Neoplasie endocraniche

Dipartimento di Scienze Neurologiche
Cattedra di Neurochirurgia
Neoplasie endocraniche
Prof. Antonino Raco
Dpt Scienze Neurologiche,Neurochirurgia
Università “La Sapienza” Roma
Incidenza delle neoplasie
endocraniche
 1,8-4,6%
della popolazione ospedaliera
 5,8-12,6/100.000
abitanti per anno
Tumori endocranici nell’infanzia Incidenza
 2,2
- 2,5/100.000 bambini per anno
 Secondi
come frequenza solo alle leucemie
Classificazione dei tumori
endocranici secondo la World Health
Organization (WHO)
I
Tumori neuroepiteliali
II Tumori delle guaine nervose
III Tumori delle meningi
IV Linfomi primitivi
V Tumori dei vasi sanguigni
VI Tumori a cellule germinali
VII Altri tumori malformativi
VIII Malformazioni vascolari
IX Tumori dell’ipofisi anteriore
X Tumori di regioni limitrofe ad estensione locale
XI Tumori metastatici
Malignità dei tumori endocranici
(WHO)
Grado
Prognosi
Istotipi più comuni
I
Guarigione o
tempo di
recidiva
> 5 anni
Neurinoma, meningioma, adenoma
ipofisario, craniofaringioma, papilloma
del plesso, astrocitoma cistico,
emangioblastoma, ependima ventricol.,
dermoide, epidermoide, teratoma
II
Sopravvivenza Astrocitoma, oligodendroglioma,
ependimoma paraventricolare,
3- 5 anni
adenoma ipofisario anaplastico,
pineocitoma
Malignità dei tumori endocranici
(WHO)
Grado
III
Prognosi
Istotipi più comuni
Sopravvivenza Astrocitoma anaplastico,
18 - 36 mesi oligodendroglioma anaplastico,
meningioma anaplastico
ependimoma anaplastico
IV
Sopravvivenza Medulloblastoma, glioblastoma,
6 - 18 mesi sarcoma, linfoma
Incidenza percentuale dei tumori
endocranici (Zulch-6000 casi)
Astrocitoma
6,4
Oligodendroglioma 8,2
Ependimoma
4,3
Tumori pineali
0,4
Tumori neuronali
0,4
Glioblastoma
12,3
Medulloblastoma
3,8
Spongioblastoma
Neurinoma
Meningioma
Craniofaringioma
Adenoma ipofisario
Metastasi
Altri
7,0
7,6
18
2,5
8
4
17,1
Distribuzione per sesso nelle neoplasie
endocraniche (Zulch, 6000 casi)
Astrocitoma
Oligodendroglioma
Ependimoma
Tumori della pineale
Glioblastoma
Medulloblastoma
Neurinoma
Meningioma
Emangioblastoma
Craniofaringioma
Epidermoide
M
3
9
6
3
2
5
1
2
2
2
5
F
2
7
5
1
1
2
2
3
1
1
2
Incidenza delle neoplasie endocraniche in
rapporto all’età
0-20 anni
Medulloblastoma
Astrocitoma cerebellare
Ependimoma
Craniofaringioma
Glioma ottico
Pinealoma
Teratoma
20-40 anni
Meningioma
Glioma emisferico
Adenoma ipofisario
Emangioblastoma
50%
Incidenza delle neoplasie endocraniche in
rapporto all’età
40-60 anni
Glioblastoma
Metastasi
Oligodendroglioma
Astrocitoma
Meningioma
Emangioblastoma
Neurinoma VIII n.c.
60-80 anni
Meningioma
Glioblastoma
Neurinoma dell’acustico
Sintomi e segni clinici delle neoplasie
endocraniche
 Crisi
epilettiche (solo per i tumori
sopratentoriali)
 Sindromi
neurologiche in rapporto alla sede
 Ipertensione
endocranica
Crisi epilettiche
L’insorgenza di una crisi epilettica a qualsiasi età
richiede sempre l’esecuzione di un esame
neuroradiogico, preferibilmente la Risonanza
Magnetica cerebrale con gadolinio
Sindromi neurologiche in rapporto alla
sede del tumore










Frontale
Rolandica
Parietale
Temporale
Occipitale
Chiasmatica
Diencefalica
Tronco cerebrale
Cerebellare (emisferica o
vermiana)
Angolo ponto-cerebellare
Compartimento endocranico
Parenchima
cerebrale
(82%)
Liquor
Sangue
(10%)
(8%)
Tumore endocranico
Liquor
Sangue
Ostacolo al
deflusso venoso
Ostacolo al
deflusso liquorale
Parenchima cerebrale
Edema
Aumento della
pressione endocranica
Effetti generali
Rallentamento del circolo
cerebrale
Effetti locali
Ernie cerebrali interne
Alterazioni delle funzioni della
corteccia e del tronco cerebrale
Emergenze Oncologiche
Ipertensione Endocranica
L’ipertensione endocranica è la conseguenza
inevitabile della presenza di un processo espansivo
in un compartimento chiuso, quale quello
intracranico.
Il manifestarsi del quadro clinico dell’ipertensione
endocranica dipende dalla velocità di crescita della
neoplasia, ed è ritardato dalla presenza di
meccanismi di compenso
Nei tumori localizzati in fossa cranica posteriore
l’ipertensione endocranica si sviluppa più
rapidamente ed acutamente, sia per il precoce
blocco della circolazione liquorale, sia perché le
dimensioni di questo compartimento sono ridotte.
Inoltre la presenza in fossa cranica posteriore del
tronco dell’encefalo rende più gravi e più
difficilmente reversibili le conseguenze
dell’ipertensione endocranica in tale sede.
Sintomi e segni clinici della
ipertensione endocranica
Cefalea
 Vomito
 Edema della papilla ottica
 Torpore psichico
 Paresi del VI nervo cranico
 Turbe del ritmo cardiaco e respiratorio e della
pressione arteriosa

Cefalea e vomito
La cefalea può essere diffusa o localizzata, di
variabile intensità e durata, e non ha quindi
caratteri peculiari
 Il vomito può essere assai prominente, specie in
neoplasie della fossa cranica posteriore, e talora
indirizzare erroneamente la diagnosi verso
problemi gastro-intestinali

Edema papillare
Di difficile riconoscimento nelle fasi iniziali (leggera
dilatazione venosa e sfumatura del bordo nasale della
papilla).
 In fase conclamata aspetto caratteristico della stasi
papillare, con sporgenza del disco papillare, che
incurva i vasi mentre ne sorpassano i bordi, turgore e
stasi venosa ed eventualmente emorragie.
 In fase iniziale l’edema papillare non si accompagna
ad evidente abbassamento dell’acuità visiva (al
contrario dell’edema papillitico tipico delle forme
infiammatorie). Solo quando diviene notevole, può
provocare un abbassamento dell’acuità visiva.

Disturbi psichici e della vigilanza
Inizialmente possono manifestarsi cambiamento
dell’umore e del carattere, apatia, depressione
 Successivamente sindrome confusionale,
tendenza alla sonnolenza, obnubilamento, torpore
e infine coma

Paralisi del sesto nervo cranico
(abducente)
È il nervo responsabile del movimento verso
l’esterno del globo oculare
 Dato il suo lungo decorso all’interno del cranio, è il
più vulnerabile in caso di ipertensione endocranica
 Il deficit mono o bilaterale del sesto nervo cranico
provoca diplopia nello sguardo laterale, o in fase
più avanzata, strabismo convergente

Turbe del ritmo cardiaco e
respiratorio e della pressione arteriosa
I disturbi più precoci sono la bradicardia e
l’ipertensione arteriosa, indotti da una sofferenza
dei centri regolatori del tronco cerebrale e in parte
come reazione alla diminuzione dell’irrorazione
cerebrale provocata dall’ipertensione stessa
 I disturbi del ritmo respiratorio insorgono in fase
di ipertensione endocranica grave, e preludono
all’exitus

Le ernie cerebrali (incuneamento)
L’aumento della massa encefalica,
per azione della neoplasia,
dell’edema cerebrale e del blocco
della
circolazione
liquorale,
provoca l’erniazione del tessuto
cerebrale attraverso punti di
minore resistenza rappresentati da
diversi orifici
 Si tratta di una situazione clinica
grave,
che
spesso
prelude
all’exitus,
se
non
viene
prontamente trattata

Neoplasie sopratentoriali
Ernia del giro del cingolo sotto
la falce cerebrale, (possibili
disturbi dell’arteria cerebrale
anteriore, con paresi dell’arto
inferiore)
 Ernia
dell’uncus del lobo
temporale al di sotto del tentorio,
con midriasi e ptosi omolaterale
per compressione del terzo nervo
cranico,
emiparesi
per
compressione del peduncolo
cerebrale

Neoplasie sottotentoriali

Ernia del cervelletto verso
l’alto nello iato tentoriale o
delle tonsille cerebellari nel
forame magno. Sintomatologia
molto grave, con gravi disturbi
respiratori e cardio-circolatori,
per compressione dei centri
regolatori del tronco cerebrale,
e pericolo immediato di vita
Indagini radiologiche
•RX dirette
•TAC cerebrale con mezzo di contrasto
•RMN cerebrale con gadolinio
•Angio-RMN
•Angiografia cerebrale
La TAC e la RMN cerebrale con mezzo di contrasto
sono le indagini radiologiche più importanti per la
diagnosi di neoplasia cerebrale. Esse consentono la
visualizzazione diretta del tumore, dei suoi effetti
compressivi ed edemigeni sul parenchima cerebrale,
della distorsione o dilatazione del sistema ventricolare
e del coinvolgimento dei più importanti vasi
endocranici. In molti casi consentono di ipotizzare con
una certa precisione il tipo istologico della neoplasia, e
forniscono utili informazioni sulla aggredibilità
chirurgica.
Trattamento dei tumori
endocranici
Terapia dell’ipertensione endocranica
 Terapia chirurgica
 Radioterapia
 Chemioterapia
 Immunoterapia

Terapia dell’ipertensione
endocranica

Cortisonici
• Osmotici (Mannitolo, Glicerolo)
• d’ ansa (Lasix, etc.)
• Inibitori dell’anidrasi carbonica (Diamox)

Diuretici

Drenaggio ventricolare

Iperventilazione
Terapia chirurgica
delle neoplasie cerebrali
Rimozione completa
o
ablazione parziale
in rapporto alla natura ed alla sede della neoplasia
Nei tumori benigni (meningiomi, neurinomi, etc.) la
rimozione totale costituisce l’obiettivo primario
teoricamente sempre possibile per l’esistenza di un
piano di clivaggio tra tumore e parenchima
cerebrale. Tuttavia a volte questo obiettivo non è
raggiungibile per l’infiltrazione di vasi arteriosi, di
seni venosi o di nervi cranici importanti.
I tumori della serie gliale, data la loro tendenza
infiltrativa, non possono in linea generale essere
asportati completamente, salvo casi particolari
(astrocitoma cistico, ependimoma ventricolare)
Metodica stereotassica
Neuronavigazione
Radioterapia dei
tumori endocranici
Radioterapia esterna convenzionale
 Radioterapia esterna stereotassica
 Radioterapia interstiziale (Au198, Ir192, I125)
 Radioterapia endocavitaria (Y90, P32, Re186)

Radiochirurgia
stereotassica
Radioterapia interstiziale (brachiterapia)
Radiosensibilità dei
tumori endocranici

Alta
Medulloblastomi, germinomi,
pinealoblastomi, ependimomi
anaplastici, linfomi

Media
Glioblastomi, astrocitomi
anaplastici, oligodendrogliomi
anaplastici

Bassa
Astrocitomi e oligodendrogliomi a
bassa malignità
Chemioterapia dei
tumori endocranici
Nitrosouree (BCNU,CCNU, MeCCNU)
 Procarbazina
 Podofillotoxina (VP16- VM26)
 Methotrexate
 Vincristina
 Fluorouracile
 Diaziquone
 Bleomicina
 Cis-platino
 Carboplatino
 Temodal

Terapia immunitaria dei
tumori endocranici
BCG
 Ciclofosfamide
 Antagonisti della prostaglandin-sintetasi
 Anticorpi monoclonali specifici veicolanti
farmaci antiblastici o isotopi radioattivi

Edema peritumorale
L’edema peritumorale è di tipo vasogenico nelle
fasi iniziali
 Ne sono principalmente responsabili le alterazioni
delle giunzioni dell’endotelio capillare e
l’aumento del trasporto vescicolare attraverso le
cellule endoteliali
 Altri tipi di edema possono intervenire nelle fasi
successive

Edema cerebrale
Patogenesi
Vasogenico Alterazione
BEE
Citotossico Alteraz. metabolismo cellul.
Osmotico
Gradiente
osmotico
Idrostatico Gradiente
idrostatico
Interstiziale Ipertensione
intraventricolare
Composizione Localizzazione
Acqua, Na+,
Extracellulare
Proteine plasm.
Intracellulare
Acqua, Na+
Intracellulare
Acqua
Acqua, Na+
Extracellulare ed
intracellulare
Extracellulare
Liquor
Paraventricolare
Tumori endocranici più edemigeni
 Metastasi
 Glioblastomi
 Meningiomi
Terapia medica d’emergenza
Somministrazione endovenosa in bolo rapido di
Mannitolo 100 cc ogni 4 ore. La prima
somministrazione può essere anche di 150-200 cc. In
casi molto gravi, l’effetto può essere potenziato dalla
successiva somministrazione di Lasix e.v.
 Il Mannitolo deve essere sospeso con gradualità
(fenomeno del rebound)
 Il paziente incosciente o torpido va cateterizzato,
perché l’effetto diuretico è ingente e rapido
 Possibili danni renali (riscontrati poco
frequentemente nella pratica clinica)

Terapia di supporto nel paziente
incosciente o torpido
Alimentazione per sondino nasogastrico, per evitare il
rischio di broncopolmoniti
 Posizionamento corretto nel letto: torace a tre quarti,
con la spalla d’appoggio tirata verso il basso e l’altra
spalla all’indietro. Testa di lato, onde evitare la caduta
della lingua e facilitare il respiro spontaneo, ed evitare
il reflusso nelle vie aeree di vomito o saliva
 Per evitare decubiti, frequente cambio di posizione,
almeno ogni tre ore, e materassino antidecubito
 Catetere vescicale

Terapia medica subacuta-cronica

Cortisonici per via intramuscolare o per os. Ad
esempio, nella quotidiana pratica neurochirurgica
è molto usato il Bentelan, 4 mg I.M. due o tre
volte al dì. Vanno associati gastroprotettori.
Metastasi endocraniche
I vari tumori primitivi menifestano una differente
tendenza a produrre metastasi endocraniche
uniche o multiple
 Il ca mammario ed il ca renale danno luogo più
frequentemente a metastasi singole
 Il melanoma ed il ca polmonare danno più
frequentemente luogo a metastasi multiple

Neoplasie primitive che più
frequentemente danno luogo a metastasi
endocraniche
Adulto
Melanoma
Carcinoma mammario
Carcinoma polmonare
Leucemia
 Bambino
Tumore di Wilms
Neuroblastoma
Sarcoma osteogenico
