IPERTENSIONE ARTERIOSA
SECONDARIA
Rappresenta il 5% di tutti i
casi di ipertensione
CAUSE
- Malattie renali parenchimali
- Tumori producenti renina
- Ipertensione nefro-vascolare
- Feocromocitoma
- Iperaldosteronismo primitivo
- Sindrome di Cushing
- Iperparatiroidismo
- Iper o ipotiroidismo
- Gravidanza
- Farmaci vari
Segni suggestivi di I.A.S.
- Età inferiore ai 30 anni
- Esordio improvviso dopo i 50 anni
- Soffio addominale
- Proteinuria o microematuria
- Paziente sintomatico
- Segni clinici di disendrocrinie
- Rene piccolo monolaterale
- Vasculopatia generalizzata
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE (RVH)
Rappresenta circa il 2% delle I.A.S.
Displasia fibro-muscolare dell'A.Renale
(preval.donne 20-30)
Aterosclerosi A.R. (prev.anziani maschi)
Diagnosi : scintigrafia renale con captopril,
ecodoppler ,angio-RMN
Terapia: angioplastica, stent, correzione
chirurgica
FEOCROMOCITOMA
Raro tumore delle cellule cromaffini della cresta
neurale (midollare del surrene,ma anche gangli
simpatici addominali o toracici ), secernente
catecolamine.
In circa l'80% dei casi i feocromocitomi sono
localizzati nella midollare surrenale. Quelli situati
nella midollare del surrene compaiono in ugual
misura in entrambi i sessi, sono bilaterali nel 10% dei
casi (nel 20% nei bambini) e solitamente benigni
(95%). I tumori extrasurrenalici sono più spesso
maligni (30%). Sebbene i feocromocitomi possano
presentarsi a qualunque età, l'incidenza massima si
osserva tra il terzo e il quinto decennio di vita.
ANATOMIA PATOLOGICA
Hanno dimensioni variabili, ma oscillano in media solo fra i
5 e i 6 cm di diametro. Essi pesano generalmente dai 50 ai
200 g, ma sono stati descritti tumori del peso di diversi chili.
Raramente, sono abbastanza grandi da potersi palpare o da
causare sintomi dovuti a compressione od ostruzione. Il
tumore di solito consiste in un nido ben incapsulato di cellule
cromaffini che appaiono maligne all'esame microscopico. Le
cellule presentano molte forme bizzarre con nuclei picnotici,
grandi o multipli. Indipendentemente dall'aspetto istologico,
il tumore può essere considerato benigno se non ha invaso la
capsula e se non si rinvengono metastasi. Oltre che nel
surrene, i tumori possono essere localizzati nei paragangli
della catena simpatica, nel retroperitoneo lungo il decorso
dell'aorta, nel glomo carotideo, nell'organo di Zuckerkandl
(alla biforcazione aortica), nell'apparato genitourinario, nel
cervello, nel sacco pericardico e nelle cisti dermoidi.
Fanno parte della sindrome delle neoplasie
endocrine multiple familiari di tipo IIA (MEN
II) e possono essere associati al carcinoma
midollare della tiroide e agli adenomi delle
paratiroidi . È stata descritta una sindrome di
tipo III che comprende il feocromocitoma, i
neurinomi delle mucose (orale e oculare) e il
carcinoma midollare della tiroide. Esiste
un'associazione significativa (10%) con la
neurofibromatosi (malattia di von
Recklinghausen) e il feocromocitoma può
trovarsi associato agli emangiomi, come nella
malattia di von Hippel-Lindau.
CLINICA
La caratteristica clinica più rilevante è l'ipertensione, che può
essere parossistica (45%) o persistente (50%) ed è raramente
assente (5%). Circa 1/1000 dei pazienti con ipertensione ha
un feocromocitoma. L'ipertensione è dovuta alla secrezione
di uno o più degli ormoni catecolaminici o dei loro
precursori: noradrenalina, adrenalina, dopamina o dopa.
Segni e sintomi comuni sono la tachicardia, la sudorazione,
l'ipotensione posturale, la tachipnea, le vampate, la cute
fredda e sudaticcia, la cefalea intensa, l'angina, le
palpitazioni, la nausea, il vomito, le epigastralgie, i disturbi
visivi, la dispnea, le parestesie, la stipsi e un senso di morte
imminente. Gli attacchi parossistici possono essere scatenati
dalla palpazione del tumore, dai cambiamenti di posizione,
dalla compressione o dal massaggio addominale,
dall'induzione di un'anestesia, dai traumi emotivi, dai bbloccanti e dalla minzione se il tumore è localizzato a livello
vescicale.
DIAGNOSI
Dosaggio
catecolamine plasmatiche e
urinarie,dosaggio ac.vanilmandelico urinario,
test di soppressione con clonidina
TAC,RMN,scintigrafia con MIBG
Terapia
chirurgica
IPERALDOSTERONISMO
I surreni sono due piccole ghiandole piramidali situate
sul polo superiore dei reni e sono costituiti da una zona
più esterna (corticale) e da una più interna (midollare).
La midollare del surrene produce prevalentemente
catecolamine (adrenalina e noradrenalina) mentre il
corticosurrene è costituito da tre zone sovrapposte,
istologicamente e funzionalmente distinte in virtù di una
diversa dotazione enzimatica, denominate,
rispettivamente, zona glomerulare, zona fascicolata e
zona reticolare. La zona glomerulare, regolata dal
sistema renina-angiotensina e dal potassio, è
specificamente deputata alla sintesi di steroidi
mineraloattivi, capostipite l’aldosterone.
La produzione in eccesso di aldosterone
determina il quadro clinico noto come
iperaldosteronismo
L’iperaldosteronismo comprende sia
forme da aumentata ed autonoma
produzione di aldosterone
(iperaldosteronismo primario), sia forme in
cui l’aumento di aldosterone consegue a
stimolo da parte dell’angiotensina II
(iperaldosteronismo secondario).
IPERALDO. PRIMARIO
L’iperaldosteronismo primario è un disordine
caratterizzato da un quadro ipokaliemicoipertensivo conseguente ad una ipersecrezione
primitiva di aldosterone, non sostenuta da
un'attivazione del sistema renina-angiotensina
che, anzi, appare soppresso. Si distinguono varie
forme di iperaldosteronismo primitivo:
l'adenoma monolaterale o morbo di Conn, il
carcinoma, l'iperplasia bilaterale micro- e
macronodulare e l'iperaldosteronismo
glucocorticoido-sensibile.
L’adenoma monolaterale o morbo di Conn è la forma
più comune (60 %) seguita dall’iperaldosteronismo
idiopatico (40 %) caratterizzato da iperplasia bilaterale
(micro- o macronodulare). Cause più rare di
iperaldosteronismo sono il carcinoma secernente
aldosterone e l’iperaldosteronismo glucocorticoidosensibile. Quest’ultima forma è causata da un gene
chimerico sul cromosoma 8, costituito dalla fusione di
parte dei geni della 11ß-idrossilasi e dell'aldosterone
sintetasi con la conseguenza che quest'ultimo enzima,
normalmente presente solo nella zona glomerulosa e
controllato dall'angiotensina II, viene espresso anche
nella zona fascicolata e regolata dall'ACTH.
CLINICA
L'ipersecrezione di aldosterone determina a livello
renale un aumento del riassorbimento di sodio e
dell’escrezione di potassio, con conseguente ritenzione
idrica ed espansione di volume senza, tuttavia, la
comparsa di edemi.
Pertanto nelle condizioni di eccesso di mineralcorticoidi
si osserva ipertensione arteriosa accompagnata da
ipopotassiemia, tendenza all’alcalosi, poliuria e
debolezza muscolare. Altri sintomi frequenti sono
cefalea, astenia, crampi muscolari e ipotensione
ortostatica. L'entità della sintomatologia, in particolare
l'ipopotassiemia ed i valori pressori, tuttavia, non sono
correlati con la concentrazione di aldosterone.
IPERALDOSTERONISMO
PRIMITIVO : DIAGNOSI e TERAPIA
- Sia nel caso di adenoma cortico surrenalico o di
iperplasia ghiandolare bilaterale con iperproduzione
di mineralcorticoidi, la diagnosi si basa su:dosaggio
aldosterone plasmatico ,dosaggio potassio
plasmatico (ridotto) e urinario (aumentato).
-
-
Rapporto Aldosterone/PRA (attività reninica
plasmatica) > 40 (test di sceening)
TAC con m.di c., RMN
- Terapia: chirurgica nell'adenoma, medica
(spironolattone) nell'iperplasia ghiandolare.
Iperaldosteronismo
secondario
L’iperaldosteronismo secondario è caratterizzato dalla
presenza di valori elevati di aldosterone con renina
normale o comunque non soppressa. Può essere
associato o meno ad ipertensione arteriosa ed è dovuta
alla stimolazione della zona glomerulare da parte di
fattori extrasurrenalici. Le forme con ipertensione
arteriosa includono l’ipertensione nefrovascolare,
l’ipertensione maligna, l’ipertensione da estrogeni (in
gravidanza o in seguito all’assunzione di
estroprogestinici) ed il reninoma, raro tumore benigno
caratterizzato da un’autonoma iperproduzione di renina.
Nelle forme senza ipertensione arteriosa, invece,
l’iperproduzione di aldosterone avviene in risposta alla
presenza di ipovolemia (scompenso cardiaco, sindrome
nefrosica, cirrosi epatica) o in seguito a tubulopatie
renali, diarrea, vomito, abuso di diuretici o lassativi.
S. di CHUSHING
- Adenoma ipofisario ACTH- secernente o neoplasia
della corteccia surrenalica ACTH- indipendente con
iperproduzione di glucocorticoidi (cortisolo)
- Obesità tronculare, osteopososi, irsutismo,
ipokaliemia,ridotta tolleranza glicidica, strie rubre,
facies lunare, gibbo bufaloide
-Diagnosi: curva di cortisolo e ACTH, test di
soppressione con desametasone, RMN encefalo,
RMN surreni.
_Terapia chirurgica
