Neuropatologia della SLA Silvia Grifoni Neuroscienze Cliniche XXII Ciclo ___________________________________________________________________ Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) Patologia neurodegenerativa progressiva ad eziologia sconosciuta che colpisce i motoneuroni. Neuropatologia della SLA Silvia Grifoni Neuroscienze Cliniche XXII Ciclo ___________________________________________________________________ • Ipostenia, ipotrofia e spasticità muscolare • Paralisi della muscolatura volontaria • Ridotto numero di motoneuroni • Aggregati proteici ubiquitinati nei motoneuroni a TDP-43 Neuropatologia della SLA Silvia Grifoni Neuroscienze Cliniche XXII Ciclo ___________________________________________________________________ TDP-43 TDP-43 TDP-43 Ubiquitin Ubiquitin TDP-43 TDP-43 TDP-43 TDP-43 Neuropatologia della SLA Silvia Grifoni Neuroscienze Cliniche XXII Ciclo ___________________________________________________________________ Range Mean Standard deviation Neurons with diffuse citoplasmic TDP-43 0-88,89% 31,11% 27,93% Neurons with skein/round TDP-43 aggregates 0-37,50% 12,17% 11,08% 8-94,83% 43,27% 23,91% 3,1757,14% 20,51% 13,81% Neurons with TDP-43 any type Neurons with skein/round ubiquitin aggregates Neuropatologia della SLA Silvia Grifoni Neuroscienze Cliniche XXII Ciclo ___________________________________________________________________ Neuropatologia della SLA Silvia Grifoni Neuroscienze Cliniche XXII Ciclo ___________________________________________________________________