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La Malattia di Whipple Segnalazione di 2 casi e ruolo dell’indagine ultrastrutturale R. ROSSI, D.PISCITELLI, MG. FIORE, PALUMBO, M. IACOBELLIS*, M. CARLUCCI*, G. SCACCIANOCE*, L. RESTA Dipartimento di Anatomia Patologica, Università degli Studi, Bari *U.O: di Anatomia Patologica, Presidio Ospedaliero Altamura. Bari Introduzione • La malattia di Whipple è una rara sindrome da malassorbimento caratterizzata da una sintomatologia molto complessa e multiforme tanto da determinare spesso un vero dilemma diagnostico, in particolare quando la sintomatologia d’esordio è caratterizzata da sintomi gastrointestinali scarsi o assenti e da una netta prevalenza di segni osteo-articolari ed ematologici. • Presentiamo due casi con esordio clinico insidioso, in cui la diagnosi della malattia si è avvalsa del contributo ultrastrutturale. Caso 1 • Maschio di anni 60, con disturbi di varia natura da tempo imprecisato, inizialmente attribuiti ad un’artrite psoriasica ed anemia. • Gastroduodenoscopia (dopo circa 2 anni dall’esordio clinico e dopo diverse indagini diagnostiche e vani tentativi terapeutici): alterazione del disegno plicale con sospetto endoscopico di Morbo Celiaco. Sui due frustoli di mucosa duodenale prelevati è stata formulata la diagnosi di malattia di Whipple con linfangectasia secondaria. • L’evidenziazione del Tropheryma Whippelii è stata eseguita su un secondo campione bioptico, eseguito dopo una settimana di terapia antibiotica specifica ad alte dosi. Evidenza di bacilli intracellulari e intralisosomiali Dopo un anno di terapia Il ruolo del microscopio elettronico, utile nel • Ilconfermare ruolo del microscopio la diagnosi,elettronico, si rivela utile nel confermare nel la diagnosi, rivela insostituibile controllo si dopo un anno insostituibile nel controllo un anno di terapia. Al M.O. infatti si dopo osserva un diquadro terapia. Al M.O. infatti sisovrapponibile osserva un a sostanzialmente quadro sostanzialmente sovrapponibile quello osservato prima della terapia cona quello osservato prima delladei terapia una persistenza nell’ asse villi dicon una persistenza nell’ asse dei villi di numerosi macrofagi PAS-positivi. Al M.E. numerosi PAS-positivi. Al M.E. l’assenzamacrofagi di bacilli liberi ha confermato l’assenza bacilli liberi ha confermato l’efficaciadi della terapia. l’efficacia della terapia. Lisosomi angulati. Assenza di bacilli liberi Caso 2 • Maschio di anni 79, con grave anemia e malassorbimento. • Gastroduodenoscopia: “enteropatia proteino-disperdente ulcerativa non granulomatosa”. • Istologia: quadro suggestivo per malattia di Whipple, confermata dalla evidenziazione ultrastrutturale di una grande quantità di batteri compatibili per Tropheryma Whippelii. Il paziente mostra un rapido miglioramento della sintomatologia in seguito a terapia specifica. • L’indagine ultrastrutturale è stato effettuato su materiale recuperato da paraffina. Cellule intestinali con accumulo di lipidi Presenza di numerosi bacilli Capsula trilaminare dei bacilli Conclusioni L’esame ultrastrutturale risulta utile nell’evidenziazione dei bacilli durante la fase florida della malattia. Dopo una prolungata terapia specifica, un’attenta e insistita osservazione permette di escludere la presenza di bacilli vitali e di evidenziare la presenza di macrofagi con l’abbondante citoplasma ricco di lisosomi “angulati” (corpi di Sieracki) provvisti all’interno di sottili profili membranosi, esiti persistenti delle membrane capsulari dei batteri fagocitati.
