La Malattia di Whipple
Segnalazione di 2 casi e ruolo
dell’indagine ultrastrutturale
R. ROSSI, D.PISCITELLI, MG. FIORE,
PALUMBO, M. IACOBELLIS*, M. CARLUCCI*,
G. SCACCIANOCE*, L. RESTA
Dipartimento di Anatomia Patologica, Università
degli Studi, Bari
*U.O: di Anatomia Patologica, Presidio
Ospedaliero Altamura. Bari
Introduzione
• La malattia di Whipple è una rara sindrome da
malassorbimento caratterizzata da una
sintomatologia molto complessa e multiforme
tanto da determinare spesso un vero dilemma
diagnostico, in particolare quando la
sintomatologia d’esordio è caratterizzata da
sintomi gastrointestinali scarsi o assenti e da
una netta prevalenza di segni osteo-articolari ed
ematologici.
• Presentiamo due casi con esordio clinico
insidioso, in cui la diagnosi della malattia si è
avvalsa del contributo ultrastrutturale.
Caso 1
• Maschio di anni 60, con disturbi di varia natura da
tempo imprecisato, inizialmente attribuiti ad un’artrite
psoriasica ed anemia.
• Gastroduodenoscopia (dopo circa 2 anni dall’esordio
clinico e dopo diverse indagini diagnostiche e vani
tentativi terapeutici): alterazione del disegno plicale con
sospetto endoscopico di Morbo Celiaco. Sui due frustoli
di mucosa duodenale prelevati è stata formulata la
diagnosi di malattia di Whipple con linfangectasia
secondaria.
• L’evidenziazione del Tropheryma Whippelii è stata
eseguita su un secondo campione bioptico, eseguito
dopo una settimana di terapia antibiotica specifica ad
alte dosi.
Evidenza di bacilli intracellulari e
intralisosomiali
Dopo un anno di terapia
Il ruolo del microscopio elettronico, utile nel
• Ilconfermare
ruolo del microscopio
la diagnosi,elettronico,
si rivela utile
nel
confermare nel
la diagnosi,
rivela
insostituibile
controllo si
dopo
un anno
insostituibile
nel controllo
un anno
di terapia. Al M.O.
infatti si dopo
osserva
un
diquadro
terapia.
Al M.O. infatti sisovrapponibile
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sostanzialmente
quadro
sostanzialmente
sovrapponibile
quello osservato
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una persistenza
nell’ asse
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una
persistenza
nell’ asse
dei villi di
numerosi
macrofagi
PAS-positivi.
Al M.E.
numerosi
PAS-positivi.
Al M.E.
l’assenzamacrofagi
di bacilli liberi
ha confermato
l’assenza
bacilli
liberi ha confermato
l’efficaciadi
della
terapia.
l’efficacia della terapia.
Lisosomi angulati. Assenza
di bacilli liberi
Caso 2
• Maschio di anni 79, con grave anemia e
malassorbimento.
• Gastroduodenoscopia: “enteropatia proteino-disperdente
ulcerativa non granulomatosa”.
• Istologia: quadro suggestivo per malattia di Whipple,
confermata dalla evidenziazione ultrastrutturale di una
grande quantità di batteri compatibili per Tropheryma
Whippelii. Il paziente mostra un rapido miglioramento
della sintomatologia in seguito a terapia specifica.
• L’indagine ultrastrutturale è stato effettuato su materiale
recuperato da paraffina.
Cellule intestinali con
accumulo di lipidi
Presenza di numerosi
bacilli
Capsula trilaminare dei bacilli
Conclusioni
L’esame ultrastrutturale risulta utile nell’evidenziazione
dei bacilli durante la fase florida della malattia.
Dopo una prolungata terapia specifica, un’attenta e insistita
osservazione permette di escludere la presenza di bacilli vitali
e di evidenziare la presenza di macrofagi con l’abbondante
citoplasma ricco di lisosomi “angulati” (corpi di Sieracki)
provvisti all’interno di sottili profili membranosi, esiti persistenti
delle membrane capsulari dei batteri fagocitati.
