CHIRURGIA ENDOCRINA Prof. Lombardi Dr. Raffaelli 01/12/2006 ORE: 8.00 – 11.00 Già so che Pontecorvi vi ha parlato della tiroide, per quanto riguarda la patologia sapete tutto, completeremo questa parte per quanto riguarda le operazioni chirurgiche. La tiroide è costituita da due lobi,lobo destro e sinistro,questo è importante perché se ho una patologia della tiroide devo vedere se togliere solo 1 lobo o tutta e inoltre devo vedere se togliendo solo 1 lobo tale patologia potrebbe poi coinvolgere anche l’altro e quindi conviene levarla tutta. C’è il lobo piramidale,questa sorta di appendice superiore alla tiroide, che indica la discesa della tiroide attraverso il dotto tireoglosso che a volte può rimanere in sede e dare delle cisti che sono mediane. La distribuzione e la conformazione della tiroide è molto varia, quindi ogni volta che si va ad operare bisogna fare attenzione. Mi è capitato due volte di vedere pazienti che erano stati dimessi da un centro universitario anche qualificato dopo aver subito un’operazione per togliere la tiroide ma questa poi non era stata tolta perché non la si era riuscita a trovare. Si parla per tale motivo di AGENESIA TIROIDEA. Adesso entriamo un po’ più nel dettaglio. La tiroide è rivestita da una pseudo capsula anche detta guaina peritiroidea, importante perché rappresenta un limite alla diffusione della ghiandola stessa. Questo è anche importante in oncologia perché la capsula limita in un certo senso la diffusione di un eventuale neoplasia. I muscoli di importanza chirurgica nella tiroidectomia sono: Platisma,che è quello più superficiale ed è questo che viene tirato nel liffting; Sternoioideo Sternotiroideo Sternocleidomastoideo Tiroioideo Cricotiroideo La tiroide è irrorata dall’arteria tiroidea superiore e dall’arteria tiroidea inferiore; la superiore deriva dalla carotide esterna mentre quella inferiore dalla succlavia. Il nervo importante è in nervo Laringeo Ricorrente destro, che si incrocia a livello dell’art. succlavia di dx compiendo un ansa a livello del tronco Tracheo-Esofageo. A sinistra compie la stessa ansa ma scende un pochino più in basso, va addirittura a passare sotto l’aorta. La possibilità che non ricorra e quindi che non ci sia questa ansa e che va direttamente in laringe è nello 0,6% dei casi per il dx, mentre per il sin. È più raro. Vi sono inoltre varie varianti anatomiche del nervo laringeo ricorrente, a volte vi sono anche della anastomosi con il plesso simpatico. Poi vi è il nervo Laringeo superiore che innerva il muscolo cricoioideo, responsabile dei livelli dei picchi della voce e questo è molto importante nei cantanti. PATOLOGIA TIROIDEA - ipertiroidismo, - ipotiroidismo; - eutiroidismo. Quello che è importante per fare diagnosi è l’esame CITOLOGICO( FNAB) ,per il 90%; il restante 10% ce lo dà l’esame del sangue. Non si fa mai la scintigrafia per fare diagnosi, bastano gli esami ormonali. EUTIROIDISMO La maggior parte dei pazienti che noi operiamo hanno noduli maligni ma la funzionalità non è compromessa. L’eutiroidismo è caratterizzato da: un gozzo non tossico, da carcinomi e noduli tiroidei e da tiroiditi. Un nodulo di un centimetro e mezzo specialmente se non da fastidio non va operato. A volte voi potreste avere dei pazienti con un collo apparentemente normale che presentano invece un nodulo di 4-5cm e questo va operato. A volte alcuni noduli tendono a scendere fino ad arrivare nel mediastino, quindi a livello retro-sternale. L’intervento a questo livello è molto più delicato. La sintomatologia l’eutiroidismo può dare è: -Dispnea; -Disfagia; -Disfonia; -Stasi venosa. MORBO DI BASEDOW E’ un Gozzo Tossico Diffuso,è una malattia autoimmune. Diagnosi: esami del sangue, FT3 – FT4 – TSH – Ac.anti TSHr ; esami strutturali come: ecografia, scintigrafia. La terapia si basa o su radioiodioterapia, terapia un po’ invasiva, infatti ci sono controindicazioni soprattutto nelle donne giovani che vogliono avere figli, nei soggetti cardiopatici e nei soggetti anziani che presentano un quadro clinico complesso; o su intervento chirurgico, si fa una tiroidectomia totale. GOZZO MULTINODULARE TOSSICO E’ quello che produce un maggior aumento ghiandolare. La tiroide è multinodulare. Sintomatologia: quadro di ipertiroidismo e “Sindrome da Ingombro”. MORBO DI PLUMMER E’ un adenoma singolo, iperfunzionante, la sintomatologia è rappresentata da un quadro di ipertiroidismo e da “Sindrome da Ingombro”, passa raramente a esoftasmo, la terapia chirurgica è quella che ha una maggiore possibilità di cura . L’ IPOTIROIDISMO a noi non ci interessa anzi ci interessa solo dopo aver tolto la tiroide per una terapia sostitutiva. NODULI BENIGNI: CISTI o ADENOMI NODULI MALIGNI: CARCINOMA DELLA TIROIDE Quest’ ultimo può essere: 1. 2. 3. 4. 5. Papillifero; Follicolare; Midollare, indifferenziato, Altri( sarcoma, linfoma, tumori metastatici) CARCINOMA PAPILLIFERO Forma più comune di carcinoma tiroideo. Tra tutti i carcinomi è quello che ha una prognosi migliore, del 98 - 99%, se preso in tempo. Ha la tendenza ad essere linfocito, cioè tende a dare metastasi linfonodali locali e a distanza. E’ indifferenziato. Diagnosi fatta con Eco-dopler. CARCINOMA FOLLICOLARE Sono noduli solitari che possono essere ben circoscritti o infiltranti. È ematofilo, cioè tende a dare metastasi a distanza per via ematogena. È un pochino più pericoloso del papillifero, ma i tumori della tiroide non sono mai letali, non sono mai così pericolosi come altri tumori. Uno dei criteri per differenziare il carcinoma follicolare e quello papillifero è vedere l’invasività della capsula. Infatti la diagnosi differenziale è frequentemente basata su una diagnosi istologica di invasività capsulare e vasale. È molto difficile fare una differenza tra adenoma e carcinoma follicolare. Per cui quando abbiamo una lesione microfollicolare all’ago aspirato il paziente viene indirizzato verso l’intervento perché c’è il rischio nel 10 – 15% dei casi che quello sia un tumore ben differenziato della tiroide, che può essere sia una follicolare o papillifero ma esiste anche una forma mista tra follicolare e papillifero che si chiama varietà follicolare del carcinoma. È possibile trattare questi tumori differenziali oltre che con un intervento chirurgico anche con una: TERAPIA RADIOMETABOLICA, perché queste cellule sono molto simili alle cellule normali, per cui tendono a captare lo iodio, quindi se noi utilizziamo lo iodio radioattivo, lo stesso che si utilizza per la scintigrafia, abbiamo la possibilità dopo l’intervento chirurgico di andare ad ablare tutto ciò che è tessuto tiroideo residuo che a volte può rimanere dopo una tiroidectomia. Questa tecnica inoltre ci consente di vedere anche se ci sono metastasi a distanza. Tale trattamento deve essere condotto in ipotiroidismo, cioè il paziente dopo l’intervento chirurgico deve essere mandato in ipotiroidismo con dei valori di TSH al disopra di 30, a questo punto possiamo dare una dose che si dice terapeutica di iodio che varia a seconda dei casi, dei fattori prognostici tra i 50 ed i 100 ml e così si ottiene un ablazione. Con questo trattamento combinato tra terapia chirurgica e terapia radiometabolica abbiamo una possibilità di guarigione completa nel 98 – 99% dei casi. Questa terapia è la stessa che si fa anche nel Basedow ma un conto è farla in una patologia benigna un altro è farla come un aiuto a bruciare un carcinoma residuo. Non da problemi di insorgenza di tumori alla tiroide perché non c’è, è stata tolta. Quindi è un atto terapeutico complementare ed integrativo. DIAGNOSTICA: rivela TERAPEUTICA: la presenza di metastasi; distrugge queste metastasi. CARCINOMA MIDOLLARE Deriva dalle cellule parafollicolare, che sono quelle cellule che producono la calcitonina. Queste cellule sono localizzate soprattutto a livello del terzo superiore/medio dei lobi tiroidei, motivo per il quale spesso questi tumori si sviluppano a questo liuvello. Ovviamente essendo cellule che producono calcitonina avremo un marker estremamente specifico e sensibile che è appunto la calcitonina stessa. Se abbiamo una ipercalcitonemia al di sopra di 100 abbiamo sicuramente un carcinoma midollare; i valori normali arrivano fino a 10ng/ml. Tra i valori compresi tra 10 e 100 ci sono tutta una serie di patologie che coinvolgono soprattutto l’app. gastroenterico. Per tale motivo se si hanno valori compresi tra 10 e 100 bisogna fare un ulteriore esame che è un test a COMPARAZIONE, che è un test singolo e serve a verificare se veramente la produzione di calcitonina deriva dalle cellule parafollicolari. Somministriamo pentagastrina al paziente, se si verifica 5min dopo la somministrazione l’innalzamento della calcitonina sicuramente l’origine dell’ipercalcinemia è a livello tiroideo. Il dosaggio della calcitonina è quindi diventato un test di screnning per il carcinoma midollare. In tutti i pazienti che hanno una patologia nodulare tiroidea viene raccomandato il dosaggio della calcitonina per scrinare il carc. Midollare della toroide, che è una patologia poco frequente, infatti rappresenta meno del 5% dei tumori della tiroide, però potenzialmente curabile se preso in una fase precoce. Se invece è preso in una fase avanzata, dal momeno che da metastasi linfonodali anche a distanza è di più difficile controllo. Nel caso di ipercalcitonemia tiroidea è indicato l’intervento chirurgico. Mentre nei tumori differenziati ad una tiroidectomia si associa anche una linfoaidectomia solamente nei casi in cui c’è un interessamento macroscopico dei linfonodi del collo, nel carcinoma midollare l’elevata frequenza di metastasi linfonodali cervicali e la mancanza di terapie collaterali, come avviene per il carcinoma papillifero, è indicato eseguire non solo tiroidectomia ma anche linfoaidectomia dei linfonodi vicini alla tiroide, dall’osso ioide al tronco innominato. In caso di tumori di grandi dimensioni è indicata anche la linfoaidectomia latero cervicale. Inoltre questo può essere sia in forma sporadica che in forma familiare. La forma sporadica è la più frequente, la prognosi è intermedia tra le forme familiari associate alla MEN 2 A e quelle associate alla MEN 2B, che invece hanno una prognosi un po’ più infausta. Considerate che i pazienti che hanno una MEN o una forma familiare di carcinoma midollare in fase clinica il tumore è difficilmente controllabile dal punto di vista chirurgico, è stata proposta la tiroidectomia profilattica. Dal momento che è stata individuata la mutazione che soggiace a ciascuna delle patologia familiari associte al carc. Midollare,(quello che secerne la MEN 2 A e quello della MEN 2B), dal momento che c’è una stretta correlazione tra genotipo e fenotipo, considerate che la mutazione è sempre sul gene RET, è stata proposta questa terapia profilattica prima che si instauri la malattia perché in tutti questi casi la prevalenza del tumore è del 100%, e se data intorno ai 5anni per i pazienti che hanno una mutazione della MEN 2B, intorno ai 10 anni per coloro che hanno la mutazione per la MEN 2 A e al di sotto dei 20anni per quelli che hanno la mutazione per il carcinoma midollare. CARCINOMA INDIFFERENZIATO È un tumore molto più raro ma estremamente più aggressivo. Mentre i carcinomi differenziati hanno una prognosi buonissima, buona i carcinomi midollari, il carcinoma indifferenziato ha invece una prognosi infausta. Frequentemente si presenta con una massa del collo di consistenza ….linea(scusate ma non si capisce!) e frequentemente quando arriviamo alla diagnosi il paziente è già inoperabile e frequentemente l’exitus avviene per infiltrazione della trachea. Pochi casi sono operabili alla diagnosi. Si infiltra precocemente e tende a dare metastasi sia locali sia a distanza. È un tumore che avviene soprattutto in età più avanzata, nei vecchi gozzi non trattati. È l’unico tumore della tiroide che può portare ad inoperabilità, il paziente muore soffocato perché è in operabile. Da un quadro di sintomatologia compressiva caratterizzato da: DISPNEA, DISFAGIA, DISFONIA, EDEMA DEL VISO. Al di là della chirurgia ci sono poche terapie complementari, la chemioterapia è scarsamente efficace, la radioterapia è scarsamente efficace, ci sono oggi protocolli di studio che vanno a studiare l’embolizzazione di questi tumori, vanno a studiare la sensibilizzazione delle cellule al trattamento radiometabolico, però i risultati sono scarsi. NUOVO APPROCCIO CHIRURGICO : TIROIDECTOMIA VIDEO-ASSISTITA,con un’incisione di 1,5cm. Ridurre l’incisione non significa solo migliorare l’aspetto estetico ma significa anche migliorare la ripresa post-operatoria del paziente. È possibile eseguirla solo in presenza di piccoli noduli con un volume della tiroide pressoché normale, in assenza di pregressa patologia del collo. INTERVENTO CONVENZIONALE : CERVICOTOMIA CONVENZIONALE PARATIROIDI Sono di solito 4, nell’adulto hanno l’aspetto di noduli ossifili, sono capsulate, di colore giallo-bruno, quasi simile al grasso ed il peso complessivo è di circa 150mg. Cellule principali con citoplasma chiaro che secernono PTH e cellule ossifile che sono cellule tipuch delle paratiroidi. Questi granuli ossifili si possono talvolta trovare anche nella tiroide ed i noduli ossifili sono quelli che talvolta possono degenerare con maggior frequenza in senso maligno. Sono riccamente vascolarizzati. Per IPERPERATIROIDISMO si intende l’aumento di produzione di PTH e conseguente innalzamento dei livelli calcemici. L’incidenza da prima quasi sconosciuta adesso di rutin quando si fanno esami di controllo per la tiroide si controllano anche le paratiroidi. La frequenza è di uno su 500 pazienti, quindi non è una così rara. Esistono tre tipi di iperparatiroidismo: primario, secondario e terziario. La causa rispettivamente di questo iperparatiroidimo è per quello primario adenoma delle paratiroidi,raramente iperplasia delle paratiroidi,rarissimamente carcinoma delle paratiroidi; per quello secondario è dovuta o ad una insufficienza renale cronica, o ad una ipovitaminosi D; quello terziario è una complicanza dell’iperparatiroidismo terziario. Una ulteriore causa di iperparatoroidismo è dovuta ad una posizione ectopica. IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO ADENOMA: 80-85% IPERPLASIA: 10-15% ADENOMA DOPPIO: 5% È una patologia abbastanza seria infatti ha una sua invasività. VALUTAZIONE CLINICA La fase iniziale è spesso asintomatica. Fra i sintomi ed i segni che si associano ad iperparatiroidismo la colica renale è un esempio classico, il denominatore comune è di avere una calcemia alta. Inoltre si può anche associare a: artrite, gotta, pancreatine, ipertensione arteriosa, disturbi mentali ed ulcera peptica. ESAMI DI LABORATORIO 1. calcemia; 2. dosaggi del PTH; 3. fosfatemia; 4. calcio e fosforo urinario; 5. profilo proteico elettroforetico; 6. fosfatasi alcalina. In particolare quelli renali sono: 1. creatinemia; 2. uricemia; 3. azotemia. I primi tre sono fondamentali per capire se c’è iperparatiroidismo. La calcemia può portare a calciuria, la fosfatemia a fosfaturia. INDAGINI RADIOLOGICHE 1. ecografia;esame difficile per le paratiroidi, perché a volte sono troppo piccole, possono essere confuse con il grasso; 2. scintigrafia con 99 m Tc sensibili, molto importante, ci dice la collocazione di queste. Se la scintigrafia è negativa anche in presenza di iperparatiroidismo lieve vuol dire che noi potremo avere un’iperplasia delle cellule. 3. TAC: richiesta raramente, tac del collo e del torace perché è possibile le paratiroidi possano scendere nel mediastino. 4. RMN; 5. Rx: per vedere se vi è una compromissione ossea. TERAPIA Chirurgica,uguale a quella fatta per la tiroide. Ancor di più sulla paratiroide l’indicazione è quella video-assistita. COMPLICANZE, uguali a quelle della tiroide, ci può essere: - emorragia - ipoparatiroidismo - lesione del n. ricorrente - coinvolgimento n.laringeo sup Durante l’intervento la calcemia deve essere monitorizzata. IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO È la conseguenza di una risposta ad una riduzione dell’assorbimento di calcio. IPERPARATIROIDISMO TERZIARIO Iperplasia prolungata dell’iperp. Secondario può divenire autonoma. DIAGNOSI Nel caso dell’iperp. primario si fa con la palpazione bilaterale del collo dove si vanno a cercare le 4 paratiroidi ingrossate. Tecnica chirurgica utilizzata: paratiroidectomia mini-invasiva L’ipoparatiroidismo non è di interesse chirurgico. Federica S.