Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) File Manuale delle procedure trasfusionali IRCCS\CROB Redazione Dott.ssa Cuomo Carmela (Dir. medico Med. Trasf.) Data applicazione Verifica COBUS (riunione del 3 / 5 /2011) Copia Controllata Approvazione COBUS (riunione del 3 / 5 /2011) 1. Oggetto e scopo La presente procedura descrive le attività adottate in questa unità sanitaria al fine di garantire il corretto uso del sangue e degli emocomponenti, altrimenti detto “Buon Uso del Sangue”. Tale procedura è stata discussa ed approvata dal Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS). Le raccomandazioni contenute nel presente Manuale sono formulate per categoria di diagnosi o condizione clinica; la decisione di trasfondere o non trasfondere nel singolo paziente deve essere presa dal medico combinando le conoscenze espresse dalle raccomandazioni di questo Manuale con il giudizio clinico e le specifiche caratteristiche del paziente. In quest’ottica il medico può doversi discostare dalle raccomandazioni fornite; tuttavia, l’allontanarsi in modo significativo dalle raccomandazioni dovrebbe essere documentato e motivato nella cartella clinica. Il testo del manuale comprende: 1) le procedure che riguardano la richiesta di sangue e di emocomponenti a scopo trasfusionale; 2) il prelievo e l’invio al laboratorio immunotrasfusionale dei campioni di sangue necessari ai test pretrasfusionali; 3) le modalità di assegnazione degli emocomponenti; 4) le modalità di trasporto; 5) le complicanze della trasfusione; 6) le modalità di registrazione e tracciabilità; 7) le indicazioni trasfusionali degli emocomponenti omologhi e autologhi; Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 1 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) 8) le lavorazioni effettuate dal Servizio Trasfusionale sugli emocomponenti e loro indicazioni; 9) le caratteristiche dei campioni di sangue per le indagini immunoematologiche e/o pretrasfusionali; 10) la modulistica da utilizzare. 2. Campo di applicazione Si applica alle attività connesse alla trasfusione di emocomponenti e farmaci plasmaderivati effettuate nell’Ospedale Oncologico regionale di Rionero in Vulture “IRCSS/CROB””. 3. Responsabilità La procedura deve essere applicata da tutte le strutture e gli operatori che partecipano alle attività connesse alla trasfusione di emocomponenti e farmaci plasmaderivati. Responsabilità specifiche sono riportate al paragrafo 5. 4. Documenti di riferimento • Ministero della Sanità. Commissione Nazionale per il Servizio trasfusionale "Direttive tecniche e promozionali al fine di divulgare le metodologie di riduzione della trasfusione di sangue omologo (art. 16 legge 107/90)". Roma, giugno 1991. • Direttiva Ministero della Sanità "Il Buon Uso del Sangue", Giornale Italiano dell'AIDS n°4 - 2 Febbraio 1993. • Decreto del Ministero della Sanità 1° settembre 19 95 "Costituzione e compiti dei comitati per il buon uso del sangue presso i presidi ospedalieri". • Decreto del Ministero della Sanità 1° marzo 2000 " Adozione del progetto relativo al piano nazionale sangue e plasma per il triennio 1999-2001". Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 2 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) • Decreto del Presidente del Consiglio 1° settembre 2000 "Atto di indirizzo e coordinamento in materia di requisiti strutturali, tecnologici ed organizzativi minimi per l’esercizio delle attività sanitarie relative alla medicina trasfusionale". • Raccomandazione (R95) 15 del Consiglio dei Ministri del Consiglio d’Europa "Guida alla Preparazione, Uso e Garanzia di Qualità degli Emocomponenti". • Decreto del Ministero della Sanità 3 marzo 2005, "Caratteristiche e modalità per la donazione di sangue e di emocomponenti". • Decreto del Ministero della Sanità 3 marzo 2005, "Protocolli per l’accertamento della idoneità del donatore di sangue e di emocomponenti". • Decreto Legislativo 19 agosto 2005, n. 191 “Attuazione della direttiva 2002/98/CE che stabilisce norme di qualità e sicurezza per la raccolta, il controllo, la lavorazione, la conservazione e la distribuzione del sangue umano e dei suoi componenti”. • Legge 21 ottobre 2005, n. 219 “Nuova disciplina delle attività trasfusionali e della produzione nazionale degli emoderivati”. • Ministero della Salute, “Raccomandazione per la prevenzione della reazione trasfusionale da incompatibilità AB0”. Raccomandazione n. 5, marzo 2007. • Decreto Legislativo 09 novembre 2007, n. 207. Attuazione della direttiva 2005/61/CE che applica la direttiva 2002/98/CE per quanto riguarda la prescrizione in tema di rintracciabilità del sangue e degli emocomponenti destinati a trasfusioni e la notifica di effetti indesiderati ed incidenti gravi. • Decreto Legislativo 09 novembre 2007, n. 208. Attuazione della direttiva 2005/62/CE che applica la direttiva 2002/98/CE per quanto riguarda le norme e le specifiche comunitarie relative ad un sistema di qualità per i servizi trasfusionali. • Decreto Legislativo 20 dicembre 2007, n. 261 “Revisione del D.L. 19 agosto 2005, n. 191, recante attuazione della direttiva 2002/98/CE che stabilisce norme di qualità e sicurezza per la raccolta, il controllo, la lavorazione, la conservazione e la distribuzione del sangue umano e dei suoi componenti”. • Raccomandazioni per la terapia trasfusionale in Neonatologia. Gruppo di studio SIMTI/SIN. Edizioni SIMTI, 1a Edizione, Novembre 2006. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 3 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) • Standard SIMTI. Edizioni SIMTI, 1a Edizione, Settembre 2007. • Raccomandazioni SIMTI sul corretto utilizzo degli emocomponenti e dei plasmaderivati. Edizioni SIMTI, 1a Edizione, Settembre 2008. 5. Modalità operative 5.1 Consenso informato (per emocomponenti ed emoderivati) L’articolo 4 del D.M. 1° settembre 1995 stabilisce l’obbligatorietà e le modalità di stesura del consenso informato per i pazienti che necessitino di trasfusione di sangue ed emoderivati (vedi allegato 2). È quindi sempre necessario informare il paziente sulle indicazioni, sui benefici e sui rischi legati alle procedure trasfusionali. La decisione del medico di procedere alla trasfusione di sangue senza il preventivo consenso scritto del paziente, può far riferimento al D.M. 1/9/95 art. 4 comma 3, il quale prevede che il ”medico” in caso di “pericolo imminente di vita, può procedere a trasfusione di sangue senza consenso del paziente” a condizione che in cartella siano “indicate in modo particolareggiato le condizioni che determinano lo stato di necessità” tale da giustificare questa omissione. I rischi legali per il medico sussistono comunque, sia in caso egli proceda senza il consenso del paziente, sia qualora si astenesse per mancanza dello stesso (denuncia per violenza privata se trasfondesse senza consenso, perché azione contro il volere del paziente; denuncia per lesioni personali o omicidio colposo per comportamento omissivo se, in stato di necessità, si astenesse dalla trasfusione, specie nel caso in cui la negazione del consenso da parte del paziente non risulti validamente espressa e documentata). Le indicazioni del Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue su tale argomento sono le seguenti: 5.1.1 il medico può procedere alla trasfusione senza preventivo consenso informato scritto in caso di paziente non cosciente, documentando chiaramente in cartella clinica lo stato di necessità e le circostanze che rendono la trasfusione indifferibile, segnalando, inoltre, la mancanza del consenso informato del paziente. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 4 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) 5.1.2 in caso di mancato consenso alla trasfusione da parte di un paziente candidato ad intervento chirurgico elettivo, il chirurgo adotta i provvedimenti conseguenti (anche rifiutandosi di effettuare l'intervento). 5.1.3 se un paziente nonostante le informazioni ricevute, per motivi culturali e/o religiosi, comunque rifiuta la trasfusione, il medico deve documentare in cartella i motivi del rifiuto, tutte le misure cliniche e specialistiche adottate alternative alla trasfusione, la continua evoluzione delle condizioni cliniche del paziente ed in modo particolare: • la gravità delle condizioni cliniche, • le misure alternative alla trasfusione messe in atto, • il danno derivante dalla omessa trasfusione, • la continuità della informazione al paziente. 5.1.4 in base all’articolo 4 comma 2 del D.M. 1/9/1995, in caso di pazienti minorenni, il consenso deve essere rilasciato da entrambi i genitori oppure da chi in quel momento esercita la patria potestà oppure dal giudice tutelare; in caso di disaccordo tra i genitori, il consenso va richiesto al giudice tutelare. 5.1.5 il consenso, una volta ottenuto, deve essere conservato nella cartella del paziente. 5.1.6 il consenso, una volta dato, è valido per tutta la durata della patologia che ha determinato il trattamento trasfusionale, in regime di ricovero, di day-hospital oppure ambulatoriale, fino ad eventuale revoca esplicita e scritta da parte del paziente. 5.2 La richiesta di trasfusione 5.2.1 Globuli rossi, piastrine e plasma 5.2.1.1 La richiesta di Globuli Rossi, Piastrine e Plasma deve essere redatta sugli appositi moduli cartacei sui quali è necessario indicare con precisione tutti i dati richiesti (vedi allegato 2). La corretta ed univoca identificazione del paziente va garantita in ogni caso ed è requisito essenziale per la prevenzione dell’errore trasfusionale. L’identificazione del paziente deve essere attuata possibilmente da due operatori (medico al momento Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 5 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) della compilazione della richiesta e infermiere al momento della compilazione e prelievo della provetta pilota) attraverso l’adozione di almeno due riscontri concordanti fra quelli disponibili: documento di identità del paziente, conferma attiva a voce dopo richiesta di generalità al paziente da parte dell’operatore, eventuale braccialetto identificativo, attribuzione di codice univoco per pazienti non coscienti. L’avvenuta identificazione del paziente e degli operatori che l’hanno eseguita va documentata in cartella clinica. La corretta e completa compilazione delle richieste e dei relativi campioni costituisce una precisa responsabilità del medico richiedente, ed è indispensabile per l’appropriata scelta dell’emocomponente da assegnare al paziente, per la tempistica dell’evento trasfusionale e per la prevenzione degli errori trasfusionali: il medico richiedente deve quindi porre la massima cura ed attenzione nel controllo della richiesta e del campione prima dell’invio al SIT. La corretta e completa compilazione della richiesta permette inoltre al Medico Trasfusionista di valutarne l’appropriatezza, come stabilito dall’art. 5 della legge 219/2005 e dall’art. 13 del D.M. 03/03/2005, anche a maggiore tutela legale del Medico Richiedente, che in questo modo esplicita anche per iscritto l’indicazione all’evento trasfusionale, evitando così ulteriori richieste telefoniche di chiarimenti e conseguenti ritardi nella consegna degli emocomponenti. 5.2.1.2 Le richieste ordinarie (cosiddette “Non Urgenti” o anche “Programmate clinicamente non differibili”), sono quelle richieste da soddisfare entro massimo 6 ore dal momento del loro arrivo al SIT. Tali richieste dovranno pervenire al SIT di Melfi dalle ore 8.30 alle ore 11.00; le unità richieste saranno disponibili a partire dalle ore 12.30 fino alle ore 16.30. Per le richieste pervenute oltre le ore 11.00 le unità saranno disponibili entro le ore 10 del giorno successivo. 5.2.1.3 Le richieste dilazionabili (cosiddette “Programmate”) dovranno pervenire al SIT di Melfi dalle ore 8.30 alle ore 11.00 accompagnate da una conferma telefonica da parte dei day-hospital o dei reparti di degenza dell’IRCCS/CROB al SIT di Melfi sulla data e l’ora precisa in cui dovranno pervenire le unità richieste. 5.2.1.4 Le richieste urgenti sono quelle richieste da soddisfare di norma entro un’ora dal Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 6 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) momento del loro arrivo al SIT. Questa modalità di assegnazione, visto l’impegno organizzativo che comporta, va utilizzata esclusivamente nei casi di reale urgenza clinica. In caso di difficoltà nel rispettare questi tempi di evasione (per esempio, per il riscontro di prove di compatibilità positive, o per la difficoltà a reperire emazie compatibili), il personale del SIT prenderà contatto con il medico richiedente per comunicare il fatto e concordare le azioni conseguenti. Tali richieste vanno, in conclusione, riservate solo ai casi di reale urgenza altrimenti è preferibile utilizzare quelle ordinarie (“Non Urgenti”). 5.2.1.5 Ogni richiesta, ordinaria o urgente, deve essere redatta su apposito modulo (vedi allegato 2) in duplice (o triplice) copia: una sarà restituita al momento della consegna della richiesta, e dovrà essere presentata al ritiro delle unità, quindi conservata nella cartella clinica del paziente. L’originale sarà conservato presso il SIT. 5.2.1.6 Le richieste di Globuli Rossi in “massima urgenza” (o "urgentissime") sono riservate alle situazioni cliniche di gravità tale (shock emorragico, gravissimi politraumatismi ecc.) da rendere necessaria la trasfusione nel più breve tempo possibile, prima di completare i test pretrasfusionali. Devono essere effettuate sull’apposito modulo (vedi allegato 3), nel quale il medico sottoscriverà che per le gravissime condizioni cliniche del paziente la trasfusione è necessaria prima di attendere l'esito dei test pretrasfusionali. In questo caso il SIT assegnerà, prima del completamento dei test pretrasfusionali, fino a quattro unità omogruppo AB0 se il gruppo del ricevente è già noto, o di gruppo ZERO Negativo in caso di assenza di campione e/o di non certa identificazione del paziente. Negli altri casi il SIT assegnerà unità ZERO Positivo o Negativo in relazione all'emogruppo risultante dalla determinazione effettuata sul prelievo. Stante l’estrema urgenza, l’addetto alla consegna della richiesta non deve allontanarsi, ma attendere al SIT la consegna delle unità. Si sottolinea l’importanza dell’idoneità del campione (v. allegato 1) in caso di richiesta urgentissima. 5.2.1.7 Nella frigoemoteca attualmente situata presso il Reparto di Ematologia (III piano) dell’IRCSS|CROB di Rionero, sono disponibili dalle due alle quattro unità di gruppo ZERO (Negativo) a disposizione dei medici solo per emergenze indifferibili, Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 7 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) in attesa del contatto con il medico trasfusionista. Sarà cura del medico che ha utilizzato le sacche di emoteca: a) annotare sulla cartella trasfusionale del paziente il codice delle unità trasfuse ed i dati temporali dello stesso; b) compilare la richiesta nominale di ripristino con i codici delle sacche utilizzate da richiedere e consegnare alla dott.ssa Cuomo Carmela, quale referente delle frigoemoteche dell’IRCCS\CROB di Rionero. Quest’ultima, a sua volta inoltrerà tale richiesta di ripristino al SIT di Melfi con sollecitudine, sia per garantire la tracciabilità trasfusionale sia per evitare di rimanere senza scorta di emoteca; c) compilare i moduli forniti dal SIT (modulo Richiesta Urgentissima di sangue), una volta avvenuta l’assegnazione delle unità al ricevente, con i dati relativi all’evento trasfusionale desunti dalla cartella trasfusionale; d) restituire questi ultimi al SIT per la documentazione e la registrazione dell’avvenuta trasfusione. 5.2.1.8 In orario notturno (20 – 8) o festivo il SIT copre in pronta disponibilità esclusivamente casi di reale urgenza clinica non differibile: pertanto occorre che la valutazione delle necessità trasfusionali dei pazienti già ricoverati avvenga in tempo utile per la richiesta di unità o il ritiro di quelle già assegnate nelle fasce orarie di apertura del servizio. 5.2.1.9 Le richieste di trasfusione devono essere di norma accompagnate da un campione di sangue del ricevente, per l’esecuzione dell’emogruppo (v. par. 5.2.4) e dei test pretrasfusionali. Il campione dev’essere conforme alle caratteristiche specificate nell’allegato 1. 5.2.1.10 La compilazione del modulo di richiesta e dell'etichetta del campione dev'essere completa, leggibile, precisa, esatta e congruente, specie per quanto riguarda i dati anagrafici del ricevente (Cognome, Nome, data di nascita), la patologia ed i parametri ematologici relativi, il tipo di emocomponente da trasfondere ed i relativi tempi; i dati anagrafici in particolare, devono corrispondere a quelli segnati sulle provette e sulla Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 8 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) richiesta di gruppo. Il medico richiedente deve essere chiaramente identificabile e le provette devono essere firmate dal responsabile del prelievo. 5.2.1.11 Qualora il medico del SIT valutasse la richiesta non appropriata in base alle indicazioni previste dal presente Manuale, prenderà contatto con i responsabili di reparto per una rivalutazione della stessa. In caso di persistente controversia, la richiesta sarà comunque evasa, ma il problema sarà segnalato al Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue per le pertinenti azioni. 5.2.2 Il Type and Screen 5.2.2.1 Si intende per Type and Screen (TS) l’esecuzione del gruppo sanguigno e la ricerca di anticorpi anti-eritrocitari per pazienti che hanno ragionevoli possibilità di essere trasfusi per motivi clinici e chirurgici programmati. 5.2.2.2 Il Type and Screen si applica a tutti gli interventi chirurgici nei quali la probabilità di trasfusione è compresa tra 0 e 30%, secondo il protocollo MSBOS (vedi oltre). 5.2.2.3 La richiesta di Type and Screen (TS) deve giungere al SIT sugli appositi moduli (vedi allegato 2) almeno 48 ore feriali prima dell’intervento. Su questa provetta il SIT effettua la prima determinazione di gruppo del paziente se non già noto. Il campione dev’essere conforme alle caratteristiche specificate nell’allegato 1. La durata di validità del TS è di una settimana in assenza di trasfusione o di 72 ore dal prelievo per le gravide e/o per pazienti trasfusi o con anamnesi di parti/aborti nell’ultimo mese. 5.2.2.4 La procedura del TS può essere omessa quando le probabilità di trasfusione sono meno del 5% e non sussistono problemi di tipo logistico. 5.2.2.5 In caso di TS positivo (presenza nel siero del paziente di anticorpi anti-eritrocitari), questo non può essere utilizzato in sostituzione delle prove crociate. In questo caso il SIT provvede a notificare al reparto di degenza la positività con apposita comunicazione telefonica e scritta, nella quale viene inoltre specificato che la richiesta di trasfusione per quel paziente deve giungere al SIT almeno 48 ore prima dell’intervento per consentire il reperimento delle unità necessarie. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 9 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) 5.2.2.6 In caso di necessità, se TS negativo ed ancora in periodo di validità, il Medico Richiedente compila accuratamente in tutte le sue parti la richiesta di sangue (con data di esecuzione dello stesso) e preleva un campione di sangue del ricevente con le stesse modalità seguite per la richiesta ordinaria di emocomponenti. La richiesta ed il campione vengono inoltrati al Servizio di Medicina Trasfusionale da un operatore che potrà ritirare gli emocomponenti dopo massimo un’ora dall’arrivo della richiesta per trasportarli direttamente in Sala Operatoria. La richiesta di emazie a seguito di TS può essere inoltrata solo in orario di apertura del Servizio di Medicina Trasfusionale: lunedì-venerdì dalle ore 8.30 alle ore 20, sabato dalle ore 8.30. ATTENZIONE: in TS vanno richiesti esclusivamente gli emocomponenti che si intendono trasfondere in Sala Operatoria e non devono essere intesi come emocomponenti a disposizione, per cui la richiesta deve essere inoltrata solo per il numero di emocomponenti che si trasfondono durante l’intervento o subito dopo. Per il periodo post-operatorio dovrà essere inoltrata una nuova richiesta in presenza della specifica indicazione trasfusionale (che non è la stessa di quella intraoperatoria). 5.2.4 Campioni di sangue 5.2.4.1 Il Gruppo Sanguigno deve risultare da una doppia determinazione effettuata su due campioni diversi, prelevati in momenti diversi, dal paziente identificato in modo certo ed univoco secondo le modalità specificate nel par. 5.2.1.1, riportanti i dati anagrafici del ricevente (Cognome, Nome, data di nascita) e firmati dal responsabile del prelievo, preferibilmente al letto del paziente. La esecuzione del prelievo per emogruppo in due distinti momenti, oltre ad essere un obbligo previsto dalla legge, è fondamentale per la prevenzione degli errori trasfusionali da incompatibilità AB0: il medico richiedente e l’infermiere responsabile del prelievo devono quindi porre la massima cura ed attenzione nel rispetto di tale prescrizione di legge. Il campione dev’essere conforme alle caratteristiche specificate nell’allegato 1. La richiesta di emogruppo va effettuata sull’apposito modulo (vedi allegato 2). Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 10 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) 5.2.4.2 In caso di richiesta ordinaria di sangue, la prima determinazione deve essere effettuata precedentemente alla richiesta stessa; la seconda determinazione verrà eseguita sul campione allegato alla richiesta trasfusionale. Pertanto, al momento del ricovero, è necessario richiedere il gruppo sanguigno per quei pazienti che si presume possano aver bisogno di trasfusione. 5.2.4.3 Quando il paziente viene ricoverato il giorno stesso della trasfusione, è possibile inviare prima la richiesta del gruppo e, successivamente, si può inviare la richiesta di trasfusione accompagnata da una seconda provetta su cui si effettueranno le prove crociate e la seconda determinazione di gruppo sanguigno. 5.2.4.4 Solo in caso di richiesta URGENTE, il primo e il secondo campione, comunque prelevati in momenti diversi, sotto la responsabilità del medico richiedente, possono essere inviati al SIT in concomitanza con l'invio della richiesta di trasfusione. 5.2.5 Assegnazione e trasfusione 5.2.5.1 Ogni unità di emocomponenti assegnata è accompagnata da un modulo di assegnazione che va restituito in copia al SIT, nel più breve tempo possibile, a trasfusione avvenuta. 5.2.5.2 Al momento del ritiro il personale addetto firmerà la distinta di consegna per la presa in carico degli emocomponenti. 5.2.5.3 L'intervallo di tempo tra la consegna delle unità e la loro trasfusione, deve essere il più breve possibile e comunque non superiore a due ore. In ogni caso è vietata la conservazione degli emocomponenti nei frigoriferi dei reparti!!! Le unità di globuli rossi possono anche essere temporaneamente conservate nelle frigoemoteche autorizzate, dotate di allarme e sistemi di termoregistrazione. Presso l’IRCCS\CROB sono presenti due frigo-emoteche adibite appositamente alla conservazione temporanea del sangue e suoi derivati. Una delle due è attualmente situata al III piano nel Reparto di Ematologia, l’altra al II piano presso il Reparto di Terapia intensiva (messa a disposizione solo per l’U.O. di Terapia Intensiva). La responsabile della gestione di tali emoteche è la dott.ssa Cuomo Carmela. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 11 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Le unità di sangue assegnate dal SIT ai vari reparti dell’IRCCS\CROB e pervenute presso le due frigo-emoteche in seguito a richiesta di trasfusione per un determinato paziente ricoverato nel sopracitato istituto non potranno sostare per più di 72 ore (3 giorni) presso la sopracitata emoteca. Allo scadere delle 72 ore verranno rimandate al SIT di provenienza accompagnate dalla dichiarazione di corretta conservazione. Il “Buon uso del Sangue” stabilisce che vadano richiesti esclusivamente gli emocomponenti che si intendono trasfondere in un lasso di tempo massimo di 72 ore. Quest’ultimi non devono essere intesi come emocomponenti a disposizione, per cui la richiesta deve essere inoltrata solo per il numero di emocomponenti che si trasfondono durante l’intervento o subito dopo. Per il periodo post-operatorio dovrà essere inoltrata una nuova richiesta in presenza della specifica indicazione trasfusionale (che non è la stessa di quella intraoperatoria)!!!!!!!! N.B.= In condizioni abituali (trasfusione di una sacca in 1-2 ore) non è necessario, anzi è sconsigliabile, riscaldare il sangue prima della trasfusione, salvo il caso di particolari condizioni cliniche nel ricevente (crioglobulinemia, malattia da crioagglutinine) o di trasfusione massiva e/o rapida di concentrati eritrocitari conservati in frigoemoteca a 4°C, che può indurre ipotermia, aritmie e arresto cardiaco, in particolare se le unità vengono trasfuse mediante linee venose centrali, nel qual caso la quantità di sangue pericolosa è anche minore. Per trasfusioni massive e/o rapide (>50 mL per kg per ora per gli adulti e >15 mL per kg per ora per i bambini) è quindi indicato un sistema di riscaldamento, effettuato con un sistema approvato per quest’utilizzo, dotato di controlli ed allarmi che impediscano di raggiungere temperature elevate. Temperature superiori a 42°C sono pericolose per il rischio di emolisi, con conseguente coagulazione intravascolare disseminata e shock. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 12 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) 5.2.5.4 Il Plasma Fresco Congelato ed i Concentrati di Piastrine sono emocomponenti altamente deperibili, pertanto devono essere trasfusi immediatamente al loro arrivo in reparto (entro massimo 2 ore). 5.2.5.5 Prima della trasfusione, il medico trasfusionista ed un altro operatore del reparto devono: • verificare la corrispondenza dei dati identificativi del paziente riportati sui documenti di accompagnamento e sulla sacca, direttamente con il paziente, se cosciente e lucido, e/o con quelli riportati in cartella clinica. • verificare la compatibilità teorica AB0 e Rh tra emocomponente da trasfondere e referto di gruppo presente in cartella. • Verificare la presenza del consenso informato. 5.2.5.6 Dopo la trasfusione, per la verifica della sua efficacia si raccomanda di valutare i parametri ematici che si volevano correggere. In caso di trasfusione di: • Emazie : Controllare emoglobina entro 24 ore dalla fine della trasfusione • Piastrine : Controllare conta PLT 2-18 ore dopo la trasfusione • Plasma : Controllare PT e aPTT, 4-6 ore dopo la fine dell'infusione 5.2.5.7 Registrare i dati richiesti sulla cartella trasfusionale e sul modulo di assegnazione, il cui originale va conservato in cartella, mentre una copia deve essere restituita al SIT nel più breve tempo possibile. 5.2.6 Il trasporto degli emocomponenti 5.2.6.1 Il trasporto degli emocomponenti, trattandosi di prodotti deperibili e sensibili alle condizioni e variazioni di temperatura, dev’essere effettuato in tempi e modalità tali da non pregiudicarne l’integrità e la vitalità. 5.2.6.2 Il tempo intercorrente tra il ritiro dell’unità al SIT e la consegna dell’unità al destinatario dev’essere il più breve possibile (v. par. 5.2.5.3), come pure il tempo di trasporto per la riconsegna di eventuali unità non utilizzate. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 13 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) 5.2.6.3 Le unità di emazie devono essere mantenute per il minor tempo possibile a temperature diverse da quelle di conservazione in frigoemoteca (2-6°C). Per tragitti prolungati vanno utilizzati adeguati contenitori termoisolanti. L’esposizione delle emazie a temperature troppo basse (congelamento) o troppo elevate (>42°C) può danneggiarle irreversibilmente, con rischio di effetti avversi anche gravi/letali nel ricevente. 5.2.6.4 Le unità di plasma poiché scongelate a 37°C devono essere trasfuse il più presto possibile dopo la consegna, per il rapido decadimento dei fattori labili della coagulazione. Non possono in alcun caso essere ricongelate. 5.2.6.5 Le unità di concentrato piastrinico devono essere mantenute a temperature di 2024°C e trasfuse il più presto possibile dopo la consegna; l’esposizione a temperature uguali o inferiori a 15°C può danneggiarne irreparabilmente la funzionalità post-trasfusionale, con potenziali effetti avversi anche gravi/letali per il ricevente. 5.3 Complicanze della trasfusione 5.3.1 La comparsa di reazioni trasfusionali deve essere sempre segnalata al SIT (articolo 5, comma 2 D.Lgs. 207 del 9 novembre 2007) con registrazione sul modulo di assegnazione e successiva registrazione su apposito modulo. I Medici del SIT sono a disposizione per la consulenza del caso. 5.3.2 In caso di reazioni gravi (emolitiche, settiche, ecc.), è necessario inviare, oltre alla segnalazione, anche: a. l'unità non completamente trasfusa con relativo set da infusione ed un campione di sangue in provetta in EDTA prelevato da vena differente da quella della trasfusione, al Servizio Trasfusionale. b. le prime urine post trasfusione al Laboratorio Analisi. 5.3.3 In caso di diminuzione dell'emoglobina e/o aumento della bilirubinemia, non altrimenti giustificati dal quadro clinico del paziente, è legittimo sospettare una reazione emolitica ritardata: anche in questo caso va fatta una segnalazione al SIT come da punti 5.3.1 e Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 14 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) 5.3.2 accompagnata dai campioni ematici ed urinari per gli accertamenti del caso (es. aptoglobina, bilirubina, creatinina, es. urine). 5.3.4 Classificazione e caratteristiche delle principali reazioni avverse in base all’eziopatogenesi ed all’intervallo temporale d’insorgenza rispetto all’evento trasfusionale: 5.3.4.1 Meccanismi immunologici immediati: 5.3.4.1.1 Reazione trasfusionale emolitica acuta: si manifesta con brividi, cefalea pulsante, febbre, dolori toracici e/o lombari, senso di costrizione retrosternale, dispnea, nausea, ipotensione, rossore cutaneo quindi pallore, orticaria, vomito, diarrea, anemia, emoglobinuria, dolore in sede di infusione, oliguria, anuria, shock, CID, emorragie. Se il soggetto è in anestesia generale, i segni clinici sono brusca caduta pressoria, sanguinamento anomalo nel campo chirurgico, nei punti di iniezione e.v. o i.m., emoglobinuria. Si deve sospendere immediatamente la trasfusione, mantenendo pervia una via di infusione per le necessarie terapie. 5.3.4.1.2 Reazione febbrile non emolitica: si presenta con brivido e febbre (aumento >1°C), solitamente a causa di anticorpi antileucocitari o antipiastrinici presenti nel ricevente e diretti contro antigeni leucocitari e/o piastrinici. Si consiglia di somministrare emocomponenti deleucocitati nei pazienti che hanno presentato in precedenza tale reazione. 5.3.4.1.3 Reazione allergica: si manifesta con orticaria e prurito; se localizzata, la trasfusione può essere momentaneamente sospesa e ripresa, a giudizio del curante, dopo adeguata terapia. In caso di orticaria generalizzata e/o eritema confluente è consigliato sospendere definitivamente la trasfusione, anche dopo terapia adeguata e risoluzione dei sintomi. Si tratta di una reazione frequente ma non grave, dovuta ad allergia a sostanze solubili presenti nel plasma del donatore. In trasfusioni successive è indicata la trasfusione di emocomponenti lavati e la premedicazione del ricevente con antistaminici e/o cortisonici. 5.3.4.1.4 Reazione anafilattica: può inizialmente manifestarsi con uno o più sintomi quali tosse, broncospasmo, distress respiratorio, instabilità vascolare, nausea, crampi Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 15 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) addominali, vomito, diarrea, shock, perdita di coscienza. La sintomatologia insorge dopo l’infusione di pochi ml di sangue o plasma. Si consiglia di interrompere immediatamente la trasfusione e di iniziare immediatamente un’idonea terapia. Vanno quindi eseguite le indagini per accertare un eventuale deficit di IgA nel paziente: se confermato, il paziente deve essere successivamente trasfuso esclusivamente con emocomponenti lavati 5.3.4.1.5 Edema polmonare non cardiogeno (TRALI): grave complicazione della trasfusione, potenzialmente fatale e che richiede supporto ventilatorio ed assistenza in reparti di rianimazione, derivante solitamente dall’interazione tra anticorpi antileucocitari e leucociti. I pazienti si presentano con dispnea, cianosi, ipossia e segni e sintomi di edema polmonare. Possono essere presenti anche febbre ipotensione riduzione della conta dei GB e poi leucocitosi e i sintomi insorgono in genere precocemente (1-2 ore) e nella maggior parte dei casi entro le 6 ore. Tutti gli emocomponenti possono essere implicati e ci sono segnalazioni anche a carico di plasmaderivati (Ig). Nella maggior parte dei casi gli anticorpi antileucocitari provengono dal donatore. Sono dimostrati casi in cui la patologia inizia a partire da lipidi biologicamente attivi che si generano nella conservazione di emocomponenti cellulari. In molte occasioni oltre all’interazione anticorpi-leucociti sono necessarie condizioni predisponenti del paziente (chirurgia recente, cardiochirurgia, malattie ematologiche, altre cause di distress respiratorio concomitante). Gli anticorpi antileucocitari sono sia anti-HLA (di classe I e II) sia antineutrofili. I casi di TRALI sembrano essere tanto più frequenti quanto maggiore è la componente plasmatica dell’emocomponente trasfuso. È stato provato che più frequentemente questi anticorpi si trovano in donatori politrasfusi e nelle donne pluripare: all’atto pratico quest’ultima categoria sembra essere il serbatoio maggiore di anticorpi antileucocitari tra i donatori di sangue. Per prevenite la TRALI non esistono test di screening utilmente impiegabili. Per i componenti cellulari sono utilizzabili le tecniche per allontanare o ridurre il plasma dall’emocomponente. Queste tecniche sono più facilmente utilizzabili quando incorporabili in uno step precoce di lavorazione. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 16 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Per la trasfusione di plasma sono possibili strategie basate sulla selezione dei donatori o sull’uso di prodotti diversi dal PFC. In Inghilterra sulla base dei dati provenienti dal sistema di emovigilanza SHOT si è ritenuto di iniziare una strategia di riduzione del rischio di TRALI escludendo dall’uso clinico il PFC proveniente da donatrici femmine. È possibile limitare questa esclusione anche alle sole donatrici pluripare ed ai donatori/trici politrasfusi. È possibile riservare l’uso di PFC “selezionato” ai pazienti con fattori di rischio. Nessuna di queste strategie è stata ritenuta obbligatoria dal panel di esperti di una Consensus Conference sulla TRALI svoltasi recentemente in Canada. Prodotti derivanti da pool (plasma trattato con S/D) potrebbero essere teoricamente in grado di diluire eventuali anticorpi del singolo donatore/trice fino ad un titolo non pericoloso. Attualmente non sono disponibili dati che possano supportare in modo certo tale ipotesi che richiede comunque una qualche forma di verifica sul materiale da trattare o sul prodotto finito. 5.3.4.2 Meccanismi immunologici ritardati: 5.3.4.2.1 Reazione trasfusionale emolitica ritardata: si manifesta alcuni giorni (di norma 5-10) dopo la trasfusione di concentrati eritrocitari in pazienti già precedentemente immunizzati (trasfusioni, gravidanze), a causa della risposta secondaria allo stimolo immunogeno e conseguente legame degli anticorpi neoformati con le emazie trasfuse ancora presenti in circolo. I sintomi più comuni sono febbre, calo della concentrazione in Hb, ittero ed emoglobinuria; meno comuni (6%) ipotensione ed insufficienza renale. Può tuttavia decorrere con sintomi e segni sfumati o con soli reperti di laboratorio (positivizzazione del test diretto all’antiglobulina). 5.3.4.2.2 Reazione di rigetto acuto contro l’ospite associata alla trasfusione (TA-GVHD): complicanza rara ma potenzialmente fatale, causata dall’infusione di linfociti T del donatore, che aggrediscono i tessuti del ricevente. I tessuti più colpiti sono cute, tratto gastroenterico, fegato e midollo osseo. Clinicamente si presenta con febbre, rash cutaneo, enterocolite con diarrea secretoria, danno epatico, pancitopenia. L’intervallo dalla trasfusione alla comparsa dei sintomi è di circa 8-10 giorni. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 17 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) 5.3.4.2.3 Porpora post-trasfusionale: una evenienza che interessa soprattutto pluripare e soggetti politrasfusi che presentano porpora, ematomi o emorragie inspiegabili che insorgono dopo 2-14 giorni da una trasfusione. Si presenta in soggetti negativi verso il più comune antigene piastrinico HPA-1a e viene trattata usando emocomponenti privi dell’antigene in causa. 5.3.4.2.4 Alloimmunizzazione: a) eritrocitaria frequentemente asintomatica essendo riconosciuta soltanto in laboratorio, ma non clinicamente. Nelle forme con emolisi ritardata i pazienti segnalano una mancanza inspiegabile di effetto benefico legato alla terapia trasfusionale dopo trasfusione di globuli rossi e possono presentare esami di laboratorio alterati; b) piastrinica un evento che interviene in pazienti che necessitano di ripetute trasfusioni piastriniche. La refrattarietà viene trattata con l’uso di piastrine compatibili ma nelle forme severe che non rispondono al trattamento sopra indicato si richiede l’impiego di IG endovena o il ricorso al plasma exchange. 5.3.4.3 Meccanismi non immunologici immediati: 5.3.4.3.1 Sovraccarico circolatorio: si presenta con tosse, cianosi, difficoltà respiratoria, cefalea, edemi periferici. Può essere causato da eccesso di fluidi infusi e/o eccessiva rapidità di infusione, soprattutto in pazienti con compromissione cardiaca e/o polmonare, anemia cronica, ipervolemia. Si consiglia di porre il paziente in posizione seduta e somministrare diuretici ed ossigeno. 5.3.4.3.2 Sepsi post-trasfusionale: la reazione è causata da batteri presenti nel contenitore o nell’emocomponente e dalle tossine prodotte da questi batteri. La sintomatologia è caratterizzata da febbre molto alta o altissima, brividi, ipotensione grave, accompagnata spesso da senso di nausea e da diarrea; può essere letale. La trasfusione deve essere immediatamente sospesa e mai più ripresa. La sacca, il set da trasfusione e ogni liquido infuso devono essere rimandati al SIT per indagini immediate, che comprendano anche la colorazione di Gram e l’approntamento di colture del componente rimasto nella sacca ed, eventualmente, dei fluidi infusi endovena. Prima di istituireuna terapia antimicrobica è importante ottenere sangue dal paziente per eseguire una emocoltura dato che rinvenire lo stesso microrganismo nell’emocoltura del Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 18 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) paziente e in quella della sacca permette una diagnosi con un alto grado di certezza. In considerazione delle alte percentuali di mortalità si deve istituire una terapia con antibiotici a largo spettro appena sorge il sospetto di una contaminazione batterica. Si deve anche istituire immediatamente una terapia di supporto per eventuali altre sintomatologie associate alla sepsi. 5.3.4.3.3 Emolisi non immunologica: può intervenire per causa fisica (malconservazione a temperatura < 0°C o >42°C, pompe di vario genere, aghi di piccolo calibro, ecc.) o chimica (farmaci o soluzioni non isotoniche in doppia via con le emazie concentrate). Questo tipo di emolisi può intervenire nei contenitori di trasporto o durante l’infusione per bruschi mutamenti della temperatura, per traumi meccanici o per contatto con soluzioni non isotoniche. L’emoglobinuria può rappresentare l’unico sintomo rilevabile. Il trattamento deve prevedere la sospensione immediata della trasfusione ed il mantenimento dell’idratazione endovena con soluzioni isotoniche allo scopo di assicurare una diuresi efficace. La prevenzione consiste nell’attenersi scrupolosamente alle corrette tecniche di lavorazione, conservazione somministrazione degli emocomponenti; tali provvedimenti dovrebbero minimizzare la possibilità di un’emolisi non immune. 5.3.4.4 Meccanismi non immunologici ritardati: 5.3.4.4.1 Sovraccarico marziale: Ogni unità di globuli rossi contiene approssimativamente 250 mg di ferro. I pazienti che necessitano di supporto trasfusionale continuato possono presentare un accumulo di ferro a carico soprattutto di cuore, fegato e ghiandole endocrine. Per ridurre tale sovraccarico è necessario, in alcuni pazienti, procedere ad una terapia ferro-chelante. 5.3.4.4.2 Infezioni post-trasfusionali: Il sangue è un materiale biologico proveniente da donatori e di conseguenza reca in sé un rischio infettivologico intrinseco. Mentre in passato certamente il rischio di contrarre infezioni virali, quali epatiti o infezioni da HIV, era un evento non raro, oggi, con i nuovi tests di biologia molecolare, è molto remota la possibilità di contrarre tali infezioni in seguito a trasfusione di emocomponenti. Con la netta riduzione delle infezioni post-trasfusionali da HBV, HCV ed HIV, sono emerse Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 19 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) temibili infezioni batteriche (specialmente correlate a trasfusione di concentrati piastrinici per la proliferazione batterica facilitata dalla temperatura di conservazione a 22°C), protozoarie e da patogeni emergenti, in seguito ai nuovi movimenti migratori della popolazione ed alla maggiore frequenza di viaggi intercontinentali da parte dei donatori. Nel 2007 ad esempio ci sono stati casi di Chikungunya in Emilia-Romagna e di recente ci sono state segnalazioni di casi di infezione da West Nile Virus veicolato da zanzare in Emilia-Romagna ed in Veneto. Entrambi i virus si possono trasmettere anche con la trasfusione di sangue. Infine, ma assolutamente non meno importante, bisogna ricordare la possibile trasmissione di prioni attraverso la trasfusione di sangue o plasmaderivati. 5.4 Indicazioni alla trasfusione di emocomponenti ed emoderivati Le indicazioni sotto riportate sono state rielaborate sulla base delle informazioni ricavate dalla letteratura specialistica, dalla Direttiva del Ministero della Sanità "Il Buon Uso del Sangue" del Febbraio 1993, dalle Raccomandazioni del Consiglio d’Europa e dell’Unione Europea, e dalle schede tecniche registrate dal Ministero della Salute. In ausilio a tali documenti la Società Italiana di Medicina Trasfusionale ed Immunoematologia (SIMTI) ha pubblicato le “Raccomandazioni SIMTI sul corretto utilizzo degli emocomponenti e dei plasmaderivati”, 1° edizione 2008, nelle quali sono elencate le “indicazioni di comportamento clinico, elaborate mediante un processo di revisione sistematica della letteratura e delle opinioni di esperti, con lo scopo di aiutare i medici e i pazienti a decidere le modalità assistenziali più appropriate in specifiche situazioni cliniche”. I destinatari di tale documento sono Medici ed Operatori Sanitari coinvolti nella cura di pazienti candidati a terapia trasfusionale con emocomponenti e/o emoderivati. L’obiettivo di tale documento è giungere ad un consenso sull’uso clinico di emocomponenti e plasmaderivati. Le raccomandazioni non intendono sostituire in alcun modo la valutazione clinica che il medico esegue sul singolo paziente, né l’esperienza personale del medico stesso, ma vogliono rendere disponibile uno strumento di consultazione che possa anche consentire Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 20 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) una verifica dell’appropriatezza. A questo scopo nelle raccomandazioni sono stati individuati specifici indicatori di monitoraggio e valutazione, per l’effettuazione deIl’audit clinico, differenziati per ogni prodotto. I benefici attesi sono: aumento dell’appropriatezza nell’uso clinico di sangue e derivati; raggiungimento e mantenimento dell’autosufficienza a livello locale e nazionale; raggiungimento e mantenimento dei livelli essenziali di assistenza in ambito trasfusionale; maggiore coinvolgimento dei pazienti nelle decisioni relative alla terapia con emocomponenti e plasmaderivati. Il processo di sviluppo di queste Raccomandazioni, conformemente alle indicazioni contenute nel manuale metodologico del programma nazionale per le linee guida (PNLG), si è avvalso delle revisioni sistematiche della letteratura o dell’aggiornamento di raccomandazioni già esistenti sull’argomento. Viene fornita, inoltre, una valutazione esplicita della qualità delle prove e della forza con la quale sono state adottate e implementate le singole raccomandazioni. La metodologia impiegata nella preparazione dei gradi di raccomandazione si è ispirata a quella utilizzata dalla Consensus Conference dell’American College of Chest Physicians del 2004. Le raccomandazioni seguono il sistema di classificazione per gradi, espressi in numeri arabi (1, 2), in funzione della forza, e in lettere (A, B, C), in funzione dell’evidenza emersa e del tipo di studi. Viene usato il verbo “raccomandare” per i gradi più alti (1A, 1C+, 1B, 1C), e il verbo “suggerire” per i gradi più deboli (2A, 2C+, 2B e 2C). Non tutti i prodotti riportati nel presente capitolo sono attualmente disponibili; si è comunque ritenuto di includerli nella trattazione in considerazione di un loro possibile futuro impiego. 5.4.1 Le emazie concentrate Come parametri per la valutazione dell’anemia, il valore di Hb ed Ht da soli spesso non sono sufficienti ad indicare la necessità di un supporto trasfusionale, ma devono essere valutati in associazione ad altri parametri clinici, quali età, sintomatologia clinica, rapidità della perdita ematica, funzionalità cardiaca, funzionalità polmonare, cardiopatia ischemica ed eventuali trattamenti farmacologici. 5.4.1.1 Indicazioni alla trasfusione di emazie concentrate (CE): Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 21 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) 5.4.1.1.1 Trasfusione di CE nell’anemia acuta: la principale strategia terapeutica nel trattamento dell’emorragia acuta è la prevenzione o la correzione dello shock ipovolemico. Per assicurare ossigenazione tissutale è fondamentale ripristinare la volemia mediante l’infusione di cristalloidi/colloidi, in quantità sufficiente a mantenere adeguato il flusso ematico e la pressione sanguigna. Le indicazioni alla trasfusione di CE nell’anemia acuta sono riassunte nella tabella I. 5.4.1.1.2 Trasfusione di CE nell’anemia cronica: nell’anemia cronica aumentano sia il contenuto di 2,3-DPG nei globuli rossi, con spostamento verso destra della curva di dissociazione dell’Hb, che la gittata cardiaca e la frequenza respiratoria. Per questo motivo è rara la necessità trasfusionale in pazienti con valori dì Hb > 8 g/dL (Grado di raccomandazione: 1A). In questo tipo di anemia va sempre valutata l’eziopatogenesi allo scopo di trattarla, se possibile, con terapie alternative alla trasfusione [ematinici nelle forme carenziali (ferro, vitamina B12, folati) e/o eritropoietina nell’insufficienza renale cronica o nelle sindromi mielodisplastiche]. In presenza di marcata diminuzione dell’ossigenazione per anormalità della funzione cardiocircolatoria o respiratoria può essere considerata una soglia trasfusionale superiore a 8 g/dL (Grado di raccomandazione: 2C+). Le indicazioni alla trasfusione di CE nell’anemia cronica sono riassunte nella tabella II. Tabella I – Criteri decisionali per la trasfusione nell’anemia acuta Classe di emorragia Classe I Classe II Riduzione volemia % < 15 % 15-30 % Perdita ml* < 750 750-1.500 Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 Indicazione alla trasfusione di CE Non nec., se non è preesist. Anemia Non nec., se non è preesist. anemia GDR 2C+ 2C+ 22 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Classe III 30-40 % 1.500-2.000 > 40 % > 2.000 Classe IV Prob. necessaria Necessaria 2C+ 2C+ * In persona adulta di peso corporeo di 70 kg e con volemia di 5.000 mL 5.4.1.1.3 Trasfusione di CE in chirurgia: pazienti in buone condizioni cliniche e con valori di Hb ≥10 g/dL raramente richiedono trasfusioni perioperatorie, mentre spesso le richiedono i pazienti con Hb intorno a 7 g/dL (Grado di raccomandazione: 1C+). Tuttavia ogni decisione inerente alla trasfusione in ambito chirurgico deve tener conto di altri fattori: tipo di intervento, entità e rapidità delle perdite ematiche, presenza di condizioni cliniche concomitanti (età del paziente, malattie cardiache e/o respiratorie). 5.4.1.1.3.1 L’entità della richiesta chirurgica ed il protocollo MSBOS: la richiesta di trasfusione in ambito chirurgico ha lo scopo di assegnare al paziente, in lista d’attesa per un determinato intervento, un numero di unità tali da assicurare valori di Hb ed ematocrito accettabili durante la procedura chirurgica in Sala Operatoria, non eccedente l’indicazione MSBOS per quel determinato intervento (Grado di Raccomandazione: 2C+). Il protocollo MSBOS (Maximum Surgical Blood Ordering Schedule) è universalmente utilizzato come strumento utile a valutare l’entità della richiesta in ambito chirurgico; è calcolato valutando la frequenza di trasfusioni per ogni singolo intervento considerando un periodo di tempo sufficientemente lungo per assicurare una buona significatività statistica. Il presente MSBOS è stato creato con una valutazione retrospettiva delle trasfusioni effettuate dalle équipes chirurgiche di questa USL e rappresenta la pratica trasfusionale in uso in essa. La scritta TS sta per Type and Screen (vedi par. 5.2.2), che è proposto per tutti quegli interventi nei quali la probabilità di trasfusione è compresa tra 0 e 30%. Quando le Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 23 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) probabilità di trasfusione sono inferiori al 5% e non sussistono problemi logistici, la procedura di TS può essere omessa. Tabella II – Criteri decisionali per la trasfusione nell’anemia cronica Valore di Hb Indicazione alla trasfusione di CE GDR Hb < 8 g/dL Dopo valutazione dell’eziopatogenesi e di eventuali alternative alla trasfusione 1A Hb 8-10 g/dL • Trasfondere CE in presenza di marcata diminuzione dell’ossigenazione (anormalità della funzione cardiocircolatoria o respiratoria) • Pazienti in chemio-radioterapia o piastrinopenici per ridurre il rischio emorragico Hb 9-9.5 g/dL Hb < 7 g/dL, senza sintomi di vasoocclusione. Se vaso-occlusione acuta o in previsione di interventi chirurgici maggiori o per prevenire o trattare crisi vaso-occlusive acute 2C+ 1C+ Pazienti talassemici 2C+ Pazienti con drepanocitosi 2C+ Eritro-exchange 2C+ PROTOCOLLO MSBOS (Maximum Surgical Blood Ordering Schedule) N. N. massimo massimo di unità di unità Chirurgia generale Laparotomia esplorativa Esofagectomia Chirurgia ortopedica TS 4 Innesto di protesi totale d'anca 2 Innesto di protesi totale di ginocchio 2 TS Innesto di protesi totale di spalla 2 Gastrectomia totale 2 Innesto di protesi totale di gomito 2 Esofago-gastrectomia 4 Sostituzione di protesi d'anca 4 Resezione gastrica parziale Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 24 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Resezioni epatiche 2 Impianto di chiodo femorale TS Epatectomia 4 Rimozione di chiodo femorale TS 4 Osteotomia TS Resezione anteriore del retto TS Biopsia ossea TS Resezioni ileali TS Paratiroidectomia TS Prostatectomia radicale Tiroidectomia TS Adenomectomia prostatica a cielo aperto Resezioni coliche, TS TUR prostata Resezione del retto per via addomino- perineale Urologia TS 2 TS emicolectomia, colectomia Pancreasectomia 4 Chirurgia vascolare Amputazione della gamba Cistectomia Nefrectomia radicale TS By pass aorto-femorale 2 By pass aorto-iliaco 4 TUR vescica 3 2 TS Neurochirurgia Esclusione dal circolo di 2 malformazione vascolare cerebrale Aneurismectomia aorta 4 Ematoma subdurale cronico TS 6 Laminectomia per ernia discale TS addominale Aneurismectomia aorta toracica lombo-sacrale Ostetricia/ginecologia Stabilizzazione vertebrale 3 Laparo-isterectomia radicale 4 Pelviectomia 4 Biopsia polmonare TS TS Pneumonectomia 2 TS Lobectomia 2 Miomectomia (*) Isterectomia per via addominale Chirurgia toracica o vaginale o videolaparoscopica(*) Taglio cesareo elettivo TS (*) Se coesistenti: anamnesi di emorragia, previsione di intervento chirurgico complesso, terapie anticoagulanti, condizioni emorragiche. Quanto oltre riportato non si applica: - in caso di reintervento - quando si effettua più di un intervento nella stessa seduta - in presenza di fattori di rischio noti (es. coagulopatia, piastrinopenia etc.) Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 25 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) 5.4.1.1.4 Trasfusione di CE nel Trapianto di Midollo Osseo (TMO): i pazienti candidati a TMO devono essere trasfusi solo con emazie deleucocitate, possibilmente omogruppo ed omofenotipo (Grado di raccomandazione: 2C+). La filtrazione con filtri di ultima generazione costituisce una valida alternativa agli emocomponenti CMV-negativi (Grado di raccomandazione: 1C). I pazienti sottoposti a TMO dovrebbero essere trasfusi con emocomponenti irradiati e filtrati, fin dal momento dell’inizio della chemio-radioterapia di condizionamento per la prevenzione della Graft versus host disease (GVDH) e per 6 mesi o fino a quando i linfociti non superano i 1000/µl. I pazienti trapiantati per combined immunodeficiency disease o con GVDH cronica devono ricevere emocomponenti irradiati per un periodo più lungo, fino a 2 anni (Grado di raccomandazione: 2C+). Le emazie da trasfondere ai pazienti sottoposti a TMO allogenico devono essere compatibili con il gruppo AB0 ed il fenotipo Rh di donatore e ricevente (Grado di raccomandazione: 1C+). 5.4.1.1.5 Trasfusione di CE in neonatologia: nel neonato il valore soglia di Hb è più elevato rispetto all’adulto 10 g/dL ed ancora più alto nelle prime 24 ore o in presenza di insufficienza cardiaca o respiratoria (12-13 g/dL). Le dosi di CE raccomandate sono di 5-20 mL/kg. I CE utilizzati in epoca neonatale devono essere leucodepleti preferibilmente al momento della raccolta (prestorage) o entro le 72 ore dalla stessa (Grado di raccomandazione: 1C) e suddivisi in più aliquote di volume ridotto in modo da ridurre il numero di donatori a cui si espone il ricevente. Al fine di prevenire la GVDH è necessario trasfondere CE irradiati nelle trasfusioni intrauterine e trasfusioni a neonati di peso alla nascita ≤ 1500 g e/o di età gestazionale ≤ 30 settimane (Grado di raccomandazione: 2C+). 5.4.1.2 Dosi: La dose trasfusionale minima per singolo evento è due unità, salvo che nel paziente pediatrico o in caso di grave sovraccarico cardiocircolatorio con rischio di edema polmonare acuto (in questo caso la condizione va documentata nella richiesta trasfusionale). Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 26 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) 5.4.1.3 Resa trasfusionale : Nell’adulto un’unità di CE aumenta l’Hb di circa 1 g/dL e l’Hct di circa il 3% (nella tabella III sono riportati gli incrementi di Hb ed Hct in base al peso ed alla volemia del paziente). Nel paziente pediatrico la trasfusione di 5 mL/kg comporta un incremento dell’Hb di circa 1 g/dL. In caso di rese trasfusionali inferiori alle attese si suggerisce di valutare la presenza di eventuali condizioni di perdita, sequestro, distruzione dei globuli rossi quali: - sanguinamento occulto - ripetuti prelievi ematici (soprattutto in età pediatrica) - febbre, ipersplenismo - cause immunologiche primitive o secondarie - emolisi meccanica o di altra natura Tabella III - Aumento medio di Hb ed Hct 24 h dopo la trasfusione di 1 unità di CE MASCHI FEMMINE Aumento Peso (kg) Volemia Hb (mL) Aumento Hct Volemia Hb Hct (g/dL) (%) (mL) (g/dL) (%) 20 1.350 2.3 6.6 1.260 2.5 7.0 30 2.025 1.6 4.6 1.890 1.7 5.0 40 2.700 1.2 3.6 2.520 1.3 3.9 50 3.375 1.0 3.0 3.150 1.1 3.2 60 4.050 0.9 2.6 3.780 1.0 2.7 70 4.725 0.8 2.2 4.410 0.8 2.3 80 5.400 0.7 2.0 5.040 0.7 2.0 90 6.075 0.6 1.7 5.670 0.6 1.8 100 6.750 0.5 1.5 6.300 0.5 1.6 5.4.1.4 Indicazioni inappropriate: - anemia con Hb> 10g/dL (in assenza di specifici fattori di rischio legati alle caratteristiche cliniche del paziente) - per espandere il volume ematico Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 27 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) - in sostituzione di ematinici (ferro, vitamina B12, folati) - a scopo ricostituente - per accelerare la guarigione delle ferite. 5.4.1.5 Indici di monitoraggio per l’attivazione dell’audit clinico Trasfusione di CE nelle seguenti condizioni: - anemia con Hb> 10g/dL - per espandere il volume ematico - in sostituzione di ematinici 5.4.1.6 Trattamenti specifici 5.4.1.6.1 Filtrazione o leucodeplezione La filtrazione consiste nella rimozione, mediante apposito filtro, dei globuli bianchi contaminanti una unità di emocomponenti. Indicazione all’utilizzo di CE leucodepleti Indicazioni consolidate (Grado di raccomandazione: 1C): - Prevenzione della reazione trasfusionale non emolitica (febrile non-haemolytic transfusion reaction – FNHTR) indotta dalla presenza di anticorpi anti-leucocitari in: a) Pazienti con ricorrenti FNHTR b) Pazienti che necessitano di supporto trasfusionale di lunga durata - Riduzione dell’incidenza di infezioni da CMV in: a) Pazienti CMV-negativi con deficit immunitari congeniti o acquisiti b) Riceventi CMV-negativi di Trapianto di Midollo Osseo (TMO) da donatore CMV-negativo c) Donne in gravidanza, indipendentemente dallo stato sierologico verso il CMV, in considerazione dell’effetto immunomodulante della trasfusione (riattivazione del CMV) - Riduzione del rischio di rigetto in candidati a trapianto di cellule staminali emopoietiche Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 28 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) - Prevenzione della refrattarietà alla trasfusione piastrinica - Trasfusioni intrauterine, in prematuri, in neonati, in pazienti pediatrici fino ad 1 anno di età Indicazioni possibili: - Candidati a trapianto renale: l’utilizzo di CE leucodepleti consente di prevenire l’alloimmunizzazione anti-human leukocyte antigen (HLA) ed il rischio di trasmissione del CMV - Immunomodulazione: non vi è sufficiente evidenza per raccomandare l’uso routinario di emazie leucodeplete in pazienti chirurgici, allo scopo di prevenire infezioni post-operatorie o recidive neoplastiche. 5.4.1.6.2 Lavaggio Si applica ai concentrati eritrocitari e, talora, piastrinici. Indicazioni (Grado di raccomandazione: 2C): - Pazienti con deficit di immunoglobuline A (IgA) - Prevenzione di reazioni allergiche non sensibili agli antistaminici - Reazioni febbrili post-trasfusionali, presenti anche con l’impiego di emazie leucodeplete 5.4.1.6.3 Gamma Irradiazione Si applica ai GRC ed alle Piastrine. Consiste nel sottoporre l’unità ad una dose di raggi Gamma di 25-50 Gy. Ha come effetto quello di bloccare la replicazione “in vivo” delle cellule T e si utilizza per prevenire la GVHD post-trasfusionale. Indicazioni (Grado di raccomandazione: 2C+): - Trasfusione intrauterina e successive trasfusioni in neonati con peso alla nascita ≤ 1500 g e/o età gestazionale ≤ 30 settimane - Immunodeficit congeniti cellulari - Trasfusione con emocomponenti donati da parenti di I e II grado(escluse cellule staminali e concentrato linfocitario) - Trapianto allogenico (fino alla fine della profilassi della GVHD, o al raggiungimento di linfociti>1000/µL) Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 29 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) - Donazione di midollo per trapianto allogenico (emocomponenti allogenici trasfusi al donatore prima ed in corso di espianto) - Autotrapianto di midollo o cellule staminali periferiche (PBSC) nei 7 giorni prima della raccolta del midollo o delle PBSC e fino a 3 mesi dopo il trapianto o 6 mesi per i pazienti sottoposti a irradiazione totale) - Linfoma di Hodgkin e pazienti trattati con analoghi delle purine (fludarabina, cladribine, deoxicoformicina) - Per i pazienti sottoposti a chemioterapia, l’utilizzo di emocomponenti irradiati dovrà essere deciso caso per caso, tenendo conto dell’intensità dell’immunosoppressione Non è necessario infondere emocomponenti irradiati a: - Pazienti con infezione da HIV - Anemia aplastica - Pazienti sottoposti a trapianti di organi solidi - Chemioterapia per linfomi non-Hodgkin - Leucemie acute - Neoplasie solide La richiesta di emocomponenti irradiati deve essere pianificata con congruo anticipo, prendendo accordi col SIT: in particolare è necessario segnalare tempestivamente a quest’ultimo la previsione della eventuale necessità di emocomponenti irradiati per un periodo prolungato. Il SIT provvederà a reperire le unità necessarie. 5.4.1.6.4 CE congelati Sono CE congelati in azoto liquido in Banche, possono essere disponibili solo previo scongelamento ed allontanamento del crioprotettore e sono indicati solo in pazienti con situazioni immunoematologiche complesse, quando non sono reperibili donatori compatibili (Grado di raccomandazione: 2C) 5.4.1.7 Strategie per ridurre l’utilizzo di CE omologhi: l’autotrasfusione L'autotrasfusione concorre alla realizzazione del buon uso del sangue. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 30 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Le indicazioni alla trasfusione del sangue autologo sono le stesse del sangue omologo (vedi sopra). Il programma di autotrasfusione va riservato agli interventi elettivi di chirurgia maggiore con prevedibile fabbisogno trasfusionale di due o più unità di sangue e che consentano tempi adeguati per la raccolta delle unità autologhe e per il recupero emopoietico (Grado di raccomandazione: 2C). Le metodiche attualmente utilizzate che permettono di ottenere sangue autologo sono: 1) predeposito 2) recupero intraoperatorio 3) recupero postoperatorio 4) emodiluizione acuta normovolemica preoperatoria Le tecniche sopra descritte non si escludono a vicenda, ma sono integrabili tra di loro, (es. predeposito + emodiluizione, predeposito + recupero intraoperatorio, predeposito + emodiluizione + recupero intraoperatorio etc.). 5.4.1.7.1 Predeposito. Consiste nella donazione del proprio sangue nel periodo (fino a 4 settimane) precedente l'intervento. La richiesta di predeposito viene effettuata dal medico responsabile del paziente sugli appositi moduli (vedi allegato 2), con la precisa indicazione della data dell'intervento chirurgico. Il paziente deve rilasciare un consenso informato al predeposito; se è un minore tale consenso deve essere rilasciato dai genitori o dal tutore. Su ogni unità predepositata viene verificata la negatività dei test sierologici per HBsAg, HCVAb e HIV-Ab. Indicazioni al predeposito di sangue intero: Sono in generale tutte quelle riportate nel protocollo MSBOS, nelle quali vengano previste almeno due unità di sangue. Più in particolare, viene ampiamente praticato il predeposito in previsione dei seguenti interventi: - By pass aortocoronarico - Chirurgia vascolare maggiore Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 31 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) - Protesi totale primaria d’anca - Revisione di protesi totale d’anca - Protesi totale di ginocchio - Artrodesi vertebrale maggiore - Interventi di neurochirurgia maggiore - Resezione epatica - Prostatectomia e cisectomia radicale - Nefrectomia - Atri interventi di chirurgia elettiva maggiore - Difficoltà al reperimento di unità compatibili. Non è indicato per: - Artrodesi cervicale - Discectomia intervertebrale - Mastectomia - Isterectomia - Mammoplastica riduttiva - Colecistectomia - Tonsillectomia - Parto cesareo - Resezione prostatica transuretrale - Tutti gli interventi con previsione di necessità trasfusionale inferiore alle due unità. Motivi di esclusione - Positività per HBsAg - Positività per HCV-Ab - Positività per HIV-Ab - Emoglobina <11gr/dl, ematocrito <33% - Età > 75 anni ; per i pazienti con età compresa tra i 70 e 75 anni, l’idoneità verrà valutata dal Medico Trasfusionista in base allo stato generale ed agli esami ematochimici e/o strumentali Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 32 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) - Paziente defedato - Peso <35 Kg (ai pazienti di peso < 50 Kg prelevare circa 7 ml/Kg) - Ipertensione non controllata da terapia farmacologica - Ischemia critica - Cardiopatie congenite cianogene - Scompenso cardiaco - Stenosi aortica - Aritmie di origine ventricolare (escluse le extrasistolie monomorfe tardive) - Paziente in terapia anticoagulante orale - Anamnesi positiva per eventi cerebrovascolari (TIA, ecc.) - Infezioni in atto con possibile batteriemia L’intervallo fa i prelievi suggerito è di almeno una settimana e , comunque, non inferiore a 3 giorni, compatibilmente con la situazione ematologica del paziente. L’ultimo prelievo deve cadere almeno 48 ore prima dell’intervento. Modalità operative: Il paziente, previa selezione iniziale operata dal medico di reparto sulla base dei requisiti e delle indicazioni sopra citate, viene prenotato presso il servizio Trasfusionale (SIT), per l'esecuzione del predeposito. Dovrà presentarsi all'appuntamento stabilito, con esami ematochimici di routine, ECG, ogni ulteriore esame utile alla valutazione in presenza di particolari situazioni cliniche e, se possibile, referto della visita anestesiologica. Il medico del SIT, verificata l'indicazione clinica e l'idoneità fisica, procede all'esecuzione del predeposito, previa raccolta del consenso informato e della firma del paziente e del medico sulla sacca di prelievo. La quantità di sangue prelevata ad ogni salasso sarà compresa tra i 350 e 450ml e comunque valutata caso per caso dal medico trasfusionista responsabile della procedura; successivamente verrà conservata in emoteca e, se non utilizzata in precedenza, fino alla scadenza (35 giorni dal prelievo). Nei pazienti pediatrici o comunque di peso inferiore a 50 Kg., la quantità di sangue da prelevare è di 7 ml/kg. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 33 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) La richiesta di sangue autologo, compilata sul modulo di richiesta emocomponenti accompagnata da un campione di sangue regolarmente identificato e firmato dal medico responsabile del prelievo per la II determinazione di gruppo, può essere inviata al SIT che provvederà all'assegnazione ed alla distribuzione delle unità richieste. 5.4.1.7.2 Recupero intraoperatorio. Il recupero intraoperatorio consiste nell’aspirare dal campo operatorio il sangue perso durante l’intervento chirurgico, e nel reinfonderlo dopo opportuno trattamento (lavaggio e filtrazione), e solo nel caso di intervento con perdite intraoperatorie uguali o superiori a tre unità. La procedura più utilizzata prevede la filtrazione ed il lavaggio con soluzione fisiologica delle emazie raccolte mediante l'uso di separatori cellulari. Il prodotto finito è una sospensione di eritrociti in soluzione fisiologica con Ht ideale compreso tra il 60 ed il 70 %, e viene reinfuso al paziente durante o subito dopo l'intervento. Indicazioni: - pazienti di chirurgia cardiaca e vascolare; - pazienti di chirurgia ortopedica (protesi d'anca, di ginocchio, interventi sulla colonna vertebrale); - altri pazienti chirurgici (chirurgia traumatica, trapianto di fegato, splenectomia, emotorace, emopericardio). Controindicazioni: - infezioni: quando il contenuto intestinale o l’urina fuoriescono nella cavità addominale, nella peritonite batterica, negli ascessi intra-addominali, nelle sepsi, nella osteomielite; - tumori: possibilità di disseminare le cellule neoplastiche. 5.4.1.7.3 Recupero post-operatorio. Consiste nel recupero del sangue che fuoriesce dai drenaggi chirurgici nell'immediato periodo dopo l’intervento (abitualmente non oltre 6 ore), e nella sua reinfusione dopo lavaggio e filtrazione. Indicazioni: - interventi di cardiochirurgia; Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 34 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) - alcuni interventi di ortopedia (soprattutto nella protesi d’anca e ginocchio e nella grande chirurgia del rachide). Controindicazioni: - le stesse del recupero intraoperatorio. Rischi connessi al recupero perioperatorio del sangue: - coagulopatia da diluizione: il sangue recuperato è povero di fattori della coagulazione e di piastrine, pertanto possono verificarsi ipofibrinogenemia postoperatoria, trombocitopenia, deficit antitrombinico, prolungamento del PT e dell’APTT. - insufficienza renale: la presenza di cellule emolizzate può provocare insufficienza renale, soprattutto in pazienti con funzionalità compromessa. - embolia gassosa (rara). - altri rischi: presenza di sostanze estranee come frammenti di osso, liquidi di irrigazione, sostanze per uso topico, fluidi corporei. 5.4.1.7.4 Emodiluizione acuta normovolemica preoperatoria. La tecnica, indicata solo se è prevista una perdita ematica rilevante ed in pazienti con emoglobina normale o elevata, prevede la rimozione di sangue attraverso un catetere arterioso o venoso immediatamente prima o dopo l’induzione dell’anestesia e prima dell’intervento e la contemporanea infusione di soluzioni non cellulari (cristalloidi o colloidi) al fine di mantenere una normale volemia. La procedura viene eseguita in sala operatoria. I vantaggi della emodiluizuione acuta normovolemica sono: minor perdita di sangue, riduzione della viscosità ematica con miglioramento della capacità ossiforetica. Può essere l'unica forma di autotrasfusione accettata dai pazienti Testimoni di Geova, qualora sia possibile garantire la continuità prelievo-reinfusione. Indicazioni: - pazienti che possono sopportare un prelievo rapido di diverse unità di sangue prima dell'intervento (soprattutto nella chirurgia vascolare). Controindicazioni: - alterazioni della funzionalità cardiaca e/o respiratoria tali da compromettere il compenso alla Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 35 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) ridotta capacità ossiforetica; - in caso di sepsi, ipertensione arteriosa grave, insufficienza renale o epatica gravi. 5.4.2 Il plasma fresco congelato (PFC o FFP) Definizione: Si tratta di un emocomponente ottenuto dal frazionamento del sangue intero o da una specifica raccolta di plasma tramite aferesi (plasmaferesi), congelato entro 6 ore dalla raccolta con un apparecchiatura che determini il completo congelamento entro un'ora, e conservato a temperature tali da preservare adeguatamente i fattori labili della coagulazione. Proprietà: Questa preparazione contiene normali livelli plasmatici di albumina, dei fattori della coagulazione e delle immunoglobuline. Deve contenere almeno il 70% dell’originale Fattore VIII, degli altri fattori labili e degli inibitori “naturali” della coagulazione. Il plasma fresco congelato ad uso clinico non deve contenere anticorpi antieritrocitari (non AB0) clinicamente significativi. Modalità di utilizzo Lo scongelamento deve avvenire tra 30 e 37°C in bagno con agitazione continua a temperatura controllata. Dopo lo scongelamento il plasma deve essere trasfuso al più presto e comunque non oltre le 24 ore, se conservato in frigoemoteca a temperatura controllata di 4+/-2°C. Il PFC dopo lo scongelamento non può essere ricongelato (Grado di raccomandazione: 1C+), 5.4.2.1 Indicazioni alla trasfusione di plasma: Le principali indicazioni alla trasfusione di plasma sono elencate in tabella IV. Tabella IV – Indicazioni alla trasfusione di plasma Condizioni cliniche GDR 1) Correzione di deficit fattoriali congeniti o acquisiti della coagulazione, per i quali non esista concentrato specifico, con ratio di PT o aPTT>1.5 nelle seguenti condizioni: a) Malattia epatica: Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 36 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) - sanguinamento in atto 1C+ - prevenzione di sanguinamento in caso di chirurgia o procedura invasiva 2C b) In corso di trattamento con antagonisti della vitamina K (se non è disponibile il complesso protrombinico, che costituisce la prima scelta terapeutica): 1C+ - in presenza di emorragia intracranica o maggiore - in preparazione di intervento chirurgico indifferibile c) Coagulazione intravascolare disseminata (CID) acuta e sanguinamento in atto, in associazione alla corrrezione della causa scatenante 1C+ d) Sanguinamento microvascolare in corso di trasfusione massiva (>1volume ematico), anche prima del risultato di PT e aPTT 1C+ e) Deficit di singoli fattori della coagulazione, in assenza di concentrati specifici (per es. di FV), in presenza di sanguinamento in atto o per prevenirlo in caso di procedure invasive 2) Trattamento aferetico delle microangiopatie trombotiche (porpora 1C+ trombotica 1A trombocitopenica, sindrome uremico-emolitica, HELLP), come liquido di sostituzione 3) Ricostituzione di sangue intero per exsanguino-trasfusione 2C 2C 4) Angioedema ereditario in caso di mancata disponibilità di inattivatore della C1-esterasi 2C+ 2C+ 5.4.2.2 Controindicazioni assolute: - deficit di IgA con presenza documentata di anticorpi anti-IgA - documentata intolleranza verso il plasma o i suoi componenti. Relative: - scompenso cardiaco latente o manifesto - edema polmonare. 5.4.2.3 Dosi: La dose terapeutica raccomandata di PFC è di 10-15 ml di plasma pro chilo di peso corporeo. Il dosaggio di PFC dipende in ogni modo dal monitoraggio della situazione clinica e dei parametri laboratoristici (Grado di raccomandazione: 1C+), che possono giustificare la somministrazione di dosi superiori di PFC. 5.4.2.4 Compatibilità AB0/RhD Deve essere impiegato plasma AB0 compatibile con il ricevente (Grado di raccomandazione: 1C+). Il PFC può essere somministrato senza rispettare la compatibilità Rh; non è necessaria la profilassi anti-D per i riceventi Rh-D negativi trasfusi con PFC (Grado di raccomandazione: 1C+), 5.4.2.5 Reazioni avverse alla trasfusione di plasma (v anche par. 5.3.4): Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 37 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Reazioni allergiche: - lievi (orticaria) si osservano nell’1% dei pazienti, -severe e anafilattiche: in meno di 1 caso su 100.000, caratterizzate da arrossamento cutaneo, ipertensione, dolore sottosternale, bronco spasmo, dispnea e collasso cardio-respiratorio dovute ad ipersensibilità alle proteine infuse o ad anticorpi anti-IgA. TRALI: edema polmonare acuto non cardiogeno che insorge entro 4-6 ore dalla trasfusione di PFC. La sua prevenzione è attuabile mediante l’utilizzo per uso clinico di plasma da donatore maschio mai trasfuso e da donatrice mai trasfusa e nullipara, oppure mediante l’impiego di PFC S/D. Reazioni febbrili: compaiono in meno dell’1% dei pazienti trasfusi con PFC e fino al 10% dei pazienti sottoposti a plasma-exchange. Tossicità da citrato: Velocità di infusione elevate possono causare effetti cardiovascolari come risultato della tossicità da citrato (caduta del livello plasmatico del calcio ionizzato) specialmente in pazienti con disordini della funzione epatica e neonati. Trasmissione di infezioni: il processo di congelamento inattiva i batteri ed una contaminazione e crescita batterica prima del congelamento è estremamente improbabile. Persiste il rischio, anche se minimo, di trasmissione di infezioni virali o di altri patogeni non testati o non conosciuti. GVDH: nessuna segnalazione di GVDH PFC-associata in letteratura, pertanto non è necessario irradiare il plasma in quanto il processo di congelamento è di per sé linfocitolitico. Sovraccarico di circolo: soprattutto in pazienti con insufficienza renale o cardiopolmonare. Inibitori contro proteine deficitarie: possono essere sviluppati dopo trasfusioni di plasma, in pazienti con gravi deficit congeniti di fattori della coagulazione. Reazioni emolitiche da incompatibilità ABO: raramente l’incompatibilità tra anticorpi presenti nel PFC e antigeni eritrocitari del ricevente può risultare in reazioni emolitiche trasfusionali di tipo immediato o ritardato; tuttavia la somministrazione di PFC deve essere basata sulla compatibilità di gruppo ABO. Porpora post trasfusionale: Raramente possono essere presenti specifici anticorpi anti-piastrine Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 38 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) ad elevata attività che possono indurre una porpora post trasfusionale (PTP) caratterizzata da dispnea, rash, febbre, porpora generalizzata e trombocitopenia marcata. 5.4.2.6 Indicazioni inappropriate: - ipovolemia (cristalloidi, colloidi sintetici, albumina al 5% sono più sicuri, più economici e più facilmente disponibili) - chirurgia se non presenti deficit coagulativi ed emorragia in atto - procedure di plasma exchange (esclusa la PTT) - supporto nutrizionale - trattamento di stati di immunodeficienza - uso secondo formule prefissate, es. 1 unità di plasma ogni 5 unità di EC in corso di trasfusione massiva - ipoprotidemia - correzione di deficit coagulativi congeniti o acquisiti di fattori della coagulazione non accompagnati da emorragia, o correzione di disturbi emostatici nelle epatopatie croniche non scompensate in senso emorragico (Grado di raccomandazione: 1C+). 5.4.2.7 Indici di monitoraggio per l’attivazione dell’audit clinico: a) Trasfusione di PFC nelle seguenti condizioni: - per espandere il volume ematico - ipoproteinemia - correzione di immunodeficit - a scopo nutrizionale - correzione di deficit congeniti o acquisiti di fattori della coagulazione non accompagnati da emorragia, o correzione di disturbi emostatici nelle epatopatie croniche non scompensate in senso emorragico b) Valutazione dell’appropriatezza del dosaggio di PFC 5.4.2.8 Indicazioni all’uso clinico del plasma nel neonato Le indicazioni all’uso clinico del plasma sono le stesse di quelle dell’adulto anche se occorre tener presente che • il neonato è un paziente con una lunga aspettativa di vita e quindi eventuali effetti collaterali Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 39 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) acquistano un peso maggiore. Pertanto indicazioni e controindicazioni all’uso del plasma sono vieppiù subordinate all’attenta valutazione di ogni caso clinico; • l’emostasi neonatale presenta caratteristiche diverse rispetto a quella dell’adulto. La valutazione dei test coagulativi deve pertanto essere definita in base allo scostamento da valori normali specificatamente calcolati sulla popolazione neonatale. • Nella letteratura e nelle Linee Guida valutate, nei casi in cui il plasma è indicato, viene raccomandato in prima istanza l’uso di quello inattivato o quarantenato a meno che non sia prontamente disponibile e l’attesa di tale prodotto possa compromettere la risoluzione clinica del caso. Fa eccezione la precisa scelta del Regno Unito di utilizzare Plasma MB per i nati dopo il 1996 (soggetti verosimilmente non esposti al rischio di BSE da catena alimentare). Requisiti dell’emocomponente Immunoematologiche: gruppo AB o compatibile con gli Antigeni AB0 del neonato Dose Plasma: 15 ml/kg Dose Crioprecipitato: 5-10 ml/kg Indicazioni alla trasfusione di plasma in neonatologia: 1) CID con sanguinamento in atto 2) Sanguinamento o procedura invasiva in concomitanza a deficit coagulativo vit. K dipendente, o assenza di fattore specifico 3) Deficit congeniti dei fattori della coagulazione in assenza di fattore specifico; quando disponibile il fattore carente ricombinante deve essere preferito (Grado di raccomandazione:2C) - in caso di non disponibilità del Concentrato specifico (deficit di FV e FXI); - in caso sospetta Coagulopatia congenita e la presenza di emorragia acuta non permette di attendere l’esito dei tests diagnostici; - se il trattamento non può essere ritardato dall’attesa del Concentrato specifico 4) Neonati con coagulopatia significativa ed in associazione alle seguenti condizioni: a) rischio di sanguinamento (pretermine con età gestazionale ≤ 28 settimane e/o intubati con pregressa IVH di 48/72 ore) b) sottoposti a procedura invasiva Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 40 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) 5) Insufficienza Epatica acuta grave: Crioprecipitato (se Fibrinogeno < 0.8 – 1.0 gr/L) e Plasma fino al recupero della funzionalità epatica o al trapianto (insufficienza epatica di grado meno importante in assenza di sintomatologia emorragica potrebbero non richiedere terapia con PFC a patto che non siano necessarie procedure invasive). 6) Exanguinotrasfusione, come liquido di ricostituzione del sangue in toto; 5.4.2.9 Indicazioni inappropriate in neonatologia: - Per ripristino dei liquidi, come plasma-expander: l’uso di plasma come profilassi nei neonati pretermine non ne riduce la mortalità, - come profilassi delle Emorragie Periventricolari - nel trattamento della policitemia, se non associata a CID 5.4.3 Il plasma quarantenato Definizione: Il PFF-DR (Fresh Frozen Plasma- Donor Retested) è un plasma ottenuto dal frazionamento di sangue intero o da aferesi che viene validato solo in occasione di una successiva/successive conferma della negatività dei test di screening virologici di quel donatore. Potenzialmente è un metodo in grado di ridurre il rischio residuo di infezione virale ed aumentare così la sicurezza trasfusionale. L’unità di plasma rapidamente congelata entro 6 ore dalla donazione deve essere conservata a temperatura idonea, inferiore ai –30°, per un perio do (non meno di 112 giorni) sufficiente a coprire l’eventuale sieroconversione (periodo finestra) dei virus testati. Caratteristiche: Sono quelle del plasma fresco congelato. Efficacia : Non sembrano sussistere differenze sostanziali tra PFF-DR, PFF S/D Sicurezza infettivologica: La quarantena sembra ridurre il rischio residuo di trasmettere HIV, HCV e HBV di un fattore 10. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 41 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Questa metodo non offre garanzie verso altre infezioni virali, come i sottotipi HIV e HCV, virus emergenti e non testati e verso i prioni. Qualità: La quarantena non modifica la qualità del plasma in quanto, se correttamente conservato, il plasma mantiene tutte le proprietà del PFC. Limiti La quarantena non elimina completamente il rischio di infezioni virali (da virus non tipizzati o da virus emergenti) ma ha il vantaggio di non avere effetti indesiderati sulla qualità del plasma. La quarantena aveva sicuramente maggiore importanza quando i test di validazione erano solo sierologici e ha perso interesse dal momento in cui è stata introdotta la NAT (per evidente riduzione del periodo finestra). Attualmente, nell’era dei test di biologia molecolare, la quarantena potrebbe richiedere tempi più ridotti di stoccaggio per i virus HIV e HCV. La riduzione della zona finestra è invece limitata per il virus HBV. La quarantena presuppone inoltre una accurata organizzazione del lavoro sia per quanto riguarda gli aspetti logistici che informatici anche per limitare l’eccesso di unità indisponibili per uso clinico. Indicazioni, controindicazioni, effetti collaterali e dosi: Le stesse del PFC Vantaggi e svantaggi Vantaggi: è un prodotto ampiamente sperimentato, con rischi e reazioni ben definiti, che ha una buona sicurezza virale che aumenta con la leucodeplezione prestorage, un margine terapeutico efficace, nessuna manipolazione industriale, è prodotto da singolo donatore, ha un volume fra i 220 ml e i 600 ml e un costo/ml relativamente basso. Svantaggi: richiede una buona organizzazione, sia logistica che informatica, il rischio residuo per virus emergenti o non testati permane, il prodotto non è standard e permangono i rischi immunologici propri del PFC. 5.4.4 Il plasma trattato con solvente/detergente (plasma s/d) Definizione, caratteristiche e limiti Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 42 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Il trattamento con S/D prevede lo scongelamento delle singole unità che sono quindi sottoposte a filtrazione per rimuovere elementi e frammenti cellulari, la successiva costituzione di pool ed il trattamento con Tri(n-butyl)fosfato (TNBP) e Triton X-100. Successivamente il solvente ed il detergente sono rimossi con estrazione con olio, cromatografia idrofobica e filtrazione sterile. La dimensione dei pool varia per i diversi produttori. La tecnologia OCTAPLAS (Europa) prevede pool di 380 litri, quella VITEX (USA) prevede pool molto più ampi, di 1500 litri, mentre in Francia sono usati pool di 40 litri. I diversi procedimenti industriali danno luogo a prodotti con caratteristiche simili, ma non identiche. La metodica è efficace (riduzione 4-6 log) nei riguardi dei virus dotati di envelope (fra i quali HCV, HBV, HIV, WNV), ma non verso quelli non dotati di envelope. I lotti prodotti in Europa sono testati per la contaminazione con HAV e Parvivirus B19. La metodica non è attiva verso i prioni. La metodica provoca una riduzione dei fattori (riduzione fino al 28% del FVIII) e degli inibitori della coagulazione, rilevante in particolar modo per quanto riguarda Proteina S, Inibitore della plasmina e α1 antitripsina. La proteina clivante il VWF è presente in dosi fisiologiche. Con la metodica di produzione VITEX (USA) la riduzione di PS è molto marcata. In alcuni lotti prodotti in Italia con la metodica Octaplas il dosaggio della PS libera è risultata superiore a 0.50UI/ml. I multimeri ad alto peso del VWF sono ridotti. Il contenuto dei fattori della coagulazione è costante nei diversi lotti e non c’è variabilità tra le singole unità. La produzione in pool è potenzialmente in grado di ridurre la concentrazione di eventuali allergeni e di eventuali anticorpi, inclusi quelli antileucocitari, presenti in singole donazioni e ridurre la frequenza e/o gravità di reazioni allergiche e di TRALI. La produzione in pool è potenzialmente in grado di moltiplicare l’infettività di agenti non inattivabili (prioni, virus non dotati di envelope) presenti in singole donazioni. È possibile la produzione di pool di plasma S/D composti di donazioni opportunamente miscelate per essere trasfuse senza la necessità di rispettare la compatibilità AB0 (Uniplas). Indicazioni: Le indicazioni del plasma S/D sono le stesse del plasma fresco congelato. Le modalità di somministrazione riportate sulla scheda tecnica del prodotto limitano la trasfondibilità dello Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 43 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) stesso a non più di un’ora dallo scongelamento. Un recente studio, che ha valutato l’effetto della conservazione a +4°C di plasma S/D, conclude che al la temperatura indicata, può essere conservato per più giorni senza una riduzione significativa dell’attività dei fattori della coagulazione. Controindicazioni: Le controindicazioni sono le stesse del plasma fresco congelato. L’uso del plasma S/D (metodica americana, non in commercio in Italia) è stato controindicato dalla FDA nei casi di trapianto epatico e nei pazienti coagulopatici con malattia epatica severa. Non è indicato per la correzione dell’iperfibrinolisi causata da deficit dell’inibitore della plasmina. Anche con la metodica europea l’uso del plasma S/D quando sia necessario trasfondere grandi quantità di plasma (trapianti epatici, regimi di plasma-exchange intensivi) va valutato attentamente caso per caso ed è necessario un monitoraggio mirato dell’equilibrio coagulativo (vedi effetti indesiderati). Dosi: La posologia è la stessa del plasma fresco congelato. Effetti indesiderati (v anche par. 5.3.4): Oltre agli effetti descritti per il plasma fresco congelato, sono stati descritti casi di emorragia e/o trombosi venose profonde in soggetti epatopatici in corso di trapianto epatico e affetti da microangiopatia trombotica sottoposti a plasma-exchange. Questi effetti sono stati attribuiti alla carenza di inibitori della coagulazione (Proteina S, inibitore della plasmina e α1 antitripsina). La riduzione di tali fattori è minore con la metodica europea, ma sono segnalati anche in casistiche che utilizzavano il plasma S/D europeo. Plasma S/D trattato con la metodica francese ha provocato iperfosfatemia duranre il trattamento e tale metodica è stata recentemente modificata per ridurre tale rischio. 5.4.5 Il plasma trattato con blu di metilene e fotoinattivazione (MB plasma) Definizione, caratteristiche e limiti metodica: Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 44 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Il processo di fotoinattivazione virale del plasma con blu di metilene si applica a unità singole di plasma fresco congelato da sangue intero o aferesi, ed è efficace (fattore di riduzione Log10 compreso fra 4 e 6) nell’inattivazione dei virus dotati di envelope (fra i quali HCV, HBV, HIV, WNV) e anche di alcuni virus non dotati di envelope, mentre in altri casi (quali HAV e Parvovirus B19) è inefficace. Il metodo non è efficace verso i prioni. Il processo consiste nell’introduzione in condizioni sterili di dosi micromolari di blu di metilene nella sacca originale, in una fase di incubazione e nella successiva esposizione a luce visibile bianca in condizioni controllate relativamente a durata, temperatura e dose di irradiazione. Il processo può essere effettuato industrialmente (dopo scongelamento in condizioni controllate della sacca originale), o presso le strutture trasfusionali. Il metodo provoca una riduzione dei fattori e degli inibitori della coagulazione in proporzioni diverse: da circa il 30% di riduzione del fibrinogeno e del FVIII, al 25% del FXI e a circa il 3% dell’antitrombina III. Il decremento osservato abitualmente non è tale da scendere al di sotto del limite minimo del range terapeutico efficace del prodotto finito. Della riduzione va tuttavia tenuto conto nel determinare la dose del trattamento (vedi oltre). Il blu di metilene residuo avendo affinità molto bassa con le proteine plasmatiche può eventualmente essere rimosso al 90% circa con un apposito filtro, che non riduce ulteriormente i fattori e gli inibitori della coagulazione. Indicazioni: Le indicazioni e le modalità di somministrazione del MB plasma sono le stesse del plasma fresco congelato. Un recente studio policentrico su pazienti con TTP trattati con plasmaexchange, riporta un aumento del rischio di progressione della malattia nel braccio trattato con plasma MB. Controindicazioni: Nei casi sotto indicati l’utilizzo è attualmente controindicato o va effettuato utilizzando l’apposito filtro: Donne in gravidanza ed in allattamento Prematuri, neonati e trasfusioni intrauterine Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 45 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Pazienti con grave insufficienza renale Pazienti con metaemoglobinemia associata a carenza di G6PD Pazienti con carenza congenita di G6PD. Dosi: La posologia è la stessa del plasma fresco congelato. In casi nei quali ciò sia necessario, e non sussistano prevedibili rischi di sovraccarico cardiocircolatorio, la dose può essere eventualmente incrementata del 20-25% per tener conto del decremento dei fattori e degli inibitori della coagulazione. Effetti indesiderati (v anche par. 5.3.4): Oltre agli effetti descritti per il plasma fresco congelato, il MB plasma alle dosi utilizzate nella pratica clinica corrente non presenta abitualmente effetti indesiderati legati al contenuto di blu di metilene. In trattamenti subcronici in animali di laboratorio con MB ad alte dosi per via orale si è osservato unicamente un incremento dose-dipendente della metaemoglobina Inoltre, non può essere escluso un danno genetico in considerazione della natura di mutageno del MB. Tali effetti indesiderati, sebbene poco probabili alle dosi abitualmente usate, sono teoricamente osservabili anche con il trattamento con MB plasma; possono essere minimizzati dall’utilizzo del filtro, ma neppure in questo caso possono essere totalmente esclusi. 5.4.6 Considerazioni finali sull’uso clinico del plasma Alla luce della letteratura e delle linee guida disponibili e di quanto sopra riportato, tenuto conto inoltre dei contenuti della Raccomandazione del Consiglio d'Europa 11/2003 “Introduction of pathogen inactivation procedures for blood components” e della ultima edizione della Raccomandazione n° R (95) 15 del Comitato dei Minis tri agli Stati membri “Preparazione, Uso e Garanzia di Qualità degli Emocomponenti”, si esprimono le seguenti considerazioni finali: - L’uso clinico del plasma è basato su consolidate pratiche non sempre supportate da evidenze altrettanto solide; - La R (95) 15, nel capitolo “Precauzioni d’uso” , afferma che il Plasma non deve essere utilizzato se sono disponibili prodotti alternativi sottoposti ad inattivazione virale; - La Raccomandazione del Consiglio d'Europa 11/2003 “Introduction of pathogen inactivation Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 46 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) procedures for blood components” tuttavia riporta che: • Gli standard attuali di sicurezza del plasma fresco congelato sono elevati; • Il costo beneficio dei metodi di quarantena e/o inattivazione dei patogeni sull'incremento in termini di salute dei pazienti trasfusi non è stato ancora definito; • I metodi di inattivazione attualmente disponibili possono avere un impatto negativo sulla qualità degli emocomponenti trattati; - Ciascuna metodica di incremento della sicurezza del plasma (quarantena e inattivazione) comporta specifici vantaggi e svantaggi derivanti da ipotesi da verificare nella realtà o da segnalazioni episodiche, tali da non poter considerare attualmente nessuna metodica preferibile ad un'altra; - Il costo delle procedure di quarantena e/o inattivazione è elevato rispetto all'aumento di sicurezza ottenuto; - Gli emocomponenti inattivati possono comportare imprevedibili eventi avversi a lungo termine; - La quarantena può comportare un impatto negativo sull'effettiva disponibilità degli emocomponenti e provocare un eccesso di unità indisponibili per uso clinico ed inoltre non influire sulla sicurezza relativa a malattie trasmissibili attualmente sconosciute o ritenute non influenti. - Nell’adottare o meno determinati provvedimenti gli elementi determinanti sono, più che le conoscenze disponibili ed evidenti, considerazioni di ordine economico, sociale, legale e di gestione del rischio. 5.4.7 Il concentrato piastrinico Indicazioni: Il trattamento e profilassi delle emorragie dovute a deficit quantitativo/qualitativo primitivo o secondario delle piastrine Concentrati piastrinici disponibili Il concentrato piastrinico può essere ottenuto per centrifugazione da una donazione di sangue intero fresco oppure da una donazione in aferesi ed il contenuto di PLT varia in relazione al Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 47 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) prodotto: - CP da pool di buffy coat: contenuto minimo 2,5x1011 - CP da aferesi: contenuto minimo 3 x1011 - CP da plasmapiastrinoaferesi o da prelievo multicomponent: contenuto minimo 2 x1011 I pool di CP da singola unità di sangue intero ed i CP da aferesi contengono circa la stessa quantità di PLT; gli studi comparativi hanno dimostrato la loro equivalenza terapeutica, sia in termini di incremento post-trasfusionale che di efficacia emostatica, se trasfusi freschi e simile incidenza di effetti collaterali (Grado di Raccomandazione: 1A). I CP da pool espongono il ricevente ad un maggior numero di donatori rispetto a quelli da aferesi. Dopo una procedura validata di leucodeplezione, i CP da aferesi sono una accettabile alternativa ai CP CMV negativi per la prevenzione dell’infezione da CMV. Compatibilità AB0/RhD: I CP trasfusi dovrebbero essere ABO-identici per una resa efficace o almeno ABO-compatibili. I CP di gruppo O possono essere usati per pazienti di gruppo A, B, AB solo se risospesi in soluzioni additive/conservanti, o saline, o se negativi per anti-A e anti-B ad alto titolo (in gel test IgM ≥1: 64 e/o IgG ≥1:256) (Grado di raccomandazione:2C+) I CP ABO-incompatibili hanno efficacia ridotta ed è preferibile evitarne l’uso (Grado di raccomandazione: 1C+) I pazienti Rh negativi, in particolare le donne in età fertile, dovrebbero ricevere, se possibile, CP Rh negativi (Grado di raccomandazione: 1C). In caso di trasfusione di CP Rh positivi ad una donna Rh negativa, in età fertile, dovrebbero essere somministrate 250 UI di Ig anti-D, dose in grado di assicurare copertura per la trasfusione di 5 dosi terapeutiche di CP in 6 settimane. (Grado di raccomandazione: 1C) 5.4.7.1 Linee guida per la trasfusione di PLT Anche in questo caso il trigger trasfusionale non è basato esclusivamente sulla bassa conta piastrinica, ma quest’ultima deve essere correlata alle condizioni cliniche del paziente. Indicazione assoluta alla trasfusione piastrinica è una severa piastrinopenia accompagnata da emorragie clinicamente rilevanti. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 48 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Nei pazienti piastrinopenici una compensazione di una eventuale anemia concomitante, riportando l’Hct intorno al 30%, può ridurre il rischio emorragico (Grado di raccomandazione:1C+) Indicazioni Le indicazioni all’utilizzo dei CP a scopo profilattico sono elencati in tabella V, mentre quelle in corso di sanguinamento sono indicate in tabella VI. Tabella V - Indicazioni trasfusione di CP come profilassi Condizione Soglia: PLT/µl GDR LA, esclusa FAB-M3 in paziente instabile 20.000* 1C+ LA in fase di stabilità, esclusa la FAB-M3 10.000 1A LA, esclusa la FAB-M3, se rischio di alloimmunizzazione e/o 5.000 1B Come sopra se risolta 2C refrattarietà elevato FAB-M3 coagulopatia in esordio Aplasia midollare e mielodisplasie, in paziente instabile o durante 10.000* 2C+ 5.000-10.000 2C+ Trapianto di midollo osseo allogenico 10.000 2C+ Trapianto di midollo autologo da peripheral blood stem cell (PBSC) 10.000 2C+ Neoplasie vescicali o tumori necrotici, durante trattamento aggressivo 20.000 1C+ Neoplasie solide durante il trattamento attivo 10.000 2C+ Interventi di neurochirurgia o oculistica 100.000 2C 50.000-100.000** 2C+ Interventi di chirurgia maggiore in sedi non critiche 50.000 2C+ Puntura lombare, anestesia epidurale, endoscopia con biopsia, 50.000 2C+ Soglia non prevista 2C+ trattamento attivo Aplasia midollare e mielodisplasie in fase di stabilità Interventi di chirurgia maggiore con altri fattori di rischio posizionamento CVC, biopsia epatica Biopsia osteo-midollare * Paziente considerato clinicamente instabile se: - febbre >38,5°C - sindrome settica - aspergillosi invasiva - terapia con amfotericina B - disordini plasmatici della coagulazione - cefalea importante - alterazion/modificazioni dello stato di coscienza - deficit neurologici - alterazioni del visus - emorragie minori recenti - rapido calo del conteggio piastrinico - GB>75.000/µl Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 49 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) **Fattori di rischio complessivo di sanguinamento: - tipo ed estensione dell’intervento - abilità nel controllo emorragia intraoperatoria - conseguenze di sanguinamento incontrollato intraoperatorio - alterazioni funzionalità piastrinica (CEC, farmaci, ecc.) - altre comorbilità Tabella VI - Indicazioni trasfusione di CP in corso di sanguinamento Condizione Soglia: PLT/µl GDR Soglia non prevista 2C+ 50.000-100.000 2C 75.000 2C Soglia non prevista 1A 50.000 2C Deficit funzionali piastrinici (congeniti o acquisiti) con emorragia perioperatoria Soglia non prevista 2C Trombocitopenia autoimmune con emorragia maggiore e/o pericolosa (es. gravi Soglia non prevista 2C Soglia non prevista 2C Trapianto autologo di PBSC con emorragia di grado II WHO o superiore Paziente chirurgico con sanguinamento in atto Durante trasfusioni massive Circolazione extracorporea con emorragie senza causa chirurgica o di altra coagulopatia CID acuta con emorragia importante e piastrinopenia emorragie intestinali, endocraniche, endooculari) Porpora post-trasfusionale con emorragie gravi, in attesa della risposta alle IVIG 5.4.7.2 Indicazioni all’utilizzo di CP nel neonato Le indicazioni alla trasfusione piastrinica nel neonato sono riepilogate nella tabella VII. Tabella VII - Indicazioni trasfusione di CP in neonatologia Neonatologia Soglia: PLT/µl GDR Trombocitopenia alloimmune: CP di donatori privi dell’Ag in causa (es madre 20.000-30.000 2C 20.000-30.000 2C 30.000-50.000 2C 50.000-100.000 2C irradiati, lavati e sospesi in plasma AB0 compatibile) Trombocitopenia di qualsiasi natura Peso alla nascita <1.000 g, pregressa emorragia cerebrale intraventricolare/intraparenchimale (48-72 h), coagulopatia concomitante, neonato critico (con sepsi o pressione arteriosa fluttuante), in corso di procedura invasiva Emorragia in atto 5.4.7.3 Dosi medie: Paziente pediatrico: 0,5x10 11 PLT/10 kg Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 50 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Paziente adulto: circa 3x10 11 PLT (1 CP da aferesi o 1 CP da pool di 5-8 buffy coat) Calcolo dose di PLT da trasfondere: 3 PI x BV x 1,5 11 Dose piastrinica (x 10 ) = --------------------------- PI = incremento piastrinico desiderato (x10 /µl) BV = volume ematico paziente (L) (= sup. corp. in 2 100 m x 2,5 oppure kg di peso x 0,8) 1,5 = fattore di correzione 5.4.7.4 Controllo dell’efficacia trasfusionale E’ fondamentale come guida per eventuali successive trasfusioni piastriniche. A tale proposito si suggerisce di controllare la conta piastrinica pre-trasfusionale, dopo 1 ora dalla trasfusione e dopo 20-24 h, calcolando l’incremento corretto (CCI) (Grado di raccomandazione: 1C+) CP-POST – CP-PRE CCI = ---------------------------------------------- x BSA 11 N° PLT trasfuse (x10 ) CP-POST = conta PLT post-trasfusionale (PLT/µL) CP-PRE = conta PLT pre-trasfusionale (PLT/µL) BSA = superficie corporea in m 2 L’incremento corretto della conta deve essere > 7.500 alla 1a ora e > 4.500 alla 20a -24a ora 5.4.7.5 Refrattarietà piastrinica Un incremento ridotto già alla prima ora (<7.500) è verosimilmente correlato ad alloimmunizzazione verso antigeni leucocitari e piastrinici, con presenza di anticorpi anti-HLA di classe I (A e B) o contro antigeni piastrino-specifici (HPA-1a). Un incremento corretto alla 1a ora e ridotto (<4.500) alla 20a-24a ora è associato a sopravvivenza piastrinica ridotta da cause non immunologiche come: febbre, sepsi, splenomegalia, somministrazione di amfotericina B, sanguinamento importante, CID. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 51 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Una CCI ridotta in due o più occasioni pone diagnosi di refrattarietà alla trasfusione piastrinica; lo step successivo è la discriminazione eziologica se immunologica o non immunologica. La somministrazione di CP ABO compatibili freschi (prelevati da meno di 2 giorni) è importante per stabilire se la causa di refrattarietà è anticorpo-mediata: le piastrine prelevate da più di 2 giorni hanno un diminuito recupero post-trasfusionale nei pazienti con refrattarietà non immunologica. Trattamento dei pazienti refrattari (Grado di raccomandazione: 2C+) - trasfusione di CP freschi - attendere 2 ore dall’infusione dell’amfotericina B - trasfusione di CP compatibili da: - donatori HLA-compatibili - donatori compatibili con prova di compatibilità La ricerca di CP da donatori compatibili non è da considerarsi strategia di prima linea per la necessità di disporre di un ampio numero di donatori di CP in aferesi. In caso di refrattarietà piastrinica nella Tromboastenia di Glanzmann è indicata la terapia con fattore VII attivato ricombinante (Grado di raccomandazione: 2C) 5.4.7.6 Indicazione a trattamenti specifici: CP leucodepleti La leucodeplezione assicura (Grado di raccomandazione: 1C): - la riduzione del rischio di immunizzazione contro antigeni leucocitari (HLA) e previene la refrattarietà alla trasfusione piastrinica - riduzioni delle reazioni febbrili non emolitiche - riduzione del rischio di rigetto in candidati al trapianto di cellule staminali emopoietiche - riduzione del rischio di trasmissione di virus intraleucocitari, quali il CMV CP crioconservati (da aferesi). Si utilizzano solo per pazienti con anticorpi anti-HLA e/o HPA, solo quando non è immediatamente disponibile un donatore compatibile (Grado di raccomandazione: 2C) CP lavati Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 52 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Possono essere preparati per pazienti con ripetute reazioni dopo trasfusione di CP o per pazienti con anticorpi anti-IgA. Il trattamento comporta una perdita del contenuto piastrinico del concentrato che deve essere risospeso in soluzione additiva (Grado di raccomandazione: 2C) CP irradiati I CP possono essere irradiati a 25-50 Gy per prevenire la GVDH e la loro scadenza non varia. Le indicazioni sono le stesse dei CE irradiati. 5.4.7.7 Reazioni avverse - Reazioni febbrili non emolitiche (brivido, febbre, orticaria): l’incidenza è ridotta con l’utilizzo di CP leucodeplete e/o lavate - Alloimmunizzazione anti-HLA ed anti-HPA; il primo ridotto dall’utilizzo di CP leucodepleti - Infezioni post-trasfusionali, rare, malattie virali, da protozoi (malaria) e da spirochete - Sepsi da contaminazione batterica del sangue, proliferazione favorita dalla temperatura di conservazione; l’incidenza è più elevata rispetto alle infezioni virali - Porpora post-trasfusionale - TRALI - Trasmissione di altri patogeni non conosciuti o non testati 5.4.7.8 Indicazioni inappropriate: - Porpora trombotica trombocitopenia ed altre microangiopatie quali la sindrome uremicoemolitica e la sindrome HELLP, eccetto in presenza di emorragia a rischio di vita per il paziente - Trombocitopenia da eparina, eccetto in caso di sanguinamento con pericolo di vita per il paziente - Trombocitopenia autoimmune (PTI), eccetto in caso di sanguinamento con pericolo di vita per il paziente - CID cronica in assenza di sanguinamento - Profilassi in CEC - Profilassi nella trasfusione massiva - Porpora post-trasfusionale Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 53 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) 5.4.7.9 Indici di monitoraggio per l’attivazione di audit clinico Trasfusione di CP nelle seguenti condizioni: - profilassi con soglia trasfusionale superiore a quella consigliata - CID cronica in assenza di sanguinamento - PTI, al di fuori di episodi di sanguinamento che pone a rischio la vita del paziente 5.4.8 Le soluzioni di albumina Le soluzioni di albumina sono preparate da plasma di donatori sani. Sono registrate preparazioni di albumina isosmotiche con il plasma normale al 5% ed iperosmotiche al 20 ed al 25%. In ogni preparazione sono contenuti 130-160mEq/L di sodio. L’albumina è un plasma-expander fisiologico con disponibilità limitata e costo elevato; pertanto è opportuno che il suo utilizzo sia razionalizzato ed avvenga in modo appropriato. L’albumina è il principale fattore determinante la pressione oncotica, e di conseguenza il volume plasmatico ed il bilancio dei fluidi tissutali; interviene inoltre nel trasporto di numerose sostanze endogene ed esogene. Il patrimonio corporeo di albumina è di 4-5 g/kg, di cui il 20-30% è in sede intravascolare. Anche se non è chiaramente definita la soglia plasmatica al di sotto della quale viene persa la sua attività oncotica, vi è consenso che l’attività oncotica sia adeguata per valori di albuminemia ≥ 2 g/dL e protidemia totale ≥ 3,5 g/dL. L’emivita dell’albumina endogena è di circa 3 settimane, quella dell’albumina esogena è di sole 12- 16 ore ed è soggetta a rapido calo in condizioni di aumentata permeabilità capillare. 5.4.8.1 Indicazioni: Le indicazioni all’utilizzo di albumina sono suddivise in appropriate (tabella VIII), sulle quali c’è un ampio consenso, ed occasionalmente appropriate (tabella IX), per le quali devono essere soddisfatti anche alcuni criteri clinici. Tabella VIII – Indicazioni appropriate all’uso di albumina Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 54 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Indicazioni appropriate Note GDR 5 g di albumina/L di liquido ascitico estratto, dopo paracentesi di volumi > 5 L 1C+ Plasmaferesi terapeutica Per scambi > 20 mL/kg in una seduta o > 20 ml/kg/settimana in sedute succ. 2C+ Peritonite batterica Associata alla somministrazione di antibiotici 1C+ Paracentesi spontanea in cirrosi Tabella IX – Indicazioni appropriate all’uso di albumina, se soddisfatti alcuni criteri Indicazioni Occasionalmente appropriate (se Note GDR soddisfatti alcuni criteri) Cardiochirurgia Trattamento di ultima scelta dopo cristalloidi e colloidi non proteici 2C+ Chirurgia maggiore E’ sconsigliato l’uso immediato post-intervento. 2C+ Unica indicazione all’uso: albuminemia < 2 g/dL dopo normalizzazione della volemia Cirrosi epatica con ascite Generalmente inefficace, se non albuminemia < 2 2C Controindicazione all’uso - Gravidanza e allattamento 2C dei colloidi non proteici - Periodo perinatale e prima infanzia Refrattaria - Insufficienza epatica acuta - Insufficienza renale di grado medio-elevato (specie oligo- anurica) - Trattamento dialitico in presenza di gravi deficit dell’emostasi ed albuminemia basale < 2-2,5 g/dL - Emorragia intracranica - Ipersensibilità Shock emorragico Solo in caso di: 1A - Mancata risposta a soluzioni di cristalloidi o colloidi - Controindicazione all’uso di colloidi non proteici Sindrome epato-renale Associata alla somministrazione di farmaci vasocostrittori 2B Sindrome nefrosica Solo nei pazienti con albuminemia < 2 g/dL con ipovolemia e/o edema 2C polmonare Trapianto d’organo Nel postoperatorio del trapianto di fegato per il controllo dell’ascite e 1C dell’edema periferico, per rimpiazzare la perdita di liquido ascitico dal catetere di drenaggio, se albuminemia < 2,5 g/dl con Hct > 30% Ustioni In caso di ustioni > 30% della superficie corporea, trascorse le prime 24 ore Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 2C+ 55 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) DOSE (g)=albuminemia desiderata (2,5 g/dL)–albuminemia attuale (g/dL)x volume plasmatico (0,8xkg) 5.4.8.2 Indicazioni inappropriate: - Albuminemia > 2,5 g/dL - Ipoalbuminemia cronica in assenza di edemi e/o ipotensione acuta - Malnutrizione - Cicatrizzazione ferite - Shock non emorragico - Ascite responsiva ai diuretici - Ustioni nelle prime 24 ore - Enteropatie protido-disperdenti e malassorbimento - Pancreatiti acute e croniche - Emodialisi - Ischemia cerebrale - Emodiluizione normovolemica acuta in chirurgia - Sindrome da iperstimolazione ovarica 5.4.8.3 Effetti collaterali e reazioni avverse Di solito ben tollerata Possibili reazioni immediate di tipo allergico con febbre, brividi, nausea, vomito, orticaria, ipotensione, aumento della salivazione, effetto sulla respirazione e sulla frequenza cardiaca. Se infusione troppo rapida (20-50 mL/min) è possibile indurre uno scompenso cardiaco congestizio, specie con le soluzioni concentrate di albumina. Dal punto di vista infettivologico, l’albumina è considerata un emoderivato sicuro con qualche interrogativo sulla possibilità di trasmissione dei prioni. 5.4.8.4 Indici di monitoraggio per l’attivazione di audit clinico - Albuminemia >2,5 g/dL - Malnutrizione - Shock non emorragico - Ascite responsiva ai diuretici Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 56 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) - Pancreatiti acute e croniche Raccomandazioni Registrare in cartella gli estremi del prodotto infuso, compreso il numero di lotto. 5.4.9 Le soluzioni di immunoglobuline Sono preparate da pool di plasma di donatori sani sottoposti a manipolazione industriale, inattivazione e rimozione chimica e fisica di batteri e virus. Le soluzioni contengono immunoglobuline (IG) strutturalmente e funzionalmente intatte con normale emivita e proporzione di sottoclassi. Non contengono immunocomplessi ad alto peso molecolare e contaminanti come peptidi vasomotori ed endotossine. Dopo somministrazione endovenosa le IG sono immediatamente disponibili, dopo 3-5 giorni raggiungono l’equilibrio tra i compartimenti intra ed extravascolari. L’emivita delle IG esogene è di circa 18-32 giorni, simile a quella delle endogene con una variabilità individuale che riflette diversi fattori quali il livello delle IG pre-infusione, il picco post-infusione e la presenza di infezioni o ustioni. Dal 2007 sono disponibili in Italia preparazioni di IG solubili per infusione sottocutanea. Nei casi di immunodeficienza umorale le IG endovena sopperiscono a quelle mancanti per difetto di produzione. Da altri studi è emerso che le IG hanno un potente effetto immunomodulante ed anti-infiammatorio con meccanismi d’azione ancora non ben definiti: - interazione del frammento Fc con i recettori specifici - controllo della cascata complementare e attivazione di meccanismi di solubilizzazione degli immunocomplessi circolanti - interazione con il network idiotipo anti-idiotipo - modulazione della produzione di alcune citochine e di loro antagonisti - incremento del catabolismo delle IgG - apoptosi delle cellule B e T mediante l’attivazione del recettore Fas (apoptosis stimulating fragment – CD95) - blocco del legame cellule T-superantigeni - controllo dell’autoreattività e dell’induzione della tolleranza al self - inibizione della differenziazione e maturazione delle cellule dendritiche Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 57 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) 5.4.9.1 Indicazioni Le indicazioni ufficiali all’infusione di IG (G.U. 260 del 06/11/2002) sono riportate in tabella X, mentre in tabella XI e tabella XIbis sono riportate le condizioni cliniche nelle quali ne è riportato un utilizzo in letteratura. Tabella X - Tabella Indicazioni ed i dosaggi raccomandati Gazzetta Ufficiale n. 260 del 06/11/2002 Indicazione Immunodeficienza primaria Immunodeficienza secondaria Bambini con AIDS PTI o sindrome di Werlhof Dose IMMUNODEFICIENZE Dose iniziale: 0,4-0,8 g/kg Mantenimento: 0,2-0,8 g/kg 0,2-0,4 g/kg 0,2-0,4 g/kg IMMUNOMODULAZIONE 0,8-1,0 g/kg Oppure 0,4 g/kg/die 0,4 g/kg/die 1,6-2 0,4 g/kg Oppure 2 g/kg Frequenza di somministrazione Ogni 2-4 settimane per ottenere un livello di IgG di almeno 4-6 g/L Ogni 3-4 settimane per ottenere un livello di IgG di almeno 4-6 g/L Ogni 3-4 settimane Al giorno 1, possibilmente ripetuto una sola volta entro 3 giorni Per 2-5 giorni Sindrome di Guillain-Barrè Per 3-7 giorni Malattia di Kawasaki In più dosi per 2-5 giorni in associazione con ASA In un’unica dose in associazione con ASA TRAPIANTO DI MIDOLLO OSSEO ALLOGENICO Trattamento delle infezioni e 0,5 g/kg Ogni settimana dal giorno 7 fino a 3 profilassi della GVDH mesi dopo il trapianto Persistente deficit di sintesi di 0,5 g/kg Ogni mese fino a normalizzazione anticorpi del livello degli anticorpi Tabella XI - Condizioni cliniche nelle quali l’uso routinario delle IG non è raccomandato, pur essendo riportato in letteratura Condizioni cliniche Anemia emolitica autoimmune (AEA) Aplasia pura della serie rossa Indicazioni e dosaggi EMATOLOGIA Le IG possono avere un ruolo in pazienti con AEA da anticorpi caldi non responsiva a corticosteroidi o a splenectomia, o nei quali i suddetti trattamenti sono controindicati. 0,4 g/kg/die per 5 gg Le IG possono essere usate in pazienti con documentata infezione da Parvovirus B19 e anemia grave. 0,4 g/kg ogni 28 giorni Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 GD R 2C 2C 58 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Malattia emolitica neonatale (MEN) Neutropenia immunomediata Porpora posttrasfusionale Refrattarietà alla trasfusione piastrinica Trombocitopenia neonatale alloimmune Profilassi per il CMV nei trapianti di organi solidi Le IG sono raccomandate in neonati con grave MEN (0,51 g/kg/die per 3 dosi) se non sono attuabili altri provvedimenti terapeutici. Le IG somministrate alla madre prima del parto possono essere prese in considerazione, se altri provvedimenti non hanno avuto successo o non sono stati tollerati o sono controindicati Le IG possono avere un ruolo in pazienti nei quali altri provvedimenti non hanno avuto successo o non sono stati tollerati o sono controindicati Le IG possono essere considerate in pazienti severamente affetti Le IG possono avere un ruolo in pazienti nei quali altri provvedimenti non hanno avuto successo o non sono stati tollerati o sono controindicati Le IG sono raccomandate in neonati sintomatici ad alto rischio di emorragia intracranica se altri provvedimenti non hanno avuto successo o non sono stati tollerati o sono controindicati. Le IG prima del parto possono essere usate in madri ad alto rischio con storia di trombocitopenia neonatale alloimmune e trombocitopenia fetale o neonatale. 1 g/kg per settimana alla madre MALATTIE INFETTIVE Le IG possono essere usate in riceventi CMV-negativi di organi CMV- positivi. 0,4 g/kg ogni 28 gg 2C 2C 2C 2C 2C 2C+ Tabella XI bis - Condizioni cliniche nelle quali l’uso routinario delle IG non è raccomandato, pur essendo riportato in letteratura Dermatomiosite Lupus eritematoso sistemico (LES) Vasculiti sistemiche Desensibilizzazione pretrapianto REUMATOLOGIA Le IG possono essere usate in pazienti con malattia attiva e di grado severo nei quali altri provvedimenti non hanno avuto successo o non sono stati tollerati o sono controindicati. 0,4 g/kg/die per 5 gg Le IG possono essere usate in pazienti con LES attivo e di grado severo nei quali altri provvedimenti non hanno avuto successo o non sono stati tollerati o sono controindicati Le IG possono essere usate in pazienti con malattia attiva e di grado severo particolarmente in quelli con vasculiti ANCA-positive o altre vasculiti sistemiche, nei quali altri provvedimenti non hanno avuto successo o non sono stati tollerati o sono controindicati TRAPIANTO RENALE Le IG possono essere usate (anche in abbinamento alla plasmaferesi terapeutica) in pazienti con elevati livelli di Ab anti-HLA pre-trapianto come strategia desensibilizzante Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 2C+ 2C+ 2C+ 2B 59 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Encefalomielite acuta disseminata Epilessia intrattabile dell’infanzia Miastenia grave Neuropatia multifocale motoria Polineuropatia Demielinizzante infiammatoria cronica Sclerosi multipla Sindrome di Lambert-Eaton Sindrome stiff-person NEUROLOGIA Le Ig possono essere considerate se la terapia di prima linea (steroidi ad alte dosi) è inefficace o controindicata. 2 g/kg in 2gg per i pazienti pediatrici o in 2-5 gg per gli adulti Le IG possono avere un ruolo in alcune sindromi (ad es.: West, Lennox- Gastaut) come ultima risorsa specialmente nei casi che possono essere candidati a resezione chirurgica Le IG possono essere considerate in pazienti con crisi miastenica (0,4 g/kg/die per 5 gg o 2 g/kg per 2 gg). La terapia di mantenimento è ancora sperimentale Le IG possono essere considerate in pazienti che hanno una neuropatia multifocale motoria progressiva e sintomatica diagnosticata sulla base di reperti elettrofisiologici che escludano altre possibili condizioni non rispondenti a questo trattamento. 0,4 g/kg/die per 5 gg Le IG sono raccomandate come scelta equivalente alla plasmaferesi terapeutica in fase acuta in bambini e adulti. L’impiego nel trattamento cronico è suggerito attualmente solo da studi osservazionali. 0,4 g/kg/die per 5 gg Le IG possono essere considerate in pazienti con manifestazioni di grado moderato o severo di sclerosi multipla in ricaduta-remissione, per i quali altri provvedimenti non hanno avuto successo o non sono stati tollerati o sono controindicati Le IG possono essere considerate in pazienti con sindrome di grado severo se altri provvedimenti non hanno avuto successo o non sono stati tollerati o sono controindicati. 0,4 g/kg/die per 5 gg Le IG si sono rivelate efficaci in uno studio clinico randomizzato (14 pazienti) possono avere un ruolo se i farmaci GABA-ergici sono inefficaci o controindicati. 2 g/kg/mese 2B 2C . 2C+ 2C+ 1A 2C 2C 2C+ 2B 5.4.9.2 Indicazioni inappropriate Le indicazioni attualmente ritenute inappropriate delle IG sono elencate in tabella XII. Tabella XII - Indicazioni inappropriate all’uso di IG Condizione clinica GDR EMATOLOGIA Anemia aplastica Anemia di Diamond-Blackfan Inibitori acquisiti del Fattore VIII Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 2C 2C 2C 60 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Malattia di von Willebrand acquisita PTT e sindrome uremico-emolitica 2C 2C MALATTIE INFETTIVE Chirurgia e/o traumatologia (profilassi) Infezione da HIV (adulto) Ustioni (profilassi delle infezioni) 1A 2C 2C REUMATOLOGIA Artrite reumatoide (giovanile e dell’adulto) Miosite a corpi inclusi 1A 1A MISCELLANEA Aborti ricorrenti Adrenoleucodistrofia Diabete mellito Autismo Arresto cardiaco congenito Asma bronchiale Cardiomiopatia acuta Degenerazione paraneoplastica cerebellare Dermatosi bollose autoimmuni Disautononia acuta idiopatica Disordine neuropsichiatrico autoimmune pediatrico associato ad infezioni da streptococco Endotossinemia Fibrosi cistica Flebopatia lombo-sacrale progressiva Infezione da Parvovirus (in generale) Insufficienza renale acuta Leucemia linfoblastica acuta Malattia di Behçet Malattie infiammatorie dell’intestino (morbo di Crohn, colite ulcerosa) Mielopatia associata a HTLV-1 Miocardite virale (presunta) Miosite a corpi inclusi Neuropatia diabetica Neuropatia paraproteinemica Oftalmopatia eutiroidea Opsoclono-mioclono Otite media ricorrente Polineuropatia del paziente critico Radicoloneurite di Lyme Reazione emolitica trasfusionale Sclerosi laterale amiotrofica Shock settico da streptococco Sindrome da fatica cronica Sindrome del motoneurone inferiore Sindrome di Lyell Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 1A 2C 2C 2C 1A 1A 2C 2C 2C 2C 2C 2C 1A 2C 2C 1A 1A 2C 2C 2C 2C+ 2C 2C 2C 2C 2C 2C 2C 2C 2C 2C 2C 2C 2C 2C 61 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Sindrome di Rasmussen Sindrome di Reiter Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada Sindrome emofagocitica 2C 2C 2C 2C Sindrome nefritica Sindrome nefrosica Sindrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteina M, alterazioni cutanee) Trombocitopenia non immunologica Uveite 2C 1A 2C 2C 2C 5.4.9.3 Indicazione alla somministrazione di immunoglobuline specifiche Somministrazione per via intramuscolare o sottocutanea: - Nella profilassi e nel trattamento di infezioni specifiche - Nella profilassi della Malattia Emolitica Neonatale (IG anti-D) 5.4.9.4 Effetti collaterali e reazioni avverse Compaiono nell’1-15% dei pazienti trattati, sono variabili come gravità, anche se generalmente sono di modesta importanza clinica. Le manifestazioni possono essere variabili: cefalea, brividi, ipertermia, febbre, reazioni allergiche, nausea, vomito, artralgie, ipotensione fino allo shock anafilattico, anche in pazienti che non hanno mai mostrato reazioni alle precedenti somministrazioni. L’infusione lenta sembra avere un effetto preventivo. La maggior parte delle reazioni può risolversi con la temporanea interruzione dell’infusione o con la riduzione della sua velocità, oppure può essere prevenuta con la somministrazione di ASA, paracetamolo o antistaminici prima del trattamento e/o di idrocortisone durante lo stesso. Gravi reazioni anafilattiche si sono verificate in pazienti con deficit di IgA. Eventi tromboembolici sono riportati in anziani, in pazienti con pregressa ischemia cerebrale o cardiaca, in pazienti sovrappeso, marcatamente ipovolemici o immobilizzati. In pazienti affetti da malattie neurologiche o neuromuscolari trattati con IG ad alte dosi sono stati osservati casi di menigite asettica reversibile, che compare 6-24 ore dopo l’infusione e regredisce senza reliquati dopo 3-5 giorni. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 62 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Raramente nei pazienti anziani, diabetici, scarsamente idratati, con preesistenti malattie renali o che assumono farmaci nefrotossici, si sono osservati incrementi di creatinina e/o insufficienza renale acuta. E’ stato ipotizzato il possibile rischio di trasmissione di encefalopatie spongiformi da prioni e di trasmissione di malattie da virus privi di involucro lipidico, come HAV e Parvovirus B19. 5.4.9.5 Precauzioni Gli effetti collaterali possono essere in parte prevenuti iniziando l’infusione lentamente e monitorando il paziente . I pazienti, che non hanno mai infuso IG o alla sostituzione del prodotto oppure se è trascorso un lungo periodo dall’infusione precedente, dovrebbero essere monitorati durante e per 1 ora successiva alla somministrazione. Per gli altri pazienti l’osservazione post-infusione può essere ridotta a 20 minuti. 5.4.9.6 Indici di monitoraggio per l’attivazione di audit clinico Effettuazione di terapia con IG nelle seguenti condizioni: - terapia sostitutiva in caso di Ig >6 g/L - immunomodulazione in patologie per le quali non esistono indicazioni riconosciute Raccomandazioni Registrare in cartella gli estremi del prodotto infuso, compreso il numero di lotto. 5.4.10 I concentrati di fattore VII attivato Indicazioni: - In episodi emorragici ed interventi chirurgici in pazienti con emofilia congenita o acquisita con inibitori verso i fattori VIII o IX della coagulazione > 10 BU oppure in pazienti con titolo anticorpale < 10 BU che si prevede possano avere una risposta anamnestica intensa alla somministrazione di fattore VIII o fattore IX. - Per le pazienti ostetriche in particolari situazioni emorragiche è stato autorizzato uno specifico protocollo a basse dosi, al quale si rimanda. 5.4.11 I concentrati di fattore VIII Indicazioni: Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 63 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) - Nella profilassi e nel trattamento delle emorragie nei pazienti con Emofilia A o con Malattia di Von Willebrand che non rispondono alla terapia con DDAVP 5.4.12 I concentrati di fattore IX Indicazioni: - Nel trattamento e nella profilassi delle emorragie nei pazienti con Emofilia B o deficienza acquisita di Fattore IX 5.4.13 I concentrati di AT I concentrati di AT sono preparati da pool di plasma umano da non meno di 1.000 donatori. In commercio sono registrati prodotti di ditte diverse sottoposti a procedure di inattivazione mediante pastorizzazione, eventualmente seguita da nanofiltrazione. Sono disponibili flaconi da 500-1.000-1.500-2.000 UI. L’AT viene utilizzata come terapia sostitutiva nelle condizioni di carenza congenita o acquisita in situazioni particolari ed esplica la sua attività anticoagulante inibendo prevalentemente la trombina, il fattore X attivato ed altri fattori attivati della coagulazione (FIXa, FXIa, FXIIa). La velocità di formazione del complesso trombina-antitrombina è enormemente accelerata dall’eparansolfato, presente sulla superficie delle cellule endoteliali. Nelle carenze di AT aumenta il rischio trombotico, specie in associazione ad altre condizioni trombofiliche associate. Carenza congenita di AT Prevalenza 1/2.000-5.000 nella popolazione generale con trasmissione autosomica dominante. E’ di 2 tipi: - tipo I (difetto quantitativo) con riduzione proporzionale della concentrazione e dell’attività funzionale di AT; - tipo II (difetto funzionale) riduzione solo dell’attività funzionale ma non della concentrazione di AT; Carenza acquisita di AT Associata a diverse condizioni cliniche: a) ridotta sintesi - epatopatie acute e croniche Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 64 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) - neonati prematuri - terapia con L-asparaginasi b) aumentata escrezione/ perdita - enteropatie proteino-disperdenti - sindrome nefrosica - ustioni c) diluizione - trasfusione massiva - plasmaexchange - circolazione extracorporea d) aumentato consumo - CID - chirurgia maggiore - infusione di eparina - politraumi - sepsi severa/shock settico - tromboembolismo severo - sindrome uremico-emolitica - pre-eclampsia 5.4.13.1 Indicazioni Le indicazioni all’uso di AT sono sintetizzate in tabella XIII. Tabella XIII - Indicazioni all’uso di antitrombina Condizioni cliniche Note DEFICIT CONGENITO DI ANTITROMBINA Profilassi della trombosi venosa profonda Per tutto il tempo di persistenza della situazione a rischio e del tromboembolismo in situazioni ad trombotico alto rischio: interventi di chirurgia maggiore, procedure ostetriche (parto o aborto), Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 GDR 2C 65 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) traumi, immobilizzazioni Trattamento di manifestazioni trombotiche in atto Aumentato consumo associata a sepsi severa) (nella Fino al raggiungimento del livello di anticoagulazione orale indicato. Quest’ultima va mantenuta a tempo indeterminato in caso di ripetizione di episodi di tromboembolismo DEFICIT ACQUISITO DI ANTITROMBINA CID Somministrazione di alte dosi, non associate ad eparina, potrebbero migliorare la sopravvivenza -CID associata a trauma, ustioni, gravidanza -neonati da madri carenti o con storia familiare di tromboembolismo venoso -trombosi in atto con bassi livelli di AT e resistenza all’eparina -tromboembolismo acuto in corso di terapia con L-asparaginasi -circolazione extracorporea -trombosi dell’arteria epatica dopo trapianto orto topico di fegato -malattia veno-occlusiva dopo trapianto di midollo -condizioni di carenza cronica non scompensata: epatopatia acuta o cronica, sindrome nefrosica, enteropatia proteino- disperdente, pre-eclampsia, sindrome da distress respiratorio neonatale, politrauma e post-operatorio in assenza di CID 2C 2C+ 2C+ Vi sono scarse evidenze dell’efficacia del trattamento con AT in queste situazioni cliniche 5.4.13.2 Calcolo della dose di AT necessaria Prima di iniziare la terapia sostitutiva è necessario eseguire un dosaggio funzionale di AT. In considerazione del fatto che la somministrazione di 1 UI/kg di peso aumenta l’attività dell’AT plasmatica di 1,5%, la dose da somministrare risulta così calcolata: Unità di AT = peso corporeo (kg) x [livello desiderato–attività dosata (%)] / 1,5 La dose ed il timing delle somministrazioni successive sono legate al monitoraggio dell’attività plasmatica dell’AT ogni 12-48 h. 5.4.13.3 Effetti collaterali e reazioni avverse In genere ben tollerata, possibili reazioni allergiche. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 66 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) L’uso di concentrati di AT, contemporanea alla somministrazione di eparina, aumenta il rischio di emorragia ed è pertanto necessario un attento controllo clinico e laboratoristico, soprattutto nei pazienti ad elevato rischio emorragico. 5.4.13.4 Indici di monitoraggio per l’attivazione di audit clinico Effettuazione di terapia con AT nella seguente condizione: - carenza congenita, in assenza di sintomatologia o di fattori di rischio e/o con valori di AT >70% Raccomandazioni Registrare in cartella gli estremi del prodotto infuso, compreso il numero di lotto 5.4.14 I concentrati di complesso protrombinico I concentrati di complesso protrombinico (CCP) sono un presidio terapeutico utile per la correzione acuta e temporanea della carenza dei fattori del complesso protrombinico. Le raccomandazioni sono formulate sulla base di studi osservazionali e retrospettivi in quanto non esistono trial clinici randomizzati e controllati e fanno inoltre riferimento a linee guida dell’AICE (Associazione Italiana Centri Emofilici) e dell’FCSA (Fondazione Centri per la diagnosi della trombosi e la Sorveglianza delle terapie Antitrombotiche). I CCP sono preparati da pool di plasma umano di non meno di 1000 donatori. I CCP contengono fattore II, fattore IX e fattore X, ad azione pro coagulante ed inibitori naturali e fisiologici della coagulazione come la proteina C, la proteina S e tracce di antitrombina, eparina e vitronectina. Sono disponibili concentrati con fattori della coagulazione non attivati ed un concentrato di fattori attivati. I diversi prodotti registrati sono sottoposti ad inattivazione virale fisica e chimica. Sono disponibili flaconi da 200-500-1.000 UI. 5.4.14.1 Indicazioni Le indicazioni all’uso di CCP sono riassunte nella tabella XIV. Tabella XIV - Indicazioni all’uso di concentrati di complesso protrombinico DEFICIT CONGENITI DI FATTORI DEL COMPLESSO PROTROMBINICO Deficit di fattori II e X: per la profilassi o il trattamento delle emorragie. Se non disponibile il CCP, può essere usato il PFC Emofilia B e deficit congenito di fattore VII: quando non sono disponibili i concentrati di fattore IX e VII Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 GDR 2C 2C 67 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Emofilia A con inibitori, in corso di episodi emorragici (CCP attivato) DEFICIT ACQUISITI DI FATTORI DEL COMPLESSO PROTROMBINICO (FATTORI II, IX, X) Episodi emorragici in presenza di deficit singoli o multifattoriali del complesso protrombinico Limitazioni all’uso di plasma fresco congelato per rischio di sovraccarico del circolo o per necessità di emostasi immediata nelle seguenti condizioni: - patologia epatica severa con grave emorragia o in preparazione ad interventi chirurgici programmati con rischio di emorragia (trapianto di fegato) - carenza di vitamina K in presenza di emorragie a rischio di vita Emofilia acquisita (CCP attivato) Iperdosaggio di dicumarolici o necessità di sospenderli in situazioni di emergenza (emorragia acuta, intervento chirurgico indifferibile) 2C GDR 2C 2C 2C 2C+ 5.4.14.2 Posologia e modalità di somministrazione Prima della somministrazione di CCP devono essere eseguiti test dell’emostasi, compatibilmente con l’urgenza clinica (PT/INR, aPTT e, se possibile, dosaggio dei fattori del complesso protrombinico) per decidere dosi e durata della terapia. Per emorragie gravi o interventi chirurgici maggiori la dose media iniziale da somministrare in bolo è di 20-25 UI/kg. Dopo la prima somministrazione occorre controllare a distanza di 30-60 minuti il PT/INR, per poter valutare se proseguire la terapia e a quale dosaggio. 5.4.14.3 Correzione dell’eccesso di anticoagulazione da TAO In caso di emorragie maggiori o interventi chirurgici in emergenza ed indifferibili occorre: a) Sospendere la TAO in corso b) Eseguire controllo INR c) Somministrare vitamina K al dosaggio di 10 mg/100 mL di soluzione fisiologica, lentamente endovena in circa 30 minuti d) Infondere CCP ai seguenti dosaggi, lentamente in 10-15 minuti: - per INR < 2 somministrare 20UI/kg - per INR fra 2 - 4 somministrare 30UI/kg - per INR > 4 somministrare 50UI/kg e) ripetere INR dopo la fine dell’infusione e accertarsi che sia < di 1,5; in caso contrario ripetere la somministrazione di CCP, secondo lo schema precedente. Se non è disponibile CCP, somministrare PFC alla dose iniziale di 15-20 mL/kg 5.4.14.4 Controindicazioni, effetti collaterali e reazioni avverse La CID controindica l’impiego di CCP. Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 68 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) Possibili effetti collaterali e reazioni avverse sono: - complicanze tromboemboliche - reazioni allergiche e anafilattiche - rialzi febbrili - insorgenza di inibitori verso i fattori della coagulazione presenti nel CCP Dal punto di vista infettivologico i CCP sono considerati sicuri, anche se qualche interrogativo resta per la potenziale trasmissione di prioni. 5.4.14.5 Indici di monitoraggio per l’attivazione di audit clinico Somministrazione di CCP nelle seguenti condizioni: - assenza di emorragie maggiori - pazienti in TAO candidati a chirurgia elettiva con INR < 1,5 Raccomandazioni Registrare in cartella gli estremi del prodotto infuso, compreso il numero di lotto 5.4.15 I concentrati della C1-esterasi 5.4.15.1 Indicazioni: - Nel trattamento dell'edema acuto della laringe nei soggetti con carenza, ereditaria o acquisita di C1-Esterasi 5.4.15.2 Non sono indicati: - Nei soggetti con carenza della C1-esterasi, asintomatici Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 69 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) ALLEGATO 1 Caratteristiche dei campioni di sangue per le indagini immunoematologiche e/o pretrasfusionali (gruppo sanguigno, antigeni eritrocitari, anticorpi antieritrocitari, type and screen, prove crociate ecc.): Prelievo in EDTA in provetta sterile circa 5 ml di sangue (paziente pediatrico: 1-2 ml) Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 70 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) L’etichetta deve essere compilata in stampatello e deve contenere: - Cognome e nome del paziente - Data di nascita - Reparto - Data del prelievo - Firma del responsabile del prelievo (medico o infermiere professionale). L’etichetta non deve avere correzioni, cancellazioni o bianchettature. In caso di errore, comportarsi nel modo seguente: - Barrare in modo che risulti evidente l’errore iniziale - Riscrivere accanto nel modo corretto - Siglare per conferma la correzione ALLEGATO 2 MODULISTICA NOME DEL DOCUMENTO SEDE E RESPONSABILITA’ TEMPO MINIMO DI ARCHIVIAZIONE RICHIESTA CONCENTRATI • DI UTILIZZO: UNITA’ OPERATIVA ERITROCITARI • DI CONSERVAZIONE:CARTELLA ALL.1 RICHIESTA CONCENTRATI ILLIMITATO • DI ARCHIVIAZIONE: IN CARTELLA • DI UTILIZZO: UNITA’ OPERATIVA PIASTRINICI E DI PLASMA Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 ILLIMITATO 71 Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico CENTRO DI RIFERIMENTO ONCOLOGICO DELLA BASILICATA Rionero in Vulture (PZ) Procedura Direzione di Area Ospedaliera – Comitato Ospedaliero per il Buon Uso del Sangue (COBUS) FRESCO CONGELATO ALL.2 • DI CONSERVAZIONE:CARTELLA • DI ARCHIVIAZIONE: IN CARTELLA RICHIESTA URGENTISSIMA DI • DI UTILIZZO: UNITA’ OPERATIVA GLOBULI ROSSI • DI CONSERVAZIONE:CARTELLA CONCENTRATI ILLIMITATO • DI ARCHIVIAZIONE: IN CARTELLA ALL.3 RICHIESTA DI • DI UTILIZZO: UNITA’ OPERATIVA TYPE AND SCREEN • DI CONSERVAZIONE:CARTELLA ALL.4 • DI ARCHIVIAZIONE: IN CARTELLA MODULO DI CONSENSO • DI UTILIZZO: UNITA’ OPERATIVA INFORMATO ALLA • DI CONSERVAZIONE:CARTELLA TRASFUSIONE ILLIMITATO ILLIMITATO • DI ARCHIVIAZIONE: IN CARTELLA ALL.5 MODULO DI CARICO E SCARICO DEL SANGUE IN FRIGOEMOTECA ALL.6 • DI UTILIZZO: FRIGOEMOTECA • DI CONSERVAZIONE: FRIGOEMOTECA • DI ARCHIVIAZIONE: DIREZIONE SANITARIA MODULO DI RESTITUZIONE • DI UTILIZZO: FRIGOEMOTECA SANGUE CORRETTAMENTE • DI CONSERVAZIONE: SIMT CONSERVATO ILLIMITATO ILLIMITATO • DI ARCHIVIAZIONE: CARTELLA CLINICA ALL.7 MODULO DI RIPRISTINO NOMINALE SCORTA DI SANGUE ALL.8 • DI UTILIZZO: FRIGOEMOTECA • DI CONSERVAZIONE: SIMT E FRIGOEMOTECA ILLIMITATO • DI ARCHIVIAZIONE: : SIMT E FRIGOEMOTECA Tutta la modulistica è reperibile sulla Intranet aziendale: Posizione: \\\\ Manuale delle procedure trasfusionali. http:// Manuale delle Procedure Trasfusionali - 06.04.2011 72