Neoplasie endocraniche
annuncio pubblicitario
Dipartimento di Scienze Neurologiche Cattedra di Neurochirurgia Neoplasie endocraniche Prof. Antonino Raco Dpt Scienze Neurologiche,Neurochirurgia Università “La Sapienza” Roma Incidenza delle neoplasie endocraniche 1,8-4,6% della popolazione ospedaliera 5,8-12,6/100.000 abitanti per anno Tumori endocranici nell’infanzia Incidenza 2,2 - 2,5/100.000 bambini per anno Secondi come frequenza solo alle leucemie Classificazione dei tumori endocranici secondo la World Health Organization (WHO) I Tumori neuroepiteliali II Tumori delle guaine nervose III Tumori delle meningi IV Linfomi primitivi V Tumori dei vasi sanguigni VI Tumori a cellule germinali VII Altri tumori malformativi VIII Malformazioni vascolari IX Tumori dell’ipofisi anteriore X Tumori di regioni limitrofe ad estensione locale XI Tumori metastatici Malignità dei tumori endocranici (WHO) Grado Prognosi Istotipi più comuni I Guarigione o tempo di recidiva > 5 anni Neurinoma, meningioma, adenoma ipofisario, craniofaringioma, papilloma del plesso, astrocitoma cistico, emangioblastoma, ependima ventricol., dermoide, epidermoide, teratoma II Sopravvivenza Astrocitoma, oligodendroglioma, ependimoma paraventricolare, 3- 5 anni adenoma ipofisario anaplastico, pineocitoma Malignità dei tumori endocranici (WHO) Grado III Prognosi Istotipi più comuni Sopravvivenza Astrocitoma anaplastico, 18 - 36 mesi oligodendroglioma anaplastico, meningioma anaplastico ependimoma anaplastico IV Sopravvivenza Medulloblastoma, glioblastoma, 6 - 18 mesi sarcoma, linfoma Incidenza percentuale dei tumori endocranici (Zulch-6000 casi) Astrocitoma 6,4 Oligodendroglioma 8,2 Ependimoma 4,3 Tumori pineali 0,4 Tumori neuronali 0,4 Glioblastoma 12,3 Medulloblastoma 3,8 Spongioblastoma Neurinoma Meningioma Craniofaringioma Adenoma ipofisario Metastasi Altri 7,0 7,6 18 2,5 8 4 17,1 Distribuzione per sesso nelle neoplasie endocraniche (Zulch, 6000 casi) Astrocitoma Oligodendroglioma Ependimoma Tumori della pineale Glioblastoma Medulloblastoma Neurinoma Meningioma Emangioblastoma Craniofaringioma Epidermoide M 3 9 6 3 2 5 1 2 2 2 5 F 2 7 5 1 1 2 2 3 1 1 2 Incidenza delle neoplasie endocraniche in rapporto all’età 0-20 anni Medulloblastoma Astrocitoma cerebellare Ependimoma Craniofaringioma Glioma ottico Pinealoma Teratoma 20-40 anni Meningioma Glioma emisferico Adenoma ipofisario Emangioblastoma 50% Incidenza delle neoplasie endocraniche in rapporto all’età 40-60 anni Glioblastoma Metastasi Oligodendroglioma Astrocitoma Meningioma Emangioblastoma Neurinoma VIII n.c. 60-80 anni Meningioma Glioblastoma Neurinoma dell’acustico Sintomi e segni clinici delle neoplasie endocraniche Crisi epilettiche (solo per i tumori sopratentoriali) Sindromi neurologiche in rapporto alla sede Ipertensione endocranica Crisi epilettiche L’insorgenza di una crisi epilettica a qualsiasi età richiede sempre l’esecuzione di un esame neuroradiogico, preferibilmente la Risonanza Magnetica cerebrale con gadolinio Sindromi neurologiche in rapporto alla sede del tumore Frontale Rolandica Parietale Temporale Occipitale Chiasmatica Diencefalica Tronco cerebrale Cerebellare (emisferica o vermiana) Angolo ponto-cerebellare Compartimento endocranico Parenchima cerebrale (82%) Liquor Sangue (10%) (8%) Tumore endocranico Liquor Sangue Ostacolo al deflusso venoso Ostacolo al deflusso liquorale Parenchima cerebrale Edema Aumento della pressione endocranica Effetti generali Rallentamento del circolo cerebrale Effetti locali Ernie cerebrali interne Alterazioni delle funzioni della corteccia e del tronco cerebrale Emergenze Oncologiche Ipertensione Endocranica L’ipertensione endocranica è la conseguenza inevitabile della presenza di un processo espansivo in un compartimento chiuso, quale quello intracranico. Il manifestarsi del quadro clinico dell’ipertensione endocranica dipende dalla velocità di crescita della neoplasia, ed è ritardato dalla presenza di meccanismi di compenso Nei tumori localizzati in fossa cranica posteriore l’ipertensione endocranica si sviluppa più rapidamente ed acutamente, sia per il precoce blocco della circolazione liquorale, sia perché le dimensioni di questo compartimento sono ridotte. Inoltre la presenza in fossa cranica posteriore del tronco dell’encefalo rende più gravi e più difficilmente reversibili le conseguenze dell’ipertensione endocranica in tale sede. Sintomi e segni clinici della ipertensione endocranica Cefalea Vomito Edema della papilla ottica Torpore psichico Paresi del VI nervo cranico Turbe del ritmo cardiaco e respiratorio e della pressione arteriosa Cefalea e vomito La cefalea può essere diffusa o localizzata, di variabile intensità e durata, e non ha quindi caratteri peculiari Il vomito può essere assai prominente, specie in neoplasie della fossa cranica posteriore, e talora indirizzare erroneamente la diagnosi verso problemi gastro-intestinali Edema papillare Di difficile riconoscimento nelle fasi iniziali (leggera dilatazione venosa e sfumatura del bordo nasale della papilla). In fase conclamata aspetto caratteristico della stasi papillare, con sporgenza del disco papillare, che incurva i vasi mentre ne sorpassano i bordi, turgore e stasi venosa ed eventualmente emorragie. In fase iniziale l’edema papillare non si accompagna ad evidente abbassamento dell’acuità visiva (al contrario dell’edema papillitico tipico delle forme infiammatorie). Solo quando diviene notevole, può provocare un abbassamento dell’acuità visiva. Disturbi psichici e della vigilanza Inizialmente possono manifestarsi cambiamento dell’umore e del carattere, apatia, depressione Successivamente sindrome confusionale, tendenza alla sonnolenza, obnubilamento, torpore e infine coma Paralisi del sesto nervo cranico (abducente) È il nervo responsabile del movimento verso l’esterno del globo oculare Dato il suo lungo decorso all’interno del cranio, è il più vulnerabile in caso di ipertensione endocranica Il deficit mono o bilaterale del sesto nervo cranico provoca diplopia nello sguardo laterale, o in fase più avanzata, strabismo convergente Turbe del ritmo cardiaco e respiratorio e della pressione arteriosa I disturbi più precoci sono la bradicardia e l’ipertensione arteriosa, indotti da una sofferenza dei centri regolatori del tronco cerebrale e in parte come reazione alla diminuzione dell’irrorazione cerebrale provocata dall’ipertensione stessa I disturbi del ritmo respiratorio insorgono in fase di ipertensione endocranica grave, e preludono all’exitus Le ernie cerebrali (incuneamento) L’aumento della massa encefalica, per azione della neoplasia, dell’edema cerebrale e del blocco della circolazione liquorale, provoca l’erniazione del tessuto cerebrale attraverso punti di minore resistenza rappresentati da diversi orifici Si tratta di una situazione clinica grave, che spesso prelude all’exitus, se non viene prontamente trattata Neoplasie sopratentoriali Ernia del giro del cingolo sotto la falce cerebrale, (possibili disturbi dell’arteria cerebrale anteriore, con paresi dell’arto inferiore) Ernia dell’uncus del lobo temporale al di sotto del tentorio, con midriasi e ptosi omolaterale per compressione del terzo nervo cranico, emiparesi per compressione del peduncolo cerebrale Neoplasie sottotentoriali Ernia del cervelletto verso l’alto nello iato tentoriale o delle tonsille cerebellari nel forame magno. Sintomatologia molto grave, con gravi disturbi respiratori e cardio-circolatori, per compressione dei centri regolatori del tronco cerebrale, e pericolo immediato di vita Indagini radiologiche •RX dirette •TAC cerebrale con mezzo di contrasto •RMN cerebrale con gadolinio •Angio-RMN •Angiografia cerebrale La TAC e la RMN cerebrale con mezzo di contrasto sono le indagini radiologiche più importanti per la diagnosi di neoplasia cerebrale. Esse consentono la visualizzazione diretta del tumore, dei suoi effetti compressivi ed edemigeni sul parenchima cerebrale, della distorsione o dilatazione del sistema ventricolare e del coinvolgimento dei più importanti vasi endocranici. In molti casi consentono di ipotizzare con una certa precisione il tipo istologico della neoplasia, e forniscono utili informazioni sulla aggredibilità chirurgica. Trattamento dei tumori endocranici Terapia dell’ipertensione endocranica Terapia chirurgica Radioterapia Chemioterapia Immunoterapia Terapia dell’ipertensione endocranica Cortisonici • Osmotici (Mannitolo, Glicerolo) • d’ ansa (Lasix, etc.) • Inibitori dell’anidrasi carbonica (Diamox) Diuretici Drenaggio ventricolare Iperventilazione Terapia chirurgica delle neoplasie cerebrali Rimozione completa o ablazione parziale in rapporto alla natura ed alla sede della neoplasia Nei tumori benigni (meningiomi, neurinomi, etc.) la rimozione totale costituisce l’obiettivo primario teoricamente sempre possibile per l’esistenza di un piano di clivaggio tra tumore e parenchima cerebrale. Tuttavia a volte questo obiettivo non è raggiungibile per l’infiltrazione di vasi arteriosi, di seni venosi o di nervi cranici importanti. I tumori della serie gliale, data la loro tendenza infiltrativa, non possono in linea generale essere asportati completamente, salvo casi particolari (astrocitoma cistico, ependimoma ventricolare) Metodica stereotassica Neuronavigazione Radioterapia dei tumori endocranici Radioterapia esterna convenzionale Radioterapia esterna stereotassica Radioterapia interstiziale (Au198, Ir192, I125) Radioterapia endocavitaria (Y90, P32, Re186) Radiochirurgia stereotassica Radioterapia interstiziale (brachiterapia) Radiosensibilità dei tumori endocranici Alta Medulloblastomi, germinomi, pinealoblastomi, ependimomi anaplastici, linfomi Media Glioblastomi, astrocitomi anaplastici, oligodendrogliomi anaplastici Bassa Astrocitomi e oligodendrogliomi a bassa malignità Chemioterapia dei tumori endocranici Nitrosouree (BCNU,CCNU, MeCCNU) Procarbazina Podofillotoxina (VP16- VM26) Methotrexate Vincristina Fluorouracile Diaziquone Bleomicina Cis-platino Carboplatino Temodal Terapia immunitaria dei tumori endocranici BCG Ciclofosfamide Antagonisti della prostaglandin-sintetasi Anticorpi monoclonali specifici veicolanti farmaci antiblastici o isotopi radioattivi Edema peritumorale L’edema peritumorale è di tipo vasogenico nelle fasi iniziali Ne sono principalmente responsabili le alterazioni delle giunzioni dell’endotelio capillare e l’aumento del trasporto vescicolare attraverso le cellule endoteliali Altri tipi di edema possono intervenire nelle fasi successive Edema cerebrale Patogenesi Vasogenico Alterazione BEE Citotossico Alteraz. metabolismo cellul. Osmotico Gradiente osmotico Idrostatico Gradiente idrostatico Interstiziale Ipertensione intraventricolare Composizione Localizzazione Acqua, Na+, Extracellulare Proteine plasm. Intracellulare Acqua, Na+ Intracellulare Acqua Acqua, Na+ Extracellulare ed intracellulare Extracellulare Liquor Paraventricolare Tumori endocranici più edemigeni Metastasi Glioblastomi Meningiomi Terapia medica d’emergenza Somministrazione endovenosa in bolo rapido di Mannitolo 100 cc ogni 4 ore. La prima somministrazione può essere anche di 150-200 cc. In casi molto gravi, l’effetto può essere potenziato dalla successiva somministrazione di Lasix e.v. Il Mannitolo deve essere sospeso con gradualità (fenomeno del rebound) Il paziente incosciente o torpido va cateterizzato, perché l’effetto diuretico è ingente e rapido Possibili danni renali (riscontrati poco frequentemente nella pratica clinica) Terapia di supporto nel paziente incosciente o torpido Alimentazione per sondino nasogastrico, per evitare il rischio di broncopolmoniti Posizionamento corretto nel letto: torace a tre quarti, con la spalla d’appoggio tirata verso il basso e l’altra spalla all’indietro. Testa di lato, onde evitare la caduta della lingua e facilitare il respiro spontaneo, ed evitare il reflusso nelle vie aeree di vomito o saliva Per evitare decubiti, frequente cambio di posizione, almeno ogni tre ore, e materassino antidecubito Catetere vescicale Terapia medica subacuta-cronica Cortisonici per via intramuscolare o per os. Ad esempio, nella quotidiana pratica neurochirurgica è molto usato il Bentelan, 4 mg I.M. due o tre volte al dì. Vanno associati gastroprotettori. Metastasi endocraniche I vari tumori primitivi menifestano una differente tendenza a produrre metastasi endocraniche uniche o multiple Il ca mammario ed il ca renale danno luogo più frequentemente a metastasi singole Il melanoma ed il ca polmonare danno più frequentemente luogo a metastasi multiple Neoplasie primitive che più frequentemente danno luogo a metastasi endocraniche Adulto Melanoma Carcinoma mammario Carcinoma polmonare Leucemia Bambino Tumore di Wilms Neuroblastoma Sarcoma osteogenico
