perox_rete_06
annuncio pubblicitario
CITOSOL PEROSSISOMA NUCLEO MITOCONDRIO CLOROPLASTO RETICOLO ENDOPLASMICO GOLGI LISOSOMA ENDOSOMA VESCICOLE SECRETORIE MEMBRANA PLASMATICA I PEROSSISOMI SONO ORGANELLI IN CUI SI SVOLGONO REAZIONI OSSIDATIVE CATALIZZATE DA ENZIMI QUALI OSSIDASI E CATALASI. RH2 + O2 OSSIDASI R’H2 + H2O2 R + H2O2 R + H2O CATALASI 2H2O2 2H2O + O2 I PEROSSISOMI SONO GENERATI DA ALTRI PEROSSISOMI MEDIANTE CRESCITA E DIVISIONE CRESCITA FISSIONE IL TRASPORTO DI PROTEINE NEL PEROSSISOMA COMPORTA L’ATTRAVERSAMENTO DELLA MEMBRANA. 23 PEROSSINE SONO COINVOLTE NEL PROCESSO PROTEINE INDIRIZZATE AI PEROSSISOMI HANNO UNA SEQUENZA SEGNALE AL C-TERMINALE SKL Ser-Lys-Leu -COOH 1 2 3 Ala-His Cys-Arg ALCUNE PROTEINE DEI PEROSSISOMI HANNO UNA SEQUENZA SEGNALE AL N-TERMINALE SKL catalasi catalasi tetramero COME LA CATALASI ENTRA NEI PEROSSISOMI? PTS1R PTS1R citosol PEX lume catalasi tetramero BIOGENESI DEI PEROSSISOMI UN MODELLO PEX5 PEX7 PEX19 PEX11 PEX11 PEX5 PEX7 PEX19 PEX16 PEROSSISOMA NASCENTE PEX16 COMPARTO PRE-PEROSSISOMIALE SONO NOTE MOLTE PATOLOGIE DEI PEROSSISOMI 1. 2. - SINDROME DI ZELLWEGER difetto genetico di importo di proteine nei perossisomi non funziona un recettore (pex2) per le proteine dei perossisomi non vi sono enzimi nei perossisomi (perossisomi vuoti!) anomalie a livello cerebrale, epatico, renale la morte sopravviene poco dopo la nascita ADRENOLEUCODISTROFIA causato da mutazioni di un trasportatore di membrana la cellula accumula acidi grassi a catena lunga degenerazione dei neuroni, ritardo mentale, morte 10-14 aa il trattamento prevede il blocco della sintesi e dell’ingresso di acidi grassi nella cellula
