CITOSOL
PEROSSISOMA
NUCLEO
MITOCONDRIO
CLOROPLASTO
RETICOLO ENDOPLASMICO
GOLGI
LISOSOMA
ENDOSOMA
VESCICOLE
SECRETORIE
MEMBRANA PLASMATICA
I PEROSSISOMI SONO ORGANELLI IN CUI SI
SVOLGONO REAZIONI OSSIDATIVE CATALIZZATE
DA ENZIMI QUALI OSSIDASI E CATALASI.
RH2 + O2
OSSIDASI
R’H2 + H2O2
R + H2O2
R + H2O
CATALASI
2H2O2
2H2O + O2
I PEROSSISOMI
SONO GENERATI
DA ALTRI
PEROSSISOMI
MEDIANTE
CRESCITA E
DIVISIONE
CRESCITA
FISSIONE
IL TRASPORTO DI PROTEINE NEL PEROSSISOMA
COMPORTA L’ATTRAVERSAMENTO DELLA
MEMBRANA.
23 PEROSSINE SONO COINVOLTE NEL PROCESSO
PROTEINE INDIRIZZATE AI PEROSSISOMI HANNO
UNA SEQUENZA SEGNALE AL C-TERMINALE
SKL
Ser-Lys-Leu -COOH
1
2
3
Ala-His
Cys-Arg
ALCUNE PROTEINE DEI PEROSSISOMI HANNO UNA
SEQUENZA SEGNALE AL N-TERMINALE
SKL
catalasi
catalasi tetramero
COME LA
CATALASI
ENTRA NEI
PEROSSISOMI?
PTS1R
PTS1R
citosol
PEX
lume
catalasi tetramero
BIOGENESI DEI PEROSSISOMI
UN MODELLO
PEX5
PEX7
PEX19
PEX11
PEX11
PEX5
PEX7
PEX19
PEX16
PEROSSISOMA NASCENTE
PEX16
COMPARTO PRE-PEROSSISOMIALE
SONO NOTE MOLTE PATOLOGIE DEI PEROSSISOMI
1.
2.
-
SINDROME DI ZELLWEGER
difetto genetico di importo di proteine nei perossisomi
non funziona un recettore (pex2) per le proteine dei perossisomi
non vi sono enzimi nei perossisomi (perossisomi vuoti!)
anomalie a livello cerebrale, epatico, renale
la morte sopravviene poco dopo la nascita
ADRENOLEUCODISTROFIA
causato da mutazioni di un trasportatore di membrana
la cellula accumula acidi grassi a catena lunga
degenerazione dei neuroni, ritardo mentale, morte 10-14 aa
il trattamento prevede il blocco della sintesi e dell’ingresso di
acidi grassi nella cellula
