Presentazione di PowerPoint

LEZIONE DI CHIRURGIA GENERALE
Tumori cistici
del pancreas
Classificazione delle cisti del pancreas
• Congenite
Cisti semplice
Malattie policistiche
Fibrosi cistica
Enterica duodenale (duplicativa)
Cisti coledocica intrapancreatica
Anomalie cistiche del dotto biliare
e pancreatico
 Da ritenzione
Cancro del pancreas
Litiasi pancreatica
Pancreatite acuta e cronica
Colelitiasi e colecistite
Parassitaria
Echinococco
Ameba
Ascaride
Clonorchis sinensis
• Pseudocisti
Postinfiammatoria
Postraumatica
Postchirurgica
Ad eziologia sconosciuta
• Neoplasie cistiche
Cancro duttale
Cistoadenoma e cistoadenocarcinoma
Leiomiosarcoma
Dermoide
Vascolare
Linfangioma
Emangioma
•Miscellanea
Pancreatite nutrizionale fibrocalcifica
Cisti solitaria
Tumori cistici del pancreas
• EPITELIALI
• MESENCHIMALI
Emangioma cistico
Linfangioma cistico
TUMORI CISTICI DEL PANCREAS
Classificazione sec. W.H.O.
Tumori cistici sierosi (35%)
•Cistoadenoma sieroso
•Cistoadenocarcinoma sieroso
Tumore solido cistico pseupdopapillare
Cistoadenocarcinoma a cellule acinari
Tumore cistico a cellule insulari
Pancreatoblastoma cistico
Teratoma cistico maturo
Tumori cistici mucinosi (27%)
•Cistoadenoma mucinoso
•Tumore cistico mucinoso borderline
(con displasia moderata)
•Cistoadenocarcinoma
Non invasivo
Invasivo
Neoplasia papillare intraduttale mucinosa IPMN (10%)
•Intraduttale papillare benigno (adenoma)
•Intraduttale papillare con displasia moderata
•Carcinoma papillare intraduttale
 Non invasivo
Invasivo
Diagnosi differenziale tra le Cisti Pancreatiche
Tumore
Storia
Amilasi
Dimensioni
Composizione
Calcificazioni
non p. acuta
normale
maggiori
loculazione/comp. solide
presenti
Pseudocisti
p. acuta
elevate
variabile
liquido
_
Diagnosi Pseudocisti pancreatiche:
the “Clooney’s” law
No history of Acute, Chronic or
Traumatic Pancreatitis?
NO Pseudocyst!!!
6
In the United States, almost two-thirds of pseudocyst cases
are related to alcoholism, 15% with biliary disease, and 13%
are idiopathic, and the rest are due to operative and nonoperative trauma, hyperlipidemia, and hereditary pancreatitis.
Pseudocysts develop in people of all ages. In general,
however, pseudocysts in older patients are a sequela of
alcoholic and biliary pancreatitis, while pseudocysts in
younger patients are a result of heredity or trauma. An almost
equal sex distribution is observed in the nonalcoholic
pancreatitis group, whereas a strong prevalence of men is
found in alcoholic pancreatitis. More than half of the patients
with alcoholic chronic pancreatitis develop a pseudocyst; in
almost 90% of the cases this occurs within the first 6 years
from the onset of the disease.
Tumori cistici
Diagnosi
•Ecografia
•TAC
•Colangio-RM
•ERCP
•Aspirato fluido cistico e/o biopsia
IPMN
Tumori cistici sierosi
Presentazione clinica
Sintomi vaghi e aspecifici
Dolore addominale (25%)
Sensazione di massa (10%)
Ittero (7%)
Nausea, vomito
Astenia, malessere
Asintomatici (30-50%)
Tumori cistici sierosi
Sesso femminile (65-87%)
Età media 50-60 aa
Corpo e coda sedi + frequenti
(tutta la ghiandola può essere interessata)
Tumori cistici sierosi
•Lesioni generalmente di piccole dimensioni (<2 cm)
•Cistoadenoma forma più frequente
•Possono essere micro- (variante + frequente), oligo- o macro-cistici
•Contengono liquido brunastro, con una capsula
•Capsula è formata da uno strato singolo di epitelio piatto oppure cubico
•Loculazioni multiple Aspetto “ad alveare”
•Presenza di calcificazioni  DD
•Cicatrice centrale a stella è caratteristica
Tumori cistici sierosi
Terapia chirurgica
Determinata dalle caratteristiche della lesione
Lesione benigna di piccole dimensioni (<2.5 cm) asintomatica
osservazione
Enucleazione semplice solo se DD è poco chiara
Cistoadenomi di dimensioni + cospicue resezione pancreatica di
minima contenente il tumore
Cistoadenocarcinoma (rari casi) DCP oppre pancreasectomia
distale, in base alla sede
Tumori cistici mucinosi
Presentazione clinica
Sintomi vaghi e aspecifici
•Dolore addominale
•Sensazione di massa
•Nausea, vomito
•Astenia, malessere
Tumori cistici mucinosi
Sesso femminile (95%)
Età media 40-50 aa
95%  corpo e coda pancreatico
Tumori cistici mucinosi
•Cistoadenoma 60%, Cistoadenocarcinoma 40%
•Tutte le lesioni sono da considerare potenzialmente maligne
•Lesioni singole, capsulate, multiloculate
•Contenuto mucinoso e raramente calcificazioni
•Dimensioni maggiori dei tumori sierosi
•Raramente comunicano con il dotto pancreatico principale che
appare regolare
Tumori cistici mucinosi
Istologia: le pareti delle cisti sono rivestite da epitelio colonnare alto
o cuboidale mucosecernente disposto in unico strato che può
esssere supportato da uno stroma densamente cellulato cosiddetto
“ovarian-like”
Tumori cistici mucinosi
Terapia chirurgica
Sempre, se non vi sono comorbidità
Tutti i cistoadenomi possono evolvere in forma invasiva con
prognosi equivalente all’adenocarcinoma duttale
In 40% si riscontra adenoK
Escissione completa del tumore con linfadenectomia
peripancreatica
Serous cystic neoplasms are twice as likely in women as men. Patient age ranges from 18-91years,
with a median age of 70.
25-30% of patients are asymptomatic, however, most patients present with symptoms such as:
abdominal or epigastric pain, dyspepsia, nausea, vomiting, fever , melena, or weight loss. Abdominal
masses may be found upon physical examination.
In rare cases, patients develop complications from serous cysts. Symptoms from these complications
include: left-sided portal hypertension due to splenic vein occlusion, obstructive jaundice, acute
abdomen with hematoperitoneum due to rupture of the tumor, erosion vessels in and around the cyst,
recurrent pancreatitis, ulceration of the duodenum causing GI hemorrhage, or Evan’s syndrome
(autoimmune hemolytic anemia and immune thrombocytopenia).
Mucinous cystic neoplasms are relatively uncommon. They account for only 5.7% of all primary
pancreatic tumors seen in consultation at the Armed Forces Institute of Pathology. In some reported
series of mucinous cystic neoplasms all of the patients have been female, however, well-documented
cases have been reported in men, and a female to male ratio of 90:10 is probably reasonable. The mean
age at diagnosis is between 40 to 50 years with a range of 14-95 years. In most series of mucinous
cystic neolasms, patients with mucinous cystadenocarcinomas are 5 to 10 years older than the patients
with benign mucinous cystic neoplasms.
Mucinous cystic neoplasms have not been associated with any genetic syndromes.
Most patients with mucinous cystic neoplasms present with vague abdominal symptoms that include
epigastric pain or a sense of abdominal fullness.Less commonly, the patients develop gastrointestinal
symptoms including nausea and vomiting, diarrhea, anorexia, and weight loss. As many as 20% of
mucinous cystic neoplasms are discovered incidentally during abdominal imagingfor an unrelated
indication. Only a small minority of the patients present with jaundice. Those that do present with
jaundice usually have mucinous cystadenocarcinomas involving the head of the gland. Mucinous cystic
neoplasms can sometimes be palpated in the left upper quadrant on physical examination.
Tumori cistici sierosi e mucinosi
Follow up
Cistoadenomi non necessitano follow up
Per cistoadenocarcinomi RM ogni 6 mesi per verificare
recidiva locale oppure metastasi
Neoplasia papillare
intraduttale mucinosa
Presentazione clinica
70-80% sintomatici
•Dolore addominale sintomo + frequente (70-80%) causato da
ostruzione parziale o completo dei dotti pancreatici da mucina e/o
crescita intraduttale della neoplasia stessa con un meccanismo simile
a quello della pancreatite cronica ostruttiva
•Ittero (18%)
Neoplasia papillare
intraduttale mucinosa
Età 60-70 aa
61.1%  testa del pancreas
28.9%  corpo e coda
10%  intera ghiandola
Neoplasia papillare
intraduttale mucinosa
Tre varianti
•
Main duct
(coinvolgente il dotto principale)
•
Branch duct
(coinvolgente i dotti secondari)
•
Misto
Neoplasia papillare
intraduttale mucinosa
Criteri di malignità
1.
2.
3.
4.
5.
Presentazione clinica
Tipo di coinvolgimento duttale (principale vs secondari)
dimensioni
Presenza di noduli murali
dilatazione del dotto principale
Neoplasia papillare
intraduttale mucinosa
•Macroscopicamente neoplasie villose con cisti multiloculate
•Solo la variante branch duct è tendenzialmente benigna
•Carcinoma main duct (57-92%) branch duct (6-46%)
•Istologicamente proliferazione papillare intraduttale di cellule
neoplastiche con dilatazione dei dotti principali e/o secondarie
Sulla base delle caratteristiche istologiche e sulla presenza o assenza
di displasia si possono classificare come benigno (adenoma 10.4%,
borderline 17.6%) oppure maligno (carcinoma in situ 33.8% e
invasivo 38.2%)
Multifocali  recidiva
Neoplasia papillare
intraduttale mucinosa
Terapia chirurgica
Chirurgia indicata in presenza dei 5 criteri di malignità
Tipo ed estensione dell’escissione  temi controversi
In base alla sede:
•Duodenocefalopancreasectomia  testa
•Pancreasectomia distale  corpo-coda
•Pancreasectomia centrali limitati al corpo
•Pancreasectomia totale lesioni diffuse di tutta la ghiandola
•In caso di forme benigne con estensione limitata resezioni atipiche
Recidiva fino a 11% in alcuni studi (importante esame estemporaneo
della trancia)
Multifocalità  lesioni a salto
Neoplasia papillare
intraduttale mucinosa
Follow up
Essenziale rischio di recidiva locale, possibilità secondo intervento
Frequenza dipende dall’istotipo:
•Adenoma con margini negatici e moncone regolare  controllo
annuale
•Borderline oppure carcinoma in situ con margine positivo  controlli
frequenti per 2-3 anni
•Pazienti non candidati ad intervento  ogni 3-6 mesi
•Lesioni <10 mm  ogni anno
•Lesioni tra 10-20 mm  ogni 6-12 mesi
•Lesioni > 20 mm  ogni 3-6 mesi
Sintomi , aumento dimensioni e dilatazione del dotto principale 
Intervento
IPMN's are usually found in older individuals in
their 70's-80's. Some patients may experience
symptoms that include: abdominal pain, light stool,
weight loss, jaundice, diabetes, and chronic
pancreatitis. There may be some hereditary link
predisposing some individuals to IPMN's because
there has been a documented a correlation with the
diagnosis of IPMN's and the presence of
malignancies in other organs.
Lesioni cistiche pancreatiche
• Le cisti vere del pancreas sono assai rare
• Alcune non appartengono al pancreas
• Per una diagnosi di pseudocisti ci deve essere storia di
Pancreatite
• La diagnosi cistoadenoma sieroso puo’ considerarsi certa
quando basata sul riscontro di microcisti o forma mista
(micro and macrocystic)
• Molte controversie sul trattamento degli IPMN e dei tumori
mucinosi
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Neoplasia Pancreatica Intraepiteliale
Kimura W et AL. Analysis of small cystic
lesions of the pancreas.
Int J Pancreatol 1995; 18: 197-206
• 177/186 small pancreatic cysts (12 mm) found at 300
autopsies were examined histologically
– 47.5% normal epitelium
– 3.4% carcinoma in situ
– 32.8% papillary hyperplasia without atypia
– 16.4% atypical hyperplasia
PAN-IN
INVASIVE CARCINOMA
30
Tada M et Al.
Pancreatic cancer in patients with pancreatic cystic lesions: a
prospective study in 197 patients.
Clin Gastroenterol Hepatol. 2006 Oct;4(10):1265-70
• 197 patients with pancreatic cystic lesions, 80 with IPMN
and 117 with non-IPMN cysts, were followed up for 3.8
years on average.
• Pancreatic cancer developed in 7 patients (ductal carcinoma
in 5 and IPMK in 2).
• Three of the ductal cancer cases had pancreatic non-IPMN
cyst as preexisting lesion.
• The observed incidence of pancreatic cancer was 22.5 times
higher than expected mortality from this cancer among
general population.
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