Presentazione di PowerPoint

Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana
Dipartimento di Trapiantologia Epatica,
Epatologia e Infettivologia
U.O. Chirurgia Generale e Trapianti di Fegato
Corso di Laurea in Terapia Occupazionale
Corso Integrato di Fondamenti di Chirurgia
27/01/2011 ore 14.00 – 15.30
Chirurgia della patologia tiroidea
Chirurgia della patologia surrenalica
Prof Franco Filipponi
Dr Laura Coletti
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
ANATOMIA
La ghiandola più
voluminosa nell’adulto
• Lobo destro
• Lobo sinistro
• Istmo
• Lobo piramidale (80%)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
ANATOMIA
IL NERVO LARINGEO RICORRENTE
A SINISTRA
Ansa intorno all’arco aortico
A DESTRA
Ansa intorno al’arteria anonima
INNERVA I MUSCOLI DELLA LARINGE:
Lesione monolaterale: paralisi corda vocale
Lesione bilaterale: paralisi della glottide
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
LA TIREOGLOBULINA VIENE SECRETA
ALL’INTERNO DEI FOLLICOLI
ANATOMIA
MICROSCOPICA
• Cellule PARAFOLLICOLARI o cellule C a
Calcitonina
• Cellule FOLLICOLARI: i follicoli contengono
colloide, formata dalla TIREOGLOBULINA, il
precursore degli ORMONI ATTIVI a basso peso
molecolare
•Le cellule follicolari presentano numerose
strutture dove gli ormoni si uniscono allo iodio e
vengono assorbiti dalla cellula assieme alla
colloide
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
FISIOLOGIA
• Gli ORMONI IODATI (T3 e T4) sono
secreti all’interno dei follicoli legati alla
TIREOGLOBULINA (TG)
•Dalla colloide vengono riassorbiti per
endocitosi
•I lisosomi cellulari digeriscono la TG,
rilasciando così T3 e T4
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
FISIOLOGIA
T3 (Triiodotironina) E T4 (Tiroxina) SONO INDISPENSABILI PER:
• NORMALE ACCRESCIMENTO CORPOREO
• SVILUPPO DELL’APPARATO SCHELETRICO
• MATURAZIONE DELL’APPARATO RIPRODUTTIVO
• REGOLAZIONE DELL’ATTIVITÀ METABOLICA
• REGOLAZIONE DEL SISTEMA ADRENERGICO
• PRODUZIONE DI CALORE
• ALCUNE FUNZIONI CIRCOLATORIE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
FISIOLOGIA
LA FUNZIONE TIROIDEA È
REGOLATA ATTRAVERSO
UN MECCANISMO DI
FEED-BACK NEGATIVO
DAL SISTEMA IPOTALAMOIPOFISARIO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
FISIOLOGIA
LA CALCITONINA AGISCE
SUL RICAMBIO OSSEO
SUL METABOLISMO DEL CALCIO
IN ANTAGONISMO AL
PARATORMONE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
EPIDEMIOLOGIA NODULI TIROIDEI
PREVALENZA 3-7%
RAPPORTO F:M di 3:1
PREVALENZA 20-76% agli US
5% di tutti i NODULI diagnosticati,
indipendentemente dalle dimensioni,
E’ MALIGNO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
ANAMNESI FAMILIARE
•MALFORMAZIONI
•ENDOCRINOPATIE
ANAMNESI PERSONALE
•SVILUPPO FISICO E PSICHICO
•SVILUPPO PUBERALE
•CARATTERISTICHE DELLE MESTRUAZIONI
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA
ed ESAME OBIETTIVO:
•
•
•
•
NODULO TIROIDEO
TUMEFAZIONE SOVRAGIUGULARE
DOLORABILITÀ ALLA DEGLUTIZIONE
SINTOMI DA IPO O IPERATTIVITÀ
GHIANDOLARE
ANAMNESI FARMACOLOGICA
FLOW - CHART
DIAGNOSI
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
ECOGRAFIA
- non screening nella popolazione generale
- raccomandata nei pazienti a rischio (pregresse
irradiazioni del collo, familiarità per MEN…..)
- identifica i candidati a biopsia (FNA)
RMN e TC collo
- non indicate per la valutazione routinaria dei noduli
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
SCINTIGRAFIA
BASSI LIVELLI DI TSH
SOSPETTO DI GOZZO
RETROSTERNALE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
TIROIDITI
TIROIDITE INFETTIVA
• RARA, INVASIONE DELLA GHIANDOLA DA PARTE DI BATTERI
(FUNGHI, PROTOZOI…)
• POSSIBILE FORMAZIONE DI FOCOLAI NECROTICI ED
ASCESSUALI
• DOLORE, AUMENTO DEL VOLUME GHIANDOLARE, FEBBRE,
LINFADENOPATIA LATEROCERVICALE, FUNZIONE TIROIDEA
NORMALE, LEUCOCITOSI
• RIPOSO E SOMMINISTRAZIONE DI ANTIBIOTICOTERAPIA
MIRATA
• TERAPIA CHIRURGICA SOLO IN CASO DI ASCESSO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
TIROIDITI
TIROIDITE SUBACUTA DI DE QUERVAIN
• FREQUENTE, ASSOCIATA A INFEZIONI DEL CAVO
DELLE PRIME VIE AEREE
ORALE E
• ETIOLOGIA VIRALE?
• GHIANDOLA AUMENTATA DI VOLUME
• ZONE DI NECROSI TISSUTALE ALTERNATE A TESSUTO DI
RIPARAZIONE; INFILTRAZIONE DI PMN, QUINDI LINFOCITI E
MACROFAGI; GRANULOMI DISPOSTI ATTORNO A FOLLICOLI
IN FASE DI DEGENERAZIONE (TIROIDITE TUBERCOLARE)
• MALATTIA AUTOLIMITANTE
• TERAPIA SINTOMATICA (FANS, steroidi, beta bloccanti, tiroxina)
• DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON CARCINOMA TIROIDEO E TIROIDITE
INFETTIVA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
TIROIDITI
TIROIDITE AUTOIMMUNE DI HASHIMOTO
• Ab ANTI-TIREOGLOBULINA E ANTI-MICROSOMIALI
• DIFFUSA INFILTRAZIONE DI TESSUTO LINFATICO
(FOLLICOLI CON CENTRI GERMINATIVI)
• MODESTA TUMEFAZIONE GHIANDOLARE
• LIEVE IPOTIROIDISMO (POSSIBILE ANCHE TOSSICOSI)
• AUMENTO VES E GAMMAGLOBULINE
•INDICATA AGOBIOPSIA PERCUTANEA
•TERAPIA SOSTITUTIVA NELLE FASI DI IPOTIROIDISMO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
TIROIDITI
TIROIDITE LIGNEA DI RIEDEL
• CRONICA, SCLEROSANTE
• FREQUENTE NEL SESSO FEMMINILE
• PROGRESSIONE CON POSSIBILE DISTRUZIONE
COMPLETA DEL PARENCHIMA GHIANDOLARE
• SINTOMI COMPRESSIVI (DISPNEA, DISFAGIA,
ALTERAZIONI TONO DELLA VOCE, AFONIA)
• DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON NEOPLASIA
• TERAPIA CHIRURGICA SPESSO NECESSARIA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
IPERTIROIDISMO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
GOZZO TOSSICO DIFFUSO
MORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVES
• GOZZO
• IPERTIROIDISMO
• ESOFTALMO
• DERMOPATIA INFILTRATIVA
(MIXEDEMA PRETIBIALE)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
MORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVES
CAUSE
• ? POSSIBILE EREDITARIETÀ
• MALATTIA AUTOIMMUNE
• Ab TIREOSTIMOLANTI
SINTOMI
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
DIMAGRIMENTO
ASTENIA
DIARREA
TACHICARDIA
CARDIOPALMO
TERMOFOBIA
INSONNIA
STIPSI + rara
SUDORAZIONE
EDEMI
POLIFAGIA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
MORBO DI BASEDOW: DIAGNOSI E TERAPIA
SEGNI CLINICI
• SEGNO DI STELLWAG (RARITÀ
AMMICCAMENTO)
• SEGNO DI GRAEFE (DIFETTOSO
SOLLEVAMENTO O ABBASSAMENTO
SINERGICO DELLE PALPEBRE)
• SEGNO DI MOEBIUS (SCORRETTA O
DIFFICOLTOSA CONVERGENZA OCULARE)
• SEGNO DI JOFFROY (MANCATO
CORRUGAMENTO DELLA CUTE FRONTALE
NELLO SGUARDO VERSO L’ALTO)
TESTS
• TEST CON TRH (I LIVELLI SERICI DI
TSH NON AUMENTANO DOPO
SOMMINISTRAZIONE DI TRH NEI
PAZIENTI IPERTIROIDEI)
• TEST
DI
SOPPRESSIONE
MEDIANTE SOMMINISTRAZIONE DI
T3 ESOGENO (LA CAPTAZIONE DI
IODIO DA PARTE DELLA TIROIDE
NON DIMINUISCE)
TIONAMIDI- β BLOCCANTI-RADIOIODIOTIROIDECTOMIA-ORBITOTOMIA DECOMPRESSIVA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
GOZZO TOSSICO NODULARE
MORBO DI PLUMMER
• L’ATTIVITÀ DEI NODULI PUÒ SOPPRIMERE LA FUNZIONE DEL
RIMANENTE PARENCHIMA
• FASE INIZIALE DI EUTIROIDISMO SEGUITA DA IPERTIROIDISMO
•CRESCITA NON PREVEDIBILE
• ETÀ > 40 ANNI
• SINTOMATOLOGIA MENO GRAVE
• SINTOMI CARDIOVASCOLARI PIÙ RILEVANTI
• DIFFICILE CONTROLLO FARMACOLOGICO
• TIONAMIDI- β BLOCCANTI-RADIOIODIO-ENUCLEORESEZIONE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
GOZZI ECTOPICI
GOZZI CHE SI SVILUPPANO AL
DI FUORI DELLA REGIONE
NORMALMENTE
OCCUPATA DALLA TIROIDE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
PATOLOGIA TUMORALE
NODULO SOLITARIO
AFFETTO IL 4-5% DEI SOGGETTI ADULTI
RILIEVO OCCASIONALE
PAZIENTE SINTOMATICO
ACCURATO ITER DIAGNOSTICO
FLOW - CHART DG PER
NODULO SOLITARIO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
ADENOMA FOLLICOLARE
• IL PIÙ FREQUENTE TRA I TUMORI BENIGNI DELLA TIROIDE
• CAPSULATO, OVOIDALE, DI DIMENSIONI VARIABILI
• NUMEROSI PICCOLI FOLLICOLI CON
MODESTA QUANTITÀ DI COLLOIDE
•DIAGNOSI DIFFERENZIALE MICROSCOPICA
CON CARCINOMA IN FASE INIZIALE
•SPESSO ELEVATE CONCENTRAZIONI
SIERICHE DI ORMONI TIROIDEI
•RARA TRASFORMAZIONE MALIGNA
•TERAPIA CHIRURGICA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
ADENOMA A CELLULE DI HURTLE
• RARO
• GRANDI CELLULE CON CITOPLASMA GRANULARE
(ABBONDANTI MITOCONDRI)
• FREQUENTI ATIPIE
• CONSIDERATO POTENZIALMENTE MALIGNO
• TERAPIA CHIRURGICA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
TUMORI MALIGNI DELLA TIROIDE
• INCIDENZA IN STUDI AUTOPTICI: 1.8%
• PIÙ FREQUENTI IN CINA, GIAPPONE, HAWAII
• 20% A HIROSHIMA E NAGASAKI
• PIÙ FREQUENTI NEL SESSO FEMMINILE
• ESPOSIZIONE A RADIAZIONI IONIZZANTI
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
TUMORI MALIGNI DELLA TIROIDE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CARCINOMA PAPILLIFERO
• 80% DI TUTTI I CARCINOMI TIROIDEI
• GIOVANI TRA 30 E 40 ANNI
• SOLITARIO O MULTICENTRICO
• FREQUENTE L’INVASIONE LINFATICA
O PER CONTIGUITÀ
•CRESCITA LENTA
• CORPI PSAMMOMATOSI (PATOGNOMONICI)
• TERAPIA CHIRURGICA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CARCINOMA FOLLICOLARE
• 10% DELLE NEOPLASIE MALIGNE TIROIDEE
• CRESCITA LENTA
• PROGNOSI IN RELAZIONE AL GRADO
DI INVASIONE
• PIÙ FREQUENTE NELLE DONNE
• DIFFUSIONE PER VIA EMATOGENA
(OSSA, POLMONE)
• SOPRAVVIVENZA 50% A 5 ANNI SE INVASIVO
• TERAPIA CHIRURGICA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CARCINOMA MIDOLLARE
• 5-10% DI TUTTI I CARCINOMI TIROIDEI
• SOGGETTI > 50 ANNI
• ASSOCIATO A MEN 2A E 2B
• LIVELLI ELEVATI DI CALCITONINA SIERICA
• SCINTIGRAFIA CON MIBG
• DIFFUSIONE PER VIA LINFONODALE
• TERAPIA CHIRURGICA
CON MARKER PER CALCITONINAn
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CARCINOMA ANAPLASTICO
• IL TUMORE TIROIDEO A PIÙ ELEVATA
MALIGNITÀ
• VARIANTE GIGANTOCELLULARE
MAGGIOR GRADO DI MALIGNITA’
• DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON
SARCOMA
• INVASIONE PRECOCE
•TERAPIA CHIRURGICA
• PROGNOSI SCARSA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
LINFOMA TIROIDEO
• RARO
• SPESSO INSORGE IN UNA
GHIANDOLA AFFETTA DA TEMPO da TIROIDITE
DI HASHIMOTO
• RESPONSIVO A CHEMIO-RADIOTERAPIA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
SOPRAVVIVENZA MEDIA DOPO EXERESI DI CARCINOMA
PAPILLIFERO, FOLLICOLARE E ANAPLASTICO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
TIROIDECTOMIA
SUBTOTALE
LOBECTOMIA
EMITIROIDECTOMIA
E ISTMECTOMIA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
TIROIDECTOMIA TOTALE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CHIRURGIA VIDEOASSISTITA DELLA
TIROIDE (MIVAT)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
COMPLICANZE
• Emorragie post-operatorie
• Lesione dei nervi laringei superiori
• Lesioni dei nervi ricorrenti
• Ipoparatiroidismo
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
Nervo laringeo superiore
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
Nervo laringeo inferiore
o “ricorrente”
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
ANATOMIA TOPOGRAFICA SURRENE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
ANATOMIA MICROSCOPICA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
CORTICOSURRENE: ORMONI STEROIDEI
Mineralcorticoidi → favoriscono l’assorbimento del sodio
e l’eliminazione del potassio a livello dei tubuli renali,
con riassorbimento di acqua.
Glucocorticoidi → promuovono la formazione del glucosio
dalle proteine, favoriscono la deposizione dei grassi,
incrementano il flusso ematico renale, riducono i processi
infiammatori, esercitano un’azione antiinsulinica diretta.
Androgeni → concorrono alla mascolinizzazione ed
all’anabolismo proteico, modificano le masse muscolari.
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
Aumento
della
Pressione
Arteriosa
Mineralcorticoidi
Ritenzione
idro-salina
Angiotensina II
Angiotensina I
Riduzione del contenuto
di sodio nella macula
densa
Angiotensinogeno
Riduzione della
Pressione
Arteriosa
Stimolazione
simpatica
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
La secrezione di
glicocorticoidi e androgeni è
sotto il controllo del sistema
ipotalamo-ipofisario
(CRF-ACTH) e del
feed back negativo del
cortisolo plasmatico.
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
MIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINE
La midollare è la parte centrale
delle ghiandole surrenali.
È una struttura altamente
specializzata del sistema
nervoso simpatico
(indispensabile per la risposta
allo “STRESS”)
Sintetizza catecolamine: adrenalina (80%),
noradrenalina e, in piccola quantità, dopamina.
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
SOSPETTO CLINICO DI PATOLOGIA SURRENALICA
Ipertensione arteriosa
• con crisi, cefalea ipertensione cardiopalmo: FEOCROMOCITOMA (catecolammine)
• con obesità, ecchimosi, ipotrofia muscolare: S. CUSHING (cortisolo)
• con ipopotassiemia (crampi, aritmie): S. di CHONN (aldosterone)
Osteoporosi
Diabete mellito con variazioni del peso corporeo (aumento o riduzione ingiustificati)
astenia
Sintomi psichiatrici con crisi di tremori ed ansietà : FEO
variazioni del tono dell’umore, depressione : S. CUSHING
Obesità centripeta con ipotrofia muscolare degli arti
Cute sottile caduta dei capelli
Disturbi della sfera sessuale : perdita della vis e della libido (M), alterazioni del ciclo
mestruale, infertilità, amenorrea, ipertricosi o virilismo (carcinoma
corticosurrenalico, carcinoidi polmonari, carcinoma ovarico con secrezione
ectopica di androgeni) (F).
INCIDENTALOMA SURRENALICO
(effettuare sempre TC e/o RMN)
RICERCA DI
IPERSECREZIONE
ENDOCRINA
VEDERE ALGORITMI
CORRISPONDENTI
POSITIVA
NEGATIVA
DIMENSIONI < 4 CM
SEGNI MORFOLOGICI E/O
CLINICI SOSPETTI
DIMENSIONI < 4 CM
NON SEGNI MORFOLOGICI
SOSPETTI
DIMENSIONI > 4 CM
SCINTIGRAFIA
SURRENALICA CON NP-59
FOLLOW-UP
CHIRURGIA
PET
FNAB
LESIONE “CAPTANTE”
TC/RMN a sei mesi e
poi annuale
LESIONE NON “CAPTANTE”
Rapida crescita dimensionale (> 1 cm),
o progressivo incremento oltre 4 cm,
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
ISTOTIPI INCIDENTALOMI E LORO INCIDENZA (%)
DIAGNOSI
PERCENTUALE (%)
Adenoma non secernente
36-94%
Mielolipomi
7-15%
Cisti
4-22%
S.Cushing e pre-Cushing
2-15%
Carcinoma corticosurrenalico
0-25%
Metastasi
0-21%
Feocromocitoma
0-11%
Ganglioneuroma
0-6%
Aldosteronoma
0-2%
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
CORTECCIA SURRENALICA
• Sindromi da iperfunzione surrenalica
• Insufficienza corticosurrenalica
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN)
• Epidemiologia
- 2 % degli ipertesi
- F/M: 2,5/1 (adenoma) ; F=M (iperplasia)
-Età: tutte (prev. 3a - 4a decade)
• Anatomia patologica
– Adenoma (50%)
– Carcinoma (molto raro)
– Iperplasia bilaterale (nodulare o diffusa) (50%)
• Idiopatica
• Sensibile ai glucocorticoidi (ACTH-“iperdipendente”)
• Iperplasia monolaterale (molto rara)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN)
• Quadro clinico
- Ipertensione arteriosa (da ritenzione idrosalina, lieve o
grave, prevalentemente diastolica)
- Ipopotassiemia
Aumen
to della
PA
- Alcalosi, tetania (rara)
- Poliuria, polidipsia (insensibile
a ADH)
- Aritmie cardiache (da IA e ipoK)
- Cefalea
- Edemi generalmente assenti
Ritenzione
idro-salina
Angiotensina II
Angiotensina
I
Riduzione
del sodio
Angiotensinogeno
Riduzione
della PA
Stimolazion
e simpatica
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN)
• Dati di Laboratorio
- Aldosterone plasmatico aumentato
- Ipokaliemia
- PRA (Attività della Renina Pasmatica) soppressa
- Evidenza per adenoma
– Livelli di aldosterone non modificabili con:
• Test posturali (3 ore stazione eretta)
• Carico di sale
• Somministrazione di captopril
– Studi morfofunzionali
• TAC/RMN
• Scintigrafia surrenalica con iodocolesterolo
• Cateterismo vene surrenaliche
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN)
• Terapia
- Adenoma
Surrenectomia monolaterale
Controllo ipertensione
90% a breve termine
70% a lungo termine
- Iperplasia bilaterale
– Surrenectomia bilaterale (rara)
– Terapia medica
• Spironolattone, canrenoato di K, amiloride
• Altri farmaci anti-ipertensivi: Ca antagonisti
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
IPERALDOSTERONISMO
PRIMITIVO DA
ADENOMA DEL SURRENE SIN.
250
215-190
200
130-125
150
100
135-110
90-75
50
0
P.A.PREOP.
P.A.POSTOP.
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
IPERALDOSTERONISMI SECONDARI
• Con ipertensione arteriosa
– Ipertensione nefrovascolare
– Ipertensione maligna
– Reninoma
(> produzione di renina)
• Senza ipertensione arteriosa (> volume plasmatico – edemi /< K+)
– Scompenso circolatorio
– S.nefrosica
– Cirrosi epatica
– Tubulopatie renali
– Diarrea, vomito
– Abuso di diuretici, lassativi
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
IPERCORTISOLEMIA
(S. di CUSHING)
• ACTH-dipendente
– Morbo di Cushing
59-68%
(ipersecrezione ipofisaria di ACTH)
– Sindrome da ACTH ectopico
12-15%
( es. carcinoma a chicco d’avena del polmone)
• ACTH-indipendente
– Adenoma surrenalico
– Carcinoma surrenalico
– Iperplasia surrenalica micronodulare
– Iperplasia surrenalica macronodulare
10-13%
8%
1%
< 1%
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
Quadro clinico
AFFATICABILITÀ - ASTENIA
OBESITA’
IPERTENSIONE
IPOKALIEMIA
DISFUNZ. SESSUALI E MESTRUALI
IMPOTENZA (Uomo)
IRSUTISMO (Donne)
STRIE CUTANEE VIOLACEE
FACCIA A LUNA, PLETORICA
60%
FACILITA’ ALLE CONTUSIONI
OSTEOPOROSI
DISTURBI PSICHIATRICI
CEFALEA - VERTIGINI
ACNE
EDEMA
GLICOSURIA - RID. TOLL. GLUC.
SCARSA CICATRIZZAZIONE
POLIURIA - POLIDIPSIA
95%
95%
85%
85%
85%
80%
75%
65%
55%
55%
55%
55%
55%
55%
50%
40%
40%
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
S. CUSHING DA ADENOMA SURRENALICO SIN.
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
IPERCORTISOLISMO (S.CUSHING)
•
•
•
•
•
Dati di laboratorio
Dosaggio del cortisolo libero urinario delle 24 ore
Dosaggio cortisolo plasmatico (ritmo circadiano 8-16-23)
Dosaggio ACTH plasmatico
Test di inibizione con alte dosi di desametasone (test di
Liddle) per la diagnosi differenziale tra Morbo di Cushing
e S. dell’ACTH ectopico
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
IPERCORTISOLISMO (S.CUSHING)
• Terapia chirurgica
- asportazione adenoma ipofisario ACTH-secernente
-asportazione adenoma surrenalico monolaterale cortisolosecernente
- surrenectomia bilaterale in caso di iperplasia nodulare
bilaterale (seguita da terapia cortisonica sostitutiva)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
IPERANDROGENISMO (S. ADRENOGENITALE)
- sindrome virilizzante “pura”: eccesso solo di androgeni
- sindrome “mista”: eccesso di androgeni e glucocorticoidi
• Eziologia
• Iperplasia
• Adenoma
• Carcinoma
• Iperplasia surrenalica congenita (pseudoermafroditismo
femminile, virilizzazione precoce nel bambino)
SSG
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA
Inadeguata secrezione di ormoni della
corteccia
surrenale, in particolare di cortisolo, come
conseguenza della distruzione di più del 90% della
corticale del surrene (iposurrenalismo primario) o di un
deficit della secrezione ipofisaria di ACTH
(iposurrenalismo secondario*) o della secrezione
ipotalamica di CRH (iposurrenalismo terziario)
*spesso secondario a terapia prolungata con corticosteroidi in malattie
infiammatorie, allergiche, autoimmuni
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA
CRONICA PRIMITIVA (M. di ADDISON)
• Eziologia
• Adrenalite autoimmune
80%
• Tubercolosi
19%
• Altre
1%
ACUTA: Sepsi meningococcica (S. Waterhouse-Friderichsen)
La forma più frequente è quella autoimmune:
distruzione o atrofia primaria del corticosurrene →
riduzione dei corticosteroidi (cortisolo) → inefficace
controregolazione ipotalamo-ipofisaria→ aumento
della secrezione di CRF, ACTH e MSH (responsabile
della melanodermia).
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
M. di ADDISON
• Quadro clinico
- Astenia e adinamia intensa
- Stato depressivo e apatia
- Anoressia
-Disturbi gastrointestinali (vomito,
diarrea, dolori crampiformi)
- Dimagramento
- Disordini elettrolitici (iperK, ipoNa)
- Disidratazione
- Ipotensione arteriosa (lipotimie)
- Desiderio di cibi salati
- Ipoglicemia
- Iperazotemia (da riduzione GFR)
- Melanodermia (iperpigmentazione)
•
Esami laboratorio
- Dosaggio cortisolo urinario 24 ore (rid)
-
Dosaggio
ACTH
(nel
primitivo
aumentato)
- PRA (alta, per rid produzione di Ald)
- Elettroliti plasmatici (iperk, ipoNa)
- Dosaggio Ab anti-surrene
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
M. di ADDISON
• Terapia sostitutiva
- somministrazione di dosi adeguate di idrocortisone o
cortisone acetato
- a volte utile l ’ associazione con farmaci ad azione
mineraloattiva (fluoroidrocortisone)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
MIDOLLARE DEL SURRENE:
CATECOLAMINE
Qualsiasi tumore che produce, immagazzina
e secerne catecolamine con conseguente
eccessivo rilascio nel circolo, può essere
considerato un feocromocitoma ed essere
trattato come tale indipendentemente
dalla sua localizzazione
2 persone ogni
100.000
1% degli ipertesi
FEOCROMOCITOMA
(0.5% nei bambini)
10% associato a displasie neuoroectodermiche
ADULTI
(90 - 95%)
BAMBINI
(5 - 10%)
III - V decade (max 25 - 45 anni)
10 - 15%
BILATERALE
25%
25%
10%
MULTIPLO
30%
30%
10%
FAMILIARE
30
30--45%
45%
10%
EXTRASURRENALE
MEDIASTINO
10 - 20%
COLLO
1 - 2%
il 60%: 11 - 15 anni
SOPRADIAFRAMMATICO
10 - 20%
SOTTODIAFRAMMATICO
80 - 90%
PARAORTICA
70%
VESCICA
10 - 20%
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
SINDROMI FAMILIARI ASSOCIATE A
FEOCROMOCITOMA/PARAGANGLIOMA
PATOLOGIA
FENOTIPO CLINICO
(%) FEO
MEN 2 (neoplasia endocrina multipla
tipo 2)
2 A Carcinoma midollare tiroideo,
iperparatiroidismo primitivo
2 B Carcinoma midollare tiroideo,
habitus marfanoide, neurinomi multipli
delle mucose
50
M. di Von Hippel Lindau
Angiomi retinici, emangioblastomi del
SNC, cisti renali e pancreatiche,
carcinomi renali
10-20
Neurofibromatosi tipo 1 (Sindrome di
von Recklingausen)
Neurofibromi dei nervi periferici,
macchie cutanee caffè-latte
1-5
Paragangliomatosi familiare
Paragangliomi della testa e del collo
(glomici,vagali, timpanici, giugulari)
20
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
FEOCROMOCITOMA:
QUADRO CLINICO
MANIFESTAZIONE
FREQUENZA (%)
Palpitazioni
58,1
Cefalea
51,9
Sudorazione
48,8
Ansietà
35,3
Tremori
25,6
Nausea
22,4
Dispnea
16,6
Vertigini
16,5
Dolore addominale
16,1
Parestesie
11,9
Precordialgia
11,8
Diarrea/costipazione
10,6
Spossatezza
5,1
Febbre
2,0
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
FEOCROMOCITOMA: DIAGNOSI
ESAMI EMATOCHIMICI/
URINARI
ESAMI STRUMENTALI
Metanefrina e normatanefrina plasmatiche
(MNpl e NMNpl)
TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA E
RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE
Metanefrina e normetanefrina urinarie
(MNur e NMNur)
Acido vanilmandelico (VMA)
Catecolamine urinarie (CU)
Catecolamine plasmatiche (CP)
TEST DINAMICI
SCINTIGRAFIA SURRENALICA MIBG
(meta-123I-benzil-guanidina)
SCINTIGRAFIA DEI RECETTORI
DELLA SOMATOSTATINA (111Inoctreotide)
Test alla clonidina
(clonidina 0,3 mg per os)
PET (18fluoro-DOPA)
Test al glucagone
(glucagone 1 mg e.v.)
CATETERISMO VENOSO (più utile per
localizzazioni ectopiche)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
FEOCROMOCITOMA: TERAPIA
• Terapia chirurgica: surrenectomia
- Importante è la preparazione all’intervento per evitare
crisi ipertensive. Esistono diversi protocolli clinici.
- Frequenti sono anche le crisi ipotensive che occorrono
durante l’asportazione del tumore o subito dopo.
In questa circostanza si preferisce l’infusione di liquidi ma
quando il paziente è stato sottoposto ad una massiva
terapia alfa bloccante si può ipotizzare l’utilizzo di agenti
pressori.
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
METASTASI
SURRENALICHE
METASTASI DEL SURRENE (non secernenti)
INDICAZIONI
•RESEZIONE
TUMORE PRIMITIVO
•LOCALIZZAZIONE
UNICA
•METASTASI SINTOMATICA
O COMPLICATA
METASTASI SURRENALICA SINISTRA DA MELANOMA
CHIRURGIA
DELLA
PATOLOGIA SURRENALICA
VIE DIMETASTASI
ACCESSO
CHIRURGICO
AL SURRENE
SURRENALICHE
ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE
LAPAROTOMICO O LAPAROSCOPICO?
• DIMESTICHEZZA CON LA CHIRURGIA LAPAROSCOPICA
AVANZATA
• HABITUS COSTITUZIONALE DEL PAZIENTE E PREGRESSI
INTERVENTI SULL’ADDOME
• SEDE DELLA LESIONE
• GRANDEZZA E NUMERO DELLE LESIONI
• INCERTEZZE DIAGNOSTICHE PREOPERATORIE
• LESIONI ASSOCIATE
• PER MASSE DI 10-15 cm ACCESSO TORACOADDOMINALE
CHIRURGIA
DELLA
PATOLOGIA SURRENALICA
VIE DIMETASTASI
ACCESSO
CHIRURGICO
AL SURRENE
SURRENALICHE
ACCESSO LAPAROSCOPICO
CHIRURGIA
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PATOLOGIA SURRENALICA
VIE DIMETASTASI
ACCESSO
CHIRURGICO
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VIE DIMETASTASI
ACCESSO
CHIRURGICO
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PATOLOGIA SURRENALICA
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CHIRURGICO
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