Firenze - Società Italiana di Chirurgia Pediatrica

Programma Riunione Chirurgico-Oncologica Pediatrica SICP-AIEOP
Firenze, 28 novembre 2003
09.30 Introduzione (Guglielmi)
09.40 La chirurgia dei tumori epatici benigni (Otte)
10.20 Risultati e prospettive del Gruppo di lavoro della SIOP sui tumori epatici (Perilongo, Dall’Igna)
11.00 Il trapianto di fegato per i tumori epatici nel bambino (Otte)
11.45 Neoplasie del timo, della mammella e ca. intestinali- Dati della letteratura ed esperienze all’OBG
(Boglino, Inserra)
12.30 Linee guida del nuovo protocollo nazionale per il tumore di Wilms (Rizzo)
13.00 LUNCH
14.15 Casi clinici
16.30 Conclusione
Verbale Riunione Chirurgico-Oncologica Pediatrica SICP-AIEOP
Firenze, 28 novembre 2003
09.30 Introduzione (Guglielmi)
09.40 La chirurgia dei tumori epatici benigni (Otte)
10.20 Risultati e prospettive del Gruppo di lavoro della SIOP sui tumori epatici (Perilongo, Dall’Igna)
11.00 Il trapianto di fegato per i tumori epatici nel bambino (Otte)
11.46 Neoplasie del timo, della mammella e ca. intestinali- Dati della letteratura ed esperienze all’OBG
(Boglino, Inserra)
12.30 Linee guida del nuovo protocollo nazionale per il tumore di Wilms (Rizzo)
13.00 LUNCH
14.15 Casi clinici
16.30 Conclusione
Verbale Riunione Chirurgico-Oncologica Pediatrica SICP-AIEOP
Firenze, 28 novembre 2003
Partecipanti: Guglielmi, Alaggio, Cecchetto, Zanon, Mognato, Dall’Igna, Gasparella, Martin, Lo Piccolo, De Corti
(Padova); Messineo, Abbate, Mattei, Pancani, Pavone, Codrich, Bernini, Faulkner, Tamburini, .Della Lena, Manzoni L,
Ughi, (Firenze); Calistri, Nardi (Siena); Boglino, Inserra (Roma-Bambino Gesù); Cozzi F, Cozzi D, Gambino, Spagnol,
Zani (Roma-La Sapienza); Manzoni C (Roma-Gemelli); Previtera (Trento); Ferro (Treviso); Tomaselli, Volpi (MilanoNiguarda); Fagnani (Milano-ICP); Maestri (Milano-Buzzi); Coppa (Milano-INT); Gennari, Mirabella, Lidolo (TorinoMolinette); Dodero, Rizzo, Campus, Cuneo, Michelazzi, Magillo (Genova); Minelli (Bergamo); Tonegatti, Minoli
(Brescia); Lembo (Trieste); Martino, Ilari (Ancona); Leggio (Bari); Rossi, Vella (Ferrara), Spinelli (Pisa); Di Leone
(Cosenza); Federici, Domenichelli (Rimini); Vecchio (Napoli-Federico II); De Luca, Cuomo, Caldarazzo (Napoli),
Malzella, Tedesco, Boroni, Marchetti, Fava, Leva, Antonucci, Rando, Ratta, Abate, Bagordo, Passini, Ghedrgiu, Fedi,
Guidoni, Moraldi, Caldarella.
La riunione si è aperta alle 9.30 con i saluti della Dr.ssa Frassinetti, Direttore Sanitario dell’Azienda Ospedaliera Meyer,
e con l’introduzione del prof. Guglielmi il quale ricorda la fattiva partecipazione del gruppo al recente Congresso IPSOSIOP tenuto ad ottobre al Cairo. Riporta le scuse del Prof. Siracusa, impossibilitato a partecipare per grave lutto
familiare e quelle del Dott. Perilongo per improvvisi impegni di lavoro; inoltre ricorda che la prossima riunione è
prevista per il 15.3 a Cattolica in occasione delle Giornate AIEOP. Infine comunica il suo imminente ritiro dall’attività
lavorativa e la necessità di eleggere nella prossima riunione il nuovo Responsabile (il prof. Guglielmi continuerà a
partecipare alle riunioni come “presidente” onorario). Secondo le regole che ci siamo dati, l’elezione all’interno del
nostro Gruppo (CSD) Chirurgia Oncologica, l’elezione avverrà a maggioranza dei presenti. Non è necessario che
l’eletto sia iscritto all’AIEOP e l’elezione potrà avvenire in vario modo (voto segreto, alzata di mano o ballottaggio fra
più candidati).
A causa di ritardi negli arrivi da parte dei partecipanti, viene modificato l’ordine del giorno: inizia i lavori la Dott.ssa
Dall’Igna che presenta i dati ed i risultati dei primi due protocolli SIOPEL per la cura dell’epatoblastoma: i risultati
dimostrano i notevoli miglioramenti ottenuti con l’impiego della chemioterapia preoperatoria, mentre i dati sulla
sopravvivenza non sono ancora soddisfacenti per le forme metastatiche, le forme con coinvolgimento di tutto il fegato e
per quelle senza aumento dell’alfafetoproteina. Lo studio SIOPEL III sta per concludersi e partirà a breve lo studio
SIOPEL IV.
Il dott. Boglino presenta poi una revisione della letteratura sulle neoplasie gastro-intestinali pediatriche, focalizzando
l’attenzione soprattutto sulle forme epiteliali e sui possibili fattori predisponenti: tale presentazione dovrebbe costituire
la base per un testo da inserire nel protocollo dei “tumori rari propriamente detti” (TREP).
Il Prof. Otte presenta poi una review sui tumori benigni del fegato, basata sull’esperienza personale e sui dati della
letteratura: vengono esposti le caratteristiche cliniche di ciascun istotipo, gli aspetti istopatologici e le possibilità
terapeutiche. Segue ampia discussione.
A seguire vengono presentati i casi clinici di interesse epatico.
1. Epatoblastoma congenito – Martino, Ancona
2. Epatoblastoma con precedente diagnosi di neuroblastoma – Minoli, Brescia
3. Epatoblastoma con follow-up di 30 anni – Spagnol, Roma La Sapienza
4. Due casi di cisti epatica voluminosa – Gambino, Roma La Sapienza
5. Sarcoma indifferenziato – Zani, Roma La Sapienza e Martin, Padova
6. Tre casi di persistenza Dotto di Aranzio – Salizzoni, Torino Molinette (Centro Trapianti di fegato)
7. Emangioendotelioma multinodulare – Maestri, Milano Buzzi
8. Microamartomi multipli dei dotti biliari – Spinelli, Pisa
9. Iperplasia nodulare focale in carcinoide dell’appendice – Gasparella, Padova
Il Prof. Otte riprende la parola per presentare l’esperienza SIOPEL con i trapianti di fegato per i tumori del fegato
pediatrici. I risultati finora ottenuti confermano che il trapianto rappresenta ormai una reale opportunità per i pazienti
che abbiano un epatoblastoma che coinvolge i quattro settori o che per sede risulti fin dalla diagnosi difficilmente
operabile dopo chemioterapia: è importante che l’equipe che segue il paziente se ne renda conto fin dall’inizio dell’iter
terapeutico e possa coinvolgere il chirurgo che si occupa di trapianti nelle decisioni terapeutiche: infatti i migliori
risultati si ottengono quando il trapianto è eseguito dopo la CT neoadjuvante e non dopo insuccesso della chirurgia
convenzionale o recidiva. Vengono poi mostrati alcuni esempi di tecniche chirurgiche particolari che, soprattutto nel
recente passato, venivano adottate per i casi più impegnativi. La discussione con domande e commenti da parte di molti
convenuti segue questa presentazione.
Dopo il Lunch e la Visita guidata alla Farmacia di S. Maria Novella, i lavori riprendono con la presentazione del Dott.
Inserra concernente i dati della letteratura su altri due gruppi di neoplasie rare in età pediatrica, quelle della mammella e
quelle del timo. Anche questa presentazione verrà riassunta in un testo che verrà ridiscusso in ambito TREP ed
eventualmente inserito nel protocollo.
Il Dott Rizzo espone poi le linee guida del Protocollo AIEOP per la cura del Tumore di Wilms, recentemente attivato.
Molti dei presenti partecipano alla discussione, che riguarda le resezioni parziali, le difficoltà di diagnosi differenziale
tra WT e nefroblastomatosi e la necessità, nel caso di chirurgia immediata, di riconoscere altri istotipi, quale il
carcinoma renale.
Vengono infine presentati i casi oncologici dai vari centri (non di interesse epatico):
1. Schwannoma cellulare benigno extradurale L3-S4 – Dodero, Genova
2. Nefrectomia parziale in carcinoma del rene – Dodero, Genova
3. Liposarcoma retroperitoneale – Leggio, Bari
4. Tumore adreno-corticale – Leggio, Bari
5. Sequestro polmonare con aspetti di massa surrenalica – Minelli, Bergamo
6. Adenocarcinoma intestinale su poliposi in paziente operato per EPB all’età di 1 anno – Manzoni, Roma
Gemelli
7. Gastrectromia subtotale per GIST – Volpi, Milano Niguarda
8. Tumore stromale ovarico con metastasi polmonari – Rossi, Ferrara
La riunione si conclude alle 17.30 circa. Il Prof. Gugliemi ricorda che per riunioni successive a quella di Cattolica si
sono proposti nell’ordine il Prof. Siracusa (Palermo) e la Dott.ssa Federici (Rimini).
Ti invito fin d’ora a comunicarmi argomenti da proporre o casi da presentare a Cattolica (15-3-04), allo 049/821368081 o a [email protected] o al FAX 049/8211781.
Il programma della riunione con le modalità organizzative verrà inviato per tempo.