizione si aggrava,
normalmente viene trattata con il laser o sostituendo il
cristallino.
Le cataratte
Visione normale
29
La comunicazione
Le persone con sindrome di Usher possono comunicare
attraverso diverse modalità: tramite la lingua dei segni,
la lingua dei segni tattile, la lettura labiale e la lingua
vocale. La maggior parte delle persone con sindrome di
Usher tipo 1 usa la lingua dei segni, ed in seguito può
iniziare a comunicare con la lingua dei segni tattile. Le
persone con sindrome di Usher tipo 2 e tipo 3, invece,
generalmente comunicano attraverso il linguaggio
parlato ma successivamente, quando leggere le labbra
diventa più difficile, possono trovare molto utile
apprendere la lingua dei segni e in seguito la lingua dei
segni in forme tattile (LIST).
« Prima vedevo bene ma dopo, anche io, ho dovuto
usare la LIST. Se tu non userai la LIST, il bastone, il
Braille, rimarrai all'oscuro di tutto, soffrirai e ti
pentirai di non aver imparato prima. »
Amerigo Iannola
Lingua dei segni adattata
Quando si comunica in lingua dei segni con una
persona con ridotta capacità visiva, i segni dovranno
essere prodotti in modo da adattarsi alla vista ridotta
della persona con sindrome di Usher: in questo modo lo
“spazio segnico” dovrà essere minore. Questa riduzione
può avvenire segnando in una piccola area visiva (di
circa 25 cm x 25 cm) o ponendosi di fronte alla persona
stessa (tra i 90 cm e i 180 cm di distanza).
30
“spazio segnico” (Adattato dal dizionario bilingue
elementare della Lingua dei Segni Italiana).
La dattilologia, e alcuni segni difficili da afferrare poiché
eseguiti al di fuori dello “spazio segnico” (per esempio
segni come “GONNA”, “GALLO”, “PAVIMENTO”,…)
possono venire prodotti con minore frequenza, più
lentamente o adattati alla persona.
“PAVIMENTO”
31
È stato osservato che persone con vista ridotta a livello
periferico riducono il loro “spazio segnico” nel quale
segnano: questo spazio potrebbe coincidere con la
misura dello “spazio segnico” da loro preferita per
ricevere i segni.
Lingua dei segni tattile
Viene usata quando le persone non hanno residuo visivo
o acustico sufficiente a percepire la lingua dei segni o la
lingua parlata. Chi riceve il messaggio posiziona una o
entrambe le mani su quelle della persona che desidera
comunicare con lui in modo che la persona sordocieca
possa sentire la forma della mano, la posizione del
segno nello spazio ed il suo movimento.
La posizione della mano di chi riceve un messaggio
comunicativo in lingua dei segni tattile può essere
diversa da persona a persona. Per esempio, quando si
comunica in dattilologia, chi riceve il messaggio può
poggiare una mano su quella di chi sta inviando il
messaggio nel palmo della mano del ricevente, oppure
mettere entrambe le mani su quelle della persona che sta
segnando.
Una mano poggiata
32
Due mani poggiate
Ci sono alcune differenze tra la lingua dei segni tattile e
la lingua dei segni. Mentre nella lingua dei segni la
lingua può essere comunicata attraverso la
configurazione della mano, il suo movimento, il luogo in
cui viene effettuato il segno, l’espressione del viso, il
movimento e l’atteggiamento del corpo, nella lingua dei
segni tattile tutte queste informazioni devono essere
trasmesse unicamente tramite il tatto.
Le persone che conoscevano la lingua dei segni ancora
prima di perdere la vista (di solito si tratta di persone con
sindrome di Usher tipo 1) non avranno troppe difficoltà
ad apprendere la forma tattile della lingua dei segni;
sarà ancora più semplice se avranno iniziato ad usare la
lingua dei segni prima del peggioramento della vista.
“Tracking”
Modo di comunicare usato soprattutto dalle persone con
un buon residuo visivo che permette di comprendere i
segni tenendo le proprie mani sul polso del segnante,
così da “seguire” il movimento dei segni stessi. Le
persone con visione a tunnel, ad esempio, utilizzano
questa modalità comunicativa per comprendere i segni
prodotti oltre il loro “spazio segnico”.
33
Metodo Malossi
In base a questo metodo, le diverse parti della mano
corrispondono alle lettere alfabetiche. Chi riceve il
messaggio mantiene il palmo della mano aperto, che
diventa quasi una “macchina da scrivere” per l’altra
persona che genera il messaggio. La mano di chi riceve
il messaggio viene pizzicata o toccata a seconda della
lettera alfabetica rappresentata.
Di solito questo metodo è utilizzato dalle persone che in
passato hanno appreso la lettura e la scrittura prima di
diventare sordocieche.
34
Braille
È un sistema basato su una serie di punti in rilievo che
rappresentano lettere, parole e numeri. Sono disponibili
ausili elettronici e non elettronici, con la possibilità di
tradurre il Braille in testo stampato, e stampare
direttamente in Braille.
Le persone che non usano il Braille possono utilizzare
delle “carte Braille” guidando le dita della persona
sordocieca sulle lettere Braille con la lettera stampata
equivalente.
35
« Prima, quando vedevo ancora bene, se non avessi mai
osservato ciò che mi circonda, se non avessi guardato
mentre si cucinava, o si lavorava, successivamente non
sarei stato capace di fare nulla.
Invece ho continuato ad osservare ed apprendere perché
sapevo che in futuro avrei perso la vista così, ora, posso
arrangiarmi anche da solo usando le mie mani, grazie al
fatto di aver imparato in anticipo.
È indispensabile imparare prima… imparare quando sei
già diventato cieco è molto difficile e impegnativo.
Quando perdi la vista, imparare la LIST, muoversi e
cercare nel buio è molto impegnativo, davvero molto
difficile e impegnativo… »
Amerigo Iannola
36
Comunicare con persone
sordocieche:
alcuni suggerimenti
• Indossare abiti comodi e larghi in modo da potersi
muovere liberamente.
• Avere vestiti con le tasche può risultare utile perché
permette di inserirvi oggetti, in modo da avere le mani
libere.
• Usare scarpe che diano un buon equilibrio e stabilità.
• È preferibile vestire abiti piacevoli da toccare.
• Gli abiti non dovrebbero riflettere la luce.
• Il colore della vostra camicia/maglietta dovrebbe
essere in contrasto con il colore della vostra pelle, ma
abbastanza scuro da non riflettere la luce.
• Sedetevi in modo confortevole: può essere stancante
“segnare” (comunicare con la lingua dei segni) per
molto tempo quando una persona è in piedi e l’altra
seduta.
• Ogni tanto, cercate di stirare i vostri muscoli e di
riposarvi.
37
Ausili ed adattamenti
Molte persone cieche traggono vantaggio dall’uso di
alcuni utili dispositivi. Per chi è cieco o ha una scarsa
vista esistono molti tipi di materiali di supporto, come ad
esempio testi stampati con caratteri in formato grande.
Per chi ha ancora un residuo visivo esistono occhiali da
lettura, lenti di ingrandimento, cannocchiali e televisioni
a circuito chiuso, tutti mezzi che servono a rendere i
caratteri stampati più grandi.
È importante considerare la disposizione dei mobili nella
propria abitazione e nell’ambiente lavorativo: per
esempio, sarebbe meglio tenere ogni cosa al proprio
posto e mantenere l’ordine, in modo da rendere semplice
la ricerca di qualsiasi oggetto. Aumentare il contrasto tra
le porte, i mobili e gli oggetti della casa, usando luci e
colori scuri può essere di aiuto quando una persona
sordocieca si muove in casa o nel proprio ambiente di
lavoro.
I telefoni dotati di testo e telefoni cellulari sono usati dai
sordi e dai sordastri per comunicare attraverso la linea
telefonica. Esistono telefoni modificati e adatti alle
esigenze delle persone cieche, anche con schermi più
grandi.
Il Teletouch è come una normale tastiera portatile, con
tasti in Braille, ed una piccola tastiera tattile. I messaggi
digitati vengono mostrati in Braille tramite rilievi sulla
tastiera.
38
Il computer ormai è diventato più accessibile grazie al
progresso dei sistemi software e hardware. Chi usa
questi programmi software oggi può visualizzare testi ed
immagini con diversi livelli di ingrandimento. Un’altra
possibilità consiste nel collegare un dispositivo-lettore
Braille al proprio computer. Esistono tastiere di formati
diversi, in Braille o con caratteri stampati in formato più
grande.
Le protesi acustiche aumentano l’intensità dei suoni.
Alcune possono essere modificate in base al livello di
udito della persona che li utilizza. Molte persone sorde
con residuo uditivo o quelle parzialmente sorde usano le
protesi acustiche, dispositivi che però non restituiscono
completamente la facoltà uditiva. Esistono diversi tipi di
protesi, che possono essere:
•
•
•
•
protesi posizionate dietro l’orecchio
protesi posizionate all’interno dell’orecchio
protesi che fanno vibrare le ossa coinvolte nell’udito
protesi digitali
L’impianto cocleare è un dispositivo elettronico che viene
impiantato in alcune persone con sordità bilaterale.
L’impianto cocleare si compone di una parte interna
inserita chirurgicamente nell’orecchio ed una parte
esterna: il processore vocale.
È possibile che alcune persone con sindrome di Usher
che perdono progressivamente l’acuità visiva traggano
alcuni benefici dall’impianto cocleare bilaterale.
La scelta dell’impianto cocleare è complessa e
controversa: è molto importante raccogliere più
informazioni possibile su cosa aspettarsi e se la persona
è una candidata adatta all’intervento.
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Inoltre è necessario valutarla insieme a diverse figure
professionali (logopedista, psicologo, medico, tecnico
specialista).
Illuminazioni speciali possono essere utilizzate per
diminuire l’abbagliamento, quali le luci fluorescenti e
l’illuminazione “egg box”. È utile aumentare la
luminosità negli ambienti bui, come ad esempio
all’interno degli armadi.
Etichette e pennarelli si possono usare per localizzare
interruttori, maniglie e pulsanti di diversi tipi, per
esempio i pulsanti del forno elettrico o del forno a
microonde. Le etichette possono essere di una speciale
vernice fluorescente che lascia una traccia in rilievo,
oppure rilievi di plastica auto-adesivi, o anche etichette
di carta auto-adesive con puntini in rilievo.
Allarmi con flash luminosi o cercapersone che vibrano
possono essere usati al posto del campanello della porta,
del telefono, della sveglia e dell’allarme antifumo.
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Suggerimenti per gli
incontri
Quando si comunica con persone con sindrome di Usher
o quando si organizzano incontri nei quali queste
persone saranno presenti, è necessario avere particolari
attenzioni. Sarebbe opportuno avere del tempo per
organizzare in anticipo alcune cose, ad esempio, come
predisporre nel modo migliore le sedie e la luce.
L’intensità della luce dovrebbe essere adattata alle
esigenze delle persone presenti. Poiché la Retinite
Pigmentosa rende difficile abituarsi a rapidi cambiamenti
delle condizioni di luce, le luci dovrebbero essere intense
senza abbagliare, non troppo luminose né troppo deboli.
Spesso l’illuminazione migliore per le persone con
sindrome di Usher è quella prodotta dalla luce al neon
che provenga dall’alto. Le persone con sindrome di
Usher non dovrebbero mai dover guardare direttamente
una luce o una finestra (anche se questo può essere
difficile quando si conversa in gruppo).
Può essere necessaria maggiore luminosità per vedere le
espressioni facciali e le mani delle persone con pelle
scura perché i colori scuri assorbono la luce. Cercate di
capire qual è il grado di luminosità migliore per ogni
persona. Gli interpreti dovrebbero evitare di stare in
piedi sotto la luce.
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Rumori di sottofondo dovrebbero essere ridotti il più
possibile, specie se ci sono persone che hanno un
residuo acustico. Spegnete la radio o la televisione se
non sono utilizzate in quel momento. Nei luoghi pubblici,
è utile stare lontano da fonti di rumore.
Disposizione delle sedie deve essere realizzata tenendo
in particolare conto delle persone con sindrome di Usher,
le quali si siederanno in rapporto tra di loro, con il
relatore e con gli interpreti. E’ necessario lasciare
sufficiente spazio alle persone per avvicinarsi o
allontanarsi in base alle proprie esigenze e permettere
che ogni persona abbia tempo sufficiente per mettersi
nella corretta posizione. Se le persone con sindrome di
Usher fanno parte di un gruppo più numeroso, sarebbe
meglio farle sedere per prime.
Consigli su come posizionare le sedie durante gli
incontri.
Adattato da SENSE (scheda informativa sulla sindrome
di Usher, 2003)
Idealmente, ci dovrebbe essere almeno un interprete per
ogni quattro persone con sindrome di Usher. Chi utilizza
42
la lingua dei segni tattile ha bisogno di un proprio
interprete. Gli interpreti non devono sedersi di fronte ad
uno sfondo confuso né vestire con abiti dello stesso
colore dello sfondo; altrimenti la persona sordocieca può
avere difficoltà a vedere l’interprete. Gli interpreti
dovrebbero sedersi in modo da essere allo stesso livello
degli occhi delle persone con le quali devono
comunicare.
Presentazioni in Power Point e dispense dovrebbero
essere scritte in caratteri grandi, e distribuite prima della
presentazione: questo perché può essere difficile
guardare allo stesso tempo l’interprete e le diapositive.
Materiale stampato a caratteri grandi dovrebbe essere
scritto con un carattere chiaramente comprensibile, come
ad esempio Arial, della grandezza di 18 o ancora più
grande. Sarebbe meglio chiedere prima alle persone che
devono leggere questo materiale in quale dimensione
preferiscono che sia scritto. Mantenere regolare lo
spazio tra le righe e giustificare il testo a sinistra (questo
assicurerà che lo spazio tra parole resti costante).
Assicurarsi che immagini e diagrammi abbiano un forte
contrasto e una descrizione scritta.
43
A scuola
Poiché il 3–6% dei bambini nati sordi è affetto da
sindrome di Usher, è molto importante che i genitori di
bambini sordi, i loro insegnanti e lo staff medico (inclusi
pediatri, psicologi, logopedisti,…) conoscano i sintomi
ed i tratti comportamentali associati alla comparsa della
Retinite Pigmentosa e della sindrome di Usher.
L’ambiente scolastico
E’ necessario che i programmi scolastici vengano adattati
agli studenti con sindrome di Usher; questi programmi
devono tenere conto della progressione dei sintomi di
questa condizione, dalla precoce cecità notturna, alla
perdita di vista a livello del campo periferico, o la
perdita della vista del campo visivo centrale.
Nell’ambiente scolastico dovrebbero essere effettuate
alcune modifiche a diversi livelli: nella scuola (nella sua
totalità) e in ogni classe tra gli studenti. È necessario
modificare alcuni elementi tra gli insegnanti e gli alunni
in base ai bisogni dello studente con sindrome di Usher.
Allo scopo di creare un ambiente soddisfacente per
l’alunno con sindrome di Usher, i genitori dell’alunno
stesso, insieme agli insegnanti, ai consulenti ed ai medici
specialisti, dovrebbero creare le condizioni per
collaborare insieme.
È fondamentale che il bambino possa sviluppare un
atteggiamento positivo verso sé stesso e che possano
avere il beneficio che deriva dall’insegnamento diretto
da parte di modelli adulti con sindrome di Usher con i
quali identificarsi.
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Riconoscimento della sordocecità
come disabilità distinta
Le persone con sindrome di Usher fanno parte della
popolazione sordocieca; questo non significa che tutti i
sordociechi siano persone con sindrome di Usher. In ogni
caso la persona con sindrome di Usher ha le stesse
problematiche di tutte le persone sordocieche del mondo.
All’interno di questo gruppo vi sono persone con livelli di
sordità, cecità, e residui visivi/uditivi molto diversi tra
loro.
La sordocecità è una disabilità distinta dalla sordità e
dalla cecità: e non può essere considerata una semplice
“somma” di queste due condizioni. La persona solamente
cieca o solamente sorda compensa il proprio deficit
sfruttando l’altro canale sensoriale integro (il canale
dell’udito nel caso del cieco, la vista se si tratta di un
sordo): il sordocieco non ha la possibilità di compensare
attraverso uno di questi due sensi, nonostante il residuo
acustico o visivo che, caso per caso, la persona si ritrova
ad avere. Si tratta, quindi, di una vera e propria
disabilità, diversa dalle altre, con proprie caratteristiche
ed esigenze. Per questo motivo, il riconoscimento legale
della sordocecità come condizione specifica rappresenta
un punto fondamentale per produrre servizi che vengano
incontro ai bisogni dei sordociechi.
Alcune associazioni si battono affinché la sordocecità sia
riconosciuta legalmente come unica disabilità, tra le
quali la Deafblind International a livello mondiale, la
European Deafblind Network e la Lega del Filo d’Oro
nell’Unione Europea. Per avere maggiori informazioni su
queste associazioni vi consigliamo di visitare i loro siti
internet.
45
Deafblind International
Nata 30 anni fa, rappresenta migliaia di persone di tutto
il mondo; si tratta di un’associazione mondiale che
promuove servizi e progetti sulla sordocecità
(pubblicazioni, convegni e campagne pubblicitarie) e
che si batte per il riconoscimento di tale condizione a
livello mondiale.
European Deafblind Network
Associazione strettamente connessa alla Deafblind
International, lotta per il riconoscimento legale della
sordocecità in Europa.
Nell’Unione Europea attuale la sordocecità non è
riconosciuta come disabilità specifica: le uniche due
nazioni che la riconoscono come disabilità unica sono la
Romania e la Norvegia. Al momento, questa
associazione ha prodotto una dichiarazione scritta che è
stata adottata nell’aprile 2004 dal Parlamento Europeo,
con l’intento di promuovere tale riconoscimento giuridico
in tutto il territorio dell’Unione Europea.
Lega del Filo d’Oro
Assistenza, educazione, riabilitazione e reinserimento
sono le parole-chiave di questa associazione italiana che
da oltre 40 anni si dedica alle persone sordocieche e
pluriminorale psicosensoriali di tutte le età. Questa
associazione non focalizza la propria attenzione sul
deficit ma punta su una precisa e precoce diagnosi, per
potenziare le abilità residue di ogni individuo. Diversi
operatori e specialisti, come medici, assistenti sociali e
psicologi, si occupano di sostenere le persone che
presentano questo tipo di problematiche.
Il 14 novembre 2006 la Lega del Filo d’Oro ha
presentato alla Camera dei Deputati una proposta di
legge per il riconoscimento anche in territorio italiano
della sordocecità come disabilità specifica.
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Unione Italiana dei Ciechi e degli Ipovedenti ONLUS
L'Unione Italiana dei Ciechi e degli Ipovedenti ONLUS è
un ente morale che rappresenta e tutela gli interessi
morali e materiali delle persone cieche nei confronti delle
pubbliche amministrazioni. L'Unione Italiana Ciechi e
degli Ipovedenti ONLUS ha per scopo l'integrazione dei
ciechi nella società, perseguendo l'unità della categoria.
Per il raggiungimento dei suoi fini l'Unione ha anche
creato alcuni strumenti operativi. In particolare
ricordiamo il Centro Nazionale del Libro Parlato, il
Centro Nazionale Tiflotecnico, l'I.Ri.Fo.R. (Istituto per la
Ricerca, la Formazione e la Riabilitazione), il centro studi
e riabilitazione "Le Torri" di Tirrenia, l'U.N.I.Vo.C.
(Unione Nazionale Italiana Volontari pro Ciechi) e ultima
creazione, l'A.L.A (Agenzia Per La Promozione Del
Lavoro Dei Ciechi).
ENTE NAZIONALE SORDI (ENS)
Gli obiettivi dell'ENS, che opera senza fini di lucro per
l'esclusivo perseguimento di finalità di solidarietà sociale,
sono la tutela, la rappresentanza, la difesa dei diritti dei
sordi e degli ipoacusici e la loro integrazione nella
società; inoltre l’ENS promuove la crescita e la piena
autonomia dei sordi nel rispetto della lingua dei segni, la
lingua naturale dei sordi.
Con i suoi numerosi eventi, le costanti collaborazioni e la
partecipazione al fianco dei sordi, in occasione delle
loro numerose battaglie, l’Ente Nazionale Sordi
rappresenta uno dei punti di riferimento della comunità
sorda italiana.
Anche l’ENS lotta affinché la sordocecità venga
riconosciuta come disabilità unica.
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Glossario
Audiologo
Tecnico professionista specializzato in audiologia (la
scienza dell’udito) che valuta il livello di udito e
determina la capacità uditiva di processare i suoni. E’
possibile specializzarsi in audiologia tramite master o
dottorato che permettono di apprendere tecniche
specifiche per la valutazione dell’udito, l’abilitazione e la
riabilitazione di persone con problemi uditivi.
Ausili per la vista
Strumenti ottici e non ottici di vario tipo, come lenti di
ingrandimento, cannocchiali manuali, leggii, utilizzati da
persone con gravi problemi di vista.
Campo visivo
E’ tutto lo spazio che gli occhi sono in grado di percepire
quando guardano in avanti.
Cecità
Impossibilità di percepire stimoli visivi; assenza o grave
diminuzione della vista.
Braille
Metodo di stampa che permette alle persone cieche di
leggere attraverso punti in rilievo corrispondenti ai
numeri ed alle lettere alfabetiche.
Canale auricolare (o condotto uditivo)
Il canale auricolare è una specie di ‘tunnel’ che connette
il padiglione auricolare al timpano.
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Capacità visiva residuale
Capacità visiva propria di una persona che non è
totalmente cieca.
Cataratte
Stato nel quale il cristallino dell’occhio appare nebuloso
od opaco.
Cecità notturna
Una persona con cecità notturna non ha difficoltà nella
visione diurna o in condizioni di buona luminosità, ma
non può vedere di notte o in condizioni di scarsa
illuminazione. La cecità notturna può essere causata da
qualunque patologia dell’occhio che colpisca i
bastoncelli.
CHARGE
CHARGE è una patologia estremamente rara che, per
essere diagnosticata, deve presentare almeno 4 dei
seguenti 6 sintomi: Coloboma (difetto o lesione oculare),
Heart (difetto o disturbo cardiaco), Atresia (mancato
svilluppo delle coane, cavità nasali), Retardation (ritardo
della crescita e dello sviluppo), Genital (anomalie
genitali), Ear (anomalie dell’orecchio e/o sordità).
Coroideremia
Condizione patologica caratterizzata da una iniziale
cecità notturna, seguita da restringimento del campo
visivo, diminuzione dell’acuità visiva e della capacità di
percepire i colori; più frequentemente riscontrata negli
uomini, con il passare degli anni conduce a cecità.
Coclea
Struttura a forma di lumaca appartenente all’orecchio
interno: contiene l’organo del Corti (l’organo uditivo).
49
Dattilologia (o alfabeto manuale)
La dattilologia è la forma visivo/manuale
dell'alfabeto che viene utilizzata dalle persone sorde.
Attraverso la dattilologia, le lettere dell'alfabeto manuale
della lingua italiana vengono prodotte con la mano dal
segnante e, combinate tra loro, rappresentano
tridimensionalmente le parole scritte.
Decibel (dB)
Unità utilizzata per misurare l’intensità di un fenomeno
acustico.
Distacco della retina
Separazione dello strato interno della retina dalla sua
parte esterna: ciò provoca perdita della funzionalità
della retina.
Genetico
Tratto o caratteristica trasferita da una generazione
all’altra.
Impianto cocleare
Protesi acustica impiantata chirurgicamente nella coclea.
LIS (lingua dei segni italiana)
La LIS è la lingua dei segni usata dalla maggioranza
delle persone sorde italiane e da esse ritenuta la forma
di comunicazione naturale e preferita. E’ una vera e
propria lingua, come qualsiasi lingua vocale, possiede
una propria grammatica che differisce dalla grammatica
delle lingue vocali e predilige il canale visuo-corporeo,
attraverso il quale viene recepita e prodotta. Esempi di
altre lingue dei segni sono l’ASL (American Sign
50
Language), la BSL (British Sign Language) e la LSF
(langue des signes française).
LIST (lingua dei segni italiana tattile)
La LIST è una forma tattile della lingua dei segni italiana
che si adatta alle esigenze di persone con vista ridotta o
cieche.
Macula
Piccola porzione di retina che circonda la fovea: la
macula e la fovea sono responsabili della visione
centrale dettagliata.
Malossi (Metodo Malossi)
Con il metodo Malossi a diversi punti della mano
corrispondono le diverse lettere. In questo modo, la
mano della persona che riceve il messaggio diventa
quasi una specie di “macchina da scrivere” sulla quale
chi comunica “scrive” il messaggio.
Nervo ottico
Il nervo ottico trasmette gli impulsi nervosi dalla retina al
cervello.
Nervo vestibolare
Il nervo vestibolare trasmette informazioni sull’equilibrio
dall’orecchio al cervello.
Oftalmologo
L’oftalmologo è un medico-chirurgo specialista che si
occupa di infezioni, lesioni, malformazioni dell’occhio;
inoltre misura l’acuità visiva e valuta problemi connessi
al campo visivo, alla visione del colore e del contrasto
visivo.
51
Optometrista
L’optometrista è un tecnico professionista non medico che
tratta problemi di vista fornendo soluzioni ottiche
(occhiali, lenti a contatto, sistemi di ingrandimento) o
funzionali (esercizi di movimento oculare). In alcuni
paesi può anche diagnosticare e trattare alcune
patologie dell’occhio tramite l’uso di medicazioni.
Orecchio esterno
L’orecchio esterno è formato dal padiglione auricolare e
dal canale auricolare; raccoglie e rinforza il suono e lo
conduce all’orecchio medio. Possibili problemi in questa
zona dell’orecchio sono rappresentati da tappi di cerume
all’interno del canale auricolare, oggetti estranei inseriti
nel padiglione auricolare o nel canale, o mancata
formazione o anormale sviluppo del canale stesso.
Orecchio interno
L’orecchio interno include i canali semicircolari, la coclea
ed il nervo acustico. Problemi in questa zona
dell’orecchio possono includere cellule acustiche
danneggiate o mancanti, e danni al meccanismo che
regola l’equilibrio.
Orecchio medio
L’orecchio medio include il timpano, i tre ossicini
dell’orecchio medio (martello, incudine, staffa) e la
tromba di Eustachio. Tra i problemi che possono
presentarsi in questa area vi sono le infezioni, le
perforazioni del timpano e la rottura delle ossa
dell’orecchio medio.
52
Orientamento
L’orientamento è il processo attraverso il quale una
persona con problemi visivi utilizza gli altri sensi per
stabilire la propria posizione nello spazio e per entrare
in relazione con tutti gli oggetti significativi dell’ambiente
nel quale si trova.
Ottico
L’ottico è un professionista che produce lenti, le inserisce
nella montatura, fornisce ed accomoda occhiali o altri
ausili ottici in base alla prescrizione scritta di un
optometrista o di un medico generico.
Perdita del campo visivo centrale
La perdita del campo visivo centrale è una condizione
dell’occhio nella quale la persona riscontra poca o nulla
capacità visiva del campo visivo centrale, pur
mantenendo una buona capacità di vedere a livello del
campo visivo periferico; è la condizione opposta alla
‘visione a tunnel’.
Protesi acustica
La protesi acustica è un apparecchio che amplifica la
voce ed i suoni provenienti dall’ambiente.
Retina
La retina è un sottile tessuto sensoriale che ricopre la
parte posteriore dell’occhio. La retina contiene milioni di
fotorecettori (cellule nervose sensibili agli stimoli
luminosi), che si chiamano coni e bastoncelli, e che
catturano la luce e la trasformano in impulsi elettrici che
vengono poi inviati al cervello.
53
Retinite da Citomegalovirus
Il Citomegalovirus è un virus che può provocare una
grande varietà di effetti sul feto. Problemi di vista
includono la visione offuscata, la fotofobia, la distorsione
dell’immagine visiva e le macchie cieche nel campo
visivo centrale.
Retinite Pigmentosa
Raro disturbo della retina di origine genetico
caratterizzato da degenerazione della retina e
progressiva cecità. Questo tipo di retinite produce una
iniziale cecità notturna in adolescenza o in età adulta.
Sindrome di Usher
La sindrome di Usher è una condizione ereditaria
caratterizzata da deficit uditivo neurosensoriale.
Comporta, inoltre, progressiva perdita del campo visivo
a causa della Retinite Pigmentosa.
Sistema vestibolare
Questo sistema è costituito dai canali semicircolari e dal
nervo vestibolare.
Sordocieco
“Sordocieco” è un termine che si riferisce alle persone
sorde o sordastre con perdita della capacità visiva.
Timpano (membrana timpanica)
Il timpano è una membrana a forma di cono posizionata
alla fine del canale auricolare: si muove in avanti e
indietro, e questo provoca il movimento delle ossa
dell’orecchio medio. Separa l’orecchio medio da quello
esterno.
54
“Tracking” visivo
Il “tracking” visivo è la capacità di seguire con gli occhi il
movimento di un oggetto.
Visione a tunnel
La visione a tunnel è una condizione nella quale il campo
visivo è pari a 20 gradi o meno.
Visione periferica
La visione periferica è l’area esterna del campo visivo.
Vista
La vista è l’abilità del cervello di elaborare informazioni
provenienti dall’occhio.
55
Organizzazioni
Blindsight Project Onlus
www.blindsightpro.org
Deafblind International
www.deafblindinternational.org
Ente Nazionale Sordi onlus (ENS)
Sede Centrale E.N.S.
Via Gregorio VII, 120
00165 Roma
Tel: (+39) 06 398051
Fax: (+39) 06 39805231
www.ens.it
European Deafblind Network
www.edbn.org
Lega del Filo d’Oro
Sede centrale di Osimo:
Via Montecerno, 1
60027 Osimo (AN)
Tel: (+39) 071 72451
Fax: (+39) 071 717102
www.legadelfilodoro.it
56
Mason Perkins Deafness Fund Onlus
Via Nomentana 56
00161 Roma
Tel: (+39) 06 44234511
Fax: (+39) 06 44236059
www.mpdf.it
Roberto Wirth Fund Onlus
Via Nomentana, 56
00161 Roma
Tel: (+39) 06 8956 1038
Fax: (+39) 06 8956 1040
www.robertowirthfund.net
Unione Italiana dei Ciechi e degli Ipovedenti - ONLUS
Via Borgognona 38
00187 Roma
Tel: (+39) 06699881
Fax: (+39) 066786815
www.uiciechi.it
57
58
CULTURA SORDA
MASON PERKINS DEAFNESS FUND
Introduzione alla sindrome di Usher
Si tratta di una condizione rara di origine genetica,
a causa delle quale il 3-6% delle persone sorde,
cominciano gradualmente a perdere la vista.
La Roberto Wirth Fund è un’associazione Onlus che si
dedica al supporto dei bambini sordi e sordociechi e
delle loro famiglie.
Roberto Wirth Fund ONLUS
Via Nomentana 56
00161 Roma
Tel. (+39) 06 8956 1038
Fax (+39) 06 8956 1040
Cell (+39) 3318 520 534
www.robertowirthfund.net
