laringite acuta ipoglottica

Università degli Studi di Napoli Federico II
Scuola di Specializzazione in Pediatria
Direttore Prof. R. Troncone
Un caso di URTI e laringiti ricorrenti
Tutor
A.I.F
R. Berni Canani
D. Liccardo
Caso clinico di Andrea
Età: 8 anni
MOTIVO DEL RICOVERO: recente insorgenza di
episodi di sospetta laringite acuta ipoglottica
 ANAMNESI FAMILIARE: madre affetta epilessia in
terapia con anticonvulsivanti; nonno materno affetto
da apnee morfeiche
Anamnesi
ANAMNESI PERSONALE: Nato a termine
normocondotta. TC d’elezione. PN 3300 kg.
da
gravidanza
Allattamento materno da 0 a 3 mesi
Allattamento misto fino a 6 mesi
Svezzamento sempre a 6 mesi.
Sviluppo psicomotorio riferito sempre nella norma con note di
iperattività.
Anamnesi Patologica
Sin dalle prime settimane di vita episodi di
Vomito e rigurgito associati ad irritabilità notturna e talvolta ad
episodi simil-apnoici
Per tale sintomatologia praticava nei primi mesi di vita cicli
terapia con ranitidina con successiva aggiunta di
domperidone cui si associava miglioramento della
sintomatologia intorno ai 16-18 mesi di età
Crescita sempre nella norma
Anamnesi Patologica
 Nel Marzo 2001, all’età di 13 mesi, primo episodio di
convulsione febbrile semplice, poi ripetutosi in almeno 2
circostanze nei 2 mesi successivi.
 Nel Novembre 2002, all’età di 2 anni e 9 mesi, per la
ricorrenza degli episodi convulsivi praticava ciclo di terapia
con Ac.Valproico per un periodo di circa 3 anni con
scomparsa degli episodi convulsivi; in tale occasione praticava
diversi EEG risultati nella norma
 A partire da Febbraio 2003 (3 anni) Episodi di broncostenosi
ricorrenti trattati abitualmente con steroidi per os con
buona risposta clinica
.
Anamnesi Patologica
Dal Gennaio 2008 (8 anni) comparsa di
Episodi ricorrenti di laringite
acuta ipoglottica
7 episodi/mese trattati con
cortisonico e adrenalina per
aereosol
LARINGITE ACUTA IPOGLOTTICA
• Evento tipico tra 1 – 3 anni
• Molto spesso notturno
• Generalmente preceduto da raucedine, stridore,
tosse abbaiante con respirazione rumorosa e distress
respiratorio
• Il paziente appare ansioso e spaventato
• Tipi: Acuta - infezioni
Persistente- malformazioni
Ricorrente – Allergie, MRGE
Anamnesi Patologica
Per tali episodi il veniva condotto più volte al Pronto Soccorso
dell’Ospedale Santobono di Napoli dove praticava indagini di
approfondimento:
 Esami ematochimici , virologici, IgE totali, RAST e
Prick test per aereo e trofoallergeni risultati negativi
 Rx torace (che mostrava alterazione della trama iloperilare bilaterale, ili congesti specie a destra)
 Visita cardiologica con ECG ed Ecocardiogramma
risultati nella norma
CLARITROMICINA (15 mg/Kg/die)
Febbraio 2008: Primo ricovero presso
nostro DAP
All’ingresso: Età: 8 anni
Peso: kg 25 ( 50°pc)
H: 125.6 cm (25°-50° pc)
P/A: 50°-75°
TC 36°C, FC 80 bpm, FR 35 apm, PA 100/75 mmHg
E.O.: Condizioni cliniche generali buone. Apiressia. Colorito roseo.
Stazioni linfoghiandolari indenni. Faringe normoemica. Esame otoscopio
nei limiti. Assenza di tosse spontanea o stimolata durate l’osservazione.
Malocclusione. Attività cardiaca valida e ritmica. Al torace murmure
vescicolare normotrasmesso su tutto l’ambito. Addome trattabile, non
dolente alla palpazione superficiale e profonda. O.I. nei limiti. Riferita
stipsi. Ernia inguinale a destra facilmente riducibile. Piccola chiazza
ipocromica all’avambraccio sx. Esame neurologico nei limiti.
Esami Praticati
VES 15; PCR <0.31 g/dl
EMOCROMO: GR 5.10 x 106/μL; GB 11.90 x 103/μL; Hb 14.90 g/dl; MCV 84.20 fl; g/dl;
NEU 71 %; LINF 23.4 %; MONO 3.9 %; EOS 0.4%; BASO 0.6%; PLT 377 x 103/μL
Elettroliti, indici nutrizionali, indici di funzionalità d’organo, Sideremia: 72 μg/dl;
ferritinemia 45 ng/ml, nella norma
Sierologia per celiachia: AGA IgA 2.0 U/ml; AGA IgG 0.1 U/ml; Ab anti tTg 0.7
U/ml
Profilo Tiroideo: T3 0.95 ng/ml; T4 8.0 μg/dl; TSH 0.857 μU/ml; FT3 2.4
pg/ml; FT4 1.27 g/dl; Ab anti TG < 10.00 IU/ml; Ab anti TPO 6 IU/ml
Es. parassitologico feci : negativo su 3 campioni
Valutazione allergologica: IgE, RAST e Prick test per Aereo e
trofoallergeni: negativi
Esami Praticati
RX DIGERENTE:
All’esame diretto preliminare regolare distribuzione del meteorismo
intestinale. Non visibilità di livelli idroaerei di significato patologico.
L’esame contrastografico ha mostrato: regolare transito del bolo opaco
lungo l’esofago che non mostra segni di alterazioni organiche in atto. Nello
studio mirato e seriato della giunzione esofago-gastrica si rileva cardias
beante associato a reflusso gastro-esofageo di grado medio senza
evidenza di segni diretti di ernia iatale. Stomaco in sede, normale per
forma e volume con ipertrofia del rilievo plicare mucoso come da segni di
gastrite. Peristalsi valida. Piloro normopervio. Regolare struttura,
morfologia e svolgimento del duodeno, digiuno e ileo. Cieco in sede.
Esami Praticati
PH IMPEDENZOMETRIA delle 24 ore:
positiva per reflussi acidi
Lansoprazolo al dosaggio di 30 mg/die
(pari a 1.2 mg/Kg/die)
Dopo 3 giorni di terapia antiacida……
nuovo episodio di laringite spasmodica acuta trattato
con adrenalina per via aerosolica a domicilio
Febbraio 2008: Ospedale Santobono
LARINGOSCOPIA
“edema ed iperemia della commissura posteriore
delle due cartilagini aritenoidee”
Gli esami ematochimici mostravano lieve aumento della VES
con restanti esami tutti nella norma (compreso C1q C3) e nel
sospetto di una flogosi intercorrente
nuovo ciclo di terapia con Claritromicina
Impressione diagnostica e Follow-up
Episodi di laringite acuta secondari a probabile
MRGE e/o flogosi intercorrente a carico delle prime vie aeree
Confermava terapia con:
 Lansox cpr 30 mg: (1.2 mg/Kg/die) 1 cpr al mattino
 Klacid sosp. 250 mg: (15 mg/Kg/die) per 14 giorni
Nei successivi controlli clinici e laboratoristici (follow-up 18 mm) assenza di
sintomatologia clinica e negatività degli indici di laboratorio.
LARINGITE ACUTA IPOGLOTTICA
CAUSE:
 Infezioni (esami ematochimici, virologici, colturali etc)
 Allergie (IgE totali, RAST e Skin Prick test per aereo e
trofoallergeni)
 Malformazioni (Laringoscopia, Rx digerente etc.)
 MRGE (pH-impedenzometria)
TERAPIA: Desametasone per os (0.6 mg/Kg) +
Budesonide per aerosol (2 mg in 4 ml di H2O)
Adrenalina (0.5 ml in 2.5 ml si soluzione fisiologica)
beneficio termina in meno di 2h
Nel sospetto di MRGE……..PREVENZIONE: trial con PPI
New England 2009 J CROUP, JD Cherry
….E LA LETTERATURA?
JPGN, October 2009
Il reflusso atipico: quando sospettare?
“What percentage of patients with GERD has
extraesophageal manifestations?“
SYMPTOM
PATIENTS WITH GERD (%)
ASTHMA
46- 82
LARYNGITIS
42
HOARSENESS
38- 70
CHRONIC COUGH
21- 75
Prevalenza dei segni e sintomi ATIPICI di RGE variabile tra il 5 ed il 20%
GUT 2005; 54:1492-1499,J Poelmans, J Tack
GER causa di laringite (contatto diretto)
Azione
diretta
del
refluito
(pH/pepsina) su mucosa laringea
che è molto più sensibile anche un
reflusso di breve durata può essere
lesivo
A livello della mucosa laringea
assenza di produzione attiva di
bicarbonato, evidenza di attività di
anidrasi carbonica III (assenza di
livelli dell’enzima in oltre il 70% dei
pazienti con LPR e sintomatologia
clinica /danno laringeo (Ann Otol Rhinol
Laryngol 2005)
Malattia da Reflusso Gastroesofageo e
Reflusso laringo faringeo
 Più del 50% dei bambini con disturbi laringei presenta un
reflusso definito “Reflusso Laringofaringeo”
Disfonia: (71%)
Raucedine: (42%)
Tosse : (51%)
Disfagia: (35%)
Globo faringeo: (47%)
Spesso in assenza di manifestazioni gastrointestinali
GUT 2005; 54:1492-1499,J Poelmans, J Tack
Manifestazioni extraesofagee del RGE
Algoritmo Diagnostico
Sintomi atipici da RGE
TRIAL con PPI X 3 mesi
Se < 12 mesi anti H2
Se >12 mesi PPI alte dosi
Risoluzione: terapia mantenimento
No risoluzione: PH impedenzometria delle 24 h
Test positivo: > dose x 3/6 mesi
Test negativo: altre diagnosi
GUT 2005; 54:1492-1499,J Poelmans, J Tack
pH-Metria esofagea e MRGE Atipica
pH impedenzometria: reflusso acido (2%) debolmente
acido e non acido (23%)
• Asma
asma notturno presente >1 volta/sett
asma refrattario >2 terapie d’attacco/anno
terapia cronica con corticosteroidi per os o alte dosi topiche
• Evidenza radiografica di polmoniti ricorrenti
• “Apparent Life-Threatening Events”(ALTE)
• Tosse cronica/Laringospasmo
BMJ 2006: 332: 11-17
J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001; 32: Suppl 2
Malattia da Reflusso Gastroesofageo
EGDS CON BIOPSIE
 solo il 30% dei pazienti con MRGE e sintomi atipici presenta
esofagite
…….SE SOSPETTO ANOMALIE STRUTTURALI
 Rx digerente con bario
 Laringoscopia
 Ecoaddome
 Scintigrafia
GUT 2005; 54:1492-1499,J Poelmans, J Tack
Reflusso Gastroesofageo e Reflusso
Laringofaringeo
GOLD STANDARD
ESAME LARINGOSCOPICO con l. flessibile a fibre ottiche (1.7 mm):
 Edema ed iperemia laringe posteriore
 Pseudosolco a livello delle corde vocali
 Iperplasia linfoide (cobblestoning)
 Ulcere da contatto
 Stenosi subglottica e nodularità
 Granulomi
 Polipi laringei
 Neoplasie
GUT 2005; 54:1492-1499,J Poelmans, J Tack
Malattia da Reflusso Gastroesofageo in
ORL
LARINGOSCOPIO
EDEMA LARINGEO
TAKE HOME MESSAGES
 La MRGE può manifestarsi con sintomi atipici (5-20%)
 Approccio diagnostico non facile; importante stabilire il
rapporto di causalità tra eventi di reflusso gastroesofageo e
sintomi atipici ed escludere altre cause
 Utile valutazione attenta dell’es. pH-metrico/impedenzometrico
 Terapia aggressiva anche ex-adiuvantibus con PPI per almeno 3
– 6 mesi: in caso di scarsa risposta ricercare altre cause !
 Attento follow up multidisciplinare
What percentage of patients with GERD has
extraesophageal manifestations?
(Tolia V. APT 2009)