Un caso di SMART (Stroke-like Migraine Attacks after Radiation Therapy) a esordio 34 anni dopo radioterapia encefalica A. Rigamonti, G. Costantino, R. Balgera, A Cornaggia, P.Melzi, A.Lunghi, V. Mantero, A Salmaggi. Dipartimento Neuroscienze, AO della provincia di Lecco SNO, LV Congresso Nazionale, Como 22-25 Aprile CASO CLINICO Soggetto di sesso femminile A 17 anni asportazione di medulloblastoma cerebellare, seguito da radioterapia cranio-spinale con esito di sindrome atassica non condizionante la autonomia motoria. A 46 anni comparsa di intensa cefalea, stato confusionale e lieve iperpiressia per cui viene ricoverata Accertamenti eseguiti: Puntura lombare: esame chimico-fisico nella norma, indagini colturali e virologiche negative Elettroencefalogramma: attività lenta centro-parietale sinistra RMN con gadolinio ed angio-RMN encefalo: esiti chirurgici in sede cerebellare, meningioma frontale sinistro e angioni cavernosi multipli uno con segni di sanguinamento subacuto in sede rolandica sinistra La paziente veniva trattata con antibiotici e.v con pronta regressione della febbre e graduale miglioramento neurologico. CASO CLINICO All'età di 51 anni comparsa di cefalea, stato confusionale ed afasia espressiva. Successiva comparsa di emiparesi brachio-crurale destra ad andamento fluttuante ed una crisi parziale motoria destra con secondaria generalizzazione. Accertamenti eseguiti: Esame liquorale: lieve iperproteinorrachia (67 mg/dl) con cellularità e glicorrachia nella norma. Indagini colturali, virologiche (PCR per HSV 1-2, VZV, CMV, EBV, Enterovirus, Adenovirus) e citologico negative. EEG: rallentamento diffuso sull'emisfero cerebrale sinistro RMN encefalo con gadolinio: alterazione di segnale a carico della corteccia parieto-temporale sinistra con intenso enhancement giriforme corticale dopo contrasto Risonanza magnetica, sequenze T1 pesate dopo gadolinio che evidenziano intenso enhancement giriforme corticale unilaterale CASO CLINICO La paziente veniva trattata con antivirali, antibiotici e antiepilettici Durante la degenza non si verificavano ulteriori episodi critici, si assisteva ad una regressione dellla fluttuante emiparesi brachio-crurale destra e ad un miglioramento dell'afasia espressiva Una RMN di controllo in corso di ricovero, a circa 20 giorni dall'esordio dei sintomi, mostrava una iniziale riduzione dell'enanchement corticale parieto-temporale di sinistra A distanza di 5 mesi la paziente presenta un completo recupero dell' espressione verbale e della comprensione La Risonanza magnetica di controllo a 5 mesi mostra una regressione delle alterazioni precedentemente riscontrate a carico della corteccia parieto-temporale di sinistra SMART syndrome: criteri diagnostici Bartleson et al ( 2002) per primi descrissero la SMART syndrome come complicanza tardiva in 2 pazienti con storia remota di radioterapia encefalica. Gli stessi autori hanno proposto dei criteri diagnostici SMART syndrome: revisione della letteratura Nella letteratura sono descritti 32 casi di SMART syndrome in pazienti adulti. 21 erano maschi e 11 femmine (M:F ratio = 1.9:1), L ’età media all’esordio era 41.2 anni (range 20-70) Il tempo medio dall’irradiazione all’esordio dei sintomi era 14 anni. (range 1-35) I sintomi più comuni erano: cefalea (22/32=68,7%), crisi epilettiche (30/32= 62.5%), emiparesi (19/32=59,3%), disturbi campimetrici (19/32=59,3%) e afasia (18/32=56,2%). SMART syndrome: revisione della letteratura 24 pazienti (75%) erano stati trattati con radioterapia per tumori primitivi del SNC, la maggior parte delle lesioni erano localizzate in fossa cranica posteriore Il tipico pattern neuroradiologico era presente nel 78% dei casi. La durata dei sintomi variava da ore a settimane Il decorso è in genere favorevole con completo recupero ma in una recente casistica di 11 pazienti (Black et al 2013) il 45% presentava un recupero incompleto SMART syndrome: diagnosi differenziale Recidiva tumorale, Carcinomatosi meningea, Infezioni SNC Disturbi cerebrovascolari (ischemia,trombosi venosa cerebrale fistole artero-venose) Encefalopatia posteriore reversibile Modificazioni MRI post-critiche Emicrania emiplegica familiare SMART syndrome: meccanismi fisiopatologici ipotetici Danno endoteliale indotto da radioterapia Alterazione dei meccanismi di ipereccitabilità neuronale Coinvolgimento del sistema trigeminovascolare Fenomeni di cortical spreading depression Predisposizione genetica simile alla emicrania emiplegica familiare